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cta Otorrinolaringol Esp. 2012;63(3):206---211
www.elsevier.es/otorrino
RTÍCULO ORIGINAL
anifestaciones otorrinolaringológicas en pacienteson granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis)
armelo Morales-Anguloa, Roberto García-Zornozaa,∗, Sergio Obeso-Agüeraa,aime Calvo-Alénb y Miguel A. González-Gayc
Otorrinolaringología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, EspanaReumatología, Hospital Sierrallana, Torrelavega, Cantabria, EspanaReumatología, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, Espana
ecibido el 6 de noviembre de 2011; aceptado el 2 de diciembre de 2011isponible en Internet el 20 de marzo de 2012
PALABRAS CLAVEGranulomatosiscon poliangeitis;Granulomatosisde Wegener;Manifestaciones ORL
ResumenIntroducción y objetivos: La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente llamada gra-nulomatosis de Wegener, es una vasculitis de pequenos vasos que con frecuencia se asociaa manifestaciones clínicas de cabeza y cuello, y en ocasiones constituyen los síntomas depresentación de la enfermedad. El objetivo de nuestro estudio fue identificar la afecciónotorrinolaringológica asociada a dicha enfermedad y proponer un protocolo diagnóstico de lospacientes con sospecha clínica o confirmada de la misma.Pacientes y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo que incluyó los pacien-tes diagnosticados de GPA que recibieron asistencia por el Servicio de Otorrinolaringología deun hospital público de tercer nivel de Cantabria. El período de inclusión fue de 20 anos. Serecogieron de la historia clínica diferentes variables clínicas concernientes al área de cabeza ycuello.Resultados: Veinticinco pacientes con edades comprendidas entre 30 y 81 anos de edad fueronincluidos en nuestro estudio. El 88% de los mismos presentaron manifestaciones otorrinola-ringológicas en algún momento de la evolución de la enfermedad, y en un 28% constituyeronla forma de presentación de la misma. Los síntomas nasosinusales fueron los más frecuentes(52%), seguido de los otológicos (32%). Un paciente desarrolló un carcinoma de nasofaringe3 anos después del tratamiento con ciclofosfamida.Conclusiones: Los pacientes con GPA presentan con frecuencia manifestaciones clínicas decabeza y cuello. Es necesario realizar una exploración sistemática otorrinolaringológica en los
pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de GPA, tanto para contribuir al diagnósticoo estuviese confirmada, como para establecer el grado de afección
de la enfermedad, si esta n sistémica de pacientes con esta vasculitis.© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (R. García-Zornoza).
001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.oi:10.1016/j.otorri.2011.12.002
Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener 207
KEYWORDSGranulomatosis withpolyangiitis;Wegener’sgranulomatosis;Ear nose and throatIncidence
Ear, nose and throat manifestations of Wegener’s granulomatosis(granulomatosis with polyangiitis)
AbstractIntroduction and objectives: Granulomatosis with polyangiitis (GPA), previously called Wege-ner’s granulomatosis, is a small vessel vasculitis often associated with clinical head and neckmanifestations, which are sometimes the presenting symptoms of the disease. The aim of ourstudy was to identify ear, nose and throat (ENT) manifestations associated with GPA and proposea work-up for the management and diagnosis for patients with suspicion or confirmed diagnosisof this ENT pathology.Patients and methods: Retrospective review of the medical records of all patients diagnosedwith GPA who were seen at the Department of Otolaryngology from a tertiary public hospitalin Cantabria (Spain) over a 20-year period. Clinical and laboratory data, in particular thoseconcerning ENT manifestations, were retrieved from the patients’ medical records.Results: Twenty-five patients (age range: 30-81 years) were included in the study. Of these,88% had ENT manifestations at some point in the course of the disease. In 28% of the cases,ENT features were the presenting manifestations. The most frequent ENT manifestations weresinonasal symptoms (52%), followed by otological manifestations (32%).Conclusions: Patients with GPA often present with clinical ENT manifestations. Consequently,routine ENT physical examination must be performed in patients with suspected vasculitis toestablish a diagnosis of GPA or to better determine the degree of organ system involvement inpatients with GPA.
