DEXTROCARDIAdr. Rachmat SalehPembimbing:dr. Luthfy Attamimi, Sp.Raddr. Nikmatia Latief, Sp.Rad (K)dr. Sri Asriyani, Sp. Rad, M.Med.Eddr. Dario A. Nelwan, Sp.Rad

PENDAHULUAN Dextrocardia mrpkan anomali posisi jantung jtg berada di hemithorax kanan dgn basis-apex mengarah ke kanan tubuh & caudalDextroposisi perub letak jtg ke kanan krn penyebab extra cardial (hipoplasia paru kanan, pasca pneumonektomi paru kanan, atau hernia diafragmatikaDextrocardia dgn situs inversus totalis jarangEvaluasi menrt Van PraagAnalisa putaran jtg saat masa embriologis

INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGIDilaporkan pertama kali o/ Fabricius thn 1606Marco Severino 1643 Seabad kmd Matthew Baillie 1 % dari populasi RS Guy London 1983-2003 RS Robert Debre Paris 1988 2003 0,22 % Pria : Wanita = 1 : 1

EMBRIOGENESISSist. KV manusia pertengahan mgg ke-3 janinMesoderm splanknik pd mudigah presomit diinduksi oleh endoderm membtk angioblas Sel2 tsb berproliferasi sel endotel (angiokista) Awalnya hanya pd bgn lat, kmd menyebar ke daerah kepala Membtk plexus PD2 kecil berbtk tapal kuda Sisi anterior daerah kardiogenikRongga selom intra embrional di atasnya pericardium

EMBRIOGENESISJtg masa embrionik mgg ke-3 s/d 7 intra uterinHri ke-18 terbtk bln sabit KV & celom intra embrionik yg mjd pericardium, pleura, & peritoneum Hri ke-20 bln sabit berkbg mjd pipa jtg lurusMgg ke-3 pembtkan D-looping, ventrikel, & penyekatan arkus aortaMgg ke-5 ventrikel terus berkbg & ostium primum ditutupi bantalan endocardium Hri 38-45 penutupan sekat ventrikel

EMBRIOGENESIS

EMBRIOGENESIS

ANATOMI

ANATOMI

ETIOPATOGENESIS

ETIOPATOGENESIS

ETIOPATOGENESIS

KLASIFIKASIA. Situs Solitus, B. Situs Inversus, C. Situs Ambiguous dgn polysplenia, D. Situs Ambiguous dgn asplenia

DIAGNOSISGmbran KlinisKdng tdk bergejalaBila disertai peny. Jtg kongenital berat, ggn sist. Imun, atau obstr. Sal. Cerna : - Kulit biru (Cyanosis) - Sulit bernafas - Tachicardi - Ggn tmbuh kembang - Ikterus - Inf. Paru - Kelemahan & kelelahan

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 1. Foto Thorax

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 2. Angiography

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 3. Ultrasonography

USG Obstetri seorang wanita dgn kehamilan 24 mgg, pd janin teridentifikasi dextrocardia, dengan atrium septal defect & atresia mitral valve dgn left ventricle relatif hipoplasia

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 4. Echocardiography

Echocardiography wanita 21 thn, meggambarkan dextrocardia dgn double outlet right ventricle, pulmonal stenosis, & VSD

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 5. CT Scan Thorax dgn kontras

Pria umur 40 thnan dgn dextrocardia & situs inversus. Ruang jantung & PD besar berada di sisi kanan

DIAGNOSISB. Gmbaran Radiologis 5. MRI Thorax

MRI Thorax menggambarkan dextrocardia dgn situs solitus.

DIFFERENTIAL DIAGNOSISScimitar Syndrome : V. Pulmonalis kanan masuk ke V. Cava Inf. di atas atau di bwh diafr. Sring disertai kel. lain, sprti : hipoplasia paru kanan, anomali bronchial, & sequestrasi paru. Mediastinum shift ke kanan disertai VSD & TF

PENATALAKSANAANTdk ada penatalaksanaan terapi khusus pd dextrocardia

PROGNOSISPrognosis pd umumnya baik bila tanpa peny. Jtg atau peny. Berat lain yg menyertai

L A P O R A N K A S U S

Seorang anak perempuan, 1 thn 8 bln, MRS dg kel badan berwarna biru, dialami sejak umur 1 bln, ber (+) biru bila menangis, Tumbh kembng terganggu, riwayat batuk panas berulang tdk ada, riw. Persalinan aterm, spontan, ditolong bidan, lsng menangis, biru tdk ada, BBL 2700 gr. BAB & BAK dbn

Status generalis: Sakit sedang/ gizi kurang/ sadarT = 110/70 mmHg P = 42 x/menitN = 132x/menitS = 36, 9 o CKepala: anemis (-), icterus (-), sianosis (+)Leher: MT (-), NT (-) Thorax:I : simetris kanan dan kiriP : MT (-) NT (-) VF ki =kaP : sonor, simetrisA : BP vesikuler, Rh - /-, Wh - / -

Jantung:I : IC tdk terlihatP : IC tdk terabaP : Bts jtg sulit dinilaiA : BJ I/II murni reguler, bising (+) Abdomen:I : Datar ikut gerak nafasP : H/L tdk teraba, MT (-)P : TimpaniA : Peristaltik (+) baikExtremitas : Udema (-), Clubbing finger (+)

LABORATORIUM

WBC : 10,5 x 10 3/ LRBC : 6,19 x 106/LHB : 15,6 gr/dL HCT : 53,4 %PLT : 278 x 10 3/ L

PEM. RADIOLOGIS 1. Foto Thorax

Kesan : Dextrocardia dgn susp. Transposisi pembuluh darah besar

2 Echocardiography

Ventriculoatrial discordanceAorta keluar dri ventrikel kanan & A. Pulmonalis dri Ventrikel kiriTampak VSD besarKontraktilitas baikKesan : Susp. Dextrocardia TGA disertai VSD besar

PENATALAKSANAAN

- Konservatif

DISKUSI

Psn anak perempuan umur 1 thn 8 bln MRS dgn kel. Utama biru yg dialami sejak umur 1 bln dgn tumbuh kembang yg terganggu.Pd pem. Foto thorax tampak corakan bronchovasc. kasar, jtg membesae sprti telur, apex terangkat, & terletak pd hemithorax kanan sehingga didiagnosis dextrocardiaPd pem. Echocardiography didapatkan dextrocardia & TGA yg sgt tergantung dri identifikasi morfologi ventrikel kanan yg dibedakan dgn ventrikel kiri

TERIMA KASIH

************* *****