Die neue Leitlinie Lipödem

PD Dr. Stefanie Reich-Schupke

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Bisherige Leitlinie – Stand 6/2009

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Überarbeitung 4/2014 bis 4/2015

Korrekte Diagnosestellung

Individuelle Therapieanpassung

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Leitliniengruppe: Steuerungsgruppe10 Experten (alphabetische Reihenfolge):

- Dr. med. Wolfgang Brauer

- Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely

- Dr. med. Gabriele Faerber

- Dr. med. Gerd Rudolf Lulay

- Dr. med. Anya Miller

- Dr. med. Stefan Rapprich

- PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (Koordinatorin)

- Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (Vertreter Koordination)

- Dr. med. Klaus Schrader

- Prof. Dr. med. Markus Stücker

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Leitliniengruppe: Beteiligte FachgesellschaftenBeteiligte Fachgesellschaft/ Organisation Vertreter der Gesellschaft

Deutsche Gesellschaft für Phlebologie (DGP)www.phlebology.de

PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke *, Bad OeynhausenProf. Dr. med. Markus Stücker *, Bochum

Deutsche Gesellschaft für Lymphologie (DGL)www.dglymph.de

Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller *, Lübeck

Deutsche Gesellschaft für Gefäßchirurgie (DGG)www.gefaesschirurgie.de

Dr. med. Gerd Rudolf Lulay *, Rheine

Gesellschaft deutschsprachiger Lymphologen (GDL)www. Lymphologie.org/GDL

PD Dr. med. Vivien Schacht-Stahlbock, HannoverDr. med. Christian Ure, Wolfsberg (Österreich)

Berufsverband der Lymphologen e.V. (BVL)www.berufsverband-der-lymphologen.de

Dr. med. Klaus Schrader *, Hof

Deutsche Gesellschaft für Angiologie (DGA)www.dga-gefaessmedizin.de

Prof. Dr. Malte Ludwig, Tutzing

Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)www.derma.de

Dr. med. Stefan Rapprich, Darmstadt

Deutsche Gesellschaft plastischer, rekonstruktiver und ästhetischer Chirurgen (DGPRAEC)www.dgpraec.de

Dr. med. Dirk-Frank Richter, Wesseling

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Definition• Das Lipödem ist eine chronische und progrediente Erkrankung, die

ausschließlich bei Frauen auftritt und durch eine Fettverteilungsstörung mit

deutlicher Disproportion zwischen Stamm und Extremitäten gekennzeichnet

ist. Diese entsteht aufgrund einer umschriebenen, symmetrisch lokalisierten

Unterhautfettgewebsvermehrung der unteren und oberen Extremitäten

(Herpertz 1997). Zusätzlich bestehen Ödeme, die durch Orthostase verstärkt

werden, sowie eine Hämatomneigung nach Bagatelltraumen (Allen 1940,

Wienert 1991, Herpertz 2014). Charakteristisch ist eine gesteigerte

Druckschmerzhaftigkeit, meist bestehen Spontanschmerzen. Korrekte Diagnosestellung!

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Vorkommen• Die Krankheit tritt ausschließlich bei Frauen auf; bei Männern wurden lipödemähnliche Veränderungen nur

bei hormonell wirksamen Therapien, ausgeprägten Hormonstörungen (z.B. Hypogonadismus) oder bei

Leberzirrhose beschrieben (Weissleder 2011, Wold 1951, Child 2010, Chen 2004). Das Lipödem beginnt in

der Regel in einer Phase hormoneller Veränderungen wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium.

• Bezüglich der Epidemiologie existieren keine gesicherten Daten aus großen Studien.

• Zahlen schwanken abhängig vom untersuchten Kollektiv (7-18%).

• Hohe Dunkelziffer.

• Hohe Zahl von Fehldiagnosen.

