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Manifestaciones osteoarticularesde la amiloidosis

P. M’Bappé, G. Grateau

Algunas variedades de amiloidosis afectan el aparato osteoarticular. Las manifestacionesmás diversas atañen a la amiloidosis de cadenas ligeras (amiloidosis AL). Es importanteconocerlas porque, si bien no comprometen el pronóstico vital, pueden ser reveladoras deesta enfermedad, cuyo diagnóstico se formula a menudo de forma tardía. Los depósitosinteresan a las estructuras articulares y periarticulares. La lesión articular es polimórfica,pero la forma más común es la poliartritis simétrica, de desarrollo progresivo, que afectade forma predominante a los hombros, las muñecas, las articulacionesmetacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas proximales y las rodillas, y puedeasemejarse a la artritis reumatoide. El síndrome del túnel carpiano es frecuente y amenudo revelador. Más raramente, la amiloidosis AL puede imitar una seudopoliartritisrizomélica y hasta a una enfermedad de Horton. La lesión muscular se expresa por undéficit que se asocia más a una atrofia que a una seudohipertrofia. La infiltración de lamédula en la amiloidosis AL es frecuente y no tiene ninguna manifestación en particular.Con menos frecuencia, la amiloidosis se expresa por un tumor óseo (amiloidoma) aisladoo como parte de una forma multisistémica de amiloidosis AL. La amiloidosis por beta2-microglobulina sólo se produce en pacientes sometidos a hemodiálisis crónica. Tambiénse manifiesta por un síndrome del túnel carpiano, artropatías crónicas y, sobre todo, poruna espondiloartropatía destructiva. La amiloidosis asociada a la transtiretina, tanto enla forma genética como en la senil, también es responsable de un síndrome del túnelcarpiano. Se producen depósitos de sustancia amiloide en las estructuras articulares en eltranscurso del envejecimiento (meniscos, cartílagos, discos intervertebrales,articulaciones). Su naturaleza y significado clínico no son bien conocidos.© 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Amiloidosis; Amiloidosis AL; Amiloidosis ATTR; Beta2-microglobulina;Síndrome del túnel carpiano

Plan

¶ Introducción 1

¶ Manifestaciones osteoarticulares de la amiloidosis AL 2Lesión articular 2

¶ Lesión ósea 5Forma difusa y lesión localizada: el conceptode amiloidoma 5

¶ Manifestaciones osteoarticulares de la amiloidosispor beta2-microglobulina 6

Síndromes compresivos nerviosos 6Artralgias crónicas 6Artropatías crónicas 6

¶ Manifestaciones osteoarticulares de la amiloidosisasociada a la transtiretina (ATTR) 7

Forma genética 7Forma senil 7Depósitos amiloides articulares y envejecimiento 7

¶ Conclusión 8

■ IntroducciónLas amiloidosis son un grupo de enfermedades

que se caracterizan por la presencia de una lesiónanatomopatológica específica (amiloide) (Cuadro I).Aquí sólo se considerarán las variedades de amiloidosisque incluyen una lesión osteoarticular. En su mayoríason amiloidosis-enfermedades, en las que los depósitosamiloides podrían ejercer un efecto fisiopatológicodirecto en las lesiones osteoarticulares: artropatía,síndrome del túnel carpiano y amiloidoma óseo [2, 3].Otras formas de depósitos localizados y cuya patogeniano ha sido establecida aún se citarán brevemente.La amiloidosis AA (amyloid associated), una complicaciónposible de las enfermedades inflamatorias crónicas,no se tratará aquí debido a que no comprometeel sistema osteoarticular. Recuérdese que la artritisreumatoide y la espondilitis anquilopoyética son, en lospaíses occidentales, las causas principales de la amiloi-dosis AA.

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■ Manifestacionesosteoarticularesde la amiloidosis AL

Lesión articularLa amiloidosis AL es más frecuente que la AA: su

incidencia es de 5,1-12,8 casos por millón de habitantesen Estados Unidos [4]. En el 80-90% de los casos deamiloidosis AL, con las técnicas inmunoquímicas habi-tuales puede identificarse un componente monoclonalsérico y/o urinario. Si el componente reúne todos loscriterios de una inmunoglobulina monoclonal benigna,la amiloidosis se denomina primaria. Más del 80% de

las amiloidosis AL es primaria, el 10-20% se asocia a unmieloma y el 1% a la enfermedad de Waldenström [5-8].El diagnóstico de artropatía amiloide exige, por tanto, labúsqueda de una discrasia de células plasmáticas.

La frecuencia de la lesión articular varía según losautores. Kyle et al [9] no mencionan ningún caso en229 pacientes afectados por una amiloidosis AL. Villiau-mey et al describen dos casos indudables y dos casosprobables en 1.953 mielomas, es decir, un 0,2% [10]. Enun estudio retrospectivo de 311 casos de mielomasdiagnosticados en 1978-1996, Fautrel et al [5] encuentran11 casos de artropatía amiloide confirmada de formahistológica, es decir, un 3,5%. Krause et al [11] encuen-tran 3 casos en 467 pacientes afectados por un mieloma.Gertz et al [6] calculan la frecuencia de las localizacionesarticulares de la amiloidosis AL en el 2-5%.

Los datos indican que se trata de una afección reumá-tica infrecuente. Tanto si es reveladora de la amiloidosiscomo si aparece en el curso evolutivo de una amiloido-sis conocida, su diagnóstico suele ser difícil en lamedida en que las manifestaciones clínicas no sólo soninespecíficas, sino que también pueden imitar a lasafecciones reumáticas más comunes.

Los trastornos son el resultado de la acumulación desustancia amiloide, compuesta por productos de proteó-lisis de las cadenas ligeras, en el tejido sinovial, lasestructuras intraarticulares, tendinosas y peritendinosas,y en los tejidos circundantes.

Presentación clínica

Artropatía amiloide [12]

Afecta más a menudo al varón (56,7% de 64 casosreunidos por Blanco et al [13]) a una media de edad de60 años (23-82 años). El diagnóstico puede ser conco-mitante con el de una discrasia de células plasmáticas,

Cuadro I.Nomenclatura oficial y clasificación de las amiloidosis [1].

