FLOG, KIPPIR OG KÖSTí börnum

Pétur LúðvígssonBarnaspítala Hringsins

Ýmiskonar köst eru algeng hjá börnum

Mikilvægt að greina frá flogumÞekking á einkennum

Greinargóð sagaViðeigandi rannsóknir og meðferð

Upplýsingar til foreldra !

Köst vekja alltaf ótta “HÉLT AÐ BARNIÐ MITT VÆRI AÐ DEYJA”

Ung móðir í Grafarvogi, eftir að barn hennar hafði blánað skyndilega eftir gjöf.

“HEF ALDREI LENT Í ÖÐRU EINS”Reyndur skipstjóri að vestan

sem gætti dóttursonar síns þegar hann fékk hitakrampa.

“GÆFI MIKIÐ FYRIR AÐ LENDA EKKI Í ÞESSU AFTUR”

Þekktur kaupsýslumaður í Reykjavík,sem vaknaði við að dóttir hans á unglingsaldri fékk krampa í svefni.

EfniðFölva og blámaköst

Bakflæði í vélindaÁreitiköst

Yfirvofandi vöggudauði (ALTE)

Köst í svefniSvefntruflanir vs flog í svefni

Köst með hitaHitaóráð

HitakramparFlog og flogaveiki

Er munur á flogaveiki barna og fullorðinna?Helstu tegundir barna og unglingafloga

Fölva og blámaköst:

Bakflæði í vélinda, ásvelgingaralgengast á fyrstu mánuðum

börn sem gúlpa

CP-börnstanda á öndinni, blána, fölna, vaso-vagal einkenni

aðallega í tengslum við gjafir eða hreyfinguóværð v. gjafir

öndunarfæraeinkenni / astmivanþrif

minnkar oft með aldripH-mæling í vélindaösófagó-gastróskópía

uppiseta, þykkja mjólkantiregurgitants (t.d. Gaviscon®)antacida (t.d. Losec®, Zantac®)

fundoplication m/án gastróstómíu

Áreitiköst“breath holding spells”, “reflex anoxic seizures”

Apnea og/eða vagal bradycardia

vegna skyndilegs sársauka, geðshræringar eða af öðru skyndilegu áreiti

2 tegundir:

Blámaköst (“Cyanotic breath holding”)

Fölvaköst (“Pale breath holding”)

Blámaköst“Frekjukrampar”

“Cyanotic breath holding spells”

1-3% barna 6-18 mána›a oft ættgengt

reiði, sársauki, grátur > standa á öndinni í útöndun, blánahypótónía eða opistotonus, klónískir kippir

slöpp lengi á eftir

Truflun í öndunarstjórnGrípa ekki andann á lofti

Fölvaköst“Pale breath holding spells”; “Reflex anoxic seizures”

um 20% allra áreitikasta sum börn hafa hvort tveggja

höfuðhögg, önnur smámeiðsli hypótónía, fölvi, “detta út”, opistotonus, klónískir kippir, lengi föl og slöpp á eftir

Vagal bradicardía/hjartaarrestÍ ætt við yfirlið

Oft fjölskyldusaga um yfirliðagirni

Áreitiköst

Klínísk greining Rannsóknir og meðferð oftast ónauðsynlegar

stundum nauðsynlegt að útiloka aðrar orsakirEEG, EKG m/Valsalva, lungnamynd (? corpus alienum)

blóðstatus m.t.t. anemíu

Atrópín og skyld lyf(minnka vagal tonus)beta-blokkarar

Áreitiköst eldast af (3-5 ára)

Yfirvofandi vöggudauði“ALTE”

“Apparent Life Threatening Event”

Barn finnst líflaust en endurlífgun tekstOftast milli 2ja og 6 mánaða

Ýmsar orsakir:flog

vélindabakflæði með apnea og - eða bradycardíuælur, aspíratíon

arrythmíur, “child abuse”, ofl.

engin skýring í 1/3 tilfellavöggudauði síðar í allt að 10% þeirra

svefn á grúfu, koddar, dúðun ofl.

Rannsóknir:Blóð- og þvagstatus

lungnamynd, pH-mæling í vélinda

EKG m/ValsalvaHolter, e.t.v. hjartaómun

EEG

Leit að efnaskiptagöllumAstrup, hematólógía, bíókemia, þvag

laktat, pyrúvat, fitusýruefnaskipti(MCAD)

Öndunarmónitor heim eftir útskrift ?

