Download - Caso Clínico: Esclerose Sistêmica Eloara Vieira Machado Ferreira Grupo de Circulação Pulmonar

Caso Clínico: Esclerose Sistêmica

Eloara Vieira Machado FerreiraGrupo de Circulação Pulmonar

Caso clínico

1ª consulta: out/2011Feminina, 73 anos.

QP: piora da dispneia há 1 ano.HDA: interrompeu atividade física (alongamento) há

1 ano por dispneia progressiva (mínimos esforços).CF-NYHA III – Mahler 4.

AP: Raynaud desde os 26 anos.

IMC 22,5 kg/m2

ACV: RCR 2T BNF sem sopros – FC 74 bpm – PA 100 x 60 mmHg

AR: MVF sem RA, eupneica - SpO2 96% aa

MMII: sem edema – sinais de insuficiência venosa crônica

Raynaud em mãos, telangiectasias em face e dedos, pele espessada.

Caso clínico: exame físico

Caso clínico: exames complementares

ECO Set/11

VD 35 mm

Fej 57%

PAPs 74 mmHg

Derrame pericárdico moderado

PFP Set/11

CVF 80%

VEF1 86%

VEF1/CVF 0,82

PaO2 98 mmHg

PaCO2 30 mmHg

Rx tórax: abaulamento do TP e aumento da área cardíaca.

Doença veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do tecido

conectivoHistória, FAN

Cardiopatia congênitaECO TT, TE,

RNM

Hipertensão portal

Exame físico, US, função hepática

Esquistossomose

PPF, US, biópsia de

reto

Hemólise crônicaExames

laboratoriais

HIVSorologia

Ecocardiograma com sinais de HP

Investigar causas mais comuns

TEP crônicaCintilografia V/Q, angiotomografia

Doença veno-oclusivaTomografia de

tórax

Fármacos

História clínica

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal

Exame físico, função hepática,ultrassonografia

Esquistossomose

Parasitológico, ultrassonografia,

biópsia de reto


laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes específicos

Hipertensão Arterial Pulmonar

Doença cardíaca esquerda

História, ECG, ECO

Pneumopatia ou hipóxia

História, função pulmonar, imagem, polissonografia

Investigar TEP crônica

Investigar outras causas

Negativa ouHP desproporcional

Negativa

HAP idiopática

Negativa

Sinais de IVC

RaynaudTelangiectasias Pele espessada

• Clinicamente pior: CF-NYHA IV• Exames complementares:

– Citilografia V/Q: negativa TEP– US doppler MMII: negativo TVP– Perfil reumatológico: negativo

Caso clínico: retorno após 30 dias

Capilaroscopia: padrão SD

Doença veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


reto


laboratoriais

HIVSorologia





tórax

Fármacos

História clínica

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


biópsia de reto


laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes específicos



História, ECG, ECO






Negativa

HAP idiopática

Negativa

Reference Methodology Number of patients

SSc profile PAH definition PAH prevalence

RG Ungerer 1983USA

ProspectiveMonocentric1973 to 1979

49 Proximal SSc and CREST

Mean PAP > 20 mmHg and mean PCP < 12 mmHg (right heart catheterization)

16%

I. Murata 1992Japan


71 SSc and MCTD VIT > 2,5 m/s Doppler Echo 17%

R. Battle 1996USA

ProspectiveMonocentric

34 Diffuse or limited c SSc

PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 35%

ET Koh 1996Canada


344 Diffuse or limited cutaneous SSc

PAPm > 25 and cap m < 12 mmHg upon RHC, orPs VD > 35 mmHg (echo) or RV dilatation, P or T insufficiency, or paradoxical septum motion upon echo

4,9%

AJ MacGregor, 2001UK

ProspectiveMonocentric 1992 to 1997


PAPs > 30 mmHg Doppler Echo 13%

D Mukerjee, 2003UK



mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg

12 %

Hachulla et al2005France

ProspectiveMulticentric2002-3


mPAP > 25 mmHg at rest or > 30 at exercise pulmonary capillary < 14 mmHg

7.85%

Prevalência de HAP-SSc

Cateterismo cardíaco D

BASAL

PAD (mmHg) 5PAPm (mmHg) 43PAOP (mmHg) 10GTP (mmHg) 33IC (L/min/m2) 2,1RVP (din.s.cm-5) 944SvO2 (%) 52

Caso clínico: cateterismo cardíaco direito

Hipertensão Arterial Pulmonar por Esclerose Sistêmicanov/11: iniciado bosentana.

Caso clínico: exames complementaresSet/11 Nov/11 Maio/12 Jul / 12 Jan/13

Basal Basal Bosentana 6m Bosentana + Pré-Sildenafila

20mg x3

Bosentana + Sildenafila 40mg x3

CF-NYHA III IV III/IV IV III/IV

ECO PAPs 74 mmHgVD 35

DP mod

PAPs 99 mmHgVD 34DP (-)

TAPSE 13 mm

PAPs 100 mmHgVD 37

DP mínTAPSE 10 mm

TC6 (m) 270 210 186 ...

BNP (pg/ml) 60 227 5482 3277

TECP V’O2pico 7,3 ml/kg/min∆V’E/∆V’CO2: 85

(AFO + ) ↓PAS

DCO % 20%

CATE D

PAPm (mmHg) 43 48

PAOP (mmHg) 10 8

IC (L/min/m2) 2,1 1,79

RVP (UW) 11,8 15,4

90% (81-95%)

78% (67-86%)

56% (42-68%)

SSc-PAH: Survival in the Modern Era

Launay. Ann Rheum Dis 2012.

