K. Ungerecht: Wachstumstendenzen yon Ohrglomustumoren auf die Therapie 503

sei~ 1962 immer wieder den Nachweis mit histologischen Schnitten ffihren kSnnen, da~ sowohl auto- als auch homologer Knorpel zur Uberbrfickung yon Defekten in der Geh6rknSchelchenkette sehr geeignet ist.

Zu tterrn Gerlachs Versuchen grSgere Rekonstruktionen der Hinterwand mit lyophilisierter Dura vorzunehmen, m5chte ich Bedenken anmelden. Die Gefahr der narbigen Retraktionen ist meines Erachtens wescntlich grSlter.

19. K. UNGERECHT-Miinchen: Der EinfluB der Wachstumstendenzen yon Ohrglomustumoren auf die Therapie

Die w~hrend der letzten 10 Jahre bei Ohrglomustumoren gesammelten El:fahrungen versetzen uns wohl in die Lage, besser als frfiher die Chaneen einer Therapie pr/~operativ abzuw~gen. Trotz aller Fortschrit te in der Dia- gnostik werden wit jedoeh insbesondere w~hrend der Beseitigung grSI~erer Tumoren immer wieder mit Situationen konfrontiert, die Zweifel auf- kommen lassen, ob es sinnvoll sei, die Operation zu Ende zu ffihren.

Man st51~t n~mlich in der Exstirpationsphase mit ihrer abundanten Blutung nicht selten unerwartet auf schlecht zu beurteilende Gesehwulst- ausl~ufer in Richtung Sch~delbasis oder Endocranium. Ihre Entfernung erh6ht natfirlich in gef~hrlieher Weise das Operationsrisiko. Ieh nenne nur die gerade bei zus~tzlichem intrakraniellem Wachstum nur mit Miihe zu beherrsehende Blutung bzw. den drohenden hypovol~mischen Schock und die kaum vorauszusehenden Reaktionen des Gehirns.

Die einfachsten Verh/iltnisse bezfiglich der Korrelationen zwisehen Waehstumstendenzen und Therapie haben wir bei den noch tympanal- intrakavitgr wachsenden Neubildungen. Sie ents tammen bekanntlich den mi~ dem N. glossopharyngieus und vagus zusammenh~ngenden Zell- ansammlungen entlang des Nervus bzw. Plexus tympanicus am Pro- montorinm.

Zun~chst oberfl~chlieh waehsen hier diese Gebflde heran und ver- ursaehen frfiher oder sps Ohrger~usehe, eine progrediente Mittelohr- sehwerh6rigkeit, lokal einen eigentiimlichen rStlichen Sehimmer, gefolgt yon einer Vorw51bung des Trommelfells.

Der eine Typ dieser Geschwfilste hat anfangs keine nennenswerte Be- ziehung zum Knoehen, der andere ist vorwiegend im Knoehen des Pauken- hShlenbodens verankert, allerdings ohne Kon tak t mit dem Bulbus der Vena jugularis interna.

Diese Glomus tympanieum-Tumoren sollten sofort naeh Sieherung der Diagnose operiert werden. Je kleiner das Gew~chs, um so besser selbst- verst~ndlich im allgemeinen das postoperative GehSr. Die Erhaltung eines guten Geh6rs ist deshalb noeh wichtig, weft man immer mit dem meta- chronen Auftreten eines Ohrglomustumors auf der anderen Seite reehnen

504 K. Ungerecht:

mnB. Zum Gliick ist dieses Vorkommnis sehr selten. Die Quote der bi- latera]en Erkrankung betr~gt nach meinen Erfahrungen 1 : 50.

Die Tympanotomie und Hypotympanotomie dureh den ~uBeren Ge- hSrgang sind die Methoden der Wahl. Nicht nur am Boden der Pauken- hShle sollte stets genau nach Tumorresten im Knochen gefahndet werden.

Die Situation ist nun vSllig anders bei Geschwiilsten, die vom Glomus in der Adventitia des Bulbus der Vena jugularis interna ausgehen. Itervor- stechendstes klinisches Merkmal ist meistens das sehr lange latente Wachs- turn. Kommt es zur ersten klinischen Manifestation, dann hat der Tumor gewShnlich schon eine erhebliehe GrSBe erreicht. Anfangs fehlen mitunter die Zeichen einer Beteiligung des HSr- und Gleiehgewiehtsorgans, so dab manche Fehldiagnose wie etwa , ,It irntumor" verst~ndlieh ist.

