NERF FACIAL INTRACRANIEN

PLANI/ INTRODUCTION

II/ intérêt d’étude

III/ embryologie physiologie

IV/anatomie descriptive

origine réelle et systématisation

Origine apparente

V/ trajets et rapports

VI/ collatérales

VII/ vascularisation

VIII/ explorations _electrophysiologie

IX/ Voies d’abord

X/ conclusion

INTRODUCTION VIIème paire crânienne

2 ème arc branchial

Nerf mixte : Nerf moteur: nerf facial Nerf sensitif : nerf intermédiaire

(nerf de Wrisberg)

Trajet complexe

Fonctions différentes

VII Facial

II-INTERET D’ÉTUDE :

1-anatomique : En précisant les rapports dans le tronc cérébral

avec : _ le nerf cochléo vestibulaire _ le trijumeau _ les nerfs mixtes et le XII Dans l’angle ponto cérébelleux ou le nerf chemine

au sein d’un paquet acoustico facial où il présente des rapports étroits avec le bulbe, pédoncule et le cervelet ainsi que le V, nerfs mixtes, VIII, artère cérébelleuse antéro-inférieure et l’artère labyrynthique

2-PHYSIOLOGIQUE :

Assure la motricité des muscles peauciers de la face et du cou, le stylo hyoïdien, le ventre postérieur du digastrique et le muscle de l’étrier

Innervation sensitive : la zone de Ramsay Hunt Assure l’innervation sensorielle gustative des 2/3

antérieurs de la langue.(corde du tympan) Assure l’innervation végétative, sécrétoire des

glandes lacrymales et des glandes seromuqueuses des cavités nasales et des glandes sub linguales et sous mandibulaires 

3-PATHOLOGIQUE :

*traumatique : _ Traumatisme crânien _ Traumatisme iatrogène en cas d’interventions neurochirurgicales de l’angle ponto cérébelleux,

cervelet, le tronc *tumoral : Tumeur bénigne de l’angle pontocérébelleux Choléstéatome de l’angle pontocérébelleux Hémangiome Méningiome Gliome, glioblastome du tronc cérébral Neurinome du VII, et du VIII Métastases cérébrales

*infectieuses : Névrite virale Abcés de l’angle pontocérebelleux*Vasculaire : ischémie du tronc basilaire (Sd de

wallenberg)*Dégénérative : SEP

4- chirurgicale : OI , tumorale (neurinome, neurotomie retro gasserienne)

III- EMBRYOLOGIE :

Des la fin de la première semaine de la grossesse, le nerf facial se développe à partir du deuxième arc branchial (hyoïdien), au sein du complexe acoustico facial.

Durant la cinquième semaine apparaît l’ébauche du gg géniculé , tandis que le nerf facial se divise en 2 branches distale, l’une caudal constitue le future tronc du VII , l’autre branche se dirige vers le premier arc et donnera la corde du tympan.

A la fin de cette semaine le noyau moteur du VII est identifiable au sein du tube neural, de là, les cellules vont migrer jusqu’en position ventrale du tube.

La partie sensitivo sensorielle du nerf qui constituera le nerf intermédiaire de wrisberg apparaît, plus tardivement a la septième semaine elle s’étend à partir du gg géniculé jusqu’au tronc cérébral

PHYSIOLOGIE

Gaines du nerf facial

Les fibres efférentes

1- Les fibres motrices Origine : noyau facial

4 sous-noyaux: Dorso-médial: muscle auriculaire et occipitalVentro-médial: platysma Intermédiaire: orbitaires, frontaux, zygomatique latéral: muscles péri-buccaux

Afférences :

Les fibres cortico-pontiques (cortex moteur pré-central) Les fibres cortico-nucléaires indirectesLes fibres extra-pyramidalesLes fibres afférentes des reflexes impliquant le nerf facial : clignement, reflexe stapédien, reflexe de succion

Les fibres efférentes

1- Les fibres motrices

Territoire:

