Paatenemhebs grav i Amarna 14. århundr. før Ch.f.

Arteritis Temporalis (AT)Arteritis Temporalis (AT)

Overblik og updateOverblik og update

HistorieHistorie

10. århundrede, Ali-ibn-Isa: 10. århundrede, Ali-ibn-Isa: Association mellem blindhed og Association mellem blindhed og temporal arteritistemporal arteritis

1890 Hutchinson beskriver klinisk 1890 Hutchinson beskriver klinisk billedebillede

1930 Horton beskriver 1930 Horton beskriver histopatologien histopatologien

EpidemiologiEpidemiologi

Hyppigste systemiske vaskulitis hos ældreHyppigste systemiske vaskulitis hos ældre

Incidensen varierer geografisk mellem 0,5 Incidensen varierer geografisk mellem 0,5 og 23,3 /100.000 > 50 årog 23,3 /100.000 > 50 år

Incidens: 20/100.000 > 50 år i DKIncidens: 20/100.000 > 50 år i DK

Debutalder 71-73 år Debutalder 71-73 år

Kvinder : mænd = 4:1Kvinder : mænd = 4:1

EpidemiologiEpidemiologi

↑ ↑ Skandinavien og nordeuropaSkandinavien og nordeuropa

Efterår og vinter > forår og sommerEfterår og vinter > forår og sommer

↑↑kaukasier, ↓ asiater og mørke racerkaukasier, ↓ asiater og mørke racer

Incidens er stigende Incidens er stigende

Risiko halveres hvis man bor på landetRisiko halveres hvis man bor på landet

ÆtiologiÆtiologi

UkendtUkendt

Hepatitis B, VZV, Parainfluenzavirus, Hepatitis B, VZV, Parainfluenzavirus, HSV, Parvovirus 19,CMV, EBV, HHV-6, -7 HSV, Parvovirus 19,CMV, EBV, HHV-6, -7 og -8 er undersøgtog -8 er undersøgt

Mycoplasma pneumoniae, Clamydia Mycoplasma pneumoniae, Clamydia pneumoniae er undersøgtpneumoniae er undersøgt

Klinisk præsentationKlinisk præsentation

Overlap med polymyalgia reumatika Overlap med polymyalgia reumatika (PMR)(PMR)

Systemiske symptomer ses oftest før Systemiske symptomer ses oftest før okulære symptomerokulære symptomer

Forløbet kan være pludsligt eller snigendeForløbet kan være pludsligt eller snigende

20% har okkult AT20% har okkult AT

Systemiske manifestationerSystemiske manifestationer

Nyopstået hovedpine temporalt eller occipitalt Nyopstået hovedpine temporalt eller occipitalt (2/3)(2/3)Tygge claudicatio/trismus/tunge claudicatio Tygge claudicatio/trismus/tunge claudicatio (50%)(50%)Proksimal myalgi: Skulder-nakke-bækken Proksimal myalgi: Skulder-nakke-bækken smerter (30%)smerter (30%)Skalpømhed (20%)Skalpømhed (20%)Patologiske temporale arterier (nodulær Patologiske temporale arterier (nodulær fortyggede og ømme, sideforskel, pulsation svag fortyggede og ømme, sideforskel, pulsation svag eller ophørt)eller ophørt)

Systemiske manifestationerSystemiske manifestationer

TCI/apopleksiTCI/apopleksi

DepressionDepression

AortitisAortitis

Koronararteritis → AMIKoronararteritis → AMI

Aortaaneurisme → dissektionAortaaneurisme → dissektion

PMR symptomerPMR symptomer

Vægttab, anoreksiVægttab, anoreksi

Muskelsmerter i skulderåg,bækken og lårMuskelsmerter i skulderåg,bækken og lår

FeberFeber

NattesvedNattesved

SygdomsfornemmelseSygdomsfornemmelse

MorgenstivhedMorgenstivhed

Træthed og almen svækkelseTræthed og almen svækkelse

Okulære manifestationerOkulære manifestationer

Incidensen varierer 14-70 % i litteraturen Incidensen varierer 14-70 % i litteraturen

