Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(1):45---49

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ARTÍCULO ORIGINAL

Manifestaciones otorrinolaringológicas de la granulomatosisde Wegener

Fabio Luis Vega Bragaa,∗, Guilherme Machado de Carvalhob,Alexandre Caixeta Guimarãesb, Lutiane Scaramussab y Reinaldo Jordão Gusmãoc

a Department of Otolaryngology, Complejo Hospitalario Metropolitano Dr. Arnulfo Arias Madrid (CHDAAM), Panamáb Head and Neck Surgery, Department of Otolaryngology, UNICAMP, Campinas University, São Paulo, Brazilc Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, UNICAMP, Campinas University, São Paulo, Brazil

Recibido el 17 de abril de 2012; aceptado el 17 de julio de 2012Disponible en Internet el 9 de octubre de 2012

PALABRAS CLAVEOtorrinolaringología;Granulomatosis deWegener;Reumatología

ResumenIntroducción: La granulomatosis de Wegener (GW) se caracteriza por una vasculitis granuloma-tosa de vías aéreas y glomerulonefritis. Desde su primera descripción han surgido importantesavances para su diagnóstico y tratamiento, sin embargo su etiología aún es desconocida. Laafectación de la región de cabeza y cuello muchas veces puede ocurrir como su primera y únicamanifestación. El objetivo del estudio es determinar la frecuencia de los síntomas y signos enla región de nariz, oídos y faringe-laringe en un grupo de pacientes con GW.Materiales y métodos: Se evaluaron 17 pacientes con diagnóstico de GW definido por crite-rios clínicos, de laboratorios y anatomopatológico. Fueron realizadas anamnesis detallada, unexamen físico otorrinolaringológico minucioso, audiometría, impedanciometría y nasofibrola-ringoscopia en todos los pacientes estudiados.Resultados: La edad media de los pacientes al diagnóstico fue de 41,7 anos, y el tiempo pro-medio con la enfermedad fue de 9,12 anos, variando entre uno y 40 anos. De los pacientesestudiados, 9 (53,1%) tenían hipoacusia y presentaron audiometría alterada, y 5 (55,6%) pre-sentaron hipoacusia neurosensorial bilateral. A nivel nasal, los síntomas más frecuentes fueronobstrucción en 11 (64,8%) y rinorrea en 10 (58,8%), con endoscopia alterada en 12 (70,2%). Anivel faringo-laríngeo, la disnea en 6 (35,2%) y la carraspera en 7 (41,2%), con laringoscopiaalterada en 7 (41,2%).

Conclusión: El otorrinolaringólogo desempena un papel esencial para el diagnóstico, segui-miento y tratamiento de estos pacientes. Conocer sus síntomas más comunes facilita sudiagnóstico y tratamiento precoces.

. Todos los derechos reservados.

© 2012 Elsevier España, S.L

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: fabiovega17@gmail.com (F.L. Vega Braga).

0001-6519/$ – see front matter © 2012 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2012.07.003

46 F.L. Vega Braga et al

KEYWORDSOtolaryngology;Wegener’sgranulomatosis;Rheumatology

Otolaryngological manifestations of Wegener’s disease

AbstractIntroduction: Wegener’s granulomatosis (WG) is characterised by granulomatous vasculitis ofthe airway and glomerulonephritis. Since its first description, important advances have occurredin diagnosis and treatment; however, the aetiology remains unknown. Involvement of the headand neck region can often occur as the first and only manifestation. The aim of this studywas to determine the frequency of symptoms and signs in the region of the nose, ears andpharynx-larynx in a group of patients with WG.Materials and methods: We evaluated 17 patients with WG defined by clinical, laboratory andpathology criteria. Detailed histories were taken and an ENT physical examination, audiometry,tympanometry and nasofibrolaryngoscopy were performed in all patients.Results: The average age was 41.7 years and the average disease time was 9.12 years, rangingbetween 1 and 40. In these patients, 9 (53.1%) reported hearing loss and had altered audiometry,and 5 (55.6%) had bilateral sensorineural hearing loss. In the nose, nasal obstruction in 11(64.8%) and rhinorrhoea in 10 (58.8%) were the most prevalent; there was altered endoscopyin 12 (70.2%). In the pharynx-larynx, dyspnoea in 6 (35%) and hoarseness in 7 (41.2%) were themost prevalent and 7 (41%) had an altered laryngoscopy.Conclusion: The otolaryngologist plays an essential role in diagnosis, treatment and follow-upof these patients. Knowing common symptoms makes diagnosis and treatment easier and earlier.© 2012 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

