dr. arzu didem yal§in -otoimm¼n urtiker

Download Dr. arzu didem yal§in -otoimm¼n urtiker

Post on 08-Jul-2015

64 views

Category:

Health & Medicine

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ARZU DIDEM YALÇIN, OTOIMMUN URTIKER

TRANSCRIPT

  • OTOMMN RTKER

  • evresinde eritem olan santral ilik

  • RTKER PREVALANSIToplumun % 15-25 yaamlarnn bir dneminde etkilenmektedir.rtiker - Akut , kronik, intermittanOlgularn % 25 i kronik. ( > 6 hafta) Strachan DD, et al. Emedicine 2002. Krishnaswamy G, et al. Postgrad Med. 2001;109:107-123.

  • mmnolojik IgE baml(Tip I) Otoimmn mmn kom pleks (vasklit) Kontakt rtiker kompleman baml (C1 esteraz inh)Non-mmn (Radyokontras, NSAID, ACEI)Fiziksel rtiker (Dermografizm, Basn, vibratuar, akuajenik, scak, souk, kolinerjik)diopatikRTKERN KLNK KLASFKASYONUGreaves MW. N Engl J Med. 1995;332:17671772.

  • KRONK RTKERN KLASFKASYONUOtoimmunPseudoalerjeniknfeksiyonilikilidiopatikKronik rtiker heterojen bir hastalk

  • Fiziksel rtiker

    rtikerial VasklitKontakt rtiker

    rtikerPlak ne kadar sredir var?1-7 gn1-2 saat< 1 saat1-24 saat

  • rtiker& Anjiodem % 40rtiker % 50Anjiodem % 10

  • rtiker sperfisyal dermisAnjiodem Derin dermis ve subkutanz doku

    Fasiyal blgede periorbital tutulum n planda Sklkla dudak, gzkapa veya genital organlarda.Kantl ve arldr.Kaybolmas 72 saat srebilir.Genellikle dil veya farenksde dem olabilir. Larinks demi nadirdir.

  • Kanma ve yanma duyusu Gnlk normal aktivite, uyku, hareketlilik kstlanmaktadr.Arnn artmas, sosyal izolasyon, ve emosyonel stres.Kalp hastalarna benzer ekilde yaam kalitesinde azalma.ODonnell BF, et al. Br J Dermatol. 1997;136:197-201.

  • Otolog serum test Endurasyon (Wheal )% 30-50 kronik rtikerde +

    OTOMMUN RTKERGrattan ilk defa tanmlamtrBr.J.Dermatol 1986,114,583-90

  • *** FcRI ve IgEye kar otoantikorlar ilk olarak 1993 de M.Greaves tarafndan tanmlanm Br. Journal of Dermatology 2006;154:813819Sabroe RA, Fiebiger E, Francis DM et al.Classification of anti-FcepsilonRI and anti-IgE autoantibodies in chronic idiopathic urticaria and correlation with disease severity. J Allergy Clin Immunol 2002; 110:4929.FceR1(yksek affiniteli IgE res ) ye kar IgG otoAb(insanlarda in-vitro basofil Degranulasyonuna )

    IgE ye kar IgG otoAb( mast hcrelerinde 2 IgE arasnda apraz balant)

  • Anti-aIgG1 ve anti-a IgG3 Hcre aktivasyonundan sorumludur.Bunlar Westernblot ve ELISA ile gsterilmi.IgG2 anti-a yalanc ?immunoblot reaksiyonuna yol aar ve ilevsel deildir. (J.Clin.Invest .1998;101:243-51). HLA-DRB1*04(DR4) ve HLA-DQ8 (DQB1*0302) kiilerde daha sk. (Clin.Exp.Allergy 1998;28:339-48)Akut dnemde bazofiller lezyonlu blgelere gider. (Clin.Exp Allergy 2003;33;337-41)

  • Mast hcrelerinde nceden retilmi Mediatrler (primer)

