1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Salah satu kelainan bawaan sejak lahir adalah sindaktili yakni kelainan jari berupa

pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek

atau angsa.1

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak

tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Dalam keadaan

normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan sel di antara dua jari

untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna. Pada kelainan ini, gen

tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan tidak terpisah menjadi

lima jari.1

Jari yang sering mengalami pelekatan adalah jari telunjuk dengan jari tengah, jari`

tengah dengan jari manis, atau ketiganya. Sindaktili terjadi pada 1 dari 2.500 kelahiran.

Lebih banyak terjadi pada bayi laki-laki dibandingkan bayi perempuan.1

1

2

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak

tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers). Sindaktili

merupakan defek pada diferensiasi. Sindaktili adalah kondisi terdapatnya tidak adanya atau

pembentukkan inkomplet jeda jarak diantara dua jari-jari. Sindaktili merupakan kegagalan

pemisahan antara jari-jari yang berdekatan yang menghasikan adanya jaringan pada jari-jari.

Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang paling sering ditemukan pada jari-jari

tangan, jari-jari tidak terpisah, dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi hubungan satu,

dua, atau lebih jari-jari. Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan jaringan lunak

saja, tetapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang.1

Gambar 1 Sindaktili

Dalam keadaan normal, ada sejumlah gen yang membawa “perintah” kepada deretan

sel di antara dua jari untuk mati, sehingga kedua jari tersebut menjadi terpisah sempurna.

Pada kelainan ini, gen tersebut mengalami gangguan. Akibatnya, jari-jari tetap menyatu dan

tidak terpisah menjadi lima jari.1

3

2.2 EPIDEMIOLOGI

Lebih umum pada laki-laki kaukasia. Isidensi sindaktili terjadi per 2000 keluarga

kelahiran, hal ini terlihat bilateral pada 50% kasus. Faktor resiko adanya kelainan bawaan

lainyya merupakan faktor resiko untuk kondisi ini, genetika 10-40% dari kasus keluarga,

80% kasus yang sporadis

2.3 ETIOLOGI

Kegagalan prosese resesi dari pembelahan jari-jari (webbing) pada pasien

sindaktili masih belum diketahui. Riwayat keluarga didapatkan 15%-40% kasus. Pola

pewarisan genetik ditemukan pada pasien sindaktili tanpa berhubungan dengan kondisi lain.

Sindaktili merupakan tipe autosom dominan dengan variable pentrance . Sindaktili terjadi

karena mutasi, predisposisi keluarga yang mengindikasikan adanya pola autosom dominan.

Sindaktili juga berhubungan dengan sindrom spesifik seperti Apert syndrome. Sindaktili

erhubungan dengan sindrom craniofacial seperti Apert Sydrome atau acrocephalosyndactyly.

Poland syndrome dan constriction bund syndrome.2

Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang

menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang

dikonsumsi ibu selama masa kehamilan. Apabila penyebabnya akibat kelainan genetika,

maka tidak dapat dilakukan pencegahan. Kemungkinannya dapat diperkecil bila

penyebabnya adalah obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama hamil.2

Penyebab langsung sindaktili sering kali sukar diketahui. Pertumbuhan embrional

dan fetal dipengaruhi oleh berbagai faktor seperti faktor genetik, faktor lingkungan atau

kedua faktor secara bersamaan. Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi

terjadinya sindaktili antara lain :

a. Kelainan Genetik dan Kromosom

Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan berpengaruh atas

sindaktili pada anaknya. Di antara kelainan-kelainan ini ada yang mengikuti hukum

Mendel biasa, tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur

4

dominan ("dominant traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif. Penyelidikan

daIam hal ini sering sukar, tetapi adanya kelainan kongenital yang sama dalam satu

keturunan dapat membantu langkah-langkah selanjutnya.

Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran , maka telah dapat

diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta telah

dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.

b. Faktor Mekanik

Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat menyebabkan

kelainan bentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas organ tersebut. Faktor

predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan mempermudah terjadinya

deformitas suatu organ.

c. Faktor Obat

Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester pertama

kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada

bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui dapat menimbulkan kelainan

kongenital ialah thalidomide yang dapat mengakibatkan terjadinya fokomelia atau

mikromelia. Beberapa jenis jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan

tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan

kongenital, walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.

Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari pemakaian obat-

obatan yang tidak perlu sama sekali, walaupun hal ini kadang-kadang sukar dihindari

karena calon ibu memang terpaksa harus minum obat. Hal ini misalnya pada pemakaian

trankuilaiser untuk penyakit tertentu, pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang

tidak dapat dihindarkan ; keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum

kehamilan dan akibatnya terhadap bayi.

d. Faktor Radiasi

Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat menimbulkan

kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang cukup besar pada orang tua

5

dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan mutasi pada gen yang mungkin sekali dapat

menyebabkan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan

diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan, khususnya pada

hamil muda.

e. Faktor Gizi

Kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan dapat menimbulkan kelainan

kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa

frekuensi kelainan kongenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan

makanan lebih tinggi bila dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik

gizinya.

f. Faktor-Faktor Lain

Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janinnya

sendiri dan faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya.

Masalah sosial, hipoksia, hipotermia, atau hipertermia diduga dapat menjadi faktor

penyebabnya. Seringkali penyebab kelainan kongenitai tidak diketahui.

2.4 PATOFISIOLOGI SINDAKTILI

Pada ibu hamil yang mengkonsumsi obat mempunyai resiko bayi mengalami

malformasi jari-jari. Terdapat dua kategori obat yang meningkatkan risiko tersebut yaitu

antikonvulsan dan antiasmatik.3

Sindaktili merupakan hasil kegagalan dari diferensiasi dan diklasifikasikan oleh

klasifikasi embriologi pada anomali kongenital yang diadopsi dari International Federation

for Societies for Surgery of the Hand.3

Secara embriologi jari-jari tumbuh dari kondensasi mesoderm dalam dasar

perkembangan upper limb. Selama kehamilan 5-6 minggu, terbentuk pembelahan antar jari

melalui proses apoptosis atau programed cell death, bermula pada ujung jari dan diteruskan

ke arah distal serta proksimal. Daerah ektodermal meregulasi proses embriologi ini dalam

6

kombinasi dengan faktor pertumbuhan, protein morfogenetik tulang, perubahan faktor

pertumbuhan, produksi gen. Terjadinya kegagalan pada proses ini dapat terjadi sindaktili.3

Terdapat lima perbedaan fenotip pada sindaktili tangan, dengan menyertakan kaki atau

tidak. Pada semua tipe merupakan warisan ciri pembawaan autosom dominan serta

keseragaman dari tipe yang dikenali dalam silsilah. Tipe genetik dari sindaktili akan berbeda

dari sindaktili yang berhubungan dengan congenital constricting bands, kondisi non-

mendel.3

Jenis kelamin yang biasanya terkena sindaktili adalah laki-laki daripada perempuan

serta kulit putih lebih rentan terkena daripada kulit hitam atau orang Asia.3

Pada permasalahan keluarga tersebut, sindaktili berhubungan dengan bermacam-macam

anomali dan sindrom malformasi. Sindaktili biasanya terjadi pada acrocephalo (poly)

syndactyly syndrome yang berdengan kekhasan abnormal pada craniofasial. Pada Apert

Syndome (acrocephalosyndactyly tipe I), multipel progresif syostose meliputi phalax distal

(biasanya pada jari ke-3 dan 4) dan akhir proksimal pada metakarpal (ke-4 dan ke-5) pada

kedua tangan. Perlekatan osseus pada jari ke-2 sampe ke-4, kuku tunggal terdapat pada masa

tulang yang menonjol. Perlekatan karpal progresif sympalangism dan khas dari konfigurasi

ibu jari tangan pendek dan meluas distal phalanx dengan deviasi radial serta pendek, betuk

delta proximal phalanx.4

Sindaktili kutaneus pada jari ke-2 hingga 5 dan jari-jari kaki biasanya ditemukan.