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© 2011 Elsevier España, S.L
Introducción
La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente lla-mada granulomatosis de Wegener (GW)1, es una enfermedadsistémica autoinmune de etiología desconocida caracte-rizada por una inflamación granulomatosa necrotizantey vasculitis que afecta sobre todo a pequenos vasossanguíneos2. La prevalencia de la GPA oscila entre los3 casos por 100.000 habitantes en EE. UU.3 y 16 casos por100.000 habitantes en el sur de Suecia4. Un estudio euro-peo colaborativo sugiere que la incidencia de GPA tiene ungradiente Norte-Sur con mayor incidencia en países escan-dinavos, y una incidencia relativamente baja en el sur deEuropa5. En este sentido, un estudio epidemiológico rea-lizado en Galicia describió una incidencia de 2,95 nuevoscasos por 1.000.000 habitantes/ano6, que está por debajode lo observado en otros países europeos como Noruega(12 por 1.000.000 de habitantes/ano)7 o Reino Unido(8,4 por 1.000.000 de habitantes/ano)8.
La edad más frecuente de presentación de los pacientescon GPA es la sexta y séptima décadas de la vida, aunquepueden aparecer a cualquier edad, con una frecuencia simi-lar entre ambos sexos en la edad adulta9.
Las manifestaciones clínicas de la GPA pueden ser muyheterogéneas, afectando con frecuencia al tracto respi-ratorio superior, los pulmones y los rinones. Las formaslocalizadas de la enfermedad a nivel de cabeza y cuello noson excepcionales10,11.
El diagnóstico de la GPA es complejo, lo que contribuyea un retraso en la confirmación del mismo y en el inicio deltratamiento. Esto da lugar en ocasiones a secuelas impor-
tantes secundarias a la destrucción de tejido de las áreas decabeza y cuello afectadas12.El objetivo de nuestro estudio fue conocer las manifesta-ciones de cabeza y cuello que aparecen en la GPA, haciendo
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rights reserved.
special hincapié en las formas de presentación, para con-ribuir a un diagnóstico más temprano de la enfermedad, yroponer un protocolo de evaluación diagnóstica otorrinola-ingológica en estos pacientes.
aterial y métodos
e realizó un estudio retrospectivo descriptivo, que incluía los pacientes diagnosticados de GPA en un hospital tercia-io público de la Comunidad de Cantabria, entre enero de991 y abril de 2011. Se revisaron las historias clínicas deos pacientes y se recogieron los principales datos clínicoselacionados con la afección de cabeza y cuello.
El diagnóstico de GPA se basó en la presencia de lesioneslínicas sospechosas de la enfermedad (p. ej. manifestacio-es de cabeza y cuello junto a manifestaciones sistémicas)on confirmación histológica de GW o anticuerpos antineu-rófilos (ANCA) positivos. Los criterios histopatológicos dePA incluyeron la presencia de inflamación granulomatosaecrotizante en la pared de vasos arteriales o en el áreaerivascular o extravascular10.
Se excluyeron del estudio aquellos pacientes con GPA queo fueron evaluados por un Servicio de OtorrinolaringologíaORL). Habitualmente se trataba de pacientes enviados detras comunidades autónomas para confirmación histológicaor biopsia de pulmón o rinón.
esultados
e revisaron las historias clínicas de 70 pacientes afectos
e granulomatosis o vasculitis sistémicas. Fueron excluidos0 por padecer una enfermedad distinta a la GPA, así como5 pacientes que no habían sido evaluados por ningún espe-ialista de ORL. De los 25 pacientes que cumplieron los
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Tabla 1 Manifestaciones otorrinolaringológicas encontra-das en la serie de granulomatosis con poliangeitis estudiada
Clínica ORL N.◦ de casos (%)
Afección otológicaOtitis serosa 5 (20%)Hipoacusia neurosensorial 3 (12%)Otitis media crónica 2 (8%)Parálisis facial 1 (4%)Otitis externa 1 (4%)
Afección nasosinusalRinosinusitis crónica 8 (32%)
Epistaxis 5 (20%)Rinitis seca 4 (16%)
Perforación septal 1 (4%)Úlcera nasal 1 (4%)Tumefacción nasal 1 (4%)Dacriocistitis crónica 1 (4%)
Tumoración retroorbitaria 0 (0%)Nariz en silla de montar 0 (0%)
Afección faringo-laringo-traquealEstenosis subglótica 2 (8%)Estenosis traqueal 1 (4%)
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qeilde esta entidad clínica los pacientes pueden alternar fases
Tumoración faríngea 1 (4%)
riterios para ser incluidos en el estudio, 16 eran varones64%) y 9 mujeres (36%). La edad al diagnóstico osciló entre0 y 81 anos con una media de 57 anos. Un 88% de los pacien-es presentaron manifestaciones ORL durante el curso deu enfermedad, siendo las manifestaciones nasosinusales lasás frecuentes (52%).En la tabla 1 se resume la afección ORL encontrada. La
rimera manifestación de la enfermedad fue un síntoma oigno otorrinolaringológico en un 28% de los pacientes. Die-iocho pacientes (72%) presentaron afectación pulmonar y0 (40%) afectación renal durante la evolución de la enfer-edad. Salvo un paciente que presentó una granulomatosis
ocalizada en cabeza y cuello que se manifestó como afec-ión nasosinusal, el resto presentó un cuadro sistémico. A0 pacientes (40%) se les realizó una biopsia de cabeza yuello de lesiones sospechosas, generalmente nasal (solo enn caso se realizó un biopsia de la subglotis laríngea). En
casos la biopsia de cabeza y cuello (50% de las realiza-as en dicha región y 20% del total de pacientes de nuestrostudio) confirmó la presencia de la enfermedad al presen-ar criterios histológicos compatibles con GPA. Los 5 casosositivos fueron obtenidos de biopsias de la mucosa nasal.