Hyppigst og mest alvorligt er permanent Hyppigst og mest alvorligt er permanent synstab i et eller begge øjne (20%)synstab i et eller begge øjne (20%)

Påvirkning af 2. øje ses indenfor 1-14 Påvirkning af 2. øje ses indenfor 1-14 dage – hyppigst hvis ubehandletdage – hyppigst hvis ubehandlet

Årsag til synstab er iskæmisk karokklusion Årsag til synstab er iskæmisk karokklusion i forreste del af synsbaneni forreste del af synsbanen

Okulære symptomerOkulære symptomer

Amaurosis fugax – forudgår ofte synstabAmaurosis fugax – forudgår ofte synstab

Akut synstab (AION, CRAO,PION, OIS)Akut synstab (AION, CRAO,PION, OIS)

DiplopiDiplopi

ØjensmerterØjensmerter

Visuelle hallucinationerVisuelle hallucinationer

Amaurosis fugaxAmaurosis fugax

Akut synstab forudgås i 31 % af tilfældene Akut synstab forudgås i 31 % af tilfældene af forbigående synstabaf forbigående synstab

Årsagen hertil er forbigående iskæmi i Årsagen hertil er forbigående iskæmi i optikus hovedet optikus hovedet

Cotton wool spots kan være 1. obj. fund Cotton wool spots kan være 1. obj. fund som tegn på iskæmiensom tegn på iskæmien

AION=Anterior ischemic optic neuropathyAION=Anterior ischemic optic neuropathy

Med 81,2% hyppigste årsag bag synstabMed 81,2% hyppigste årsag bag synstabSkyldes okklusion af aa. ciliares breves Skyldes okklusion af aa. ciliares breves posterior → infarcering af optikus hovedetposterior → infarcering af optikus hovedetDeles op i arteritisk=A-AION og Deles op i arteritisk=A-AION og nonarteritisk=N-AION (arteriosklerotisk)nonarteritisk=N-AION (arteriosklerotisk)Oftest permanent synstab – 15% Oftest permanent synstab – 15% forbedresforbedresPartiell eller komplet afhængig af antal Partiell eller komplet afhængig af antal involverede ciliærarterier (15 stk)involverede ciliærarterier (15 stk)

A-AION: Symptomer og fund A-AION: Symptomer og fund

Amaurosis fugax (obs 31%)Amaurosis fugax (obs 31%)

Visus: HB eller dårligere hos 50% Visus: HB eller dårligere hos 50%

Synsfeltsdefekter: altitudinell absolut Synsfeltsdefekter: altitudinell absolut inferior, central skotom arkuat osv.inferior, central skotom arkuat osv.

RAPDRAPD

Akut: Blegt papilødem med eller uden få Akut: Blegt papilødem med eller uden få splinter hæmorrhagiersplinter hæmorrhagier

N-AION: Symptomer og fundN-AION: Symptomer og fund

Sjællend amaurosis fugaxSjællend amaurosis fugaxVisustab oftest mindreVisustab oftest mindreIngen systemiske TA symptomerIngen systemiske TA symptomerDebutalder 60-65 år Debutalder 60-65 år Risikofaktorer: Lille papil, rygning, ↑BT, Risikofaktorer: Lille papil, rygning, ↑BT, DM, hyperlipidæmi og migræneDM, hyperlipidæmi og migræneIngen hæmatologiske anomalier i øvrigtIngen hæmatologiske anomalier i øvrigtIngen lokaliserede symptomer eller fundIngen lokaliserede symptomer eller fund

Retinale arterieokklusioner ved ATRetinale arterieokklusioner ved AT

Ses hos 18% som årsag til synstab Ses hos 18% som årsag til synstab

CRAOCRAO

BRAOBRAO

Okklusion af cilioretinale arterie ifm. AIONOkklusion af cilioretinale arterie ifm. AION

