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PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR Y PALEOPATOLOGIA

Guerrero sala, l.Especialista en Cirugía Cardiovascular. Fundación Althaia, XAM. Manresa. Museo Diocesano y Comarcal de Solsona. [email protected]

ResumenGeneralmente los estudios paleopatológicos suelen realizarse a partir de restos óseos, y en ocasiones, de momias o tejidos preservados bajo cualquier circunstancia. La patología que podremos hallar estará condicionada por el tipo de muestra: el sistema cardiovascular deja menor número de improntas en el hueso que en los tejidos momificados. Por esta razón existen pocos hallazgos de esta etiología en la literatura especializada, pero probablemente aumentará la casuística si buscamos las trazas de la patología cardiovascular con un buen conocimiento de ésta. No es lo mismo mirar que ver, y además es muy difícil para un paleopatólogo actuar como un generalista.

A la organización de este Congreso le ha parecido conveniente ofrecer un seminario sobre la patología del sistema cardiovascular que pueda dar lugar a interesantes hallazgos y a nuevas publicaciones sobre un tema complejo. Pero para ello no sólo es necesario el conocimiento de estas enfermedades y síndromes; también lo es realizar excavaciones minuciosas, cuidar los traslados de los materiales, realizar personalmente la limpieza de las muestras, estudiar los orificios, surcos e improntas vasculares, hacer estudios radiológicos sistemáticos aparejando y comparando los huesos con bilateralidad, y haciendo análisis histopatológicos complementarios.

Para el presente trabajo he realizado una selección, a modo de resumen, de la mayoría de procesos patológicos cardiológicos y vasculares que pueden hallarse en cuerpos antiguos o en esqueletos.

AbstractGenerally speaking, paleopathological studies are usually conducted on the basis of bone remains, and occasionally of mummies or tissue preserved under any circumstance. The pathology that we may find will be conditioned by the type of sample: the cardiovascular system leaves a smaller number of impressions on bone than on mummified tissues. This is why there are few finds of this aetiology in the specialist literature, but the casuistry will probably rise if we look for the traces of the cardiovascular pathology with a good knowledge of it. Looking is not the same as seeing, and it is also very difficult for a paleopathologist to act as a general practitioner.

The organisers of the congress have felt it to be of use to offer a seminar on the pathology of the cardiovascular system, which may lead to interesting findings and new publications on a complex subject. Yet for this, it is not simply a knowledge of these illnesses and syndromes that is necessary; it is also necessary to conduct meticulous excavations, care for the movement of the materials, personally clean the samples, study the vascular orifices, grooves and impressions, carry out systematic radiological studies preparing and comparing the bones with bilaterality, and analysing complementary histopathologies.

For this piece, I have made a selection, in the form of a summary, of most of the cardiological and vascular pathological processes that can be found in old bodies and skeletons.

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PATOLOGÍA CARDIOVASCULAR Y PALEOPATOLOGIA

Introducción

En primer lugar deseo manifestar mi agradecimiento a los organizadores de este XV Congreso Nacional de Paleopatología por haberme sugerido que desarrolle un Seminario-Taller sobre patología cardiovascular, un tema nada habitual en las tribunas paleopatológicas na-cionales y extranjeras.

Los estudios sobre Paleopatología humana suelen con-templar aquellas enfermedades que pueden ser indu-cidas o deducidas a partir de los huesos, y en menor proporción, de las diagnosticadas sobre restos mo-mificados, criopreservados o conservados en algunos ambientes propicios como las turberas. La iconografía alegórica antigua, artística o no, puede informar tam-bién acerca de la existencia de enfermedades.

La Paleopatología se ha centrado en nuestro medio en los estudios esqueléticos, y especialmente en determi-nadas enfermedades, dejando de lado grupos nosológi-cos de difícil diagnóstico, con poca repercusión en la arquitectura ósea y escasa prevalencia. Hoy por hoy no sabemos lo mismo sobre lesiones dentales, fracturas o artropatías degenerativas, que sobre enfermedades of-tálmicas, pulmonares, hepáticas o renales, aunque éstas no sean desconocidas en la literatura paleopatológica.

Es evidente que el corazón y los vasos no suelen pro-ducir numerosas lesiones óseas, pero esto no significa que no puedan originarlas incluso en nuestra época y civilización. Ignoramos qué pudo suceder en el pasa-do más allá de las fuentes documentales antiguas de la Historia de la Medicina. Las enfermedades cardio-vasculares pueden proporcionar elementos imperece-deros, bien sean calcificaciones o huesos patológicos que podemos hallar entre restos humanos pretéritos (Zimmerman, 1993).

El conjunto de publicaciones actuales sobre Cardiología se centran mucho en aspectos hemodinámicos, de diagnósti-co y de tratamiento, y en raras ocasiones localizamos citas acerca de los aspectos que vamos a tratar aquí y ahora. La Angiología y Cirugía Vascular orienta la mayoría de sus publicaciones al diagnóstico y al tratamiento quirúrgico, y nuestro tema es reiteradamente soslayado a excepción de las frecuentes lesiones óseas de los diabéticos.

La literatura paleopatológica mundial cardíaca y vascular es muy escasa y dispersa y resulta muy di-fícil agrupar este tipo de estudios, y aún más siste-matizarlos.

Para estudiar las trazas de las enfermedades cardio-vasculares debemos analizar metódicamente todas las piezas de los esqueletos y buena parte de los tejidos de las momias, puesto que la vasculatura se distribuye por todos los sistemas y órganos de la economía.

Los materiales a estudiar son los esqueletos, los cuer-pos y tejidos preservados, y las representaciones fi-gurativas.

Para analizar la patología cardiovascular en el pasado hay que tener un buen bagaje clínico en estas especiali-dades, y contextualizar siempre las lesiones por sexos, edades, enfatizando en su ubicación, características lesionales, y diagnóstico diferencial. Los estudios ico-nográficos y anatomopatológico son decisivos para el diagnóstico de las distintas entidades (Runge, 2007).

Nosotaxia cardiovascular

Para racionalizar el estudio de las enfermedades car-diovasculares, es preciso clasificarlas de acuerdo a de-terminados criterios.

Desde un punto de vista anatomofisiológico, podemos dividir las noxas en cardíacas, arteriales, venosas, lin-fáticas. En ocasiones diagnosticamos cuadros mixtos, arteriovenosos, linfovenosos, y otros.

Des de una perspectiva etiológica, apelamos a la sis-temática general, pudiendo ser congénitas, del desa-rrollo, inmunológicas, inflamatorias, infecciosas y parasitarias, metabólicas y carenciales, traumáticas, degenerativas, tumorales y por agentes externos. Esta clasificación comunmente aceptada no es de fácil apli-cación a causa del desconocimiento de los mecanismos etiopatogénicos y fisiopatológicos de muchas enferme-dades; por ejemplo, en base a estos criterios la arterio-patía obliterante podría encuadrarse entre las inflama-torias y las degenerativas, y aún no sabemos a ciencia cierta cómo se desencadena.