Proteína amiloide Precursor Difusión Síndromes o tejidos afectados

AL cadena ligera de Ig (j, k) G, L (primaria) aislada o asociada al mieloma

AH cadena pesada de IgG (c) G, L aislada

AA apoSAA G, L (secundaria) infección, inflamación crónica, tumor

ATTR transtiretina G hereditaria

G senil

Ab2M b2-microglobulina G asociada a la insuficiencia renal crónica terminal

AApoAI apolipoproteína AI G hereditaria

L aórtica

AApoAII apolipoproteína AII G hereditaria

AApoAIV apolipoproteína AIV G senil

AGel gelsolina G hereditaria

ALys lisozima G hereditaria

AFib fibrinógeno G hereditaria

ACys cistatina C L hemorragia cerebral hereditaria

Ab AbPP L enfermedad de Alzheimer

APrPsc PrPC L encefalopatías espongiformes

ACal procalcitonina L cáncer medular de la glándula tiroides

AANF factor auricular natriurético L amiloidosis auricular aislada

AIAPP amilina L islotes de Langerhans de la diabetes de tipo 2, insulinoma

AIns insulina L iatrogénica

APro prolactina L prolactinoma, hipófisis senil

ABri BRI L demencia hereditaria británica

ADan AdanPP L demencia hereditaria danesa

AKer queratoepitelina L distrofia corneal en encaje

ALact lactoferrina L distrofia corneal subepitelial

A? semenogelina 1 L vesícula seminal

AMed lactaderina L aorta senil

G: amiloidosis generalizada; L: amiloidosis localizada.

“ Puntos importantes

Las manifestaciones osteoarticulares de laamiloidosis atañen básicamente a la amiloidosisAL, la amiloidosis asociada a la transtiretina (ATTR)y la amiloidosis por beta2-microglobulina.La lesión articular es polimórfica, puede imitar enespecial a la artritis reumatoide seronegativa y,más raramente, a la seudopoliartritis rizomélica oa la enfermedad de Horton.El síndrome del túnel carpiano es característico delas 3 variedades de amiloidosis citadas.La búsqueda de depósitos amiloides debería sersistemática en las muestras obtenidas durante laliberación quirúrgica del túnel carpiano.

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o formularse algunos meses más tarde [5, 13, 14]. Elcuadro clínico más común (70-80% de los casos) es elde una poliartritis simétrica de desarrollo progresivo ysemejante una artritis reumatoide (AR). Es responsablede una limitación dolorosa de los movimientos articu-lares que afecta de forma predominante a los hombros,las muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, lasarticulaciones interfalángicas proximales y las rodillas [5,

7-9, 13, 15]. Se asocia edema, en algunos casos de aspectoseudotumoral, especialmente en la cara dorsal de lasmanos y las muñecas. Bien visible en los hombros, enalrededor del 33% de los casos desarrolla el signo de lahombrera o shoulder pad (nombre que reciben las pro-tecciones que se colocan en los hombros los jugadoresde fútbol americano [16]), que algunos autores conside-ran como el signo patognomónico de la amiloidosisAL [13, 17, 18]. La coexistencia de nódulos cutáneos en el50% de los casos viene a fortalecer la comparación. Sonsimétricos, de tamaño y número variables, duros,indoloros y no inflamatorios. Se sitúan preferentementeen la región olecraneana, en las muñecas y los dedos,en las fosas poplíteas y en las regiones inguinales [13, 16].Están constituidos por depósitos de sustancia amiloide.

Deben tenerse en cuenta algunos aspectos semiológi-cos. La mayoría de las veces los dolores son de tipomecánico, y el desentumecimiento matutino es breve oinexistente. El edema articular no inflamatorio no seasemeja a una sinovitis, y más bien adopta el aspecto deuna infiltración de los tejidos periarticulares. Las prue-bas inmunológicas (sobre todo la serología reumática)son negativas y el síndrome inflamatorio falta o esmoderado.

La lesión de los tendones flexores de los dedos puedeser responsable de una actitud en flexión muy invali-dante [8, 13, 16, 19]. Las formas oligo o monoarticularesinaugurales son más infrecuentes, y cada una representaalrededor del 10% en distintas series [5, 7, 13].

Síndrome del túnel carpiano (STC)

Los depósitos amiloides en las vainas de los tendonesflexores de los dedos son responsables de un síndrometípico del túnel del carpo. Es muy frecuente (del 24 [5]

al 65% [13]), inaugural en el 5% de los casos, y en el25% de los casos aparece de forma concomitante con lasmanifestaciones articulares (Fig. 1). El carácter bilaterales notable (el 97% de los casos) y representa un signode gran importancia a pesar de su falta de especificidad.Resnick et al [16] y Gertz et al [6] insisten en su carácterrevelador. Para estos autores, el STC debería buscarse demanera sistemática ante una alteración del estadogeneral, lo mismo que la expresión clínica de la lesiónde otros órganos en la hipótesis de una amiloidosis. ElSTC se encuentra presente en el 25% de los casos de suserie personal, y precede al diagnóstico en por lo menos2 años [6]. El estudio anatomopatológico con la pruebadel rojo Congo también debería ser sistemático cuandoha habido una neurólisis quirúrgica.

Líquido articular y muestra sinovialEl líquido articular se extrae por lo general del hom-

bro o de la rodilla. De aspecto cetrino o a veces hemo-rrágico, contiene en promedio 1.700 células de tipomononuclear por milímetro cúbico y, de forma excep-cional, polimorfonucleares [13, 20]. La inmunoglobulinamonoclonal o las cadenas ligeras se han encontrado6 veces en 7 observaciones. La demostración de lasustancia amiloide con tinciones específicas de la partemás densa del centrifugado es positiva en 13 observa-ciones (en forma libre o incluida en fragmentos devellosidades) [13, 21, 22]. Permite confirmar el diagnósticoy debe indicarse ante la sospecha de amiloidosis. Setrata de un procedimiento simple que evita tener querecurrir a otras extracciones.

La confirmación histológica también puede obtenersegracias a la biopsia sinovial de los nódulos o los tejidosblandos periarticulares, e incluso del cartílago o del

Síndrome del túnel carpiano¿Existen signos de amiloidosis?

Biopsia: amiloidosis (rojo Congo)

Diálisis crónica

Amiloidosis beta2-M

Amiloidosis AL Amiloidosis ATTR:- inmunohistoquímica:fijación anti-TTR

¿Amiloidosis AL?Signos clínicos de amiloidosis AL:- investigación de un componente monoclonal- inmunohistoquímica: fijación anti-λ o κ

Forma genéticamutación del gen TTRneuropatía

Forma senilsin mutación del gen TTRsin neuropatía

No

No

No

Figura 1. Árbol de decisiones. El diagnóstico de amiloidosis debería sospecharse de forma sistemática en presencia de un síndrome deltúnel carpiano. En la práctica, este diagnóstico se invoca muy de vez en cuando, salvo en la situación especial de los enfermos sometidosa hemodiálisis crónica. El estudio histológico para la búsqueda de depósitos amiloides debería ser sistemático en el curso de una intervenciónquirúrgica por síndrome del túnel carpiano. Tres grandes variedades de amiloidosis multisistémicas son una causa de síndrome del túnelcarpiano: la amiloidosis de cadenas ligeras (AL), la amiloidosis asociada a la transtiretina (ATTR) y la amiloidosis por beta2-microglobulina(Ab2-M).

