DERMATOSIS VESIKOBULOSA

Dr.WIDYO ATMOKO,SpKK

Dep. Kulit & Kelamin RSPAD Gatot Soebroto Jakarta

DERMATOSIS VESIKOBULOSA

• Kronis

• Vesikel & Bula

Kelompok Dermatosis vesikobulosa

• Pemfigus• Dermatitis herpetiformis• Pemfigoid bulosa• Herpes gestasiones• Chronic Bullous Diseases of Childhood• Pemfigoid sikatrisial• Subkorneal Pustulosa Dermatosis• Epidermolisis bulosa• Subcorneal pustular dermatosis• Porphyria cutanea tarda (PCT)

PEMFIGUS

• Kumpulan penyakit berbula, kronik

• Bula kendor, intraepidermal →Nikolsky sign (+), akantolisis (+), IgG antigen interseluler di epidermis →serum, terikat pada epidermis.

• Dapat fatal

4 Bentuk Pemfigus

• Pemfigus vulgaris

• Pemfigus eritematosus

• Pemfigus foliaseous

• Pemfigus vegetan

PEMFIGUS VULGARIS

♦ Insidens: ▫ 80% dr kasus pemfigus ▫ Pria : Wanita = 1:1 → 40-50 th.♦ Etiologi : ▫ Autoimun♦ Ptogsis : ▫ Otoantibodi (IgG) antigen permukaan sel keratinosit.

▫ Akantolisis (hilangnya adhesi sel epidermis)♦ G klnis : ▫ Mukosa mulut →sariawan tak sembuh-2 ▫ Bula kendor → Nikolsky sign (+)♦ PA : ▫ Bula intra epidermal (suprabasal)♦ Terapi : ▫ Topikal → Kortikosteroid Cyclosporin ▫ Sistemik →Kortikosteroid, Anti inflamatory agent, Immunosupresion agent.

Terapi sistemik pemfigus

♦ Dosis awal prednison 40-60 mg/hrPrednison 60-150 mg/hr.

♦ Steroid sparing agent:Dapson 100mg/hr, Azathioprine 100-150

mg/hr, Cyclophosphamide 50-150 mg/hr, MTX 15-30 mg/minggu, Gold 50mg/mgg, Mycophenolate mofetil 2 g/hr.♦ Alternatif terapi: Plasmaferesis. IVIG (intravenous ImmunoglobulinG).

PEMFIGUS ERITEMATOUS (PE)

=Sindroma Sinear-Usher=

G klns: ■ Eritema, skuama, krusta, bula

kendor →Nikolsky sign (+).

■ Leher badan atas, wajah ~ Lupus

Eritematosus.

PA : ■ Bula subkorneal

PEMFIGUS FOLIACEUS (PF)

G klns: ♦ Eritema, skuama, krusta, bula

kendor →Nikolsky sign (+)

♦ Lesi terbatas pada kulit saja

PA : ♦ Bula subkorneal

PEMFIGUS VEGETAN

Klasifikasi 2 tipe:1. Tipe Neuman 2. Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

Tipe Neuman: Gk/ : Bula kendor → vegetatif & proliferatif & papilomatosa

Daerah intertriginosa, oral hampir terkena

PA: Akantolisis suprabasal (awal) Proliferasi papila -2 kearah epidermis Abses -2 intraepidermal eosinofil (+)

PEMFIGUS VEGETAN

• Tipe Halopeau:Gk/ : Primer → Pustul- 2 bersatu → vegetatif

Daerah aksila, perineum Oral → granulomatosis seperti beledu

PA: Akantolisis suprabasal (awal) Hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik,

papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses.

PEMFIGOID BULOSA

• Penyakit kronik • Bula dinding tegang disertai eritem

E/ : Autoimun

Gk/: Bula dinding tegang → Nikolsky sign (-)

Lipatan, fleksor

Mulut → 20% kasus

PA: Bula subepidermal

IF: IgG & C3 tersusun seperti pita di BMZ

DERMATITIS HERPETIFORMIS

(MURBUS DUHRING) – Penyakit menahun & residif – Polimorfik, berkelompok, simetris – Sangat gatal E/: Tidak diket Patogenesis : Mungkin sebagai antigen gluten

Gk: Anak-2, dewasa Vesikel berkelompok, simetris Enterophatia sensitif terhadap gluten Sangat gatal Vesikel/bula tegang arsiner sirsiner PA: Bula subepidermal IF : IgA pada papila dermal berbentuk granulasi Terapi: DDS 100-300 mg/hari Makanan bebas gluten

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (CBDC)

Dermatosis Linear IgA pada anak

• Dermatosis pada anak • Bula & IgA linear

Gk/:- Vesikel, bula tegang tersusun seperti untaian mutiara. -Mukosa: Mulut & konjuctiva. -Badan, Extremitas. PA: -Bula subepidermal -Vacualisasi sel basal pada ujung papila dermis IF: IgA linier pada BMZTerapi: DApson, KS, Tetrasiklin & Niasinamide, IVIG

PORPHYRIA CUTANEA TARDA (PCT)

• Disfungsi enzim uroporphyrinogen decarboxylase. • Bula tegang serous/hemorhargis,nyeri +/-• Daerah paparan matahari. • Hipertrikosis, plakat hipopignetasi yang kekuning-

kuningan, alopesia berparut, onikolisis.• Wood lamp urin→merah bata • Porpirin urin ≥ 100μg/24 jam • Bula subepidermal Terapi: -Plebotomy2 kali seminggu→Hb 10μg/dL, kadar besi 50μg/dL - Antimalaria

SUBCORNEAL PUSTULOSA DERMATOSIS

• Wanita : pria = 4:1

• Extensor, lipatan, inframamae

• Pustul steril tersusun anuler

• Bula subkorneal dengan sebukan neutrofil

• DDS,KS

HERPES GESTASIONES

• Papuloveskobulosa berkelompok, polimorf

• Kehamilan tm II bulan 5-6 menghilang segera setelah partus

• Bula subepidermal

PEMFIGOID SIKATRISIAL • Dermatosis bulosa kronik • Bula →sikatrik tu

-Mukosa: mulut (85%), konjunctiva (64%), nasal, nasofaring, faring, esofagus, laring, trachea dan anal. - Kulit: terbatas pada muka, leher, scalp, axila, badan & extremitas.• PA : -Peradang submukosa dengan infiltrat yang padat -Fibrosis submukosa pada upper papillary.• Terapi: -KIL - Bedah - Tracheostomy - IVIG - DDS, MTX, Cyclophosphamide, Chlorambucil, Azathioprine, Mycophenolate mofetil.

EPIDERMOLISIS BULLOSAKlasifikasi dibagi 2:1. Epidermolisis bulosa tanpa jaringan parut 2. Epidermolisis bulosa dengan jaringan parut

Diduga defisiensi enzim galactosylhydroksylisyl glucosyl tranferase

Predileksi pada daerah yang mudah mengalami trauma Bula epidermis atau dermis

Terapi : - Menghindari trauma - Menusuk bula dengan jarum steril - Makanan yang lembut - Vitamin E 600-1600 iu/hr, difenilhidatoin 2,5-5,0 mg/kg BB/hr.

TERIMA KASIH

TERIMA KASIH

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris

Pemfigoid bulosa

Pemfigoid bulosa

Pemfigoid siktrisial

D Herpetiformis

Linear IgA dermatosis