A 23 pacientes (92%) se les realizó la detección de ANCAmediante inmunofluorescencia indirecta o bien por ELISA),ue fueron positivos en 19 casos (76%) y negativos en 4 (16%).entro de los positivos 15 fueron positivos para antiPR3 conatrón citoplasmático (cANCA) y 4 para antimieloperoxidasaon patrón perinuclear (pANCA). De los 4 pacientes con ANCAegativos en un caso se trataba de una enfermedad locali-ada y el resto tenían afectación sistémica.
Todos los pacientes recibieron tratamiento con inmuno-
upresores y corticosteroides por el Servicio de Reumatolo-ía y en los casos de afectación renal conjuntamente con elervicio de Nefrología.sfs
C. Morales-Angulo et al
Cuatro pacientes (16%) requirieron tratamiento quirúr-ico de su afección otorrinolaringológica asociada a la GPA,ue no respondió a tratamiento médico. A dos de ellos sees realizó una traqueotomía por una estenosis subglóticaen ninguno se intentó la decanulación por la severidad dea estenosis, la edad avanzada y/o su estado general), enos casos se colocaron drenajes transtimpánicos (uno dellos a uno de los pacientes con estenosis subglótica), y atro paciente se le realizó una dacriocistorrinostomía porbstrucción del conducto lagrimo-nasal. Ninguno de ellosresentó complicaciones postquirúrgicas.
Un paciente tratado con ciclofosfamida y corticoides, anos después del diagnóstico de la GPA desarrolló un car-inoma de nasofaringe que fue tratado con quimioterapia
radioterapia concomitante, estando actualmente (2 anosespués del diagnóstico) libre de enfermedad.
iscusión
a GPA afecta de forma característica al tracto respiratoriouperior, siendo también frecuente la afectación del tractoespiratorio inferior y los rinones, completando todo ello lariada clásica de esta enfermedad. La afección pulmonarbarca desde la presencia de nódulos pulmonares asinto-áticos a infiltrados pulmonares y hemorragias alveolares
ulminantes13. La afectación renal más habitual es la presen-ia de glomerulonefritis segmentaria necrotizante, aunqueambién es frecuente la presencia de una glomerulonefri-is proliferativa14. Las manifestaciones renales pueden estarresentes en el momento del diagnóstico en un 18% de losacientes, si bien los pacientes pueden desarrollar afección-enal a lo largo de la evolución13,15.
Muchos otros órganos pueden estar afectados en la GPA,ando lugar a clínica articular, cutánea (púrpura palpable,lceras, nódulos subcutáneos), neurológica (mononeuritisúltiple, neuropatías periférica, meningitis) y síndrome
onstitucional (fiebre, astenia, anorexia y pérdida deeso)13.
La presencia de afectación ORL en pacientes con GPAscila entre el 72,3 y el 99% de los casos dependiendo dea realización o no de estudios sistemáticos de cabeza yuello ante la sospecha o diagnóstico de la enfermedad, asíomo la reevaluación periódica en brotes de actividad de laisma14,16. Estas cifras son similares a las encontradas en
l presente estudio, a pesar del carácter retrospectivo delismo, que fue de un 88%.Aunque en nuestro trabajo en un 28% de los casos las
anifestaciones otorrinolaringológicas constituyeron el pri-er síntoma de la enfermedad, en otras series dichasanifestaciones fueron el primer síntoma de la enfermedad
ntre un 63 y un 72% de los casos17,18.El hecho de que nuestro trabajo fuese retrospectivo y
ue no existiese un protocolo de estudio estandarizado destos pacientes en nuestro servicio hasta ahora, puede habernfraestimado la incidencia real de manifestaciones ORL dea enfermedad. Por otra parte, debido al curso en brotes
ilentes, en cuanto a manifestaciones ORL se refiere, conases de actividad. De ahí la importancia de la búsqueda deíntomas ORL en los antecedentes previos del paciente que
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Manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con gra
pueden haber desaparecido espontáneamente o tras trata-miento médico.