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hueso subcondral [16, 20, 23]. Si estas muestras no son deayuda, hay que recurrir a la biopsia de las glándulassalivales accesorias (o de otros sitios según las manifes-taciones clínicas asociadas) [13].

Diagnóstico por imagen

Radiografías simples [13, 16, 20]

La mayoría de las veces son normales o inespecíficas,del tipo de desmineralización epifisaria y engrosamientode los tejidos blandos periarticulares. El espacio articulary el hueso subcondral suelen estar indemnes. El hechode que la altura del espacio articular sea normal, o queincluso esté aumentada, guarda relación con la invasiónintraarticular de la sustancia amiloide. Es un signoradiográfico de sospecha y, para algunos autores, seríaincluso específico [13, 18, 19]. La imagen de artropatíaerosiva [13, 16, 24], infrecuente, se caracteriza por geodasy/o erosiones subcondrales de tamaño variable, rodeadaspor una osteosclerosis frente a las zonas de inserción ode reflexión de las membranas sinoviales. Estas lesionescorresponderían a depósitos focales de sustanciaamiloide [19].

Resonancia magnética (RM)

Aporta argumentos muy útiles. Pone de manifiesto elengrosamiento sinovial por los depósitos amiloides, queen secuencia T1 se ve en hiposeñal difusa y se realzatras la inyección de gadolinio, pero no se realza o lohace poco en secuencia T2 [5, 13, 25]. La inflamaciónsinovial es infrecuente, y cuando está presente es leve.

Gammagrafía

La gammagrafía con difosfonatos marcados contecnecio 99m [13] puede mostrar una captación en lasarticulaciones afectadas, pero este aspecto no presentaninguna especificidad. En cambio, una captaciónextraesquelética del isótopo, en especial en el corazón yla médula ósea, debe hacer sospechar el diagnóstico ypermite apreciar la extensión de los depósitosamiloides [26].

La gammagrafía con componente sérico amiloide P(SAP) marcado con yodo 123 tiene la ventaja de serespecífica, y además permite determinar la magnitud dela masa amiloide y su evolución [27]. En algunos paísessu uso está prohibido en virtud de leyes relativas a losproductos derivados de la sangre, de los cuales formaparte el componente P.

TratamientoLa evolución de las manifestaciones articulares no

guardaría relación con la enfermedad causal. A veces losdolores se alivian con los antiinflamatorios no esteroi-deos o incluso con prednisona a dosis bajas. En cambio,no ha podido demostrarse la utilidad de lacolchicina [28].

Algunos autores adoptan medidas locales (infiltracio-nes, sinovectomías artroscópicas o quirúrgicas) [5, 20].

En general, el síndrome del túnel carpiano es rebeldea las infiltraciones cortisónicas y lleva a un tratamientoquirúrgico [20].

Presentaciones clínicas engañosas

Artropatía amiloide parecida a la artritis reumatoide(AR) [21]

Es el diagnóstico diferencial más difícil. Aparte de lasdiferencias ya señaladas, cabe mencionar también elpredominio en el varón, la mala respuesta a los corti-coides por vía oral o en infiltración, los aspectos analí-ticos (aspecto del líquido articular, negatividad de laserología reumática) y, evidentemente, el aspecto radio-gráfico. Sin embargo, al igual que en la AR, puedeobservarse una desmineralización epifisaria, un pinza-miento articular y lesiones erosivas o geódicas. Con

todo, la existencia de lesiones líticas bien circunscritas,rodeadas o no por osteosclerosis, y la falta de unpinzamiento marcado del espacio articular, despiertan lasospecha de una amiloidosis. Esto remarca la importan-cia de los signos extraarticulares y de la investigación deforma sistemática de la existencia de macroglosia,hepatomegalia o neuropatía periférica. En la revisión deBlanco et al, el error diagnóstico sobrevino en el 38% delos casos (23 casos de 60), entre los que el de AR fue elmás formulado (en 18 de 23 diagnósticos erróneos) [13].

Por último, cabe mencionar un caso de artropatíaamiloide primaria cuya presentación clínica correspondea un RS3PE (remitting seronegative symmetrical synovitiswith pitting edema) asociado a un STC bilateral [29]. Parael autor, esta observación es un indicio del caráctersindrómico de la acropoliartritis edematosa y no de unaentidad específica, como supuso Mac Carthy en sudescripción inicial [29].

Seudopoliartritis rizomélica (SPR) y enfermedadde Horton

Muchos autores han comunicado la existencia demanifestaciones sospechosas de una arteritis temporal ode una SPR durante la amiloidosis AL, pero sigue siendoun hecho infrecuente. En la serie de Gertz et al [30] coninclusión de 227 casos, la claudicación de la mandíbulase observó en 22 pacientes, es decir, un 10% de loscasos. Los autores insisten en el hecho de que, en variosde estos casos, la amiloidosis fue considerada como unaverdadera arteritis de células gigantes.

Taillan, citado en [28], comunica un caso en el que seasocian dolores de la cintura escapular, cefaleas ydolores temporales. En el paciente descrito por Hami-dou, citado en [28], se observa una claudicación mandi-bular, dolores del cuero cabelludo y una induración delas arterias temporales. Lafforgue, citado en [28], describemanifestaciones típicas de SPR. Rao et al [31] comunicanun caso en el que se asocian síntomas de una arteritisde Horton (cefaleas y trastornos visuales) y de vasculitissistémica [31]. Rodon et al [28] describen un caso en elque se asocian escapulalgias inflamatorias, las cualespreceden en 6 meses a las cefaleas, y claudicaciónmandibular. La biopsia de la arteria temporal revela unaamiloidosis sin inflamación, cuyo carácter sistémico seconfirma por biopsia rectal y gástrica. La paraproteínaque se encontró en este caso fue una IgD, sin signos afavor de un mieloma [28]. Es interesante señalar que, entodos estos casos, la biopsia de la arteria temporal revelóla presencia de una amiloidosis en las paredes arterialesy la ausencia de elementos inflamatorios. Salvarini,citado en [28], comunica 4 casos de amiloidosis AL quecumplen los criterios diagnósticos de arteritis de célulasgigantes y de SPR. La biopsia de la arteria temporal,efectuada en 3 pacientes, demuestra 1 caso de amiloido-sis, y en otro paciente la coexistencia de una arteritis decélulas gigantes y de amiloidosis. La 3.a muestra esnormal, pero el diagnóstico de amiloidosis AL fueformulado a partir de la positividad de otra muestra.

