Si definisce cronico un dolore che dura da almeno tre mesi

Il 30% della popolazione adulta è affetta da dolore cronico e nei 2/3 dei casi esso è secondario ad affezioni muscoloscheletriche

Il dolore…

…è indice di attività e di severità di una malattia reumatica

…è strumento di valutazione prognostica condizionante le richieste del paziente

…è determinante per la compliance del paziente

…ha riflessi nella sfera cognitiva, affettiva e comportamentale (comportamento anomalo di malattia)

…ha costi sociali superiori a neoplasie, malattie cardiovascolari, AIDS

Dolore cronicoDolore cronico

Prof. Roberto Perricone

Possibili cause Artriti, connettiviti sistemiche, artropatie degenerative

Caratteristiche Variabile, spesso associato ad impaccio funzionale (rigidità articolare)

Localizzazione Variabile, con irradiazioni

Ricorrenza Meccanica, flogistica

Sollecitazione Palpazione, movimento

Obiettività Tumefazione, versamento, aumento del termotatto, limitazione funzionale

Il dolore in Reumatologia

DOLORE DI ORIGINE ARTICOLARE

Prof. Roberto Perricone

Possibili cause Sindromi radicolari o canalicolari

Caratteristiche Urente, causalgico, associato ad ipoestesie o parestesie

Localizzazione Metamerica, tronculare

Ricorrenza Spesso a riposo o notturna

Sollecitazione Manovre di stiramento radicolare, segno di Tinel

Obiettività Anomalie della sensibilità, dei riflessi e del trofismo muscolare, forza segmentaria

Il dolore in Reumatologia

DOLORE DI ORIGINE NEUROLOGICA

Rheumatoid ArthritisRheumatoid Arthritis

Renoir

Seite # 5

CD4 Activated . . .CD4 Activated . . .• Antigen-activated CD4+ T cells Antigen-activated CD4+ T cells

stimulate monocytes, stimulate monocytes, macrophages, and synovial macrophages, and synovial fibroblasts to produce fibroblasts to produce interleukin-1, interleukin-6, and interleukin-1, interleukin-6, and TNFTNFaa and to secrete matrix and to secrete matrix metalloproteinases.metalloproteinases.

• Stimulate B cells to produce Stimulate B cells to produce immunoglobulins, including immunoglobulins, including rheumatoid factor. rheumatoid factor.

• Express osteoprotegerin ligands Express osteoprotegerin ligands that stimulate that stimulate osteoclastogenesis. osteoclastogenesis.

• These activated macrophages, These activated macrophages, lymphocytes, and fibroblasts, as lymphocytes, and fibroblasts, as well as their products, can also well as their products, can also stimulate angiogenesis, which stimulate angiogenesis, which may explain the increased may explain the increased vascularity found in the vascularity found in the synovium of patients with synovium of patients with rheumatoid arthritis. rheumatoid arthritis. Endothelial cells in the Endothelial cells in the synovium are activated and synovium are activated and express adhesion molecules express adhesion molecules that promote the recruitment of that promote the recruitment of inflammatory cells into the inflammatory cells into the joint.joint.

Diagnosi di ARDiagnosi di AR• Dallo studio di numerose casistiche di soggetti portatori di Dallo studio di numerose casistiche di soggetti portatori di

Artrite Reumatoide, sono stati individuati i sintomi e i Artrite Reumatoide, sono stati individuati i sintomi e i segni più frequenti e caratteristici dell'AR. La segni più frequenti e caratteristici dell'AR. La concomitante presenza, in un soggetto, di questi sintomi e concomitante presenza, in un soggetto, di questi sintomi e segni individuati dall'American Rheumatism Association segni individuati dall'American Rheumatism Association (ARA) permette la diagnosi con significativa specificità e (ARA) permette la diagnosi con significativa specificità e sensibilità. sensibilità. 

• In accordo con la classificazione della ARA 1987 per la In accordo con la classificazione della ARA 1987 per la diagnosi di AR devono essere presenti almeno 4 dei 7 diagnosi di AR devono essere presenti almeno 4 dei 7 criteri sotto elencati. L'artrite deve essere presente per criteri sotto elencati. L'artrite deve essere presente per almeno 6 settimane.almeno 6 settimane.