Tous les muscles peauciers de la face et du cou

Le muscle stapédien

Le muscle stylo-hyoidien

Le ventre postérieur du digastrique

Testing musculaire de Freyss• 10 groupes musculaires• Cotés de 0 à 3

0= pas de contraction 1 = légère 2 = ample mais sans force 3 = normale

• Total sur 30

Les fibres efférentes1- Les fibres motrices

Exploration fonctionnelle:

A- Examen clinique

B- Biopsie nerveuseC- Biopsie musculaireD- Etude du reflexe stapédien

Les fibres efférentes2- Les fibres sécrétoires parasympatiques

Origine :

Système muco-lacrymo-nasalNoyau salivaire supérieur

Afférences:

Cortex frontaux et amygdaliensRelais: hypothalamus, noyaux Mésencéphaliques

Trajet:

Noyau muco-lacrymo-nasal

Nerf grand pétreux

Nerf du canal ptérygoidien

Ganglion ptérygo-palatin

Glandes lacrymales, muqueuse nasale, palais

Noyau salivaire supérieur

VII bis

VII 2 et VII3

Corde du tympan

Nerf lingual

Ganglions sécrétoires des glandes submandibulaires, sublinguales et 2/3 ant

langue

Les fibres efférentes

2- Les fibres sécrétoires parasympatiquesExploration fonctionnelle

A- Etude de la sécrétion lacrymale: Test de Schirmer

Comparaison de l’humidification de papiers buvards dans les cul de sacs conjonctivaux inférieursRésultat anormal: sécrétion ≤ 25% de celle du côté sain

B- Etude de la sécrétion salivaire: Test de Blatt

Cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion des glandes sub-mandibulaires.Positif si différence > 25% , difficile, non fiable.

Les fibres afférentes

1- Les fibres sensitives Origine:

Corps cellulaires : ganglion géniculé

Trajet: Zone de Ramsay Hunt

Rameau sensitif du CAE

Nerf facial

Ganglion géniculé

VII bis

Noyau spino-trigéminal

Territoire

Les fibres afférentes

2- Les fibres sensorielles Origine:

Trajet:

Ganglion géniculé

Bourgeons du goût

Nerf lingual

Corde du tympan

Nerf facial

Ganglion géniculé

VII bis

Exploration fonctionnelle:

Mieux vaut un bon interrogatoire (agueusie ou dysgueusie ),Gustométrie: Chimique (long, fastidieux) ou électrique (+ sensible)Positif si différence > 30% , intérêt pronostic faible.

Les fonctions du VII et les principaux tests pour les explorer

Nerf moteurMimique de le face

Muscle de l’étrier

Testing musculaire

Reflexe stapédien

NF sécrétoireGlandes lacrymales,

nasales, palais

Glandes salivaires

Test de Schirmer

Test de Blatt

NF sensitif Zone de Ramsay Hunt Sensibilité conque

NF sensoriel 2/3 antérieurs de la langue Gustométrie

ORIGINE

1/ Noyau moteur principal:

– Partie ventrale : fibres du facial supérieur. Afférences corticales bilatérales – Partie dorsale: fibres du facial inférieur Afférences corticales controlatérales

2/ Fibres végétatives: - Noyau lacrymo-muco-nasal - Noyau salivaire supérieur (Nerf intermédiaire de Wrisberg)

3/ Fibres sensitives: Noyau du faisceau solitaire

4/ Fibres sensorielles: Noyau du faisceau solitaire

Origine réelle

ORIGINENOYAUX DU NERF FACIAL

(coupe verticale)NOYAUX DU NERF FACIAL

(coupe horizontale)

ORIGINEOrigine apparente

Nerf facial : partie moyenne du sillon bulbo-pontin, au dessus de l’aire rétro-olivaire du cordon latéral de la moelle allongée, en avant des nerfs mixtes

Nerf intermédiaire: pénètre dans le sillon bulbo-pontin un peu en arrière et latéralement