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Otra dificultad con la que invariablemente tropezamos es la complicada sinonimia de muchas de estas entida-des y su evolución, ya que la terminología varía con los años. Lo que para un autor puede ser una malforma-ción, para otro es una angiodisplasia e incluso un tumor vascular; un hemangioleiomiosarcoma, para otro es un leioangiosarcoma, e incluso un tercero puede utilizar un epónimo para designar la misma entidad; en algu-nos casos la sinonimia es conocida y en otros casos simplemente supuesta, y no existen tratados claros y exhaustivos hasta el momento.

Para realizar diagnósticos cardiovasculares a partir de restos óseos o momificados, es preciso tener un cierto bagaje de Anatomía, Fisiología y Fisiopatología, Histo-logía y Anatomía Patológica, Microbiología, Patología Médica y Quirúrgica, Ciencia Forense y otras ciencias y conocimientos de diversas especialidades médicas.

Por todo ello, para no complicar mucho este resumen expositivo y hacer sistematizaciones de riesgo, nos centraremos en temas concretos, dejando para el futuro la clasificación nosotáxica de los hallazgos atribuibles a este tipo de patología.

Aproximación a la patología cardiovascular

Patología cardíaca:

La mayoría de las enfermedades congénitas con shunt arteriovenoso suelen cursar con acropaquias y altera-ciones propias de la osteoartropatia pulmonar hipertró-fica, con aposición de hueso subperióstico, sobre todo en los huesos largos de los antebrazos y extremidades inferiores, metacarpianos, metatarsianos y falanges (Gatzoulis et al., 2003). Algunos síndromes congénitos que producen hipertrofia ventricular derecha abomban el esternón y pueden diagnosticarse en cuerpos momi-ficados de subaldultos, y también en el esqueleto en el caso improbable que la supervivencia alcance el mo-mento de unión del manubrio al cuerpo esternal. Tam-bién es posible hallar calcificaciones de un conducto arterioso persistente e incluso heterotaxia, un situs in-versus en uno de cada 10.000 individuos, o un situs ambiguus. La aranodactilia del síndrome de Marfan puede asociarse a la comunicación interauricular, y el síndrome de Ehlers-Danlos puede hacerlo a la amplia-

ción de las superficies articulares en las zonas de exten-sión, y a otras malformaciones. En la momia de Santa Rosa de Viterbo se ha descrito una malformación car-díaca y torácica, con hamartoma septal (D’Anastasio et al., 1999).

Algunas conectivopatías producen asociaciones sin-drómicas de cardiopatías y afectación osteoarticular. La artritis reumatoide puede cursar con pericarditis y valvulopatía aórtica o mitral, con calcificaciones y di-latación de la raíz aórtica. El lupus eritematoso sistémi-co puede dar lugar a pericarditis y a valvulopatía mitral o aórtica. Las espondiloartropatías seronegativas, entre ellas la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, la artritis reactiva, el síndrome de Reiter, y la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, pueden relacionarse con valvulopatías, dilatación de la raíz aórtica, disección aórtica, y bradiarritmia. La escle-rodermia puede estar asociada a pericarditis, fibrosis miocárdica y arteriopatía periférica. La fiebre reumáti-ca puede asociar la poliartritis de grandes articulacio-nes -a excepción de las caderas- con una pancarditis que suele atacar severamente las válvulas, sobretodo la mitral. Entre las vasculitis, podemos citar el síndrome de Churg-Strauss; la enfermedad de Kawasaki produce pericarditis, miocarditis y aneurismas de las corona-rias. En general, las paquipleuritis pueden dar lugar a calcificaciones.

Podemos hallar calcificaciones pericárdicas entre teji-dos momificados en casos de pericarditis constrictivas o hemorrágicas, miocárdicas sobre cicatrices postinfar-to y aneurismas ventriculares, subendocárdicas en la aurícula izquierda en casos de estenosis mitral; no son raras las calcificaciones secundarias a la presencia de trombos intracavitarios (Friedberg, 1969). Asimismo, calcificaciones valvulares, de los anillos o de las val-vas, en las valvulopatías mitrales y aórticas, general-mente secundarias a procesos reumáticos, infecciosos o degenerativos; en la literatura existen referencias de una momia egipcia de la dinastía XXI con calcifica-ciones de la mitral (Ruffer, 1910). Es preciso recordar que en la estenosis aórtica supravalvular pueden existir alteraciones esqueletales hipercalcémicas, y que la val-vulopatía mitral con hipertensión pulmonar puede pro-ducir osificaciones pulmonares de hasta un centímetro de diámetro en los campos medios e inferiores.

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Es posible diagnosticar infartos de miocardio a partir de tejidos cardíacos de momias, así como cardiopatías isquémicas a partir del estudio anatomopatológico de las arterias coronarias (Shaw, 1938). Existen registros de coronariopatías en momias egípcias, algunas ya descritas por el Dr. Cockburn hace muchos años (Coc-kburn y Cockburn, 1980), y también en momias aleu-tianas de Alaska (Zimmerman,1980).

Las arritmias y las endocarditis pueden dar lugar a em-bolias y a microembolias con resultado de gangrenas y necrosis avasculares, por lo cual el estudio histológico ha de intentar detectar la asociación.

Es posible hallar tumores cardíacos en cuerpos momi-ficados. Entre éstos, los benignos pueden ser el mixo-ma, el lipoma, el fibroelastoma papilar, el rabdomio-ma, el fibroma, el hemangioma, el teratoma, etc. Los malignos primarios pueden ser el angiosarcoma, el rabdomiosarcoma, el fibrosarcoma, el osteosarcoma, el sarcoma neurogénico, el leiomiosarcoma, el lipo-sarcoma, el sarcoma sinovial, el timoma, el linfoma, el mesotelioma pericárdico y el teratoma maligno. Los malignos secundarios pueden tener un origen diverso, pero las metástasis más frecuentes son producidas por neoplasias de pulmón, de mama, el linfoma, la leuce-mia, el melanoma, y muchos otros.

Patología aórtica:

La patología aórtica pude ser congénita, inflamatoria, infecciosa, degenerativa y tumoral.

Entre las enfermedades congénitas podemos destacar la coartación aórtica, que puede producir en un 43,8% de los casos el signo de Railsbuch y Doch, también llamado signo de Röesler (Farreras y Rozman, 1995), caracterizado por erosiones ungueales en los bordes inferiores de las mitades posteriores de los arcos costa-les por presión de las arterias intercostales, en especial entre la tercera y la quinta (a veces hasta la novena), visibles sobre todo a partir de entre los 5 y 7 años de edad. Si la coartación es proximal al origen de la sub-clavia izquierda la afectación es bilateral; si como sue-le suceder es distal, solamente interesa el lado derecho del tórax. En estos casos se produce una prominencia de la subclavia izquierda y aumento de calibre de las

mamarias internas, que dan lugar a escotaduras retroes-ternales y de los bordes laterales de las escápulas. Cabe el diagnóstico diferencial con las erosiones costales de los bordes superiores de las costillas que puede produ-cir la artritis reumatoide, enfermedad que afecta otros muchos huesos.

