Theodora Michalopoulou
Residente de Endocrinología y Nutrición
Hospital Universitari de Bellvitge
31 de Octubre de 2013
Biopsia perioperatoriaCola de páncreas de 3,5x3x2,5 cm.
No se identifica lesión nodular tumoral macroscópica.
Parénquima macroscópicamente normal.
Diagnostico perioperatorio:Sin evidencia de neoplasia.
Anatomía patológicaHiperplasia de los islotespancreáticos que afectaaproximadamente el 10%de los mismos y conexpresión predominante deinsulina.
Exploraciones complementariasAc. Anti insulina (VN<8,20%)
1er día de ingreso:
Positivos 85,80%.
Puntos clavesHipoglucemias ayuno y postprandiales tardías.
Insulina y péptido C muy elevados.
Anticuerpos anti insulina positivos.
Pruebas de imágenes no concluyentes y contradictorias.
Test de estimulación intraarterial selectiva con calcio:niveles de insulina basal elevados en toda la glándula sinrespuesta al estimulo con calcio.
Cirugía: hallazgos negativos.
AP: hiperplasia de los islotes pancreáticos.
Resolución del cuadro.Administración de corticoides.
Sangre (suero)
Anti TPO (10‐100 Kint.u./L) <10
ANA >1:640
Anti DNA (0‐15 Kint.u./L) 1,1
Anti‐ENA Ro/SS‐A; La/SS‐B; U1‐snRNP Negativo
Estudio de autoinmunidad polimiositis y esclerodermia
Negativo
Proteinograma Normal
1092
365
139,6188
85,80 80,7
76,7
56,2
2,67,4 5,1 5,1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0
200
400
600
800
1000
1200
0 1 3 10
Anticuerpo an
ti insulina (%)
Insulin
a (pmol/L)
Tiempo (meses)
Evolución Analítica
Insulina
Anticuerpos antiinsulinaGlucemia
SINDROME DE HIPOGLUCEMIA AUTOINMUNE
Descrita por primera vez por Hirata en 1970.
Enfermedad caracterizada por:Hipoglucemia (ayunas y postprandial).
Hiperinsulinismo.
Presencia de anticuerpos antiinsulina.
Ausencia de administración de insulina.
Tercera causa de hipoglucemia en Asia.
Casos descritos en población no asiática: 58 casos descritos hasta 2009.
Caucásicos.
50% Europa y el 41% USA.
Misma incidencia en ambos sexos.
Edades 40‐80 años.
SINDROME DE HIPOGLUCEMIA AUTOINMUNE
Enfermedades asociada y exposición de fármacos en el desarrollo de E. Hirata.
Fármacos Enfermedades
Metimazol Graves‐Basedow
Captopril Artritis reumatoide
Propiltiouracilo Lupus Eritematoide Sistémico
Interferon alfa Mieloma múltiple
Ácido alfa lipoico
Imipenem
Penicilina G
Procainamida
SINDROME DE HIPOGLUCEMIA AUTOINMUNE
Asociaciones HLA: Bw62/Cw4/DR49/DRB1*0406.ANA y factor reumatoide positivo.Proteínograma anómalo.
Anatomía patológica Hiperplasia de los islotes (células β)
SINDROME DE HIPOGLUCEMIA AUTOINMUNE
FISIOPATOLOGÍA
INMUNOGÉNICA
FISIOPATOLOGÍA
80% de los casos condición es transitoria.
Resolución espontánea 3‐6 meses.
Ausencia de recurrencia a pesar de niveles de anticuerposelevados.
Tratamiento:Dieta fraccionada con bajo contenido de hidratos decarbono.
Discontinuación del fármaco causante.
Prednisona (30‐60 mg/día).
Diazóxido, acarbosa, octreótido, plasmaféresis.
SINDROME DE HIPOGLUCEMIA AUTOINMUNE
n= 6.
Edad media: 63 años.
Hipoglucemia en ayunas y postprandial.
30‐120 días tras iniciar tratamiento con acido lipoico.
Discontinuación del fármaco redujo el número de episodios.
Glucosa oral o EV y prednisona (12∙5–25 mg/día).
HLA‐DRB1*04:03.
Conclusion: La mayor incidencia de HLA‐DRB1 * 04:03 en caucásicos, junto con el crecienteuso de ácido alfa lipoico, puede ser un predictor de futuros casos adicionales desíndrome de hipoglucemia autoinmune.
