1

TUMOR PHYLOID PADA WANITA

UMUR 17 TAHUN

PEMBIMBING

Dr. Widyanti S., Sp.B(K)Onk

Oleh :

Haivan Kusuma Aji

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS

ILMU BEDAH FK UNS / RSUD Dr. MOEWARDI

SURAKARTA 2011

2

Tumor Phyloid Pada Wanita Umur 17 Tahun

(laporan kasus)

Haivan Kusuma Aji, Widyanti Soewoto*

*Sub bagian bedah onkologi FK UNS –RSUD Dr Moewardi Surakarta

Abstrak Tumor phyloid adalah tumor yang jarang dijumpai, suatu tumor jinak yang terjadi hampir hanya pada payudara wanita. Umumnya pertumbuhan massa tumor relatif cepat, yang terbentuk dari periductal sel stroma dari payudara. Secara klinis tumor phyloid menampilkan karakteristik yang cenderung besar dan sebagian besar bersifat jinak. Dengan gambaran histopatologis tumor yang jinak memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma, sel-sel anaplastik dengan perubahan miksoid. Pada tumor yang maligna hampir selalu didapatkan atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis. Melaporkan seorang wanita umur 17 tahun dengan keluhan ± sejak 3 bulan timbul benjolan sebesar biji kacang pada payudara kanannya.. Benjolan makin lama semakin membesar sampai sebesar kepalan tangan orang dewasa dan makin lama semakin sering terasa nyeri. Penatalaksanaan tumor phyloid adalah dengan eksisi radikal, yaitu dilakukan pengangkatan satu kompartemen payudara tersebut disertai dengan pemeriksaan histopatologis.

Metode : Laporan Kasus

Kata Kunci : Tumor Phyloid, Eksisi Radikal

3

A. Definisi

Tumor Phyloid adalah tumor yang jarang dijumpai, suatu tumor jinak yang

terjadi hampir hanya pada payudara wanita. Umumnya disebut sebagai phyllodes

cystosarcoma, cystosarcoma phylloides, tumor phyllodes dan tumor phylloides.

Disebut demikian, oleh karena namanya berasal dari kata Yunani yaitu phullon

atau daun, biasanya besar, cepat tumbuh massa yang terbentuk dari periductal sel

stroma dari payudara. Dengan gambaran tumor menampilkan karakteristik yang

cenderung besar, dengan tampilan seperti daun ketika dipotong dan menampilkan

epitel menyerupai ruang seperti kista bila dilihat secara histologis. Karena

sebagian besar tumor itu jinak, namanya dapat menyesatkan. Dengan demikian,

terminologi yang disukai sekarang adalah tumor phyloid. Adalah Johann Muller

yang pertama kali memberikan nama cystosarcoma phyllodes pada tahun 1838,

karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti daun

ke dalamnya. Kemudian istilah-istilah ini digambarkan lagi dengan tepat, istilah

sarkoma tidak dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah tumor

filodes diganti, dengan istilah sarkoma filodes terbatas pada sebagian kecil yang

membenarkan penggambaran tumor ini atas dasar histologis. Ini adalah kondisi

lain dimana kebingungan merajalela, dan banyak lagi kesalahan harus ditujukan

terhadap terminologi yang tidak tepat. Semenjak tumor tidak kistik maupun

sarkoma, cystosarcoma harus ditinggalkan untuk mendukung tumor filodes (jinak)

atau sarkoma filodes (ganas). Kasus ini juga dijabarkan oleh Azzopardi.

4

B. Etiologi

Etiologi cystosarcoma phyllodes secara pasti belum diketahui. Tumor

phyloid adalah tumor fibroepithelial terdiri dari epitel dan komponen stroma

seluler. Tumor ini mungkin dianggap jinak , borderline, atau ganas tergantung

pada fitur histologis termasuk cellularity stroma, infiltrasi di tepi tumor, dan

aktivitas mitosis. Semua bentuk tumor phylloid dianggap kanker payudara,

sebagai bentuk jinak bahkan dianggap memiliki potensi ganas. Tumor ini juga

dikenal sebagai penyakit serocystic dari Brodie. Tumor Phyloid secara nyata

berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena pasien dapat

memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada

tumor yang sama. Namun, apakah tumor phyloid berkembang dari fibroadenoma

atau keduanya berkembang bersama-sama atau apakah tumor phyloid dapat

muncul de novo, belum ada yang bisa menjelaskan.