Paralysie faciale péripheriqueParalysie faciale péripherique

Paralysie faciale centraleParalysie faciale centrale

TRAJET Dans l’angle ponto-cérébelleux

Dans le méat acoustique interne

Dans le canal facial (acqueduc de Fallope)

Dans l’espace rétro-stylien

Dans la loge parotidienne

Portion intracrânienne

Portion intra pétreuse

Portion extra crânienne

Dans l’angle ponto-cérébelleux

V- RAPPORTS:

Emergence

VII: Tronc cérébral, antéro-latéralement (lèvre inférieure du pont )

VII bis: fossette latérale du bulbe

A ce niveau: VII plus médial

recouverts par la

pie-mère , pas de gaine épineurale propre

Emergence

Rapports:

En dessus et en dehors: V

En arrière et en dehors: VIII

En dedans: VI

En bas: IX, X, XI

Vue postéro-latérale gauche du trigone ponto-cérébelleux

Dans l’angle ponto-cérébelleux

Le pédicule acoustico-facial

Elément central de l’APC

Longueur : 15-25 mm

Trajet transversal oblique en dehors, en haut et en avant depuis la partie latérale du sillon bulbo-pontique MAI

Formé par

VIIVII bisVIII

Dans l’angle ponto-cérébelleux

Vue ventrale droite de l’angle ponto-cérébelleux

AICA

VII

VIII

Le nerf facial

Le nerf intermédiaire

Le nerf auditif

L’artère cérébelleuse antéro-inférieure

Surcroise le VIII en reposant sur sa gouttière pour se placer en Dhs et en avt

Plus grêle, en dessous du VII, s’antériorise progressivement pour se terminer en avt du VII

Volumineux, se dirige en avt et en dhs, déprimé en gouttière

Entre en rapport avec le pédicule vers son 1/3 moyen, longe le bord médial du VIII

Dans l’angle ponto-cérébelleux

Vue postéro-latérale gauche après exérèse du cervelet

Rapports:

En haut et médialement:

Pédicule antéro-supérieur

VVeine pétreuse supérieure

En bas:

Pédicule postéro-inférieur

V

VII

VIII

IX

X

XI

PICA

IX, X, XI Sinus pétreux infArtère cérébelleuse postéro-inf

Dans le conduit auditif interne

Dans le méat auditif interne(porus)

MAI: face postérieure du rocher union 1/3 moyen – 1/3 interne ovalaire 5mm haut / 8mm long

A ce niveau:

Portion motrice du nerf facial et nerf intermédiaire intimement liés, prés de son bord postérieur

Le VIII 2 contingents:Cochléaire: volumineux, gouttière

concave en hautVestibulaire: plus grêle, ½ postérieure

Dans le conduit auditif interne (CAI)

VII + VII bis

Le nerf cochléaire

Le nerf vestibulaire

Le système artériel

Gagnent le bord antérieur du CAITrès fine gaine gliale (vulnérable à toute agression)

Portant le VII et le VII bis dans la ½ médiale du CAI, séparé d’eux par la crête transverse dans la ½ latérale

½ postérieure de CAI

Riche , variable Partie antéro-inférieure du CAI entre le VII et le VII bis3 branches: vestibulaire ant, cochléo-vestibulaire, cochléaire ant

Fond du CAI

CAI

Dans le fond du conduit auditif interne

Etage supérieur:

2 fossettes séparées par une crête osseuse Fossette antérieure: aire du nerf facialFossette postérieure: aire vestibulaire supérieure

Etage inférieur:

2 versants: Versant antérieur: aire cochléaireVersant postérieur : aire vestibulaire inférieur

A ce niveau: le fond du CAI n’est séparé du vestibule que par une très fine lamelle osseuse et à moins de 3 mm de la base stapédienne.