Las manifestaciones otológicas aparecen entre un 6 yun 56% de los pacientes con GPA, siendo las más frecuenteslas lesiones de oído medio sobre todo la otitis serosa, y conmenos frecuencia otitis media aguda u otitis media crónica,que se desarrollan como consecuencia de la presencia detejido granulomatoso que afecta a la trompa de Eustaquio,al oído medio o a la nasofaringe19.También puede apareceruna parálisis facial, incluso bilateral, asociada a la presenciade otomastoiditis20. Algunos pacientes con GPA pueden pre-sentar una hipoacusia neurosensorial o mixta13. Aunque lahipoacusia se describe habitualmente como de presentaciónrápida, progresando en días o semanas, siendo compatiblecon el perfil de una hipoacusia típicamente autoinmune,en los 3 casos de nuestro estudio que la desarrollaron,su aparición fue de forma lentamente progresiva, y nose puede descartar que estuviese relacionada con otrosfactores ambientales, así como tampoco podemos confirmarque la hipoacusia neurosensorial de esos pacientes tuvieserealmente relación con la GPA. Se postula que la hipoacusianeurosensorial está relacionada con el desarrollo de una vas-culitis que afecta la irrigación de la cóclea o por el depósitode inmunocomplejos dentro de la misma18,19. Por otra parte,son excepcionales las manifestaciones que afectan al oídoexterno, aunque se han descrito casos de condritis auricularsimilar a los que aparecen en la policondritis recurrente18.
Las manifestaciones nasosinusales son las más frecuen-tes dentro de las de cabeza y cuello como se demuestra ennuestro estudio, ya que un 52% de los mismos desarrollósíntomas nasosinusales. Habitualmente los pacientes refie-ren síntomas inespecíficos como sequedad nasal, rinorreapurulenta, epistaxis, dolor, trastornos del olfato y obstruc-ción nasal. En la exploración se suele observar la presenciade costras nasales y, a veces, una perforación de la zonaanterior del tabique nasal. Estas lesiones son a menudoconsecuencia de una vasculitis del área de Kiesselbach. Enfases avanzadas pueden aparecer, como consecuencia deuna necrosis amplia de la zona cartilaginosa del tabique,la secuela conocida como nariz en silla de montar21. Tam-bién es frecuente la aparición de una sinusitis crónica comoconsecuencia de la obstrucción de los ostium de drenaje18.
Un 8% de los pacientes pueden desarrollar una tumo-ración retroorbitaria, a veces por extensión de lesionessinusales y otras veces por la aparición de tejido de gra-nulación primario en dicha zona13. Un 2% de los pacientescon GPA pueden debutar con una proptosis secundaria ala misma12. Sin embargo, ningún paciente de nuestra seriedesarrolló enfermedad orbitaria.
Las manifestaciones orales son poco frecuentes en la GPA,siendo la hiperplasia gingival en fresa la más característicade la enfermedad22. Este hallazgo se observó en un solopaciente de nuestro estudio y constituyó una de las mani-festaciones observadas en el momento del diagnóstico dela enfermedad, que desapareció completamente tras tra-tamiento médico con inmunosupresores. También puedenaparecer úlceras orales profundas en la orofaringe o en lacavidad oral (mucosa yugal, encías y lengua) encontrados
en dos de nuestros pacientes. La hipertrofia de glándulassubmandibulares y parotídeas es muy rara23. Se ha descritoun caso de hipertrofia de glándula submaxilar como únicamanifestación de la GPA11.(qco
atosis de Wegener 209
Las manifestaciones laringotraqueales son poco frecuen-es, siendo la estenosis subglótica la más habitual. Aparecenntre el 8 al 23% de los pacientes a lo largo de su evolución,onstituyendo entre el 1 y el 6% la primera manifestacióne la enfermedad (4% en nuestra serie)23. Es más frecuenteuando el diagnóstico de la GPA se realiza antes de los0 anos de edad13. Los pacientes con estenosis subglótica
traqueal pueden estar asintomáticos en fase iniciales dea enfermedad, o presentar disnea con el ejercicio, peron ocasiones pueden acabar desarrollando una obstrucciónespiratoria aguda24. Entre un 22 y un 44% de los pacien-es con estenosis subglótica tienen una estenosis bronquialoncomitante12. En algunos casos la estenosis subglóticaonstituye la única manifestación de la enfermedad, comocurrió en uno de nuestros pacientes que debutó a los 70nos de edad con un estenosis subglótica que preciso laealización de una traqueotomía urgente.
