Guías Nacionales de NeonatologíaMinisterio de Salud - Chile

2005.-

Síndrome caracterizado por cianosis secundaria a insuficiente flujo sanguíneo a nivel pulmonar por persistencia de presión de arteria pulmonar suprasistémica que condiciona shunt de derecha a izquierda y que no corresponde a cardiopatía congénita.

Orgánica. Muscularización vascular pulmonar

aumentada. Hipoplasia pulmonar con disminución

del lecho vascular. Funcional. Vasoespasmo.

Sospecha clínica: Todo neonato que requiera FiO2 > a 50% y en cualquier RN con patología frecuentemente asociada a HTPP con labilidad en su saturación.

Sepsis. Bronconeumonía connatal. Síndrome aspirativo meconial. Hipoxia intrauterina. Hipoplasia pulmonar. Hernia diafragmática. Shock de cualquier etiología.

Rx de tórax.

Según patología de base.

En HTPP se observa disminución de la vasculatura pulmonar.

Gasometría.

pO2 preductal 25% mmHg > a la postductal con pO2 postductal < a 100 mmHg.

Su ausencia no descarta HTPP.

Saturación.

Saturación preductal > 10 puntos que la postductal.

Su ausencia no descarta HTPP.

Ecocardiografía. Permite diagnóstico diferencial con cardiopatía estructural y evidencia HTPP basado en:

Anatomía cardíaca normal. Dilatación de cavidades derechas. Septum auricular abombado hacia la

izquierda. Cavidades izquierdas “aplastadas”. Cortocircuito derecha-izquierda a nivel

auricular.

Ecocardiografía. Cortocircuito derecha-izquierda o

bidireccional a nivel del ductus (60 – 70% de los casos).

Presión sistólica de la arteria pulmonar media > 30 mmHg o > de 2/3 de la presión sistólica sistémica basado en el jet de regurgitación tricuspídea.

Jet de regurgitación no tiene relación con la severidad ni mejoría de la enfermedad.

Importante es medir débito cardíaco izquierdo.

1.- Manejo preventivo. Prevenir condiciones de hipoxia

intrauterina aguda y/o crónica. Evitar drogas antiprostaglandinas en el

embarazo. Conducta anticipatoria postnatal en

todo RN con patología asociada a HTPP. Evitar hipoxemia, enfriamiento, acidosis,

etc.

2.- Manejo terapéutico.a)Medidas generales.b)Oxigenoterapia.c) Parámetros ventilatorios en HTPP.d)Corrección Acidosis – Alcalinización.e)Sildenafil.f) Sedación.g)Aumento de la PAS

2.- Manejo terapéutico.a) Medidas generales: Ambiente térmico neutral. Corregir trastornos metabólicos y

electrolíticos. Mantener hematocrito entre 50 – 60%. Evaluar ionograma, calcemia y

magnesemia.

b) Oxigenoterapia: El oxígeno es el mejor vasodilatador

pulmonar. Saturar idealmente entre 94 – 97%.

Apoyo ventilatorio: según patología de base.

Hernia diafragmática con HTPP: conectar a VM tan pronto se haga el diagnóstico.

Sepsis - Bronconeumonía: conexión precoz.

b) Oxigenoterapia: Síndrome aspirativo meconial (SAM): el

manejo ventilatorio es controversial. La tendencia es evitar la VM y hacerlo si

cursa con deterioro clínico rápidamente progresivo o FiO2 máxima por Hood no logra mantener PaO2 > 50 mmHg o saturación > 87% a pesar de alcalinización, sedación y medidas hemodinámicas instauradas o pH < 7.25 con PaCO2 > 60 mmHg. Otra alternativa es CPAP nasofaríngeo o IMV en caso de FiO2 cercana a 0.60

c) Parámetros ventilatorios en HTPP: FiO2: Para saturar 94 – 97%. En SAM comenzar con 100% de O2. PIM: Mínimo adecuado para lograr

ventilación pulmonar clínica. Confirmar con Rx de tórax. No

sobredistender.

c) Parámetros ventilatorios en HTPP: PEEB: 4 – 6 cm agua. Adecuar según volumen pulmonar y patología. En SAM con IMV usar 2 – 3 cm de agua por alto

riesgo de neumotórax. En SAM con CPAP nasofaríngeo 4 – 6 cm de agua.

Fr: Necesaria para CO2 entre 35 – 45 mmHg o la

necesaria para mantener saturación > 90%. En SAM y hernia diafragmática manejar con

CO2 hasta 60 mmHg por riesgo de neumotórax.

c) Parámetros ventilatorios en HTPP: Si IMV fracasa en mantener saturación >

de 85 – 90% preductal o pCO2 < 65mmHg con PIM > 25 – 30 cm de agua usar IMV con Fr altas (100 – 120 x`), PIM de 20 – 25 cm de agua y relación I:E de 1:1

En caso de HTPP severa considerar como aceptable saturación preductal > de 80% para evitar baro - volutrauma. Si esto fracasa considerar óxido nítrico o Ventilación a alta frecuencia oscilatoria (VAFO).

