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Diagnostic diffrentiel des affections neuro-inflammatoires

du systme nerveux central.

La dmarche diagnostique du neurologue

V. van Pesch

Jeudi de Fleurus

19/10/2017

Affections inflammatoires du SNC

1. Sclrose en plaques

2. Autres pathologies neuro-inflammatoires

3. Encphalites auto-immunes

Dmarche diagnostique neurologique

1. Anamnse/ Examen clinique:

hypothse diagnostique tiologique et topographique

2. Imagerie oriente

3. Ponction lombairea. Plocytose

b. Intgrit de la barrire hmato-liquidienne

c. Recherche de signes dinflammation intrathcale

i. Quantitatifs

ii. Qualitatifs

La sclrose en plaques Dfinition:

Affection inflammatoire

chronique du SNC

se caractrisant par

des lsions de:

Dmylinisation

Destruction axonale

Oksenberg, Nat Rev Neurol, 2010

La sclrose en plaques Dfinition

Prsentation cliniqueo Syndrome radiologique isol

o 85%: rmittente-rcurrente 1 pousse = Syndrome cliniquement isol

(SCI)

o 15% formes progressives

SEP cliniquement dfinieSCI

SEP progressive

La sclrose en plaques

Dmarche diagnostique1. Identification de lsions compatibles limagerie par rsonance

magntique (morphologie, localisation)

2. Ponction lombaire

3. Exploration neurophysiologiques (potentiels voqus

multimodaux)

SEP cliniquement dfinieSCI

SEP progressive

IRM dans le diagnostic et le suivi de la SEP

T2/FLAIR T1 + Gadolinium

Plaque active

T1

Filippi et al., Lancet Neurol, 2012

IRM dans le diagnostic et le suivi de la SEP

IRM mdullaire

Lsions prsentes

dans >80% des cas

Dmonstration de la dissmination spatio-temporelle

SCI

DS and DT lIRM

SEP cliniquement

dfinie

SEP selon

Les critres de McDonald

DS = dissmination spatialeDT = dissmination temporelle

Figure 2 Flow diagram detailing percentage of patients with conversion to clinically definite

multiple sclerosis according to number of lesions and presence of oligoclonal bands.

Tintor M et al. Neurology 2008;70:1079-1083

Lippincott Williams & Wilkins

Dmarche diagnostique neurologique

1. Anamnse/ Examen clinique:

hypothse diagnostique tiologique et topographique

1. Imagerie oriente

2. Ponction lombairea. Plocytose

b. Intgrit de la barrire hmato-liquidienne

c. Recherche de signes dinflammation intrathcale

i. Quantitatifs

ii. Qualitatifs

Analyse cellulaire du LCR

< 5 cellules/ml

> 80 % sont des lymphocytes T mmoires CD4+

CD45RO+

Plocytose: en cas de processus inflammatoire aig:

o Mningite (bactrienne si >1000/ml)

o Encphalite

o Hmorragie SA

o Carcinomatose mninge

Plocytose et pathologies

inflammatoires du SNC

SEP: plocytose modre (< 50/ml):

retrouve dans 61% des cas

Si composante mninge > 100/ml:

o ADEM

o Sarcodose

o Neurobehet

Quotient dalbumine

AlbumineLCRQalbAlbuminesr

Dysfonction de la BHE

Lgre: mningite virale

Modre: neuroborrliose, syndrome de Guillain-

Barr

Svre: mningite bactrienne

Dysfonction BHL

SEP:

Normale ou lgre altration de la barrire HL

Quotient albumine : 8-10 x 10-3

Dmarche diagnostique neurologique

1. Anamnse/ Examen clinique:

hypothse diagnostique tiologique et topographique

1. Imagerie oriente

2. Ponction lombairea. Plocytose

b. Intgrit de la barrire hmato-liquidienne

c. Recherche de signes dinflammation intrathcale

i. Quantitatifs

ii. Qualitatifs

La quantification de la synthse intrathcale

dimmunoglobulines dpend de

quotient dIg = IgLCR/Igsr (QIgG, QIgA, QIgM)

de la relation de ces quotients dIg avec le QAlb sur les

courbes hyperboliques de Reiber

(JNS, 1994, 122 : 189-203)

calcul de la fraction intrathcale (en %)

