diagnostic des tumeurs mediastinales

DIAGNOSTIC DES TUMEURS MÉDIASTINALES

Dr HENZAZI Hind. CES pneumologie CHNU FANN

PLAN

I. INTRODUCTION : 1.1. Définitions.1.1. Définitions.

1.2. Intérêts.1.2. Intérêts.

1.3. Rappel anatomique.1.3. Rappel anatomique.

II. DIAGNOSTIC POSITIF : 2.1. CDD.2.1. CDD.

2.2. Éléments du diagnostic.2.2. Éléments du diagnostic.

PLAN

III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.

IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE.

V. CONCLUSION.

I INTRODUCTION

1-1- Définitions :

Partie centrale de la cage Partie centrale de la cage

thoracique située entre thoracique située entre

les 2 plages pleuroles 2 plages pleuro

pulmonaires.pulmonaires.

MÉDIASTIN

1-1- Définitions :

Proliférations cellulaires bénignes ou Proliférations cellulaires bénignes ou malignes développées aux dépends des malignes développées aux dépends des organes médiastinaux.organes médiastinaux.

TUMEURS MÉDIASTINALES

1-1- Définitions :

Ensemble de signes traduisant la Ensemble de signes traduisant la compression, l’irritation ou compression, l’irritation ou l’envahissement des organes du l’envahissement des organes du médiastin.médiastin.

SYNDROMES MÉDIASTINAUX

1.2. Intérêts :

Fréquence en pneumologie.Fréquence en pneumologie.

Clinique : riche en renseignements topographiques Clinique : riche en renseignements topographiques ou étiologiques, parfois peu expressive. ou étiologiques, parfois peu expressive.

Imagerie : TDMImagerie : TDM

1.2. Intérêts :

Démarche diagnostique : complexe.Démarche diagnostique : complexe.

Étiologies fréquentes et variées.Étiologies fréquentes et variées.

PEC dépend de la pathologie causale.PEC dépend de la pathologie causale.

1.3. Rappel anatomique :

Limites : Sternum

Orifice sup du thoraxColonne vertébraleD1 à D12

Diaphragme

Vue latérale droite du médiastin


Subdivision de FELSON :

Plan passant par bord ant Plan passant par bord ant de trachée et post du cœur.de trachée et post du cœur.

Ligne 1 cm en arrière de Ligne 1 cm en arrière de face ant du rachis.face ant du rachis.

Crosse de l’aorte.Crosse de l’aorte.Carène Carène

Vue latérale droite du médiastin

ANT

MOYEN

POST

MOYEN

SUP

INF


Anatomie topographique :

Thymus

Gros troncs artériels : - Aorte ascendante, - Tronc de AP

Troncs veineux : VCS

Ganglions lymphatiques

Naissance des gros troncs vasculaires

Cœur

MÉDIASTIN ANTÉRIEURMÉDIASTIN ANTÉRIEUR


Anatomie topographique : Médiastin moyen :Médiastin moyen :

Axe trachéo-bronchique Œsophage Vaisseaux :

Aorte th descendante. Pédicules pulmonaires.

Système veineux azygos Canal thoracique

Nerfs : Vagues Récurrent gauche

Ganglions lymphatiques

MÉDIASTIN MOYENMÉDIASTIN MOYEN


Anatomie topographique :

Gouttières latéro-vertébrales

Eléments nerveux+++

MÉDIASTIN POSTERIEURMÉDIASTIN POSTERIEUR

II DIAGNOSTIC

POSITIF

2.1. Circonstances de découverte :

Asymptomatiques : découverte Rx Asymptomatiques : découverte Rx systématique.systématique.

Symptomatologie clinique Symptomatologie clinique très variée :très variée :

Syndrome médiastinal.Syndrome médiastinal. Signes généraux.Signes généraux. Signes en rapport avec Signes en rapport avec

l’étiologie. l’étiologie.

2.1.1. Syndromes médiastinaux :

Manifestations respiratoires :

Compression de trachée et bronches. Compression de trachée et bronches.

Clinique : Dyspnée, Toux, Douleurs Clinique : Dyspnée, Toux, Douleurs thoraciques.thoraciques.


DyspnéeDyspnée : : • Progressive.Progressive.• Inspiratoire.Inspiratoire.• Peut être soit : Peut être soit :

- Paroxystique, pseudo-asthmatiforme.- Paroxystique, pseudo-asthmatiforme.

- Permanente, mais exagérée par l’effort.- Permanente, mais exagérée par l’effort.

- Svt : isolée, récente et tenace.- Svt : isolée, récente et tenace.

S’accompagne svt de S’accompagne svt de wheezing wheezing et et cornagecornage..


TouxToux : :

• Progressive.Progressive.• Sans horaire particulier.Sans horaire particulier.• Sèche, pfs productive avec Sèche, pfs productive avec

expectoration banale.expectoration banale.• Quinteuse, rauque, coqueluchoïde.Quinteuse, rauque, coqueluchoïde.• Positionnelle.Positionnelle.• Rebelle aux antitussifs habituels.Rebelle aux antitussifs habituels.

http://www.google.fr/imgres?imgurl=http://blog.ptichoupi.fr/public/toux.gif&imgrefurl=http://blog.ptichoupi.fr/post/2010/04/07/Lutter-contre-la-toux-s%25C3%25A8che&usg=__dVqvqr8xreXbfhjtaVdZ0MUYjLU=&h=148&w=173&sz=16&hl=fr&start=1&zoom=1&tbnid=stTN16fImC1B5M:&tbnh=86&tbnw=100&ei=tKRATd-CH8OhOs_WmboD&prev=/images%3Fq%3Dtoux%26hl%3Dfr%26sa%3DN%26gbv%3D1%26tbs%3Disch:1&itbs=1


Douleur thoraciqueDouleur thoracique : : (médiastinale)(médiastinale)

• Brutale.Brutale.• Profonde, rétro-sternale.Profonde, rétro-sternale.• Irradiation ascendante, pseudo-Irradiation ascendante, pseudo-

angineuse.angineuse.• Siège fixe.Siège fixe.• Permanente.Permanente.• Rebelle au Ttt habituelRebelle au Ttt habituel..

http://www.google.fr/imgres?imgurl=http://www.esseclive.com/partage/articles/infirmerie-essec/douleurs-poitrine.jpg&imgrefurl=http://www.esseclive.com/infirmerie-essec/maux-quotidiens-maladies/douleur-dans-la-poitrine-dorigine-non-cardiaque.htm&usg=__sFtqw2Q2kF_AOvP5g0Biphb2DOQ=&h=100&w=74&sz=3&hl=fr&start=80&zoom=1&tbnid=gX3pKL3mD3zbzM:&tbnh=82&tbnw=61&ei=f7JATcjJNdGDswaDzK3XBA&prev=/images%3Fq%3Ddouleur%2Bdu%2Bthorax%26start%3D60%26hl%3Dfr%26sa%3DN%26gbv%3D1%26tbs%3Disch:1,itp:clipart&itbs=1


HémoptysieHémoptysie : :

• Rare.Rare.• Traduit la rupture des veines trachéo-Traduit la rupture des veines trachéo-

bronchiques superficielles dilatées.bronchiques superficielles dilatées.• Crachats striés de sang.Crachats striés de sang.• Rebelle au Ttt habituel.Rebelle au Ttt habituel.

http://www.google.fr/imgres?imgurl=http://www.formationambulancier.fr/1_cours/103_homme%2520malade/103_images/vomissement.jpg&imgrefurl=http://www.formationambulancier.fr/1_cours/113_maladies/1133_maladie_01_circulation_choc.htm&usg=__0kzqsqSYgM36QnwhHO0zsfivPoQ=&h=91&w=90&sz=4&hl=fr&start=51&zoom=1&tbnid=wksdSou4edIsaM:&tbnh=79&tbnw=78&ei=K7RWTdKEBpGJ5AbDwuytBw&prev=/images%3Fq%3Dh%25C3%25A9moptysie%26start%3D40%26hl%3Dfr%26sa%3DN%26gbv%3D1%26tbs%3Disch:1&itbs=1


Manifestations digestives :

Compression de l’oesophage. Compression de l’oesophage.

Marquées par : Marquées par :

DysphagieDysphagie : intermittente ou : intermittente ou permanente, permanente,

sélective aux solides puis aux liquides. sélective aux solides puis aux liquides.

DouleursDouleurs..

http://www.google.fr/imgres?imgurl=http://www.helios-kliniken.de/uploads/pics/Neurogene_Dysphagie_2_01.jpg&imgrefurl=http://www.helios-kliniken.de/klinik/aue/fachabteilungen/neurologie/neurogene-dysphagie.html&usg=__EwuTxzwX3v7llaePl4LizOBg2oE=&h=190&w=190&sz=75&hl=fr&start=110&zoom=1&tbnid=lLgHm_x9SCImfM:&tbnh=103&tbnw=103&ei=27JWTb6dM9GT4gaL9ty5Bw&prev=/images%3Fq%3Ddysphagie%26start%3D100%26hl%3Dfr%26sa%3DN%26gbv%3D1%26tbs%3Disch:1&itbs=1


Manifestations vasculaires :Signes veineux :

o Syndrome cave supérieur.Syndrome cave supérieur.o Syndrome cave inférieure. Syndrome cave inférieure.

