Download - Mammae Aberans

Transcript
Page 1: Mammae Aberans

BAB I

PENDAHULUAN

Payudara itu tidak selalu sama besar, selalu ada perbedaan sedikit.

Adakalanya yang sebelah tidak berkembang sesempurna yang sebelahnya. Ini

tidak perlu dikhawatirkan sebagai suatu hal yang patologik.1

Payudara pada wanita menonjol mulai dari iga ke II / III sampai ke VI/VII

dan dari dekat pinggir sternum sampai garis axillaris anterior. Tetapi jaringan

payudara yang sebenarnya lebih luas lagi, ia bisa sampai klavikula sebagai suatu

lapisan jaringan tipis dan ke medial sampai garis median, ke lateral sampai

pinggir m. Latissimus dorsi. Sebagai tonjolan payudara itu terdiri dari jaringan

lemak.1

Keluhan utama penderita kelainan payudara sehingga datang berobat ke

dokter adalah berupa adanya benjolan (78 persen hingga 80 persen), rasa nyeri

atau sakit (10 persen hingga 12 persen), adanya cairan keluar dari puting susu (4

persen hingga 6 persen).

Ada beberapa anomali yang terjadi pada mamma, yaitu : Amastia, Jaringan

mamma aksesoris (Supernumerary breast) atau mamma aberrans dan bentuk

abnormal dari payudara.1

Mamma Aberrans merupakan hasil dari kegagalan regresi jaringan payudara

selama embriogenesis.1 Hal ini dapat hadir di mana saja sepanjang garis susu

(milk line), dari regio aksila ke inguinal.2-9 Insiden Mamma Abberans tidak pasti,

tetapi umumnya diyakini menjadi sekitar 1% dalam suatu populasi.2,10 Mamma

Abberans tanpa kehadiran puting terletak di luar pinggiran kelenjar didefinisikan

sebagai jaringan payudara menyimpang dan sering “misdiagosed” sebagai,

subkutan lesion.12,14,15 Sehingga sebagai dokter umum untuk membedakannya dari

penyakit lain yang berhubungan dengan payudara, dibutuhkan pengetahuan

tentang Mamma Aberrans itu sendiri dan kemampuan untuk mediagnosa serta

penatalaksanaan awal dengan baik penyakit tersebut.

1

Page 2: Mammae Aberans

BAB II

LAPORAN KASUS

2.1. Identifikasi

Nama : Ny. F

Jenis kelamin : Perempuan

Usia : 27 tahun

Kebangsaan : Indonesia

Agama : Islam

Status : Sudah menikah

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Alamat : Jl. Dipo RT 11 RW 03

Tanggal masuk : 01 Desember 2012

Tanggal pemeriksaan : 02 Desember 2012

2.2. Anamnesis

Keluhan Utama:

Terdapat benjolan yang menyerupai payudara di bawah ketiak kanan,

sejak ± 1 tahun yang lalu.

Riwayat Perjalanan Penyakit:

Sejak ± 1 tahun SMRS, penderita mengaku teraba benjolan di bawah

ketiak kanan sebesar telur puyuh, benjolan dapat digerakkan, nyeri (-),

merah (-),.

Sejak ± 8 bulan SMRS, penderita mengaku muncul benjolan kecil

yang menyerupai puting di atas benjolan yang sebelumnya, nyeri (-), merah

(-), mengeluarkan cairan (-).

Sejak ± 1 bulan SMRS penderita mengaku benjolan semakin

membesar, nyeri (+), merah (-), mengeluarkan cairan (-).

Penderita mengeluhkan benjolan terasa semakin kencang dan nyeri

menjelang mensturasi.

2

Page 3: Mammae Aberans

Riwayat Penyakit Dahulu:

Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama disangkal oleh

penderita. Riwayat hipertensi dalam kehamilan ada.

Riwayat Penyakit dalam Keluarga:

Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga

disangkal oleh penderita.

2.3. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis

- Keadaan umum : compos mentis

- Kesadaran : E4M6V5

- Tekanan darah : 160/100 mmHg

- Nadi : 87 x/menit

- Pernapasan : 21 x/menit

- Suhu : 36,7 0C

- Kulit : ikterik (-), sianosis (-)

- Kepala :

Normocephali, rambut hitam dan tidak mudah rontok, sudut nasolabialis

simetris.

a. Mata : edema palpebra (-/-), konjungtiva anemis (-/-), sklera

ikterik (-/-), pupil isokor, refleks cahaya (+/+),

b. Hidung : sekret (-/-), napas cuping hidung (-/-)

c. Mulut dan Tenggorokkan : mukosa bibir anemis (-), sianosis (-), lidah

kotor (-), papil atrophi (-), tonsil T1/T1,

faring hipermis (-)

d. Telinga : nyeri tekan tragus (-/-), gangguan pendengaran (-/-)

- Leher :

Inspeksi : simetris, massa (-)

