1. Displasia Bronkopulmoner Definisi

Merupakan bentuk kelainan perkembangan paru yang kronik biasanya terjadi pada bayi kurang bulan dengan terapi oksigen dan positive – pressure ventilation (PPV).Displasia bronkopulmuner adalah kondisi serius pada paru yang terjadi pada bayi :

a) Lahir kurang dari 10 minggu dari waktu yang telah ditentukanb) BBL <2,5 pound atau 1000 gramc) Terdapat masalah pernafasan pada saat lahird) Memerlukan bantuan pernapafasan dan oksigen dalam jangka waktu

lama

EtiologiKebanyakan DBP terjadi pada bayi kurang bulan biasanya pada umur kehamilan 28 minggu atau kurang dan berat lahir <1000 gram. Kondisi bayi akan terlihat seperti mengalami respiratory distress syndrome(RDS) atau penyakit membran hialin yang akan menimbulkan kerusakan pada jaringan paru. Displasia bronkopulmoner terjadi pada bayi yang telah menerima terapi oksigen konsentrasi tinggi dalam jangka panjang dan menggunakan ventilator dalam jangka panjang (biasanya >1 minggu), untuk mengobati RDS pada bayi baru lahir. Selain iu dapat disebabkan karena toksisitas oksigen, barotrauma dan volutrauma, edema pulmoner, dan inflamasi.

PatofisiologiAlveoli masih kecil sehingga masih kesulitan untuk berkembang, pengembangan belum sempurna karena dinding thorax masih lemah, produksi surfaktan kurang sempurna, merupakan faktor-faktor yang memudahkan terjadinya RDS. Kekurangan surfaktan mengakibatkan kolaps pada alveolus sehingga paru menjadi kaku. Oleh sebab itu maka terjadi perubahan pada fisiologi paru sehingga daya pengembangan paru menurun 25% dari normal, pernafasan menjadi berat, hipoventilasi yang menyebabkan asidosis respiratorik.Diketahui bahwa surfaktan mengandung 90% fosfolipid dan 10% protein, lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar alveoli tetap mengembang. Secara makroskopik paru nampak tidak berisi udara dan berwarna kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru memerlukan tekanan pembukaan yang tinggi untuk mengembang. Secara histologi, adanya atelektasis yang luas dari rongga udara bagian distal menyebabkan edema interstisial dan kongesti dinding alveoli sehingga menyebabkan desquamasi dari epitel sel alveoli tipe II (dilatasi duktus alveoli), tetapi alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfaktan ini.Dengan adanya atelektasis yang progresif dengan barotrauma atau volutrauma dan keracunan oksigen, menyebabkan kerusakan pada sel endotel dan sel

1

epitel jalan pernafasan bagian distal sehingga menyebabkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah. Membran hialin yang meliputi alveoli dibentuk dalam satu setengah jam setelah lahir. Epitel mulai membaik dan surfaktan mulai dibentuk pada 36 – 72 jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah kompleks; pada bayi yang immatur dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan dari ibu dengan chorioamnionitis sering berlanjut menjadi displasia bronkopulmoner.

Gejala Klinis Takipnea, retraksi, mengi, ronki Resiko terjadinya infeksi meningkat Kebutuhan oksigen meningkat pada akhir minggu pertama setelah

lahir, lalu menetap pada awal minggu ketiga Eksaserbasi terjadi hubungan dengan edema paru, infeksi, atau gagal

jantung kanan

Penegakkan diagnosisa) Anamnesis :

Lahir <10 minggu dari waktu yang ditentukan BBL <2,5 pound atau 1000gram Terdapat masalah pernafasan pada saat lahir Memerlukan bantuan pernafasan dan oksigen dalam jangka

waktu lama Riwayat keluarga dengan asma

b) Pemeriksaan Fisik : Takipneu Takikardi Retraksi dinding dada Nafas cuping hidung Mendengkur

c) Pemeriksaan penunjang : Rontgen thorax, untuk melihat densitas atelektasis dan elevasi

diaphragma dengan overdistensi duktus alveolus Bronchogram udara, untuk menentukan ventilasi jalan nafas Analisis Gas Darah, PaO2 <50mmHg dan PCO2 <60mmHg

juga saturasi O2 92% - 94% dan pH 7,31 – 7,45 Penatalaksanaan

1) Ventilasi Mekanik Ventilasi minimal Penggunaan CPAP Ekstubasi dini Pemeriksaan AGD diharapkan pH 7,2 – 7,4 PaCO2 45 –