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Ätiologie• Ätiologie weiterhin unklar• Rolle der Hormone und ihrer Rezeptoren?• Genetische Komponente auffällig in bis zu 60% der Fälle –

Vererbungsmuster unklarAus: Rapprich et al. 2011

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Pathogenese

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Fettgewebe

• Umschriebene Vermehrung des Fettgewebes

• Hyperplasie & Hypertrophie

• Volumenzunahme

Bindegewebe

• Strukturveränderungen• Fibrosierung

• Mechanische Insuffizienz des Lymphtransportes

Gefäße

• Erhöhte Kapillarfragilität• Erhöhte

Kapillarpermeabilität• In Orthostase verzögerter

und verminderter veno-arteriellen Reflex (VAR)

• Hämatomneigung• Ödemneigung

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Klinische Charakteristika• Symmetrische disproportionale Volumenzunahme der Beine & Arme, Beine

> Arme; Hände & Füße frei

• Typischer Kalibersprung zur angrenzend gesunden Region, oft Mischbilder

• Wammenbildungen, v.a. Oberschenkel- und Knieinnenseiten• Scheuereffekte chronisch-irritative Dermatitis• Okklusionseffekte Mazerationen & Infektionen in den Hautfalten• Achsenfehlstellungen der Beine (Valgusgonarthrose)

• Ödemneigung, Verstärkung durch Orthostase & Wärme

• Berührungs-, Druck- & Spontanschmerzhaftigkeit

• Chronisch progredienter Verlauf, Progress individuell unterschiedlich

• Sekundäres Lymphödem ausgehend von allen Stadien

• Reduktion der Lebensqualität

• Eine begleitende Adipositas kann die Beschwerden verschlechtern

Korrekte Diagnoseste

llung!

Aus: Stutz et al. 2009

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Einteilungen & Klassifikationen• Nach Lokalisation (Herpertz)

• Nach Morphologie, 3 Typen (Fife, Meier-Vollrath)

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Einteilung nach Lokalisation (Herpertz)

Beine Arme

Oberschenkeltyp Oberarmtyp

Ganzbeintyp Ganzarmtyp

Unterschenkeltyp Unterarmtyp

?

?

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Einteilung nach Morphologie (Fife, Meier-Vollrath)

CAVE: • Stadieneinteilung ist nicht zwangsläufig mit der Schwere der Symptomatik, v.a. den

Schmerzen verknüpft! • Ausgehend von jedem Stadium kann ein sekundäres Lymphödem auftreten!

Stadium Charakteristika

1 Glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis

2 Unebene, überwiegend wellenartige Hautoberfläche, knotenartige Strukturen im verdickten Subkutanbereich

3 Ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängenden Gewebeanteilen (Wammenbildung) an Armen und Beinen

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Diagnostik• Anamnese• Klink: Inspektion & Palpation, Charakteristika• Ausschluss anderer Ödemursachen• Sonographie subkutanes Fettgewebe:

• Vermehrung des subkutanen Fettgewebes, unspezifisch

• Vermehrte Echogentät• Echoreiche Septen• Keine echolosen Spalten

• In Einzelfällen/ wissenschaftliche Fragestellungen: • Ggf. Lymphszintigraphie • Ggf. Fluoreszenz-Mikrographie

Anamnestisch-klinische Kriterien

• Beginn mit Pubertät, Schwangerschaft oder Menopause

• Disproportionale Fettgewebsvermehrung (Extremitäten - Stamm)

• Kragen- oder Muffbildung im Bereich der Gelenkregionen

• Hände und Füße nicht betroffen • Schwere- und Spannungsgefühl der betroffenen

Extremitäten• Schmerzhaftigkeit bei Palpation oder spontan – im

Tagesverlauf zunehmend• Ödeme – im Tagesverlauf zunehmend• Hämatomneigung• Stemmer-Zeichen negativ

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BMI & Co• Parameter:

• Gewicht• Body-Mass-Index (BMI)

• Waist-Hip-Ratio (WHR)

• Waist-Height-Ratio (WTR)

• Umfangs- und Volumenmessungen der Extremitäten

• täglicher Aktivitätsindex

• Geeignet und empfohlen zur Verlaufsdokumentation

• Insbesondere in differentialdiagnostisch schwierigen Fällen (Adipositas versus Lipödem) können diese Verlaufsparameter bei fehlender Volumenabnahme der Extremitäten trotz Reduktion des Gesamtgewichts und des Stammfetts hilfreich für die Diagnosestellung des Lipödems sein (Dutch Society 2014).