Palpasi : pembesaran kelenjar tiroid (-), pembesaran KGB (-)

JVP : 5-2 cmH2O

3

Page 4: Mammae Aberans

- Thorax :

Simetris, gerak napas tertinggal (-/-), pektus ekskavatum (-)

Pulmo :

a. Inspeksi : sela iga melebar (-/-), otot bantuan napas (-/-)

b. Palpasi : vokal fremitus hemitoraks dextra = sinistra

c. Perkusi : sonor, batas paru-hepar ICS VI

d. Auskutasi : vesikuler (+/+) normal, ronki (-/-), wheezing (-/-)

Cor :

a. Inspeksi : iktus kordis tidak tampak

b. Palpasi : iktus kordis teraba di ICS V linea mid clavicula sinistra

c. Perkusi : batas atas : ICS II

batas kanan : linea parasternalis dextra

batas kiri : ICS V linea mid aksilaris anterior sinistra

d. Auskultasi : S1/S2 (+) reguler, murmur (-), gallop (-)

- Abdomen

Inspeksi : datar, lemas, massa (-)

Palpasi : nyeri tekan (-), teraba massa (-), hepar-lien tidak teraba

Perkusi : timpani, nyeri ketok (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal

- Ekstremitas

a. Superior : akral hangat, edema (-/-) sianosis (-/-), CRT < 2 detik

b. Inferior : akral hangat, edema (-/-), pitting edema (-/-), sianosis (-/-),

CRT < 2 detik

Status Lokalis:

a. Regio Axillaris Dextra

Inspeksi : ukuran ± 9 x 8 cm, sewarna kulit, permukaan rata, terdapat

benjolan kecil seperti putting di atas benjolan dengan ukuran

sekitar 0,5 x 0,5 cm, retraksi (-), edema (-), discharge (-).

4

Page 5: Mammae Aberans

Palpasi : konsistensi kenyal, batas tegas, mobile, nyeri tekan (-)

2.4. Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratorium

Dilakukan pemeriksaan pada tanggal 24 september 2012.

1. Hematologi

- Hb : 13,2 gr/dl

- Leukosit : 8.700 / ul

- Trombosit : 210.000 / ul

- Hematokrit : 39 %

- Golongan darah : B, Rh (+)

- BT : 3 menit

- CT : 9 menit

1.5. Diagnosis Kerja

Mamma Aberrans

1.6. Penatalaksanaan

a. Medikamentosa

- IVFD RL gtt XX/mnt

- Kaptopril 2 x 25 mg tab

- Diazepam 2 x 2 g

b. Tindakan operasi

Ekstirpasi jaringan mamma.

c. Rencana post operasi

- Biopsi Jaringan mamma

- Kontrol 3 hari pasca operasi untuk mengetahui kemungkinan terjadi

penyulit.

1.7. Prognosis

Quo ad vitam : bonam.

5

Page 6: Mammae Aberans

Quo ad functionam : dubia.

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1. Embriologi dan Anatomi Mamma

a. Embriologi

Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua

ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada

mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.

Pada minggu kesembilan, milk lines ini menjadi atrofi, kecuali di

daerah pectoralis dan mulai tampak tunas putting susu (primordium

payudara). Pada minggu ke dua belas tunas putting susu diinvasi oleh epitel

skuamosa ektodermis. Pada bulan ke lima, jaringan ikat mesenkim

menginfiltrasi primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai

20 filamen padat yang terdistribusi simetris dibawah kulit tunas puting susu.

Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral dari

sisa embriologi ini, yang terbagi ke dalam duktus susu primer dan berakhir

dalam tunas lobulus. Tunas putting susu akan terbuka dan membentuk

mammary pit;yang selanjutnya akan terelevasi dan membentuk puting susu.1

Gambar 1 : milk lines

6

Page 7: Mammae Aberans

Gambar 2 : mammary bridges (1. mulai tampak primordium payudara, 2. invasi

oleh epitel skuamosa ektodermis, 3. jaringan ikat mesenkim menginfiltrasi

primordium payudara dan berdiferensiasi menjadi l5 sampai 20 filamen padat, 4.

Ductulus mamma berkembang sebagai pertumbuhan ke dalam ventral)

Gambar 3. Perkembangan Payudara

b. Anatomi

7

Page 8: Mammae Aberans

Payudara terletak pada hemithoraks kanan dan kiri dengan batas-batas

sebagai berikut :

1. Batas-batas payudara yang tampak dari luar :

- superior : iga II atau III

- inferior : iga VI atau VII

- medial : pinggir sternum

- lateral : garis aksilaris anterior / linea mid axillae

2. Batas-batas payudara yang sesungguhnya :

- superior : hampir sampai ke klavikula

- medial : garis tengah

- lateral : m. latissimus dorsi

Sekitar 2/3 bagian payudara terletak pada m. pektoralis mayor, dan 1/3 nya

pada m. latissimus dorsi. Pada sekitar 95% wanita, terdapat perpanjangan batas

kuadran lateral atas payudara sampai ke axilla, yaitu “axillary tail of spence”.