5

C. Insidensi

Sampai saat ini predileksi untuk tumor phyloid secara pasti belum

ditemukan. Tumor ini mencapai kurang dari 1% dari semua neoplasma payudara

dan muncul hampir secara umum pada payudara wanita. Belum ada yang

melaporkan kasus tumor phyloid pada pria. Tumor phyloid dapat terjadi pada

semua golongan usia, namun pada umumnya didapatkan pada usia paruh baya,

cenderung lebih sering terjadi pada payudara kiri dibandingkan payudara kanan.

Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor phyloid

secara histologis, namun bersifat jinak sama seperti fibroadenoma lainnya. Karena

data yang terbatas, persentase tumor pilodes jinak dibanding ganas tidak

terdefenisi dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-

95% tumor phyloid adalah jinak dan sekitar 10-15% adalah ganas.

D. Patofisiologi

Tumor phyloid merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling

sering terjadi, meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini

memiliki tekstur halus, berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor

ini adalah tumor yang relatif besar, dengan ukuran rata-rata > 5 cm. Namun, lesi

yang > 30 cm pernah dilaporkan.

6

E. Diagnosis

Anamnesa :

Dari sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam

waktu yang relatif singkat

Tumor jarang melibatkan kompleks puting payudara/areola

Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan,

dan nyeri tulang (metastase secara hematogen paru, jantung, hati dan tulang)

Pemeriksaan fisik :

Didapatkan adanya massa payudara keras, bergerak bebas, berbatas-jelas, tidak

teraba lunak

Permukaan kulit tampak licin dan cukup terlihat transparan sehingga

memperlihatkan vena payudara yang terlihat melebar

F. Beberapa perbedaan Tumor Phyloid dengan Fibroadenoma

Perbedaan

Tumor Phyloid

Fibroadenoma

Usia Paruh baya/premenopouse Remaja Pertumbuhan massa tumor

Relatif cepat, dapat dalam hitungan minggu/bulan

Lambat

Sifat tumor Dapat jinak maupun ganas Jinak Makroskopis Ukuran tumor rata-rata > 5cm Ukuran tumor rata-rata < 5cm Mikroskopis Memperlihatkan peningkatan

jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma

Memperlihatkan proliferasi glandula maupun stroma

Tindakan operatif

Eksisi Radikal Lumpectomy

7

G. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium, tidak ada penanda tumor hematologik atau uji

darah lainnya yang bisa digunakan untuk mendiagnosa tumor phyloid

Meski mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis

lesi payudara, namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan

tumor philoides jinak/ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian,

pemeriksaan radiologis bukanlah diagnosis pasti dari tumor phyloid.

FNAB/Biopsi jarum dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan

pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah

fibroadenoma Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi

insisional untuk lesi lebih besar adalah metode lebih baik untuk mendiagnosis

tumor phyloid.

8

H. Penatalaksanaan

Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides dilakukan eksisi luas

normal, dengan lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya

batas. Namun, batas 2 cm untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor

besar (> 5 cm) yang dianjurkan.

I. Gambaran Histopatologi

Tumor phyloid mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi

dalam tampilan histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya tumor phyloid

jinak memperlihatkan peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis

reguler dalam stroma. Adakalanya sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan

miksoid. Atipia seluler tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan

peningkatan jumlah mitosis, hampir selalu didapatkan pada bentuk maligna

cystosarcoma phylloides. Secara ultra-struktural, pada tumor phyloid baik jinak

maupun ganas, nukleolus terlihat seperti nukleolonema yang bertautan kasar dan

berlimpah dalam retikulum endoplasma.

9

Tampak seperti ruang sumbing dan konsentrasi sel tumor di bawah epitelium.

Gambaran tumor phyloid jinak :

Konfigurasi mirip fibroadenoma

Stroma seluler tanpa fitur atipikal terkonsentrasi di daerah periductal

Komponen stroma: gambaran fibroblastik dengan campuran jaringan

adiposa matang

10

Tampak diferensasi jaringan adiposa komponen sromaneoplastik.