Manifestasi pada kaki meliputi perlekatan progresif tarsal , toe syphalangism, da jari-jari

kaki sangat pendek dengan deformitas varus.4

Tipe acrocephalosyndactyly pada tangan dan tulang tengkorak terjadi perubahan ringan.

Pada Saethre-Chotzen syndrome (acrocephalosyndactyly tipe III), sindaktili kutaneus parsial

khasnya adalah pada jari tanga ke-2 dan 3 serta pada jari kaki ke-3 dan 4 dengan ibu jari

normal.4

Pada Pfeiffer syndrome (acrocephalosyndacytyly tipe V) autosom resesif, dimana

terdapat banyak macam dari ekspresi fenotip dengan perubahan dari ringan hingga berat

pada medekati yang dijumpai pada Apert syndrome.4

7

Awal perkembangan janin, selaput jari kaki normal 16 minggu kehamilan, apoptosis

(kematian sel) berlangsung enzim menghilangkan selapu proses ini tidak terjadi sepenuhnya

antara semua jari tangan/kaki sehingga selaput tersebut menetap.5

Sindaktili disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan

sesamanya, kemungkinan anaknya adalah :5

P : Ss (normal karier) >< Ss (normal karier)

G : S dan s

F1 :

SS = sindaktili

Ss = normal karier

Ss = normal karier

ss = normal

Anaknya normal : sindaktili = 3 : 1.

2.5 MANIEFESTASI KLINIS SINDAKTILI

Bentuknya ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari panjang jari, atau sepanjang

jari saling melekat. Pelekatan pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak), bahkan pada

kedua tulang jari yang bersebelahan. Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuh-

kembang karena jari yang dempet menghambat pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain

di sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu perkembangan mental anak.

Kadangkala dilakukan cangkok kulit untuk menutup sebagian luka, sehingga membutuhkan

perawatan di rumah sakit yang lebih lama dibandingkan operasi penanganan polidaktili.

Tanda dan gejala tidak ada rasa sakit dengan kondisi ini.ujian fisik,perhatikan

bergabung dengan jari, yang di kaitkan dengan banyak anomali,periksa sendi untuk ROM

aktif dan pasif.uji 2 bergabung digit pada tiap tingkat untuk gerakan

Kegagalan proses

pembelahan jari dan apoptosis

Riwayat sindaktili

pada keluarga

Pewarisan gen

autosom dominan

Sindrom craniofacia

l

Konsumsi obat antikonvulsan

dan antiasmatik

Mutasi gen

Kegagalan perkembangan jari

Malformasi jari

Sindaktili

Ekspresi gen autosom dominan

Fenotip pada sindaktili

Tipe sindaktili

Tipe ILokus 2q34-q36

Perlekatan komplit atau parsial pada jari

ke-3 dan 4Perlekatan tulang

pada phalanx distalPada kaki diantara

jari ke-2 dan 3

Tipe IIMutasi pada gen HOXD13 lokus

2q31-q32Pada jari ke-3 dan 4 duplikasi pada jari ke-3 dan 4 dalam

selaput diantara jari-jari

Pada kaki jari ke-4 dan ke-5 duplikasi

ada kelima jari kaki denngan selaput dantara jari kaki

Tipe IIIKomplit dan

sindaktili jaringan lunak bilateral

diantara jari ke-4 dan ke-5

Perlekatan ossues tulang jari distalJari-jari pendek,

dasar, atau tidak ada pada jari ke-5 bagian

tengah

Tipe IVTangan seperti

mangkokTidak ada

perlekatan tulangPada kaki lebih

kompleks

Tipe VJarang ditemukan

Mempengaruhi jari ke-3 dan 4 serta jari

kaki ke-2 dan 3

KlasifikasiSimpel sindaktili

Perlekatan pada jaringan lunak dan kulitSindaktili kompleks

Perlekatan melibatkan tulang, jar.lunak, dan struktur neurovaskar

Sindaktili parsialMelibatkan daerah proksimal pada jari tangan

Sndaktili komplitMemanjang keseluruh sampai ujung jari

Complicated SyndactylyTulang yang abnormal diantara jari-jari

AcrosyndactylyPerlekatan hanya melibatkan bagian distal

pada jari tangan

Penatalakasanaan

Bedah

MK Pre-op:Kecemasan orang tua

Kurang pengetahuan orang tua tetang kondisi, prognosis dan kebutuhan pengobatan

Terdapat luka pembedahan

Stimulus pengeluaran neurotransmitter nyeri

Port de entree bakteri

MK: Nyeri akut

MK: Kerusakan integritas kulit

MK: Risiko infeksi

Non bedah

8

independent,kemampuan untuk bergerak secara terpisah tidak menunjukan sindaktili tulang