Köst í svefni:

“Parasomníur”algengar, saklausar, eldast oftast af, oft ættgengar

mismunagreining við flog

NREMAndfælur/næturógnir, svefnganga, svefnrugl

REM svefnkippir ungbarna, svefnkippir, svefntal, martraðir

Aðrar svefntruflanirgnístur, höfuðsláttur, kæfisvefn

Flog í svefni

Svefntruflanir (NREM):Andfælur-Næturógnir

“night terrors”; “ pavor nocturnus”algengast 18 mánaða - 12 ára

ca. 1% barna, oft ættgengtHrekkur upp, opin augu, hrætt, ekki í raunveruleikatengslum

ruglar, öskrar, stendur í 2-15 mín, man ekki hvað gerðist, ólíkt martröðum

Klínísk greining heimavideó

? EEG-heilasírit í svefni

Vekja barnið? lyf fyrir svefn

(Phenergan, Vallergan, Nozinan)

Útskýringar til foreldra

Svefntruflanir (REM): Svefnkippir ungbarna

“infantile sleep myoclonus”<3 mán. ca. 50% virkur (REM) svefn

útlimakippir, grettur, bros, augnhreyfingarstundum erfitt að greina frá flogum

Klínísk greining heimavideó

? EEG- heilasírit í svefni

Flog í svefnikoma fyrir í mörgum tegundum flogaveiki

dæmigert f. 2 tegundir:

Góðkynja barnaflogaveiki “Rolandic epilepsy”, BECTS80% kasta koma í svefni

sjá nánar síðar

“Framlappa”-flogaveiki“Frontal lobe epilepsy” ADFLE

einkenni oftar í svefni en vökulíkist andfælum, eldri börn, unglingar

Köst með hita:Hitaóráð

1-3% barna oftast 2-12 árahiti > 39°

skyndilegt rugl, ofskynjanir, hræðsla, oft uppúr svefni5-15 mínútur, stundum endurtekið

oft saga um migraine

klínísk greiningútiloka encephalítis, meningítis

hitalækkandi aðgerðirparacetamól

Hitakrampar

2-5% barna, mismunandi eftir löndumÁ Íslandi: 5.6 %

(Pétur Lúðvígsson og Ólafur Mixa 1996)

25% með ættarsögu um hitakrampa í nánum ættingjum

Ekki allir krampar með hita = hitakrampar!

Einfaldur hitakrampi“simple febrile seizure”

Hitakrampi með afbrigðum“complicated febrile seizure”

Krampi með hita

GREININGARSKILYRÐI:Einfaldur hitakrampi

6 mán. - 6 ára hiti > 38,5°

alflog < 5 mín.

30% endurtekningarlíkur eftir fyrsta krampaaukast með fjölda

5% líkur á flogaveiki síðar tíföld almenn áhætta

Hitakrampi með afbrigðum

< 1 árskrampi >15 mín.

staðflogóeðlileg taugaskoðun

flogaveiki í nánum ættingjumfleiri krampar í sömu veikindum

um 50% endurtekningarlíkur

10-15% líkur á flogaveiki síðar 20-30 föld almenn áhætta

Hitakrampar(einfaldir og með afbrigðum)

< 1% með CNS sýkingu

þumalputtaregla:

mænustunga < 1 árs með 1. hitakrampameta ávallt aðra áhættuþætti

? EEG ef afbrigði eru fyrir hendiniðurstaða breytir ekki framhaldi

? CT ef staðbundin einkenni eru fyrir hendi

Krampi með hitabörn eldri en 6 ára

saga um krampa án hita

Hitakrampi

Krampi með hita

Skoðist eins og krampi án hita

Lyf og hitakrampar:Hitakrampar eru ekki hættulegir lífi og heilsu

Endurtekningarlíkur: 30%

Hitalækkandi lyf eru gagnslaus(Uhari et al. 1995, Stuijvenberg et al 1998 )

Fyrirbyggjandi flogalyf eru gagnslítil( Camfield et al. 1995, Newton et al. 1988)

Diazepam per rectum (per os) er umdeiltgagnsemi, aukaverkanir, tímaþáttur

Hitakrampar:

Mikilvægastað upplýsa foreldra

og draga úr ótta þeirra.

Er munur á flogaveiki barna og fullorðinna?

Flogaþröskuldur er lægri

Sumar tegundir flogaveiki koma eingöngu fyrir hjá börnum

Langtímahorfur eru yfirleitt betri

Lyfjameðferð er ekki eins

Flokkun flogaveiki

eftir orsökum:sjúkdómsvakin vs. sjálfvakin

eftir staðsetningu:staðflogaveiki vs. alflogaveiki

eftir útliti:krampaflog, störuflog, ráðvilluflog, ofl.