La fonction hyperbolique de ReiberJNS,1994, 122 : 189-203

Q = a .(QALB) + b - c

For : Q mean IgG : a/b = 0.65; b 106 = 8; c 103 = 1.4

Q lim IgG : a/b = 0.93; b 106 = 8; c 103 = 1.7

b a

b

c

Qalb

Qlim

Barrire intacte

I

II

III

IV

V

MSNeuroborrliose

H. Reiber, in CSF analysis in MS, 1996, p.67, Springer; JNS, 2001.

Dmarche diagnostique neurologique

1. Anamnse/ Examen clinique:

hypothse diagnostique tiologique et topographique

1. Imagerie oriente

2. Ponction lombairea. Plocytose

b. Intgrit de la barrire hmato-liquidienne

c. Recherche de signes dinflammation intrathcale

i. Quantitatifs

ii. Qualitatifs

Bandes oligoclonales et SEP

Kabat et al. 1942-48

Pattern individuel, stable au cours du temps

Walsh et al., J Exp Med, 1986

Dtectes chez 95% des

patients

Gastaldi et al., Exp rev Mol Diagn, 2016

Historique

Physiologie et techniques danalyses

Bandes oligoclonales IgG

Leur dtection ncessite:

haute rsolution lectrophortique: focalisation

isolectrique

comparaison directe avec le srum

mise en vidence par raction immuno-enzymatique

La prsence de bandes oligoclonales peut

indiquer:

une pathologie inflammatoire aige

une pathologie inflammatoire antrieure

inactive actuellement

un processus inflammatoire chronique

Bandes oligoclonales IgG

Pathologies inflammatoires du SNC:

sclrose en plaques ( > 95 %)

syndromes paranoplasiques du SNC ( > 95 %)

plus rarement ( < 25 %):

neurolupus

neurosarcodose

NeuroBehet

angite granulomateuse

Pathologie tumorale:

mningite carcinomateuse ou lymphomateuse

lymphome primitif du SNC

Encphalites auto-immunes

Absence de bandes oligoclonales en cas de:

Encphalomylite aige dissmine (ADEM)

Neuromylite optique (syndrome de Devic)

Syndrome de Guillain-Barr

En cas datteinte vasculaire, toxique, mtabolique, traumatique ou

psychiatrique

En cas de pathologie neurodgnrative (sauf ALD)

Atteinte radiculaire mcanique

En cas de neuropathie priphrique

Utilit de la recherche

de bandes oligoclonales IgG

Permet didentifier les patients avec syndrome radiologique

isol risque de convertir en SEP

Fait nouveau partie des critres diagnostiques de la SEP

(rvision 2017 des critres de Mc Donald)

Utile pour le diagnostic de sclrose en plaques progressive

Dmonstration de la prsence dune raction inflammatoire

chronique intrathcale

Cas clinique

Homme de 57 ans.

Absence dATCDs mdicaux

Parsie lentement volutive depuis 2 ans du

membre infrieur gauche + urgences mictionnelles

Examen clinique: syndrome pyramidal gauche

Bilan paraclinique:o IRM crbrale: lsions crbrales dallure inflammatoire (3 critres de

Barkhof sur 4)

o IRM mdullaire: lsions cervicales et dorsales dmylinisantes

o Potentiels voqus moteurs: atteinte de la conduction motrice centrale

destination du membre infrieur gauche

Cas clinique

Biopsie de glande salivaire montrant des infiltrats

lymphocytaires (score de Chisholm 3)

Mais: absence de scheresse buccale et lacrymale

Test de Schirmer: ngatif

Srologies auto-immunes: ngatives (en particulier

anti-Ro/La ngatifs)

Ponction lombaire

Utilit de la recherche

de bandes oligoclonales IgG

Fait nouveau partie des critres diagnostiques de la SEP

(rvision 2017 des critres de Mc Donald)

Utile pour le diagnostic de sclrose en plaques progressive

Dmonstration de la prsence dune raction inflammatoire chronique intrathcale

Valeur pronostique indpendante de limagerie pour la

conversion dun SCI vers une SEP

Valeur pronostique dfavorable

ge < au dbut

Sexe fminin

Dbut monofocal

Pousse sensitive ou nvrite

optique

Rcupration complte

Intervalle > entre pousses

Absence dinvalidit 5 ans

Faible charge lsionnelle

lIRM

Absence de lsions de la

fosse postrieure

Absence datrophie

crbrale

Absence de bandes

oligoclonales

ge > au dbut

Sexe masculin

Dbut multifocal

Pousses motrice, ataxiante

Rcupration partielle ou incomplte

Taux de pousse leve

durant les 2 premires annes

de maladie

Invalidit 5 ans

Charge lsionnelle leve

lIRM

Lsions de fosse postrieure

Atrophie crbrale

Prsence de bandes

oligoclonales

Facteurs pronostiques

Valeur pronostique

indpendante de limagerie

Dmarche diagnostique neurologique

Si haute suspicion clinique/radiologique de

pathologie inflammatoire du SNC

Mais absence de bandes oligoclonales IgG

spcifiques du LCR

recherche de chanes Kappa libres dans le LCR (par IEF ou par dosage)

Cas clinique

Femme de 43 ans

Pas dATCD

Prs