Schmerz & Schmerzbehandlung bei Neuronaler Ceroid Lipofuszinosen
Pothmann, R. Hamburg
www.Delfin-kids.de
n Infantile NCL (CLN1): Säuglingsalter, rascher psychomotorischer Abbau
n Spätinfantile NCL (CLN2): Kleinkindalter, Epilepsie, Erblindung, Lebenserwartung 10-15 Jahre
n Juvenile NCL (CLN3): Schulalter, Visusverlust, Demenz, Epilepsie, parkinsonartige Bewegungsstörung, Depression, Psychose, Lebenserwartung 30-40 Jahre
n Primär somatisch
n Nozizeptiv n Neuropathisch
n zentral n Peripher
n Sekundär
n Spastik n Dekubitus etc.
NCL-Kind
• Einlagerung von wachsartigem Speichermaterial (Lipofuszin)
• Letal für Nerven- und Sehzellen
Lysosom mit defektem Membranprotein
kranke Nervenzelle
Neuropathologie der NCL: Genese von Epilepsie und Schmerz
n Spastik induzierter Schmerz
n Schmerz durch Myoklonien
n Bauchschmerzen n Koliken n Gastro-ösophagealer Reflux n Obstipation
n Erhöhte Schmerzwahrnehmung durch verminderte Schmerzverarbeitung
Häufigste Schmerzursachen schwer mehrfach behinderter Kindern
M. Blankenburg
Vodafone Stiftungsinstitut für Kinderschmerztherapie und Pädiatrische Palliativmedizin Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln, Univ. Witten/Herdecke 2005-2007
Physiologische Reaktion: RR, Puls, Cortisol, Adrenalin
Verhalten: aggressiv, unruhig, introvertiert
Emotionaler Anteil: Angst, Depression
Kognitive Verarbeitung: zunehmend eingeschränkt
Alter und Stadium der NCL entsprechende Diagnostik der Verhaltens- und Gefühlsbeeinträchtigung
Entscheidungshilfe für die Schmerztherapie
Verbesserung der Schmerztherapie
Selbstbeobachtungsskalen ältere Kleinkinder Schulkinder
Fremdbeobachtungsskalen Säuglinge
Kleinkinder Alle nicht (mehr)
kommunikationsfähigen Kinder
Elternfragebogen Schmerzzeichnung Farbskala Gesichter-Analog-Skala (Smiley’s - SAS) Visuelle Analog-Skala (VAS) Numerische Rating Skala (NRS)
Anwendung altersgerechter visueller Analogskalen (VAS)
Gesichterskala:
- Kind soll auf Gesicht/ Farbe deuten, welches der Stärke des Schmerzes am ehesten entspricht
Quelle: http://www.schmerzskala.de/Bilder/links_skala.jpg
CAVE: Alle Symbole/Bilder vergrößern, und die Farben benutzen, welche das Kind noch erkennt
Algesimetrie - Selbsteinschätzung
Algesimetrie - Selbsteinschätzung
„Finger-Analog-Schmerz-Skala (FASS)“ *
* n. Frau Hartmann, UKE
n FLACC-Skala: Intensität n Batten‘s Observational Pain Scale (Breau) (NC-CPC
(Non-Communication Children‘s Pain Checklist)
n Pediatric Pain Profile (PPP) (Hunt 2004)
n Video-Aufnahme: Analyse z.B.mit den Eltern
n Schmerzdokumentation: n Häufigkeit, Dauer
n Verlaufsdokumentation
Algesimetrie - Fremdeinschätzung
FLACC-R Scale Malviya S, Voepel-Lewis T, Burke C, Merkel S, Tait AR (2006)
- 5 Items: Face, Legs, Activity, Cry, Consolability
- Graduierung nach Score zwischen 0-10: - >3 moderater bis heftiger Schmerz
NCL-Kind
Algesimetrie - Fremdeinschätzung
Ba#en Observa,onal Pain Scale (BOPS) 2009; 2010
Lynn Breau, Carol Camfield, Peter Camfield and Ba8en Disease Support and Research AssociaBon
-‐ 17 Items bezogen auf letzte 10 min
-‐ Graduierung nach Score Person hat Schmerz, -‐ moderaten Schmerz, heKigen Schmerz
-‐ www.bdsra.org
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Algesimetrie - Fremdeinschätzung
Paediatric Pain Profile (PPP) Hunt and colleagues 2003
- 20 Items
- Graduierung nach Score
www.ppprofile.org.uk
24-Stunden-Protokoll Name:
Uhrzeit
Datum
Uhrzeit
13:00 14:0010:006:00 7:00 8:00 9:00 2:0019:00 20:00 21:00 22:0017:00 23:00 0:00 1:0018:0015:00 16:0011:00 12:00 5:003:00 4:00
6:00 7:00 8:00 9:00 10:00 11:00 12:00 13:00 14:00 15:00 16:00 17:00 18:00 19:00 20:00 21:00 22:00 23:00 0:00 1:00 2:00 3:00 4:00 5:00
Schlafphasen Wachphasen Schreien Mahlzeiten
NCL – Kind Anforderungen an die Algesimetrie
Schwierigkeiten in der Schmerzerhebung
- Kinder gehen vom Jetzt-Ist-Zustand aus: Schwierigkeit der retrospektiven Befragung - zeitiger Beginn der Demenz (bei zerebraler Lipidstoffwechsel-