Nerf facial dans le MAI: vue supérieure après trépanation du toit du MAI et du canal facial

VII

VIII

GG

VII1

VII2

Nerf facial dans le MAI: vue supérieure après trépanation du toit du MAI et du

labyrinthe osseux

VII

VIII

CSCP

CSCL

CSCA

VII1

MAI

Dans le rocher

Branches collatérales

Anastomoses acoustico-faciales et autres anastomoses

Partie postéro-latérale du nerf VII bis et bord antérieur

du nerf vestibulaire supérieur

VII et V (Ganglion ptérygo-palatin)

VII et IX (Ganglion otique)

VII et X (branche auriculaire)

TB

ACS

AICA

AV

PICA

Vascularisation

EXPLORATION:

Imagerie par résonnance magnétique

Dans le trigone ponto-cérébelleux :Séquences pondérées en T2 en coupes infra-

millimétriques en écho de Spin multicoupe ou en écho de gradient volumique

avant et après injection IV de Gadololinium (3D- FSE, 3D- TSE ou CISS)

: VII en avant du VIII

coupes sagittales perpendiculaires au MAI (quadrant antéro-supérieur du MAI)

Dans le canal facial : Séquences pondérées en T1 avec injection du Gado

Dans la parotide: VII non individualisable

Tomodensitométrie

En haute résolution , en coupes infra-millimétriques

Analyse de l’ensemble du trajet du canal facial

Sur des reconstructions axiales et coronales à partir

d’acquisitions volumiques dans le plan axial

Prise de contraste du nerf facial normal

Une PDC modérée au niveau du GGl géniculé , des grands nerfs

pétreux superficiels et de la portion proximale du segment tympanique

Une PDC discrète mise en évidence au niveau du coude du facial et au

niveau du segment mastoïdien

Aucune PDC sur les segments intra-méatique et labyrinthique du nerf facial

Explication: Distribution des espaces péri-neuraux autour du NF (qu’après le GGl géniculé) Les vaisseaux péri-neuraux dépourvus de barrière

hémato-neurale Intensité / Rapports de surfaces du NF au CF

Diagnostic topographique des lésions du nerf facial : choix de la technique d’imagerie

SEGMENT CLINIQUE / TEST

LESIONS IMAGERIE

Nucléaire: pont VII + VI Infarctus, hématome, SEP, MAV, abcès

IRM

APC et MAI VII+ VIII Neurinome du VIII, méningiome, kyste épidermoide, neurinome du VII

IRM

Ganglion géniculé

Test de Schirmer

Neurinome et hémangiome du VII, cholé primitif ou secondaire, métastase, nfection

TDM/ IRM

Tympanique/ mastoidien

Otoscopie, RS, gustométrie

Otite aigue,mastoidite, cholé, fracture, neurinome du VII, otite externe nécrosante, tm glomique

TDM

Parotide souvent partielle

Tm parotidienne maligne, infection, sarcoidose, traumatisme

IRM

Exploration électrophysiologique du VII

Etude des différentes caractéristiques (latence, amplitude) de la conduction

du VII, exploration d’une boucle reflexe sensitivo-motrice faisant intervenir

le VII et le V et les connexions centrales entre leurs noyaux

Effectuée précocement et répétée périodiquement évolution

Diagnostic de gravité

Type de l’atteinte axonale ou myélinique

Guider la conduite thérapeutique (décompression du VII)

Plusieurs tests:

L’électrodiagnostic de stimulation

Etude du reflexe de clignement: Blink reflexe

L’élctrodiagnostic de détection

L’électroneurographie

Test d’excitabilité nerveuse de Hilger

Stimulation magnétique

Stimulation antidromique

Exploration électrophysiologique du VII

L’électrodiagnostic de stimulation

Exploration du VII dans son trajet périphérique

principe :

stimulation du tronc du NF à des intensités croissantes avec enregistrement

des réponses motrices directes maximales sur les muscles suivants: sourcilier,

orbiculaire des paupières, orbiculaire des lèvres, et houppe du menton.