Pada daerah ini jaringan payudara memasuki suatu rongga pada fascia axillaris

yang disebut “Foramen of Langer”; sehingga payudara pada daerah ini terletak

dibawah fascia axillaris, dan bukan superfisial dari fascia axillaris.

Gambar 4. The axillary tail of Spence

8

Page 9: Mammae Aberans

Struktur Payudara

Payudara terdiri dari berbagai struktur :

- parenkim epitelial

- lemak, pembuluh darah, saraf, dan saluran getah bening

- otot dan fascia

Parenkim epitelial dibentuk oleh kurang lebih 15 – 20 lobus, yang masing-

masing mempunyai saluran tersendiri untuk mengalirkan produknya, dan

bermuara pada putting susu. Tiap lobus dibentuk oleh lobulus-lobulus yang

masing-masing terdiri dari 10 – 100 asini grup. Lobulus-lobulus ini merupakan

struktur dasar dari glandula mamma.

Payudara dibungkus oleh fasia pektoralis superfisialis dimana permukaan

anterior dan posterior dihubungkan oleh ligamentum Cooper. Ligamentum

“suspensory” Cooper ini bekerja sebagai jaringan penunjang yang kuat diantara

lobus dan parenkim, dan diantara dermis kulit dengan bagian dalam fascia

pektoralis superfisilais.

Pada invasi keganasan, bagian ligamen ini dapat terkontraksi, membentuk

fiksasi dan retraksi kulit.

Papilla mammae dan areola mammae

Epidermis pada puting susu dan areola adalah berpigmen; yang dilapisi

keratinisasi dari epitel stratified aquamous. Pada pubertas, puting semakin

berpigmen dan menonjol.

Terdapat kumpulan serabut otot polos yang radier dan sirkumferensial,

serta longitudinal pada daerah duktus laktiferus.

Pada daerah areola terdapat kelenjar sebasea, kelenjar keringat, dan

kelenjar areola asesorius. Kelenjar asesori ini membentuk penonjolan-penonjolan

kecil pada permukaan areola yang disebut glandula areola “Montgomery

tubercles”

Pada puncak puting terdapat banyak akhiran sel-sel saraf dan Meissner’s

Corpuscles pada dermis puting. Areola mengandung sedikit sitruktur ini.

9

Page 10: Mammae Aberans

Gambar 5. Parenkim mamma

Gambar 6 : Ligamentum Cooper

10

Page 11: Mammae Aberans

Pada keadaan normal, komponen glandular tampak renggang; mengandung

banyak elemen duktus. Pada awal siklus menstruasi, duktulus tampak

seperti tali dengan lumen yang sempit. Pada saat ovulasi, dengan stimulasi

estrogen, lumen membesar, dan terdapat penumpukan sekresi kelenjar;

sehingga cairan dan lemak tertimbun di jaringan penunjang. Jika proses

stimulasi ini berhenti, komponen glandular ini akan kembali regresi.

Vaskularisasi Payudara

1. Arteri

Payudara mendapat pendarahan terutama dari dua sumber utama, yaitu

cabang-cabang perforantes anterior arteri mamaria interna dan arteri

thorakalis lateralis:

a. Cabang-cabang perforantes a. Mammaria interna. Cabang-cabang I, II,

III, dan IV dari a. Mammaria interna menembus dinding dada dekat

pinggir sternum pada interkostal yang sesuai, menembus m. Pertoralis

mayor dan memberi pendarahan tepi medial glandula mamma.

b. Cabang-cabang dari a. Axillaris:

Rami pectoralis a. Thorako-akromialis

Arteri ini berjalan turun diantara m. Pektoralis minor dan m.

Pektoralis mayor. Pembuluh ini merupakan pembuluh utama m.

Pektoralis mayor. Setelah menembus m. Pektoralis mayor, arteri

ini akan mendarahi glandula mamma bagian dalam (deep surface).

Arteri thorakalis lateralis (a. Mammaria eksterna)

Pembuluh darah ini jalan turun menyusuri tepi lateral m. Pektoralis

mayor untuk mendarahi bagian lateral payudara

Arteri thorako-dorsalis

Pembuluh darah ini merupakan cabang dari a. Subskapularis.

Arteri ini mendarahi m. Latissimus dorsi dan m. Serratus magnus.

Walaupun arteri ini tidak memberikan pendarahan pada glandula

mamma, tetapi sangat penting artinya. Karena pada tindakan

11

Page 12: Mammae Aberans

radikal mastektomi, perdarahan yang terjadi akibat putusnya arteri

ini sulit dikontrol, sehingga daerah ini dinamakan “the bloody

angle”.