atau komplek,jumlah kelebihan kulit antara angka adalah tanda kesulitan rekontruksi periksa

kuku, jika mereka bergabung kemungkinan bahwa tulang yang mendasarinya bergabung

juga

2.6 PATOGENENSIS

Gambar 2. Patogenesis

9

2.7 KLASIFIKASI TIPE SINDAKTILI

1. Sindaktili Tipe I

Pada sindaktili tipe I terdapat perlekatan yang kuat komplit atau parsial seperti

pada perlekatan kutan diantara jari ke-3 dan ke-4, kadang terdapat pula perlekatan

tulang pada tulang jari (phalanx) distal. Pada kaki biasanya sindaktili terjadi diantara

jari kaki ke-2 da ke-3. Kejadian sindaktili tipe I terjadi tanpa dihubungkan dengan

adanya anomali limb, Poland compelx, atau amniotic bands yang diperkirakan terjadi

pada 3/10.000 bayi baru lahir. Sindaktili tipe I lokus pada 2q34-q36.4

Gambar 3

Sindaktili tipe I pada bayi laki-laki.

(a) komplit (tangan kiri) dan parsial (tangan kanan) peyatuan diantara jari tangan ke-3 dan 4.

2. Sindaktili Tipe II

Pada sindaktili tipe II (synpolydactyly) biasanya sindaktili pada jari ke-3 dan ke-4

berhubungan dengan duplikasi pada jari 3 atau 4 dalam selaput diantara jari-jari. Pada

kaki selalu menunjukkan terjadi sindaktili pada jari kaki ke-4 dan 5 dengan duplikasi

pada kelima jari kaki pada selaput diantara jari-jari kaki. Aplasia atau hipoplasia pada

tulang jari bagian tengah pada kaki dapat ditemukan. Fenotip ini disebabkan oleh

adanya mutasi di dalam gen HOXD13 dipetakan pada 2q31-q32.4

10

Gambar 4 Sindaktili tipe II (synpolydactyly)

(a) sindaktili distal pada jari ke-3 dan 4 degan duplikasi jari tangan ke-4. (b) (c) sindaktili jaringan

lunak diantara jari k-3 dan 4 dngan duplikasi pada jari ke4 yang lekat. Jari tangan tambahan hanya

sebagian terbentuk dan menyatu dengan jari ke-4. (c) malformasi komplek yang terlihat, bercerangah

metakarpal ke-3 dengan duplikasi pada jari tangan ke-3, proksimal dan distal sinostosis pada jari

tambahan dengan ke-4. Kaki juga ikut terpengaruh.

Keberagaman pada defek yang ditunjukkan secara klinis pada keluarga yang sama

dijumpai secara signifikan dengan individu yang menunjukkan ciri-ciri tipe pada

sinpolidaktili, yang lainnya menunjukkan kedua pre dan postaxial polidaktili atau

postaxial polidaktili tipe A dan masih termanifestasi berat fenotip yang kosisten dengan

homozigot. Manifestasi klinis pada fenotip homozigot meliputi tangan yang sangat

kecil dan kaki dengan jari-jari pendek. Sindaktili jaringan lunak komplit meliputi semua

empat limbs, polidaktili komplit, distorsi pada tulang panjang di tangan dan kaki serta

tulang carpotarsal .4

3. Sindaktili Tipe III

Pada sindaktili tipe III (ring and little finger syndactyly) biasanya komplit dan

sindaktili jaringan lunak bilateral diantara jari ke-4 dan ke-5. Kadang-kadang perlekatan

ossues pada tulang jari distal terjadi. Terjadinya ketidakadaan, pendek atau dasar pada

phalanx ke-5 bagian tengah merupakan bagian dari fenotip. Pada kaki tidak termasuk