Résultats:

latences varient de 3 à 3,8 ms

Amplitudes varient de 0,8 à 6 mv

Corrélation entre augmentation des latences et % age de récupération

Ré -innervation croisée : caractère évolutif et pronostique important

Etude du reflexe de clignement: Blink reflex

Permet d’explorer la boucle réflexe trigémino-faciale faisant intervenir:

La voie afférente trigéminale périphérique par le nerf sus-orbitaire

Une partie des noyaux sensitifs du V au niveau du tronc cérébral

Les connexions centrales trigémino-faciales Le noyau moteur du VII Le nerf facial y compris ses portions intra-crâniennes

Etude du Réflexe de clignement (V-VII): BLINK REFLEX

Principe: stimulation supra-orbitaire => réflexe de clignement bilatéral explorant le facial dans sa totalité

Réponse électrique: 2 composantes:

R1: réponse précoce ,dans l’orbiculaire des paupières ipsi-latérale au stimulus, de latence courte et stable, de forme simple bi- ou tri-phasique , d’amplitude variable (véhiculée au travers d’un circuit réflexe trigémino-facial oligo-synaptique)

R2: réponse tardive, bilatérale de latence variable selon l’intensité du stimulus et le niveau d’attention du patient, d’amplitude variable, polyphasique (secondaire à une boucle plurisynaptique)

Latence d’apparition du reflexe du clignement:

≤ 13ms récupération complète dans des délais ≤ 2 mois.

> 13ms récupération dans des délais 3 à 4 mois.

Absent : mauvais pronostic

Résultats:

Etude du Réflexe de clignement (V-VII): Blink Reflex

Intérêts:

Seul test électro-physiologique qui permet d’évaluer la conductance du nerf VII dans sa potion intracrânienne et de détecter un éventuel dysfonctionnement à ce niveau.

Identification précoce (≤ 14j) des PF à pronostic réservés.

Estimation des délais de récupération

Electrodiagnostic de détection

Principe:

Electrodes sur les muscles => détection de l’activité EMG au repos et aux

mouvements volontaires.

1/ Electromyographie à l’aiguille

Résultats: Au repos :

Du côté sain: aucune activité

Du côté atteint: potentiels lents de dénervation ou fibrillation (ré-innervation active)

En contraction volontaire:

Du côté sain: double modalité du recrutement des unités motrices: recrutement temporel, spatial)

Du côté atteint: silence électrique, potentiels polyphasiques

Electrodiagnostic de détection

2/ Electromyographie de surface

Indolore, rapide , peu coûteuse

Principe:

Consiste à mesurer l’activité EMG à l’aide

d’électrodes de surface placées sur les muscles du

sillon nasogénien et en demandant au sujet de les

contracter de façon maximale.

Résultats:

Résultats exprimés en amplitude intégrée.

Sujet normal: amplitude de la contraction maximum > 450µv dans le zygomatique

Ampl = 250 µv parésie

Ampl = 60µv paralysie totale

Amélioration précoce de l’EMG bonne récupération

Electro-neurographie (ENoG) = Test d’Esslen

Principe:

Exploration objective

Calcul du % age des fibres nerveuses en activité

en comparant l’amplitude de la réponse du côté

malade par rapport au côté sain.

Appliquer une électrode de stimulation en

regard du trou stylo-mastoidien et recueillir des potentiels myogéniques de la face.

On recherche l’intensité qui donne la réponse maximale du côté sain et l’on

augmente de 10 à 20% pour stimuler le côté malade: c’est une stimulation supra-

maximale qui produit un potentiel de sommation maximale (CAP).

Electro-neurographie (ENOG) = Test d’Esslen

Résultats:

Amplitude du PAC représentative du

pourcentage de fibres normales

=> comparée au coté opposé on obtient

le pourcentage de dénervation.

(A2/A1 ×100)

Electro-neurographie (ENoG) = Test d’Esslen

Indications:

1- PF de Bell complète et PF zostérienne : réalisée à J3 et répétée en fonction des résultats

2- PF post-traumatique : réalisée dans les 6 premiers jours

3- PF post chirurgicale: s’il existe un doute sur l’intégrité du nerf

4- Surveillance des patients porteurs d’une PF traitée par des corticoïdes , afin de juger de l’effet du traitement

Electro-neurographie (ENOG) = Test d’Esslen

Intérêts:

Facile

Précocement (dès le troisième jour)

Test objectif et quantitatif

Valeur pronostique ++

Ex: si >25% pendant 10-15j = 100% de récupération.