En estos distintos casos, se trató de pacientes de70 años de edad de promedio y cuyos síntomas eranreveladores de la amiloidosis AL. La velocidad de sedi-mentación fue de 81 mm de promedio, y en todos loscasos se encontró una paraproteína. La distinción entreamiloidosis AL y arteritis de células gigantes es funda-mental, más aún por las implicaciones terapéuticas. Eneste sentido, aunque la corticoterapia inicial a dosiselevadas sería muy eficaz sobre los síntomas, su efectose interrumpe enseguida. Además, la tolerancia hemodi-námica es delicada en este contexto. La eficacia de losotros fármacos (melfalán, colchicina) es limitada [28, 32].En la serie de Gertz et al, la mediana de supervivenciatras la aparición de los síntomas es de 42 meses [30].

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Lesión muscular [31, 33]

La lesión muscular en la amiloidosis primaria esbien conocida pero sigue siendo infrecuente. En laspublicaciones se encuentran algunas referencias deuna lesión muscular predominante que lleva al diag-nóstico de amiloidosis [34]. Otros autores la señalan enasociación con manifestaciones clínicas raras (enespecial, arteritis temporal [31, 33]). En un estudioretrospectivo llevado a cabo entre 1960-1994 en laClínica Mayo [34], Gertz et al comunicaron en 1996 12casos de una lesión muscular reveladora de amiloido-sis; siempre prevalecía la debilidad muscular y en2 casos se asociaba a una astenia considerable. Lalesión muscular clínica predomina en las cinturas, conuna imposibilidad para levantar el brazo o subirescaleras. En 9 casos el déficit se asociaba a una atrofiamuscular pronunciada y sólo en 3 a una seudohiper-trofia. En otros 4 casos, los autores señalan la claudi-cación de un miembro, que se atribuyó al depósitovascular progresivo de sustancia amiloide hasta laobstrucción y la isquemia. La biopsia muscular sumi-nistró la prueba histológica en todas las observaciones.En la mayoría de los casos la lesión no se limita a losmúsculos: se han detectado una neuropatía (50%),una cardiopatía (50%), un síndrome nefrótico (25%) y,por último, macroglosia (25%). La determinación delas enzimas CPK no presta utilidad (normal en10 ocasiones y elevada en 2). El electromiogramamuestra en 10 casos un trazado miogénico y en 2 unaspecto de neuropatía sin alteración muscular. Cabeseñalar que los 3 pacientes con seudohipertrofiapresentaron abundantes depósitos de amiloide en lamuestra muscular y una macroglosia impresionante.En 7 casos se observó una lesión cardíaca asociada.

Metzler et al describieron los signos de la lesiónmuscular en la RM. Las anomalías musculares son levese inespecíficas, comparables a las que se observan en lasotras causas de miositis. El autor pone énfasis en elaspecto reticular inhabitual de la grasa cutánea [35].

El mecanismo causal de la claudicación muscular esdesconocido. Se alude a la isquemia, la atrofia de la fibramuscular por la lesión vascular y, por último, la acumu-lación de amiloide en el sarcolema, lo que interfiere conla conducción eléctrica de la fibra muscular.

La frecuencia de la lesión muscular está probable-mente subestimada. En el estudio retrospectivo de Gertz

et al, uno de los criterios de inclusión era la positividadde la biopsia muscular [34]. Las presentaciones clínicasevidentes no llevaron a la biopsia muscular y, por tanto,no fueron tenidas en cuenta en este estudio. Es en laspresentaciones atípicas donde adquiere valor diagnósticola demostración de una gammapatía monoclonal [36],una neuropatía periférica o una lesión cardíaca y/orenal.

■ Lesión ósea

Forma difusa y lesión localizada:el concepto de amiloidoma

La lesión ósea en el curso de la amiloidosis AL esinfrecuente. Guarda relación con la infiltración de lamédula ósea por depósitos amiloides. Si se consideranlos datos histológicos sería relativamente frecuente, perosu demostración en el tejido osteomedular es a menudofortuita con motivo de una biopsia llevada a cabo parainvestigar una infiltración de células plasmáticas oincluso en autopsia. La biopsia osteomedular sistemáticaen 103 pacientes afectados por una amiloidosis AL hademostrado en 46 casos, es decir, alrededor del 44% delos pacientes, una amiloidosis medular [7]. En una seriemás reciente, el mismo autor señala la presencia defibrillas amiloides medulares en la mitad de loscasos [15].

Las manifestaciones clínicas son casi excepcionales [16,

24], pero es probable que estén subestimadas; cualquieraque sea la presentación clínica, la amiloidosis ósea sesospecha menos en presencia de un mieloma, ya queuna lesión osteolítica en este contexto guarda más bienuna relación con el mieloma, mucho más si estácomplicada.

La amiloidosis ósea aparece como un continuo en elque la identificación de entidades clinicorradiológicas,como las descritas en las publicaciones, es difícil. Parasimplificar, pueden observarse lesiones que comprendendesde la proliferación predominante de células plasmá-ticas (plasmocitoma), asociada a algunos focos deamiloidosis AL, hasta una amiloidosis local sin anomalíaplasmocítica tumoral (amiloidoma). Esta distinciónplasmocitoma/amiloidoma dependería de la magnitudrespectiva de los depósitos de sustancia amiloide y laproliferación de células plasmáticas.

Pambuccian et al formulan la teoría siguiente [37].Casi todos o todos los amiloidomas óseos, y probable-mente los de los tejidos blandos, son plasmocitomas(o linfomas plasmocitoides) que se caracterizan porgrandes depósitos de amiloide. El plasmocitoma puedeser solitario o formar parte de un mieloma, puestoque:• los amiloidomas están constituidos por focos de

amiloidosis AL;• el carácter monoclonal del infiltrado celular linfo-

plasmocítico se demuestra con frecuencia;• los amiloidomas y los plasmocitomas comparten

localizaciones óseas similares;• la evolución respectiva de ambas entidades implica el

riesgo de progresar hacia un mieloma múltiple.¿Sería el amiloidoma el producto de una proliferación

plasmocítica que habría generado una gran cantidad desustancia amiloide y luego se habría autodestruido [38]?La ausencia frecuente de amiloidosis multisistémica enlos casos de amiloidoma podría obedecer a la secreciónde una inmunoglobulina anómala y poco soluble contendencia a precipitar localmente. Esto podría explicarla poca frecuencia con que se demuestra una inmunog-lobulina monoclonal circulante en estos casos [37].