Signes artériels : Aorte, Artère Aorte, Artère pulmonairepulmonaire

Signes lymphatiques : Canal thoraciqueCanal thoracique

Manifestations vasculaires :

Signes veineux :o Syndrome cave supérieur : Syndrome cave supérieur :

Compression ou envahissement de VCS, Compression ou envahissement de VCS, compliquée ou non de thrombose. compliquée ou non de thrombose.

Symptomatologie si calibre de VCS < 2/3Symptomatologie si calibre de VCS < 2/3.

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : : Œdème :

• Œdème en pèlerineŒdème en pèlerine..• Rénitent.Rénitent.• Ne prenant pas le godet. Ne prenant pas le godet. • Plus marqué : matin, position couchée.Plus marqué : matin, position couchée.

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : : Œdème :

Œdème des structures profondes :Œdème des structures profondes :

- Œsophage : dysphagie. - Œsophage : dysphagie.

- Trachée et bronches : dyspnée et toux. - Trachée et bronches : dyspnée et toux.

- Séreuses : épanchement pleural.- Séreuses : épanchement pleural.

- Cordes vocales : dysphonie. - Cordes vocales : dysphonie.

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : : Cyanose :

• Localisée au visage et mains. Localisée au visage et mains. • Accentuée par toux et effort. Accentuée par toux et effort. • Ralentissement circulatoire et distension des Ralentissement circulatoire et distension des

réseaux veineux et capillaires sous-cutanés.réseaux veineux et capillaires sous-cutanés.

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : : Turgescence veineuse :

• Atteint veines jugulaires, sublinguales, Atteint veines jugulaires, sublinguales, fosses nasales, rétiniennes (fond d’œil). fosses nasales, rétiniennes (fond d’œil).

• Peut entraîner Peut entraîner épistaxisépistaxis et et hémoptysieshémoptysies. .

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : :

Trépied veineux (Trépied veineux (Œdème, Cyanose, Œdème, Cyanose, Turgescence veineuse) Turgescence veineuse) s’intensifie en s’intensifie en position couchée ou par inclinaison du tronc en position couchée ou par inclinaison du tronc en avant avant

« Signe de la bêche » de « Signe de la bêche » de SORLANOSORLANO

Signes veineux :

o Syndrome cave supérieurSyndrome cave supérieur : :

Circulation veineuse collatéraleCirculation veineuse collatérale : :

Débute par vibices violacées ou télangiectasies. Débute par vibices violacées ou télangiectasies. Prédomine dans 2/3 sup du thorax .Prédomine dans 2/3 sup du thorax .

Somnolence Somnolence et et céphaléescéphalées : stase veineuse : stase veineuse cérébrale.cérébrale.


Signes veineux :o Syndrome cave inférieur :Syndrome cave inférieur :

• Rare.Rare.

• Bloc suprahépatique.Bloc suprahépatique. • Réalise Réalise Syndrome de Budd Chiari.Syndrome de Budd Chiari.

Signes veineux :

o Syndrome cave inférieur :Syndrome cave inférieur :

• Syndrome de Budd Chiari :Syndrome de Budd Chiari :

- HPM ferme lisse régulière douloureuse.HPM ferme lisse régulière douloureuse.- Ascite avec ombilic déplissé.Ascite avec ombilic déplissé.- CVC thoraco-abdominale.CVC thoraco-abdominale.- RHJ, OMI.RHJ, OMI.


Signes artériels :

Rares : rigidité de paroi artérielle. Rares : rigidité de paroi artérielle.

Aorte bcp moins touchée que artère Aorte bcp moins touchée que artère pulmonaire. pulmonaire.

Signes artériels :

o Compression de l’APCompression de l’AP se manifeste se manifeste par : par :

- Dyspnée, palpitations, syncope à l'effort, - Dyspnée, palpitations, syncope à l'effort, cyanose dans forme avancée. cyanose dans forme avancée.

- À l’examen : pouls faible, thrill, pulsations - À l’examen : pouls faible, thrill, pulsations jugulaires et SS au foyer pulmonaire.jugulaires et SS au foyer pulmonaire.


Signes lymphatiques :Compression du canal thoracique : Compression du canal thoracique :

- Chylothorax droit intarissable.Chylothorax droit intarissable.- Ascite chyleuse. Ascite chyleuse. - Chylurie. Chylurie.

« liquide laiteux, riche en triglycérides (> 1g/L) « liquide laiteux, riche en triglycérides (> 1g/L)

et en chylomicrons »et en chylomicrons »


Manifestations neurologiques :Irritation ou section fonctionnelle des nerfs.Irritation ou section fonctionnelle des nerfs.

Nerf phrénique Nerf phrénique Nerf récurrent gaucheNerf récurrent gauche Sympathique cervical Sympathique cervical Plexus brachial C8-D1 Plexus brachial C8-D1 Pneumogastrique Pneumogastrique Nerfs intercostaux Nerfs intercostaux Moelle dorsale Moelle dorsale

Manifestations neurologiques :

Atteinte du nerf phrénique :

Clinique pauvre : Clinique pauvre : • Hoquet incoercible d’apparition récente.Hoquet incoercible d’apparition récente.

Si compression sévèreSi compression sévère• Dyspnée d’effort : maître symptôme, isolé.Dyspnée d’effort : maître symptôme, isolé.• Névralgies phréniques : douleur en Névralgies phréniques : douleur en

“bretelle”.“bretelle”.


Atteinte du nerf phrénique :

Rx thorax : ascension de coupole diaph Rx thorax : ascension de coupole diaph concernée.concernée.

Radioscopique+++ : “mouvements paradoxal Radioscopique+++ : “mouvements paradoxal de Kienboeck”de Kienboeck”


Atteinte du nerf récurrent gauche :

• Dysphonie avec perte de force de voix.Dysphonie avec perte de force de voix.• Toux caractéristique : toux bitonale. Toux caractéristique : toux bitonale. • Immobilité de corde vocale.Immobilité de corde vocale.• Perte de sensibilité hémi-laryngée + Perte de sensibilité hémi-laryngée +

occlusion glottique insuffisante occlusion glottique insuffisante fausses routesfausses routes..


Syndrome broncho-récurrentiel de DIEULAFOY :

- Étiologie : cancer de BPG ou BLSG avec - Étiologie : cancer de BPG ou BLSG avec envahissement du nerf récurrent gauche.envahissement du nerf récurrent gauche.

- Associant :- Associant :» Dyspnée avec wheezing.Dyspnée avec wheezing.» Toux sèche et quinteuse d’irritation.Toux sèche et quinteuse d’irritation.» Paralysie récurrentielle gauche.Paralysie récurrentielle gauche.


Atteinte du sympathique cervical :

Syndrome de Claude Bernard HornerSyndrome de Claude Bernard Horner

• Triade classique : Myosis, Ptôsis, Triade classique : Myosis, Ptôsis, Enophtalmie. Enophtalmie.

• Peuvent être associées : rougeur et chaleur Peuvent être associées : rougeur et chaleur unilatérale de face, hypersudation.unilatérale de face, hypersudation.


Compression du plexus brachial C8-D1 :

- Douleur radiculaire : face postéro-lat du cou, région - Douleur radiculaire : face postéro-lat du cou, région inter-scapulo-vertébrale puis face int du bras, avant inter-scapulo-vertébrale puis face int du bras, avant bras, jusqu’au 5ème doigt.bras, jusqu’au 5ème doigt.

- Déficit moteur : perte de flexion de 1ère phalange.- Déficit moteur : perte de flexion de 1ère phalange.

- Déficit sensitif : anesthésie du 1/3 int de la main.- Déficit sensitif : anesthésie du 1/3 int de la main.


Syndrome de Pancoast-Tobias :

Tumeur de l'apex pulm envahissant le dôme Tumeur de l'apex pulm envahissant le dôme pleural et qui diffuse rapidement vers le pleural et qui diffuse rapidement vers le plexus brachial.plexus brachial.

Sd de Claude Bernard HornerSd de Claude Bernard Horner + + NCB NCB C8-D1C8-D1..


Compression du pneumogastrique :

- Palpitations à début et fins Palpitations à début et fins brusquesbrusques . .

- Troubles du rythme cardiaque Troubles du rythme cardiaque (tachycardie).(tachycardie).

- Flutter, etc.Flutter, etc.


Atteinte des nerfs intercostaux :

- Névralgies intercostales unilat irradiant en - Névralgies intercostales unilat irradiant en hémi-ceinture ou en bande avec points hémi-ceinture ou en bande avec points douloureux paravertébraux, parasternaux ou douloureux paravertébraux, parasternaux ou médio-axillaires médio-axillaires

- Troubles sensibilité tactile et thermo-algique.- Troubles sensibilité tactile et thermo-algique.


Compression de la moelle dorsale :• Rare.Rare.• Envahissement canal médullaire par TmEnvahissement canal médullaire par Tm. . • Urgence Dic et thérapeutiqueUrgence Dic et thérapeutique• Se manifeste par :Se manifeste par :

- Douleurs : Colonne Vertébrale, Radiculaire.- Douleurs : Colonne Vertébrale, Radiculaire.

- Faiblesse Musculaire- Faiblesse Musculaire - Troubles : Sphinctériens, de la Sensibilité - Troubles : Sphinctériens, de la Sensibilité

2.1.2. Signes généraux :

Fièvre.Fièvre.