2. Vena

Pada daerah payudara, terdapat tiga grup vena :

a. Cabang-cabang perforantes V. Mammaria interna

Vena ini merupakan vena terbesar yang mengalirkan darah dari

payudara. Vena ini bermuara pada v. Mammaria interna yang

kemudian bermuara pada v. Innominata.

b. Cabang-cabang v. Aksilaris yang terdiri dari v. Thorako-akromialis, v.

Thorakalis lateralis dan v. Thorako dorsalis

c. Vena-vena kecil yang bermuara pada v. Interkostalis.

Vena interkostalis bermuara pada v. Vertebralis, kemudian bermuara

pada v. Azygos (melalui vena-vena ini metastase dapat langsung

terjadi di paru).

12

Page 13: Mammae Aberans

Persarafan

Persarafan kulit payudara bersifat segmental dan berasal dari segmen

dermatom T2 sampai T6. Sela iga pertama terutama dipersarafi oleh saraf ke

musculus subclavius. Segmen dermatom area ini bisa didenervasi total atau

sebagian setelah elevasi flap kulit untuk mastektomi radikal atau modifikasi.

Dengan pemotongan flap kulit dalam axilla, maka suatu cabang utama nervus

intercostobrachiales bisa dikenali dan dikorbankan. Saraf ini terutama terdiri

dari serabut dari cabang cutaneus lateralis nervi intercostales kedua dan ketiga

serta berjalan tegak lurus dan anterior terhadap musculus latissimus dorsi.

Nervus thoracodorsalis

Nervus thoracodorsalis terdapat pada m. Subscapularis, mempersarafi m.

Latissimus dorsi dan muncul dari fasciculus posterior plexus branchialis (C5, C6,

dan C7). Ia lewat di belakang fasciculus medialis dan pembuluh axillaries untuk

berjalan lateral terhadap nervus thoracicus longus dan memasuki batas anterior

musculus latissimus dorsi.

Bila terpotong, rotasi interna dan abduksi akan melemah, walaupun tidak

mengakibatkan deformitas. Gangguan fungsionalnya adalah oposisi kuat lengan

13

Page 14: Mammae Aberans

atas ke dinding dada lateral, terutama bila penderita perlu membawa sesuatu yang

dijepit diantara lengan atas dan dinding dadanya.

Nervus thoracalis longus

Nervus thoracalis longus terdapat pada m. Serratus anterior

mempersarafinya. Cedera pada nervus ini menyebabkan morbiditas fungsional

yang jauh lebih besar akibat kelemahan bahu dan menimbulkan deformitas

‘winged scapula’

Nervus pectoralis lateralis

Nervus pectoralis lateralis berasal dari fasciculus lateral plexus branchialis

untuk mempersarafi m. Pectoralis mayor dan minor. Saraf ini berjalan medial

terhadap m. Pectoralis minor dan harus dilindungi sewaktu melakukan modifikasi

mastektomi radikal untuk mencegah atrofi musculus pectoralis mayor.

Nervus pectoralis medialis

Dalam pembedahan, nervus pectoralis medialis yang berasal dari fasciculus

medialis plexus brachialis, berjalan lateral terhadap musculus pectoralis minor dan

mensarafi musculus pectoralis mayor dan minor. Saraf ini biasanya dikorbankan

sewaktu membuang musculus pectoralis minor sebagai bagian modifikasi

mastektomi radikal. Jika nervus pestoralis lateralis dilindungi, maka musculus

pectoralis major tidak akan atrofi dan setelah operasi bentuk dinding dada akan

sesuai dengan m. Pectoralis mayor dan tidak dengan sangkar iga.

14

Page 15: Mammae Aberans

Sistem Limfatik Payudara

Pengaliran pembuluh limfatik terutama bersifat unidireksional (searah),

kecuali di daerah subareolar dan daerah sentral payudara, atau pada keadaan

dimana terjadinya obstruksi limfatik menyebabkan terjadinya aliran balik

bidireksional. Hal ini dapat terjadi karena pembuluh limfe tidak berkatup;

sehingga aliran balik ini memungkinkan terjadinya metastasis.

Pengaliran limfatik dibagi 3 bagian:

1. Drainase Kulit

Mengalirkan pembuluh limfe dari kulit sekitarnya, dan tidak termasuk areola

dan papilla. Terdapat komunikasi antara pembuluh dermis dengan pembuluh

dermis pada payudara kontralateral, sehingga memungkinkan terjadinya

penyebaran tumor ke KGB dan payudara kontralateral

2. Drainase Areolar

Yaitu pleksus subareolar dari Sappey; selanjutnya akan bergabung dengan

KGB aksilla.

3. Drainase Aksiler

Terdapat enam grup kelenjar getah bening aksila :

15

Page 16: Mammae Aberans

1. KGB mammaria eksterna. Untaian kelenjar ini terletak di bawah tepi

lateral m. Pektoralis mayor, sepanjang tepi medial aksila. Grup ini dibagi

dalam dua kelompok :

- Kelompok superior. Kelompok KGB ini terletak setinggi

interkostal II-III

- Kelompok imferior. Kelompok KGB ini terletak setinggi

interkostal IV-V-VI

2. KGB Skapula

KGB terletak sepanjang vasa subskapularis dan thorako-dorsalis, mulai

dari percabangan v. Aksilaris menjadi v. Subskapuralis, sampai ke tempat

masuknya v. Thorako-dorsalis ke dalam m. Latissimus dorsi.