Zu den Wuehsformen der Ohrglomustumoren ist, a]lgemein gesehen, fo]gendes zu sagen: In Hoh]raumen, Spatien und Gef/~Ben breiten sic sieh gem mit zapfenfSrmigen Anteilen aus. Ihre Oberfls kann glatt oder zottig-feinhSckrig besehaffen sein. Den Knochen durehsetzt das Ge- schwulstgewebe unregelms also nieht mit seharf markierten Grenzen wie bei einem expansiv gewachsenen gutartigen Tumor; sein Gef/ige wird aufgelockert, und es kommt zur Bildung yon Sequestern. Letztere ]Ssen sich sehlieBlich auf. Auf den RSntgenbildern, namentlieh den Tomo- grammen mit polyeyclischer Verwisehung, erkennt man auBer Ver- schattungen oder Sklerosierungen bei einer Ohreiterung umsehriebene Arrosionen. Dies h~ngt zum Tell auch damit zusammen, da$ die gewShn- lich als gutartig betrachteten Ohrglomustumoren invasiv und destruierend den Knochen durchdringen. Nerven, Dura und Gehirn werden in diesen keineswegs mehr als benigne zu bezeiehnenden ProzeB miteinbezogen.

Naeh der Exstirpation eines Ohrglomustumors meint maneher Ope- rateur, er befgnde sich an den Wundgrenzen im Gesunden. In Wirkliehkeit sind noeh an mehreren Stellen Geschwulstreste mikroskopischenAusmaBes vorhanden, vor ahem in den ttaversehen KanKlen. Da das Waehstum solcher Rtiekst~nde in der folgenden Zeit oft bis zum seheinbaren Stillstand verlangsamt ist, so geben sieh Patient und Arzt einer trfigerisehen Itoff- nung hin. Eines Tages zeigt dann eine Parese des N. faeialis oder hypo- glossus -- an sich tin wiehtiger ttinweis auf eine in Gang gekommene stKrkere Knochendestruktion -- die Progredienz des Prozesses an.

Im fortgeschrittenen Stadium hat dann die Ohrglomusgeschwulst rings um den Prim~rherd die Naehbarschaft erfaBt. Der Ursprung laBt sieh in diesem Stadium nicht mehr eruieren.

~achfolgend sei kurz auf einige klinisch bedeutsame Wachstums- tendenzen hingewiesen, n~mlich in die Vena jugularis interna, in Richtung Pyramidenspitze und in das Os occipita]e mit Beteiligung des Sehadel- inneren.

Einflul3 der Wachstumstendenzen yon Ohrglomustumoren auf die Therapie 505

In diesem Kreise setze ieh die Kenntnis der histopathologisehen Eigen- heiten, der klinischen und rSntgenologischen Diagnostik der Glomus- jugu]are-Tumoren voraus. Ieh mache nur noch darauf aufmerksam, dab auBer der bereits genannten Facialis- und Hypoglossusparese L/ihmungen der t t irnnerven 6--11 sowie andere neurologische Zeichen wie eine Stauungspapille, partie]le Armparesen usw. A]armzeichen allerersten Ranges sind. Aul~er den obligaten zns/ttzlichen neurologischen, opthal- mo]ogischen und internistischen Untersuchungen sind noeh eine Carotis- und Vertebralisangiographie notwendig. Manche Autoren legen einen be- sonderen Wert auf die ven6se Phase des Angiogramms und die retrograde Jugularographie (Hamberger, Gejrot u.a.). Man hofft, vor allem mit letz- terer, Tumoranteile in der Vena jugutaris interna zu erkennen.

Ich habe bisher die retrograde Jugularographie nicht angewandt, da ieh von jeher bei jedem Patienten mit einem gr6geren Ohrg]omustumor stets auch auBen die Sch/tdelbasis revidiere. Dabei konnte ich bisher bei 8 Kranken einen unterschiedlich grogen Tumorzapfen in der Vene ent- decken.

Kleinere Zapfen weiten die Vene unterhalb der Seh/~delbasis aus, was nur intra operationem auff/~llt. Man taster bier eine Resistenz. Gr6Bere intravasale Anteile imponieren als bewegliche Knoten am ttals, die fiir eine Metastase gehalten werden k6nnen.

Die Beseitigung solcher Ausl/~ufer bereitet naeh Sehlitzung der Venen- wand nur bei der Abtrennung yon der eigentlichen Geseh~vulst oben in der Fossa jngularis wegen der hier in der Regel auftretenden st/trkeren Blutung Sehwierigkeiten. Nat/irlich blockiert man vorher den Sinus sigmoideus und den Sinus petrosus inferior ab,

In den medianen Bereich der Sch/~delbasis waehsen die Glomus jugulare-Tumoren h/~ufig entlang der Tube oder via Carotiskanal vor. Die A. carotis interna kann dadureh stenosiert oder versehlossen werden, worauf die Angiogramme hinweisen. Auf ieden Fall muB vor Angehen dieser die Carotis umgebenden Geschwulstteile die Arterie z.B. durch Medianverlagerung gesichert werden.

