Déficience intellectuelle –

Développement cognitif

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Raphaëlle TsaoMCF Psychologie cognitive ; IUFM Aix-Marseille, Psyclé (EU 3273 ; U. de Pce)

Temps des Ulis – novembre 2010

Introduction – évolution des concepts

débile, imbécile, idiot, mongole, arriéré mental, crétin,handicapé mental, handicapé intellectuel, déficient mental,retardé mental…

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� Eviter les termes à connotation négative� La personne doit primer sur ses incapacités.Ex : mongolisme,mongole, trisomique→ personne porteuse deT21.

personne présentant une DI, un RM, un retard intellectuel,une incapacité intellectuelle, personnes à BesoinsParticuliers.

Classifications internationales

Systèmes de classifications principaux :

� CIM-10 (Classification statistique internationale des maladieset des problèmes de santé connexes - 10éme révision) adoptéepar l’Organisation mondiale de la santé, OMS, 1992).

3

par l’Organisation mondiale de la santé, OMS, 1992).

� DSM IV (Manuel Diagnostique et statistique des troublesmentaux de l’American Psychiatric Association, APA, 1994).

Retard mental

Déficience intellectuelle (AAIDD, 2007).

Classifications CIM 10 et DSM-IV

RM CIM 10 DSM-IV

Définition Arrêt ou développement incomplet dufonctionnement mental caractérisé par unealtération, durant la période dudéveloppement, des facultés quidéterminent le niveau global d’intelligence

3 critères :1) Fonctionnement intellectuel

général inférieur à la moyenne2) Limitations significatives du

fonctionnement adaptatif

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déterminent le niveau global d’intelligence(fonctions cognitives, langage, motricité etcapacités adaptation sociales).

fonctionnement adaptatif3) Début avant l’âge de 18 ans

RM léger QI de 50 à 69 (chez adulte : AM de 9 ans à12 ans)

QI de 50-55 à 70 environ

RM moyen QI de 35 à 49 (chez adulte : AM de 6 à 9ans)

QI de 35-40 à 50-55

RM grave QI de 20 à 34 (chez adulte : AM de 3 à 6ans)

QI de 20-25 à 35-40

RMprofond

QI au dessous de 20 (chez adulte : AM endessous de 3 ans)

QI inférieur à 20-25

Description des niveaux de RM (DSM III)

Niveau de RM

QI % de la pop RM

Niveau scolaire

Communication Utilisation de l’argent

Autonomie

Léger 50-55 à 70

80% Fin duprimaire

Lit des textessimples aveccompréhension :écrit de petitsmessages, capable

Peut rendre lamonnaie, a desdifficultés à gérerson budget.

Insertion sociale etprofessionnelle : vitde façonindépendante ou ausein des structures

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messages, capablede compléter desformulaires, nepourrait écrire surdes sujets abstraits.

sein des structuresprotégées.

Modéré 35-40 à 50-55

12% 1° année duprimaire

Lit et comprenddes phrasessimples, déchiffredes enseignes.

Peut fairel’appoint.

Bénéficie d’uneautonomie au prixd’une assistancemodérée. Vitgénéralement enstructuresprotégées. Travail enCAT.

Description des niveaux de RM (DSM III)

Niveau de RM

QI % de la pop RM

Niveau scolaire

Communication Utilisation de l’argent

Autonomie

Sévère 20-25 à 35-40

7% Reconnaît desmots et dessymboles, ne peutpas lire de phraseavec

Sait que l’argent aune valeurmarchande maisne connaît pas lavaleur des pièces.

Vit encommunauté(foyer).

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aveccompréhension.

valeur des pièces.

Profond Au dessous de 20-25

Moins de 1%

Reconnaîtquelques mots etsymboles

Vit dans unenvironnementtrès structuré.

Variabilité(s)

Différents degrés de sévérité du RM en fonction des déficitsintellectuels de l’enfant et de ses difficultés d’adaptation.

Les troubles classifiés sous la rubrique RM ont des origines

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Les troubles classifiés sous la rubrique RM ont des originesmultiples et des trajectoires développementales différentes =des manifestations très diverses.

D’où la notion de « profil développemental »

Epidémiologie

� Entre 1 et 2 % de la population (Hodapp & Dikens, 1996).

� Scolarisation des élèves handicapés (d’après les statistiques del’éducation nationale, 2010)

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l’éducation nationale, 2010)

1° degré 2° degré Total Etablissements hospitaliers et médico-

sociaux

Handicaps 120 180 67 310 187 490 74 845

Troublesintellectuelset cognitifs

58 115 23 925 82 040 -

Etiologie

Difficile à établir en raison de la diversité des troubles

� non connue pour 30 à 40% des cas (Dionne et al., 1999; Inlow & Restifo, 2004).

