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Cartas al director

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Dermatosis ampollosa crónica benigna infantil (dermatosis IgA lineal de la infancia)

Sr. Director:

La dermatosis ampollosa crónica benigna infantil (DACBI) es una enfermedad autoin-munitaria poco frecuente (0,22-0,52 casos/millón habitantes/año) que aparece en niños de edad escolar1. Su etiopatogenia es desco-nocida, pero se ha relacionado con fárma-cos2,3, infecciones3 y otras enfermedades autoinmunitarias4. Cursa en brotes de vesí-culas y ampollas tensas en forma de «collar de perlas» con tendencia a la resolución es-pontánea5. Aunque hay varias dianas antigé-nicas, el antígeno BP180(NC16A) es el de-tectado en la mayoría de los pacientes6. El diagnóstico se confirma por la presencia de una banda lineal de inmunoglobulina A (IgA) en la unión dermoepidérmica median-te inmunofluorescencia directa7.

Presentamos el caso de un niño de 17 meses de edad de nacionalidad española, sin antecedentes de interés, atendido en consultas externas de der-matología por presentar, desde hacía una semana, lesiones vesiculosas y ampollosas levemente pru-riginosas. Se distribuían preferentemente en las extremidades superiores, parte baja del tronco, nalgas y muslos. No había tenido fiebre ni presen-taba otra sintomatología concomitante. En la ex-ploración física se observaron vesículas y ampo-llas, algunas sobre piel sana y otras sobre un halo eritematoso que daban un aspecto de «collar de perlas» (fig. 1). El signo de Nikolsky fue negativo. En la tinción por hematoxilina y eosina de una biopsia del centro de la muestra, se apreció una ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico compuesto por neutrófilos y eosinófilos (fig. 2). En la piel perilesional se detectaron, por inmu-nofluorescencia directa, depósitos lineales de IgA en la unión dermoepidérmica (fig. 2). Por todo ello se estableció el diagnóstico de DACBI.

Los parámetros bioquímicos y el hemograma realizados al paciente estaban dentro de la nor-malidad. Los anticuerpos antitransglutaminasa tipo IgA resultaron negativos. Se propuso trata-

miento con dapsona oral 2 mg/kg/día como dosis de ataque, previa determinación de la glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa, con lo que se observó una rápida mejoría de las lesiones.

La existencia de «dermatosis ampollosas mixtas» infantiles entre dermatitis herpeti-forme y penfigoide ampolloso era conocida hace ya unos 30 años. Prystowsky y Gilliam, en 1976, describieron la DACBI como una entidad independiente. La definieron como una erupción monomorfa compuesta por ampollas grandes y tensas en la parte infe-rior del tronco, la región pelviana y las ex-tremidades inferiores, que se autorresolvía en 2 o 3 años. La histología mostraba ampo-llas subepidérmicas y la inmunofluorescen-cia directa, una banda lineal de IgA7. En Es-paña el primer caso del que tenemos constancia fue una niña de 8 años que res-pondió favorablemente a dapsona, publica-do por Vives et al5.

La etiología de la enfermedad es descono-cida, aunque se ha relacionado con diversas infecciones (estreptococo betahemolítico, VHA)3, medicamentos (penicilina, cefalos-porinas, vancomicina, trimetoprima-sulfa-metoxazol)2,3 y procesos autoinmunitarios (enfermedad de Crohn, glomerulonefritis postestreptocócica3, enfermedad celíaca4). En la inmunofluorescencia directa se obser-va un depósito lineal de IgA en la membrana basal epidérmica, preferentemente en la lá-mina lúcida6,7. Se han detectado diferentes dianas antigénicas en la unión dermoepidér-mica. Varios estudios han revelado la exis-tencia de anticuerpos IgA circulantes contra los antígenos LABD97 (97 kDa) y LAD-1

Figura 1. Imagen en collar de perlas en el área del antebrazo.

TABLA I. Comparación de las características de las dermatosis subepidérmicas autoinmunitarias infantiles

DERMATOSIS AMPOLLOSA CRÓNICA BENIGNA INFANTIL

DERMATITIS HERPETIFORME

PENFIGOIDE AMPOLLOSO JUVENIL

Clínica Ampollas. Predominio en la región perineal. Extremidades y abdomen. Afección mucosa variable

Papulovesículas. Codos, rodillas, nalgas y cuero cabelludo. Mucosas conservadas

Ampollas. Generalizado con predominio en pliegues. Su inicio puede ser perioral. Afección mucosa variable

Histología Ampolla subepidérmica. Infiltrado por neutrófilos y eosinófilos

Ampolla subepidérmica. Microabscesos de neutrófilos en papilas dérmicas

Ampolla subepidérmica. Infiltrado por neutrófilos y eosinófilos

Antígeno BPAg1 (BP230). BPAg2 (BP180). Colágeno tipo VII. Antígeno 285 kDa

Transglutaminasa. ¿Otros?

BPAg1 (PB230). BPAg2 (PB180)

IFD perilesional IgA lineal IgA granular IgG con o sin C3 lineal

Haplotipos HLA-B8, CW7 y DR3 HLA-DQ2 y DQ8 HLA-DQB1

Asociación Fármacos, infecciones, enfermedades autoinmunitarias

Enfermedad celíaca subclínica

Ninguna

Tratamiento Dapsona oral Dieta sin gluten. Dapsona oral

Corticoides tópicos/orales. Dapsona oral

Figura 2. Arriba: apolla subepidérmica. Abajo: depósitos de IgA en la unión dermo- epidérmica.