•                a. Rigidità mattutina prolungata (oltre 1 ora);a. Rigidità mattutina prolungata (oltre 1 ora);        b. Artrite di >3 sedi articolari;        b. Artrite di >3 sedi articolari;        c. Artrite delle articolazioni tipiche delle mani(ifp e         c. Artrite delle articolazioni tipiche delle mani(ifp e mcf);mcf);        d. Tumefazione simmetrica delle medesime sedi         d. Tumefazione simmetrica delle medesime sedi         e. Noduli reumatoidi;        e. Noduli reumatoidi;        f.  Fattore Reumatoide (FR) serico;        f.  Fattore Reumatoide (FR) serico;        g. Alterazioni radiologiche         g. Alterazioni radiologiche (erosioni,(erosioni,osteopor.iuxtarticolareosteopor.iuxtarticolare))

Altri criteri importanti per Altri criteri importanti per la diagnosi di ARla diagnosi di AR

• Incremento di VES e PCR (indici di Incremento di VES e PCR (indici di flogosi)flogosi)

• Riscontro di FR (poco specifico: presente Riscontro di FR (poco specifico: presente in HCV ed altre patologie)in HCV ed altre patologie)

• Riscontro di Anticorpi anti citrullina (Anti Riscontro di Anticorpi anti citrullina (Anti CCP: molto specifici)CCP: molto specifici)

• Riscontro di infiammazione al Power Riscontro di infiammazione al Power Doppler (particolare tecnica ecografica)Doppler (particolare tecnica ecografica)

AAR – MODALITA’ DI R – MODALITA’ DI ESORDIOESORDIO

• Poliarticolare simmetricoPoliarticolare simmetrico• Mono-oligoarticolareMono-oligoarticolare• SistemicoSistemico• Palindromico (episodica-Palindromico (episodica-

recidivante)recidivante)• PolimialgicoPolimialgico

AR MANIFESTAZIONI EXTRA-AR MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARIARTICOLARI

APPARATO CARDIOVASCOLAREAPPARATO CARDIOVASCOLARE• AmiloidosiAmiloidosi• Aortite (granulomatosa)Aortite (granulomatosa)• Disturbi di conduzioneDisturbi di conduzione• Arterite coronaricaArterite coronarica• EndocarditiEndocarditi• MiocarditiMiocarditi• PericarditiPericarditi

AR MANIFESTAZIONI EXTRA-AR MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARIARTICOLARI

SISTEMA NERVOSOSISTEMA NERVOSO

• Neuropatie da intrappolamento Neuropatie da intrappolamento (nervo mediano)(nervo mediano)

• Neuropatia perifericaNeuropatia periferica• Mononeurite multiplaMononeurite multipla• Compressione midollo spinale Compressione midollo spinale

cervicalecervicale• Compressione radici nervoseCompressione radici nervose

AR MANIFESTAZIONI EXTRA-AR MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARIARTICOLARI

APPARATO EMOLINFOPOIETICOAPPARATO EMOLINFOPOIETICO

• AnemiaAnemia• Trombocitopenia – trombocitosiTrombocitopenia – trombocitosi• LinfoadenopatiaLinfoadenopatia• S. di Felty (neutropenia, S. di Felty (neutropenia,

splenomegalia)splenomegalia)

Criteri diagnostici di “New York Criteri diagnostici di “New York modificati” per la Spondilite modificati” per la Spondilite

AnchilosanteAnchilosante

1. Dolore lombare che migliora con il 1. Dolore lombare che migliora con il movimento e non scompare al movimento e non scompare al riposo(infiammatorio)riposo(infiammatorio)2. Riduzione della mobilità lombare sul 2. Riduzione della mobilità lombare sul piano sagittale e frontalepiano sagittale e frontale3. Riduzione della espansibilità 3. Riduzione della espansibilità polmonare in rapporto al sesso e alla etàpolmonare in rapporto al sesso e alla età4. Sacroileite bilaterale4. Sacroileite bilaterale

5. Sacroileite monolaterale di grado 5. Sacroileite monolaterale di grado severo severo

Clinica della SAClinica della SA

Diagnosi di SADiagnosi di SA

• la tipica postura del paziente (la tipica postura del paziente (spiccano spiccano la rettilineizzazione del rachide la rettilineizzazione del rachide lombare e cervicale con cifosi lombare e cervicale con cifosi dorsale)dorsale)