Las lesiones costales pueden ser simétricas, o sólo con-tralaterales al origen de la subclavia afectada. En raras ocasiones puede existir una coartación por encima o por debajo de las arterias renales, con la consiguiente afectación de costillas más bajas. En casos extraordi-narios pueden darse escotaduras costales en la atresia de la arteria pulmonar, en la estenosis pulmonar de la enfermedad cardíaca cianótica, en el tronco arterioso de tipo IV, en las obliteraciones de cava superior o infe-rior, en la aplasia de cava inferior, en presencia de fís-tulas arteriovenosas pleurales o pulmonares, en el sín-drome de Leriche, en la enfermedad de Takayasu, y en la oclusión crónica de una subclavia. En algunos casos de coartación aórtica, los huesos largos de las extremi-dades superiores son proporcionalmente más largos y robustos que los de las inferiores (Rinaldi y Calcinari, 1996). En la literatura paleopatológica aparece un caso

Coartación aórtica: Signo de Roesler

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de coartación aórtica en el esqueleto de un etrusco del siglo VI a C (Ciranni y Fornaciari, 2006).

Otros síndromes congénitos pueden asociarse a patolo-gía aórtica, tales como el síndrome de Williams, que da lugar a individuos con rasgos craneofaciales de “gno-mo”, con hipercalcemia y estenosis aórtica, entre otras afectaciones.

Los aneurismas aórticos pueden ser congénitos, o ad-quiridos; los primeros son poco frecuentes, los últimos constituyen la enfermedad más prevalente de esta arte-ria. Pueden ser torácicos, abdominales y mixtos, siendo los segundos los más frecuentes. Existen otras clasi-ficaciones que incluyen el término aneurisma hacien-do referencia a entidades distintas: arteriales simples, pseudoaneurismas y aneurismas arteriovenosos.

En general, los aneurismas simples más comunes son los de aorta descendente, seguidos de los poplíteos, ilíacos y femorales, aunque pueden afectar cualquier arteria y son de lenta evolución (Estevan, 1997). Suelen ser micóticos (luéticos o de otras estirpes bacterianas), postraumáti-cos, postestenóticos, vasculíticos, por arteriopatía obli-terante, o asociados a enfermedades congénitas como la aranodactilia del síndrome de Marfan y a la enfermedad de Ehlers – Danlos. La compresión y los traumatis-mos sistólicos de repetición pueden dar lugar a lesiones óseas erosivas diversas según su localización (Martorell, 1972) . Los del cayado aórtico pueden producir erosión de la cara posterior del manubrio, mitad superior del cuerpo esternal y, a veces, de las costillas contiguas; los de aorta descendente pueden afectar la columna dorsal, en especial su cara anterolateral izquierda, con erosiones que pueden llegar a ser muy severas, que afectan más los cuerpos vertebrales que los platillos y no suelen com-portar colapsos si no concurren osteopenia u osteoporo-sis. La ruptura contenida de aneurismas aórticos puede producir una espondilitis, con estrechamiento del espa-cio del disco y destrucción de los cuerpos vertebrales adyacentes. La relación de contigüidad entre la aorta y la columna es relevante en caso de osteomielitis como fuente de infección del vaso. Otros aneurismas arteriales simples pueden afectar arterias intracraneales y pueden calcificarse; los de carótidas pueden provocar osteolisis del peñasco temporal; los de tronco braquiocefálico pue-den producir osteolisis de las clavículas; los de subcla-via pueden afectar la mitad externa de la clavícula y la primera costilla; los ilíacos pueden erosionar la quinta vértebra lumbar y el ala del sacro; los iliofemorales, las rama iliopúbicas; los poplíteos, las caras posteriores de la epífisis inferiores de los fémures y superiores de las tibias. En general, ningún territorio está exento de este tipo de lesiones. La colección Hamann-Todd del Museo de Historia Natural de Cleveland tiene diversos ejem-plos de impresiones de aneurismas aórticos sobre cuer-pos vertebrales. El año pasado el equipo del Dr. Campi-llo dio noticia de un posible aneurisma sacular de arteria vertebral procedente de la necrópolis medieval de Sant Pau, en La Garrotxa (Campillo et al., 2006).

Es bueno recordar que, en ocasiones, los aneurismas de extremidades inferiores pueden asociarse a hipocra-tismo digital.

Aneurisma toracoabdominal con destrucción esternocostal

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Las dilataciones patológicas del calibre arterial o aneu-rismas no son las únicas variaciones de tamaño y for-ma de las arterias. Éstas también pueden tener creci-mientos anómalos de su longitud, describiéndose las llamadas dolicoarterias, elongaciones o kinkings. En la literatura hallamos la cita de uno de éstos, de arteria vertebral, con impronta en los cuerpos vertebrales de un esqueleto medieval de Inglaterra (Waldron, 2002), y aún se cita otro de Japón, del 400 a. C.

Otro capítulo lo constituyen los pseudoaneurismas o hema-tomas pulsátiles, que suelen ser postraumáticos y de evolu-ción relativamente rápida, por lo que resulta poco probable que dejen su impronta en las estructuras óseas vecinas.

Arteritis y arteriolitis:

En este grupo podemos incluir entidades como la tromboangeítis de Buerger, el Takayasu, la arteritis de la temporal, la artritis reumatoide, la esclerodermia, la poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso diseminado, síndrome de Sjögren, etc.

La tromboangeítis de Bürger suele darse entre hombres adultos jóvenes, se trata de una enfermedad muy muti-lante que puede dar lugar a tromboflebitis migrans, am-putaciones de dedos de manos y pies, de extremidades, puede producir osteítis, osteoartritis, anquilosis de los dedos, tobillos y rodillas, y pies planos.

El Takayasu se da en mujeres jóvenes, ataca arterias de tamaño grande y mediano; su presentación clínica depende del segmento aórtico afectado, bien sea caya-do o aorta descendente; puede afectar las subclavias, carótidas, vertebrales, entre otros vasos, y producir ne-crosis óseas, en especial de los dedos y falanges de las manos.

En la arteritis de la temporal o de Horton, o polimialgia reumática, coinciden los signos inflamatorios de gran-des y medianas arterias con clínica reumática y afecta-ción articular.

La poliarteritis nodosa se da más en hombres, pudien-do ocasionar necrosis de las falanges distales. El lupus eritematoso diseminado es más frecuente entre el sexo femenino, y puede dar lugar a endocarditis, úlceras y

Cavitación vertebral por aneurisma aòrtico. Hamann – Todd Collection

Osteítis de un pie diabético

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necrosis acras, necrosis óseas avasculares asociadas a infartos cerebrales o miocárdicos, e incluso gangrena de extremidades.

La artritis reumatoide da lugar a vasculitis generaliza-da, a veces con úlceras isquémicas cutáneas, sobreto-do en extremidades inferiores, infarto de miocardio, e incluso afectación vascular esplácnica, asociándose a pérdida de cartílagos articulares, erosiones óseas diar-trósicas de tendencia simétrica, en especial de las me-tacarpofalángicas e interfalángicas proximales, y tam-bién de las articulaciones del antepié.

La esclerodermia se da más entre mujeres jóvenes, y puede llegar a producir osteoporosis de las falanges distales de las manos y de los pies, anquilosis de los dedos, úlceras y necrosis acras, osteolisis, resorción del gnation, de las clavículas, costillas y falanges ter-minales; todo ello vinculado a vasculitis de arteriolas, fibrosis de las coronarias y pericarditis.

El síndrome de Sjögren pude asociar vasculitis de arterias de pequeño y mediano calibre con artritis no erosiva.

El diagnóstico de estas enfermedades es, sobretodo, anatomopatológico, y también es preciso atender a los datos epidemiológicos y a la topografía lesional (Oli-vier y Merlen, 1983).