Survival in 1st line Bosentan Therapy

SSc-PAH

IPAH

Launay. Rheumatology 2010.

Le Pavec. AJRCCM 2010.

Survival: IPAH vs SSc-PAH

Launay. Rheumatology 2010.

Bosentan: SSc-PAH & Prognosis

Effects of oral treatment on exercise capacity in SSc-PAH

Avouac. Ann Rheum Dis 2008.

CTD-PAH PAH

SSc-PAH Survival: Routine vs Screening

Humbert. Artritis Rheum 2011

DETECT: screening para SSc

Adultos > 18 anosSSc: FRY+ > 3anosDCO < 60% pred

49% a VRT < 2,5 m/s

Coghlan et al. Ann Rheum Dis 2013

Screening Indicação CAT D (%)

Falsos (-) HAP (%)

Sens (%) Esp (%) VPP (%) VPN (%)

DETECTn=319

62 4 96 48 35 98

ESC/ERS guidelines

N = 371

40 29 71 69 40 89



LEMBRAR: o algoritmo foi desenvolvido para detecção de HAP !Falsos-negativos: 19% (grupo 2) e 37% (grupo 3).

1. Hipertensão arterial pulmonar1.1. HAP idiopática1.2. Hereditária

– BMPR2– ALK1, Endoglina, SMAD9, CAV1,

KCNK3.– Desconhecida

1.3. Induzida por drogas e toxinas1.4. Relacionadas a:

– Dça tecido conectivo– Dças cardíacas congênitas (tabela)– Hipertensão portal– HIV– Esquistossomose

1’PVOD e PCH1’’ HPPRN

2. HP – dça cardíaca esquerda2.1. Disfunção sistólica2.2. Disfunção diastólica2.3. Doença valvular2.4. Congênita / doença E adquirida por alt fluxo

entrada / obstrução do fluxo de saída.

3. HP – dça pulmonar/hipoxemia3.1. DPOC3.2. DIP3.3. Outras padrão misto (DVO/DVR)3.4. Distúrbios do sono3.5. Altas altitudes3.6. Hipoventilação alveolar3.7. Alt do desenvolvimento (tabela)

4. HP tromboembólica

5. HP mecanismos multifatoriais desconhecidos5.1. Doenças Hematológicas: ... Anemia hemolítica

crônica, … 5.2. Alterações sistêmicas5.3. Doenças metabólicas 5.4. Outras

5th WSPAH – Nice 2013

Classificação diagnóstica – 5º Simpósio Mundial

Mensagens:

• Detecção precoce!

• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!

• Gravidade e rápida evolução...

• Tratamento mais agressivo???

Caso clínico

1ª consulta: mar/2012 Feminina, 70 anos.

QP: dispneia aos esforços. HDA: dispnéia aos mínimos esforços e às vezes ao

repouso, ortopneia e DPN. CF-NYHA IV – Mahler 4.

AP: HAS em tratamento.Esclerodermia forma limitada há 16 anos (esclerodactilia, Raynaud, telangiectasias e FAM 1:920 centromérico). Trabalhou em fábrica de cerâmica.

Caso clínico: exames complementaresECO Mar/12

VD 22 mm

TAPSE 22

Fej 70%

VRT 2,8 m/s

Derrame pericárdico ausente

PFP Mar/12

CVF 80%

VEF1 65%

VEF1/CVF 0,62

DCO 66%

Sintomas desproporcionais aos achados!!!

Doença veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


reto


laboratoriais

HIVSorologia





tórax

Fármacos

História clínica

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


biópsia de reto


laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes específicos



História, ECG, ECO






Negativa

HAP idiopática

Negativa

Caso clínico: cateterismo cardíaco direito

Cateterismo cardíaco D

BASAL

PAD (mmHg) 8PAPm (mmHg) 39PAOP (mmHg) 32GTP (mmHg) 7IC (L/min/m2) 3,9RVP (dinas.s.cm-5) 84SvO2 (%) 79

Doença veno-

oclusiva

FármacosHistória

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


reto


laboratoriais

HIVSorologia





tórax

Fármacos

História clínica

Doenças do tecido



RNM

Hipertensão portal


Esquistossomose


biópsia de reto


laboratoriais

HIV

Sorologia

Miscelânea

Testes específicos



História, ECG, ECO






Negativa

HAP idiopática

Negativa

RNM miocá

rdio:

Sinais

de mioca

rdioesc

lerose

Estimated incidence of pulmonary hypertension during the 3-year follow up period*

Hachulla et al. Arthritis Rheum 2009

Hipertensão Pulmonar

Tromboembólica

MiscelâneaHipoxemiaDça parenquimatosa

Disfunção cardíaca esquerda

Arterial

HP

PRÉ-CAPILAR PÓS-CAPILAR

CAPILAR

PAPm ≥ 25mmHg

PoAP > 15mmHgGTP < 12mmHg

PoAP ≤ 15mmHgGTP > 12mmHg

4th WSPAH - Dana Point 2008

Dça. tec. conectivoAnemias hemolíticas

Esquistossomose

Mensagens:

• Detecção precoce!

• Fundamental: cateterismo cardíaco direito!

• Gravidade e rápida evolução...

• Tratamento mais agressivo???

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