• presenza dell’antigene HLA B27 presenza dell’antigene HLA B27 • incremento degli indici di flogosi, quali incremento degli indici di flogosi, quali

la (VES) e la Proteina C Reattiva (PCR)la (VES) e la Proteina C Reattiva (PCR)• dimostrazione radiologica dei tipici segni dimostrazione radiologica dei tipici segni

di spondilite di spondilite

Alterazioni radiologiche Alterazioni radiologiche nella SAnella SA

• Comprendono quadri di sacroileite Comprendono quadri di sacroileite mono o bilaterale, erosioni e sclerosi mono o bilaterale, erosioni e sclerosi ossea reattiva (opacità dell’osso ossea reattiva (opacità dell’osso subcondrale) che risulta subcondrale) che risulta generalmente più evidente sul generalmente più evidente sul versante iliaco dell’articolazione. versante iliaco dell’articolazione. Tipiche dello scheletro assile sono le Tipiche dello scheletro assile sono le alterazioni determinate dalla flogosi alterazioni determinate dalla flogosi degli strati superficiali dell’anulus degli strati superficiali dell’anulus fibrosus, nelle sedi di inserzione ai fibrosus, nelle sedi di inserzione ai margini dei corpi vertebrali con margini dei corpi vertebrali con induzione di una sclerosi ossea induzione di una sclerosi ossea reattiva (“angoli splendenti”) ed il reattiva (“angoli splendenti”) ed il conseguente riassorbimento osseo conseguente riassorbimento osseo (erosioni). Al termine di questo (erosioni). Al termine di questo processo il corpo vertebrale tende processo il corpo vertebrale tende ad assumere l’aspetto della vertebra ad assumere l’aspetto della vertebra “squadrata” (radiogrammi in “squadrata” (radiogrammi in proiezione latero-laterale); pertanto proiezione latero-laterale); pertanto si assiste alla graduale formazione di si assiste alla graduale formazione di “ponti” ossei intervertebrali chiamati “ponti” ossei intervertebrali chiamati sindesmofiti. Nel loro complesso, sindesmofiti. Nel loro complesso, queste modificazioni, sono queste modificazioni, sono responsabili dell’anchilosi completa responsabili dell’anchilosi completa della colonna (“colonna a canna di della colonna (“colonna a canna di bamboo”)bamboo”)

LESLES• Malattia infiammatoria cronica Malattia infiammatoria cronica

autoimmune del tessuto connettivo a autoimmune del tessuto connettivo a eziologia sconosciuta che coinvolge eziologia sconosciuta che coinvolge articolazioni, reni, sierose e pareti dei articolazioni, reni, sierose e pareti dei vasi sanguigni vasi sanguigni

• ipersensibilità di tipo III caratterizzata dalla ipersensibilità di tipo III caratterizzata dalla formazione di complessi antigene-anticorpo formazione di complessi antigene-anticorpo che interagendo con i mediatori del siero e con che interagendo con i mediatori del siero e con il sistema del complemento suscitano una il sistema del complemento suscitano una risposta infiammatoria locale o generalizzata. risposta infiammatoria locale o generalizzata. Questi complessi possono arrestarsi contro le Questi complessi possono arrestarsi contro le pareti vascolari o in strutture di filtraggio, pareti vascolari o in strutture di filtraggio, infatti in tal caso i siti preferiti risultano infatti in tal caso i siti preferiti risultano essere i glomeruli renali, le articolazioni, la essere i glomeruli renali, le articolazioni, la cute, il cuore, le sierose e i piccoli vasicute, il cuore, le sierose e i piccoli vasi

Lupus Eritematoso Sistemico (LES)Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Criteri diagnostici del LES (ARA Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*1982)*1)1) Eritema a Eritema a

“farfalla”“farfalla”Eritema in regione Eritema in regione zigoma-ticazigoma-tica

2)2) Eritema discoide Eritema discoide Chiazze eritematose Chiazze eritematose con desquamazione con desquamazione cheratosicacheratosica

3) Fotosensibilità3) Fotosensibilità Eritema per reazione Eritema per reazione anomala alla luce anomala alla luce solaresolare

4)4) Ulcere orali Ulcere orali Orali o nasofaringee Orali o nasofaringee non dolentinon dolenti

5)5) Sierosite Sierosite •PleuritePleurite•PericarditePericardite

6) Artrite6) Artrite Non erosiva, con Non erosiva, con dolore, tumefazione, dolore, tumefazione, o versamentoo versamento

Lupus Eritematoso Sistemico (LES)Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Criteri diagnostici del LES (ARA Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*1982)*

7) 7) Alterazioni renaliAlterazioni renali • Proteinuria > 0,5 Proteinuria > 0,5 g/dieg/die o > 3+o > 3+• CilindruriaCilindruria