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ntroducción

a granulomatosis de Wegener (GW) es un síndrome clini-opatológico caracterizado por vasculitis granulomatosa deas vías respiratorias superiores e inferiores y glomerulo-efritis; sin embargo, virtualmente cualquier órgano puedeer afectado1. La enfermedad fue descrita por primera vezor Heinz Klinger en 19312 y después fue reportada enayor detalle por Friedrich Wegener en 1936 y 19393,4.En 1985 se logró un avance significativo para su diag-

óstico, con el descubrimiento de un autoanticuerpo, elnticuerpo contra el citoplasma de los neutrófilos, cuya pre-encia se correlaciona con la actividad de la enfermedad5.

La incidencia de la GW se ha estimado aproximada-ente en uno a 3 casos por millón de habitantes6. La

nfermedad puede presentarse a cualquier edad, el pro-edio al momento del diagnóstico está entre los 20 y los

0 anos6,7. Afecta a ambos sexos en igual proporción6,8 y pre-ominantemente pacientes de raza blanca, es virtualmenteesconocida en otras razas9.

La etiología es desconocida, aunque algunos medica-entos, infecciones, toxinas y factores genéticos han sido

mplicados. Agentes infecciosos han sido relacionados fre-uentemente como el factor desencadenante en casose vasculitis; en GW ha sido documentada la presencia detaphylococcus aureus (S. aureus) en la mucosa nasal delgunos pacientes10,11. También factores ambientales comoa exposición a silicio se han mencionado repetidamenteomo agente etiológico en la vasculitis de pequenos vasos12.

La afectación de la región de cabeza y cuello por la GWuchas veces puede ocurrir como la primera y única mani-

estación de la enfermedad. Suele ser sitio de los primeros

íntomas en un 80-95% de los casos13. De aquí deriva lamportancia del otorrinolaringólogo en su rápido y correctoiagnóstico y tratamiento, evitando la progresión natural dea enfermedad.

gdd

El objetivo de este estudio es mostrar cuáles fueron lasanifestaciones otorrinolaringológicas encontradas y su fre-

uencia, en un grupo de 17 pacientes con diagnóstico previoe GW.

ateriales y métodos

e estudió un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de GWefinido por criterios clínicos, laboratorios y anatomopatoló-ico. Las evaluaciones de estos pacientes fueron realizadase forma prospectiva en el ano 2011 en el Servicio de Otorri-olaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital delínicas de UNICAMP, Campinas, Brasil.

Fueron realizadas las siguientes pruebas: anamnesisetallada, examen físico otorrinolaringológico minucioso,udiometría, impedanciometría y nasofibrolaringoscopia enodos los pacientes estudiados. La evaluación se realizóiempre por el mismo examinador otorrinolaringólogo.

Se consideraron como hipoacusia los casos con promedioe laminares tonales por lo menos 3 frecuencias conse-utivas mayores de 25 dB, siendo conductiva cuando laiferencia entre la vía ósea y la vía aérea fue mayor de 10 dBara el promedio de frecuencias alteradas.

esultados

ueron evaluados 17 pacientes con GW. La edad mediae los pacientes estudiados fue de 41,7 anos, variando de2 a 70 anos, y el tiempo promedio con la enfermedad fuee 9,12 anos, variando de uno a 40 anos.

De los pacientes estudiados, 9 (52%) presentaron algúnrado de hipoacusia en la audiometría, el tipo más frecuentee pérdida fue sensorioneural bilateral, presente en 5 (55%)e estos pacientes.

Manifestaciones otorrinolaringológicas de la granulomatosis de Wegener 47

Figura 1 Imagen endoscópica que ilustra una perforación sep-tal nasal por GW en fosa nasal derecha (flechas negras: los

Tabla 1 Frecuencia de los signos y los síntomas nasales

Nariz N.◦ (%)

Rinoscopia alterada 12 (70)Obstrucción nasal 11 (65)Rinorrea 10 (59)Estornudos 7 (41)Costras 7 (41)Prurito nasal 6 (35)Hiposmia 6 (35)Goteo posnasal 5 (29)Perforación septal 3 (18)Cefalea 3 (18)Anosmia 2 (12)Nariz en silla de montar 1 (6)Cacosmia 1 (6)

Tabla 2 Frecuencia de los signos y los síntomas otológicos

Oído N.◦ (%)

Otalgia 8 (47)Tinnitus 7 (41)Otoscopia alterada 7 (41)Hipoacusia neurosensorial 5 (29)Otorrea 4 (23)Hipoacusia conductiva 4 (23)

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bordes de la perforación; flecha gris: perforación septal; flechablanca: costras nasales).