Die gr6Bten Probleme ergeben sieh schlieNich bei den sich in das Oceiput und das Sch~delinnere ausbreitenden Gew~chsen. ttierzu einen Fall als Faradigma.

Eine Frau hatte pr/ioperativ alle geiehen eines desolaten Falles: Lgh- mungen des N. hypoglossus und der Vagusgruppe. AuBerdem bestanden Paresen des N. abdueens und einiger Armmuskeln. Als weiterer omin6ser Befund war eine Stauungspapille nachzuweisen.

Es konnte mittels ausgedehnter Knochenresektion am Sehl/tfenbein ausschliel~lieh einer Tympano-Mastoidektomie ein groBer Tell eines aus- gedehnten Glomus jugulare-Tumors beseitigt werden.

506 K. Ungerecht:

Wegen einer massiven Blutung muf t e die Operation abgebrochen werden, zu der ieh reich wegen unertr/~glieher Kopfsehmerzen und an- haltender Sehwindelattacken der Patientin doeh trotz der wenig hoff- nungsvollen Situation entsehlossen hatte. Die Frau erlag einer Schoekniere wegen eines nicht mehr beherrsehbaren Sehoekes.

Bei der Sch/~delsektion stellte sich folgendes heraus: Die Geschwulst umgab mantelartig unter der erhaltenen Dura das Felsenbein. ttisto- ]ogische Kontrollen ergaben nun, dal~ das Gesehwulstgewebe weiter den Knochen erfaBt hatte, als man auf Grund des makroskopisehen Befundes vermutete.

Im Trautmannschen Dreieck bestand in der Dura ein Defekt, durch den das Tumorgewebe in den Kleinhirnbrfickenwinkel eingedrungen war. Diese Region stellt iibrigens ein Prs fiir das Fortsehreiten yon Ohrglomustumoren in das Endoeranium dar. Man kann geradezu yon einem Atrium morris sprechen; denn dieExstirpation dieser intrakranie]len Geschwulstanteile birgt die grSl~te Gefahr ffir den Patienten in sich.

Das Kleinhirn war verdr/~ngt und dessen Oberfl/~che vom Tumor- gewebe infiltriert.

Es stellte sieh noeh heraus, dal~ die A. basflaris Thromben enthielt, eine weitere schwerwiegende Ver/~nderung. Solche Thrombosierungen ]ebenswiehtiger Hirnarterien sind aul~er einem I-IirnSdem die eingangs er- w~hnten, nieht einzukalkulierenden postoperativen Folgen, die die Be- seitigung intrakranieller Tumorausl/~ufer so riskant machen.

Als Fazit mSchte ieh abschliel]end hinsiehtlich des Themas sagen: Im Gegensatz zu friiher strebe ieh heute die einzeitige Operation an, die immer mit der Aufdeekung und Sicherung wichtiger ~qerven und Gef/~l] am Hals bei grSl~eren Tumoren beginn$. Es folgen dann die Akte der Tumor- aufdeckung and -exstirpation. Ersterer dient der vSlligen Freilegung der Geschwulst yore Gesunden her, dabei jede unnStige Blutung vermeidend. Am Ende dieser Operationsphase hat die Geschwulst quasi wie auf einem Pr/isentierteller vorzuhegen. Es ist konzentriert und rasch zu operieren, um Zeit ffir die gefahrvolle Exstirpationsphase zu gewinnen. Der Ope- rateur mug, um dieses Ziel zu erreiehen, in der Kopf-, Ohr- sowie Hals- chirurgie gleicherma$en perfekt sein. Mit dem N. faeialis darf man nieht Zeit vergeuden. Hat die Gesehwulst den Nerven umwachsen, d.h. besteht bereits eine Parese, oder liegt er in beweglichen Sequestern des knSehernen Kanals, dann entferne ich ihm ohne Verzug. Das Isolieren eines solchen bereits geseh/~digten Nerven erfordert viel Zeit. Lassen es die Umst/s zu, dann kann man am Ende der Operation den Resektionsdefekt durch ein freies Nerventransplantat iiberbriieken.