8) 8) Alt. Alt. neurologicheneurologiche

• Accessi epilettici Accessi epilettici inin assenza di cause assenza di cause notenote•PsicosiPsicosi

9) 9) Alt. Alt. ematologicheematologiche

•Anemia emoliticaAnemia emolitica•Leucopenia (< Leucopenia (< 4000)4000)•Linfopenia (< Linfopenia (< 1500)1500)•PiastrinopeniaPiastrinopenia

Lupus Eritematoso Sistemico (LES)Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

Criteri diagnostici del LES (ARA Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*1982)*

10) 10) AlterazioniAlterazioni immunologicheimmunologiche •Positività anti-DNAPositività anti-DNA

•Positività anti-SmPositività anti-Sm•Falsa positività Falsa positività sierologicasierologica per sifilide***per sifilide***

11) 11) Anticorpi Anticorpi antinucleoantinucleo

Elevato titolo ANA in Elevato titolo ANA in assenza di farmaci assenza di farmaci che possono indurre che possono indurre sindrome simil-lupicasindrome simil-lupica

*4 o più criteri contemporaneamente presenti**abolito dalla revisione del 1992***modificato in “positività per anticorpi antifosfolipidi (LAC e anticardiolipina)”

SLEConstitutional

Fatigue:

If due to SLE it will respond to corticosteroids, antimalarials, and DHEA. Fatigue can also be caused by many other factors!

Fever:

Episodic fever is suggestive of active SLE (responsive to NSAIDS) or infection; in comparison, sustained fever may reflect CNS involvement or an adverse effect to a drug.

Weight change:

Weight loss may be due to decreased appetite, the side effects of medications, gastrointestinal disease, or the use of diuretics.

Weight gain in SLE is usually due to salt and water retention associated with the nephrotic syndrome; or increased appetite with steroids

Dermatological:• malar rash• discoid lesions• hair loss• oral ulcers• Raynaud’s• Nailfold erythema/crust• livedo on hands/legs• Bullous rash on legs• dermatitis on fingers

Renal:• Differing types of glomerulonephritis

GI:•Gastritis/peptic ulcer due to NSAID/corticosteroids•Pancreatitis, peritonitis, and colitis: due to SLE vasculitis•Lupoid hepatitis•hepatosplenomegaly

Arthritis:

•migratory and asymmetrical. Only a few joints are usually affected, especially the hands

•Joint deformities including ulnar deviation, MCP subluxation, and swan-neck deformities caused by tendon laxity, rather than bony destruction.

Pulmonary:• Dyspnea and restrictive LFTs•Pleurisy, pleural effusion, pneumonitis, interstitial lung disease, and pulmonary hypertension

Cardiovascular:•Pericarditis•Verrucous endocarditis => emboli•CAD from steroids

CNS:•cognitive defects, anxiety, depression, psychosis, seizures, and/or neuropathies, cerebral punctate vasculitis

Hematological:

•Anemia of chronic disease

•Asymptomatic leukopenia

•Thrombocytopenia

•lymphadenopathy

Symptom complex

discoid

malar

livedo

Swan neck, etc Oral purpura from thrombo-cytopenia

Clinica del LesClinica del Les• FebbreFebbre che simula un'infezione acuta o che si che simula un'infezione acuta o che si

protrae per mesi-anniprotrae per mesi-anni• Cefalee, epilessia e psicosiCefalee, epilessia e psicosi possono essere le possono essere le

manifestazioni iniziali (Neuro LES)manifestazioni iniziali (Neuro LES)• Sintomi articolariSintomi articolari, che variano da artralgie , che variano da artralgie

intermittenti a poliartrite acuta, si verificano in circa intermittenti a poliartrite acuta, si verificano in circa il 90% dei pazienti, la maggior parte delle poliartriti il 90% dei pazienti, la maggior parte delle poliartriti del lupus non è distruttiva né deformantedel lupus non è distruttiva né deformante

• Lesioni cutaneeLesioni cutanee includono il caratteristico eritema includono il caratteristico eritema malare a farfalla, lesioni discoidi e le eruzioni malare a farfalla, lesioni discoidi e le eruzioni eritematose, dure e maculopapulari del viso, delle eritematose, dure e maculopapulari del viso, delle zone esposte del collo, del petto e del zone esposte del collo, del petto e del gomito.gomito.FotosensibilitàFotosensibilità nel 40 % dei pazientinel 40 % dei pazienti