Asthénie.Asthénie.

Anorexie.Anorexie.

Amaigrissement.Amaigrissement.

2.1.3. Signes de dissémination métastatique :

ADP périphériques.ADP périphériques.

Ostéose secondaire.Ostéose secondaire.

HIC, déficit neurologique.HIC, déficit neurologique.

Lésions cutanées….Lésions cutanées….

2.1.4. Syndrome paranéoplasique :

Manifestations hétérogènes occasionnées Manifestations hétérogènes occasionnées par Tm qui ne sont dues ni à par Tm qui ne sont dues ni à l’accroissement local ni aux métastases de l’accroissement local ni aux métastases de Tm primaire.Tm primaire.

Peuvent précéder ou apparaître Peuvent précéder ou apparaître simultanément à la découverte d’une Tm, simultanément à la découverte d’une Tm, ou même persister après sa guérison ou même persister après sa guérison réussie. réussie.


Se développent chez minorité de patients Se développent chez minorité de patients cancéreux (< 10 %).cancéreux (< 10 %).

Intérêt pour plusieurs raisons :Intérêt pour plusieurs raisons :- Premier signe de mldie.Premier signe de mldie.- Mimer une métastase et modifier une Mimer une métastase et modifier une

attitude éventuellement curativeattitude éventuellement curative- Marqueur évolutif après Ttt.Marqueur évolutif après Ttt.- Symptômes gênants : Ttt spécifiqueSymptômes gênants : Ttt spécifique


Mécanismes :Mécanismes :

- Production par Tm de protéines Production par Tm de protéines biologiquement actives (hormones, facteurs de biologiquement actives (hormones, facteurs de croissance, cytokines, PGD, protéines fœtales, croissance, cytokines, PGD, protéines fœtales, Ig, enzymes).Ig, enzymes).

- Production d’immuns complexes.Production d’immuns complexes.

- Mécanisme obscur +++.Mécanisme obscur +++.


Manifestations endocriniennes :

Ce sont les plus fréquentes et les mieux Ce sont les plus fréquentes et les mieux comprises :comprises :

- Syndrome de Cushing Syndrome de Cushing - Hyperthyroïdie Hyperthyroïdie - Syndrome de Schwartz Bartter Syndrome de Schwartz Bartter - Hypercalcémie Hypercalcémie - Hyperglycémie Hyperglycémie - Gynécomastie Gynécomastie


Syndrome de Cushing :

Sécrétion éctopique par Tm d’ACTH. Sécrétion éctopique par Tm d’ACTH.


Syndrome de Cushing : Clinique : Clinique : - Obésité facio-tronculaire. - Signes cutanés : Amincissement, vergetures,

ecchymoses, mélanodermie..

- HTA, diabète, ostéoporose.- Troubles sexuels : aménorrhée, baisse de libido.- Tendance aux : infections, tromboses…


Syndrome de Cushing : Biologie :Biologie :

- Hyperglycémie. - Alcalose - Hypokaliémie.


Syndrome de Schwartz Bartter :

Sécrétion inappropriée d’ADH.Sécrétion inappropriée d’ADH.


Syndrome de Schwartz Bartter :

– Cliniquement : Cliniquement :

Anorexie, Anorexie,

Nausées, vomissements, Nausées, vomissements,

Agitation, irritabilité, Agitation, irritabilité,

Confusion, comportementConfusion, comportement psychotique, psychotique,

Crises comitiales, coma Crises comitiales, coma


Hypercalcémies :

Éliminer des métastases osseuses +++Éliminer des métastases osseuses +++


Hypercalcémies :

Simule l’hyperparathyroïdie : Simule l’hyperparathyroïdie :

• SG : DHA, polydypsie , anorexie, malaise.SG : DHA, polydypsie , anorexie, malaise.

• Signes digestifs : bouche sèche, nausées, Signes digestifs : bouche sèche, nausées,

vomissements, constipation, ileus. vomissements, constipation, ileus.


Hypercalcémies :• Signes rénaux : polyurie, atteinte tubulaire Signes rénaux : polyurie, atteinte tubulaire

réversible, insuffisance rénale.réversible, insuffisance rénale.

• Signes neurologiques : fatigue léthargie, Signes neurologiques : fatigue léthargie,

dépression, confusion, psychose, coma. dépression, confusion, psychose, coma.

• Signes cardiaques : bradycardie, espace PR Signes cardiaques : bradycardie, espace PR

allongé, espace QT court, arythmies AV.allongé, espace QT court, arythmies AV.


Hyperglycémies :

Tableau de DNIDTableau de DNID


Hyperthyroïdie :

Élaboration d’une substance TSH - Like.Élaboration d’une substance TSH - Like.

Signes de thyréotoxicose sans Signes de thyréotoxicose sans exophtalmie. exophtalmie.


Gynécomastie :

Sécrétion inappropriée d’une substance Sécrétion inappropriée d’une substance semblable à la gonadotrophine.semblable à la gonadotrophine.


Manifestations ostéo-articulaires :

Trois expressions principales dans le cadre des Trois expressions principales dans le cadre des dysacromélies :dysacromélies :

Hippocratisme digital récent.Hippocratisme digital récent.

Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie-Bamberger.Pierre-Marie-Bamberger.

Syndrome polyarticulaire rebelleSyndrome polyarticulaire rebelle


Hippocratisme digital récent :Hippocratisme digital récent :

Bombement des ongles en verre de montre Bombement des ongles en verre de montre

donnant aux doigts un aspect en baguette de donnant aux doigts un aspect en baguette de

tambourtambour


Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre-Marie-Bamberger :de Pierre-Marie-Bamberger :

Hippocratisme digitalHippocratisme digital

Hypertrophie acromégaloïde des extrémitésHypertrophie acromégaloïde des extrémités

Périostite engainantePériostite engainante

Troubles vasomoteursTroubles vasomoteurs

Gynécomastie.Gynécomastie.


Syndrome polyarticulaire rebel :Syndrome polyarticulaire rebel :

Aspect de polyarthrite inflammatoire Aspect de polyarthrite inflammatoire

symétrique des grosses articulations.symétrique des grosses articulations.



Jonction neuromusculaire.Jonction neuromusculaire.

Système nerveux périphérique.Système nerveux périphérique.

SNC. SNC.


Syndrome de Lambert-Eaton :

MécanismeMécanisme : : • Production inappropriée d’AC anti-Rach

ou anti-MuSk.• Inhibition présynaptique de libération

d’acétylcholine.• Défaut de transmission de l’influx

nerveux.



Déficit de la force musculaire : Déficit de la force musculaire :

Augmente à l'effort +++. Augmente à l'effort +++.

Muscles directement mis en actionMuscles directement mis en action. .

Se corrige au repos.Se corrige au repos.



oculo-palpébrale : évocatriceoculo-palpébrale : évocatrice..

muscles d'innervation bulbaire : phonation, muscles d'innervation bulbaire : phonation, mastication et déglutition. mastication et déglutition.

muscles des membres (ceinture scapulaire++muscles des membres (ceinture scapulaire+++).+).

muscles respi : décompensation ventilatoire muscles respi : décompensation ventilatoire rapide, pfois inaugurale, (grave+++).rapide, pfois inaugurale, (grave+++).



• Myalgies : orientent parfois à tort vers Myalgies : orientent parfois à tort vers maladie rhumatismale.maladie rhumatismale.

• Dysrégulation neurovégétative : Dysrégulation neurovégétative : sécheresse de bouche, xérostomie, et sécheresse de bouche, xérostomie, et impuissance. impuissance.


Syndrome de Denny-Brown :

PhysiopathPhysiopath : :

inflammation ganglionaire suivie par inflammation ganglionaire suivie par dégénération axonale, AC anti-Hu. dégénération axonale, AC anti-Hu.


Syndrome de Denny-Brown :

Évolue progressivement sur plusieurs semaines :Évolue progressivement sur plusieurs semaines :

Paresthésies principalement distales.Paresthésies principalement distales.

Douleurs Douleurs

Diminution sensibilité profonde.Diminution sensibilité profonde.

Dysfonctions autonomes précoces. Dysfonctions autonomes précoces.


Manifestations hématologiques :

PolyglobuliePolyglobulie

Anémie Anémie

NeutrophilieNeutrophilie

Anomalie de la coagulation : Anomalie de la coagulation : phlébites à répétition, CIVD.phlébites à répétition, CIVD.


Manifestations cutanées :

Acanthosis nigricans : PeauPeau : épaissie - hyperpigmentée épaissie - hyperpigmentée

Siège : Cou, aisselles, surfaces de flexion Siège : Cou, aisselles, surfaces de flexion des doigts et orteils, plante des pieds et des doigts et orteils, plante des pieds et paumes des mains. paumes des mains.



Acanthosis nigricans :

Synchrone à l’apparition de Tm (60%). Synchrone à l’apparition de Tm (60%).

Peut apparaître : avant ou après Dic de Peut apparaître : avant ou après Dic de Tm.Tm.



Syndrome de Sweet :

Papules ou nodules douloureuses bleu-rouge Extrémités sup

Fièvre élevées et sd inflammatoire biologique.