Piel. 2009;24(8):457-61

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Cartas al director

(120 kDa), fragmentos del ectodominio del antígeno BPAg2 (180 kDa) del penfigoide ampolloso6. También se ha identificado a pacientes con suero reactivo contra el antí-geno BPAg1 (230 kDa) del penfigoide ampo-lloso, una proteína del colágeno tipo VII y un antígeno de 285 kDa aún no identifica-do9. La unión antígeno-anticuerpo conduce a la activación del complemento y a la qui-miotaxis de neutrófilos que, en última ins-tancia, produce la separación dermoepidér-mica y la formación de ampollas8.

La DACBI debe diferenciarse, especial-mente, de la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampolloso infantil (tabla I). Más raramente puede confundirse con el impéti-go ampolloso estafilocócico5,7.

El tratamiento de elección es la dapsona vía oral; se empieza con una dosis de 1-2 mg/kg/día y se incrementa semanalmente hasta controlar la sintomatología (sin exce-der los 3-4 mg/kg/día). Es importante, antes de iniciar el tratamiento, realizar una deter-minación de la actividad de la enzima 6-GPDH, ya que una mala función de ésta con-traindica su administración5,7. En estos casos, y cuando hay una mala respuesta te-rapéutica, se han observado remisiones con otros tratamientos: corticosteroides, colchi-cina, flucloxacilina, eritromicina y micofe-nolato mofetilo10.

Verónica Sanmartína, Manuel Baradada, Ramón Egidob y Josep M. Casanovaa

aServicio de Dermatología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. España.

bServicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Arnau de Vilanova. Lleida. España.

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Lentiginosis unilateral parcial siguiendo las líneas de Blaschko

Sr. Director:

Las lentiginosis son un grupo heterogéneo de síndromes, congénitos o adquiridos, ca-racterizados por la aparición de numerosos lentigos simples. Pueden clasificarse en múltiple o circunscrita, en función de la dis-tribución de las lesiones, y en cutaneomuco-sa aislada o sistémica, según haya o no alte-raciones extracutáneas concomitantes1. La lentiginosis unilateral parcial (LUP) es una entidad poco frecuente, descrita por prime-ra vez por McKelway en 1904. Aunque se in-cluye dentro de las lentiginosis circunscritas sin trastornos sistémicos, hay multitud de casos, la mayoría por azar, en relación con otras alteraciones cutáneas, neurológicas, etc.2. Ha recibido otras denominaciones, como lentiginosis segmentaria, lentigos ag-minados, lentiginosis parcial, lentiginosis unilateral zosteriforme, mosaicismo lentigi-noso o lentiginosis unilateral. Se caracteriza por presentar múltiples lentigos agrupados, a menudo con un patrón segmentario, unila-teral con buena delimitación en la línea me-dia, habitualmente coincidente con uno o más dermatomas (no siempre contiguos)3,4. Describimos un nuevo caso de LUP en un varón de 52 años en que los lentigos se agru-pan con un patrón que sigue las líneas de Blaschko.

Varón de 52 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó porque desde la infancia presentaba numerosas lesiones asinto-máticas marronáceas localizadas en la espalda. En la exploración se apreciaron múltiples mácu-las hiperpigmentadas de entre 1 y 3 mm de diáme-tro, agrupadas sobre piel normal, que adoptaban un patrón arremolinado en «S» itálica y seguían las líneas de Blaschko en el costado y la región dorsal derechos, que se interrumpían de forma brusca en la línea media posterior (fig. 1). El exa-men con luz de Wood no mostró pigmentación de base. En el resto de la superficie cutánea no se observaron manchas café con leche ni neurofi-bromas. El paciente no refería antecedentes fami-liares de lentiginosis ni de neurofibromatosis.

Se realizó una biopsia cuyo estudio histopato-lógico puso de manifiesto una discreta elongación de las crestas epidérmicas y un aumento del nú-mero de melanocitos en la capa basal sin forma-ción de nidos (fig. 2).

La LUP, aunque puede ser congénita, nor-malmente surge entre los 5 y los 15 años de edad, con una cierta progresión en los me-ses o años posteriores. Suele localizarse en el tronco, la cara, el cuello o las extremida-

des superiores de personas de piel blanca, sobre todo mujeres. Se desconoce su pato-genia, pero se cree que es un mosaicismo somático resultado de mutaciones durante el desarrollo embrionario, posiblemente confinadas a los melanoblastos de la cresta neural2,4.

El diagnóstico diferencial de esta entidad debe realizarse con formas incompletas de otras lentiginosis o de neurofibromatosis. En nuestro paciente, se debe descartar pro-cesos caracterizados por lesiones hiperpig-mentadas que pueden seguir las líneas de Blaschko, como los nevos melanocíticos ag-minados5 (complicado en formas de LUP con lesiones denominadas «jentigos», con nidos de melanocitos en la unión dermoepi-dérmica6), el nevo lentiginoso moteado (nevo spilus), la hipermelanosis nevoide li-neal y en espiral, la atrofodermia lineal de Moulin, el liquen plano blaschkoide (sobre todo en fase de hiperpigmentación postinfla-matoria)7, el síndrome de McCune-Albright y la neurofibromatosis segmentaria. Con frecuencia coexisten máculas café con le-che y lentigos, lo que plantea la posibilidad de que la LUP sea una forma incompleta de

Figura 2. Ligera elongación de las crestas epidérmicas y aumento del número de mela-nocitos en la capa basal (HE, ×100).

Figura 1. Múltiples máculas hiperpigmenta-das agrupadas que siguen las líneas de Blaschko en el costado y la región dorsal derechos.

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