3. KGB sentral (central nodes)

KGB ini terletak di dalam jaringan lemak di pusat ketiak. Kadang-kadang

beberapa diantaranya terletak sangat superficial, di bawah kulit dan fasia

pada pusat ketiak, kira-kira pada pertengahan lipat ketiak depan dan

belakang. KGB ini adalah kelenjar yang relatif paling mudah diraba. Dan

merupakan kelenjar aksila yang terbesar dan terbanyak jumlahnya.

4. KGB interpektoral (Rotter’s nodes)

KGB ini terletak diantara m. Pektoralis mayor dan minor, sepanjang rami

pektoralis v. Thorako-akromialis. Jumlah satu sampai empat.

5. KGB v. Aksilaris

Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v. Aksilaris bagian lateral, mulai

dari white tendon m. Latissimus dorsi sampai ke sedikit medial dari

percabangan v. Aksilaris – v. Thorako-akromialis

6. KGB subklavikula

Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v. Aksilaris, mulai dari sedikit

medial percabangan v. Aksilaris – v. Thorako-akromialis sampai di mana

v. Aksilaris menghilang di bawah tendo m. Subklavius. Kelenjar ini

merupakan kelenjar aksila yang tertinggi dan termedial letaknya. Semua

getah bening yang berasal dari kelenjar-kelenjar getah bening aksila

16

Page 17: Mammae Aberans

masuk ke dalam kelenjar ini. Seluruh KGB aksila ini terletak di bawah

fasia kostokorakoid

Kelompok kelenjar ini kemudian dibagi lagi dalam 3 level atau tingkat,

berdasarkan hubungannya dengan m. Pectoralis minor.

Level I

Terletak lateral / dibawah batas bawah m. Pectoralis minor. Termasuk:

KGB mamaria eksterna

- KGB vena aksilaris

- KGB grup scapular

Level II

Terletak didalam (deep) atau dibelakang dari m. Pectoralis minor; yaitu grup

sentral.

b. Level III

Terletak medial atau diatas dari batas atas m. Pectoralis mino; yaitu grup

subclavicular.

Gambar 7. Kelenjar getah bening mamma

17

Page 18: Mammae Aberans

3.2. Definisi Mamma Aberrans

Mamma aberrans adalah terdapatnya payudara atau papillae mamma

yang lebih dari dua. Letaknya pada garis susu dari axilla sampai ke inguinal

tapi kebanyakan di axilla.

Gambar 8. Mamma Aberrans

3.3. Etiologi dan Epidemiologi Mamma Aberrans

Downer menemukan dari kepustakaan ± 430 kasus. Menurut

Haagensen insidensi anomali ini 1-2 % pada wanita kulit putih. Tetapi

penduduk Asia agaknya lebih banyak. Iwai menemukan 1,88 % pada pria

dan 5,19 % pada wanita. Taheya menemukan 3,8 % pada pria Tionghoa.

Menurut Haagensen mamma aberrans ditemukan 2 kali lebih banyak

pada wanita dari pada laki-laki, yang ditemukan di Bandung hampir selalu

wanita.

Anomalis tersebut ada hubungannya dengan keturunan. Terdapat

pada keluarga - keluarga tertentu.

18

Page 19: Mammae Aberans

3.4. Patofisiologi Mamma Aberrans

Pada minggu ke lima atau enam embrional kehamilan, terdapat dua

ventral band dari penebalan ektoderm (mammary ridges, milk lines). Pada

mammalia, penebalan ini terbentang bilateral dari axila ke vulva.1

Pada minggu kesembilan, mammary ridges ini menjadi atrofi, kecuali

di daerah pectoralis. Disepanjang milk lines terdapat rudimen multipel untuk

perkembangan payudara dikemudian hari. Rudimen multiple tersebut akan

berkembang dikemudian hari jika terdapat pengaruh hormonal baik pada

masa pubertas ataupun kehamilan. Hasil kegagalan regresi mammary ridges

pada mamma aberrans memiliki berbagai tingkat ekspresi klinis termasuk

jaringan payudara dengan puting tanpa memiliki areola, jaringan kelenjar

dengan areola tapi tanpa puting, atau hanya dengan jaringan payudara bukan

merupakan areola atau nipple.1,5,8,15

Terjadinya jaringan payudara menyimpang yang paling sering terjadi

di kawasan aksila.16

3.5. Klasifikasi Mamma Aberrans

Mamma aberrans memiliki beberapa bentuk dan telah diklasifikasikan

oleh Kajava sebagai berikut :

a. payudara lengkap dengan puting, areola, dan jaringan kelenjar,

b. jaringan payudara tanpa areola tapi dengan puting dan jaringan kelenjar,

c. payudara tanpa puting tapi dengan jaringan areola dan kelenjar,

d. payudara tanpa puting atau areola,

e. pseudomamma dengan puting dan areola tapi tanpa kelenjar jaringan

(jaringan payudara digantikan oleh lemak),

f. polythelia (Adanya puting saja);

g. polythelia areolaris (keberadaan dari areola saja),

h. polythelia pilosa (kehadiran hanya sepetak rambut) 2,14,18.