• Sierositi: Sierositi: pleuriti e pericarditipleuriti e pericarditi• Glomerulonefrite membrano-proliferativa Glomerulonefrite membrano-proliferativa

diffusa diffusa

Sclerosi sistemicaSclerosi sistemicaDefinizioneDefinizione: :

La Sclerosi Sistemica è un La Sclerosi Sistemica è un disordine autoimmune disordine autoimmune caratterizzato da una caratterizzato da una

progressiva fibrosi che coinvolge progressiva fibrosi che coinvolge la cute e organi interni, causata la cute e organi interni, causata da una vasculopatia periferica da una vasculopatia periferica

EpidemiologiaEpidemiologia

• L’età media d’insorgenza è tra i 45 ei 65 L’età media d’insorgenza è tra i 45 ei 65 anni: questo dato non riflette la reale età anni: questo dato non riflette la reale età d’insorgenza, dato che i sintomi di d’insorgenza, dato che i sintomi di malattia possono presentarsi molti anni malattia possono presentarsi molti anni prima della valutazione specialistica. La prima della valutazione specialistica. La malattia è più frequente nel sesso malattia è più frequente nel sesso femminile (rapporto femmine:maschi = femminile (rapporto femmine:maschi = 3:1), con una maggior prevalenza in età 3:1), con una maggior prevalenza in età giovanile (7:1) e minore sopra i 50 anni giovanile (7:1) e minore sopra i 50 anni di età (2:1) di età (2:1)

Varianti di sclerosi Varianti di sclerosi sistemicasistemica

SCLERODERMIA DIFFUSA CUTANEA: SCLERODERMIA DIFFUSA CUTANEA: 1.      esordio, entro un anno dalla comparsa del fenomeno 1.      esordio, entro un anno dalla comparsa del fenomeno

di Raynaud, di modificazioni dell’elasticità cutanea di Raynaud, di modificazioni dell’elasticità cutanea 2.      coinvolgimento della cute degli arti prossimalmente 2.      coinvolgimento della cute degli arti prossimalmente

al gomito e al ginocchio e del tronco al gomito e al ginocchio e del tronco 3.      presenza di scrosci tendinei, miositi, artriti 3.      presenza di scrosci tendinei, miositi, artriti 4.      precoce comparsa di interessamento viscerale: 4.      precoce comparsa di interessamento viscerale:

interstiziopatia polmonare, insufficienza renale, diffuso interstiziopatia polmonare, insufficienza renale, diffuso coinvolgimento gastro-intestinale e cardiaco coinvolgimento gastro-intestinale e cardiaco

5.      dilatazione e perdita dei capillari periungueali 5.      dilatazione e perdita dei capillari periungueali 6.      Elevata frequenza di anticorpi anti nucleo anti 6.      Elevata frequenza di anticorpi anti nucleo anti

centromero (ACA) centromero (ACA)    

   

Varianti di sclerosi Varianti di sclerosi sistemicasistemica

SCLERODERMIA CUTANEA LIMITATA: SCLERODERMIA CUTANEA LIMITATA: 1.      Fenomeno di Raynaud presente da anni, con 1.      Fenomeno di Raynaud presente da anni, con

coinvolgimento cutaneo delle mani, volto, piedi e coinvolgimento cutaneo delle mani, volto, piedi e avambracci e gambe (distalmente rispetto a avambracci e gambe (distalmente rispetto a gomiti e ginocchia) gomiti e ginocchia)

2.      Comparsa tardiva di ipertensione polmonare 2.      Comparsa tardiva di ipertensione polmonare isolata, con o senza interstiziopatia (incidenza isolata, con o senza interstiziopatia (incidenza del 10-15%), calcificazioni sottocutanee, del 10-15%), calcificazioni sottocutanee, teleangectasie e coinvolgimento gastroenterico teleangectasie e coinvolgimento gastroenterico

3.      Alta incidenza di ACA (70-80%) e anti 3.      Alta incidenza di ACA (70-80%) e anti topoisomerasi-I (10%) topoisomerasi-I (10%)

4.      Anse capillari dilatate, in genere senza 4.      Anse capillari dilatate, in genere senza perdita di capillari perdita di capillari

ClinicaClinicaCoivolgimento osteo-articolareCoivolgimento osteo-articolare: mialgie, debolezza muscolare, : mialgie, debolezza muscolare,

artralgie, talvolta con segni di artrite.artralgie, talvolta con segni di artrite.    Coinvolgimento gastroentericoCoinvolgimento gastroenterico: caratterizzato da alterazioni : caratterizzato da alterazioni

della motilità, atrofia della muscolatura liscia e fibrosi della motilità, atrofia della muscolatura liscia e fibrosi sottocutanea. sottocutanea.