65mmHg, PaO2 50 – 70mmHg, SpO2 88 – 92%2) Terapi Oksigen

2

Dengan pulse oksimetri SpO2 ideal : 88 – 92% SpO2> 95% meningkatkan resiko ROP dan BPD

3) Nutrisi Vitamin A 5000 IU secara IM, 3x/minggu selama 4

minggu Vitamin C dan E

4) Terapi FarmakologiDiuretikDOC : Furosemid 0,5 – 2 mg/kgBB/x untuk neonatus dengan usia gestasi < 31 mingguFungsi : mengurangi edema atau ascites yang diakibatkan oleh penyakit gagal jantung, hepar, renal, atau pulmo.Bronkodilator

3

2. Fibrosis Kistik Definisi

Merupakan kelainan genetik yang bersifat resesis heterogen dengan gambaran patobiologik yang mencerminkan mutasi pada gen regulator transmembran fibrosis ksitik (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator/CFTR). Fibrosis kistik adalah suatu penyakit keturunan yang menyebabkan kelenjar tetentu menghasilkan sekret abnormal dan akhirnya mempengaruhi saluran pencernaan dan paru. Fibrosis kistik merupakan suatu gangguan kronik multisistem yang ditandai dengan infeksi endobronkial berulang, penyakit paru obstruktif progresif dan insufisiensi pankreas dengan gangguan absorbsi/malarbsobsi intestinal. Fibrosis kistik juga merupakan gangguan monogenik yang ditemukan sebagai penyakit multisistem, ditandai dengan adanya infeksi bakteri kronis pada saluran nafas yang pada akhirnya akan menyebabkan bronkiektasis dan bronkiolektasis, insufisiensi exokrin pankreas, dan disfungsi intestinal, fungsi kelenjar keringat abnormal, dan disfungsi urogenital.

EtiologiFibrosis kistik merupakan penyakit yang diwariskan secara resesif autosomal. Gen yang bertanggung jawab terhadap terjadinya CF telah diidentifikasi pada tahun 1989 sebagai kistik fibrosis transmembrane-conductance regulator glycoprotein (CFTR gene) yang terletak pada lengan panjang kromosom nomor 7.Gen CTFR ini membuat protein yang mengontrol perpindahan garam dan air di dalam dan di luar sel di dalam tubuh. Orang dengan fibrosis kistik, gen tersebut tidak bekerja dengan efektif. Hal ini menyebabkan kental dan lengketnya mukus serta sangat asinnya keringat yang dapat menjadi ciri utama dari fibrosis kistik. Mekanisme terjadinya malfungsi sel pada fibrosis kistik tidak diketahui secara pasti. Sebuah teori menyebutkan bahwa kekurangan klorida yang terjadi pada protein CFTR menyebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida yang menyebabkan pertambahan reabsorbsi air, menyebabkan dehidrasi dan kekentalan mukus. Teori-teori tersebut mendukung sebagian besar observasi tentang terjadinya kerusakan di fibrosis kistik yang menghambat jalannya organ yang dibuat dengan sekret yang kental. Hambatan ini menyebabkan perubahan bentuk dan infeksi di paru, kerusakan pada pancreas karena akumulasi enzim digestif, hambatan di usus halus oleh karena feses dll.

PatofisiologiTanda biofisika diagnostik pada CF epitel saluran nafas yaitu adanya peningkatan perbedaan potensi listrik transpitelial (Potensial difference/PD).