Autres :

Ichtyose acquise Ichtyose acquise

Pemphigus paraneoplasiquePemphigus paraneoplasique

Dermatopolymyosite Dermatopolymyosite


Manifestations gastro-intestinales :

Ulcère : Sd de Zollinger Ellison.Ulcère : Sd de Zollinger Ellison.

Flush, diarrhée : Tm carcinoïdes.Flush, diarrhée : Tm carcinoïdes.

Cachexie avec anorexie : liée au TNFaCachexie avec anorexie : liée au TNFa..


Manifestations rénales :

Glomérulonéphrite Glomérulonéphrite paranéoplasiqueparanéoplasique : :

Clinique : protéinurie. Clinique : protéinurie.

Histo : GNA membraneuse. Histo : GNA membraneuse.


Manifestations rénales :

Syndrome de StaufferSyndrome de Stauffer : :

Élévation PAL et Élévation PAL et &&globulines, tandis que globulines, tandis que TP et albumine sont abaisséesTP et albumine sont abaissées

Absence de métastases hépatiques.Absence de métastases hépatiques.

2.2. Éléments du diagnostic :

Examen clinique :Examen clinique :

• Interrogatoire.Interrogatoire.•Examen physique.Examen physique.

Examens complémentaires.Examens complémentaires.

2.2.1. Examen clinique :2.2.1. Examen clinique :

2.2.1.1. Interrogatoire : 2.2.1.1. Interrogatoire :

- État civil : âge, sexe, calendrier professionnel, État civil : âge, sexe, calendrier professionnel, statut matrimonial. statut matrimonial.

- SF et SG. SF et SG. - ATCD perso : contage TB, expo aux cancérigènes, ATCD perso : contage TB, expo aux cancérigènes,

tabac, goitre, néoplasie, mldie de système, tabac, goitre, néoplasie, mldie de système, … …

- ATCD familiaux : néoplasie, tare…ATCD familiaux : néoplasie, tare…


2.2.1.2. Examen physique : 2.2.1.2. Examen physique :

Minutieux, appareil par appareil : Minutieux, appareil par appareil :

Examen général : Examen général : - État général.État général.- Muqueuses : pâleur, cyanose, ictère.Muqueuses : pâleur, cyanose, ictère.- OMI, TVJ.OMI, TVJ.- Pli de déshydratation et de dénutrition.Pli de déshydratation et de dénutrition.- Gynécomastie.Gynécomastie.- Cstes hémodynamiques.Cstes hémodynamiques.


2.2.1.2. Examen physique : 2.2.1.2. Examen physique :

Examen respiratoire :Examen respiratoire :

- - ORL : goitre, tuméfaction…. - - ORL : goitre, tuméfaction…. - Sd condensation pulmonaire. - Sd condensation pulmonaire. - Sd d’épanchmt liquidien de - Sd d’épanchmt liquidien de gde cavité pleurale. gde cavité pleurale.

- CVC thoracique. - CVC thoracique. - Oedème en pèlerine. - Oedème en pèlerine.


2.2.1.2. Examen physique :2.2.1.2. Examen physique :

Examen CVx :Examen CVx :

- Tbles rythme cardiaque.Tbles rythme cardiaque.- Souffle : siège, intensité. Souffle : siège, intensité. - Pouls périphériques : intensité, symétrie, Pouls périphériques : intensité, symétrie,

thrill.thrill.



Examen abdominal : Examen abdominal :

- Ascite avec ombilic déplissé.Ascite avec ombilic déplissé.- HPM.HPM.- CVC thoraco-abdominale.CVC thoraco-abdominale.- RHJ. RHJ.



Examen spléno-ganglionnaire : Examen spléno-ganglionnaire :

- SPM.SPM.- ADP : unique ou multiples.ADP : unique ou multiples.



Examen cutanéo-phanérien :Examen cutanéo-phanérien :

- Peau : mince, cartonnée.Peau : mince, cartonnée.- Taches, nodules, vergetures, Taches, nodules, vergetures,

ecchymoses….ecchymoses….



Examen neurologique :Examen neurologique :

- Conscience.Conscience.- Déficit moteur ou sensitif.Déficit moteur ou sensitif.- Sd de Claude Bernard Horner….Sd de Claude Bernard Horner….

2.2.2. Imagerie thoracique :

Dic radiologique comprend plusieurs étapes : Dic radiologique comprend plusieurs étapes :

1. Identifier l’anomalie médiastinale. 1. Identifier l’anomalie médiastinale.

2. Localiser l'anomalie. 2. Localiser l'anomalie.

3. Déterminer sa nature : tissulaire, 3. Déterminer sa nature : tissulaire, kystique, kystique,

graisseuse, calcifiée ou mixte. graisseuse, calcifiée ou mixte.

4. Proposer une gamme Dics. 4. Proposer une gamme Dics.

a. RX thorax :

Identifier l’anomalie médiastinale :Identifier l’anomalie médiastinale :Sd médiastinal Rx : ensemble de signes Sd médiastinal Rx : ensemble de signes visibles sur un cliché standard du thorax visibles sur un cliché standard du thorax permettant de rattacher l’anomalie au permettant de rattacher l’anomalie au médiastin.médiastin.

Trois types de lésions : Trois types de lésions : • opacités.opacités.• Clartés.Clartés.• Calcifications.Calcifications.

a. RX thorax :

Opacité médiastinale :Opacité médiastinale :

• Tonalité hydrique, homogène.Tonalité hydrique, homogène.• Limite ext nette continue.Limite ext nette continue.• Convexe vers le poumon.Convexe vers le poumon.• Se raccordant en pente douce avec Se raccordant en pente douce avec

médiastin.médiastin.• Limite int non visible.Limite int non visible.

Angle obtus

Angle aigu

a. RX thorax :

Localiser l’anomalie :Localiser l’anomalie :

RX thorax profil.RX thorax profil.

Signes de localisations.Signes de localisations.

Déplacement des lignes Déplacement des lignes médiastinales.médiastinales.

a. RX thorax :

Signes de localisations :Signes de localisations :

Signe de la silhouette .Signe de la silhouette .

Signe cervico-thoracique .Signe cervico-thoracique .

Signe de l’iceberg.Signe de l’iceberg.

Signe de la convergenceSigne de la convergence du hile.du hile.

Signe de recouvrement du hile .Signe de recouvrement du hile .

a. RX thorax :

Lignes médiastinales :

Tm noyée dans médiastin mais refoulant ou effaçant une ou plusieurs lignes du médiastin.

a. RX thorax :

Lignes médiastinales : INCONSTANTESINCONSTANTES

Respecter critères de réalisation des clichés :Respecter critères de réalisation des clichés :

– – Haute tension.Haute tension.

– – Bonne pénétrationBonne pénétration

Visibles que si tangeantes au Rx incident.Visibles que si tangeantes au Rx incident.

Certaines : pas visibles Certaines : pas visibles

(variations anatomiques normales)(variations anatomiques normales)

Lignes médiastinales :

Lignes : Lignes :

- Médiastinales antérieure et postérieure.- Médiastinales antérieure et postérieure.

Bande :Bande :

- Para-trachéale dte.- Para-trachéale dte.

Bords :Bords :

- «Ligne» para-azygo-oesophagienne. - «Ligne» para-azygo-oesophagienne.

- «Lignes» para-vertébrales. - «Lignes» para-vertébrales.

- «Ligne» para-aortique.- «Ligne» para-aortique.

Ligne médiastinale antérieure :

Adossement des 2 poumons en arrière du Adossement des 2 poumons en arrière du sternum.sternum.

Visible dans 25% chez l’adulte.Visible dans 25% chez l’adulte.

Non visible chez le nourrisson ( thymus).Non visible chez le nourrisson ( thymus).

Ne dépasse jamais clavicule. Ne dépasse jamais clavicule.

Ligne médiastinale antérieure :

Effacement par masse médiastinale ant : Effacement par masse médiastinale ant :

Loge thymique.Loge thymique. Ectasie de l’aorte ascendante.Ectasie de l’aorte ascendante.

Ligne médiastinale postérieure :

Adossement 2 poumons devant rachis Adossement 2 poumons devant rachis dorsal.dorsal.

Visible dans 60% des cas.Visible dans 60% des cas.

S’étend au dessus de la clavicule.S’étend au dessus de la clavicule.

Ligne médiastinale postérieure :

Effacement par masse médiastinale post : Effacement par masse médiastinale post :

Tm neurogènes.Tm neurogènes. Distensions oesophagiennes. Distensions oesophagiennes. Anomalies d’arcs aortiques.Anomalies d’arcs aortiques. Tm vertébrales. Tm vertébrales. Collections pararachidiennes.Collections pararachidiennes. ADP para-trachéales.ADP para-trachéales.

Ligne para-trachéale droite :

Interface entre LSD et bord dt de trachée. Interface entre LSD et bord dt de trachée.

Visible dans 65% chez l’adulte.Visible dans 65% chez l’adulte.

« Bande » qui doit rester < 5mm.« Bande » qui doit rester < 5mm.

Ligne para-trachéale droite :

Élargie:Élargie: ADP para-trachéale.ADP para-trachéale. Tm trachéale.Tm trachéale.

Effacée :Effacée : Tm oesophagienne.Tm oesophagienne.