“ Conducta que se debeseguir

Algunas manifestaciones reumáticas debendespertar la sospecha de una amiloidosis y hacerinvestigar:• la lesión de otros órganos, el análisis específicodel líquido articular o la biopsia de un nódulo encaso de artritis seronegativa;• una disglobulinemia monoclonal en caso deSTC, al igual que las causas habituales, así como lapresencia de amiloidosis por un estudioanatomopatológico sistemático con coloraciónespecífica en caso de neurólisis quirúrgica;• la presencia de depósitos amiloides en la nuevalectura de la biopsia de la arteria temporal, enausencia de una arteritis típica y/o de una falta derespuesta al tratamiento cortisónico en caso deenfermedad de Horton.

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Lesión de los huesos largos y del cráneo

El amiloidoma es infrecuente en esta localización.Consiste en una lesión osteolítica, rodeada o no por unribete de esclerosis. Los sitios de preferencia son loshuesos largos (extremidad superior del fémur y delhúmero, radio) y los huesos planos (esternón, costillas,pelvis, omóplato), en algunos casos con calcificacionespuntiformes. El diagnóstico diferencial se establece sobretodo con un tumor maligno y, muy especialmente, conel condrosarcoma de los huesos largos. En el cráneopueden afectarse distintas regiones (hueso frontal,temporal, parietal, esfenoides) y con frecuencia tieneconsecuencias neurológicas [37].

Pambuccian et al recogen 19 casos de las publicacio-nes (6 lesiones craneales y 13 de los huesos largos). Lalesión de los huesos largos se revela por una fracturapatológica, y la de los huesos planos por una tumefac-ción dolorosa. Las radiografías simples, la hipercapta-ción en la gammagrafía ósea con tecnecio y la RMcarecen de especificidad. Por lo general, el diagnósticose formula a partir de la biopsia.

Se han comunicado imágenes de infartos óseos uosteonecrosis aséptica epifisaria, a veces complicada conun hundimiento epifisario [16], que guardan relación conla oclusión de los vasos por la sustancia amiloideperivascular.

Lesión vertebral

Es una localización de preferencia. La desminerali-zación generalizada de la columna no es específica,pero a veces representa la única manifestación de laenfermedad [16]. También aquí puede tratarse delesiones geódicas. Ambas lesiones pueden complicarsecon aplastamientos vertebrales. Varios estudios recien-tes se refieren al aspecto en la RM: hiposeñal clara ensecuencia T1, realzada por la inyección de gadolinio,y una señal variable heterogénea baja-intermedia ensecuencia T2. Este aspecto, aunque no es específico,puede ser especialmente sospechoso en caso de mie-loma; en este caso las localizaciones vertebralespresentan, de manera clásica, una señal claramenteelevada en T2 [24, 25, 39].

El amiloidoma vertebral constituye una entidadampliamente citada en las publicaciones a pesar de suinfrecuencia. Afecta dos veces más al varón y a unaedad promedio de 57 años (27-78 años). La mayoríade las veces se trata de una lesión dorsal (alrededor del50% de los casos) y después, por orden de frecuenciadecreciente, los segmentos cervical, lumbar y sacro [40].En todos los casos, el dolor es la primera manifesta-ción y a menudo se asocia a signos neurológicos deintensidad variable. Así es que, en aproximadamenteel 66% de los casos en que el amiloidoma es dorsal,existe una paraparesia y, de manera excepcional, unaparaplejía. En los casos en que la lesión es lumbar osacra se desarrollan radiculalgias de los miembrosinferiores y, de manera excepcional, un síndrome dela cola de caballo. En el sector cervical, la lesiónneurológica es constante y de intensidad variable [41].

En los casos estudiados por Pambuccian et al lasmanifestaciones llevan un promedio de 6 meses deevolución, el tamaño medio del tumor es de 10 cm y elaspecto radiográfico es el de una destrucción ósea, enocasiones con microcalcificaciones que despiertan lasospecha de un condrosarcoma [37]. El tratamientoconsiste en una escisión quirúrgica sin medida comple-mentaria. Una reconstrucción con estabilización raquí-dea puede ser necesaria, sobre todo en los segmentoscervical y dorsal. El pronóstico es excelente, excepto elde las formas que progresan hacia un mieloma o en elcaso de una amiloidosis multisistémica. La recidiva locales excepcional.

■ Manifestacionesosteoarticularesde la amiloidosispor beta2-microglobulina

Entre las manifestaciones osteoarticulares de lospacientes sometidos a hemodiálisis crónica (osteodistro-fia renal, hiperparatiroidismo secundario [42]), la artro-patía de la amiloidosis por beta2-microglobulina(Ab2-M) constituye una entidad clínica y radiográficadistinta, reconocida en los años ochenta, cuya expresióndepende claramente de la duración de la hemodiálisis yde la edad del paciente al empezar la depuración extra-rrenal [42]. Esta complicación también sobreviene con ladiálisis peritoneal. En varios estudios se comenta quecasi todos los pacientes tratados con hemodiálisisdurante más de 10 años sufren complicaciones articula-res que, en su mayoría, influyen en el pronósticofuncional [34, 42, 43]. Básicamente, dependen del desarro-llo de una amiloidosis por beta2-microglobulina enparticular. Por razones aún no dilucidadas totalmente,la incidencia de esta grave complicación de la diálisiscrónica se encuentra en disminución. No se tratanaquí las demás complicaciones osteoarticulares de lahemodiálisis crónica, como las manifestacionesmicrocristalinas.

Síndromes compresivos nerviosos [42-44]

Sobre todo se trata del síndrome del túnel carpiano,causado por la compresión del nervio mediano en lamuñeca. Su prevalencia aumenta con la duración de lahemodiálisis, y afecta al 60% de los pacientes despuésde 10 años de diálisis. El STC se caracteriza en estemarco por el predominio en el varón, la bilateralidad yla gravedad frecuente, ya que puede complicarse con undéficit motor irreversible. El tratamiento debe ser eficaz.Las infiltraciones cortisónicas no se recomiendan porquesu efecto es transitorio y exponen a complicacionessépticas, mucho más en este tipo de pacientes. Es larazón por la cual la liberación quirúrgica es la norma.

La patogenia del sufrimiento del nervio mediano esmultifactorial. Se mencionan factores vasculares como laestasis venosa, el edema vinculado a la fístula o inclusola isquemia del nervio por efecto de robo arterial. Peroestos argumentos no permiten explicar el carácterbilateral del trastorno neurológico. La particularidad delSTC es que se asocia a focos de amiloidosis por beta2-microglobulina, observados en el 70% de los casosintervenidos quirúrgicamente.

