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Difetti interventricolare - Epidemiologia
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� La Cardiopatia congenita più comune (escludendo
VAB e PVM)
� 2.5-4 per mille nati vivi
� 2/5 di tutte le CC
� Isolati o associati ad altre MCV
- Metodica di studio
- Tempo di osservazione
Componenti del setto interventricolare
afflusso (inlet)
trabecolare
infundibolare (outlet)
• setto membranoso
• setto muscolare
atrioventricolare
interventricolare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� localizzazione
� margini
� dimensioni
� numero
� malallineamento delle componenti del setto
� rapporti con le valvole cardiache
Difetti interventricolari
Valutazione ecocardiografica
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Localizzazione e margini
Difetti interventricolari
frequenza in rapporto alla sede
1. perimembranoso 80%
2. trabecolare 10%
3. afflusso 5%
4. infundibulare 5%
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare perimembranoso
T.A., anni 3
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare perimembranoso
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Da Anderson RH,
Paed Card, 2010
OS, anni 20
Difetto del setto interventricolare perimembranoso
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
M.V. mesi 2
Difetto del setto interventricolare muscolare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
Da Anderson RH,
Paed Card, 2010
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
RA, anni 17
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
RA, anni 17
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
B.P., anni 10
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
BP, anni 10
L.N., anni 8
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto del setto interventricolare ‘doubly committed’
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
M.V. mesi 2
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
A.M. mesi 6
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
A.M. mesi 6
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
A.M. mesi 6
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Dimensioni e numero
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Malallineamento delle componenti del setto
DIV - Malallineamento posteriore
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Da Anderson RH,
Paed Card, 2010
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Rapporto con le strutture valvolari
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Gradiente pressorio
Direzione dello shunt
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Gradiente pressorio
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Direzione dello shunt
CM, mesi 9
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Direzione dello shunt
CM, mesi 9
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Direzione dello shunt
BF, anni 14 Sindrome di Eisenmenger
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti del setto interventricolare
Lesioni associate
� Anomalie della valvola tricuspide
� Insufficienza della valvola aortica
� Stenosi sottovalvolare aortica
� Ostruzione infundibulare
DIV – anomalie della valvola tricuspide
VE, 8 mesi (DORV)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
DIV – insufficienza della valvola aortica
P.B., aa 10
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
DIV – insufficienza della valvola aortica
P.B., aa 10
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
DIV – insufficienza della valvola aortica
P.B., aa 10
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti interventricolari - Conclusione
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Valutare sede, numero e ampiezza del/dei difetti
� Un gradiente pressorio ‘basso’ (in assenza di ostruzione
polmonare) dopo il primo mese di vita è espressione di un
difetto ‘non restrittivo’
� Identificare i difetti ‘doubly committed’ (diverso approccio
chirurgico
� Valutare i rapporti con le valvole cardiache
� Considerare le possibili lesioni associate
Difetti interventricolari
Valutazione postoperatoria
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Shunt interventricolare residuo
� Rigurgito tricuspidalico (sequela chirurgica)
� Insufficienza aortica (prolasso cuspide)
� Funzione sistolica ventricolare
� Pressioni polmonari
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
RV
RV
LV
LA
PATCH
Ao
Difetti interventricolari
Valutazione postoperatoria – DIV residui
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti interventricolari
Valutazione postoperatoria – DIV residui
RA; s/p chiusura di DIV ‘doubly committed’ – DIV intenzionale
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti interventricolari
Valutazione postoperatoria – DIV residui
RA; s/p chiusura di DIV ‘doubly committed’ – DIV intenzionale
Difetti interventricolari
Valutazione p.o. – insufficienza aortica
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetti interventricolari
Valutazione p.o. – insufficienza tricuspidalica
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
AB, anni 16
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto interventricolare
Ipertensione arteriosa polmonare
Veronica, 18 mesi. Diagnosi di DIV subaortico non
restrittivo
RVP 10 UW/m2 (ridotte dopo terapia specifica per
l’ipertensione arteriosa polmonare)
Chiusura chirurgica con DIV residuo ‘intenzionale’
(2 anni)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto interventricolare
Ipertensione arteriosa polmonare
V.C., anni 2
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Difetto interventricolare
Ipertensione arteriosa polmonare
V.C., anni 2
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
OT, anni 12
Difetto interventricolare perimembranoso non restrittivo
Ipertensione polmonare (sotto-sistemica)
Emodinamica: RVP 10 U/m2; IC 4 l/min/m2
Duplice terapia (inib endotelina + inib GPDH)
Emodinamica: RVP 5 U/m2
Chiusura chirurgica del difetto
Terapia IAP (bosentan 62.5 per 2)
Difetti interventricolari - Chiusura ‘tardiva’
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Finestra aortico-polmonare
� Comunicazione fra aorta ascendente (intrapericardica)
e tronco polmonare
� Presenza di due valvole arteriose separate
(DD con Truncus Arteriosus)
Parete lat sin aorta – parete
destra del tronco polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Finestra aortico-polmonare
Da Anderson RH,
Paed Card, 2010
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Finestra Ao-Polmonare – DD con Truncusarteriosus
Ao
AP