19

Page 20: Mammae Aberans

3.7. Manifestasi Klinis Mamma Aberrans

Ectopic breast tissue mungkin muncul sebagai sesuatu dari jaringan

subkutan dan memiliki fungsi penuh.16 Secara histologi, supernumerary

breast mungkin memiliki sistem duktal yang terorganisir pada kulit

eksternal, sedangkan ectopic breast tissue sendiri tidak memiliki

perkembangan duktus tersebut dan tidak terhubung ke payudara ipsilateral.

Jaringan ini mengikuti kontrol hormon normal dan dapat menjadi klinis

yang jelas saat perempuan memasuki masa puber atau selama kehamilan.

Payudara ektopik dengan kompleks areolar lengkap akan berfungsi sebagai

payudara normal, termasuk menyusui. Gejala pada jaringan payudara aksila

dilaporkan memburuk dengan kehamilan berikutnya, menyebabkan rasa

sakit meningkat dan iritasi lokal. Namun, beberapa studi menunjukkan

bahwa jaringan mungkin tanpa gejala.17,18,19

Polythelia dihubungkan dengan kelainan pada saluran kemih.

Kelainan ginjal tersebut termasuk kegagalan pembentukan ginjal dan

karsinoma ginjal. Hubungan polythelia dan anomali ginjal tidak begitu kuat

tetapi sangat didukung oleh beberapa studi. Sebuah studi dari Israel

melaporkan 40% dari anak-anak dengan polythelia memiliki anomali ginjal

20

Page 21: Mammae Aberans

obstruktif atau duplikasi dari sistem ekskretoris. Kehadiran puting ekstra

pada anak-anak harus meningkatkan kecurigaan klinisi anomali ginjal.

Umumnya, mamma aberrans terjadi secara sporadis, tetapi kasus-

kasus familial dilaporkan. Dalam keluarga, mamma aberrans dapat dilihat

pada saudara kandung. Toumbis-Ioannou dan Cohen menggambarkan

seorang wanita dengan sisi kiri polythelia dan ginjal kanan ektopik.

Kakaknya memiliki sisi kiri polythelia, dan kakaknya memiliki payudara

supernumerary lengkap di sisi kirinya.

3.8. Diagnosis Klinis Mamma Aberrans

Untuk mendiagnosis suatu benjolan / massa, baik itu yang terdapat di

regio aksilaris ataupun regio mammaria, ada beberapa hal yang harus kita

pikirkan. Apakah benjolan merupakan suatu anomali, tumor jinak,

keganasan atau merupakan suatu infeksi baik itu spesifik maupun non

spesifik. Hal tersebut dapat kita bedakan melalui anamnesis, pemeriksaan

fisik, maupun pemeriksaan penunjang jika dibutuhkan.

Untuk suatu benjolan atau massa apapun, diagnosis jaringan

diperlukan. Diagnosis dini karsinoma pada mamma aberrans memerlukan

diagnosis jaringan awal karena diagnosis klinis tidak dapat diandalkan. Jika

ditemani oleh kompleks puting-areolar, massa mungkin tidak salah

didiagnosis sebagai lipoma, kelenjar getah bening, kista sebasea, atau

suppurativa hidradenitis. Mamma aberrans berisiko untuk menjadi jinak

ataupun ganas. Diagnosa dilaporkan termasuk penyakit fibrokistik, mastitis,

fibroadenoma, hiperplasia atipikal, dan karsinoma. Penyakit keganasan yang

paling sering dilaporkan adalah infiltrating ductal carcinoma (79%), diikuti

oleh meduler dan karsinoma lobular (9,5%).

Satu studi tentang mamma aberrans didiagnosis dengan aspirasi jarum

halus hanya ditemukan 2 kasus kemungkinan kanker dari 69 kasus, dan

sebuah studi terpisah dari jaringan payudara aksilaris menyimpang dihapus

untuk tujuan kosmetik menemukan kanker tidak ada dalam 28 kasus.

21

Page 22: Mammae Aberans

3.9. Penatalaksanaan Mamma Aberrans

Mamma aberrans untuk sebagian besar kasus hadir sebagai masalah

kosmetik dan mungkin pembedahan. Mereka juga dapat dibuang ketika

menyebabkan ketidaknyamanan karena terasa mengganjal , menseksresikan

cairan susu atau bahkan adanya kekuatiran bila terjadi karsinoma yang

tidak mudah diketahui . Dalam kasus mamma aberrans ektirpasi yang

direkomendasikan.