La compresión del nervio cubital en la muñeca o elcodo es más rara.

Artralgias crónicasLos pacientes hemodializados durante muchos años

se quejan a menudo de artralgias bilaterales, en especialde los hombros, a veces caracterizadas por una exacer-bación en el curso de las sesiones de depuración. Amenudo se asocian a la existencia de geodas subcondra-les que despiertan la sospecha de una artropatía ami-loide (cf infra) y serían más frecuentes en los pacientesafectados por un STC [43]. En algunos casos, estasmanifestaciones se asocian a una intoxicación alumí-nica, pero no guardan relación con el hiperparatiroi-dismo secundario o con los depósitos cálcicosperiarticulares.

Artropatías crónicasEn alrededor del 30% de los pacientes hemodializados

se observan erosiones óseas yuxtaarticulares en lasmuñecas, las interfalángicas, las metacarpofalángicas y

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los hombros. Por lo general son asintomáticas y secun-darias al hiperparatiroidismo y a depósitos locales decristales de apatita [43].

En cambio, las geodas yuxtaarticulares son frecuentesen los pacientes sometidos a hemodiálisis crónica. Porregla general, se observan en las caderas, los huesos delcarpo, los troquíteres, las rodillas y a veces en lasarticulaciones acromioclaviculares. En varios estudios seha demostrado que las geodas contienen depósitos desustancia amiloide [16, 43, 44]. En la experiencia de Bardinet al, aparecen 5-16 años después del comienzo de ladiálisis, y se observan en más del 50% de los pacientesdializados durante más de 10 años [43]. Durante muchotiempo fueron confundidas con las geodas del hiperpa-ratiroidismo secundario pero, en este caso, el número yel volumen de las lesiones no guardan relación con lagravedad de los otros signos de hiperparatiroidismoni experimentan regresión después de una para-tiroidectomía.

Artropatía de los miembros [43, 44]

La artropatía trapeciometacarpiana de los dializadoscrónicos es notable por su precocidad de aparición y lafalta de reacción osteofítica. Provoca dolores intensos yuna amiotrofia tenar, que no debe confundirse con la deuna lesión del nervio mediano. La lesión de las interfa-lángicas se caracteriza por una destrucción osteoarticularque permite distinguirla de la artrosis común.

Las grandes articulaciones que se afectan con másfrecuencia son las rodillas, las caderas y los hombros. Enestas zonas existen geodas subcondrales cuya localiza-ción y tamaño pueden generar fracturas, en especial enel cuello femoral. Estas geodas preceden en algunosmeses al pinzamiento del espacio articular y a la abra-sión del hueso subcondral. En algunos casos la destruc-ción es rápida, con desaparición total del espacioarticular en menos de un año. Se habla entonces de unaartropatía destructiva rápida, muy característica en estecontexto. Tampoco aquí hay osteofitosis. Estas anoma-lías pueden quedar ocultas por una osteocondensacióntardía.

La lesión de la rodilla o la cadera es especialmenteinvalidante y por lo general termina en la artroplastia.Durante ésta, o al hacer biopsias sinoviales, el estudiohistológico revela voluminosos focos de amiloidosisAb2-M que infiltran la sinovial, la cápsula y/o el huesosubcondral.

Artropatía raquídea

Consiste en lesiones discovertebrales graves, conoci-das con el nombre de espondiloartropatía destructiva,que se observan en pacientes sometidos a hemodiálisisdurante más de 4 años. Las diez primeras observacionesfueron publicadas por Kuntz et al en 1984 [45]. Lasmanifestaciones clínicas consistían en dolores raquídeosmoderados en 8 pacientes y cervicalgias acompañadaspor una neuralgia cervicobraquial en los otros pacientes.Para los autores, el diagnóstico se basa en los tres signosradiográficos siguientes:• considerable disminución de altura del espacio inter-

vertebral;• erosión y geodas en los platillos vertebrales adyacen-

tes;• falta de osteofitosis marcada.

Las lesiones de la columna cervical suelen progresaren pocos meses y a menudo son múltiples. A las modi-ficaciones discovertebrales puede asociarse una lesióndel arco posterior o una espondilolistesis. En estasformas se observan los signos neurológicos de compre-sión radicular o, de manera excepcional, medular.

El aspecto radiográfico es parecido al de una espondi-lodiscitis infecciosa o una seudodiscitis de la condrocal-cinosis articular. La TC y la RM prestan una ayuda

fundamental en estos casos, ya que permiten descartaren especial el diagnóstico de discitis infecciosa [43, 45].

Estas artropatías de los dializados son peculiares,puesto que en estos casos no se observa infección nidepósito de fosfato de calcio. En cambio, se acompañande depósitos de apatita [45] y de focos de amiloidosis.Sebert et al [46] informan 3 casos de lesión neurológicaque llevaron a la intervención quirúrgica. En el disco ylos ligamentos paravertebrales se detectan focos deamiloidosis Ab2-M.

La patogenia de las artropatías destructivas de losdializados es sin duda multifactorial. La responsabilidadde los depósitos locales de apatita es probable. Numero-sos autores han señalado la presencia de voluminososdepósitos amiloides en los pacientes hemodializados; seencuentran principalmente en las estructuras osteoarti-culares (cápsula, ligamentos, sinovial, cartílago, huesosubcondral y disco intervertebral). Se trata de unaamiloidosis intersticial, en ocasiones asociada a depósi-tos vasculares. La beta2-microglobulina es el constitu-yente principal de los focos de amiloidosis de loshemodializados. Su papel en el desarrollo de la Ab2-Mse explicaría por la retención de beta2-microglobulina enel curso evolutivo de la insuficiencia renal crónica [44].

■ Manifestacionesosteoarticularesde la amiloidosis asociadaa la transtiretina (ATTR)

Forma genéticaLa principal manifestación de la amiloidosis heredita-

ria de la transtiretina es una neuropatía periféricabásicamente sensitiva y vegetativa, y después motora.Las otras lesiones viscerales de consideración son lacardiopatía, la nefropatía, y la lesión del tubo digestivoy del cuerpo vítreo. El STC también es frecuente en estavariedad de amiloidosis y puede ser la manifestacióninicial de la enfermedad. Se han descrito más de80 mutaciones en el gen de la transtiretina en asocia-ción con una amiloidosis sistémica, y muchas de ellas seasocian a un STC [47]. De manera excepcional, se descri-bió una infiltración amiloide del sistema ligamentosoperirraquídeo, en 2 casos junto a una infiltraciónleptomeníngea difusa [48, 49].