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Wikipedia.de

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Wichtige Differentialdiagnosen Lipödem Lipohypertrophie Adipositas Lymphödem

Fettvermehrung +++ +++ +++ (+)

Disproportion +++ +++ (+) +

Ödem +++ Ø (+) +++

Druckschmerz +++ Ø Ø Ø

Hämatomneigung +++ (+) Ø Ø

Symbolerklärung: + bis +++ vorhanden; (+) möglich; Ø nicht vorhanden

In der Praxis häufig Mischformen

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4 Therapiesäulen

KPE

• Manuelle Lymphdrainage

• Kompressionstherapie• Hautpflege• Bewegung

Liposuktion

• Wenn konservative Maßnahme ohne Erfolg

• CAVE > 120kg

Ernährung, Medikation & körperliche Aktivität

• bei gleichzeitig bestehender Adipositas

Psychotherapie

• Bei gleichzeitig bestehender psychologischer/ psychiatrischer Auffälligkeit

• Bei Essstörungen

Abhängig von Komorbiditäten interdisziplinäre Begleittherapien

• Beseitigung oder Besserung der Befunde und der Beschwerden (besonders Disproportion, Ödeme und Schmerzen) • Keine kausale Therapie • Symptomatisch wirksamen Maßnahmen stadiengerecht und individualisiert einsetzen

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Therapieziele & mgl. MaßnahmenZiel Therapiemaßnahmen Ödemreduktion Kompression

manuelle Lymphdrainageapparative intermittierende Kompression (AIK)BewegungLiposuktion

Schmerzlinderung Kompressionmanuelle LymphdrainageAIK Liposuktion

Reduktion der Hämatomneigung manuelle Lymphdrainage AIKLiposuktion

Reduktion des pathologisch vermehrten Unterhautfettgewebes

Liposuktion

Verhinderung / Beseitigung mechanisch bedingter Komplikationen

KompressionLiposuktionPlastische Chirurgie

Reduktion der ggf. begleitenden Adipositas BewegungstherapieErnährungsumstellungLeitliniengerechte Therapie der Adipositas (interdisziplinär)

Therapieziele individuell mit

Patient festlegen!

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Komplexe physikalische Entstauungstherapie

• MLD: Initiale Entstauungs- und eine nachfolgende Erhaltungphase v.a. bei sekundärem Lymphödem ( LL Lymphödem)

• Kompressionstherapie:• Bei zu erwartender Volumenreduktion: Verbände Strümpfe• Keine zu erwartende Volumenreduktion: Strümpfe• MKS: hohe Stiffness, ggf. Flachstrick, ggf. geteilte Versorgung, oft

Maßanfertigung

• Ergänzend ggf. AIK

• Individuelle Anpassung in Intensität und Frequenz abhängig von Akuität, Ausprägungsgrad und Dauer der Beschwerden, v.a. Schmerzhaftigkeit und Grad der Ödematisierung

• Verlaufskontrollen: Umfänge, Volumen, (Foto)• Falls ein Therapieerfolg ambulant nicht zu erzielen ist, sollte eine

stationäre Behandlung erfolgen

Aus: Reich-Schupke et al. 2012

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Liposuktion I• Ziel: zur dauerhaften Reduktion des krankhaften

Unterhautfettgewebes an Beinen und Armen

• Indikation: insbesondere dann angezeigt, wenn trotz konsequent durchgeführter konservativer Therapie noch Beschwerden bestehen bzw. wenn eine Progredienz von Befund (Unterhautfettvolumen) und/ oder Beschwerden (Schmerzen, Ödeme) auftritt

• Durchführung:• In örtlicher Betäubung mittels Tumeszenz-Lokalanästhesie

(TLA) = "wet technique"• mit stumpfen Mikrosonden • Unterstützend Vibration oder Wasserstrahl • Ambulant oder stationär (unter Berücksichtigung von

Patientenfaktoren)• Etabliert & risikoarm • Keine relevanten Schäden an den Lymphgefäßen

Aus: Rapprich et al. 2011

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Liposuktion II• Prognose:

• Ausgeprägten Verbesserungen von Spontanschmerz, Druckschmerz, Ödem und Hämatomneigung mit signifikanten Unterschieden prä- und postoperativ