Operasi tersebut harus dilakukan dengan tenang dan sebaliknya

dengan narkose agar yang dianggap benar-benar jaringan kelenjar payudara

yang dimaksud, bukan jaringan lemak subkutan.

3.10. Komplikasi Mamma Aberrans

Seperti disebutkan, jaringan mamma aberrans dapat menjalani

perubahan patologis yang sama seperti payudara normal. Kasus mamma

aberrans dengan perubahan kistik jinak, tumor jinak (adenoma dan

fibroadenoma), dan karsinoma telah dilaporkan. Ketika massa terletak di

sepanjang “milk lines”, kemungkinan adanya jaringan payudara harus

dipertimbangkan. Massa tersebut, misalnya di ketiak, mungkin pada

pemeriksaan awal keliru untuk kelenjar getah bening yang membesar.

Sejumlah kasus kanker payudara yang timbul pada jaringan payudara

ektopik telah dilaporkan. Kasus tersebut dapat menyajikan sebuah tantangan

untuk kedua dokter dan ahli patologi dalam membuat diagnosis yang benar.

22

Page 23: Mammae Aberans

BAB IV

ANALISIS KASUS

Keluhan utama :

Sejak ± 1 bulan SMRS penderita mengaku teraba benjolan di bawah ketiak

kanan benjolan semakin membesar, terasa mengganjal, nyeri saat ditekan (+),

merah (-), mengeluarkan cairan (-). Penderita mengeluhkan benjolan terasa

semakin kencang dan nyeri menjelang mensturasi.

RPP :

Sejak ± 1 tahun SMRS, penderita mengaku teraba benjolan di bawah ketiak

kanan sebesar telur puyuh, benjolan dapat digerakkan, nyeri (-), merah (-),.

Sejak ± 8 bulan SMRS, penderita mengaku muncul benjolan kecil yang

menyerupai puting di atas benjolan yang sebelumnya, nyeri (-), merah (-),

mengeluarkan cairan (-).

Dari keluhan utama dan riwayat perjalanan penyakit ini dapat dipikirkan

beberapa diagnosis untuk keluhan seperti yang dirasakan oleh pasien ini dengan

usia muda 27 tahun, yaitu suatu anomali (mamma aberrans), neoplastik berupa

infeksi (mastitis atau limfadenitis) dan neoplastik jinak dapat berupa

fibroadenoma, lipoma, adenoma dan papiloma.

Untuk diagnosis anomali sendiri dapat dilihat dari anamnesis, pasien

mengeluh terdapat benjolan yang mnyerupai mamma pada ketiak bawah nya,

dimana pada benjolan juga terdapat benjolan kecil menyerupai putting sehingga

dapat menyingkirkan suatu FAM, lipoma adenoma dan papilloma, benjolan juga

tidak terasa nyeri, tidak ada tanda-tanda peradangan dan tidak mengeluarkan

cairan apapun yang dapat menyingkirkan adanya mastitis (tidak ada demam),

pertumbuhan benjolan juga tidak terlalu cepat sehingga bisa menyingkirkan suatu

keganasan, tidak ada benjolan lain di daerah aksilla, subklavikula, supraklavikula

sehingga dapat menyingkirkan limfadenitis. Diagnosis banding berupa keganasan

(Ca mamma) dapat disingkirkan dengan melihat usia pasien yang masih muda

23

Page 24: Mammae Aberans

(<35 tahun), gejala berupa pertumbuhan benjolan yang cepat membesar dan tidak

dipengaruhi oleh siklus mensturasi, tidak nyeri, perubahan permukaan benjolan

(peau de orange), kasar, berbenjol sampai tukak, keluar cairan berupa darah,

riwayat tumor jinak sebelumnya tidak ada, riwayat keluarga mendertia penyakit

yang sama tidak ada .

Riwayat benjolan dipengaruhi oleh siklus mensturasi juga semakin

menguatkan suatu anomali, dimana mamma aberrans tipe lengkap juga memiliki

keluhan yang sama dengan payudara pada umumnya.

Dari hasil pemeriksaan fisik status generalis tekanan darah 160/100 mmHg,

termasuk Hipertensi grade II dan pasien memiliki riwayat hipertensi dalam

kehamilan, sehingga perlu diperhatikan apabila pasien akan dilakukan tindakan

operasi. Dapat diberikan obat antihipertensi, dan dapat dilakukan operasi apabila

tekanan darah normal kembali.

Dari hasil pemeriksaan status lokalis aksillaris didapatkan ukuran benjolan ±

9 x 8 cm, sewarna kulit, permukaan rata, terdapat benjolan kecil seperti putting di

atas benjolan dengan ukuran sekitar 0,5 x 0,5 cm, retraksi (-), edema (-), discharge

(-). Pada palpasi konsistensi kenyal, batas tegas, mobile, nyeri tekan (-), sudah

dapat menyingkirkan suatu infeksi dan neoplasia jinak.