Forma senilLa forma «salvaje» de la transtiretina también puede

depositarse en forma de amiloidosis durante el enveje-cimiento, sin mediar ninguna mutación de la proteína.Es una de las variedades de amiloidosis senil, del mismoorden que otras formas de amiloidosis vascular pordepósitos de apolipoproteína A1. Las manifestacionesclínicas de la amiloidosis senil de la transtiretina noestán completamente dilucidadas, aparte de la lesióncardíaca que es su factor de gravedad. En un estudioreciente se supone que el STC es uno de los componen-tes de la amiloidosis ATTR senil [50].

Depósitos amiloides articularesy envejecimiento

Cada vez con más frecuencia se señala la presencia dedepósitos amiloides en las articulaciones de las personasde edad avanzada: discos intervertebrales, meniscos,estructuras periarticulares y articulares (cadera, tempo-romaxilar) en especial [51]. La naturaleza bioquímica deestos depósitos no fue dilucidada, pero podría variarsegún el sitio en el que se observan. Algunos depósitosson marcados por anticuerpos antitranstiretina y otros

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no, lo que sugiere una naturaleza bioquímica original. Elpapel fisiopatológico de esos depósitos no está determi-nado, pero sería necesario conocer en qué medidaintervienen en las alteraciones de las estructuras afecta-das durante el envejecimiento.

■ ConclusiónDe modo general, la amiloidosis es una gran simula-

dora. Esto también es cierto para el grupo de las mani-festaciones osteoarticulares de la amiloidosis AL, quepueden simular una artritis reumatoide, una seudopo-liartritis rizomélica, una enfermedad de Horton, unmieloma o un tumor óseo secundario. Un diagnósticomás precoz de la amiloidosis AL es el preludio de unpronóstico más favorable y por eso hay que sospecharsu presencia más a menudo, incluso en presencia demanifestaciones articulares atípicas. El diagnóstico deamiloidosis debería sospecharse ante cualquier pacientecon síndrome del túnel carpiano.

■ Bibliografìa[1] Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS,

Frangione B, Ikeda S, et al. Amyloid: toward terminologyclarification. Report from the Nomenclature Committee of theInternational Society of Amyloidosis. Amiloid 2005;12:1-4.

[2] Belmatoug N, Sauvaget F, Biaggi A. Anatomoclinicalconference at Pitie-Salpêtrière Hospital. Case 1.1992.Polyarthritis, carpal tunnel syndrome and pain duringmastication in a 60 year-old clergyman. Ann Med Interne(Paris) 1992;143:38-42.

[3] Belmatoug N. À propos de 27 cas d’amyloses observés enrhumatologie. [thèse], Université Pierre et Marie Curie, Paris,1986.

[4] Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemicamyloidoses. N Engl J Med 1997;337:898-909.

[5] Fautrel B, Fermand JP, Sibilia J, Nochy D, Rousselin B,Ravaud P. Amyloid arthropathy in the course of multiplemyeloma. J Rheumatol 2002;29:1473-81.

[6] Gertz MA, Kyle RA. Primary systemic amyloidosis - adiagnostic primer. Mayo Clin Proc 1989;64:1505-19.

[7] Kyle RA, Baird ED.Amyloidosis: review of 236 cases. Medi-cine 1975;54:271-99.

[8] LemaireV, BardinT. Les amyloses articulaires. In: L’actualitérhumatologique 1988. Paris: Expansion ScientifiqueFrançaise; 1988. p. 30-6.

[9] Kyle RA, Geipp PR. Amyloidosis (AL). Clinical andlaboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc 1983;58:665-83.

[10] Villiaumey J, Larget-Piet B, Pointud P. Articular com-plications of Kahler’s disease. Results of a survey of 1953cases of plasmocytic myelomas. Rev Rhum Mal Osteoartic1975;42:25-34.

[11] Krause E, Argiles A, Bataille R, Combe B, Morlock G,Mourad G, et al. Amylose synoviale révélatrice de myélome.Aspects cliniques, arthroscopiques et immunochimiques. RevRhum Mal Osteoartic 1988;55:689-92.

[12] Penrod BJ, Resnick CS. Amyloid arthropathy. ArthritisRheum 1997;40:1903-5.

[13] Blanco P, Viallard JF, Bonotto B, Buy E, Pellegrin JL, Leng B.Les atteintes articulaires de l’amylose AL. Ann Med Interne(Paris) 1999;150:287-93.

[14] Hamza S, Landolsi F, Sahli H, Elleuch M, Cheour I,Meddeb N, et al. Light chain multiple myeloma revealed byan amyloid arthropathy. A report of two cases. Rev MedInterne 2004;25:390-4.

[15] Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinicaland laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995;32:45-59.

[16] Resnick D, Niwayama G.Amyloidosis. In: Diagnosis of boneand joint disorders. Philadelphia: WB Saunders; 1988.p. 2387-95.

[17] Hickling P, Wilkins M, Newman GR, Pritchard MH, Jessop J,Whittaker J, et al. A study of amyloid arthropathy in multiplemyeloma. Q J Med 1981;50(200):417-33.

[18] Katz GA, Peter JB, Pearson CM, Adams WS. The shoulder -pad sign- a diagnostic feature of amyloid arthropathy. N EnglJ Med 1973;288:354-5.

[19] Bussiere JL, Missioux D, Champeyroux J, Prive L, Rampon S.Arthropathies amyloïdes. A propos d’un cas. Rev Rhum MalOsteoartic 1976;43:655-61.

[20] Flipo RM, Deprez X, Fardellone P, Duquesnoy B,Delcambre B. Polyarthrite rhumatoïde et myélome multiple :à propos de vingt-deux observations, Résultats d’une enquêtenationale multicentrique. Rev Rhum Mal Osteoartic 1993;60:269-73.

[21] Gordon DA, Pruzanski W, Ogryzlo MA, Little HA. Amyloidarthritis simulating rheumatoid disease in five patients withmultiple myeloma. Am J Med 1973;55:142-54.

[22] Lakhanpal S, Li CY, Gertz MA, Kyle RA, Hunder GG.Synovial fluid analysis for diagnosis of amyloid arthropathy.Arthrisis Rheum 1987;30:419-23.

[23] Munoz-Gomez J, Sole M. Synovial fluid and amyloidosis.Ann Rheum Dis 1989;48:879.

[24] Morillon-Vie MA, Petit E, Galezowski N, Rebischung JL,Baviera E, Herreman G. Amylose ostéo-articulaire etdysglobulinémie : à propos de deux cas. Rev Med Interne1997;18:979-83.

[25] Faure C, Venin B, Bousquet JC, Bochu M. Amylose osseuseprimitive : aspects en IRM. Radiologie 1995;76:1025-7.