Las manifestaciones faríngeas son excepcionales en laPA. Se ha descrito un caso de un tumor retrofaríngeo comoanifestación inicial de la enfermedad25. En nuestro estu-io encontramos una tumoración faríngea no obstructivasintomática.
El diagnóstico de la GPA se realiza en base a un cuadrolínico sugestivo (manifestaciones de cabeza y cuello, carac-erísticas asociadas a afección pulmonar y/o renal), siendoonfirmado por un estudio histológico compatible, esto es:resencia de vasculitis de pequenos vasos e inflamaciónranulomatosa necrotizante con células gigantes multinu-leadas, que pueden aparecer conjuntamente o de formaislada. La presencia de ANCA positivos puede contribuir aliagnóstico en los casos histológicamente dudosos.
Los ANCA son anticuerpos cuya diana son dos de losrincipales componentes de los granulocitos neutrófilos: laerina PR3· y la mieloperoxidasa. Los anticuerpos contraR3 son prácticamente patognomónicos para GW, mientrasue los anticuerpos antimieloperoxidasa son más sugestivose otras vasculitis primarias necrotizantes, fundamental-ente en la poliangeitis microscópica26. Existen dos tipos deruebas para detectar ANCA: inmunofluorescencia o ELISA«enzime-linked immunosorbent assay»). La inmunofluores-encia distingue los anti-PR3 de los antimieloperoxidasa enunción del patrón de tinción: los primeros se asocian aANCA y los segundos a pANCA14. La detección por medioe ELISA (presencia de anti-PR3 o bien de antimielope-oxidasa) ofrece una mayor especificidad, pero cuando seombinan ambos métodos la sensibilidad y la especificidadara el diagnóstico de GPA aumentan hasta un 90 y un 98%espectivamente27. Un 10% de los pacientes con GPA pre-entan un patrón perinuclear en la inmunofluorescencia, yasta en un 20% de los pacientes con GPA activa no tratada seetectan ANCA negativos. Este porcentaje aumenta hasta enn 30% en las formas localizadas de la enfermedad15,18. En unaciente con historia clínica sugestiva y test de cANCA nega-ivo, la realización de estudios serológicos seriados puedenalmente demostrar unos cANCA positivos18.
Por otra parte, la biopsia de cabeza y cuello que ofrecenás posibilidades de diagnóstico es la de las lesiones
asosinusales, ya que permite la toma de muestras amplias
habitualmente son necesarias muestras mayores de 5 mm)ue facilitan la detección de lesiones histológicamenteompatibles28. La biopsia de tejido de granulación en elído medio pocas veces es diagnóstica debido a la escasa
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antidad de muestra obtenida para el diagnóstico, salvoquellas realizadas en el contexto de una mastoidectomía.as biopsias de subglotis tampoco tienen mucha sensibilidada que es también difícil obtener muestras amplias sinrovocar secuelas cicatriciales posteriores. En nuestrostudio el 50% de las muestras obtenidas confirmaron laresencia de lesiones histológicas compatibles con GPA,odas ellas de la mucosa nasal.
La realización de pruebas complementarias como laadiología de senos, es útil en la evaluación otorrinolarin-ológica inicial ya que algunos pacientes presentan tejidoe granulación sinusal en ausencia de sintomatología. Tam-ién es útil en la valoración inicial del paciente con GPA
sospecha de la misma, la realización de una audiometríaonal dado que no es raro, como hemos comentado previa-ente, el desarrollo de hipoacusia neurosensorial bilateral
lo largo de la evaluación de la enfermedad13.La realización de una tomografía axial computarizada
TAC) o una resonancia magnética nuclear (RMN) puede estarndicada en algunos pacientes según el lugar de afectación yas manifestaciones clínicas del paciente. Los hallazgos másabituales en una TAC de fosas y senos paranasales son laresencia de un edema de mucosa con focos de destruc-ión ósea en los senos paranasales (fig. 1), así como focose osteitis esclerosante y engrosamiento óseo en la mismaocalización29. En la estenosis subglótica/traqueal severa laAC o la RMN pueden también ayudarnos a evaluar las carac-erísticas de las lesiones. En pacientes con afección de oídoue no responde a tratamiento o ante la presencia de unaarálisis facial, también puede estar indicada su realización.