Arteriopatías espàsticas:

Entre ellas cabe destacar el arteriospasmo traumàtico, el ergotínico y las congelaciones.

En los traumatismos vasculares cerrados pueden pro-ducirse signos importantes de isquemia aguda que rara vez llega a la necrosis tisular; en cambio ésta puede alcanzarse cuando la lesión intimal da lugar a una trombosis arterial y cuando hay heridas abiertas que producen hipovolemia.

La etiología del arterioespasmo ergotínico (fuego de San Antonio) es la intoxicación por un hongo que pa-rasita el centeno, el Claviceps purpurea. Cuando la presencia de este hongo en el pan de centeno es supe-rior al 0,5% puede originar arterioespasmos y gangre-na. A esta situación también se puede llegar mediante

el efecto acumulativo de ingestas poco cuantiosas pero repetidas.

Las congelaciones pueden alcanzar un grado III, con lesiones irreversibles, anquilosis de las articulaciones de manos y pies o sólo de los dedos, necrosis de estos apéndices, e incluso completa de los pies.

La enfermedad de Raynaud puede llegar a producir os-teolisis de las falanges distales de las manos.

Podríamos incluir en este apartado el síndrome de Su-deck, que da lugar a fenómenos vasomotores, altera-ciones neurológicas vegetativas, osteoporosis e incluso anquilosis y atrofia de todas las estructuras anatómicas, incluso el hueso.

Ante una necrosis de dedos, cabe plantear el diagnósti-co diferencial entre la arritmia completa por fibrilación auricular, la endocarditis, el aneurisma, el síndrome del opérculo torácico superior, la enfermedad de Bürger, el Takayasu, la esclerodermia, la poliarteritis nodosa, el lupus, el ergotismo, la congelación y la arteriopatía obliterante, entre otros cuadros diversos que en pocas ocasiones nos permitirán diagnósticos fiables si no van acompañados de un estudio histológico.

Ignoramos si algunas representaciones de arte parie-tal con pérdida de falanges pueden ser debidas a es-tas etiologías, en el caso de descartar los traumatismos (Tardos, 1987).

La angiopatia diabética:

Clasificamos la diabetes mellitus en tipo I o juvenil y tipo II o del adulto, siendo ésta última la más preva-lente, con especial afectación de individuos maduros y seniles. En la diabetes mellitus se puede producir ma-croangiopatía y microangiopatía, con proliferación del endotelio y calcinosis de la túnica media, que dan lugar a isquemia crónica. Ésta produce transtornos tróficos como también los da la polineuropatía sensitivo-moto-ra asociada; ambas originan una importante desvitali-zación de tejidos.

La artropatía neuropática en ocasiones llega a producir el pie de Charcot. Las úlceras neurotróficas etiológica-

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mente pueden ser secundarias a diversas enfermedades neurológicas; en el caso de la diabetes, acompañadas de fístulas, osteoartritis metatarsofalángica o interfa-lángica, en especial de los radios primero y quinto, con osteítis y osteomielitis de estos pequeños huesos y a veces también del calcáneo, con secuestros y destruc-ciones de alcance variable (Marinel·lo et al., 1999).

La isquemia produce alteraciones óseas, en un primer momento con adelgazamiento de las corticales; luego hay una disminución de la densidad de las esponjosas que se asemeja a la de la osteoporosis senil, y finalmente da lugar a necrosis más o menos extensas. Las calcificaciones arte-riales pueden ser muy evidentes (Jaffe, 1972).

En la literatura paleopatológica se citan algunos casos, siendo los más frecuentes las secuelas de neuropatía y el pie de Charcot.

La arteriopatía obliterante:

La aterosclerosis es una enfermedad crónica generali-zada, más frecuente en el género masculino durante la edad madura y senil (Bollinger, 1982). La disfunción endotelial es un proceso degenerativo multifactorial que evoluciona hacia la formación de la placa de ate-roma, la obstrucción parcial de la luz del vaso con es-tenosis de grado variable, ulterior ruptura de la placa y, como consecuencia de ésta, la trombosis arterial. Suele interesar parte de la circunferencia del vaso en sus pri-meros estadios, y en fases más avanzadas comprende toda su circunferencia y gana en extensión.

A partir de la isquemia de grado II se observan cal-cificaciones de la íntima y de las placas de ateroma. En los grados II i III pueden producirse trombosis agu-das y necrosis secundaria, o se llega a esta última de

Calcificaciones femoropoplíteas y de troncos tibioperoneos

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una forma progresiva hasta la isquemia de grado IV. En la isquemia de grado III puede darse la osteopo-rosis isquémica y también la retracción isquémica de Volkmann, la cual podría constituir un hallazgo de la antropología de campo.

Topográficamente, las lesiones ateroscleróticas pueden encontrarse en los vasos intracraneales, en las caróti-das, subclavias, vertebrales y sus ramas; también en la aorta, las renales y viscerales, en el sector ilíaco, femo-ropoplíteo y en los troncos distales (Haimovici, 1986).

En raras ocasiones una isquemia crónica puede depen-der de compresiones extrínsecas, como la de las verte-brales por compresión de los osteofitos artrósicos entre C4 y C7.

La arteriopatía obliterante es la enfermedad con mayor número de referencias en la literatura paleopatológica desde que Czermak la describió en el año 1852 en una momia egipcia. Siguieron numerosos trabajos de Sir Armand Ruffer (Ruffer, 1910) , Sandison (Sandison, 1967), del matrimonio Cockburn y de otros muchos, hasta la actualidad. Mencionaré como ejemplo la pa-tología aórtica que padeció el faraón Merneptha hace más de 3.200 años, o la arteriopatía de troncos supraa-órticos de su padre Ramsés II (Smith, 1912). En gene-ral, momias de distintas partes del globo han aportado muchos datos sobre esta antigua enfermedad, pero las egipcias lo han hecho generosamente.

Otra enfermedad crónica de las arterias medianas y grandes es la displasia fibromuscular, que da lugar a dilataciones saculares secuenciales alternadas con es-tenosis; produce isquemia crónica, y podría detectarse en cuerpos momificados.

La enfermedad vasculorenal:

La arteriopatía de las arterias renales puede conducir a la esclerosis e insuficiencia renal, a la atrofia de estos órganos, al coma urémico y a la muerte. Esta entidad, no rara en la literatura paleopatológica, es en realidad un capítulo más de la arteriopatía obliterante. Podemos citar algunos casos, entre ellos el de una momia feme-nina de la dinastía XXI que murió a los 50 años de edad a consecuencia de cardioesclerosis, cardiopatía

isquémica, arteriopatía obliterante de las EEII y este-nosis de las arterias renales con esclerosis glomerular y engrosamiento de la cápsula (Long, 1931). Otro caso conocido es el de la momia de John Paul Jones, que muestra estenosis de las renales y fibrosis glomerular, con hidrotórax y ascitis (Porter, 1905).

Las calcificaciones asociadas a patología vascular:

Su naturaleza puede ser muy diversa: arterial, venosa i linfática. Encontramos abundantes calcificaciones en las angiodisplasias, los tumores vasculares y hemato-mas, que pueden llegar incluso a la osificación.