Si dénervation atteint 90% => décompression chirurgicale

Limites:

Examen désagréable car stimule des fibres de la sensation douloureuse

Donne des informations indirectes à partir d’une stimulation extra-crânienne

Donne des informations tardives car dégradation d’amplitude des potentiels d’action reflète une dégénérescence wallérienne survenue 48 ou 72 H avant

Electro-neurographie (ENoG)=Test d’Esslen

Test de Hilger :Test d’excitabilité nerveuse

Principe: À l’aide d’un stimulateur type hilger on delivre des intensités de 0 à 10 mA.

On Mesure l'intensité liminaire produisant la plus faible contraction au niveau des muscle de la face

Résultats:

une différence de seuil de stimulation entre le coté sain et le coté atteint < 2 mA est de pronostic favorable.

Une différence ≥ de 3.6 mA est un signe critique qui signe la présence d’une dégénérescence des contrôles réguliers pour suivre l’évolution. Une augmentation progressive du côté atteint indique une progression de la dégénérescence du nerf.

une absence de réponse à 10 mA au 3ème jour d'une paralysie faciale impose l'intervention

Intérêt Non invasif Rapide suivre l’évolution des paralysies faciales durant la phase aiguë

(12 premiers jours) Réservé à l’enfant et pour l’examen au lit des malades dans le

coma en Neurochirurgie

Limites: Surestime dans 40% des cas l’importance de la

dégénérescence wallérienne.

TEST DE HILGER

Potentiel nerveux rétrograde (antidromic nerve potential)

Permet d’ évaluer la conductance du nerf facial sur tout son trajet intra et

extra-crânien et non de la réponse musculaire indirecte.

stimulation antidromique par une électrode enfoncée dans le Sténon avec

recueil dans le CAE (réponse uniquement nerveuse ).

PRINCIPE:

Résultats:

la morphologie de réponse oriente sur le pronostic.

Sujet normal: réponse triphasique

PF: réponse biphasique, monophsique ou plate

Persistance d’une réponse biphasique pendant les 7 premiers jours d’une PF : bon

pronostic (récupération sans syncinésies)

Potentiel nerveux rétrograde (antidromic nerve potential)

STIMULATION MAGNÉTIQUE TRANS-CRANIENNE

Peu invasive

Stimulation intracrânienne du nerf par des

brèves impulsions magnétiques délivrées par

une antenne en forme de boucle placée sur le

scalp pariétal du côté considéré : potentiel

d’action musculaire

stimulation très proximale (CAI) => précocité

de détection de souffrance nerveuse. Inconvénients: pas de distinction entre neurapraxie et

dénervation, intérêt pronostic non déterminé

EN PRATIQUE

tests J3 à J10 J10 à J30

ENOG ++++++ +/-+/-

Réflexe de clignement ++ ++++

EMG de détection +/-+/- ++++++

Stimulation magnétique ?? ??

Stimulation antidromique ++ --

IX- voies d’abord :

1-voies sus pétreuse :expose le segment tympanique du nerf ou le segment labyrinthique jusqu’au CAI2-voies translabyrinthique :permet d’accéder à l’angle ponto cérébelleux par voie otologique et d’identifier le nerf facial au fond du CAI3-voie temporale :neuro chirurgicale4-voie sous occipitale :retrosigmoide Classique des neurochirurgiens adaptée à la microchirurgie.

Le nerf facial est un nerf mixte qui possède une systématisation complexe et qui assure des fonctions multiples.

Une bonne connaissance de son anatomie est nécessaire pour comprendre la sémiologie du nerf facial. D’autre part, elle est le meilleur garant de sa préservation lors de la chirurgie de la base du crâne, de l’oreille moyenne, et de la parotide.

En conclusion