En la tabla 2 se propone un protocolo diagnóstico quereemos útil en la valoración inicial de un paciente conospecha o diagnóstico confirmado de GPA.
En general las manifestaciones de cabeza y cuello deos pacientes con GPA suelen responder bien al tratamientonmunosupresor (ciclofosfamida o metotrexato) asociados alucocorticoides durante varios meses en fases de actividade la enfermedad. Posteriormente, los pacientes precisanratamiento de mantenimiento en las fases quiescentes
e la misma, siendo útil el metotrexate y la azatioprina,on bolos frecuentes de glucocorticoides para control deas reactivaciones18. También los anticuerpos monoclonalesontra el CD20 (rituximab) pueden ser útiles30.lr
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Tabla 2 Protocolo de evaluación de pacientes con sospecha o dia
Tipo de exploración Afección a descar
Examen externo Nariz en silla de mOtoscopia Otitis serosa/OMCRinoscopia anterior/endoscopia nasal Costras nasales/pExploración cavidad oral/orofaringe Gingivitis en «fresExploración de cuello Hipertrofia de gláExploración laringotraqueal Estenosis subglótiRadiografía de senos SinupatíaAudiometría tonal Hipoacusia transmCurvas flujo/volumen Estenosis laríngeaTAC/RMN oído/nasosinusal/laringe/tráquea Casos seleccionad
granulomatoso/vaBiopsia de tejido granulomatoso nasosinusal/
oído/subglotisEn casos no confir
igura 1 Tomografía axial computarizada: destrucción deeno maxilar izquierdo.
El tratamiento quirúrgico no cambia la evolución de lanfermedad, pero puede contribuir a mejorar las conse-uencias de la destrucción de tejido en el área de cabeza yuello. Se debe ser muy cauto antes de realizar una indi-ación quirúrgica en fase reactivación de la enfermedadue puede dar lugar posteriormente a mayores secuelas.n nuestro trabajo 5 pacientes requirieron tratamiento qui-úrgico por secuelas relacionadas con la enfermedad. A
pacientes se les colocó tubos de aireación transtimpá-icos sin complicaciones posteriores, a un paciente se leealizó una dacriocistorrinostomía y a otros 2 pacientes sees realizó una traqueotomía por una estenosis subglótica.
Habitualmente en la perforación septal no es recomen-able la realización de tratamiento quirúrgico; sin embargo,
a nariz en silla de montar puede ser intervenida en fase deemisión con buenos resultados21.La estenosis subglótica solo responde a tratamientoédico en un 20% de los pacientes, precisando en el
gnóstico confirmado de granulomatosis con poliangeitis
tar o estudio indicado
ontar, hipertrofia de glándula parótida o submandibular/tejido de granulación en oído medioerforación septal/tejido granulomatoso/sinupatíaa», úlceras profundasndula parótida/submaxilarca/traqueal
isión/mixta/neurosensorial/traquealos según sospecha o localización de tejidoloración prequirúrgica de lesión de cabeza y cuellomados de GPA
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resto la realización de tratamiento quirúrgico, bien tra-queotomía, dilatación con inyección de corticoides, cirugíaláser o en casos severos mediante la realización deuna laringotraqueoplastia23. En nuestra serie, en los pacien-tes que presentaron una estenosis subglótica se realizóexclusivamente una traqueotomía por obstrucción severa dela vía respiratoria, sin intentarse la decanulación dada laedad avanzada de los mismos.
Se ha descrito la aparición de tumores malignos enpacientes con GPA tratados con ciclofosfamida31. Unpaciente de nuestra serie desarrolló un tumor maligno denasofaringe. Desconocemos si pudiese tener relación condicha medicación.
Conclusiones
Los pacientes con GPA presentan con frecuencia manifes-taciones de cabeza y cuello. Es necesario realizar unaexploración sistemática ORL en los pacientes con sospechao diagnóstico confirmado de GPA que contribuya a la reali-zación de un diagnóstico precoz de dichas manifestacionespara evitar complicaciones secundarias que empeoren lacalidad de vida de los pacientes con GPA.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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