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TALLA BAJACasos clínicos y revisión

• 1° Reunión Nacional 2010 de Responsables de Adolescencia y Nutrición

• 14, 15 y 16 de junio de 2010, Querétaro

• Dra. Laura M. Tapia Muñoz• Centro Nacional para la Salud de la Infancia y Adolescencia

DEFINICIÓN:

1. Talla 2 desviaciones estándar por debajo

de la media para una población

2.Talla igual o menor a la percentila 3 o 5

para una población

3.Velocidad de crecimiento < percentila 10

• Juan, masculino 14 años

• Desde niño crece en el p 5 y su peso semantiene entre la p 10 y 25

• DPM normal

• Futbol de los 8 a los 10 años

• Entre 1º y 2º de secundaria se comenzaron aburlar de él por su corta estatura

• El más pequeño en su clase

Caso clínico 1

• Talla padre 165.1 cm (p 5)

• Talla madre 157.48 cm

TBF 167.79 cm (p 10)

• Talla abuelo paterno 157.48 cm

• Talla abuela materna 142.2 cms

El padre inició la pubertad después

que sus compañeros de escuela (¡?)

• Talla actual del paciente por debajo de p 5

• Exploración física normal

• Genitales: Testes 2.5 cc, Tanner púbico II. No engrosamiento del pene.

• Tiroides normal, TA normal, neurológico sin alteración.

• EO: 12.6 años (cronológica 14 años)

• BHC

• QS

• TSH, T4 total

• IGF-1 e IGFBP-3

Todos normales

• Acude a la consulta una niña de 10 años que mide 125 cm (p3).

• Ha sido seguida en la consulta desde pequeña, con talla alrededor del p3.

Caso clínico 2

• Al nacer midió 48 cm, peso 3 kg, y no ha tenido enfermedades de interés.

• La velocidad de crecimiento en el último año fue de 4 cm (p 10).

• Refiere que es más bajita que las niñas de su clase y a la familia le preocupa la talla actual y la final.

• La madre mide 150 cm y el padre 168 cm.

• TBF 152.5 cm < p5

• La exploración es normal, sin signos puberales.

• Le realiza una radiografía de muñeca y tiene una edad ósea compatible con la cronológica.

• Pronóstico de talla 149.

• La analítica realizada descarta patología.

• Tiene buen rendimiento escolar y practica deporte regularmente, y no parece que le afecte su talla, aunque al preguntarle dice que le gustaría ser más alta.

• P.T.M.

• Hospital Comarcal de Valls. Tarragona

• Paciente remitida para estudio de talla baja.

Caso clínico 3

• Padre: talla de 164 cm (P 3).

• Madre: talla de 154 cm (P 10).

TBF: 152.5 cm

Antecedentes familiares

• PN 3.200 kg.

• TN: 50.5 cm.

• Crecimiento por el P 3 hasta los 5 años de edad e inferior posteriormente, pero sin separarse excesivamente de la talla diana.

Antecedentes personales

Primer control a los 9 años de edad:

• Buen estado general, sin signos dismórficos y una talla de 118 cm

(P 3).

• Se programa un test de propranolol-ejercicio: hormona de crecimiento normal.

Evolución

• La paciente es diagnosticada de talla baja familiar y se programa para un nuevo control a los 6 meses.

• No se consideró efectuar un cariotipo, pues al constar en los datos neonatales una talla normal al nacimiento no fue valorada la posibilidad de un síndrome de Turner

• En el siguiente control, después de 5 meses, se encuentra un mayor enlentecimiento de la velocidad de crecimiento.

• En esta ocasión se solicita un cariotipo, siendo diagnosticada de ST.

• En los controles posteriores se observa que la paciente no tiene pterigium colli, pero sí paladar ojival y cúbito valgo.

• Inicio tratamiento con GH, aumentando su VC a 8 cm/año.

• Deben valorarse de forma muy escrupulosa los datos fenotípicos de ST.

• Unos padres con talla baja pueden tener una hija con ST u otras alteraciones de crecimiento, y eso no debe impedir efectuar un buen diagnóstico diferencial.

• Por otro lado, las pacientes con ST suelen tener una talla baja al nacimiento, pero es imposible comprobar posteriormente si la talla neonatal fue efectuada correctamente.