d) Corrección de Acidosis – Alcalinización: Mantener pH entre 7.40 – 7.45 Procurar mantener CO2 cercano a 40

mmHg. Corrección metabólica: Bicarbonato en bolos (solo en RN > de 36 s). 1 – 2 mEq/kg a pasar en 10`. Repetir según

necesidad. Bicarbonato en infusión continua (puede

usarse en prematuros). Fleboalcalinizante con concentración inicial de Sodio 35 – 70 mEq/L en base a HCO3Na pudiendo excepcionalmente alcanzar 90 – 140 mEq/L.

d) Corrección de Acidosis – Alcalinización: Cuando fallen todas las medidas

instauradas y no se dispone de VAF y/o Óxido nítrico puede probarse alcalinizar hasta pH cercano a 7.55 – 7.60

e) Sildenafil: A dosis de 1 mg/kg/dosis cada 6 horas

hasta que el índice de oxigenación (IO) < 20 o si luego de 36 horas no hay cambios significativos en el IO (Pediatrics Abril 2006).

IO: (PVA x FiO2 ÷ PaO2) x 100 donde, PVA es la presión media de vía

aérea, FiO2, la fracción inspirada de oxígeno, y PaO2, la presión de oxígeno en sangre arterial.

Índice de Oxigenación: IO=PMVA x FiO2 (en %) PaO2

30-40 Distress respiratorio severo 40 mal pronóstico sobre todo en hipertensión pulmonar.

(PH x TH) + (PL x TL) TH + TL

f) Sedación: Estimulación mínima. Medicación sedante en neonatos no

conectados a VM: Midazolam: 0.1 – 0.2 mg/kg/dosis VEV

en bolos de infusión lenta de 2 – 5`, repetidos según clínica.

Fentanilo: 1 – 2 mcg/kg/dosis vev

f) Sedación: Medicación sedante en neonatos

conectados a VM: Fentanilo en infusión continua: 1 – 5

mcg/kg/hora. Siempre usar con sonda vesical. Considerar riesgo de tórax rígido (efecto

adverso), manejable con paralizante muscular.

Asociar con paralizante muscular en caso de Hernia diafragmática.

Fentanyl forma diluida. Dosis: 25 microgramos/kg en 50 ml de

solución glucosada al 5% Concentración: 1 ml/h de solución = 0.5

ug/k/h Fentanyl forma concentrada. Dosis: 100 microgramos/kg en 50 ml de

solución glucosada al 5% Concentración: 1 ml/h de solución = 2,0

ug/kg/h

f) Sedación: Paralización: Usar siempre asociado a

sedante (Fentanilo). Vecuronio: Uso de 1ra elección por menor efecto

hemodinámico. Dosis de carga: 0.1 mg/kg luego infusión

continua a 0.1 mg/kg/hora. Pancuronio: bolos lentos de 0.1

mg/kg/dosis repetidos según necesidad clínica o infusión continua de 0.05 – 0.2 mg/kg/hora.

g) Aumentar presión arterial sistémica (PAS): Elevar la PAS por sobre la estimada para la

pulmonar determinada por ecocardiografía. Elevar la PAS a niveles de 60 – 80 mmHg y 50

– 60 mmHg de presión arterial media: expandir volemia y apoyo inotrópico que mantenga un adecuado gasto cardíaco.

Controlar función cardíaca por ECO. Expandir con sol. 0.9%: 10 – 20 cc/kg, pasar

en 10 – 20`. Repetir si a pesar de apoyo de vasoactivos no se eleva la presión arterial.

g) Aumentar presión arterial sistémica (PAS):

Apoyo con vasoactivos, inicialmente con Dopamina de 5 – 10 mcg/kg/min.

Evaluar respuesta. Si saturación < 90% y PAM es baja repetir expansión.

Aumentar Dopamina 10 – 12 mcg/kg/min. (mantener frecuencia < 180 x`) y agregar Dobutamina 5 – 10 mcg/kg/min.

Dosis mayores de Dopamina puede aumentar la resistencia vascular pulmonar, no obstante si no mejora la PAM aumentar hasta 20 – 25 mcg/kg/min.

g) Aumentar presión arterial sistémica (PAS):

La Dobutamina es vasodilatador periférico, por lo que no esperemos aumento de la PAM pero si la contractilidad miocárdica.

Si persiste saturación < 90% aumentar Dobutamina 15 – 20 mcg/kg/min.

g) Aumentar presión arterial sistémica (PAS):

Si no se logra aumento de la PAM tratar como shock refractario:

Adrenalina: 0.1 – 1.0 mcg/kg/min, dosis máxima 1.5 mcg/kg/min.

Hidrocortisona: 1 mg/kg/dosis cada 12 hr x 1 – 3 días.

Posteriormente en Hipotensión refractaria usar Noradrenalina a 0.05 – 0.1 mcg/kg/min.

Índice de oxigenación (IO): IO = MAP x FiO2(%) / pO2 postductal. MAP: presión media de vías aéreas. Diferencia alveolo arterial de O2

(aDO2): aDO2 = 760 x FiO2 – (pCO2 + pO2 +

47) o FiO2. PA O2 = (P barométrica – P vapor

de agua) x FiO2 –PaCO2/R (0,8) Sólo útil con pCO2 de 35 – 45 mmHg FiO2 en fracción de 1

FiO2 de 21%: 7 – 14 mmHg

FiO2 de 100%: 35 – 56 mmHg