Interessamento polmonareInteressamento polmonare è sempre presente nella Sclerosi è sempre presente nella Sclerosi Sistemica e rappresenta una delle principali cause di morte, Sistemica e rappresenta una delle principali cause di morte, insieme al coinvolgimento cardiaco. I pazienti riferiscono insieme al coinvolgimento cardiaco. I pazienti riferiscono dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore dispnea da sforzo ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico. toracico.

La La compromissione renalecompromissione renale (insufficienza renale, ipertensione (insufficienza renale, ipertensione maligna ) maligna )

Alterazioni immunologicheAlterazioni immunologiche: : ·        Anticorpi anti-nucleo (pattern granulare, nucleolare) ·        Anticorpi anti-nucleo (pattern granulare, nucleolare) ·        anti ENA (anti SCL-70)·        anti ENA (anti SCL-70)

Scleroderma Clinical FeaturesCutaneous:• early edematous hands• late hidebound hands• telangiectasia• calcinosis cutis• atrophic skin ulcers

Vascular:

•Raynaud’s: cutaneous, cardiac, pulm, renal

Cardiac:• Pericarditis• ischemia from Raynauds• contraction band necrosis (patchy fibrosis)• secondary failure from HTN or P HTN

Pulmonary:• interstitial fibrosis => low TLC• P HTN (endothelial damage => intimal proliferation)

GI:• esophageal - low LES => reflux + strictures• stomach: delayed gastric emptying, bact overgrowth, malabsorption• colon: diverticuli, constipation, obstruction, rupture

Renal:• renal crisis: narrowing of afferent arterioles -> high renin• MAHA• glomerular sclerosis

telangiectasias

“Mouseface”

calcinosis

sclerodactyly

ulcer

Contraction band necrosis

Fibrosis?

Ground glass alveolitis

Esoph strictureRenal perfusion: L-normal R- renal crisis

TerapiaTerapia

1. Immunosoppresori di fondo2. I farmaci vasodilatatori

contrastano lealterazioni vascolari caratteristiche in

particolare i fenomeni di vasospasmo. I più usati sono i

calcio antagonisti (nifedipina in particolare), ACE inibitori e le

prostacicline (iloprost)3. Nuovi farmaci: Bosentan is a dual endothelin receptor

antagonist important in the treatment of pulmonary artery hypertension

SjogrenSjogren• La La sindrome di Sjögrensindrome di Sjögren è una è una malattia autoimmunemalattia autoimmune

infiammatoria cronica caratterizzata dalla formazione di un infiammatoria cronica caratterizzata dalla formazione di un infiltrato infiammatorio di infiltrato infiammatorio di linfocitilinfociti T a livello di T a livello di ghiandoleghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi). Inoltre c'è un'eccessiva attività dei linfociti B con parotidi). Inoltre c'è un'eccessiva attività dei linfociti B con produzione di autoanticorpi FR, anti SS-A/Ro e anti SS-b/La. produzione di autoanticorpi FR, anti SS-A/Ro e anti SS-b/La. Sintomi caratteristici sono:Sintomi caratteristici sono:

• Secchezza mucosa e congiuntivale (sindrome sicca) Secchezza mucosa e congiuntivale (sindrome sicca) caratterizzata da cheratocongiuntivite, xerotrachea, caratterizzata da cheratocongiuntivite, xerotrachea, xerostomia, secchezza vaginale xerostomia, secchezza vaginale

• Adenomegalia delle ghiandole salivari maggiori Adenomegalia delle ghiandole salivari maggiori • Poliartrite non erosiva Poliartrite non erosiva • Fenomeno di Raynaud Fenomeno di Raynaud • Aumento del rischio di neoplasie linfatiche Aumento del rischio di neoplasie linfatiche • La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri

di riacutizzazione,specialmente in occasione di stress fisici e di riacutizzazione,specialmente in occasione di stress fisici e psichici. Può essere anche il primum movens a distanza di anni psichici. Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite reumatoide.reumatoide.

• Terapia :ccs ed immunosoppressori( idrossiclorochina)Terapia :ccs ed immunosoppressori( idrossiclorochina)