Ligne para-azygo-oesophagienne :

Interface du poumon dt avec veine azygos Interface du poumon dt avec veine azygos en haut et œsophage en bas. en haut et œsophage en bas.

Quasi-constante (88%). Quasi-constante (88%).

Forme de S inversé et allongé. Forme de S inversé et allongé.

Ligne para-azygo-oesophagienne :

Déplacée : Déplacée : Haut : Haut :

ADP sous carinaires.ADP sous carinaires. Dilatation de veine azygos.Dilatation de veine azygos.

Bas :Bas : Tm oesophagiennes.Tm oesophagiennes. Hernie hiatale.Hernie hiatale. AchalasieAchalasie

Lignes para-vértébrales :

Tangence entre LID et bords dt et gche du Tangence entre LID et bords dt et gche du rachis dorsal.rachis dorsal.

Plus visible à gche qu’à dte : 90% à gche, Plus visible à gche qu’à dte : 90% à gche, 50% à dte.50% à dte.

Lignes para-vértébrales :

Déplacement ou effacement :Déplacement ou effacement :

Path neurogénique.Path neurogénique. Path costo-vertébrale.Path costo-vertébrale. ADP post.ADP post.

Ligne para-aortique :

Tangence entre bord extTangence entre bord ext de l’aorte de l’aorte descendante et poumon gche.descendante et poumon gche.

Toujours visible.Toujours visible.

Ligne para-aortique :

Déplacement focalisé : Déplacement focalisé :

Anévrysme de l’aorte thoracique Anévrysme de l’aorte thoracique

descendante.descendante.

a. RX thorax :

Hyperclarté médiastinale :

Pathologie de l’œsophage :Pathologie de l’œsophage :

Hernie hiatale.Hernie hiatale. Méga-œsophage.Méga-œsophage. Diverticules et duplicité de Diverticules et duplicité de

l’œsophage.l’œsophage. Œsophagoplasties.Œsophagoplasties.

a. RX thorax :

Hyperclarté médiastinale :

Autres étiologies : Autres étiologies :

Pneumomédiastin.Pneumomédiastin. Pneumopéricarde. Pneumopéricarde. Abcès médiastinal. Abcès médiastinal.

a. RX thorax :

Calcifications : intéressent structures intéressent structures gg, CVx ou tumorales. gg, CVx ou tumorales.

ADP :ADP :• Granuleuses, irrégulières : séquelles de TB ou Granuleuses, irrégulières : séquelles de TB ou

d’histoplasmose, ou infection à Pneumocystis. d’histoplasmose, ou infection à Pneumocystis.

• Fines, arciformes, « coquille d’oeuf » : Fines, arciformes, « coquille d’oeuf » : silicose, sarcoïdose, mycose ou lymphome. silicose, sarcoïdose, mycose ou lymphome.

a. RX thorax :

Calcifications vasculaires :

– Parallèles ou semi-circulaires ; se Parallèles ou semi-circulaires ; se superposent au trajet Vx.superposent au trajet Vx.

– Intéressent stt Intéressent stt l’aortel’aorte et branches et branches

(athérosclérose), rarement artères (athérosclérose), rarement artères pulmonaires (HTAP ancienne). pulmonaires (HTAP ancienne).

a. RX thorax :

Calcifications cardiaques :

• Valves : fréquentes et caractéristiques. Valves : fréquentes et caractéristiques.

• Péricarde : fine ligne calcifiée, entourant une Péricarde : fine ligne calcifiée, entourant une gde partie de silhouette cardiaque. gde partie de silhouette cardiaque.

• Tm cardiaques rares : irrégulières, groupées Tm cardiaques rares : irrégulières, groupées en amas avec mobilité caractéristique sous en amas avec mobilité caractéristique sous scopie. scopie.

a. RX thorax :

Calcifications tumorales :Calcifications tumorales :

• Goitres : calcifications mobiles avec déglutition et Goitres : calcifications mobiles avec déglutition et se prolongent pfs vers cou.se prolongent pfs vers cou.

• Tératome : présence de dents ou d’éléments Tératome : présence de dents ou d’éléments osseux.osseux.

• Thymomes : calcifications nodulaires ou en Thymomes : calcifications nodulaires ou en lamelles périphériques, dans médiastin antérieur.lamelles périphériques, dans médiastin antérieur.

• Tm neurogène : calcifications au sein d’opacité Tm neurogène : calcifications au sein d’opacité médiastinale post. médiastinale post.

b. TDM thoracique :

Meilleure technique d’exploration des Meilleure technique d’exploration des masses médiastinales. masses médiastinales.

Excellente sensibilité : détecter de ptes Tm Excellente sensibilité : détecter de ptes Tm invisibles sur Rx standards. invisibles sur Rx standards.

Analyse topographique plus précise : siège, Analyse topographique plus précise : siège, extension et rapports avec organes de extension et rapports avec organes de voisinage.voisinage.

b. TDM thoracique :

Identifier une anomalie médiastinale :Identifier une anomalie médiastinale :

Critère plus fiable = analyse de l’interface Critère plus fiable = analyse de l’interface entre masse et poumon : entre masse et poumon :

- Si lisse et régulière : masse médiastinale. - Si lisse et régulière : masse médiastinale.

- Si spiculaire ou nodulaire : masse - Si spiculaire ou nodulaire : masse pulmonaire. pulmonaire.

b. TDM thoracique :


Topographie par rapport aux Vx est Topographie par rapport aux Vx est également impte : également impte :

- Lésions médiastinales : médiales.- Lésions médiastinales : médiales.

- Lésions pulmonaires ou pleurales : - Lésions pulmonaires ou pleurales : latérales. latérales.

b. TDM thoracique :


Angles de raccordement antérieur et Angles de raccordement antérieur et postérieur entre médiastin et masse, et postérieur entre médiastin et masse, et l’importance du déplacement des structures l’importance du déplacement des structures anatomiques du médiastin anatomiques du médiastin

faible utilitéfaible utilité..

b. TDM thoracique :

Localiser l'anomalie dans un des Localiser l'anomalie dans un des compartiments du médiastin : compartiments du médiastin :

Analyse topographique plus précise. Analyse topographique plus précise.

Approche multiplanaire autorisée par Approche multiplanaire autorisée par reconstructions des acquisitions spiralées. reconstructions des acquisitions spiralées.

b. TDM thoracique :

Déterminer la nature de la tumeur : Déterminer la nature de la tumeur : tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou tissulaire, kystique, graisseuse, calcifiée ou mixte :mixte :

Mesures de densité (0UH pour eau, -1000UH pour Mesures de densité (0UH pour eau, -1000UH pour air, -100UH pour graisse, 20 a 80UH pour air, -100UH pour graisse, 20 a 80UH pour structures tissulaires et plus 100UH pour structures tissulaires et plus 100UH pour calcifications).calcifications).

Coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur Coupes millimétriques (1,5 ou 2mm) centrées sur lésion : apprécier structure et contours.lésion : apprécier structure et contours.

c. Échographie thoracique :

Jeune enfant +++. Jeune enfant +++.

Facilement réalisable en cas de lésion prés Facilement réalisable en cas de lésion prés de l’apex pulmonaire ou de l’espace de l’apex pulmonaire ou de l’espace inframédiastinal post.inframédiastinal post.

Très sensible dans détection des masses du Très sensible dans détection des masses du médiastin ant. médiastin ant.

c. Échographie thoracique :

Trois grdes voies :Trois grdes voies : - - Sus-sternaleSus-sternale : exploration du médiastin sup. : exploration du médiastin sup.

- - Parasternales dte et gcheParasternales dte et gche : loge : loge médiastinale médiastinale

ant et cœur.ant et cœur.

- - Abdominale sous-costaleAbdominale sous-costale : exploration : exploration trans-trans-

diaphragmatique (masses cardiophréniques). diaphragmatique (masses cardiophréniques).

d. IRM thoracique :

Indications :Indications :

TDM non contributive.TDM non contributive. CI aux produits iodés.CI aux produits iodés. Tm de gouttière costovertébrale. Tm de gouttière costovertébrale. Extensions intracardiaques ou Extensions intracardiaques ou

péricardiques.péricardiques.

e. Autres examens :

• En fonction du contexte et du siège de lésion :En fonction du contexte et du siège de lésion :

- - Echographie trans-oesophagienneEchographie trans-oesophagienne : pseudoTm : pseudoTm aortiques (anévrismes, trauma, dissections).aortiques (anévrismes, trauma, dissections).

- - Endoscopie bronchique ou digestiveEndoscopie bronchique ou digestive..

- - Opacification digestiveOpacification digestive : hernie hiatale, : hernie hiatale, mégaoesophage.mégaoesophage.

e. Autres examens :

- - ScintigraphieScintigraphie : goitre. : goitre.

- - Scintigraphie au (MIBI)Scintigraphie au (MIBI) : adénome : adénome hyperPTH.hyperPTH.

- - AngiographiesAngiographies : pseudoTm vasculaires. : pseudoTm vasculaires.

2.2.3. Biologie :

Bilan biologique usuel.Bilan biologique usuel.

Selon lSelon l’’orientation orientation éétiologique :tiologique :

Marqueurs tumoraux : Marqueurs tumoraux : ββHCG, HCG, ααFPFP……

Hormones thyroidiennesHormones thyroidiennes……

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

11èreère étape étape : : Distinguer opacité médiastinale Distinguer opacité médiastinale

opacité pleuro-pulmonaire sur opacité pleuro-pulmonaire sur Rx thoraxRx thorax..