Dentro de los síntomas rinológicos, la obstrucción nasalen 11 (65%) pacientes y la rinorrea en 10 (59%) fueron losmás prevalentes, con alteraciones compatibles presentes enla endoscopía en 12 (70%), dentro de las cuales las más rele-vantes fueron las costras nasales, las perforaciones septales(fig. 1), el edema de mucosa y la hipertrofia de cornetes.

De las molestias faringo-laríngeas, la disnea en 6 (35%)pacientes y la carraspera en 7 (41%), fueron las más pre-valentes, 7 (41%) presentaron alteraciones en el examenfísico, con hiperemia de la faringe posterior, edema inte-raritenoideo y fue encontrada estenosis subglótica en uno(6%) (fig. 2).

La frecuencia de los signos y síntomas estudiados en lospacientes investigados está sintetizada en las tablas 1---3.

Figura 2 Imagen endoscópica que ilustra una estenosis sub-glótica por GW.

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Plenitud aural 3 (18)Vértigo 1 (6)

iscusión

uestros hallazgos en cuanto a las principales manifestacio-es de la GW en la región de cabeza y cuello se asemejan ao descrito en la literatura.

ariz y senos paranasales

a afectación de la cavidad nasal y los senos paranasalescurre en un 60 a 90% de los casos13,14, lo que representaa región anatómica con las manifestaciones más frecuentese la GW en cabeza y cuello. Hasta un 30% de los pacien-es tiene solo síntomas nasales15. Los más frecuentes son la

bstrucción nasal y la rinorrea16. Otros signos y síntomas sona epistaxis, el dolor en el dorso nasal, la anosmia, la hipos-ia, la epifora, las perforaciones septales y la deformidad

Tabla 3 Frecuencia de los signos y los síntomas faringo-laríngeos

Laringe N.◦ (%)

Carraspeo 7 (41)Disnea 6 (35)Tos 4 (23)Disfonía 3 (18)Estenosis 1 (6)Sensación de cuerpo extrano 1 (6)Pirosis 1 (6)

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n silla de montar. La sinusitis crónica ocurre hasta en un0% de los pacientes con afectación nasal15.

Rasmussen et al. estudiaron un grupo de 124 pacientes,ncontraron como síntomas más frecuentes a nivel nasal: lasostras nasales (56%), la obstrucción nasal (54%) y la rinorreaanguinolenta (50%)17.

Cannady et al. estudiaron 120 pacientes con manifesta-iones nasales de GW, sus hallazgos más frecuentes fueron:as costras nasales (69,2%), la sinusitis crónica (60,8%), labstrucción nasal (58,3%), la rinorrea sanguinolenta (51,7%),a perforación septal (32,5%) y la deformidad en silla deontar (22,7%)14.En cuanto a los síntomas nasales, encontramos que la obs-

rucción nasal y la rinorrea fueron los síntomas más comunes65 y 59% respectivamente), lo que se correlaciona con laslteraciones encontradas en la endoscopía, que principal-ente fueron las costras nasales 7 (41%), la hipertrofia de

ornetes, el eritema e inflamación de la mucosa nasal y laresencia de tejido de granulación sobre todo en la regióne los cornetes y el septum nasal, que son secundarios a laasculitis e inflamación crónica características de la enfer-edad.Las perforaciones septales son también frecuentes en

stos pacientes, por vasculitis a nivel del plexo de Kiessel-ach, con consecuente necrosis y reabsorción de cartílago.ay pocos estudios que cuantifiquen este hallazgo en la lite-atura, Jennings et al. encontraron este hallazgo en 3 de los9 pacientes estudiados (6%)18, en nuestro trabajo 3 de los7 pacientes lo presentaron (18%). En cuanto a la deformi-ad en silla de montar se describe en un 10 a un 25% deos pacientes con afectación nasal14,15,19. Encontramos estaeformidad en un paciente (6%).

Estas alteraciones junto con los datos de la sinusitis cró-ica en un paciente, que no mejora a pesar del tratamientoonvencional deben hacernos pensar en GW.