Podemos hallar calcificaciones en el 70% de las arterio-patías. Se dan en las placas de ateroma de la arteriopa-tía obliterante, en la calcinosis de la túnica media de la angiopatía diabética, en la aterosclerosis “en tráquea de pollo” de Mönckeberg, en la insuficiencia renal crónica con hipercalcemia por hiperparatiroidismo (y a veces con lesiones óseas por hiperuricemia), en el síndrome de Werner, y en la hiperóstosis generalizada con paqui-dermia (osteopatía generalizada hereditaria) . Existe la publicación de un esqueleto medieval de Inglaterra con una arteriopatia de Mönckeberg (Rogers, 1981).

Las calcificaciones arteriales más frecuentes se dan en la diabetes, siendo sus órganos diana las carótidas, las coronarias, las renales, el sector aortoilíaco, el femo-ropoplíteo y los troncos distales, aunque también las hallamos en las mamarias y uterinas, entre otras. Son placas extensas, discontinuas, que pueden afectar toda la circunferencia del vaso.

Las calcificaciones venosas suelen darse en los heman-giomas, en especial los cavernosos; también las halla-mos en forma de flebolitos en el síndrome de Maffucci-Kast y en las malformaciones venosas orbitarias (que plantean el diagnóstico diferencial con los meningiomas del nervio óptico). Los flebolitos son estructuras calcifi-cadas y perladas, de superficie pulida, de hasta 1 cm. de diámetro, que muchas veces se originan tras la trombosis de una vena valvulada. No son infrecuentes las calcifica-ciones del seno longitudinal superior, de los cavernosos y de las granulaciones de Pacchioni. La frecuencia de las calcificaciones es mucho mayor en las secuelas pos-trombóticas del sistema profundo y del superficial, sobre

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todo en pelvis y extremidades inferiores, donde se dan esclerosis parietales y posterior calcificación de éstas, e incluso de las partes blandas vecinas.

Las calcificaciones linfáticas solo suelen afectar los gan-glios linfáticos, tras adenopatías de etiología diversa.

La literatura paleopatológica cita diversos hallazgos de calcificaciones y algunos autores han intentado sis-tematizarlas, como Steinbock (Steinbock, 1990). Las vasculares constituyen un capítulo de gran interés den-tro del contexto.

La osteopenia y osteoporosis asociadas a procesos vasculares:

Muchas lesiones ulcerosas de las extremidades inferio-res cursan con pérdida de masa ósea en las estructuras subyacentes, pudiendo ser circunscrita o difusa. Tam-bién pueden aparecer fenómenos de metaplasia cálcica y calcinosis subcutánea.

La pérdida mineral puede ser más o menos intensa, os-cilando entre lo microscópicamente imperceptible y la fractura patológica.

Las necrosis avasculares:

Las necrosis isquémicas asépticas de la epífisis o apó-fisis son más frecuentes en el sexo masculino. Si uti-lizamos como modelo la cabeza del fémur, radiológi-camente observamos en una primera fase un moteado trabecular, luego radiopacidad con osteopenia y osteo-porosis, formación de una cavidad quística, fractura y colapso de la misma, y finalmente estrechamiento arti-cular con artrosis (Piulachs, 1971).

Su etiología es diversa, pudiendo citar la arteriopatía obliterante, las arteriopatías inflamatorias, los microe-mbolismos, las hemopatías (Rothschild et al., 1997), las fracturas y luxaciones con desplazamiento y lesión arterial, el lupus, la hemofilia, la enfermedad de Gau-cher, el Cushing, las pancreatitis, el embarazo; muchas veces son idiopáticas.

Se pueden dar, de mayor a menor frecuencia, en la ca-beza femoral (enfermedad de Perthes-Calvé-Legg) y

humeral, en los cóndilos femorales, en la epífisis su-perior de la tibia y en su tuberosidad anterior (Osgood-Schlatter), en el semilunar del carpo (Kienböck), en el escafoides carpiano (Preiser); entre los huesos del pie, en el escafoides (Köhler) y cabezas de los segundos y terceros metatarsianos (Freiberg), en los cuerpos verte-brales de C7 y D1 (Schmidt), en el acromion, cabeza del radio, estiloides cubital y maléolos tibiales y pero-neos, entre otros.

En Paleopatología, el caso descrito de mayor antigüe-dad el de un Icthyosaurus de la Era Secundaria (Mota-ni, 1999), seguido de otros de Mosasaurus cretácicos y de quelonios terciarios y cuaternarios. Todos éstos

Acrosíndrome con destrucción ósea intensa

Acrosíndrome con destrucciónósea intensa

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se atribuyen a patología secundaria al síndrome de descompresión. También se han descrito hallazgos en restos humanos de inmaduros con anemia falciforme, y algunos de adultos.

Las úlceras por presión:

Frecuentes en heridos, enfermos, convalecientes y personas dependientes en general, se dan en zonas de apoyo que originan anoxia tisular. La sobrein-fección y la destrucción anatómica pueden llegar a ser muy importantes y producir osteoporosis, os-teoartritis, osteomielitis y necrosis de las estructu-ras óseas contiguas.

En general, las zonas más vulnerables son los talones y los pies, la región sacra, los trocánteres, crestas ilíacas, codos, tegumentos sobre las apófisis espinosas verte-brales, etc (Michans, 1971).

El síndrome del opérculo torácico superior:

Se trata de la compresión del paquete vasculonervioso subclavio entre el músculo escaleno, la clavícula y la primera costilla. Pueden dar lugar a isquemia crónica de las extremidades superiores, neuropatías, aneurismas postestenóticos, etc. El espacio opercular es reducido y puede menguar más si existen callos hipertróficos de fractura de la clavícula o de la primera costilla.

También se produce estenosis del espacio en el caso de presencia de costilla cervical o apófisis costifome en relación con la vértebra C7, y en ocasiones con cervi-cales más elevadas. Estas costillas se hallan en el 1% de los seres humanos, mayormente en el sexo femenino, pueden ser uni o bilaterales, de dimensiones variables.

Otra causa de este mismo problema es la presencia a esta altura de megaapófisis transversas o transversome-galia. En todos estos casos puede producirse compre-sión neurovascular. El hallazgo de estos elementos nos puede hacer sospechar esta entidad, aunque ignoremos si originó o no clínica en la extremidad superior co-rrespondiente.

Hemos encontrado dos casos descritos en la literatu-ra paleopatológica, uno estudiado por el Dr. Campillo (Campillo, 1993), y otro, el de una mujer inglesa de Saint George (Anderson, 1996).

Los traumatismos vasculares abiertos:

Se han descrito muchas lesiones vasculares en la lite-ratura paleopatológica. Las heridas punzantes e incisas son fácilmente diagnosticables, en tanto que las con-tusas entrañan una mayor dificultad. Las fracturas y las luxaciones pueden producir lesiones vasculares. El diagnóstico se realiza mediante la observación direc-ta de cuerpos momificados, como el caso de Ötzi, la famosa momia de los Alpes, que según parece murió de shock hipovolémico por herida de saeta de la arte-ria subclavia izquierda, o el de una momia tebana con

Hipertrofia hemicorporal derecha

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lesión del seno longitudinal superior (Waldron, 1990). Las lesiones vasculares también se pueden diagnos-ticar en esqueletos, por traumatismos en zonas que forzosamente han tenido que afectar vasos que no se conservan; como ejemplo de éstas invito a reflexionar sobre algunas trepanaciones en zonas inapropiadas y sin supervivencia; en otro orden de cosas también pue-do citar la lesión de la meníngea media del cráneo de Broken Hill (Campillo, 1983), la afectación del seno longitudinal superior del esqueleto de la tumba núme-ro 4 de la necrópolis medieval de Ivorra (La Segarra) (Guerrero, 1997) y el de la lesión de los vasos poplíteos de una mujer de la necrópolis medieval de la Seo de Manresa (Guerrero, 1993), los dos últimos casos publi-cados por mí mismo.