11

dalam sindaktili tipe III dan adanya kejang paraplegia di dalam keluarga yang sama

lebih dari multipel generasi mengangkat kemungkinan bahwa adanya dua gen yang

berhubungan. Hubungan tersebut terbukti bahwa isolasi sindaktili tipe III ditentukan

oleh adanya mutasi gen di dalam 6q22-q24, dimana pada gen tersebut untuk

oculodentodigital syndrome. Ciri-ciri yang diwariskan sama autosom dominan dengan

transmisi laki-laki ke laki-laki.4

4. Sindaktili Tipe IV

Pada sindaktili tipe IV tidak terdapat sindaktili kutaneus komplit pada seluruh jari

di kedua tangan yang dihubungkan dengan pre- atau postaxial hexadactyly (jari-jari

tambahan yang berkembang sepenuhnya dengan duplikasi metakarpal komplit). Flexi

pada jari-jari membuat tangan berbentuk mangkok. Sindaktili tipe IV tidak terdapat

perlekatan tulang. Sindaktili kutaneus parsial pada jari kaki 2 dan 3 dapat terjadi.

Sindaktili tipe IV dengan hexadactyly pada kaki berbeda dan lebih kompleks pada

malformasi lower limbs lainnya seperti aplasia tibia.4

5. Sindaktili Tipe V

Sindaktili tipe V jarang ditemukan, jarinagan lunak sindaktili terjadi berhubungan

dengan metakarpal dan metatarsal sinostosis. Sindaktili jaringan lunak biasanya

mempengaruhi jari-jari tangan ke-3 dan 4 serta jari-jari kaki ke-2 dan 3 tetapi tidak

dapat lebih luas. Metakarpal dan metatarsal biasanya melibatkan jari ke-4 dan 5

(Scanderbeg & Dallapiccola , 2005).

Sindaktili kongenital diklasifikasikan berdasarkan pada keterlibatan jari-jari dan

karakter dari jaringan yang bergabung (Hurley, 2011).

a. Simpel Sindaktili

Perlekatan terbatas pada jaringan lunak dan kulit diantara dua jari tangan yang

berdekatan (simple atau kutaneus sindaktili).

12

Gambar 5

Simpel Sindaktili pada anak 1 tahun (laki-laki).

Jaringan lunak menempel pada daerah distal akhir jari ke-4 dan ke-5.

b. Sindaktili Komplek

Sindaktili atau perlekatan yang melibatkan tulang, jaringan lunak, dan

struktur neurovaskuler (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005)

Gambar 6

Sindaktili kompleks dengan perlekatan diantara jari tangan ke-4 dan 5

meliputi jaringan lunak dan tulang keduanya. Sindaktili pada kasus ini merupakan parsial karena

hanya melibatkan bagian proksimal pada jari tangan (proximal phalanges). Pada temuan

selanjutnya meliputi adanya defisiensi proksimal ke-4 metakarpal dan penyatuan karpal antara

lunate triquetrum.

c. Sindaktili Parsial

Sindaktili yang melibatkan daerah proksimal pada jari-jari tangan disebut

sindaktili parsial.4

13

d. Sindaktili Komplit

Sindaktili yang memanjang kearah ujung dari seluruh panjang jari-jari tangan

disebut sindaktili komplit.4

e. Complicated Syndactyly

Tulang yang abnormal diantara jari-jari.2

f. Acrosyndactyly

Acrosyndactyly adalah perlekatan yang hanya melibatkan bagian distal

pada jari-jari tangan.4

2.8 Pemeriksaan Diagnostik Sindaktili

Plain radiograph pada jari atau tangan yang terdampak dapat diperoleh secara akurat

klasifikasi sindaktili dan untuk mengkaji adanya perlekatan tulang atau penempatan

aksesoris tulang .2

Proyeksi AP dan oblique (Scanderbeg & Dallapiccola , 2005):

a. Jaringan komplit atau parsial antara jari ke-3 dan 4 dengan atau tanpa perlekatan

tulang pada akhir distal, tipe I sindaktili.