� RM sévère/profond = étiologie établie dans 60 à 75% des cas= facteurs biologiques

� RM Léger = étiologie établie dans 25 à 50% des cas : plusieurs

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� RM Léger = étiologie établie dans 25 à 50% des cas : plusieursfacteurs = biologiques et/ou psychosociaux

Développement cognitif des personnes

porteuses de T21 et du Syndrome Williams

Notion de profil syndromique :

Le cas de la Trisomie 21 et du SyndromeWilliams.

� Définition, prévalence

� Développement physique et pubertaire

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� Développement physique et pubertaire

� Développement cognitif et Processus d’apprentissage

T21 - Historique et cause

19ème siècle - En France, description clinique par Esquirol (1838) etSeguin (1846) ; En Angleterre par L. Down (1866).1959 – 1ère description d’une anomalie chromosomique chez(Lejeune, Gaultier &Turpin)

Cause du syndrome :

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Présence de 47 chromosomes dans lescellules au lieu de 46 rencontrées. Chezl’humain, les cellules du corpscontiennent 46 chromosomes répartis en23 paires. Cette anomalie génétique estcausée par la présence supplémentaired’un chromosome au niveau de la paire21.

T21 -Fréquence et incidence

� La trisomie 21 est la plus fréquente des

anomalies chromosomiques.

Existe depuis longtemps (Czarnetski et al., 2003).

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� Le risque de naissance d’un enfant trisomique est relativementstable (1 cas sur environ 1000 naissances) ; il augmente avec l’âgedes parents (Céleste & Lauras, 1997; Dalla Piaza & Dan, 2001).

�Allongement de l’espérance de vie (Rasore-Quartino, 1999).

T21- caractéristiques physiques

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� Visage plutôt arrondi et d’aspect aplati� Yeux et fentes palpébrales confèrent au visage un aspect pseudo-asiatique� Taille normale à la naissance (retard de croissance après 4 ans)� Aspect trapu� Obésité légère� Périmètre crânien + plus petit (réduction du volume du système cérébral)� Malformations oculaires et troubles de l’audition� Malformations cardiaques et digestives

T21-Croissance & Puberté

La croissance des enfants porteurs de trisomie 21 est parallèle à celle desenfants tout-venant mais reste le + souvent à un niveau inférieur (Lauras &Celeste, 1997).

�Tendance au surpoids� Grande variabilité

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� Grande variabilité

La puberté intervient sensiblement au même âge chez les jeunes porteurs detrisomie 21 que chez toutes les jeunes ordinaires.

SW : historique et causes du syndrome

En 1961, J.C. Williams décrivit plusieurs enfants présentant : unemalformation cardiaque, une déficience intellectuelle et des traits faciauxcaractéristiques.

En 1964, Beuren décrivit la même association, lui ajoutant une sténose de

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En 1964, Beuren décrivit la même association, lui ajoutant une sténose del’artère pulmonaire et des anomalies dentaires.

En 1993 : découverte de la base chromosomique du syndrome.

Étiologie et incidence :Anomalie du chromosome 7. Ce syndrome est relativement rare (1 personnesur 10.000 à 20.000).

T21- Manifestations cliniques

�A la naissance :Hypertonique, faible poids à la naissance, croissance ralentie, problèmesalimentaires, coliques, diarrhées, troubles du sommeil. Difficultésrelationnelles avec l’entourage.

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� Dysmorphisme facial :Visage d’elfe : front large, tempes étroites, plis épicanthiques (bordure depeau couvrant l’angle intérieur des yeux), fentes palpébrales, nez retroussé àla base large, pommettes saillantes, bouche large, petites dents irrégulières,petit menton.

� Signes biologiques :Malformation cardiovasculaire, puberté précoce avec une taille moyennefaible, strabisme (35% des cas), otites chroniques (50% des cas).

SW- Croissance & Puberté

A la naissance, la taille est inférieure à la normale.

A l’âge adulte, le retard de croissance est habituel.

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Prépuberté chez les filles (Partsch, 1999; Coucchi, 1999) :� un groupe avec puberté précoce (9 ans) : menstruations à 10,4 ± 1,4 ans.� un groupe avec puberté + tardive (11 ans) : menstruations vers 12,6 ± 1,3ans.