störung (ICD-10: F 02.8 E 75.4): „Übersehen“ der Schmerzen ? - blinde Kinder, die sich noch nicht an den Verlust des Sinnes angepasst haben (viele können keine Brailleschrift) - Sprachverlust, Verlust der Kommunikation
Schmerzerfassung bei schwerst mehrfach behinderten Kindern
- in Zusammenarbeit mit den Zugehörigen typische Schmerzzeichen eruieren
- Vorhandensein von Schmerzzeichen durch den Patienten mit ja oder nein bewerten lassen
Quelle: Leitfaden Palliativmedizin/ Palliative Care
Bei Schmerz-Einschätzungen zu beachten:
- Signifikanter Zusammenhang zwischen Schmerzscores und Selbstverletzung - Kinder mit Entwicklungsstörungen verletzen sich selbst als Antwort auf Schmerzempfinden
J Pain Manage 2010;3(4):00-00. Running title: Pain behaviour of children
The pain behaviour of children with neuronal ceroid lupofiscinosis: Variation due to child factors and pain history
Lynn Breau, PhD, R Psych, Carol Camfield, MD, FRCPC and Peter Camfield, MD, FRCPC School of Nursing and Department of Pediatrics, Dalhousie University, Halifax, Canada
Psyche Umwelt
Organ
Schmerz Streß
Wahrnehmung
Sensibilität
Selbstbild Erfahrung Familie
Ernährung
Verdauung
Motorik
Hormone
NCL - Kind Nicht medikamentöse Schmerztherapie
- Verhaltenstherapeutische Schmerzbewältigung - „Notfallkoffer“ (für blinde Kinder packen,
z.B. mit Eis-Akkus) - Aufmerksamkeitslenkung
- Entspannungsverfahren: Geleitete Imagination, Interessensinseln
- Aktivitätsaufbau
- Schmerzverlauf: Finger-Analog-Skala-Schmerzskala (FASS)“
Ablenkung
Analgosedierung
Lokalanästhesie-Creme EMLA-Pflaster
n Dormicum: 0,3-0,5mg/kg p.o./rectal
n Chloralhydrat-Rektiole 300mg oder
0,2 ml/kg p.o.(10.0 ad 90ml aqua pur.)
n Diazepam 10mg Rektiole ab 10kg KG
n Tavor 1.0mg expidet
Ggfs. in Kombination mit: n Dolantin Tr.: 1mg/kg n EMLA-Salbe/Pflaster: ≥ 1 Stunde vorab n Chloräthyl lokal direkt vorab
n Bei wiederkehrenden bakterielle Infektionen oder fehlender Besserung nach Antibiotika:
n „Diagnose“: „heißer Schleim“ (gelblich-bräunlich-grünlich) ->10 Tage: n Maishaartee: 1/2-1l /Tag (250g: € 6,- in der Apotheke)
n + 50ml Birnendicksaft/d (ca. € 3,50 im Reformhaus oder Bioladen)
n Nahrungsbasis: 6 Wochen gesäuerte Milchprodukte, Hirse, Roggen statt Weizen n Bei Erfolg allenfalls langsam wieder in geringen Mengen ungesäuerte Milchprodukte
versuchen
n Dronabinol 2 x täglich in einer Dosierung von mindestens 2 x 1 mg bis höchstens 2 x 5 mg,
n nach Gewicht und Wirkung.
n Mittlere Dronabinoldosis bei Kindern 0,25 mg/kg/Tag (n=8; Alter 2-17J.)
n Vorab bei der Krankenkasse beantragen
S. Gottschling 2010
Ø Einfache Analgetica (z.B. Paracetamol, Metamizol) oral, PEG
Ø Orale Opiate (z.B. Morphin-Tropfen)
Ø Opiate venös oder perkutan (z.B. Morphin-Ampulle; Fentanyl-Pflaster)
Der Schmerzstärke angemessene starke Schmerzmittel!
Ø Kortikosteroide: 3-5 Tage
Ø Neuroleptika: erregungsdämpfend (Neurocil, Remergil)
Ø Antidepressiva: Schmerzschwelle anhebend (Amitriptylin max. 1mg/kg)
Ø Antikonvulsiva: bei einschießenden Schmerzen z.B. Lyrica-Saft
Ø Muskelrelaxantien: Spastik
Ø Dronabinol: therapieresistente Spastik, Übelkeit
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• Mit kleinstem Pflaster beginnen • Wirkeintritt erst nach 12 h • Alle 3 Tage wechseln
n Vorteile der intranasalen Applikation: n Nasenschleimhaut: - große Oberfläche - gute Durchlässigkeit für
lipophile Substanzen wie Fentanyl
- gute Durchblutung
n Nasenspray: - schnell und einfach
in der Anwendung - Dosis 50-100 ug/Hub/15’
Therapie
Ausnahm
en Ressourcen
DefiziteB
eschw
erden
Ursachen
Ziele
Kind!
Familie!
Monate!
Start!
Basisversorgung zuhause - ambulante Behandlung
Langzeitpflege!
Eltern- / Geschwister-Arbeit
Kooperatives Modell Schmerzmedizin & Palliativversorgung
Kurzzeitpflege!
Medizinische Behandlung
Trauerarbeit!
†
Krankheitsverarbeitung
Kind + Familie
Stationäre/ambulante Medizinische Behandlung
Häuslicher Pflegedienst
SAPPV