4

Transpitelial PD menunjukkan jumlah transport ion aktif dan resistensi epitel terhadap aliran ion. FK saluran nafas memperlihatkan ketidaknormalan pada absorbsi Na+ dan sekresi CI- aktif. Defek sekresi CI memperlihatkan alpanya cyclic AMP-dependent kinase dan protein kinase C-regulated CI-transport yang dimediasi oleh CFTR. Suatu pemeriksaan yang penting mengatakan bahwa adanya perbedaan molekul pada Ca2+-activated CI- channel (CaCC) yang terlihat pada membrane apical. Channel ini dapat menggantikan CFTR dengan imbas pada sekresi CI- dan dapat menjadi target terapeutik berpotensial.Regulasi abnormal dari absorbsi Na+ merupakan gambaran inti pada FK di epitel saluran nafas. Infeksi yang terdapat pada FK saluran nafas cenderung melibatkan lapisan mukosa dibandingkan invasi epitel atau dinding saluran nafas. Predisposisi dari FK saluran nafas terhadap infeksi kronis staphylococcus aureus dan pseudomonas aeruginosa selaras dengan kegagalan membersihkan mukus.

Gejala Klinis Gejala gastrointestinal

Feses berminyak, perut mengembung, dan malnutrisi Penyakit respirasi

Bronkiektasis, gas trapping, hipoksemia, dan hiperkabia Kelainan pada sistem endokrin

Disfungsi pancreas, nantinya akan menyebabkan defisiensi insulin sehingga menyebabkan cystic fibrosis related diabetes mellitus (CFRD)Selain defisiensi insulin, dapat timbul osteoporosis akibat defisiensi vitamin D

Pada sistem reproduksiPada pria dapat terjadi azoospermia dan infertilitas karena kelainan kongenital bilateral pada vas deferens, sedangkan pada wanita tidak.

Penegakkan diagnosisa) Anamnesis :

Batuk persisten yang disertai sputum dan semakin memburuk Batuk dari efek bronkitis dan pneumonia yang dapat

menimbulkan inflamasi dan kerusakan permanen paru Peningkatan volume sputum Penurunan fungsi pulmoner Obstruksi hidung Dispnea Nasal discharge yang semakin memburuk Demam Dehidrasi Diare

5

Nafsu makan bertambah namun tidak menambah berat badan Nyeri dan perut merasa tidak nyaman

b) Pemeriksaan fisik Sianosis Retraksi Wheezing Hipertimpani

c) Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan lab : sweat chloride test, test prenatal, tes

genetika, Pemeriksaan CT scan Pemeriksaan kultur

Penatalaksaan Obat : Antipseudomonal seperti tobramycin Pembedahan (bila terapi obat tidak efektif)

3. Infark Paru Definisi

Infark paru adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan fokus nekrosis lokal pada jaringan parenkim paru yang diakibatkan oleh penyumbatan vaskular.

EtiologiAdanya embolus pada paru tromboemboli vena trauma, post-operasi dan kehamilan. Contoh : sumbatan total A. Pulmonalis dan A. Bronkialis infark

Patofisiologi

6

Gejala Klinis Sesak nafas mendadak Nyeri pleuritik Takipnea Batuk Hemoptisis

Penegakkan diagnosisa) Anamnesisb) Pemeriksaan fisikc) Pemeriksaan penunjang :

Foto rontgen thorax, terdapat infiltrat selama 1 minggu kemudian sembuh dan meninggalkan bekas garis-garis fibrosis (scar)

Pemeriksaan lab, pada pemeriksaan sputum ditemukan eritrosit karena gagal terjadinya pertukaran udara di alveoli dan karena iskemia surfaktan hilang sehingga darah merembes ke alveoli

Penatalaksanaan Obat : pemberian antikoagulan; heparin 50mg IM/IV tiap 4 jam/hari,

Warfarin selama 4 bulan Tindakan untuk memperbaiki KU pasien :

Perbaiki oksigen untuk pasien yang sesak karena infark paru Memberikan cairan infus untuk mempertahankan kestabilan

keluaran ventrikel kanan dan aliran darah pulmonal Melakukan intubasi dengan sasaran jalan nafas bagian atas atau

trakhea pada pasien dengan atelektasis dan tanda eksudat dalam paru

7

4. Emboli paru Definisi

Merupakan suatu penyumbatan arteri pulmonalis oleh suatu embolus yang terjadi secara tiba-tiba.

EtiologiDisebabkan oleh bekuan darah dari vena, terutama vena di tungkai atau panggul. Penyebab yang lebih sering adalah bekuan darah dari vena tungkai, yang disebut trombosis vena dalam.