Comment caractériser le développement

psychologique d’enfants porteurs de T.21 ?

Problématique de retard-différence :

Par rapport à une personne sans DI = le développement est-ilsimplement ralenti (retard simple) ou est-il troublé (différencesqualitatives du fonctionnement cognitif)

2 façons d’aborder le développement cognitif des personnesT21

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2 façons d’aborder le développement cognitif des personnesT21

1) analyse des processus ou mécanismes : études comparativesdéveloppement normal vs troublé ou intersyndromique =langage, mémoire, capacité visuo spaciale …)

2) produit du fonctionnement cognitif (Q.I) = intérêt et limitesdes tests psychométriques

� Pas de test spécifique pour l’évaluation des personnes porteuses deT.21.

Il est rare qu’une épreuve conçue pour évaluer les enfants typiques conviennepour l’évaluation des enfants atypiques (Tourette, 2006).

� Nature des épreuves,

Le bilan psychologique chez l’enfant T21

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� Nature des épreuves,

� Modalités de réponse,

� Degré de difficulté,

� Durée de passation,

� Etalonnage à partir d’une population tout-venant.

� Devant la carence d’outil adapté, il est assez fréquent d’utiliser les épreuvesexistantes, voire de les adapter. Grande prudence dans l’interprétation desrésultats.

Comparaison sur « Le langage »

Composantes langagières

Syndrome de Down

Syndrome de Williams

Phonétique- -- ++

Profils syndromiques langagiers (Wang & Bellugi, 1993 ; Rondal, 2001)

De façon générale compréhension > que production.

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Phonétique-phonologie

-- ++

Lexique - +

Morpho-syntaxe -- + (compréhension)

Pragmatique + --

Coparaison sur Capacités visuo-spatiales

Différentes formes de déficits visuo-spatiaux chez des sujetsporteurs du syndrome deWilliams et de Down (Bellugi & col., 1999).

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Le K-ABC : profil cognitif

Performances à différentes tâches basées sur des processusauditifs versus visuels du K-ABC (Dykens et al. 2005).

Mouvements de Fenêtre Mémoire de Suites de

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Implications pédagogiques : Présentation des données surmodalité visuo-spatiale pourT21.

Mouvements de mains

Fenêtre magique

Mémoire de chiffres

Suites de mots

Hodapp et al. (1992)

5.58 (AM) 5.40 3.18 3.75

Powell et al. (1997) 5.81 5.41 4.16 4.38

Mémoire à court terme

Avantage relatif pour les tâchesrequérant des traitements visuo-spatiaux, comparées aux tâchesrequérant des traitements

Rappel libre dans diverses tâches de MCT chez des sujets DS et WS.

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requérant des traitementsauditifs chez les personnes T.21(Bellugi & col., 1999).

Mémoire à court terme

Les capacités auditives demémoire à court terme despersonnes T.21 sont inférieures àcelles de sujets tout-venants

6

7

Évolution de l’empan de chiffres selon l’A.C.

24

celles de sujets tout-venants(Comblain, 2001).

Défaut de stratégie ?

0

1

2

3

4

5

< 9 ans 9-12 ans 16-20ans

21-29ans

> 30 ans

Ordinaires T21

Augmenter les capacités de M.C.T.

Effet bénéfique del’entraînement à larécapitulation subvocale chezpersonnesT21.

Évolution de l’empan moyen durant les 18 mois qui ont suivi l’entraînement.

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personnesT21.

Mémoire à long terme

Syndrome de Down (T.21)

Syndrome de Williams

Mémoire Implicite + -

Profils syndromiques du fonctionnement mnésique.

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Mémoire Implicite + -

Mémoire Explicite - +

Profil relativement normal des personnes trisomiques dans des tâches de mémoireimplicite, alors que les performances en mémoire explicite sont nettement altérées(Vicari, 2001).

Différences interindividuelles ?

F(3, 84)=23,70; p=<,0001

1,0

1,5

Variabilité des profils cognitifs (Tsao & Kindelberger, 2009)

27

Type 1 Type 2 Type 3 Type 4

Verbal Pratique-1,5

-1,0

-0,5

0,0

0,5

En résumé T21

� Capacités langagières --

� Capacités visuo-spatiales ++

� Mémoire implicite ++

� Capacité sociale et d’adaptation ++

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� Capacité sociale et d’adaptation ++

Nécessité de s’appuyer sur les capacités relativementpréservées pour proposer des projets personnalisés descolarisation.