Ftir die eigentliche Tumorexstirpation benStigt man oft viel Zeit, weft sieh die Patienten immer wieder erholen mtissen. Blutverluste sind durch Transfusionen von Blut u.a. zu ersetzen. Trotz aller MSglichkeiten der

EinfluB der Wachstumstendenzen von Ohrglomustumoren auf die Therapie 507

neuzeitliehen Anaesthesiologie haben wires hierbei mit dem gef/~hrliehsten Stadium der Operation zu tun.

Es sei noch ein Wor t zur Ent fe rnung intrakranieller Tumorantei le ge- starter. Nu r derjenige, der frfiher bereits Acust icus tnmoren operierte,kann auf die Hi]re des Neurochirurgen verzichten. Die Zahl dieser Kollegen dfirfte jedoeh sehr klein geworden sein. Die anderen Operateure arbeiten am besten mit dem genannten Faeharz t zusammen. Die Anwendung der subtilen Technik unserer Mikrochirurgie bringt gerade auf diesem Sektor sicher manehe Vorteile, was mittlerweile aueh die Neurochirurgen er- kann t haben.

Man kann nur hoffen, daI~ uns Neuerungen zukfinftig unsere Aufgaben bei der Exst i rpat ion sehr grol3er Glomus jugulare-Tumoren erleiehtern werden. Ich denke dabei auch an die Kryochirurgie. Man beobaehtete in letzter Zeit laut Sehrff t tum auch g/instige Effekte nach einer modernen Bestrahlung. Infolge des mi tun te r sehr langsamen Wachs tums der Ohr- g lomustumoren sollte m a n aber bei der Bewertung dieser Behandlung strengste Mal~st/~be anlegen.

Nach wie vor ist die Operation vorrangig. Nur nach unvollst/indiger Exst irpat ion, wonach eine Reoperat ion nicht mehr in Betraeht kommt , oder bei ffir einen Eingriff absolut ungeeigneten F/illen k6nnte man ver- suehen, mi t einer Bestrahlung etwas Giinstiges zu erreichen. Es w~re schon viel gewonnen, wenn der Prozel] eine Zeitlang zum Stillstand kitme. Hande l t es sich doch bei den Kra nke n meistens um Frauen im mitt leren Lebensalter mi t Familie. I c h brauche nicht n/iher auszuffihren, was es fiir diese Personen bedeutet , wenn das Leben der Kranken in ertr/i~glicher Weise um Jahre verl/~ngert wfirde.

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508 Diskussionen zum Vortrag 19

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Diskussionen zum Vortrag 19

R. KIRSTEIN-Stuttgart: 1. GroBe Glomustumoren kSnnen his zum Hirnstamm wachsen und dann entsprechende Symptome hervorrufen. :Bei dem Auftreten ver- tikaler :Nystagmen, Blickparesen und blickparetischcr :Nystagmen solltc man mit operativen MaBnahmen besonders bei ~lteren Patienten zurfickhaltend sein, zumal das Vaguskerngebiet in unmittelbarer N~he liegt und Glomustumoren langsam wachsen.

2. Zur topischen I)iagnostik ist auBer der Arteriographie auch die Phlebo- graphie notwendig.

3. l~5ntgenhestrahlungen ffihren bei GIomustumoren zu keiner merklichen Beeinflussung.

H.LENZ-Berlin: Bei der Behandlung yon Glomustumoren bietet sich die Kryochirurgie an. Sie bewirkt neben der Kryonekrose auch eine St5rung in der Mikrozirkulation mit der Bildung yon Thromben und Embolie sowie anschlie•ender Stase im Bereich der Kryol~sion, wie wir das tierexperimentell an der ausgespannten Hamsterbackentasche nachwcisen konnten. Als Instrumentarium zur Behandlung yon Glomustumoren eignen sich nicht so sehr kapazitiv-begrenzte Massivsonden, sondcrn vielmehr ein I)urchfluBsystem, wobei der flfissige Stickstoff als Kiihlmittel st~ndig zirkuliert, so dab die Sondenaufsatzfl~che w~hrend des gesamten Kfihlvo- ganges eine Temperatur yon ann~hernd --190~ C aufweist. Zu beachten bei der kryochirurgischen Behandlung yon Glomustumoren ist besonders der ~uBerst starke Blutstrom, der eine st~ndige Erw~rmung des Gewebes verursacht, so dab es schwie- rig ist, eine ausreichende W~rmesenke im Sinne der Kryonekrose und Stase zu bewirken. I)eswegen sollte die Kryosonde nach M5glichkeit auch lest gegen den Tumor gepreflt werden, um dadurch eine gewisse Blutleere des Tumors zu erreichen. Hierdurch wfirde ein besserer kryonekrotischer Effekt erzielt als ohne Kompression.

