Distrbios da Coagulao

Hemofilias

HEMOFILIAS

Doenas hemorrgicas resultantes da

deficincia quantitativa e/ou qualitativa do

fator VIII ou fator IX da coagulao

Gentica (cromossomo X) / adquirida (raro,

aps doenas auto-imunes ou cncer)

HEMOFILIA A (CLSSICA)

Deficincia do fator VIII (anti-hemoflico A),

transmitida hereditariamente como carter

recessivo ligado ao sexo

Pouco frequente: China e na raa negra

Mais comum das alteraes hereditrias da

coagulao (1:10.000 homens)

Gene defeituoso est no cromossomo X

Homens: Defeito se traduz em

manisfestaes clnicas

No transmite a doena aos

filhos homens (cromossomo Y)

Mulheres: Muito raramente encontradas/

caso tpico

Fisiopatologia:

Deficincia do fator VIII / mecanismo intrnseco anormal / deficincia na formao de fibrina

Manifestaes clnicas:

Correlacionam-se a intensidade de deficincia funcional ou nvel de fator VIII

CASCATA DA COAGULAO SANGNEA

V. INTRNSECA Fatores do

plasma

F. contato: ativado com cargas neg XII XIIa

XI XIa

IX IXa

X Xa X

Protrombina Trombina

Fibrinognio Fibrina

Polimerizao

COGULO

VIIIa

Va + Ca

F 3 plaq, CaVII VIIa

Ca

XIIIa

Fator tecidual V. EXTRNSECA

XIII

contato

III

ativao

ativao

formao de complexo

ativao

ativao

Transform.

Clivagem

Tromboplastina ou FIII

receptor FVII

Classificao quanto gravidade:

Hemofilia leve: nvel de fator coagulante

entre 5 e 10%

fazer uso do fator em

extraes dentrias e cirurgias

Hemofilia moderada: nvel de fator

coagulante entre 1 e 5%

hemorragia aps

trauma

Hemofilia grave: nvel de fator coagulante abaixo de 1%

sangra frequentemente, mesmo sem

trauma

se lhe for dado fator da forma correta,

rara probabilidade de morte

ocorrncia de hematroses severas e

repetidas que resultam na deformidade de tornozelos,

joelhos e cotovelos

hemorragias internas estende-se pelo

tecido subcutneo, atingindo os mculos

hemorragia gastrointestinal, hematria

hematomas nao reabsorvidos causam

pseudotumores calcificados / eroso ssea

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Diagnstico: testes laboratoriais / histrico

familiar / carter de sangramento

TTPa

TP normal

TC ou normal

Diagnstico definitivo: dosagem de fator VIII

Tratamento: transfuso de crioprecipitado

ou administrao de fator VIII

recombinante

analgsicos e antiinflamatrios

HEMOFILIA B (Doena de Christmas)

Transmitida hereditariamente, carter

recessivo / gene X

Deficincia ou anormalidade do fator IX

TTPa

Coagulao intravascular

disseminada (CIVD)

CIVD

Sndrome hemorrgica adquirida / ocorre

aps ativao no controlada de fatores pr-

coagulantes, plaquetas e enzimas

fibrinolticas nos microvasos

Depsito excessivo de fibrina levando

obstruo vascular, isquemia e necrose de

tecido adjacente / principalmente sistemas

renal e muscular

Ativao da coagulao consumo

excessivo dos fatores pr-coagulantes e

plaquetas / complicador: plasmina

produo de produtos de degradao de

fibrina (PDF) inibidor da coagulao

quadro hemorrgico

Causas:

Morte fetal intra-uterina, gravidez ectpica,

descolamento prematuro de placenta

Sepse

Neoplasias, leucemias agudas

Choques

Glomerulonefrite crnica

Malformaes vasculares

Mecanismos de ativao da coagulao:

Ativao: MI / ME

Ex. sepse:

Presena de microorg na circulao resposta inflamatria generalizada liberao IL-6 ativao do processo de coagulao formao da fibrina adeso e consumo das plaquetas com queda da concentrao plasmtica dos fatores da coagulao formao do cogulo impede a oxigenao tecidual isquemia, principalmente nas extremidades

Ativao do sistema fibrinoltico para compensao formao de grandes quantidades de PDF inibio da coagulao

Depleo de fatores e plaquetas / excesso de PDF hemorragia

Manifestaes clnicas:

CIVD aguda:

Manifestaes hemorrgicas com evoluo

muito rpida e consequente cianose das

extremidades

Equimoses e petquias

Evoluo muito rpida (3 a 5 dias)

necrose amputao do membro (se no

houver interveno)

CIVD crnica:

Associada a uma doena crnica

Equimose perdura semanas ou meses

Diagnstico laboratorial:

nvel plasmtico de fibrinognio

TS, TC, TP, TTPa e TT

Presena do D-dmero (produto da

degradao da fibrina) monitora a

diminuio do trombo e eficcia da

heparinoterapia

Tratamento:

Controlar a doena de base

Heparina ( trombina e coagulao)

Protena C: anticoagulante natural /

promove a fibrinlise, inibe trombose e

inflamao / importante modulador em

processos spticos

Trombofilias

Trombofilias

Estado aumentado da atividade pr-coagulante e reduo das propriedades anticoagulantes do sangue

Em conjunto, isto representa um incremento das condies protrombticas e do risco de desenvolvimento de trombose

Condies protrombticas: fatores que favoream a hipercoagulabilidade sangunea fatores de risco congnitos (deficincias) ou adquiridos (idade, cirurgias, fraturas, contraceptivos orais, neoplasias, gestao)

Avaliao clnica:

Conhecimento epidemiolgico

Identificao hereditria

Mobilidade reduzida

Idade avanada

Varizes

Avaliao laboratorial:

Investigao de fatores do sistema de

proteases plasmticas associadas

atividade anticoagulante

Deficincia de Antitrombina (AT), Protena

C (PC) e Protena S (PS)

Protenas do sistema anticoagulante,

quando deficientes, o risco trombtico,

favorecimento do estado pr-coagulante

AT, inibe a trombina (IXa, Xa, XIa)

PC e PS (vitamina K dependentes)

inibem a formao de fibrina

hepatopatias, defic. Vit. K ou consumo por

trombose

CASCATA DA COAGULAO SANGNEA

V. INTRNSECA Fatores do

plasma

F. contato: ativado com cargas neg XII XIIa

XI XIa

IX IXa

X Xa X

Protrombina Trombina

Fibrinognio Fibrina

Polimerizao

COGULO

VIIIa

Va + Ca

F 3 plaq, CaVII VIIa

Ca

XIIIa

Fator tecidual V. EXTRNSECA

XIII

contato

III

ativao

ativao

formao de complexo

ativao

ativao

Transform.

Clivagem

Tromboplastina ou FIII

receptor FVII

Diagnstico das deficincias de AT, PC e

PS estabelecido por determinao

plasmtica

PC / PS no devem ser determinadas

durante terapia com anticoag. oral

Controle da Terapia

Antitrombtica

Controle da Terapia

Antitrombtica

Anticoagulao pode ser obtida por:

HAPM (heparinas de alto peso molecular) ao sobre

antitrombina

HBPM (heparinas de baixo peso molecular) ao sobre

F. Xa (preferidas por maior eficcia TEV, menor freq.

complicaes hemorrgicas, no alteram TP, TTPa, meia-

vida plasmtica maior)

Anticoagulantes orais

Controle laboratorial:

HBPM: medio da inativao do fator Xa

HAPM: TTPa (basal / 4h aps ou antes da prxima

aplicao at que se atinja o valor desejado, aps

a cada 12 ou 24 h)

Anticoagulantes orais: TP

Dvidas ????