LEGG – CALVE - PERTHES

Definición

Afección autolimitada de la cadera por necrosis aséptica de toda o parte de la cabeza femoral.

Necrosis avascular juvenil e idiopatica de la cabeza femoral

Sinonimos: Enf de Waldenstrom y Coxa plana

• Interrupción de la irrigación

• Fx subcondral desencadena el cuadro clínico

• Revascularizacion

• Reparación

Antecedentes

La coxa plana fue descrita en 1910 en forma

independiente por :

• Legg en EEU

• Calve en Francia

• Seudo coxalgia

• Perthes en Alemania

• Artritis deformante juvenil

• 1913 descripción precisa

• WaldenstrÖm 1909

• Lo describe como tuberculosis

Incidencia

• 1 : 10,000

• Varones 4 : 1

• 10 – 15 % bilateral

• El 80 % 3 a 9 años

• promedio de 6 años

• con amplitud de 2 a 3 años de edad

• No factores genéticos

Etiología

Es producida por la avascularidad de la cabeza

femoral :

• La causa exacta es incierta

• Niños pequeños y retrazo en la maduracion.

• Factores contribuyentes:

• Traumatismos, alteraciones de la coagulacion,

trastornos endocrinos y metabolicos.

Patogenia

• Repetidos ataques de infarto y consiguientes fracturas patologicas.

• Presenta:

• Sinovitis y derrame, hipertrofia cartilaginosa, necrosis osea y aplastamiento de la cabeza femoral.

• Curacion:

• Reemplazar hueso muerto por vivo

• En niños pequeños con el tiempo remodela (Buen pronostico)

• En niños mayores remodelado limitado (Artrosis)

Etiologia.

La trombofilia se identifica como un factor etiologico potencial

El factor V de Leiden y los anticuerpos aticardiolipina se asocian con la enfermedad de Legg- Calve- Perthes.

JBJS Dic. 2004; Vol 86 No 12

• Dx a partir de los 8 o 9 años (artrosis – reemplazo)

• Factor pronostico: Forma esferica de la cabeza en

la maduracion.

• Puente fisiario: Malos resultados.

• Episodios transitorios de dolor.

• Artrosis

Historia natural

Diagnostico

• Entre los 2 y 18 años

• Mayor entre 4 y 8 años

• Primer signo: Cojera antialgica

• Dolor leve y recurrente

• Relacionado con actividad fisica

• Atrofia glutea o del muslo

Examen fisico

• Cojera antialgica – Signo de Trendelenburg

• Atrofia leve

• Debilidad

• Arco de movimientos limitado

• Perdida de rotacion interna (signo mas precoz)

• Abduccion limitada

• Flexion poco limitada

• Retardo de la edad

ósea (21 meses)

• Talla mas baja del

promedio (90%)

• Hiperactividad y

déficit de atención.

Perdida de la rotacion interna.

Abducción limitada.

Estudios de Imagen

• Etapa temprana

• Ensanchamiento del espacio cartilaginoso

• Hallazgos según el estadio de la enfermedad

• Ecografia: Muestra derrame articular

• Gammagrafia osea: Captacion reducida en el

lado afecto

• RM: Muestra necrosis medular e irregularidad

de la cabeza

Ecografía

1. Derrame (persistente)

2. Espesamiento y agrandamiento del

cartílago articular y de epífisis

3. Falta de cobertura de la cabeza

• Anterior y lateral

4. Irregularidad y deformación ósea

Gamagrafía

• Falta de captación en

el sitio de necrosis

• La fisis y los bordes

acetabular son activos

desde el punto de vista

biológico

• Tecnecio 99

Resonancia Magnetica.

• Las zonas necroticas se muestran en la

imágenes en forma de poca intensidad , las

áreas de infarto se detectan antes que surjan

cambios radiográficos. JPO 1990 10:289-297

Clasificacion

• Según la extension de la afectacion y el

estadio.

• Extension de la afectacion

• Salter-Thompson: Afectacion de la epifisis

(Muestra una hendidura entre el hueso vivo y

muerto y la extension de la necrosis.)