Tonalité hydrique, homogène.Tonalité hydrique, homogène. Limite ext nette continue.Limite ext nette continue. Convexe vers le poumon.Convexe vers le poumon. Se raccordant en pente douce Se raccordant en pente douce

avec médiastin.avec médiastin. Limite int non visible.Limite int non visible.


22èmeème étape étape : : Localiser la masse : Localiser la masse :

RX thoraxRX thorax profil. profil. Signes de localisations.Signes de localisations. Déplacement des lignes médiastinales.Déplacement des lignes médiastinales.


33èmeème étape étape : : Déterminer nature de Tm : Déterminer nature de Tm :

Chez l’enfant : Chez l’enfant : Échographie thoraciqueÉchographie thoracique en en

22èmeème intention après Rx thorax. intention après Rx thorax.

Chez l’adulte : Chez l’adulte : TDM thoraciqueTDM thoracique +++ +++

IRMIRM trouve son intérêt pour : extension endo- trouve son intérêt pour : extension endo-canalaire, ou si TDM non contributive.canalaire, ou si TDM non contributive.

IIi DIAGNOSTIC

différentiel

III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Masses médiastinales non tumorales :

Hernie hiatale. Méga-œsophage. Anévrysme de l’aorte. Anomalie des arcs aortiques. Artère pulmonaire dilatée. Épanchement de la plèvre médiastine. Abcès pottique.

III- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Masses tumorales à point de départ extra-médiastinal :

Tm pulmonaire juxta-médiastinale.

Hernie hiatale :

Sd médiastinal antéro-inf.Sd médiastinal antéro-inf.

Contexte de pyrosis.Contexte de pyrosis.

Rx thorax : opacité hydro-aérique Rx thorax : opacité hydro-aérique rétrocardiaque.rétrocardiaque.

Rx thorax de profil+++.Rx thorax de profil+++.

Méga-œsophage :

Sd médiastinal antéro-sup.Sd médiastinal antéro-sup.

Dysphagie.Dysphagie.

Rx thorax : élargissement du médiastin. pfs Rx thorax : élargissement du médiastin. pfs hyperclarté para-trachéale gche.hyperclarté para-trachéale gche.

Transit oesophagien+++.Transit oesophagien+++.

Anévrysme de l’aorte :

Sd médiastinal moyen.Sd médiastinal moyen.

RX thorax : opacité médiastinale gche.RX thorax : opacité médiastinale gche.

TDM, angiographie+++.TDM, angiographie+++.

Anomalie des arcs aortiques :

Stridor ou weezing, aggravés par Stridor ou weezing, aggravés par l’alimentation.l’alimentation.

Dysphagie.Dysphagie.

Artère pulmonaire dilatée :


Dyspnée.Dyspnée.

Rx thorax : gros hiles.Rx thorax : gros hiles.

TDM thoracique+++.TDM thoracique+++.

Épanchement de la plèvre médiastine :

Sd médiastinal moyen.Sd médiastinal moyen.

Rx thorax : opacité/ hyperclareté Rx thorax : opacité/ hyperclareté médiastinale, souvent difficile à percevoir car médiastinale, souvent difficile à percevoir car de faible volume.de faible volume.

Rx thorax de profil, TDM+++ Rx thorax de profil, TDM+++

Abcès pottique :

Sd médiastinal post.Sd médiastinal post.

Contexte évocateur de tuberculose.Contexte évocateur de tuberculose.

Rx thorax : opacité para-vertébrale Rx thorax : opacité para-vertébrale fusiforme.fusiforme.

TDM +++.TDM +++.

Tumeur pulmonaire :

Carcinome anaplasique à petites cellules.Carcinome anaplasique à petites cellules.

RX thorax : opacité médiastinale??RX thorax : opacité médiastinale??

Éléments évocateursÉléments évocateurs : troubles ventillatoires, : troubles ventillatoires, bronchogramme aérien, et sens de bronchogramme aérien, et sens de déformation de plèvre médiastine vers déformation de plèvre médiastine vers médiastin.médiastin.

Iv DIAGNOSTIC

étiologique

4.1. Approche 4.1. Approche étiologique :étiologique :

Une fois affirmée la nature médiastinale et tumorale du processus, se pose le problème de son étiologie.

– Clinique et biologie.

– Imagerie.

– Ana-path : certitude étiologique.


4.1.1. Clinique et biologie :4.1.1. Clinique et biologie :

occasionnellement contributives : occasionnellement contributives :

* éosinophilie, prurit, Sd cave sup brutal chez sujet * éosinophilie, prurit, Sd cave sup brutal chez sujet jeune : jeune : Lymphome hodgkinienLymphome hodgkinien..

* mldie Recklinghausen : * mldie Recklinghausen : NeurinomeNeurinome. .


4.1.1. Clinique et Biologie :4.1.1. Clinique et Biologie :

* Érythème noueux : * Érythème noueux : SarcoidoseSarcoidose..

* Dysthyroïdie : * Dysthyroïdie : GoitreGoitre endothoracique. endothoracique.


4.1.2. Imagerie :

Démarche Dic RX se base sur la notion : Démarche Dic RX se base sur la notion :

Compartiment : siège Tm.Compartiment : siège Tm.

Comportement : densité de Comportement : densité de masse.masse.


4.1.3. Ana-path : Certitude étiologique.

Ponction trans-pariétale.Ponction trans-pariétale. Médiastinoscopie.Médiastinoscopie. ThoracoscopieThoracoscopie Thoracotomie. Thoracotomie.

4.1.3. Ana-path :

Ponction trans-pariétale :Ponction trans-pariétale :

Tm au contact de la paroi thoracique.Tm au contact de la paroi thoracique.

Aiguille de gros calibre type Tru-Cut.Aiguille de gros calibre type Tru-Cut.

Échec si Tm nécrotique. Échec si Tm nécrotique.

4.1.3. Ana-path :

Médiastinoscopie :Médiastinoscopie :

Exploration chirurgicale du médiastin sup ou Exploration chirurgicale du médiastin sup ou

moyen : espace péri-trachéal,+/- sous-moyen : espace péri-trachéal,+/- sous-carénaire.carénaire.

Ganglions médiastinaux+++Ganglions médiastinaux+++

4.1.3. Ana-path :

Thoracoscopie :Thoracoscopie :

Tm latéralisée à dte ou à gche.Tm latéralisée à dte ou à gche.

4.1.3. Ana-path :

Thoracotomie :Thoracotomie :

Dic n'a pu être obtenu par d'autres moyens. Dic n'a pu être obtenu par d'autres moyens.

Tm bien encapsulées pour lesquelles Tm bien encapsulées pour lesquelles chirurgie d'exérèse sera de tte façon chirurgie d'exérèse sera de tte façon indiquée. indiquée.

4.2. Étiologies :

MÉDIASTIN ANTÉRIEURMÉDIASTIN ANTÉRIEUR : : Étages supérieur et moyen :Étages supérieur et moyen :

- Goitre plongeant.- Goitre plongeant.- Adénome parathyroïdien.

- Tm thymiques.- Tm thymiques.

- Tm germinales.- Tm germinales.

Étage inférieur :- Kyste pleuro-pericardique.- Lipomes.

Goitre plongeant :Goitre plongeant :

Pathologies expansives thyroïdiennes, dont tout Pathologies expansives thyroïdiennes, dont tout ou partie se trouve dans le thorax :ou partie se trouve dans le thorax :

- - G.cervico-thoraciquesG.cervico-thoraciques : partie : partie essentielle dans essentielle dans

cou, prolongement endo-thoracique.cou, prolongement endo-thoracique.

- - G.plongeantsG.plongeants : essentiel intra-thoracique. : essentiel intra-thoracique.

- - G.endothoraciques pursG.endothoraciques purs : pas : pas connexion connexion

avec thyroïde.avec thyroïde.


20% : asymptomatique.20% : asymptomatique.

SF :SF :

Signes d’hyperthyroïdie.Signes d’hyperthyroïdie. Signes de compression : trachée, Signes de compression : trachée,

œsophage, œsophage,

VCS, nerf récurent gche.VCS, nerf récurent gche.


Masse cervical dont le pôle Masse cervical dont le pôle

inf non palpé +++ inf non palpé +++

Ascensionne à déglutitionAscensionne à déglutition.

Disparition spontanée Disparition spontanée

d'un goitre connu :d'un goitre connu : goitre avalégoitre avalé


SystématiquesSystématiques : :

LaryngoscopieLaryngoscopie : mobilité des cordes : mobilité des cordes vocales.vocales.

Trachéo-bronchoscopie Trachéo-bronchoscopie : degré de : degré de compression. Trachéomalacie et état de compression. Trachéomalacie et état de muqueuse.muqueuse.

Hormones thyroïdiennesHormones thyroïdiennes : T3, T4 et TSH. : T3, T4 et TSH.


Non systématiquesNon systématiques : :

IRMIRM : belles images. : belles images.

Transit oesophagienTransit oesophagien : compression : compression oesophagienne. oesophagienne.


TraitementTraitement : :

Chirurgie +++Chirurgie +++

Antithyroïdiens de synthèse : si Antithyroïdiens de synthèse : si hyperthyroïdie.hyperthyroïdie.