Andre arterieokklusioner: PIONAndre arterieokklusioner: PION

Posterior ischemic optic neuropathyPosterior ischemic optic neuropathy

Akut synstabAkut synstab

RAPDRAPD

Normal papilNormal papil

6-8 uger senere papilatrofi6-8 uger senere papilatrofi

Andre arterieokklusioner: Andre arterieokklusioner: OISOIS

OIS=Ocular ischemic syndromOIS=Ocular ischemic syndrom

Okklusion af A. ophthalmica eller A. Okklusion af A. ophthalmica eller A. carotiscarotis

Ekstrem okulær hypotoni og/eller Ekstrem okulær hypotoni og/eller iskæmisk iritisiskæmisk iritis

DiplopiDiplopi

Forekomst 2-15 %Forekomst 2-15 %

Skyldes iskæmi af eksterne øjenmuskler, Skyldes iskæmi af eksterne øjenmuskler, hjernenerver eller hjernestammenhjernenerver eller hjernestammen

Forudgår ofte synstabet!Forudgår ofte synstabet!

Uni- eller binokulærUni- eller binokulær

Permanent eller forbigåendePermanent eller forbigående

Ofte reversibel efter beh.Ofte reversibel efter beh.

DiagnostikDiagnostik

AnamneseAnamnese

Objektiv us.Objektiv us.

Laboratorietal: ESR, CRP, Laboratorietal: ESR, CRP, Trombocytter ...Trombocytter ...

Billeddannende diagnostikBilleddannende diagnostik

Temporalis biopsi (TAP=temporal artery Temporalis biopsi (TAP=temporal artery biopsy) med histopatologisk us er Gold biopsy) med histopatologisk us er Gold standardstandard

ESR=erytrocyt sedimentationsrateESR=erytrocyt sedimentationsrate

SR: < 30 mm er signifikant forhøjet. SR: < 30 mm er signifikant forhøjet.

Værdien stiger med alderen, ved anæmi, Værdien stiger med alderen, ved anæmi, infektioner og cancer!infektioner og cancer!

Alder:2 hos mænd og alder+10:2 hos Alder:2 hos mænd og alder+10:2 hos kvinder anses hos nogle som normale.kvinder anses hos nogle som normale.

5-30 % med biopsi positiv AT har SR 5-30 % med biopsi positiv AT har SR værdier under 30 mm!værdier under 30 mm!

Sensitivitet ca. 80% Sensitivitet ca. 80%

C-reaktiv proteinC-reaktiv protein

Akut fase reaktantAkut fase reaktant

Stiger ikke med alderen eller ved anæmiStiger ikke med alderen eller ved anæmi

Falsk positivt resultat ved diverse andre Falsk positivt resultat ved diverse andre inflammatoriske og infektiøse tilstandeinflammatoriske og infektiøse tilstande

Sensitivitet 97.5 %Sensitivitet 97.5 %

SR + CRP sensitivitet 99%SR + CRP sensitivitet 99%

Dobbelt falsk negative resultater kan Dobbelt falsk negative resultater kan forekomme!forekomme!

Andre vigtige laboratorietalAndre vigtige laboratorietal

FibrinogenFibrinogen

ThrombocytoseThrombocytose

AnticardiolipinantistofferAnticardiolipinantistoffer

Interleukin 6Interleukin 6

αα2-Globulin (proteinelektroforese)2-Globulin (proteinelektroforese)

TAB= Temporal artery biopsyTAB= Temporal artery biopsy

Gold standard for diagnosenGold standard for diagnosen

Foretages hurtigst muligt på Foretages hurtigst muligt på symptomgivende side hvis AT mistænkessymptomgivende side hvis AT mistænkes

TAB må ikke forsinke beh.TAB må ikke forsinke beh.