[26] Evans JC, Murphy M, Eyes B. Extensive soft tissue uptake of99Tcm methylene diphosphonate in a patient with multiplemyeloma. Br J Radiol 2000;73:1018-20.

[27] Hachulla E, Wechsler B, Deveaux M, Godeau P, Hatron PY,Devudler B, et al. Localised or systemic amyloidosis? Valueand limitations of Iodine-123 labelled amyloid P componentscintigraphy, role of biopsy of minor salivary glands. Rev MedInterne 1994;15:232-5.

[28] Rodon P, Friocourt P, Blanchet S, Levallois D. Temporalartery involvement revealing AL amyloidosis and Ig Dmonoclonal gammapathy. J Rheumatol 1996;23:189-90.

[29] Magy N, Michel F, Ange B, Toussirot E, Wendling D.Polyarthrite aiguë adénomateuse révélant une arthropathieamyloïde. Rev Rhum Mal Osteoartic 2000;67:544-7.

[30] Gertz MA, Kyle RA, Griffing WL, Hunder GG. Jawclaudication in primary systemic amyloidosis. Medicine1986;65:173-9.

[31] Rao JK, Allen NB. Primary systemic amyloidosis mas-querading as giant cell arteritis. Case report and review of theliterature. Arthritis Rheum 1993;36:422-5.

[32] Kyle RA, Gertz MA, Greipp PR, Witzig TE, Lust JA,Lacy MQ, et al. A trial of three regimens for primaryamyloidosis: colchicine alone, melphalan and prednisone,and melphalan, prednisone and colchicine. N Engl J Med1997;336:1202-7.

[33] Lafforgue P, Senbel E, Figarella-Granger D, Boucraut J,Horschowsky N, Pellisier JF. Systemic amyloidosis AL withtemporal artery involvement revealing lymphoplasmaticmalignancy in a man presenting as polymyalgia rheumatica.Ann Rheum Dis 1993;52:158-60.

[34] Gertz MA, Kyle RA. Myopathy in primary systemicamyloidosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:655-60.

[35] Metzler JP, Fleckenstein JL, White CL, Haller RG,Frenkel EP, Greenlee RG. MRI evaluation of amyloidmyopathy. Skeletol Radiol 1992;21:463-5.

[36] Roux S, Kahn MF, Fermand JP. Manifestations articulairesdes gammapathies monoclonales. Ann Med Interne (Paris)1995;146:268-73.

[37] Pambuccian SE, Horyd ID, Calute T, Huvos AG.Amyloidoma of bone plasma cell/ plasmacytoid neoplasm.Report of three cases and review of the literature. Am J SurgPathol 1997;21:179-86.

[38] Haridas A, Basu S, King A, Pollock J. Primary isolatedamyloidoma of the lundor spine causing homologicalcompromise: case report and literature review. Neurosurgery2005;57:E196.

[39] Comesana L, Del Castillo M, Martin R, Rodriguez E, Gue-rra JL, Soler R. Musculo skeletal amyloid disease. MRIfeatures. Ann Radiol (Paris) 1995;38:150-2.

[40] Bruninx G, NubourghY, Cornut P, Fumiere E, Vanderkelen B,Delcour C. Isolated idiopathic amyloid tumor of the sacrum:an important differential diagnosis. J Radiol 2001;82:495-7.

.

E – 14-330 ¶ Manifestaciones osteoarticulares de la amiloidosis

8 Aparato locomotor

Page 9: Manifestaciones osteoarticulares de la amiloidosis

[41] Porchet F, Sonntag VK, Vrodos N. Case report and review ofthe literature: cervical Amyloidoma of C2. Spine 1998;23:133-8.

[42] Gaucher A, Kessler M, Netter P. Complications ostéo-articulaires des hémodialysés. Encycl. Med. Chir. (ElsevierSAS, Paris), Appareil Locomoteur, 14-276-A-10, 1997 : 5p.

[43] Bardin T, Kuntz D. Nouvelles manifestations articulaireschez l’hémodialysé. In: L’actualité rhumatologique. Paris:Expansion Scientifique Française; 1986. p. 314-22.

[44] Zingraff J, Druëke T.Amylose à la Bêta 2-microglobuline. In:Grateau G, Benson MD, Delpech M, editors. Les amyloses.Paris: Flammarion; 2000. p. 429-43.

[45] Kuntz D, Naveau B, Bardin T, Drueke T, Treves R, Dryll A.Destructive spondylarthropathy in hemodialyzed patients: anew syndrome. Arthritis Rheum 1984;27:369-75.

[46] Sebert JL, Fardellone P, Deramond H, Marie A, Lansaman J,Bardin T, et al. Spondylarthropathie destructrice avec depôtsamyloïdes chez 3 patients en hémodialyse chronique. RevRhum Mal Osteoartic 1986;53:459-65.

[47] Magy N, Liepnieks JJ, Gil H, Kantelip B, Dupond JL, Kluve-Beckerman B, et al. A transthyretin mutation (Tyr78Phe)associated with peripheral neuropathy, carpal tunnelsyndrome and skin amyloidosis. Amyloid 2003;10:29-33.

[48] Harats N, Worth R, Benson MD. Spinal claudication insystemic amyloidosis. J Rheumatol 1989;16:1003-6.

[49] Kitajima M, Korogi Y, Yamura M, Ikushima I, Hayashida Y,Ando Y, et al. Familial amyloid polyneuropathy: hypertrophyof ligaments supporting the spinal cord. AJNR AmJ Neuroradiol 2004;25:1599-602.

[50] Ng B, Connors LH, Davidoff R, Skinner M, Falk RH. Senilesystemic amyloidosis presenting with heart failure: acomparison with light chain-associated amyloidosis. ArchIntern Med 2005;165:1425-9.

[51] Wullbrand A, Saeger W, Missmahl HP, Voigt C, Linke RP.Amyloid in intervertebral discs of surgery and autopsy mate-rial. A new class of amyloid? Virchows Arch A Pathol AnatHistopathol 1990;416:335-41.

P. M’Bappé.Service de médecine interne, Centre de référence de l’amylose d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, HôpitalTenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.

G. Grateau ([email protected]).Service de médecine interne, Centre de référence de l’amylose d’origine inflammatoire et de la fièvre méditerranéenne familiale, HôpitalTenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France.Université Paris 6 Pierre et Marie Curie-Jussieu, 4 place Jussieu, 75005 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: M’Bappé P., Grateau G. Manifestations ostéoarticulaires del’amylose. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Appareil locomoteur, 14-278-A-10, 2007.

Disponible en www.emc-consulte.com/es

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Aspectoslegales

Informaciónal paciente

Informacionescomplementarias

Autoevaluación

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