    *Histamin Kant, vazodilatasyon, damar geirgenlii art, dz kas kaslmas, mkzsekresyon, lkosit toplanmas, PG yapm, gastrik asitsalnm, immn regulasyon. *Ntral proteazlar Triptaz C3 paralanmas, fibrinoliz, yksek molekl arlkl kininojen aktivasyonu Kimaz Tip 4 kollajenin oluumu, Anjiotensin I inhibisyonu Karboksipeptidaz A Enzimsel dnm *Heparin Antikoaglasyon, kompleman aktivasyonu *Eozinofil kemotaktik faktr Eozinofil kemotaksisi *Ntrofil kemotaktik faktr Ntrofil kemotaksisi *Asit hidrolazlar Enzimsel dnm *Oksidatif enzimler Hcresel toksisite, LTC4 inaktivasyonu

  • Mast hcrelerinde Yeniden retilen (sekonder) mediatrler

    *PGD2 Vazodilatasyon, damar geirgenlii art, dz kas kaslmas, trombosit agregasyon inhibisyonu*Lkotrienler LTC4, D4, E4 Damar geirgenlii art, dz kas kaslmas, mkz sekresyon LTB4 Ntrofil kemotaksisi, yapmas,aktivasyon ve degranlasyonu, damar geirgenlii*PAF (Platelet Aktive Edici faktr) Damar geirgenlii, trombositagregasyonu, mkz sekresyon, dz kas kaslmas, eozinofil ve ntrofil kemotaksisi ve aktivasyonu*Tromboksan A2 Dz kas kaslmas, trombosit agregasyonu*Adenozin Dz kas kaslmas*Oksijen metabolitleri Hcresel sitotoksisite*Bradikinin Bronkokonstrksiyon, vazodilatasyon

  • OTOMMN RTKERN MOLEKLER MEKANZMASI

    C5a, bazofil ile kimaz ve triptaz ieren mast hcrelerinden histamin salnmna; f-MPL (formyl-Met-Leu-Phe) bazofillerden histamin salnmna;(J.Aller. Clin.Immunol 1999;104;169-62., J.Aller. Clin.Immunol 2001;107;1056-62 )

    Akcier ve barsakta C5a reseptr olmad iin reaksiyon olmaz. (J. Clin.Invest 1998;101;243-51) Trombin C5a yapmn indkleyen bir faktrdr. (Toubi et al. J Clin Immuno 2000;20:371-378)

    C5a

  • HEREDTER ANJODEM (C1 esterase inhibitr eksiklii)

  • Asero et al. Chroic urticaria; A disease at acrossroad between autoimmunity and coagulation, Autoimmunity reviews 2007(7);71-76

  • IgE den bamsz ge faz reaksiyonlarda Histamin salnmna yol aan faktrlerMCP-1=MCP-3RANTES=MCP-2MIP -1aMIP-1Eosinofil kemotaksi ve aktivasyonunda nemli olan faktrlerEOTAKSNRANTESMCP-3Eosinofil apopitoz inh

  • B ve T lenfositleri artm bcl-2 ekspresyonu gstermektedir. Aktive T hcrelerden , CD40L artm sunumuToubi et al. J Clin Immuno 2000;20:371-378Kronik rtikerdermatitdermatitKronik rtiker

  • Venl ve kapiller dilatasyonDokuda dem yzeyel ve orta dermis.Predominant perivaskler hcre infiltrasyonu mononukleer hcreler

    OTOMMN RTKERDE HSTOLOJK BULGULAR80% T hcre, orta dzeyde mast hcre

  • Antithyroglobulin Ab %8,Antimikrosomal Ab%5,% 5-10 Artm/ azalm tiroid Fonksiyonu ,

    Hashimato tiroiditi.

    J.All. Clin. Immunol 1989;84;66-71

    Dermatol 1999;40;229-32

    URTKERLE BRLKTE OLAN OTOMMN HASTALIKLAR

  • Ayrc tan

    Gecikmi basn rtikerirtikerle beraber olan sendromlarrtikeryal vasklit

  • Muckle-Wells sendromuFamilial dominant geen rtiker Progressif sinirsel sarlk ArtiritTekrarlayan Ate HipergamaglobulinemiAmiloidosisURTKERLE BRLKTE OLAN SENDROMLAR

  • Gleich's sendrom - Epizodik angiodem ve eosinofili Schnitzler sendromu (SS), ilk olarak 1972de tanmlanmtr, kronik, nonprritik urtiker , tekrarlayan ate, kemik ars, artralji veya artirit, ve monoklonal immunoglobulin M (IgM) gammopati , IgM serum konsantrasyonu n 10 g/dL. Den daha azdr,