Indenfor 14 dage efter beh. med steroiderIndenfor 14 dage efter beh. med steroider

Pos. svar stiller diagnosenPos. svar stiller diagnosen

Neg. svar udelukker IKKE diagnosenNeg. svar udelukker IKKE diagnosen

TAB= Temporal artery biopsyTAB= Temporal artery biopsy

Incidens af falsk neg. svar er 5-13%Incidens af falsk neg. svar er 5-13%Skip lesions ses i 8 % af tilfældeneSkip lesions ses i 8 % af tilfældeneLængde på 2,5 cm anbefales derforLængde på 2,5 cm anbefales derforKomlikationer: Hæmatom, sårinfektion, Komlikationer: Hæmatom, sårinfektion, facialislæsion og skalpnekrosefacialislæsion og skalpnekroseVed neg. svar men stærk klinisk mistanke Ved neg. svar men stærk klinisk mistanke kan kontralateral biopsi overvejes kan kontralateral biopsi overvejes Kun 1-5% Kun 1-5% af de unilateralt negative af de unilateralt negative biopsier er kontralateralt positive!biopsier er kontralateralt positive!

Ugeskrift for læger 1. maj 2006

Kliniske procedurer

Arteria temporalis-biopsi

Læge Jakob Foghsgaard

RH, Øre-næse-hals kirurgisk klinik

HistopatologiHistopatologi

GranulomatøsGranulomatøs inflammation inflammation med Lymfocytter, plasmaceller med Lymfocytter, plasmaceller osv. osv.

Middelstore og store arterier Middelstore og store arterier med definerede membrana med definerede membrana interna og eksterna !?interna og eksterna !?

Involverer alle lagInvolverer alle lag

Lamina elastica interna Lamina elastica interna destrueret med destrueret med kæmpecellerkæmpeceller

ACR kriterier ACR kriterier

Debutalder > 50 år Debutalder > 50 år

Nyopstået hovedpineNyopstået hovedpine

Palpationsøm eller reduceret puls i a. Palpationsøm eller reduceret puls i a. temporalistemporalis

SR ≥ 50 mm/timeSR ≥ 50 mm/time

TAB forenlig med ATTAB forenlig med AT

3 ud af 5 kriterier skal være opfyldte.

Specificitet 91,2%, sensitivitet 93,5%

ACR kriterier`s svage punkterACR kriterier`s svage punkter

Okkult AT fanges ikkeOkkult AT fanges ikke

Nyopstået hvp. er et usikkert tegnNyopstået hvp. er et usikkert tegn

Claudicatio og CRP stigning manglerClaudicatio og CRP stigning mangler

SR < 50 mm/time udelukker ikke ATSR < 50 mm/time udelukker ikke AT

Positiv TAB er kun et ud af 5 kriterier og Positiv TAB er kun et ud af 5 kriterier og ikke et bevisikke et bevis

Diffrential diagnoserDiffrential diagnoser

Akut BehandlingAkut Behandling

1.1. I.v. solu-medrol 250 mg x 4 dgl. i 3 dage I.v. solu-medrol 250 mg x 4 dgl. i 3 dage ved debut med amaurosis fugax, ved debut med amaurosis fugax, komplet eller massiv visustab indenfor komplet eller massiv visustab indenfor 72 timer eller påvirkning af 2. øje 72 timer eller påvirkning af 2. øje efterfulgt af peroral behandlingefterfulgt af peroral behandling

2.2. Prednisolon 1,2-2,0 mg/kg/dag peroralt i Prednisolon 1,2-2,0 mg/kg/dag peroralt i 2-4 uger 2-4 uger

3.3. Bulbusmassage ved CRAOBulbusmassage ved CRAO4.4. Overflytning til medicinsk afd.Overflytning til medicinsk afd.

PrognosePrognose

Mortaliteten er ikke forhøjet ved passende Mortaliteten er ikke forhøjet ved passende behandlingbehandlingVisustab er også ved passende behandling Visustab er også ved passende behandling irreversibel (4%!?)irreversibel (4%!?)Behandlingen nedsætter risiko for involvering af Behandlingen nedsætter risiko for involvering af 2. øje2. øjeUbehandlet er risikoen herfor 20-62%Ubehandlet er risikoen herfor 20-62%Behandlet er risikoen for yderligere synstab Behandlet er risikoen for yderligere synstab 9-17%9-17%Bedste predictorer for permanent synstab er Bedste predictorer for permanent synstab er amaurosis fugax, TCI/apopleksi og claudicatioamaurosis fugax, TCI/apopleksi og claudicatio