Las amputaciones:

Suelen practicarse cuando un miembro o apéndice se necrosa o no es viable por cualquier causa, siendo las más frecuentes los traumatismos, la isquemia aguda, la crónica, la infección grave y los tumores. En el pasado

se realizaron en incidentes violentos -bélicos o no-, en el caso de anomalías congénitas, fracturas, artropatías severas, osteomielitis, ulceraciones, tumoraciones y necrosis isquémica. También se han descrito en proce-sos rituales ajenos a la situación de enfermedad.

Son muy conocidos los pictogramas del arte parietal con representaciones de manos en positivo o en negati-vo a las que les faltan dedos o falanges, como las de la gruta de Gargas (Tardos, 1987).

Este tipo de hallazgos son más frecuentes en yacimien-tos de la Edad Moderna y Contemporánea, en fosas colectivas, sobretodo de cementerios bélicos como los de Austerlitz (Horácková y Vargová, 1999) o Wounded Knee, y de hospitales.

Las acropaquias:

En ellas suelen darse agrandamiento de los extremos distales de los huesos, adoptando los dedos la forma de palillos de tambor.

Angioma frontal. Cortesía del Dr. Domènec Campillo

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En estos casos, en las extremidades suele haber par-ticipación cutánea y sinovitis, aposición perióstica de hueso neoformado, con osteopenia y osteolisis de las falanges distales.

Suelen darse en las fístulas arteriovenosas, en la os-teoartropatía pulmonar hipertrófica y en otras entida-des consuntivas (Kasper et al., 2005).

La insuficiencia venosa crónica:

Se trata de una enfermedad ya citada en los papiros egipcios y evidenciada en algunas representaciones artísticas de la Acrópolis de Atenas (Brothwell y San-dison, 1967).

En la actualidad tiene una gran prevalencia a nivel in-fradiafragmático, alcanzando un 50% de la población femenina en nuestro medio y época, porcentaje más reducido entre los varones.

Puede ser intrapélvica o de extremidades inferiores. En las extremidades puede existir una afectación del siste-ma venoso superficial o del profundo, siendo primaria o postrombótica.

Puede dar lugar a trastornos tróficos y ulceraciones, ubicados con mayor frecuencia en la cara interna del tercio inferior de la pierna.

Los síndromes postrombóticos pueden cursar acom-pañados de osteoporosis. Cuando existen ulceraciones por afectación superficial o profunda, la osteoporosis es más intensa, pudiendo dar lugar, aunque en raras ocasiones, a una fractura patológica.

Los trastornos tróficos de larga evolución pueden oca-sionar una periostitis e incluso osteítis, osteoartritis, an-quilosis y equinismo (Ramelet, 1999). En algunos de estos casos también existe una metaplasia cálcica, con calcificaciones de partes blandas, en ocasiones realmen-te considerables, a partir de los huesos subyacentes.

Úlceras y lesiones de otros biotopos:

Actualmente, al margen del mundo occidental, otras regiones del globo tienen patología propia. Ignoramos

si en el pasado estas enfermedades y lesiones existían en nuestro medio y aún otras quizás ya desaparecidas. A modo de reflexión sobre este tema, recordamos la existencia de diversos trastornos tróficos con compro-miso vascular y óseo, como la úlcera de Buruli, causa-da por mycobacterias (Pastor et al., 2007); las úlceras tropicales y fagedénicas, de etiología diversa, y otras muchas entidades con capacidad de originar grandes destrucciones anatómicas (Walsh et al., 2002).

Las linfopatías no displásicas y la arquitectura ósea:

Algunas enfermedades de los vasos linfáticos pueden dejar su impronta en el hueso. Entre ellas cabe destacar la de Gaucher, una osteopatía hereditaria generalizada que puede tener una forma de presentación infanto-ju-venil de evolución rápida y clínica neurológica; la for-ma adulta es la que produce una mayor afectación ósea, con adenomegalias, hepato-esplenomegalia, osteopo-rosis y adelgazamiento de las corticales diafisarias que da lugar a deformaciones ampulares y a fracturas .

Ignoramos en la actualidad qué extremos pudo alcan-zar la patología linfática de etiología parasitaria y si tuvo repercusión ósea (Farrajota, 1992).

Las síndromes congénitos, las angiodisplasias:

Existen diversos síndromes congénitos que afectan los huesos y el sistema cardiovascular. Citaré algunos a modo de ejemplo, centrándome en las alteraciones óseas y cardiovasculares y omitiendo otros aspectos prescindibles para nuestros fines. Entre ellos, la enfer-medad de Ehlers-Danlos, con cardiopatía congénita, aneurismas, hiperlaxitud articular, espina bífida, ci-foescoliosis, malformaciones dentarias, paladar ojival y alteraciones de los arcos plantares. El síndrome de Marfan se caracteriza por estatura alta, miembros del-gados y largos, laxitud articular, cifoescoliosis, tórax excavado o carenado, aranodactilia y dilatación de la aorta ascendente (Papendieck, 1998). El síndrome de Turner-Albright da lugar a mujeres de talla baja, hi-pertelorismo, cuello corto, tórax ancho, cúbitos valgos, braquidactilia, nevus pigmentarios, riñón en herradura, disgenesia ovárica, malformaciones cardíacas, agene-sia o hipoplasia de parte del sistema linfático, estenosis de la arteria pulmonar y coartación aórtica. El síndro-