b. Sindaktili pada jari tangan ke-3 dan 4 menyambung, sindaktili pada jari kaki ke-4

dan 5 dengan duplikasi pada jari ke-5 dalam jaringannya, aplasia/hipoplasia pada

phalanx tengah jari kaki (sindaktili tipe II).

c. Sindaktili jaringan lunak bilateral pada jari tangan ke-4 dan dengan atau tanpa

perlekatan tulang pada akhir distal, hipoplasia pada phalanx tengah ke-5 (sindaktili

tipe III).

d. Sindaktili perlekatan jaringan lunak bilateral pada seluruh jari-jari tangan, preaxial

atau postaxial hexadactili (sindaktili tipe IV).

e. Perlekatan jaringan lunak pada jari-jari ke-3 dan 4 dan jari kaki ke-2 dan 3,

metakarpal dan metatarsal sinostosis (sindaktili tipe V).

f. Sindaktili kutaneus bilateral pada jari ke-2 sampai 5 pada tangan dan kaki dengan

perlekatan tulang pada tulang jari distal, sinostosis proksimal akhir metacarpal atau

metatarsal, perlekatan karpotarsal, ibu jari pendek dan deformitas dan jari kaki

besar (Apert syndrome).

14

Gambar 7

Apert syndrome

g. Sindaktili kutaneus pada jari tangan ke-2 dan 3 serta pada kaki jari ke-3 dan 4

(Saethre-Chotzen syndrome).

2.9 PENATALAKSANAAN SINDAKTILI

1. Penatalaksanaan Kolaboratif

Orang tua pasien dengan sindaktili diinstruksikan untuk melakukan physical

therapy yaitu masase pada kulit yang menyatu. Masase daerah yang menyatu sebelum

pembedahan tujuannya untuk meregangkan kulit sehingga dapat diperbaiki lebih

mudah.6

2. Penatalaksanaan Non-Bedah

Penatalaksanaan non-bedah dipertimbangkan untuk sindaktili ringan, inkomplit

yang sederhana. Pemilihan non-bedah juga dipilih pada kasus sidaktili yang rumit

(Compicated Syndactyly) yang biasanya disebut “superdigit” atau pada kasus

polisindaktili kompleks kaena kesulitan dalam mencapai perbaikan fungsi yang optimal

setla dilakukan pembedahan. Pada sindaktili simple complete tidak dianjurkan

penatalaksanaan non-bedah.2

3. Pembedahan

Pembedahan menakutkan karena risiko komplikasi paa kaki lebih banyak

daripada tangan. Postoperasi tidak menjamin jarak antara jari kering diantara jari-jari,

pada akhirnya dapat memicu potensi adesi pada luka dan pembentukan skar yang dapat

menyebabkan masalah fungsi.1

Pertimbangan pembedahan yaitu: 2

15

a. Jari-jari yang berbeda harus dilepas segera untuk mencegah deformitas dan

gangguan pertumbuhan pada jari-jari.

b. Penutup sekitar kulit digunakan untuk membentuk batas dan mencegah kontraktur

skar.

c. Pembungkus lateral zigzag digunakan untuk mencegah kontraktur skar

longitudinal.

d. Pembungkus untuk mempercepat penutupan kulit, mengurangi tekanan disekitar

pembungkus, dan memperindah estetik dari jari-jari yang direkonstruksi.

Operasi pemisahan pada jari – jari anak berumur 12 – 18 bulan.7

a. Pre Operasi

1) Ansietas b/d rencana pembedahan.

2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan

kebutuhan pengobatan b/d kurang informasi.

3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal

b. Post Operasi

1) Nyeri b/d insisi pembedahan.

2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan.

3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan.

4) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan kebutuhan

pengobatan b/d kurang informasi.

Intervensi

a. Pre Operasi

1) Ansietas b/d rencana pembedahan.

