Boala parodontala si Sindromul Papillion-Lefevre

Deeb YasminaDrăgoi Ana-Maria

Moisă PetronelaNaşcu Gabriela

MD, AN II

CUPRINS

•Introducere•Sindromul Papillon-Lefevre - definiţie şi etiologie •Aspecte generale legate de boala parodontală - etiologie•Metode de tratament •Prezentare caz clinic•Concluzii•Bibliografie

• Introducere În 1924 , 2 medici francezi M.M. Papillon şi Paul Lefevre, au descris cazul a 2 fraţi cu o condiţie

caracterizată prin hiperkeratoză palmo-plantară asociată cu periodontite severe şi pierderea prematură a dinţilor

temporari şi permanenţi.Modificările de la nivelul ţesutului cutanat includ leziuni eritematoase hiperkeratinizate,bine demarcate la nivelul palmelor şi plantei.Alte caracteristici ale sindromului care au fost acuzate mai rar includeau psoriazis,plăgi la nivelul genunchilor şi coatelor şi modificări ale unghiilor.

Acest sindrom are debutul de obicei în primii 4 ani de viaţă ,iar atât bărbaţii cât şi femeile au aceeaşi predispoziţie de a dezvolta boala.Nu s-a constat o predominanţă rasială ,iar prevalenţa a fost estimată de a fi 1:1.000.000 de cazuri (conform Dermatology Online Journal,vol 10,no 1-Papillon-Lefevre syndrome:case report and review of the literature; Papillon-Lefevre syndrome –bridge between Dermatologist and Dentist).

• Sindromul Papillon-Lefevre - definiţie şi etiologie Definitie : Papillon-Lefevre este un sindrom transmis autozomal recesiv care are manifestări atât în sfera stomatologică dar şi în dermatologie. Din această cauză, atât dentistul cât şi dermatologul ar trebui să coopereze pentru un diagnostic precoce şi pentru a institui un tratament, în vederea salvării dentiţiei permanente.Defectele ţesuturilor epitelial şi conjunctiv pot avea efecte majore asupra ţesuturilor parodontale şi să ducă la afectarea parodontală dramatică şi pierderea precoce a dinţilor.

Sindromul afectează copii între 1 si 4 ani şi are o incidenţă de 1 -4 cazuri raportate la un million.Dinţii temporari se pierd în jurul vârstei de 4 ani după care mucoasa gingivală e aparent sănătoasă.Parodontita se repetă după erupţia dinţilor permanenţi care sunt şi ei rapid exfoliaţi.

Ca şi caracteristici, pacienţii au o funcţie deprimată a PMN,a limfocitelor şi o susceptibilitate crescută la infecţii piogene tegumentare recidivante.De asemenea,abcesul hepatic este frecvent la aceşti pacienţi.

Anomalia afectează gena catepsinei C (localizată pe cromozomul 11,braţul lung, subregiunea 14 ) ce codează proteaza cistein lizozomală.Au fost descrise peste 50 de mutaţii ale genei.  Datorită faptului că sindromul este de o manieră autozomal recesivă,ambii părinţi sunt sănătoşi din puct de vedere fenotipic iar sindromul poate să nu fie prezent în istoricul familiei.Când 2 părinţi cu mutatii ale aceleeasi gene mutante se intalnesc,exista o sansa de 25% de aparitie a bolii la copil.

Etiologia sindromului este inca necunoscută .3 mari factori au fost sugerati ca fiind responsabili pentru initierea si dezvoltarea sindromului. In primul rand s-a observat o activitate fagocitară crescută,alături de o creştere a neutrofilelor cat si o scadere a migrării celulare

In al-II-lea rand s-a dovedit prezenta unui bacteria Gram – virulente, anaerobe: Actinobacilus, Actinomycetem Comitans, in pungile periodontale. S-a sugerat ca acesta ar putea avea un efect declansator al bolii.

In al-III-lea rand a fost identificat un defect al mecanismelor immune incluzand reducerea raspunsului limfocitar la patogeni, cu scaderea raportului limfocitelor T helper/Limfocitelor supresoare si modificari degenerative a citoplasmei celulei. Gena responsabila pentru aparitia sindromului este localizata pe cromozomul la nivelul caruia se codifica o proteaza lizozomala (cum arata slideul) Cauze: mutatie in gena ce codifica catepsina C localizata pe cromozomul 11 bratul q subregiunea 14.

Mutatiile au rol de inhibare a secretiei pana la disparitie a catepsinei C.