Ttt symptomatique.Ttt symptomatique.

Adénome parathyroïdien Adénome parathyroïdien ::

Rare.Rare.

Clinique : signes d’hypercalcémie.Clinique : signes d’hypercalcémie.

Svt pas lésion retrouvée à cervicotomie Svt pas lésion retrouvée à cervicotomie exploratrice.exploratrice.

Tumeurs thymiques :Tumeurs thymiques :

** Dystrophies bénignesDystrophies bénignes : :

- Hypertrophie simple.- Hypertrophie simple.

- Thymolipomes.- Thymolipomes.

- Kystes du thymus.- Kystes du thymus.

** Tm malignesTm malignes : :

- - Thymomes lymphoépithéliauxThymomes lymphoépithéliaux++++++

- Rarement: carcinomes thymiques, - Rarement: carcinomes thymiques, lymphomes, lymphomes,

Tm carcinoides.Tm carcinoides.


Asymptomatiques.Asymptomatiques.

SF : SF : Syndrome médiastinal antéro-sup.Syndrome médiastinal antéro-sup. SPN : myasthénie 50%.SPN : myasthénie 50%.

érythroblastopénie, érythroblastopénie, aa¥¥globulinémie.globulinémie.

- - SPNSPN : : éléments péjoratifséléments péjoratifs..



Chirurgie.Chirurgie.

Chimiothérapie.Chimiothérapie.

Radiothérapie.Radiothérapie.



ChirurgieChirurgie : +++ : +++

- - IndicationsIndications: :

Tm localisées, encapsulées: Dic et TttTm localisées, encapsulées: Dic et Ttt

Tm localement avancées (Ttt multi- Tm localement avancées (Ttt multi- modal) modal)

Récidives tumoralesRécidives tumorales



RadiothérapieRadiothérapie : :

- - Adjuvante : Aucune étude randomisée Adjuvante : Aucune étude randomisée - Néo-adjuvante.Néo-adjuvante.- Formes localement avancées.Formes localement avancées.



ChimiothérapieChimiothérapie : :

- Lésions localement avancées : CTH néo - Lésions localement avancées : CTH néo

- Thymomes métastatiques (10%)- Thymomes métastatiques (10%)

- Récidives non chirurgicales- Récidives non chirurgicales


PronosticPronostic : :

Rechute frqte après résection chirurgicale Rechute frqte après résection chirurgicale (15%). (15%).

Survie à long terme : bonne. Survie à long terme : bonne.

- 65 à 80% à 5ans.- 65 à 80% à 5ans.

- 50 à 65% à 10 ans.- 50 à 65% à 10 ans.

Myasthénie n’influence pas survie.Myasthénie n’influence pas survie.

Tumeurs germinales :Tumeurs germinales :

16 % Tm médiastinales de adulte et 25 % de enfant.16 % Tm médiastinales de adulte et 25 % de enfant.

Médiastin : 2Médiastin : 2èmeème site de prédilection après gonades. site de prédilection après gonades.

Origine embryonnaire composées de tissus divers :Origine embryonnaire composées de tissus divers :

- Adultes (matures) : Bénignes- Adultes (matures) : Bénignes

- Embryonnaires (immatures) : Malignes.- Embryonnaires (immatures) : Malignes.


Plusieurs variétés:Plusieurs variétés:

- - Tératomes.Tératomes.

- Séminome.Séminome.

- Dysembryomes - Dysembryomes


Tm benignes : TératomesTm benignes : Tératomes : :

50 à 70 % des Tm germinales médiastinales.50 à 70 % des Tm germinales médiastinales.

Asymptomatique : 2/3.Asymptomatique : 2/3.

Signes de compression.Signes de compression.

Ttt chirurgical.Ttt chirurgical.

Pas de récidive après chirurgiePas de récidive après chirurgie


Tm malignesTm malignes : :

20% des Tm gérminales médiastinales.20% des Tm gérminales médiastinales.

2 groupes : 2 groupes :

- Seminomes.- Seminomes.

- Tm non séminomateuses.- Tm non séminomateuses.


Tm malignesTm malignes : :Adulte jeune : 20 et 35 ans, masculin.Adulte jeune : 20 et 35 ans, masculin.

Clinique : Clinique :


Signes de l’extension : épanchements pleuraux Signes de l’extension : épanchements pleuraux

et péricardiques.et péricardiques.

Gynécomastie : Gynécomastie : choriocarcinome.

Atrophie testiculaire : séminome.


Tm malignesTm malignes : :

Biologie : élévation des Biologie : élévation des ββ-HCG et -HCG et αα-FP .-FP .

Ttt : CTH en urgence avec exérèse Ttt : CTH en urgence avec exérèse chirurgicale des masses résiduelles.chirurgicale des masses résiduelles.

Kyste pleuro-Kyste pleuro-pericardique :pericardique :

7% des Tm médiastinales.7% des Tm médiastinales.

Anomalie de développement embryologique Anomalie de développement embryologique du péricarde.du péricarde.

Siège : angle cardio-phrénique dt (75%), Siège : angle cardio-phrénique dt (75%), gche (20%).gche (20%).


CliniqueClinique : :

Asymptomatique +++Asymptomatique +++

Dyspnée majorée en decubitus latéral, Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs douleurs

thoraciques atypiques, tbles du rythme thoraciques atypiques, tbles du rythme

cardiaquecardiaque



Abstention thérapeutique +++Abstention thérapeutique +++

Exérèse chirurgicale : formes Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques symptomatiques

ou kystes de grande taille.ou kystes de grande taille.

Risque de lésion du nerf phrénique.Risque de lésion du nerf phrénique.

Lipomes :Lipomes :

Franges graisseuses péricardiques Franges graisseuses péricardiques fréquentes.fréquentes.

Sujets obèses.Sujets obèses.

4.2. Étiologies :

MÉDIASTIN MOYENMÉDIASTIN MOYEN : :

ADP médiastinales. ADP médiastinales. Kystes bronchogéniques.Kystes bronchogéniques.

ADP médiastinales :ADP médiastinales :

Médiastin moyen : richesse en relais lymphatiques.Médiastin moyen : richesse en relais lymphatiques.

Grpes intéressants en path : Grpes intéressants en path :

- Gg sous carénaires. - Gg sous carénaires.

- Gg para-trachéaux dts - Gg para-trachéaux dts

ou loge de Baréty ou loge de Baréty

- Gg para-trachéaux gches - Gg para-trachéaux gches

- Gg de fenêtre aorto-- Gg de fenêtre aorto-

pulmonaire. pulmonaire.


Principales étiologiesPrincipales étiologies : : ADP bénignesADP bénignes : :

- Tuberculose (PIT). - Tuberculose (PIT).

- Sarcoïdose. - Sarcoïdose.

- Silicose. - Silicose.

ADP malignesADP malignes : :

- Maladie de Hodgkin. - Maladie de Hodgkin.

- LMNH. - LMNH.

- ADP métastatiques. - ADP métastatiques.


TuberculoseTuberculose PIT : PIT :- Enfant, adulte jeune.Enfant, adulte jeune.- Clinique : Clinique :

•Asymptomatique +++. Asymptomatique +++. •Symptomatologie trompeuse : Symptomatologie trompeuse :

typhobacillose de landouzy.typhobacillose de landouzy.•Evocatrice : erytheme noueux, Evocatrice : erytheme noueux,

kératoconjonctivite phlyctenulaire.kératoconjonctivite phlyctenulaire.


TuberculoseTuberculose PIT : PIT :

ADP :ADP :- unilatéraux.unilatéraux.- Prédominance dans territoires : inter-Prédominance dans territoires : inter-

bronchiques et inter-trachéo-bronchiques et inter-trachéo-bronchiques.bronchiques.

- Droite+++Droite+++


TuberculoseTuberculose PIT : PIT :

Arguments Dic : Arguments Dic :

- notion de contage. - notion de contage.

- IDRT (+) - IDRT (+)

- BK : rarement positif.- BK : rarement positif.


SarcoïdoseSarcoïdose : :

Mldie systémique de cause inconnue, Mldie systémique de cause inconnue, caractérisée par l’infiltration des organes atteints caractérisée par l’infiltration des organes atteints par un granulome EGC sans nécrose caséeuse.par un granulome EGC sans nécrose caséeuse.

Distribution mondiale.Distribution mondiale.

Adulte jeune, féminine.Adulte jeune, féminine.



CDD :CDD :• Rx thorax systématique +++ (2/3 des cas).Rx thorax systématique +++ (2/3 des cas).• Signes extra-respiratoires : Löfgren, Signes extra-respiratoires : Löfgren,

atteinte cutanée ou oculaire.atteinte cutanée ou oculaire.• Rarement : toux, dyspnée d’effort, dlrs Rarement : toux, dyspnée d’effort, dlrs

thoraciquesthoraciques• Encore plus rarement : fièvre, AEG.Encore plus rarement : fièvre, AEG.



ADP :ADP :

- Habituellement : hilaires, bilatérales, symétriques, Habituellement : hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes et non compressives (95% des cas)homogènes et non compressives (95% des cas)

- Latéro-trachéales dtes ( 70% des cas).Latéro-trachéales dtes ( 70% des cas).- Peuvent se calcifier dans les formes prolongéesPeuvent se calcifier dans les formes prolongées. .



