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Distúrbios da Coagulação

Author: vuongnga

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  • Distrbios da Coagulao

  • Hemofilias

  • HEMOFILIAS

    Doenas hemorrgicas resultantes da

    deficincia quantitativa e/ou qualitativa do

    fator VIII ou fator IX da coagulao

    Gentica (cromossomo X) / adquirida (raro,

    aps doenas auto-imunes ou cncer)

  • HEMOFILIA A (CLSSICA)

    Deficincia do fator VIII (anti-hemoflico A),

    transmitida hereditariamente como carter

    recessivo ligado ao sexo

    Pouco frequente: China e na raa negra

    Mais comum das alteraes hereditrias da

    coagulao (1:10.000 homens)

  • Gene defeituoso est no cromossomo X

    Homens: Defeito se traduz em

    manisfestaes clnicas

    No transmite a doena aos

    filhos homens (cromossomo Y)

    Mulheres: Muito raramente encontradas/

    caso tpico

  • Fisiopatologia:

    Deficincia do fator VIII / mecanismo intrnseco anormal / deficincia na formao de fibrina

    Manifestaes clnicas:

    Correlacionam-se a intensidade de deficincia funcional ou nvel de fator VIII

  • CASCATA DA COAGULAO SANGNEA

    V. INTRNSECA Fatores do

    plasma

    F. contato: ativado com cargas neg XII XIIa

    XI XIa

    IX IXa

    X Xa X

    Protrombina Trombina

    Fibrinognio Fibrina

    Polimerizao

    COGULO

    VIIIa

    Va + Ca

    F 3 plaq, CaVII VIIa

    Ca

    XIIIa

    Fator tecidual V. EXTRNSECA

    XIII

    contato

    III

    ativao

    ativao

    formao de complexo

    ativao

    ativao

    Transform.

    Clivagem

    Tromboplastina ou FIII

    receptor FVII

  • Classificao quanto gravidade:

    Hemofilia leve: nvel de fator coagulante

    entre 5 e 10%

    fazer uso do fator em

    extraes dentrias e cirurgias

    Hemofilia moderada: nvel de fator

    coagulante entre 1 e 5%

    hemorragia aps

    trauma

  • Hemofilia grave: nvel de fator coagulante abaixo de 1%

    sangra frequentemente, mesmo sem

    trauma

    se lhe for dado fator da forma correta,

    rara probabilidade de morte

    ocorrncia de hematroses severas e

    repetidas que resultam na deformidade de tornozelos,

    joelhos e cotovelos

    hemorragias internas estende-se pelo

    tecido subcutneo, atingindo os mculos

    hemorragia gastrointestinal, hematria

    hematomas nao reabsorvidos causam

    pseudotumores calcificados / eroso ssea

  • http://bp0.blogger.com/_uFl0_82dh7U/SB3y-mV7VTI/AAAAAAAAARw/IukMGjABUNY/s320/hemophilia.jpg

  • Diagnstico: testes laboratoriais / histrico

    familiar / carter de sangramento

    TTPa

    TP normal

    TC ou normal

    Diagnstico definitivo: dosagem de fator VIII

  • Tratamento: transfuso de crioprecipitado

    ou administrao de fator VIII

    recombinante

    analgsicos e antiinflamatrios

  • HEMOFILIA B (Doena de Christmas)

    Transmitida hereditariamente, carter

    recessivo / gene X

    Deficincia ou anormalidade do fator IX

    TTPa

  • Coagulao intravascular

    disseminada (CIVD)

  • CIVD

    Sndrome hemorrgica adquirida / ocorre

    aps ativao no controlada de fatores pr-

    coagulantes, plaquetas e enzimas

    fibrinolticas nos microvasos

    Depsito excessivo de fibrina levando

    obstruo vascular, isquemia e necrose de

    tecido adjacente / principalmente sistemas

    renal e muscular

  • Ativao da coagulao consumo

    excessivo dos fatores pr-coagulantes e

    plaquetas / complicador: plasmina

    produo de produtos de degradao de

    fibrina (PDF) inibidor da coagulao

    quadro hemorrgico

  • Causas:

    Morte fetal intra-uterina, gravidez ectpica,

    descolamento prematuro de placenta

    Sepse

    Neoplasias, leucemias agudas

    Choques

    Glomerulonefrite crnica

    Malformaes vasculares

  • Mecanismos de ativao da coagulao:

    Ativao: MI / ME

    Ex. sepse:

    Presena de microorg na circulao resposta inflamatria generalizada liberao IL-6 ativao do processo de coagulao formao da fibrina adeso e consumo das plaquetas com queda da concentrao plasmtica dos fatores da coagulao formao do cogulo impede a oxigenao tecidual isquemia, principalmente nas extremidades

    Ativao do sistema fibrinoltico para compensao formao de grandes quantidades de PDF inibio da coagulao

    Depleo de fatores e plaquetas / excesso de PDF hemorragia

  • Manifestaes clnicas:

    CIVD aguda:

    Manifestaes hemorrgicas com evoluo

    muito rpida e consequente cianose das

    extremidades

    Equimoses e petquias

    Evoluo muito rpida (3 a 5 dias)

    necrose amputao do membro (se no

    houver interveno)

  • CIVD crnica:

    Associada a uma doena crnica

    Equimose perdura semanas ou meses

  • Diagnstico laboratorial:

    nvel plasmtico de fibrinognio

    TS, TC, TP, TTPa e TT

    Presena do D-dmero (produto da

    degradao da fibrina) monitora a

    diminuio do trombo e eficcia da

    heparinoterapia

  • Tratamento:

    Controlar a doena de base

    Heparina ( trombina e coagulao)

    Protena C: anticoagulante natural /

    promove a fibrinlise, inibe trombose e

    inflamao / importante modulador em

    processos spticos

  • Trombofilias

  • Trombofilias

    Estado aumentado da atividade pr-coagulante e reduo das propriedades anticoagulantes do sangue

    Em conjunto, isto representa um incremento das condies protrombticas e do risco de desenvolvimento de trombose

    Condies protrombticas: fatores que favoream a hipercoagulabilidade sangunea fatores de risco congnitos (deficincias) ou adquiridos (idade, cirurgias, fraturas, contraceptivos orais, neoplasias, gestao)

  • Avaliao clnica:

    Conhecimento epidemiolgico

    Identificao hereditria

    Mobilidade reduzida

    Idade avanada

    Varizes

  • Avaliao laboratorial:

    Investigao de fatores do sistema de

    proteases plasmticas associadas

    atividade anticoagulante

  • Deficincia de Antitrombina (AT), Protena

    C (PC) e Protena S (PS)

    Protenas do sistema anticoagulante,

    quando deficientes, o risco trombtico,

    favorecimento do estado pr-coagulante

    AT, inibe a trombina (IXa, Xa, XIa)

    PC e PS (vitamina K dependentes)

    inibem a formao de fibrina

    hepatopatias, defic. Vit. K ou consumo por

    trombose

  • CASCATA DA COAGULAO SANGNEA

    V. INTRNSECA Fatores do

    plasma

    F. contato: ativado com cargas neg XII XIIa

    XI XIa

    IX IXa

    X Xa X

    Protrombina Trombina

    Fibrinognio Fibrina

    Polimerizao

    COGULO

    VIIIa

    Va + Ca

    F 3 plaq, CaVII VIIa

    Ca

    XIIIa

    Fator tecidual V. EXTRNSECA

    XIII

    contato

    III

    ativao

    ativao

    formao de complexo

    ativao

    ativao

    Transform.

    Clivagem

    Tromboplastina ou FIII

    receptor FVII

  • Diagnstico das deficincias de AT, PC e

    PS estabelecido por determinao

    plasmtica

    PC / PS no devem ser determinadas

    durante terapia com anticoag. oral

  • Controle da Terapia

    Antitrombtica

  • Controle da Terapia

    Antitrombtica

    Anticoagulao pode ser obtida por:

    HAPM (heparinas de alto peso molecular) ao sobre

    antitrombina

    HBPM (heparinas de baixo peso molecular) ao sobre

    F. Xa (preferidas por maior eficcia TEV, menor freq.

    complicaes hemorrgicas, no alteram TP, TTPa, meia-

    vida plasmtica maior)

    Anticoagulantes orais

  • Controle laboratorial:

    HBPM: medio da inativao do fator Xa

    HAPM: TTPa (basal / 4h aps ou antes da prxima

    aplicao at que se atinja o valor desejado, aps

    a cada 12 ou 24 h)

    Anticoagulantes orais: TP

  • Dvidas ????