Leucemias crónicas de importancia

Linfocítica Granulocítica

De células peludas o

tricoleucemia

Tienen un curso indolente Larga evolución

Ausencia de células muy indiferencias

consiste en una proliferación neoplásica de la serie granulocítica, sin embargo también se observan alteraciones en la serie roja y en plaquetas lo cual indica que el origen de la entidad parte de la célula troncal o pluripotencial

Se ha relacionado con una anormalidad cromosómica(translocacion del cromosoma 22 al 9;t:9q+:22q) cromosoma philadelphia se observa en el 90% de los pacientes

Incidencia 1-1.5 por cada 100 000 habitantes, se puede observar a cualquier edad pero en los niños constituye el 3% de las leucemias en general ; predomina en adultos mas frecuente en varones

La medula ósea de hecho es de poca utilidad para el diagnostico, ya que solo se observa hiperplasia granulocitica, la cual es inespecífica en ausencia de un cuadro clínico y de laboratorio característico

En ocasiones existe cierto grado de fibrosis, los elementos maduros de la serie granulocitica demuestran disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria y el hallazgo mas consistente y especifico es la presencia de CrPh1

La translocación condiciona la aparición de un gen quimérico BCR –ABL, el cual se asocia a una tirosina –cinasa que otorga ventajas proliferativas a la célula leucémica

Esta proteína de fusión puede ser detectada mediante tecnicas de biologia molecular como PCR

• La causa y el origen de la leucemia granulocítica crónica se desconoce.

• Se sabe que la frecuencia aumento en la población japonesa expuesta en al radiación atómica en 1945.

• Existe menos evidencia que en la leucemia aguda en relación con fármacos, agentes químicos o factores hereditarios como causas directas de la enfermedad.

En el 10 a 20% de los casos el dx se efectúa cuando el paciente se encuentra asintomatico en un estudio rutinario, ya que en la citometria hematica se hallan 30 000 leucocitos/mm y usualmente es frecuente encontrar cifras superiores a

100 000

La anemia puede no existir y cuando se presenta suele ser moderada (menos del

10% de los pacientes requieren transfusiones al inicio del dx) las

plaquetas están aumentadas en la mayoría de los casos y la trompocitopenia

al momento del dx es exepcional

Debilidad Perdida de peso Hiporexia Molestias

abdominales

• La aparición de síntomas vagos y que en ocasiones pueden desorientar, es lo que lleva al paciente a su primera entrevista medica.

• Los mas comunes son fatiga, perdida de peso, plenitud abdominal y en ocasiones sangrados o dolor de abdomen

• En la EF se encuentra esplenomegalia en el 95% de los enfermos de y hepatomegalia en la mitad es común hallar adenomegalia moderada

Se basa principalmente en los

hallazgos de la citometría hemática

Cuando la leucocitosis de causa no explicada,

la proliferación de formas jóvenes de la

serie mieloide, el aumento de plaquetas

etc. Se asocian a esplenomegalia, las

posibilidades diagnosticas

diferenciales son escasas

En ocasiones ciertas infecciones crónicas

como tuberculosis(en especial en ancianos),

los tumores que invaden medula ósea

o las infecciones agudas simulan suelen simular la enfermedad

En casos de duda se puede recurrir a la determinación del CrPh1 o bien de los niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria.

La evolución natural de la enfermedad del padecimiento una vez que se detecta en forma clinica,

tiene una duración de aproximadamente 3 a 4 años.

La enfermedad inicio se mantiene estable y responde en forma

adecuada y rápida al tx (fase crónica)

Después de algunos años, la respuesta es errática y la enfermedad

se torna mas agresiva (fase acelerada), para posteriormente, en

un lapso menos a un año transformarse en una enfermedad

aguda con la presencia de numerosos blastos (fase o crisis blastica)

• El tratamiento, antes era el del interferón y el imatinib, difícilmente cambiaba el destino del paciente; sin embargo, en la actualidad prolonga la vida en muchos casos y mejora la calidad de vida de esta por lo que es recomendable

• Un medicamento utilizado es el agente alquilante

• busulfán dosis inicial 4 a 10mg/día con vigilancia semanal vía oral, la dosis se ajusta de acuerdo de acuerdo a la respuesta clínica y e laboratorio del enfermo

• En un lapso variable entre 2 y 6 semanas se observa respuesta favorable en la mayoría de los casos, lo que permite reducir o en muchas o en muchas ocasiones suspender el tx por periodos variables

Neoplasia Hemática. Se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto relativamente maduro o normal. • Estados Unidos y en Europa se origina a el 30% de los casos de Leucemia. • México y Lejano Oriente.

• Mayores de 50 años • Infrecuente en menores de 35 años e inexistentes en niños.

Afecta a Tej. Linfoides

Sangre Medula Ósea Ganglios Linfáticos Bazo

• Presenta alteraciones en los Cromosomas 11- 14 y 17.

Cuadro Clínico: Fatiga Hiporexia Ocasionalmente fiebre moderada Adenomegalia Esplenomegalia

Dx: Confirmación absoluta de linfocitosis (como mínimo 5000 o mas) en la citometria hemática.

Estadio Criterios Supervivencia mediana ( años)

A Ausencia de anemia y trombocitopenia Menos de tres áreas linfoides invadidas.

>10

B Ausencia de anemia y trombocitopenia Tres o mas áreas linfoides invadidas

5

C Anemia ( hemoglobina <100g/dL) y/o trombocitopenia ( plaquetas <100 /L)

2

Tipo B ; presentan positividad a los antígenos CD5 y CD23

• Originada en los linfocitos B.

• Fosfatasa ácida positiva

• Predominan en varones.

• Infiltración de células.

• Fibrosis

• Aspirado de médula dificil

• Desconocida

• Virus, retrovirus…?

Pancitopenia Esplenomegalia moderada

Anemia Hemorragia

Infecciones Repetidas

Mielodisplasia Anemia aplástica

Linfomas indolentes

• Sangre periférica, médula o bazo.

• Citometría de flujo

Las células deben ser fosfatasa ácida resistente al tartato

• Esplenectomía 90%

• Interferón α 80% Tratamiento inicial

• Pentostatina

• Clorodeoxiadenosina

RESISTENCIA