• Las niñas con tallas inferiores al P 3 se merecen la solicitud de un cariotipo ya en la primera consulta.

Clasificación de talla baja

• Variantes normales– Talla baja familiar– Retraso constitucional

• Trastornos primarios del crecimiento– Displasias óseas– Enfermedades metabólicas– Anomalías genéticas– RCIU

• Retraso de la talla secundarios a– Alteraciones nutricionales– Enfermedades crónicas– Enfermedades endócrinas

PAC- TALLA BAJA

Talla baja idiopática

1. PATRON INTRÍNSECO DE

CRECIMIENTO

2. PATRÓN RETARDADO DE

CRECIMIENTO

3. PATRÓN ATENUADO DE CRECIMIENTO

GRUPO MEXICANO DE CONSENSO EN

ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA.

Abordaje diagnóstico del crecimiento y sus

alteraciones. 1ª ed. Academia mexicana de

pediatría.1997

• EO acorde a cronológica

• VC > p 10

• Crecimiento NORMAL

• Pubertad y osificación de núcleos de crecimiento a edad habitual

PATRÓN INTRÍNSECO DE CRECIMIENTO

• Talla baja familiar

• RCIU

• Genopatías

• Algunas displasias óseas

Grupo Mexicano de Consenso en Endocrinología Pediátrica. Abordaje diagnóstico del crecimiento y

sus alteraciones. 1ª ed. Academia mexicana de pediatría.1997.

PATRÓN INTRÍNSECO DE CRECIMIENTO

• EO retrasada respecto a cronológica

• VC normal

• Pubertad y estatura final 1 a 3 años después de la población general.

• Proporciones corporales normales

• Pronóstico de estatura en parámetros habituales

PATRÓN RETARDADO DE CRECIMIENTO

• Enfermedades que limitan estado nutricional pero que se recuperan

• Patrón genético de maduración lenta

Retraso constitucional del crecimiento

• VC normal hasta los 18-24 meses, lenta hasta 3-4 años y paralela a percentila poblacional pero menor a los esperado para el patrón familiar

PATRÓN RETARDADO DE CRECIMIENTO

Diagnóstico diferencial:

• Disfunción neurosecretora de GH

• Atopias

• Inflamación enteral

• Tubulopatías

PATRÓN RETARDADO DE CRECIMIENTO

• EO retrasada

• VC baja

• Enfermedades crónicas con afección sistémica severa

• Anorexia

• Ingesta insuficiente

• Disminución de capacidad de absorción

• Acidosis metabólica

• Alteraciones del sistema de HC

PATRÓN ATENUADO DE CRECIMIENTO

• Talla y peso normal al nacimiento

• Retraso en crecimiento es proporcionado

• Talla por debajo de 2 DE y baja VC

• Talla de los padres normales

• Ausencia de enfermedad endocrina ni sistémica

• Adecuada nutrición

• No tienen problemas psicosociales

TALLA BAJA IDIOPÁTICA

–Crecimiento por debajo del rango genético

–Inicio puberal retrasado

RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD)

RCCD

– Crecimiento dentro del rango genético

– Desarrollo puberal normal

– < p 3

– Proporciones corporales armónicas

– No evidencia de enfermedad

Talla baja familiar (TBF) o talla baja genética

TALLA BAJA FAMILIAR

• Nwosu B, Lee M. Evalution of short and tall stature in children. Am Fam Physician 2008; 78(5): 597-604.

• Grimberg A, Lifshitz F. Worrisome Growth. En: Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. 5th ed, New York, 2007: 1-38.

• Pombo, et al. Tratado de Endocrinología Pediátrica. 3a edición, 2002, Ed. Mc Graw-Hill- Interamericana.

• Sánchez-Andrade R, González Rodríguez MP. ¿Hay que tratar a los niños con talla baja idiopática con hormona de crecimiento? Evid Pediatr.2008; 4.

• Stein MT, Frasier D, Staqbler B. Parent requests growth hormone for child with idiopathic short stature. Pediatrics 2004;114;1478-82.

• Quinteiro GC, Castro-Feijóo L, Loidi Fernández de Troconiz L, et al. Análisis genético de la talla baja.

[email protected]

Mtra. Laura R. Ojeda

SECA


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