Arguments Dic :Arguments Dic :

– Histoire clinique et Rx compatible.Histoire clinique et Rx compatible.– Granulome EGC sans nécrose caséeuse.Granulome EGC sans nécrose caséeuse.– Exclusion des autres causes des Exclusion des autres causes des

granulomatosesgranulomatoses. .




• Abstention thérapeutique +++: Abstention thérapeutique +++: surveillance.surveillance.

• Corticothérapie. Corticothérapie. • AINS : formes aiguës ( Sd de Löfgren).AINS : formes aiguës ( Sd de Löfgren).• Immunosuppresseurs, anti-TNF?Immunosuppresseurs, anti-TNF?


Maladie de HodgkinMaladie de Hodgkin : :

Affection tumorale du tissu lymphoïde dont l’origine Affection tumorale du tissu lymphoïde dont l’origine cellulaire et étiologies restent inconnues.cellulaire et étiologies restent inconnues.

Age médian : 27 ansAge médian : 27 ans

Prédominance masculinePrédominance masculine



CDD :CDD :• ADP superficielleADP superficielle (cervicale ou sus clav, (cervicale ou sus clav,

axillaire).axillaire).• Signes de compression médiastinale. Signes de compression médiastinale. • Symptômes non spécifiques :Symptômes non spécifiques :

- - AsthénieAsthénie, , perte de poids perte de poids (> 10 % du (> 10 % du poids)poids)

- - Fièvre, sueurs nocturne, pruritFièvre, sueurs nocturne, prurit



ADP :ADP :

- Médiastin antérieur et sup.- Médiastin antérieur et sup.

- Bilatérales, asymétriques, compressives.- Bilatérales, asymétriques, compressives.



Arguments du Dic :Arguments du Dic :

- Clinique et Rx .- Clinique et Rx .

- Biopsie ganglionnaire+++ (cellules de - Biopsie ganglionnaire+++ (cellules de Sternberg).Sternberg).



Traitement :Traitement :

- Chimiothérapie- Chimiothérapie

- Radiothérapie - Radiothérapie



Pronostic :Pronostic :• Sous Ttt :Sous Ttt :

- I-II => 95 % guérison- I-II => 95 % guérison

- 5 % résistance => changement de protocole- 5 % résistance => changement de protocole• Surinfections fréquentesSurinfections fréquentes

- varicelle, zona, mycose, bacilloses.- varicelle, zona, mycose, bacilloses.


LMNHLMNH : :

Groupe hétérogène de proliférations Groupe hétérogène de proliférations malignes du système lymphoïde dont le point malignes du système lymphoïde dont le point de départ est extramédullaire.de départ est extramédullaire.

33èmeème cause de cancer chez enfant après cause de cancer chez enfant après leucémies et Tm cérébrales .leucémies et Tm cérébrales .

Prédominance masculine.Prédominance masculine.


LMNHLMNH : :

CDD : - - ADP +++ ADP +++

- - Atteintes extra-gg : Atteintes extra-gg : MO, rate, TD, ORL, MO, rate, TD, ORL, peau, peau,

poumon, foie, os, reins, SNCpoumon, foie, os, reins, SNC. .


LMNHLMNH : :

ADP :ADP :

- Médiastin antérieur et sup.- Médiastin antérieur et sup.

- Bilatérales, asymétriques, volumineuses, - Bilatérales, asymétriques, volumineuses, non non

compressives.compressives.


LMNHLMNH : :

Urgence Dic et thérapeutique :Urgence Dic et thérapeutique :

Croissance rapideCroissance rapide

Risque vital Risque vital

Histologie +++ Histologie +++


LMNHLMNH : :

Traitement :Traitement :

• Chirurgie limitée.Chirurgie limitée.• Pas de RTH en 1Pas de RTH en 1èreère intention. intention.• Tumeur Tumeur chimiosensiblechimiosensible chimiocurable. chimiocurable.• Autogreffe pour mauvais répondeurs.Autogreffe pour mauvais répondeurs.


MétastasesMétastases : :

Cancer primitif :Cancer primitif :

Broncho-pulmonaire.Broncho-pulmonaire. Œsophage.Œsophage. Autre : ORL, sein, rein, prostate…Autre : ORL, sein, rein, prostate…

Kystes broncho-Kystes broncho-géniques :géniques :

Développement autonome et retardé d’un Développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché de l’arbre bourgeon cellulaire détaché de l’arbre trachéo-bronchique.trachéo-bronchique.

Environ 10% Tm du médiastin.Environ 10% Tm du médiastin.

60% kystes médiastinaux.60% kystes médiastinaux.

Kystes bronchogéniques Kystes bronchogéniques ::

TOPOGRAPHIETOPOGRAPHIE : :

84% intra-thoraciques dont 30% 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux.médiastinaux.

Médiastin moyen.Médiastin moyen.

4 sites électifs : para-trachéal, carénaire, 4 sites électifs : para-trachéal, carénaire, sous-carénaire++ et para-oesophagiensous-carénaire++ et para-oesophagien


CLINIQUECLINIQUE : :

Asymptomatique, de découverte fortuite.Asymptomatique, de découverte fortuite.

Compression médiastinale : œsophage, Compression médiastinale : œsophage, bronches, cœur.bronches, cœur.

Infection (communication avec l’arbre trachéo-Infection (communication avec l’arbre trachéo-bronchique, hémorragie intra-kystique).bronchique, hémorragie intra-kystique).


BRONCHOSCOPIEBRONCHOSCOPIE : :

Visualisation possible d’une communication Visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique avec l’arbre trachéo-bronchique

Pas de ponction-biopsie car risque de Pas de ponction-biopsie car risque de complications.complications.


MACROSCOPIEMACROSCOPIE : :

Poche kystique gris-rosé, Poche kystique gris-rosé,

à coque lisse. à coque lisse.

Mucus épais.Mucus épais.

HISTOLOGIEHISTOLOGIE : :

Épithélium cylindro-cubique cilié de type Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire.respiratoire.

+/- îlots cartilagineux, gldes bronchiques et +/- îlots cartilagineux, gldes bronchiques et muscles lissesmuscles lisses


TRAITEMENTTRAITEMENT : :

Exérèse complète sinon risque de récidive.Exérèse complète sinon risque de récidive.

Proposée aussi chez patient asymptomatique Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (: risque de complications ( plus difficile) et plus difficile) et dégénérescence.dégénérescence.

Certitude DicCertitude Dic

4.2. Étiologies :

MÉDIASTIN POSTERIEURMÉDIASTIN POSTERIEUR : :

Tumeurs nerveuses+++. Tumeurs nerveuses+++. Pathologie vertébrale.Pathologie vertébrale. Pathologie oesophagienne.Pathologie oesophagienne.

Tumeurs nerveuses :Tumeurs nerveuses :

75% des Tm médiastinales post.75% des Tm médiastinales post.

Adule : Bénin ds 80 % des cas : neurinomes, Adule : Bénin ds 80 % des cas : neurinomes, schwannomes, neurofibromes Recklinghausen.schwannomes, neurofibromes Recklinghausen.

Enfant : Malin ds 90 % des cas : Enfant : Malin ds 90 % des cas : neuroblastomes, sympathogionomes, neuroblastomes, sympathogionomes, sympathoblastomes, ganglioneuromes.sympathoblastomes, ganglioneuromes.


CLINIQUECLINIQUE : :

Asymptomatique : 2/3.Asymptomatique : 2/3.

Douleur intercostale.Douleur intercostale.

Sd compression médullaire (neurinomes en Sd compression médullaire (neurinomes en sablier ).sablier ).

Sd de "panique" : tachycardie, pâleur et HTA Sd de "panique" : tachycardie, pâleur et HTA paroxystique (paragangliomes, paroxystique (paragangliomes, phéochromocytomes)phéochromocytomes)


BiologieBiologie : :

Dosage des catécholamines : adrénaline, Dosage des catécholamines : adrénaline, noradrénaline, dans sang et urines.noradrénaline, dans sang et urines.

Dosage des métabolites urinaires : Dosage des métabolites urinaires : métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA. métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA.


TraitementTraitement : : Chirurgical +++. Chirurgical +++.

Tm < 3 cm : vidéo chirurgie.Tm < 3 cm : vidéo chirurgie.

Tm volumineuses : dissection à thorax ouvert. Tm volumineuses : dissection à thorax ouvert.

Prolongement intra-rachidien : intervention Prolongement intra-rachidien : intervention conjointe par chirurgien thoracique et conjointe par chirurgien thoracique et neurochirurgien. neurochirurgien.

v conclusion

Fréquente en pratique pneumologique.Fréquente en pratique pneumologique.

Clinique riche en renseignements.Clinique riche en renseignements.

Imagerie : Rx thorax, TDM.Imagerie : Rx thorax, TDM.

Certitude Dic : histologie.Certitude Dic : histologie.

Étiologies variées, hantise du cancer.Étiologies variées, hantise du cancer.

diagnostic des tumeurs mediastinales

Health & Medicine

signes veineux

o syndrome cave suprieur

signes artriels

o syndrome cave infrieure

signes traduisant

signes gnraux

syndrome mdiastinal

ralise syndrome