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me de Noonan es parecido al de Turner, pero se da en hombres sin alteración cromosómica, con diversas en-tidades y signos entre los cuales citaremos el tórax ex-cavado pronunciado, cardiopatía congénita del tipo del defecto septal y estenosis valvular pulmonar (Papen-dieck, 1988). En el síndrome de Riley-Smith coinciden macrocefalia y hemangiomas cutáneos y subcutáneos, junto otros signos patológicos. El síndrome de Proteo presenta un nevus verrucoso con lipomatosis, macroce-falia, asimetría de extremidades con gigantismo parcial de manos y pies, y engrosamiento cerebriforme plan-tar. El síndrome de Bloom-Torre-Machacek tiene una mayor prevalencia masculina; suelen ser individuos de talla baja, con dolico-microcefalia, hipoplasia de los malares, nariz prominente, micrognatia, a veces ausen-cia de incisivos, dismetría de las extremidades inferio-res, luxación de caderas, pies equinovaros, polidactilia, sindactilia, clinodactilia y a veces ausencia de dedos; todo ello asociado a abundantes telangiectasias de pre-dominio facial; suelen morir antes de los 50 años. En el síndrome de Klippel-Feil existe un cuello corto por la presencia de bloques vertebrales cervicales congénitos, espina bífida cervical, impresión basilar, malformacio-nes costales, cardiopatias congénitas y síndrome del opérculo torácico superior por costillas cervicales. El síndrome de Bean aúna la hemangiomatosis cavernosa y venomatosis cutánea e intestinal con un síndrome de Maffucci-Kast. En el síndrome de Maffucci-Kast con-curren la encondromatosis metafisaria o diafisaria múl-tiple con hemangiomatosis cavernosa intraósea y en ocasiones linfangiomatosis, angiomas planos, lesiones osteolíticas remodeladas, flebolitos, flebectasias y ve-nomatosis, hipertrofia corporal segmentaria disarmóni-ca con alargamiento del brazo o a veces de la pierna, y en ocasiones con teratomas y tumores vasculares; las lesiones pueden ser unilaterales o bilaterales; hay adel-gazamiento de corticales que pueden ser radiolucentes; la afectación suele ser de falanges y metacarpianos y en menor medida de los pies; pueden degenerar hacia el condrosarcoma. El síndrome de Klippel-Trénaunay-Servelle consta de nevus varicoso osteohipertrófico (angiomas planos o tuberosos), displasia venosa pro-funda primaria y secundaria superficial; hipertrofia corporal segmentaria y disarmónica, en especial en el miembro inferior izquierdo; macropodia o macrodac-tilia, uropatia, hamartomatosis y linfangioadenodis-plasia. En el síndrome de Klippel-Trénaunay clásico

hay hipertrofia segmentaria armónica y existen fistulas arteriovenosas precapilares (Beloy, 1989). El síndrome de Parkes-Weber, con macrofístulas arteriovenosas, en-globa nevus varicoso osteotrófico (angiomas planos), varices que aparecen en la infancia, hipertrofia corpo-ral segmentaria armónica, insuficiencia cardíaca. El síndrome de von Recklinghausen da lugar a escoliosis, bloques vertebrales, espina bífida, ausencia de rótulas, seudoartrosis, sindactilia, hipertrofia corporal segmen-taria, asociados a angiomas planos y tuberosos, linfan-giomatosis, nevus “café con leche”, tumores de nervios periféricos, neurilemoma, hamartomatosis y patología ocular. El síndrome de Sturge-Weber-Krabe consta de periostitis con hipertrofia armónica facial unilateral de maxilar superior e inferior; piezas dentarias hipertró-ficas y retenciones dentarias, en ocasiones se afecta la mitad de la calota; gigantismo circunscrito, cifoesco-liosis, defectos óseos y seudoartrosis; angioma capilar cutáneo oromaxilofacial plano vinoso, angiomatosis capilar de la leptomeninge y del trigémino; también puede asociarse a atrofia cerebral y hemangiomato-sis del encéfalo. El síndrome de Rendu-Osler-Weber asocia las telangiectasias hemorrágicas hereditarias a angiomatosis epicraneal y a hemangiomas vertebrales. Las malformaciones vasculares intraóseas hereditarias son raras y afectan el cráneo y/o columna vertebral, con importantes deformidades craneofaciales, con diversas imágenes en “sol radiante” y en pompas de jabón, y una gran desorganización de las estructuras óseas; sue-le tratarse de hemangiomatosis.

Las angiodisplasias más simples son los angiomas o hemangiomas, que pueden invadir todo tipo de tejidos, incluso el hueso (Thillaud, 1980). Pueden ser planos, tuberosos, cavernosos, verrucosos y mixtos. Los aneu-rismas cirsoides se producen por fístula o fístulas arte-riovenosas, con plexos serpiginosos que pueden dejar su impronta en el hueso. Algunos angiomas cutáneos tienen asociaciones sindrómicas de índole diversa, como en el síndrome PHACE(S) (Hervella e Iglesias, 2004). Para algunos autores algunas de estas entidades son tumores vasculares.

Las malformaciones venosas simples son los venomas o cavernomas venosos que rara vez hacen mella en el hue-so, pero a veces pueden asociarse a patología ósea congé-nita. Los venomas pueden ser uniloculares o aneurismas

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venosos, cavernosos, y venomatosis simple o cavernosa. Otra malformación venosa es el sinus pericranii, una o varias comunicaciones entre un seno venoso, generalmen-te el longitudinal superior, y el sistema venoso epicraneal a través de uno o varios orificios que perforan la calota, que permiten la ingurgitación del venoma (Pascual et al., 2007). Entre estos últimos, Campillo ha diagnosticado un caso hallado en la necrópolis de Villanueva (Palencia).

Las malformaciones linfáticas son los linfangiomas, cavernosos, uni o multiloculares, micro o macroquísti-cos, que en ocasiones pueden afectar el hueso.

Las hipertrofias pueden ser hemicorporales o segmenta-rias. Entre las últimas podemos citar la macroglosia, la mano hipertrófica, la macropodia y la macrodactilia.

Los tumores vasculares:

Los tumores vasculares benignos son la hiperplasia papilar endotelial, el hemangioma (capilar, cavernoso, venoso, epitelioide, histiocitoide, granulomatoso y ve-lloso), el hemangioma profundo (intramuscular, sino-vial y perineural), el linfangioma, el linfangiomioma y la linfangiomiomatosis, la angiomatosis (regional no agresiva, angiomatosis quística diseminada, síndrome de Gorham-Stout de osteolisis masiva), y la linfangio-matosis. Para algunos autores, algunas de estas entida-des son angiodisplasias.

Los tumores vasculares de tipo intermedio son el an-gioendotelioma papilar endovascular o tumor de Dabs-ka, y el hemangioendotelioma de células fusiformes.

Entre los tumores vasculares malignos podemos citar el hemangioendotelioma epitelioide, el angiosarcoma, el linfangiosarcoma, y el sarcoma de Kaposi (De Vita et al., 2005).

Los tumores perivasculares benignos son el tumor gló-mico, el glomangiomioma, el hemangiopericitoma y el miopericitoma. Los perivasculares malignos son el tumor glómico maligno o glomangiosarcoma, y el he-mangiopericitoma maligno.

En la mayoría de publicaciones hallamos una confusa sinonimia en la nosotaxia, y la misma entidad puede

denominarse indistintamente angiosarcoma, heman-giosarcoma, hemangioendotelioma o hemangioendo-telioma maligno, y muchas veces hay que adivinar de qué se está hablando.

Es posible diagnosticar angiomas epicraneales a partir de la impronta que pueden dejar en el hueso, en forma de depresión lobulada con canales aferentes y eferentes de características vasculares (Campillo, 2001).

El hemangioma intróseo primario es un tumor benigno que suele afectar el cráneo y la columna vertebral, aunque también puede darse en las metáfisis de los huesos lar-gos (Guerrero, 2002). Puede dar lugar a expansiones cra-neofaciales con deformidad y a malposiciones dentarias y maloclusión. A nivel orbitario puede afectar el ala mayor del esfenoides y dar lugar a proptosis y clínica oftálmica.

El angioma intraóseo craneal es un tumor benigno que suele hallarse en la región frontoparietal, aunque no puede descartarse otra ubicación. Son líticos, cir-cunscritos, redondeados u ovalados, con trabeculado diploico en sol radiante cuando se observa en proyec-ción tangencial de la calota, y configuración en panal de abejas y septos en burbujas de jabón en otras ubica-ciones; pueden tener alrededor canales vasculares her-petiformes y engrosamiento trabecular; en los huesos largos las lesiones líticas radiolúcidas suelen emplazar-se en las epífisis y metáfisis, adoptando una estructura radial y trazos vasculares sinuosos.