Ca si caracteristici,pacienţii au o funcţie deprimata a PMN,a limfocitelor si o susceptibilitate

crescută la infecţii piogene tegumentare recidivante.Deasemenea,abcesul hepatic este frecvent la aceşti

pacienţi De asemenea simptomele mai includ: 1. leziuni hiperkeratozice ale pielii palmo-plantare, genunchi, coate 2. distructii parodontale severe (mai exista o imbolnavire caracterizata prin leziuni hiperkeratozice dar fara afectare parodontala - boala Meleda): survin devreme, inainte de varsta

de 4 ani si se manifesta prin inflamatie, distructie osoasa, mobilitate dentara care duce la exfoliere si pierderea dintilor la 5-6 ani. Dintii permanenti erup normal dar se pierd si ei prin acelasi proces, astfel incat la varsta de 15 ani copilul este edentat.

• Aspecte generale legate de boala parodontală – etiologie

Tesuturile parodontale

Cum este cunoscut, parodonţiul marginal prezintă două componente principale : parodonţiul superficial sau de înveliş cuprinzand gingia şi ligamentele supraalveolare,şi parodonţiul profund sau de susţinere, format din cementul radicular, desmodonţiu şi os alveolar.

Bolile parodontale au ca rezultat afectarea uneia din cele două componente sau a ambelor, iar iniţial acestea au fost clasificate în gingivite şi parodontite.

Imbolnavirea parodontala propriu-zisa este mai rara decat imbolnavirea gingivala. Totusi, atunci cand exista ,se deosebesc entitati ce pot evolua fie de sine statator, fie ca manifestari in cadrul unor afectiuni generale.

Etiologia bolii parodontale-factori primari si secundari Placa dentara este principalul factor etiologic în boala parondontală,iar boala nu ar apărea absenta acesteia.Exista dovezi clare în favoarea acestei teorii,care includ studii epidemiologicesi clinice care au investigat efectele acumulării plăcii dentare,dar şi consecinţele îndepartarii ei,precum şi date patologice,microbiologice şi imunologice. În plus,un numar redus de factori pot influenţa sau modifica natura bolii parondontale,deşi ei nu cauzează boala.Aceşti factori sunt numiţi factori secundari şi pot fi imparţiţi în factori care acţioneaza local,în mediul bucal şi factori care acţionează pe căi sistemice. Factor primar:placa dentară

Factori secundari:

*Locali: -retenţie de placă -hiposecreţie salivară -trauma ocluzală

*Sistemici:-genetici - infecţioşi -hormonali -induşi de medicamente

-hematologici -nutriţionali

Din categoria factorilor secundari sistemici fac parte si defectele in apararea gazdei ce induc o distrucţie parodontală accentuată care la randul lor includ:

A.Factori hormonali:diabet insulin-dependentB.Infectia cu HIVC.Defecte ale neutrofilelorD.Modificari genetice: din categoria cărora face parte subiectul nostru de interes-

Boala parodontala-definitie

Boala parodontala consta in leziuni inflamatorii si distrofice ale tesuturilor care inconjoara si fixeaza dintii in alveole, cum sunt gingiile,ligamentele periodontale,tesutul conjuctiv periapical si alveola dentara. Inflamatia acestore tesuturi se numeste parodontita si incepe de obicei sub forma unor ginginvite acute repetate,in copilarie si adolescenta putand duce ,dupa 45 de ani la pierdera dintilor.(boala periodontala este responsabila de pierderea dintilor in 80% din cazuri dupa acesasta varsta). Cand parodontita juvenila este asociata cu alte tulburari distrofice cum ar fi hiperkeratoza palmo-plantara si calcificari alei durei mater se vorbeste de sindromul Papillon-Lefevre. Parodontita juvenila Cand parodontita juvenila este asociata cu alte tulburari distrofice cum ar fi hiperkeratoza palmo-plantara si calcificari alei durei mater se vorbeste de sindromul Papillon-Lefevre. Din punct de vedere clinic, parodontita juvenila difera de celelalte parodontite prin absenta unei gingivite marcate fata de gingivita marcata a parodontite adultului. In ambele cazuri insa, la nivelul parodontiului de sustinere se gasesc aceleasi tipuri de celule inflamatorii, pacientii cu parodontita juvenila prezentand o activitate inflamatorie mult mai marcata (raspuns inflamator mai sever, evidentiat cu microscopul optic si prin tehnici de imunoinfluorescenta care indica distributia imunoglobinelor citoplasmatice).