Patofisiologi

8

Gejala klinis Takipnea Takikardia Keringat berlebih Bunyi nafas crakles Demam

Penegakkan diagnosis Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang : Pemeriksaan lab, pemeriksaan D-dimer,

pemeriksaan foto thorax, pemeriksaan- angiogram, CT-scan

Penatalaksanaan Obat : pemberian antikoagulan; heparin 50mg IM/IV tiap 4 jam/hari,

Warfarin selama 4 bulan dengan dosis 10-15 mh/kgBB

Pengobatan trombolitik; streptokinase dosis awal 250.000 unit dalam larutan garam atau glukosa 5%, diberikan IV selama 30 menit. Dosis pemeliharaannya 100.000 unit/jam selama 24-72 jam.

Urokinase 4.400 unit/kgBB dalam larutan garam fisiologis atau glukosa 5%, secara IV diberikan 15-30 menit.

5. Penyakit Paru Intertsisial Definisi

Penyakit paru interstisial (Interstitial lung disease/ ILD) adalah kelompok penyakit paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis

Etiologi Penyakit ini umumnya menyerang orang dewasa, terutama mereka

yang berusia di atas 50 tahun. Terpapar debu, asap, atau bahan kimia di tempat kerja atau lingkungan

sekitar. Terpapar radiasi dan kemoterapi. Menghirup oksigen dengan kadar yang tinggi untuk pengobatan dapat

merusak paru-paru. Merokok. Faktor genetis. Familial Pulmonary Fibrosis, salah satu tipe Interstitial

Lung Disease, diturunkan dalam keluarga. Gastroesophageal Reflux Disease(GERD). Ini adalah salah satu tipe

penyakit naiknya asam lambung Patofisiologi

9

Jejas lapisan epitel alveolar inflamasi antigen x antibodi parenkim paru alveolitis gangguan difusi oksigen dan karbondioksida fungsi paru ↓

Gejala klinis Kehabisan napas (dyspnea), terutama ketika atau setelah beraktivitas

fisik. Batuk kering. Berbunyi ketika bernapas, seperti bunyi ketika hidung mampet. Nyeri dada. Kuku jari yang membengkok di atas ujung jari

Penegakkan diagnosisa) Anamnesis

Batuk darah

Demam

Evaluasi umur

Perokok (perokok pasif- perokok aktif) atau bekas

merokok

Jenis kelamin

Riwayat lingkungan pekerjaan yang berpotensi terpapar

zar inhalasi

b) Pemeriksaan Fisik

Kelainan kulit

Limfadenopati

Hepatosplenomegali

Sarkoidosis

Nyeri otot dan kelemahan otot paroksimal

Atralgia (jarang)

Kelainan sistem saraf pusat

Kemungkinan diabetes insipidus

Epilepsy dan retardasi mental

c) Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan darah perifer lengkap

Hitung jenis leukosit

LED

10

Fungsi ginjal dan hepar

Elektrolit (Na, K, Cl, Ca)

Urinalisis

Tes penapisan vaskuler kolagen

Pemeriksaan angiotensin converting enzyme (ACE)

o Pemeriksaan creatinine kinase (CK)

Penatalaksanaan

Obat :

Pemberian terapi oksigen

Cairan surfactant

Anti inflamasi

Non obat :

Berhenti merokok.

Berolahraga teratur.

Mengonsumsi makanan sehat

11

Daftar Pustaka

Alexander Michael. “Emboli Paru” 9 Juli 2014.

http://www.scribd.com/mobile/doc/233167269

Dhini Datoe. “Emboli Paru 1”

http://www.academia.edu/8588804/EMBOLI_PARU_1

Elina Indraswari. “displasia bronkopulmoner”. 26 Juni 2014.

https://ml.scribd.com/doc/231389265/displasia-bronkopulmoner

Rifky Jamal. “Referat Penyakit Paru Interstitial” 15 Juli 2012.

https://ml.scribd.com/doc/100102558/Referat-Penyakit-Paru-Interstitial

Winda Nur Octasya. “Fibrosis Kistik” 11 Januari 2012.

http://ml.scribd.com/doc/77836911/Fibrosis-Kistik

12