• Caterall: Afectacion de la epifisis

• Herring: Afectacion del pilar lateral

Salter–Thompson

Basado en Rx laterales

a 1 año

Catterall

Grupo I

• Forma mas leve

• Afección de la porción ant de cabeza

• Curación sin deformidad

Grupo II• Línea fragmentación

borde ant a la mitad ant de la epifisis

• Pilares internos y externos

• En proy. lateral la unión post de los fragmentos avasculares y vieble están separados por una línea V o línea vertical

Grupo III

• La línea de fx va desde

el borde ant de la

epifisis a los tres cuartos

post

• El colapso y

aplanamiento

moderados

• Calcificaciones de la

porción sobre saliente

de la cabeza

Grupo IV

• Afección de toda la epifisis

• Colapso intenso y temprano de toda la cabeza

• Rarefacción metafisiaria la cual remodela

• Aparición de línea densa en Rx ant.post

Clasificación Herring

MAS DEL 50 %

Extension del Estadio

• Estadios de la enfermedad ( 4 )

• 1- Sinovitis

• Corta duración (semanas)

• Muestra isquemia

• Rigidez

• Dolor

• Gammagrafia con disminucion

de la captacion

2. Necrosis o Colapso

• 6 a 12 meses

• Reducción de tamaño y aumento de la

densidad de la cabeza.

3. Fragmentación

• Reabsorción del hueso avascular

• Produce desosificacion irregular

• Ocurre la deformidad de la cabeza

• Duración apx. 1-2 años

4. Reconstrucción

• Formación de hueso nuevo

• Frecuente sobrecrecimiento y ensanchamiento

del cuello

No ocurre así en presencia de puentes óseos

Formación de puentes óseos

Diagnostico Diferencial

• Sindromes– Displasia epifisiaria

(mas comun )

– Enf de Gaucher

– Mucopolisacaridosis

– Displasia espondiloepifisiaria

• Infecciosos– Artritis septica

– Osteomielitis

• Hematologicos– Lupus eritematoso

– Hemofilia

– Enf de celulas falciformes

• Metabolicos (comun)– Hipotiroidismo

• Traumaticos– Fx del cuello femoral

– Lux de cadera

– Deslizamiento epifisiario

• Inflamatorios– Sinovitis

• Tumores– Linfoma

• LA AFECTACION SIMETRICA SUGIERE OTRO DIAGNOSTICO.

Principios de tratamiento

1. Evitar tratar de manera inadecuada a

pacientes con buena evolucion.

• Niños pequeños con afección mínima

2. Considerar

• Estado psicosocial

• Disfunción emocional

3. Proveer una contención o crear esfericidad

en la cabeza femoral.

• Acetábulo

• Abducción con brace

• Cx. Incrementar la cobertura acetabular

4. Mantener o ganar rangos de movilidad

satisfactoria

• La rigidez es relacionada a la severidad de la

enf. y nivel de actividad

• Mínimo 20º abducción

5. Costos

Factores determinantes

• Edad y sexo

• Extension de necrosis

• Grado de protusion

• Subluxacion superolateral

• Etapa de evolución

• Perdida del movimiento

• Peso

• Perturbación del crecimiento de la fisis femoral

cefálica

Opciones de manejo

Tx no Quirúrgico

- Restricción de

actividad.

- Yeso en abducción.

- Brace en abducción.

- Tracción en casa.

Tx. Quirúrgico

- Tenotomía aductores.

- Ost. Varizante femoral.

- Ost. Salter.

- Ost. Shelf.

- Ost. Chiari.