Consideramos que nuestros hallazgos se asemejan a loescrito en la literatura, con algunas diferencias probable-ente secundarias a la diferencia en el número de pacientes

el tipo de estudios (retrospectivo en la mayoría y prospec-ivo en el nuestro).

ído

a afectación del oído puede ocurrir en un 20-70% de losasos y muchas veces representa también el primer signo dea enfermedad15,18. La afectación del oído externo es rara,o más común son los casos de otitis externa secundarios

la otitis media crónica. El oído medio puede estar afectadon un 40-70%18,20. La otitis media serosa es la manifestacióntológica más frecuente de la GW, secundaria a disfuncióne la trompa de Eustaquio21---23. La otitis media supurativarónica está presente en un 24% de los casos y puede com-licarse por contigüidad con una mastoiditis y esta se asocia

parálisis del nervio facial en un 8-10% de los casos21,24.En cuanto a las manifestaciones otológicas, el hallazgo

e hipoacusia en nuestro estudio fue del 53,1%, de los cua-es el 29,4% fue neurosensorial. La etiología particular en

ada caso no fue investigada. La pérdida conductiva se deberincipalmente a la otitis media serosa18,20, secundaria a laresencia de tejido de granulación en la trompa de Eusta-uio, condicionando un mal funcionamiento de la misma21.

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F.L. Vega Braga et al

a hipoacusia neurosensorial se encuentra en un 5-35% de losasos según la literatura17,25-28; consideramos esta variabi-idad en el rango probablemente secundaria a la diferencian el tiempo de evolución de la enfermedad. La hipoacu-ia se puede desarrollar de forma rápida o progresiva a loargo de varios días o semanas. Aunque no se sabe con cer-eza la causa exacta, existen teorías que la relacionan con elepósito de complejos inmunes en la cóclea, la compresiónranulomatosa del nervio coclear y la vasculitis de la vasaervorum y de los vasos cocleares17,21,24.

aringe y faringe

nivel de la faringe y la laringe los síntomas más frecuen-es fueron el carraspeo y la disnea, de estos pacientes todosenían al menos uno de los siguientes signos a la laringosco-ia directa: edema mucoso, eritema y estenosis subglótica.o se ha diferenciado entre causas pulmonares y laríngeasn los casos de disnea, sin embargo en el único caso destenosis se ha descartado la causa pulmonar mediante laroncoscopia, la tomografía de tórax y la biopsia de tejidoulmonar.

La estenosis es el hallazgo más importante en la regióne la laringe debido a su potencial de comprometer la vidael paciente. El síntoma más común es la progresiva dificul-ad para respirar, aunque los pacientes pueden presentarstridor agudo y requerir una traqueotomía urgente. Losallazgos en la laringoscopia directa son un estrechamientoircunferencial de la subglotis, con una mucosa eritematosa

friable, y que puede extenderse hasta 4 cm inferiormenteacia la tráquea. Hasta un 50% de los pacientes con afec-ación laríngea van a requerir de una traqueotomía29. Lastenosis subglótica y/o traqueal se presentan en aproxima-amente el 5-20% de los pacientes y se asocia con la formaeneralizada de la enfermedad13,15,25,26,30, aunque tambiénuede aparecer de forma aislada como primer síntoma de lanfermedad; en nuestro caso fue del 6%.

Rottem et al. han reportado que la estenosis subglóticas 5 veces más frecuente en pacientes diagnosticados conW antes de los 19 anos31.

onclusión

a GW es una enfermedad granulomatosa idiopática, conotencial para múltiples manifestaciones en la región deabeza y cuello. Muchas veces su diagnóstico se ve atra-ado por las características inespecíficas de sus síntomas.l médico otorrinolaringólogo juega un papel esencial enl equipo multidisciplinario envuelto en el diagnóstico,eguimiento y tratamiento de estos pacientes. Conocer susíntomas más comunes facilita un diagnóstico y tratamientorecoces.

Las alteraciones otorrinolaringológicas encontradas enayor frecuencia fueron: la obstrucción nasal, las costras

asales, la rinorrea, la otalgia, los tinnitus, la carraspera ya disnea.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Manifestaciones otorrinolaringológicas de la granulomatosis

Agradecimientos

Queremos expresar nuestro agradecimiento a los pacien-tes y al personal de otorrinolaringología por toda la ayudaprestada.

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