La angiomatosis quística ósea puede hallarse en el es-queleto axial, en la calota, cuerpos vertebrales, costi-llas, omóplatos y pelvis; también en el apendicular, en las zonas proximales de las diáfisis de huesos largos. Las lesiones son líticas, diseminadas, redondeadas u ovales de tamaño diverso, intramedulares, bien delimi-tadas, a veces con márgenes esclerosos, con estructura de panal y respetando la cortical. No hay reacción pe-rióstica. Suelen ser un hallazgo habitual en los cuerpos vertebrales del 11% de las necropsias (Reverte, 1986). En las partes blandas conviven con los flebolitos.

Los linfangiomas suelen hallarse en los tejidos blan-dos, siendo muy raros los de localización ósea; tienen zonas con múltiples trazos sinuosos vasculares, como los hemangiomas.

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La enfermedad de Gorham-Stout-Haferkamp, hueso fantasma o desaparecido, es una osteolisis masiva, progresiva y destructiva de partes de la cintura esca-pular y tercio proximal del húmero, o de la pelviana y tercio proximal del fémur; se produce una hemangio-matosis o linfangiomatosis que da lugar a desaparición de amplias áreas de hueso medular y adelgazamiento progresivo del cortical hasta su desaparición, con la consiguiente deformidad de la región. Se produce por angiomatosis de hemangiomas cavernosos difusos o por linfangiomas.

El quiste óseo aneurismático es una neoformación be-nigna cortical o superióstica desencadenada probable-mente por un trastorno vascular aunque su etiología aún es motivo de controversia. Suele producirse en los huesos largos y en menor frecuencia, en la columna vertebral, pelvis y otras ubicaciones. Esta lesión lítica está bien delimitada, con reacción perióstica y remo-delado, presenta un contorno lobulado y regular y su estructura contiene septos con densidades diversas.

El tumor glómico es una neoformación benigna deri-vada del glomus neuromioarterial, que afecta las falan-ges distales de las manos a partir de los tejidos blandos inmediatos, produciendo cavitación delimitada, bien definida, de bordes escleróticos; rara vez son primarios del hueso.

El angiosarcoma es un tumor maligno primario de par-tes blandas o del hueso, en especial de la calota, cuer-pos vertebrales y huesos largos, sobre todo de extremi-dades inferiores. Radiológicamente adopta un patrón osteolítico con bordes irregulares e infiltrantes, pudien-do producir lesiones múltiples, disrupción del hueso cortical y metástasis. La sinonimia de angiosarcoma incluye los términos hemangiosarcoma y linfangiosar-coma, entre otros.

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor agre-sivo que puede dar metástasis en diversos territorios; entre los huesos afecta la calota, el esqueleto axial y las extremidades inferiores, en particular en las tibias, sobretodo en zonas metafisarias o diafisarias, invade hueso medular y cortical e incluso tejidos adyacentes, produciendo osteolisis con bordes irregulares que pue-den dar lugar a fracturas patológicas. Puede presentar

focos múltiples que se agrupan en regiones anatómicas como el pié.

El hemangiopericitoma puede comportarse como tu-mor benigno o maligno, que suele afectar los huesos largos de las extremidades, vértebras, costillas, la pel-vis e incluso la mandíbula. Las lesiones son radiolú-cidas, mal delimitadas, en panal de abejas y reacción perióstica en rayos de sol.

Las neoplasias malignas primarias del cráneo, vascula-res o no, son raras (Guerrero, 2004), representando el 2,6% de los tumores malignos primarios del hueso, por lo que ante una lesión maligna del cráneo hay que sos-pechar en primer lugar que se trata de una metástasis.

Epílogo

Para tener un máximo de posibilidades de diagnosticar un proceso cardiovascular antiguo, es preferible par-ticipar activamente en la exhumación, e incluso en la limpieza de los huesos patológicos.

Debemos hacer una buena caracterización antropológi-ca y paleopatológica en general de los restos humanos, detallando la patología osteoarticular.

Para hacer un rastreo de enfermedades cardiovascu-lares recomiendo la observación de todos los orificios vasculares y nutricios, así como la de todas las impre-siones y surcos vasculares, investigando su número, ta-maño, forma y simetría. El estudio radiológico deberá realizarse aparejando huesos homólogos, en primer lu-gar, y luego haciendo lo mismo por regiones anatómi-cas; en el caso del esqueleto axial se hará el estudio en toda su extensión. Los análisis histológicos pueden ser, en su caso, un elemento decisorio.

En los estudios de momias hay que detallar la simetría de las extremidades, debemos investigar el corazón y todo el recorrido del árbol vascular, en especial los vasos diana: carótidas, coronarias, renales, sector aor-toilíaco, femoropoplíteo y troncos distales. La Anato-mía Patológica es indispensable para el análisis correc-to del sistema cardiovascular. La radiología del cuerpo será sistemática, observando de un modo especial las regiones citadas.

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El diagnóstico diferencial se establecerá con todas las entidades con similitud, teniendo en cuenta los datos epidemiológicos: topografía lesional, pre-valencia de la enfermedad sospechada por sexos y edades biológicas, promedio de edad de aparición del proceso patológico y expectativas de vida que genera.

Hasta el momento presente se han hallado, en tér-minos proporcionales, pocos casos de Paleopato-logía Cardiovascular. Es necesaria la suerte, pero también una atención suficiente. Hay que asumir el reto. En cualquier caso, me ofrezco desintere-sadamente a discutir los casos que los compañeros quieran presentarme.

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Agradecimientos

Quiero agradecer a los organizadores de este Congreso Nacional, el Dr. Manuel Polo Cerdá, a la Dra. Elisa García-Prósper y colaboradores, haber propuesto el tema de la Paleopatología Vascular y que yo mismo actuara de ponente.

Debo agradecer también a todos los que de una u otra manera han colaborado en mi trabajo, ora aportando imágenes y materiales o recomendando la inclusión de

determinadas entidades, ora revisando algunos capí-tulos. Entre ellos es preciso destacar al Dr. Domènec Campillo Valero, del Museo d’Arqueologia de Cat-alunya; al Dr. Marc Antoni Cairols Castellote, jefe del Servicio de Cirugía Vascular del Hospital de Bellvitge (Hospitalet – Barcelona) y presidente de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular; al Dr. Joan Manel Jiménez Ruiz, radiólogo del Institut Mèdic per la Imatge, de Manresa; al Dr. Jordi Latorre Vilallon-ga, jefe clínico de Angiología y Cirugía Vascular del Hospital de la Santa Creu y Sant Pau de Barcelona; al Dr. Josep Marinel·lo Roura, jefe del Servicio de Angi-ología y Cirugía Vascular del Consorci Hospitalari de Mataró (Barcelona) y secretario de la Societat Catalana d’Angiologia i Cirurgia Vascular; y al Dr. Carles Yan-guas Muns, jefe del Departamento de Radiodiagnós-tico de la Fundación Althaia de Manresa.

A todos, muchas gracias.

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