Edad

• Factor mas importante

• 0-5 años

• 5-8 años

• 8 y +

0-5 años

• Buen pronostico

• Sin formación de puente óseo

• No se puede prevenir

• Cambio de actividades

• No restringir

• Presencia de quiste óseo

• Rx cada 2 años hasta terminar crecimiento

5-8 años

• Evitar tratamientos inefectivos o de desempeño

difícil para los niños

• Herring A y B sin contención

• Ejercicios de abducción

• Seguimiento considerando

H-C

8 y +

• Considerar tratamientos Qx H-B

• Brace en abducción

• C estadio 1

• Shelf

• C estadio 2

• Osteotomía de doble nivel

• La cabeza continua siendo plástica y puede

remodelar con una buena contención

• Estadio 3

• La deformidad es permanente

• Abducción en bisagra

• Movilidad satisfactoria

• Sin dolor

Aceptar la deformidad

Claudicación, dolor, en cadera

Descartar EsteroidesDisplasiasOtras enf.HipotiroidismoComplicaciones

Examen clínico

RXGamagrama

RMN

Enf. LCP

Signos de riesgo

no Si

0-5 años 5-8 años 8 +años

H-A H-CH-B

Mantener mov.y seguimiento

satisfactorioNo

satisfactorio

Rígido

Osteotomía

simple

Holgura

H-A H-B H-C

Estadio 1

Estadio 2

Estadio 3

Abducc.bisagra

No Si

Osteotomía

femoral

Osteotomía

innominada

Procedimiento

De shelf

Osteotomía

Doble nivel

Osteotomía

Triple innominadaOsteotomía

En abducción

Medición de extrusión epifisiaria

La extrusión epifisiaria excede del 20 % el

pronostico es pobre pero cuando fue menor

de esta cifra es satisfactorio

Clasificación de Stulberg

• I.- Forma cabeza femoral NORMAL

• II.-Pérdida de altura de la cabeza femoral contorno esférico dentro de

2mm en al AP y Rana. ESFÉRICA

• III.-La cabeza es elíptica y se mantiene en un círculo con una pérdida

de altura de más de 2mm, es CONGRUENTE

• IV.-La cabeza es aplanada más de 1 cm y la articulación es congruente. NO ESFÉRICA CONGRUENTE

• V.-La cabeza es plana de contorno irregular y el acetábulo es

incongruente. INCONGRUENCIA INCONGRUENTE

J.B.J.S. 1981 ;63A-1095

Fase avascular

• Núcleo de osificación pequeño

• Denso

• Uniforme

Etapa de fragmentación

• Fragmentación epifisiaria

• Hueso avascular es remplazado por tejido de granulación

Fase de re-osificación

• Áreas radiodensas se remplazan por radio lucidas

• Regreso de la densidad ósea normal

Cabeza en riesgoClínicos

• Perdida de movimiento de la cadera

• Contractura en aduccion de la cadera

• Niño obeso

Rx signos de riesgo cefálico Catterall

• Signo de Gage

• Calcificaciones fuera de la epífisis

• Subluxacion lateral >20%

• Quiste metafisiario

• Horizontilizacion de la epífisis

• Detención del crecimiento de la fisis

• Puente óseo

• Rarefacción metafisaria difusa

• Fenómeno de saturno

Resultados: Pilar lateral de Herring

• 86 pac. 93 caderas Tx. con Brace 1970a 1980.Las caderas fueron revisadas hasta la madurez esquelética basados en la etapa de fragmentación (Pilar lateral).

• Gpo A: Buen resultado 100% (Stulberg I y II).

• Gpo B:< 9años Buen resultado 92% (Stulberg I y II)

8%(Stulberg III)

• Gpo B:> 9años Resultados menos favorables 30% (Stulberg II)

50% (Stulberg III)

20% (Stulberg IV)

• Gpo C: Malos resultados con cabezas no esféricas en ambos grupos de edades. 29% (Stulberg II) 52% (III) y 19% (IV) Todas las caderas tuvieron un largo período de fragmentación y reosificación.

Esta clasificación sugiere que la edad de inicio fué un fuerte determinante para predecir el resultado final.

J.O.P. 12: 143-150. 1992

PRONOSTICO

• Edad del paciente en el momento

diagnóstico ( edad divisoria 8 años )

• Magnitud de la afección .- es proporcional al

grado de afección de la fisis

• Protrusion de la cabeza femoral (calcificaciones)

Estudios a Largo Plazo

• McAndrew y Weinstein JBJS 1984

• 35 Pacientes 37 Caderas

• Inicio 4.7-15 a. (Prom. 8.2)

• Seguimiento 39-64 a. (Prom. 47.7)

• Edad Final 44-73 a (Prom. 55.5)

• Tratados en U. Iowa entre 1920 y 1940

Estudios a Largo Plazo

• McAndrew y Weinstein JBJS 1984

• Iowa Hip Score Promedio 77 (14 menos)

• 40% Artroplastia (15 Caderas)

• 10% Dolor Incapacitante (Esperando Artroplastia)

• 10% Dolor Mínimo (Iowa < 80)

• Solo 40% Buena Función (Iowa > 80)

Incidencia de Dolor 10 Veces Mayor que la Población de Misma Edad

Estudios a Largo Plazo

• McAndrew y Weinstein JBJS 1984

Factores Relacionados con Pronostico

Presencia de 2 o mas Signos de Riesgo Catterall

Coxa Magna > 10% que Contralateral

Edad > 8 anos

Stulberg y Cooperman 1981

• Artrosis después de 30 a. de Seguimiento• 0%, 0%, 0%, 40% y 86%

• Artrosis después de 40 a. • 0%, 16%, 58%, 75% y 78%