  • rtikeryal Vasklit Azalm C4 Azalm C1qDeiken etyoloji, otoimmn hastalkMedicine 1995 74; 24-41

  • ZELLKKRONK RTKERRTKERAL VASKLTPlan zellikleriSresi(saat)24Purpura-+Ar-+Kant++ / -Hiperpigmentasyon-+Sistemik BulgularArtralji+ / -+Ate-+Karn Ars+ / -+Nefrit-+Hava Yolu Tkankl-+Laboratuvar Bulgular ESR art+ / -+Akut faz Proteinleri art+ / -+Dk C3- + / -Serum mmunkompleks-+ /-mmun Flouresan BulgularC3-+mmunoglobulin+ / -+Fibrin+ / -+Antihistamine Yant++ / -

  • RTKERYAL VASKLTOTOMMN RTKERFZKSELANJOODEMImmunol Allergy.Clin.N. Am.24(2004);103-181

  • ANAMNEZ- FZK MUAYENECBC, ESR, CRPTROD FONKSYON TESTLER,-OTOANTKORLARNFEKSYON TARAMASIBALGAM KLTR HEPATIT ANTIJENLER, HIV X-RAYS (SNS, AKCER, D .)IgE- TOTAL/ANTIjEN SPESIFIKBazofil Salnm almalar OTOLOG CLT TEST

    TANI

  • Otolog Serum Cilt Testi

    0.05 ml intradermal injekte edilir 30 dk sonra endurasyon ap deerlendirilirPositif test ;serum fizyolojik apndan hastann plazmasnn 1.5 mm daha fazla olmasHastalarda positif deri testin olmas histamin-salan FceRI otoantikor varln gsterir.

    Sabroe RA et al. J Allergy Clin Immunol 2002; 110: 494-9

  • HASTADA ARATIRILACAK DERFAKTRLER

    KOMPLEMANANAiMMN KOMPLEKS ARATIRILMASIBiYOPS

  • TEDAV1- Tetikleyen Faktrlerden Korunma2-H1 res. Blkrleri3-H2 res. Blkrleri4-Mast h. Stabilizrleri5-LT reseptr Antagonistleri6-Tiroksin (Dermatol 1999;40;229-32) ,Doksepin ,Nifedipin (j. Allergy. Clin. Immunol 2003; 111; 1133-6)7-Steroidler8-mmn Modlatrler9-Deneme aamasndaki Gelecekteki TedavilerImmunol Allergy.Clin.N. Am.24(2004);103-181

  • TETKLEYEN FAKTRLERDEN KORUNMA Scak, psdoallerjenler Stres, katk maddeleri Alkol, domates, ilek Opiat , aromatik maddeler Beyaz arap Salisilat, NSAID

    Immunol Allergy.Clin.N. Am.24(2004);103-181

  • H1 reseptr antagonistleri

    Immunol Allergy.Clin.N. Am.24(2004);103-1811. Kuak H 1 Antihistaminikler :Alkilamin(propilamin) Brompheniramin maleat Chlorpheniramin maleat Dexchloropheniramin maleat Dexbrompheniramin maleat Triprolidine hidrokloridEtanolamin(aminoalkil eter) Klemastin fumorat Difenhidramin hidroklorid Doksilamin sksinat

    Etilendiamin Tripelenamine sitrat Tripelenamin hidroklorid Fenotiyazin Metdilazin Metdilazin hidroklorid Prometazin hidroklorid Trimeprazin tartratPiperidin Azatadin maleat Siproheptadin hidrokloridPiperazin Hidroksizin hidroklorid Hidroksizin pamoate

    Vasodilatasyon, vaskler permeabiliteyi azaltr ve kanty inhibe eder. substance P ve nrokininlere bal akson reflesini azaltr

  • H1 reseptr antagonistleri

    Immunol Allergy.Clin.N. Am.24(2004);103-1812. Kuak H 1 Antihistaminikler :Piperidin Terfenadin Astemizol Loratadin 10 mg Feksofenadin 60 mg Desloratadin 5 mg Mizolastin Ebastin OksatomidPiperazin Setrizin 5-10 mg

    Alkilamin Akrivastin

  • H1 reseptr antagonistleriH2 reseptr antagonistleri ( Simetidin,