distrofia fascioescapulohumeral

7/25/2019 DISTROFIA FASCIOESCAPULOHUMERAL

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DISTROFIAFASCIOESCAPULOHUMERA

LLCDA LAYLA DE LA TORRE


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ENFERMEDAD DE LANDOUZYDEJERINE

Distrofa muscular ro!r"si#aautosomica $omi%a%t" &'()***** +a,-

Cromosoma .

D"struccio% ro!r"si#a $" las f,rasmusular"s /u" co%$uc"% a $",ili$a$muscular 0 atrofa /u" s" a!ra#a

ro!r"si#am"%t"1 Aar"c" "%tr" )*23* a45s1


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Ma%i6"stacio%"s cli%icas

A6"ctacio% ,ilat"ral asim"trica $" los musculos6acial"s 7 %o u"$"% sil,ar7$",ili$a$ $" losor,icular"s $" los ara$os 0 $" los la,ios7 asi como$" los f8a$or"s $" los omolatos1

Imosi,ili$a$ $" c"rras los o8os $ura%t" "lsu"4o7i%caaci$a$ ara sil,ar o ,","r $" u%sor,"t"7$ifculta$ ara l"#a%tar los ,ra9os mas alla$" la +ori9o%tal7+om,ros cai$os /u" ,ascula% +acia

a$"la%t" Los ti,ial"s a%t"rior"s tam,i"% "sta% a6"cta$os

Marc+a "% st"a!"7 marc+a co% "l i" "% "/ui%o70cai$as 6r"cu"%t"s1


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Difculta$ muscular "% la cara 0 ci%tura "scaular "% laro!r"sio% $" la "%6"rm"$a$ s" a6"cta% la ci%tura"l#ica 0 "l tro%co1

A6"ctacio% $" la marc+a7 su,ir "scal"ras7 l"#a%tars" $"

u%a silla1 D",ili$a$ $" a,$omi%al"s 0 aum"%to $" lor$osis lum,ar

$iscr"ta a6"ctacio% au$iti#a 0 a6"ctacio% $" la r"ti%a/u"ratitis -1

D",ili$a$ ro!r"si#a asim"trica7la mu"rt" %o "sr"matura 7los aci"%t"s so% caac"s $" a%$ar +astalos .* a4os

D"l )*2)': usa% sillas $" ru"$as


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La ro!r"sio% #a $" ro;imal a $istal ali!ual /u" "% la $istrofa $" $uc+"%%""ro "l atro% $" $",ili$a$ comi"%9a

"% tra"cio ,a8o 0 musculatura 6acial D",ili$a$ $" musculatura ,ra/uora$ial

Dolor "%l r"!io% toraccica su"rior /u"

ro#oca $ismi%ucio% $" la "sta,ili$a$s"cu%$aria a la $",ili$a$ $" tra"cio7rom,oi$"s 0 musculatura "scaular1


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Tratami"%to $" fsiot"raia

E#itar r"traccio%"s muscular"s

E#itar comlicacio%"s r"siratorias 0car$iacas


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Comlicacio%"s r"siratoria

R"siracio% su"rfcial o +io#"tilacio%

D",ili$a$ $" musculos toracicos 0$ia6ra!maticos7la acti#i$a$ ulmo%ar

$ism%u0" 0 r"%u"#a m"%os ca%ti$a$ $" air" 0a "sto s" suma la #i$a s"$"%taria $" losaci"%t"s "% silla $" ru"$as7 acumulacio% $"s"cr"cio%"s7 i%caaci$a$ ara tos"r o

";"ctorar7a$atacio% a u% ma0or !ra$o $"$io;i$o $" car,o%o cu0os si!%os so% $olor $"ca,"9a7alitacio%"s7 a%si"$a$ 0 "r$i$a $""so


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T"c%icas $" fsiot"raiar"siratoria

Mo#ili9acio% $" la ca8a toracica

mo#ili9acio%"s ma%ual"s $" lascostillas 0 "stirami"%tos lo%!itu$i%al"s$" las art"s ,la%$as ara "rmitir"lastisi$a$ $" la ca8a toracica

Dr"%a8" ,ro%/uial7ara /u" la!ra#"$a$ 6acilit" "limi%acio% $"s"cr"cio%"s


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"8"rcicios r"siratorios

Fisiot"raia r"siratoria com,i%a$a"s la com,i%acio%$" t"c%icas $"$r"%a8" ostural 0 t"c%icas ara

i%cr"m"%tar la limi"9a $" las #iasr"siratorias como #i,racio% 0";a%sio% $" tora;7 tos7"siracio%7

"8"rc r"siratorios 0 "rcusio%ma%ual1


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E8"rcicios r"siratorios


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P"rcusio% ara mo#"r muscosi$a$"s s"usa oco "% aci"%t"s co% "%6%"uromuscular"s-

R"siracio% a,$omi%al $ia6ra!maticaPaci"%t" "% sui%o co% las i"r%as>";io%a$as s" l" i$" /u" sol" lar!a 0sua#"m"%t" 0 $"su"s /u" tom" air" or la%ari97la ma%o $"l fsiot"ra"uta so,r" "la,$om"% $"l aci"%t" ara #i!ilar /u" %o s"+i%c+" "l #i"%tr" si% ";a%$ir "l ulmo%1


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E;a%sio%"s locali9a$as

Las ma%os $"l t"ra"uta $"la%t" 0$"tr?s $"l s"!m"%to a ";a%$ir7ma%t"%"r la r"sio% +ast "l f%al $" la"siracio% ara /u" u%a #"9 "limi%a$ala r"sio% $" las ma%os s" ";a%$a

m"8or "l s"!m"%to ,ro%/uial1


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