Bacterii implicate in producerea bolii parondontale din cadrul Sindromului Papillion-Lefevre

In timpul evolutiei bolii parodontale bacteriile invadeaza invelisul epitelial al gingiei si apoi tesutul conjuctiv.Aceasta invazie a fost demonstrata in parodontopatiile copiilor cu sindromul Papillon Lefevre.Folosind criterii morfologice sau coloratii cu anticorpi fluorescenti ,au fost identificati in aceste tesuturi urmatoarele tipuri de germeni: spirochete, Actinobacilus, Actynomicetes, Bacterioides Gingivalis, Bacterioides Intermedius, specii de Actynomices, fusobacterii nucleate si mycoplasme.

Studii recente de microscopie optica,microscopie electronica si bacteriologie au demonstrat invazia si prezenta bacteriilor in cement si in dentina radiculara a dintilor cu boala parodontala.Bacteriile pot fi prezente in dentina si chiar in pulpa dentara.

• Metode de tratament

a) Extractia dintilor temporari la varsta de aproximativ 3 ani, administrarea pe cale generala de Tetraciclina si

indicarea terapeutica a protezelor mobilizabile . In preajma eruptiei primului molar si a incisivilor permanenti se

mai administreaza inca o doza de Tetraciclina pentru a reduce flora bacteriana si procesele distructive

b) Administrarea pe cale generala de analogi ai vitaminei A cum este Acitrecin. Rezultatele clinice sunt bune,

dar trebuie vazute eficienta in timp si efectele secundare.

c) Augmentin (Amoxicilina + Acid clavulanic) pe cale generala, 1g/zi timp de 10 zile, repetat la 6 luni. Se face

controlul mecanic si chimic al placii bacteriene prin detartraj si, respectiv, folosirea apei de gura cu Clorhexidina

2%, ceea ce poate intarzia pierderea dintilor permanenti.

• Prezentare caz clinic

Un pacient de 13 ani, sex masculin prezinta exfolierea dintilor de 3-4 ani. Investigaţiile au arătat că dinţii temporari au erupt în mod normal, dar s-au exfoliat treptat până la vârsta de 4-6 ani. În mod similar, dinţii permanenţi s-au pierdut prematur, după erupţia fiziologica.

La vârsta de 1 an, părinţii lui au observat prezenţa unor zone de piele “aspra” pe plante, cu implicarea ulterioară a suprafeţei palmare la vârsta de 2-3 ani. Menţionăm ca nu s-au raportat cazuri similare in istoricul familiei .Leziunile s-au agravat în timpul ierni, pacientul prezentand fisuri si sangerari la nivelul acestora.

La examinarea intraorala, s-a constatat că incisivii centrali , incisivii laterali mandibulari, premolari maxilari erau prezenti dar ca primii molari permanenti lipseau. De asemeneau toti dintii permanenti prezentau mobilitate.

Tesutul gingival din jurul dintilor existenti era eritematos prezentand si edem ,pungi parodontale precum si sangerare la sondare.In ciuda acestor aspect, factorul principal determinant al bolii parodontale-placa dentara-nu era prezenta in cantitate importanta.In plus,OPG pacientului a evidentiat pierderi severe de os alvelolar la nivelul dintilor prezenti,pana la nivelul treimii apicale.

Leziunile cutanate au fost tratate cu emoliente şi acid salicilic iar pacientului i s-au prescris antioxidanti. La nivelul sferei orale pacientul a suferit extractia dintilor cu mobilitate severa si a beneficiat de tratament protetic.

• Concluzii In concluzie Sindromul Papillon-Lefevre afecteaza atat dentitia temporara cat si cea permanenta,cauzand distructii ale tesuturilor dentare prin exfoliere si degradarea parodontiului de sustinere.

In sfera oro-maxilo-faciala se manifesta prin parodontita marginala cronica la copii cu varsta cuprinsa intre 1 si 4 ani precum si mobilitate severa a dintilor urmata de pierderea lor pana la varsta de 15 ani.

• Bibliografie :

Parodontologie si boala de focar-UMF “Iuliu Hatieganu ‘’ Cluj Napoca,Catedra de Odontologie-Parodontologie,tipografia UMF,1955

Practica parodontologiei clinice- Alexandra Roman,editura UMF Cluj Napoca,2010

Biochimia cavitatii orale- Ileana Olteanu,editura medicala universitara,Cluj Napoca,2004

Parodontopatia asociata factorilor sistemici,implicatii terapeutice-Alexandra Roman,editura Todesco,2001

Parodontologie-prof. Dr. Silvia Dumintru,editura "Viata medicala romaneasca"