TROMBOCITOPENIAS

Ramírez Pacheco1

PLAQUETAS• Provienen de Megacariocitos (Meg).– 1,000 – 5,000.

• Forma discoide con 3µ de diámetro.• Sobrevida de 9-10 días *.– 35,000 plaquetas/mm3*

2

PLAQUETAS• Mantiene la integridad de la hemostasia.– Evita hemorragia y trombosis.

• La producción de citocinas regula la fisiología de las plaquetas.

• 150,000-400,000 mm3.

3

TROMBOCITOPENIA

• Disminución de plaquetas por debajo de la cifra normal en sangre periférica.

• La causa mas frecuente de sangrado anormal.• 3 mecanismos.

1. Producción insuficiente.2. Aumento de destrucción.3. Distribución y almacenamiento inadecuados.

4

TROMBOCITOPENIA

• 3 mecanismos.A. Producción insuficiente.

a) Hereditarias.b) Adquiridas.

B. Aumento de destrucción.a) Inmunológico.b) No inmunológico.

C. Distribución y almacenamiento inadecuados. a) Hiperesplenismo.

5

1. Producción insuficiente

• HEREDITARIAS.– Anemia de Fanconi.• Anemia aplásica hereditaria autosómica recesiva.

– Trombocitopenia con ausencia de radio.• Disminución o ausencia de Meg en MO.• Señal defectuosa de Trombopoyetina.

– Síndrome de Bernard-Soulier• Plaquetas gigantes y disfunción plauetaria gp. Ib/IX.

6

1. Producción insuficiente

• HEREDITARIAS. Síndrome de Alport y anomalía de May-Hegglin.

Megacariocitos normales, plaquetas grandes, solo la transfusión sanguínea es útil.

Síndrome de Wiskott-Aldrich Inmunodeficiencia. Eccema. Trombopoyesis ineficaz. Plaquetas pequeñas Vida ½ acortada.

7

1. Producción insuficiente

• ADQUIRIDAS– Aplasia megacariocítica.• Autoinmune.

– Supresión de Meg y/o Trombopoyetina en MO por linfocitos.

– Antineoplásicos y radiación• Acción mielotóxica*

– Infecciones virales.• Producción disminuida o destrucción

inmunológica/hiperesplenismo. *

– Anemia aplásica

8

1. Producción insuficiente.

• ADQUIRIDAS– Fármacos

• Causan aplasia de MO o selectivamente a plaquetas. *

– Alcohol• Supresión directa de la producción de plaquetas.• Disminución de Meg.• Acorta vida ½ .• Esplenomegalia congestiva.

– Anemias carenciales.• Deficiencia de B12.• Deficiencia de ácido fólico.• Deficiencia de Hierrro. *

9

1. Producción insuficiente

• Infiltración a MO.– Su tratamiento será la enfermedad de base.

• Asociada a SIDA– Producción ineficaz por estroma invadido.– Auto-Ac.– Complejos inmunes.

10

2. Aumento en la destrucción.• INMUNOLÓGICO– Púrpura trombocitopénica idiopática.• Enfermedad adquirida, en niños o adultos.• Médula normal y ausencia de otra patología causante de

trombocitopenia.• Inmunológica.• Auto-Ac IgG vs gp.• Vida ½ disminuida, con función conservada.• Sangrados variables de acuerdo a la cuenta plaquetaria. *

11

2. Aumento en la destrucción.

• INMUNOLÓGICO– Púrpura trombocitopénica idiopática.

• Tratamiento: esplenectomía.• Globulina inmune Rh(D)

– Por bloqueo de receptores Fc.

– PTI crónica y refractaria.• Corticosteroides.• Inmunosupresores.• Quimioterapia.• Trombopoyetina.• Anti-CD40.

12

2. Aumento en la destrucción.• INMUNOLÓGICO– Trombocitopenia asociada a medicamentos.• Inicia 14 días después de administración.• Diferentes mecanismos fisiopatológicos.

a) Ac vs medicamento en la membrana (hapteno).b) Fármaco se une a Ac preformado (complejo).c) Formación de Ac por sustancias extrañas (sales de Au, α

metildopa).d) Choque anafiláctico.

• Tratamiento:– Supresión/sustitución del fármaco. *

– Glucocorticoides. *

– Transfusión de plaquetas.– IgG y prednisona en pacientes de alto riesgo.