Horfur flogaveiki hjá börnum70-80% er “góðkynja”

svarar einfaldri lyfjameðferðengin (lítil) röskun á daglegu lífi utan kasta

verulegar líkur á bata (“eldist af”)oftast sjálfvakin (“idiopathic”)

20-30% er “illvíg”háir lyfjaskammtar og köst þrátt fyrir lyf

veruleg röskun á daglegu lífihorfur slæmar

oftast sjúkdómsvakin (“symptomatic”)

Flogaveikin þá oft hluti víðtækari fötlunar

Helstu tegundir (sjálfvakinnar) flogaveiki hjá börnum eftir aldri:

Nýburar (< 28 daga):Góðkynja arfbundin nýburaflogaveiki

(“Benign neonatal familial convulsions”)

Eingena, ríkjandi erfðasjúkdómur m/hárri sýnd 2 genotypur: 20q og 8q

rykkjaflog eða apneuköst byrja á 1. viku

tíð köst sterk fjölskyldusaganeurologískt eðlileg

EEG breytingar ósértækar eldist alltaf af

aukin tíðni flogaveiki síðar á æfinni

Ungabörn (0-3 ára)Ungbarnakippir

("Infantile spasms")Líklega fleiri en einn sjúkdómur

Sjálfvakin (10-50%) sjúkdómsvakin (50-90 %)

neurologískt eðlileg neurologískt óeðlileg "WEST SYNDRÓM"

góðar horfur slæmar horfur

þroskastöðvun við upphaf einkennaflexions- eða extensiónsspasmar í röðum

tengjast svefni, oft á dag, oftast "hypsarrythmía" á EEG

Leikskólabörn (2-6 ára)Góðkynja störuflogaveiki barna

("childhood petit mal”, “absence epilepsy”,”pyknolepsy”)

getur byrjað seinnalíklega erfðasjúkdómur, gen enn óstaðsett

gölluð Ca++-jónagöng í thalamus

tíðar störur (>100x á dag) sem geta truflað náma.ö.l. heilbrigð

sérkennandi breytingar á heilariti (3 Hz “spike and wave”)

svara yfirleitt vel lyfjameðferð

eldist af á unglingsárum (> 90%)

Mismunagreining störufloga

Skólabörn (6-16 ára):Góðkynja barnaflogaveiki

("Rolandic epilepsy”, BECTS)

líklega erfðasjúkdómur, gen enn óstaðsett

Algengasta tegund flogaveiki hjá börnum (10-25%)

fyrstu einkenni 3-13 ára (7 ára)staðflog, gjarnan í svefni, a.ö.l. heilbrig

+/- fjölskyldusagasérkennandi breytingar á heilariti (“centrotemporal spikes”)

lyfjameðferð +/-

eldist af fyrir 20 ára aldur (>90%)

Unglingar:Kippaflogaveiki barna og unglinga

(“Juvenile Myoclonic Epilepsy”, “Jantz syndrome”)

líklega erfðasjúkdómur, gen enn óstaðsett

ein algengasta tegund flogaveiki meðal ungs fólks fyrstu einkenni um kynþroskaaldur

litlir og stórir kippir (myocloníur) einkum á morgnanakrampar og störuflog koma síðar, ljósnæmi

heilbrigð að öðru leyti og sjaldnast fjölskyldusaga

sérkennandi breytingar á heilariti (“generalized poly-spike and wave”)

svara vel lyfjameðferðlangtímahorfur óljósar

MeðferðÁbendingar til lyfjameðferðar

Ekki þær sömu fyrir börn og fullorðna

Flogaveiki oft góðkynja sjúkdómur hjá börnumÓæskileg áhrif flogaveikilyfja á óþroskað taugakerfi

Taka þarf tillit til félagslegra þátta

Hvert er markmið meðferðarinnar ?

Koma í veg fyrir næsta kast ?slysahætta?, heilaskemmdir?, sálfélagslegir þættir

Lækning?Stundum rétt að bíða með lyfjameðferð

Mikilvægt að foreldrar (skóli/leikskóli) séu vel upplýst

Flogaveik börn

Ekki smækkuð útgáfa fullorðinna!

Greining, flokkun og meðferðklínísk einkenni, heilarit/heilasírit, myndgreining

margir þættir hafa áhrif á lyfjaval

fjölskyldan, skólinn, framtíðinupplýsingar, fordómar, sjálfsmynd