Intervensi :

a) Informasikan pasien / orang terdekat tentang peran advokat perawat intraoperasi.

b) Identifikasi tingkat rasa takut yang mengharuskan dilakukannya penundaan prosedur

pembedahan.

c) Validasi sumber rasa takut.

2) Kurang pengetahuan (kebutuhan untuk belajar) mengenai kondisi, prognosis, dan kebutuhan

pengobatan b/d kurang informasi.

Intervensi :

16

a) Kaji tingkat pemahaman pasien.

b) Tinjau ulang patologi khusus dan antisipasi prosedur pembedahan.

c) Gunakan sumber-sumber bahan pengajaran, audiovisual sesuai keadaan.

3) Harga diri rendah b/d kelainan kongingetal

Intervensi :

a) Pantau pernyataan pasien tentang penghargaan diri

b) Tentukan rasa percaya diri pasien dalam penilaian diri

b. Post Operasi

1) Nyeri b/d insisi pembedahan

Intervensi :

a) Kaji karakteristik, lokasi dan intensitas nyeri klien (skala 0-10).

b) Ajarkan teknik relaksasi seperti : imajinasi, musik yang lembut.

c) Berikan posisi yang nyaman.

d) Kolaborasi dengan medik pemberian analgetik.

2) Gangguan integritas kulit b/d tindakan pembedahan

Intervensi :

a) Kaji daerah sekitar luka, apakah ada pus, atau jahitan basah

b) Periksa luka secara teratur, catat karakteristik dan integritas kulit

c) Kaji jumlah dan karakteristik cairan luka.

3) Resiko tinggi terhadap infeksi b/d tindakan pembedahan

Intervensi :

a) Tetap pada fasilitas control infeksi, sterilisasi dan prosedur / kebijakan aseptic

b) Uji kesterilan semua peralatan

c) Identifikasi gangguan pada teknik aseptik dan atasi dengan segera pada waktu terjadi.

Penanganan sindaktili dapat berupa tindakan bedah, kelainan kongenital bersifat

medik, dan kelainan kongenital yang memerlukan koreksi kosmetik. Setiap ditemukan

kelainan kongenital pada bayi baru lahir, hal ini harus dibicarakan dengan orang tuanya

tentang jenis kemungkinan faktor penyebab langkah-langkah penanganan dan prognosisnya.

Cara mengatasinya dengan melakukan operasi pemisahan pada jari-jari yang saling melekat

atau menyatu. Operasi pemisahan jari-jemari dilakukan setelah anak berumur antara 12-18

bulan. Bila ada beberapa jari yang melekat, operasi pemisahan dilakukan satu persatu untuk

menghindari komplikasi pada luka dan sistem perdarahan jari yang dipisahkan.

17

Penatalaksanaan yang sering dilakukan adalah tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari

yang kemungkinan memerlukan skin graft.

Gambar 8

Perencanaan insisi untuk memisahkan simple complete sydactyly

(A) Dorsal (B) Volar. (C) Jari-jari dipisahkan. (D) komusira intedigital. (E) Pemisahan sudah selesai.

2.10 Prognosis Sindaktili

Prognosis dari sindaktili adalah bagus dengan fungsi dan bentuk normal, kecuali

pada kasus sindaktili kompleks yang melibatkan tulang, pembuluh darah, jaringan saraf.

Pada kasus tersebut berhubungan dengan kehilangan fungsi setelah operasi.6

18

BAB III

PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Sindaktili merupakan kelainan jari berupa pelekatan dua jari atau lebih sehingga

telapak tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek atau angsa (webbed fingers).

Kebanyakan akibat kelainan genetika atau keadaan di dalam rahim yang

menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang

dikonsumsi ibu selama masa kehamilan.

Pada awal perkembangan janin manusia, selaput jari- jari kaki adalah normal. Pada

sekitar 16 minggu kehamilan, apoptosis berlangsung dan enzim menghilangkan selaput

tersebut. Pada beberapa janin, proses ini tidak terjadi sepenuhnya antara semua jari tangan

atau kaki sehingga selaput tersebut menetap. Sindaktili (jari-jari saling berlekatan) yang

disebabkan gen homozigot (karier) melakukan perkawinan dengan sesamanya.