13

2. Aumento en la destrucción.• INMUNOLÓGICO– Trombocitopenia asociada a heparina.

• 5% aproximadamente o 1/2000 pacientes.• Inicia entre 5 y 7 días.• Heparina de alto peso molecular.• Cualquier vía de administración.• Complejo: heparina + FP4 y IgG. *

• Dx:– Disminución de plaquetas en 50% iníciales sin causa explicada.– Nuevo episodio trombótico en ausencia de otra etiología.– <100,000 plaquetas mm3

• Tx:– Anticoagulantes orales.– Heparina de bajo peso molecular.– Heparinoides– Plasmeferesis.

14

2. Aumento en la destrucción.• INMUNOLÓGICO.– Trombocitopenia postransfusional.

• 7 días después de transfusión.• Alo-Ac vs Alo-Ag plaquetarios.• Fisiopatología:

– Sangre acumulada forma Alo-Ag.– Complejos inmunes.

• Síntomas:– Fiebre y sangrados (SNC).

• Dx:– Antecedente de transfusión de paquete eritrocitario.– Plaquetas <5,000 mm3

• Tratamiento:– Intercambio plasmático.– Corticosteroides.– IgG IV

15

2. Aumento en la destrucción.• INMUNOLÓGICOS.– Trombocitopenia aloinmune neonatal.• Ac de la madre vs plaquetas del producto con Ag del padre

(similar a anemia hemolítica del recién nacido). *

• Hay lesiones purpúricas en piel y mucosas.• Anemia secundaria al sangrado.• <30,000 plaquetas mm3.

• Meg normales o ausentes.• Tx:

– Glucocorticoides.– Transfusión de plaquetas.– IgG IV– Exanguíneotransfusión.– Se evita lactancia.– Cesárea.

16

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– PTT-SUH• Mujeres 30-40 años.• Daño endotelial difuso.• Se le relaciona con enfermedades reumatológicas.1)Anemia hemolítica microangiopática.

– Sangrados.– Hemólisis IV. Hiperbilirrubinemia, DHL.*– Esquistocitos.

2)Trombocitopenia.– Trombos hialinos con plaquetas, poca fibrina y mucho fvW.

17

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– PTT-SUH

3) Trastornos neurológicos.– Cefalea.– Confusión. Hemorragia cerebral– Convulsiones.

4) Alteraciones renales.– Oliguria.– Azoemia.– Hematuria– Proteinuria.

5) Fiebre.

18

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– PTT-SUH-tratamiento.• Plasmaferesis con infusión de plasma

(sin fibrinógeno, ni FvW).– Hasta alcanzar cuentas de plaquetas normales y LDH.

• Inmunosupresores.*

• IgG IV.• Anti agregantes plaquetarios?• Transfusión de plaquetas?• Transfusión de GR.• Hemodiálisis.• Antihipertensivos.• Anticonvulsivos.

19

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– Trombocitopenia en el embarazo normal.

• Trombocitopenia gestacional.• 0.3-4%• Asintomática.• 2do 3er trimestre.• Desaparece espontáneamente.• No se asocia a trombocitopenia fetal.• No genera complicaciones en el parto.• Etiología:

– Deficiencia de folatos.– CID subclínica.– Hemodilución.– Autoimnune.

20

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– Trombocitopenia en la preclampsia.• 50% de pacientes con preclampsia.• Adhesión endotelial aumentada por activación del

sistema hemostático o por aclaramiento acelerado de plaquetas opsonizadas con IgG.• Síndrome HELLP.

– Variedad de preeclampsia.– HTA.– Proteinuria.– , AST TGO >70u/L Plaquetas <100,000.

• Tratamiento– Plasmaferesis. Soporte y estabilización antes del parto.

21

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– Trombocitopenia asociada a infecciones.• Manifestación de CID.• Supresión de MO.• Mecanismos inmunológicos.• Etiología múltiple.

• El tratamiento debe ser dirigido a tratar la infección.

22

2. Aumento en la destrucción.• NO INMUNOLÓGICOS.– Otras causas…• Síndrome de Kasabach-Merritt.• Mordedura de serpiente.• Pacientes con quemaduras extensas.• Cirugía cardiovascular.• Prótesis.• SIRPA.

23

3. DISTRIBUCIÓN Y ALMACENAMIENTO INADECUADOS.

• Hiperesplenismo.– Esplenomegalia con producción normal o

aumentada de plaquetas, pero son secuestradas.

24

BIBLIOGRAFIA

• Fundamentos de hematología.– Panamericana. 3ra edición.• G. J. Ruíz Argüelles.

25