Gambaran tumor phyloid ganas :

Ditandai atypia nuklir Banyak mitosis Hilangnya hubungan antara kelenjar dan stroma Pertumbuhan berlebih dari kelenjar oleh stroma sarcomatous Komponen epitel: memiliki penampilan mencolok, proliferatif, dengan

fitur sebagian besar dari fibroblas

11

LAPORAN KASUS

a. Identitas

Nama : Nn. Ms

Umur : 17 th

b. Keluhan Utama

Timbul benjolan di payudara sebelah kanan.

c. Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak ± 3 bulan SMRS pasien mengeluh timbul benjolan sebesar kacang

tanah di payudara sebelah kanannya, benjolan makin lama makin membesar

sampai sebesar kepalan tangan orang dewasa dan makin lama semakin sering

terasa nyeri, pasien kemudian periksa ke poli bedah RSDM.

d. Pemeriksaan Fisik

- Keadaaan umum : Compos Mentis

- Kepala : Mesocephal

- Mata : Konjungtiva Anemis (-/-)

- Leher : Pembesaran KGB (-)

- Thoraks

- Cor : BJ I-II intensitas normal, regular

- Pulmo : SD Vesikuler

12

- Abdomen :

- I : distensi (-)

- P: Nyeri tekan (-)

- P: Tympani

- A: BU (+) N

- R. Mammae (D) :

P: Teraba massa keras pada payudara, berbenjol-benjol ukuran ± 8 x 6 x 6 cm,

tidak terfixir pada dinding dada / mobile (+), batas tidak tegas, NT (+).

e. Pemeriksaan Laboratorium

Hb : 12,9

Ht : 43

AE : 5,00

AT : 281

AL : 7,0

PT : 12,5

APTT : 24,3

HbsAg : (-)

13

f. Pemeriksaan Radiologis

- USG Abdomen : Hepar, VF, pancreas, kedua ren, lien, VU dalam batas

normal, tak tampak limfadenopati paraaorta.

Kesan : USG dalam batas normal.

14

g. Penatalaksanaan

Dilakukan Eksisi Luas + PA

15

h. Hasil PA

PA : Benigna Phylloides Tumor ( RS.1003790 )

16

DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein L, Deapen D, Ross RK . The descriptive epidemiology of

malignant cystosarcoma phylloides tumors of the breast . Cancer .

1993; 71 : 3020–3024.

2. Norris HJ, Taylor HB . Relationship of histologic features to behavior

of cystosarcoma phylloides. Analysis of ninety-four cases . Cancer .

1967; 20 : 2090–2099 .

3. Rajan PB, Cranor ML, Rosen PP . Cystosarcoma phylloides in

adolescent girls and young women: a study of 45 patients . Am J Surg

Pathol . 1998; 22 : 64–69 .

4. Rosen PP, Romain K, Liberman L . Mammary cystosarcoma with

mature adipose stromal differentiation (lipophylloides tumor) arising in

a lipomatous hamartoma . Arch Pathol Lab Med . 1994; 118 : 91–94 .

5. Hart WR, Bauer RC, Oberman HA . Cystosarcoma phylloides.

Cystosarcoma. A clinicopathologic study of twenty-six hypercellular

periductal stromal tumors of the breast . Am J Clin Pathol . 1978; 70 :

211–216 .

6. Ward RM, Evans HL phylloides. Cystosarcoma. A clinicopathologic

study of 26 cases . Cancer . 1986; 58 : 2282–2289 .

7. Christensen L, Nielsen M, Madsen PM phylloides. Cystosarcoma. A

review of 19 cases with emphasis on the occurrence of associated

breast carcinoma . Acta Pathol Microbiol Immunol Scand (A) . 1986;

94 : 35–41 .

8. cases . Am J Clin Pathol . 2002; 118 : 522–526 . Sebuah studi

multicenter dari 143 kasus:. Am J Clin Pathol 118. 2002; 522-526.

9. Millar tumor ganas phylloides tampilan payudara meningkatkan

ekspresi p53 protein stroma:. 34 Histopatologi. 1999; 491-496.

10. Chaney AW, Pollack A, Mcneese MD, Zagars GK, Pisters PW,

Pollock RE, et al . Primary treatment of cystosarcoma phylloides of the

breast . Cancer . 2000; 89 : 1502–1511 .