En résumé : SW

� Capacités langagières ++� Capacités visuo-spatiales --� Mémoire explicite ++

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� Présenter les données d’un problèmes (consignes) plutôt parun support verbal.�Travailler sur les stratégies d’apprentissage� Baser interventions sur apprentissage explicite.

En conclusion,

Appréhender l’individu dans sa singularité.

Chaque enfant présente un profil particulier qui lui est propreet qui varie selon l’étendue du retard, la gravité des troublesobservés et des mesures éducatives dont il a pu bénéficier.

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observés et des mesures éducatives dont il a pu bénéficier.

Bibliographie

Carlier, M. & Ayoun, C. (2007). Déficiences intellectuelles et intégration sociale. Wavre :Mardaga.

Dalla Piazza, S. & Dan, B. (2001). Handicaps et déficiences de l’enfant. Bruxelles : De BoeckUniversité.

Dumas, J.E. (2005). Psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent. Bruxelles : De BoeckUniversité.

31

Université.Guidetti, M. & Tourette, C. (1996). Handicaps et développement psychologique de l’enfant.

Paris :A. Colin.Rondal, J.A. & Comblain, A. (2001). Manuel de psychologie des handicaps : sémiologie et

principes de remédiation. Sprimont : Mardaga.Tourette, C. (2006). Evaluer les enfants avec déficiences ou troubles du développement. Paris :Dunod.

Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développementautrement. Numéro thématique coordonné par D.Mellier &Y. Courbois.

Psychologie française (2006). Numéro spécial sur la trisomie 21, 4, 377-480.

Développement social

Habiletés sociales ++ chez les personnes porteuses de T21 et dusyndromeWilliams (Hodapp, 1996 ; Fidler, 2005,Carlier & Ayoun, 2007) .

Attention : présence de troubles psychiatriques.

Population à risque.

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Population à risque.

T21 &Troubles psychiatriques155 enfants et adultes T21 évalués à partir du CBCL (Dykens & al., 2005)

Behavior %

Speech problem 90Speech problemStubbornDisobedient at homeCan’t concentrateDisobedient at schoolArgues a lotPrefers playing with youngers kidsDemands attentionImpulsiveWould rather be alone than with othersShy, timidClumsyDaydreams

90757366626253525048454540

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T21 & Troubles

psychiatriques

Risque + élevé par rapport à la dépression et maladie d’Alzheimer.

Le diagnostic est difficile à poser en raison du profil de ces personnes :trouble du langage, trouble de la pensée abstraite, qui compliquent ledéroulement de l’entretien de diagnostic.

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déroulement de l’entretien de diagnostic.En général, ce sont les familles ou professionnelles qui alertent lesspécialistes par rapport à des changements de comportements ou del’humeur.

Causes :Solitude, manque d’opportunité sociale, changements de résidences,difficulté habileté d’adaptation.

T21 & Troubles

psychiatriquesTABLE 1. PERCENTAGE OF DSM-IV SYMPTOMS OF DEPRESSION DISPLAYED BY SAMPLE (N=40)

DSM-IV Symptoms of Depression Percentage

Sadness or unhappiness (also described as loss of liveliness, humor, or spontaneity) 100%

Apathy, loss of interest/participation in activities including withdrawal from family and friends 100%

Loss of self-care or independent skills 70%

35

Noticeable change in eating habits: less\more 55%

Noticeable change in sleeping habits: less\more 73%

Psychomotor agitation 73%

Psychomotor retardation (activity slowdown) 83%

Loss of energy or overly fatigued 93%

Loss of focus, concentration, or task completion 83%

Self-absorbed, inattentive, or unresponsive (to people\things) 88%

Increase in irritated mood or moodiness 78%

Inappropriate fears or avoidances of people\things 60%

Psychotic features (extreme withdrawal, hallucinatory self-talk, etc.) 70%

SW &Troubles psychiatriques

Peu de travaux.

Etude deWoodruff-Borden & coll (2006) :Echantillon : 128 enfants du SW entre 4 et 16 ans.� 80% présentent au moins un critère de diagnostic : autisme, déficitde l’attention sans hyperactivité et phobies spécifiques.

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de l’attention sans hyperactivité et phobies spécifiques.

Etude deWB & coll (2006) :Enquête réalisée auprès de 239 familles.� troubles liés à l’anxiété et à la dépression (51% des cas)�autres troubles psychiatriques (15% des cas).

Tous ces chiffres sont élevés et montrent que ces personnes soientsuivies.

Bibliographie

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Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développement autrement. Numéro thématiquecoordonné par D. Mellier &Y. Courbois.