Dari hasil pemeriksaan laboratorium darah maupun kimia darah dalam batas

normal sehingga kemungkinan terjadi infeksi pada pasien ini dapat disingkirkan

Berdasarkan hasil temuan baik dari anamnesis, pemeriksaan fisik, maupun

hasil pemeriksaan penunjang, maka dapat disimpulkan bahwa pasien ini

mengalami Mamma Aberrans. Penderita ini direncanakan akan dilakukan

ekstirpasi jaringan mamma. Namun, sebelum dilakukan tindakan ini, keadaan

umum pasien perlu distabilkan terutama pada tekanan darah karena kemungkinan

komplikasi perdarahan hebat dapat terjadi dengan pemasangan IVFD RL gtt

XX/menit, dan antihipertensi berupa captopril 1 x 25 mg tab, diazepam 2 x 2 gr

tab. Prognosis pada pasien ini untuk quo ad vitam, yaitu bonam, dan quo ad

functionam, yaitu bonam.

24

Page 25: Mammae Aberans

DAFTAR PUSTAKA

1. Langman J: Medical embryology, 5th ed. Williams & Wilkins, Baltimore,

MD, 1985.

2. Fracchioli S, Puopolo M, De La Longrais IA, Scozzafava M, Bogliatto F,

Arisio R, Micheletti L, Katsaros D: Primary “breast-like” cancer of the

vulva: a case report and critical reviewof the literature. Int J Gynecol

Cancer, 16: 423-428, 2006.

3. Shin SJ, Sheikh FS, Allenby PA, Rosen PP: Invasive secretory (juvenile)

carcinoma arising in ectopic breast tissue of the axilla. Arch Pathol Lab

Med, 125: 1372-1374, 2001.

4. Chung-ParkM, Zheng Liu C, Giampoli EJ, Emery JD, Shalodi A:Mucinous

adenocarcinoma of ectopic breast tissue of the vulva. Arch Pathol Lab Med,

126: 1216-1218, 2002.

5. Burdick AE, Thomas KA,Welsh E: Axillary polymastia. J Am Acad

Dermatol, 49: 1154-1156, 2003.

6. Yin C, Chapman J, Tawfik O: Invasive mucinous (colloid) adenocarcinoma

of ectopic breast tissue in the vulva: A case report. Breast J, 9: 113-115,

2003.

7. Giron Gl, Friedman I, Feldman S: Lobular carcinoma in ectopic axillary

breast tissue. Am Surg, 70: 312-315, 2004.

8. Alghamdi H: Accessory breasts: When to excise? Breast J, 11: 155-157,

2005.

9. Paksoy N: Ectopic lesions as potential pitfalls in fine needle aspiration

cytology: a report of 3 cases derived from the thyroid, endometrium and

breast. Acta Cytol, 51: 222-226, 2007.

10. Ganaraj A, Petrek JA: Diagnosis and treatment of cancer arising in ectopic

breast tissue. Clin Rev, 58: 566-570, 2002.

11. Yerra L, Karunad AB, Votaw ML: Primary breast cancer in aberrant breast

tissue in the axilla. South Med J, 90: 661- 662, 1997.

25

Page 26: Mammae Aberans

12. Rho JY, Juhng SK, Yoon KJ: Carcinoma originating from aberrant breast

tissue of the right upper anterior chest wall. J Korean Med Sci, 16: 519-521,

2001.

13. Roorda AK, Hansen JP, Rider JA, Huang S, Rider DL: Ectopic breast

cancer: special treatment considerations in the postmenopausal patient.

Breast J, 8: 286-289, 2002.

14. Gutermuth J, Audring H, Voit C, Haas N: Primary carcinoma of ectopic

axillary breast tissue. J Eur Acad Dermatol Venereol, 20: 217-221, 2006.

15. Evans DM, Guyton DP: Carcinoma of the axillary breast. J Surg Oncol, 59:

190-195, 1995.

16. Marshall M, Moynihan J, Frost A, Evans R. Ectopic breast cancer: case

report and literature review. Surg Oncol 1994;3:295–304.

17. Lesavoy M, Gomez-Garcia A, Nejdl R, Yospur G, Syiau T-J, Chang P.

Axillary breast tissue: clinical presentation and surgical breast treatment.

Ann Plast Surg 1995;35:356–360.

18. Nakao A, Saito S, Inoue F, Notohara K, Tanaka N. Ectopic breast cancer: a

case report and review of the literature. Anticancer Res 1998;18:3737–3740.

19. Das D, Gupta S, Mathew S, Sheikh Z, Al-Rubah N. Fine needle aspiration

cytology diagnosis of axillary accessory breast tissue, including its

physiologic changes and pathologic lesions. Acta Cytol 1992;38:130–135.

26


Top Related