• Verminderung der konservativen Therapie, z.T. sogar Therapiefreiheit erzielt • Befundbesserungen bleiben über viele Jahre bestehen • Reduktion von mechanisch und okklusiv bedingten Hautschäden • Korrektur der Beinfehlstellung Besserung der Beweglichkeit & des

Gangbildes, Reduktion des Risikos für weitere orthopädische Komplikationen in Folge des lipödem-assoziierten pathologischen Gangbildes (z.B. Gon- und auch Coxarthrosen)

• Steigerung des Selbstbewusstseins

• Kritische Indikationsstellung: • Körpergewicht > 120kg, BMI > 32 kg/m2• Morbide Adipositas sollte vor einer Liposuktion therapeutisch angegangen

werden ( Leitlinie Adipositas)• Letztlich liegt die Indikationsstellung bzw. Durchführung der Liposuktion im

Ermessen des Operateurs

Aus: Rapprich et al. 20011

Aus: Schmeller et al. 2012

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Ernährung• Körperliche Aktivität und Ernährungsumstellung können zwar das Übergewicht reduzieren, nicht aber die

ausschließlich lipödembedingte disproportionale Fettgewebsvermehrung an den Extremitäten beseitigen. • Gewichtszunahme vermeiden bzw. Normgewicht anstreben• Übergewicht verstärkt die Ödemkomponente • Indikationen zur Gewichtsreduktion sind nach der S3- Leitlinie der Deutschen Adipositas Gesellschaft: BMI

ab 30 kg/m2 oder eine Erkrankung, die durch Übergewicht verschlimmert werden kann, wie es beim Lipödem der Fall ist.

• Gewichtsreduktion durch• Kombination aus ernährungs-, bewegungs- und ggf. verhaltenstherapeutischen Maßnahmen• Phase der Gewichtsreduktion & Phase der Stabilisierung

• Keine lipödemspezifische Diät, aber sinnvoll: isoglykämische Ernährung • Blutzucker- und Insulinspitzen vermeiden• ausreichende Pausen zwischen den Mahlzeiten einhalten• Gewichtsreduktion nicht zu Lasten der Muskelmasse, sondern der Fettmasse

• CAVE: hoher Anteil von Patientinnen mit verschiedenen Essstörungen Ernährungsumstellung mit psychologischer Betreuung

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Körperliche Aktivität • V.a. Wassersportarten effektiv, z.B.

• Schwimmen• Aqua-Jogging• Aqua-Aerobic• Aqua-Cycling

• Auftrieb - Gelenkentlastung• Wasserdruck – Lymphdrainage• Bewegung - Kalorienverbrauch

• Krafttraining alleine ist für die Gewichtsreduktion wenig effektiv, eine vergleichbare Evidenz wie zum Ausdauertraining gibt es nicht.

• Allein durch eine Liposuktion ist eine Gewichtsabnahme nicht möglich.

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Keine Medikation!• Eine Diuretikatherapie zur Beseitigung der Beinödeme beim Lipödem

mit oder ohne sekundäres Lymphödem ist nicht indiziert. • Bei proteinreichen Ödemen (z.B. Lipödem, Phlebödem, Lymphödem)

kommt es hierdurch zu einem Flüssigkeitsentzug des Interstitiums mit konsekutiv gesteigertem Proteingehalt und somit sekundär zu einer Verstärkung der Ödeme.

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Psychotherapie• Viele Lipödempatientinnen leiden unter Essstörungen und/ oder

psychischen Auffälligkeiten (z.B. verringertes Selbstwertgefühl, reaktive Depression)• Entsprechende Psychotherapie angezeigt

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Fazit• Korrekte Diagnose!• Kombination von konservativen und operativen Therapiemaßnahmen

ermöglicht eine deutliche Befund- und Beschwerdebesserung • Primär Therapieversuch mit konservativen Maßnahmen • Bleibt eine entsprechende Besserung der Beschwerden aus, ist eine

Liposuktion zu erwägen; dadurch kann bei einem erheblichen Teil der Betroffenen die konservative Therapie reduziert bzw. teilweise sogar ganz darauf verzichtet werden – Problem: Kostenübernahme, Einzelfallentscheidung• Interdisziplinäre Therapie

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