I~. TERRAHE-Miinster i. W. : Herr Ungerecht erw~hnte die Notwendigkeit der Angiographie der Arteria earotis interna und Vertebralis bei neurologischen Aus- fallssymptomen. Es ist jedoeh dringlich die Fiillung der Arteria carotis communis zu empfehlen, da die Gesehwulst bei grSl3erer Ausdehnung yon der Arteria pharyngiea aseendens, also einem Ast der ~uBeren Halsarterie, versorgt wird. :Bei vaskularisier- ten Tumoren hat man dann am ehesten die Gewahr der positiven Kontrastdar- stellung.

Die retrograde Jugulographie ist bei bestimmten diagnostischen Situationen unentbehr|ich: wenn Tomographie eine Arrosion des 1)aukenbodens herausfand, dagegen mit der tomographischen Methode die innere C)ffnung des Jugulariskanales eine intakte Trennlamelle zwisehen Fossa jugularis und hinterer Sch~delgrube er- kennen lieB (wir selbst haben eine transmandibuli~re Einfallsrichtung ffir die I)ar- stellung dieser Lamelle angegeben) und schlieBlich die Angiographie keine Ausspa-

Schulz et al. : Ver/inderung des 0hrknorpels nach kryochirurgischer Behandlung 509

rungen oder positive Anf~rbungen des Tumors im Endocranium zur Darstellung braehten. Hier ist die retrograde Phlebographie dutch keine andere Methode zu ersetzen, um die nunmehr wichtige Frage einer Beteiligung der inneren Jugularvene zu kIKren und dementsprechend der Operationsindikation die Richtung zu geben.

K. UNGERECHT-1V[finchen (Schlul3wort): Zu den Herren Terrahe und Kirstein: Die Formulierung im Vortrag war nicht prKzise. Natfirlich wird die A. carotis communis und nicht die Interna anpunktiert. Man will ja wissen, wie die Blut- versorgung des Tumors erfolgt, GewShnlich geschieht dies fiber die A. carotis externa und die A. pharyngea ascendens. Die Phlebographie und die retrograde Jugularographie sind zwei verschiedene Untersuchungsmethoden. Wir beachten bei jeder Angiographie stets auch die ven5se Phase. Bei den RSntgenuntersuchungen kommen alle Einstellungen zur Anwendung. Der Tomographie mit polycyclischer Verwischung messe ich eine besondere Bedeutung bei.

Zu Herrn Deneeke: Die GefK6verh/~ltnisse "an der Sch~delbasis sind kom- pliziert. Besonders unangenehm sind die um die Vena jugularis interna verlau- fenden besonders stark blutenden Vasa vasorum.

Zu Herrn Lenz: Mit der Kryochirurgie habe ieh keine persSnliehen Erfahrun- gen. Wenn wir auf ein Symposium w~tren, dann wfirde ich Sie fragen: Wie soll man vorgehen, wenn der Tumor an den Hirnstamm oder an wichtige Arterien heranreich$ ?

20. D. SCHULZ, H. LENZ und C .F . CLAUSSEN-Berlin: Veriinderung des Ohrknorpels naeh kryochirurgischer Behandlung. Eine tierexperimen. telle Studie

Die Kryoch i ru rg ie wird in neuerer Zei t zur Zers tSrung yon Gewebe ver- wende~ (Cooper; yon Leden ; Miller; Zacar ian ; Cahan; Torre ; Townsend; Gage ; Os tergard ; R a n d ; Reu t e r ; Schro t t ; Golds te in ; t t a nM ns in ; Gonder ; Dogo; Collins; Claussen; Lenz). Die A p p l i k a t i o n der K/ i l te erfolgt in ein- zelnen S i tzungen mi t jeweils mehre ren Kryocye len . U m eine Op t imie rung der Ze i tabs t / inde zwischen den einzelnen S i tzungen a n d der Zahl der ein- zelnen K r y o e y e l e n zu ermit~e!n , werden t i e rexper imen te l l e Beobaeh tun - gen an k ryoch i ru rg i sch behandel*en l~a t t enohren zusammenges te l l t .

Versuche und Versuchsanordnung

In sgesamt werden ffir die Versuche 30 3 Monate al te R a t t e n vom S t a m m e W i s t a r mi t e inem Durehschni t t sgewich~ yon 240 g verwendet . Die Narko~isierung der Tiere erfolgt in Ater insuff la t ionsnarkose . Bei allen Tieren wird s te ts die Dorsalsei te de r rechten Ohrmusehel bis zum Peri- chondr ium freipr/~pariert und gefroren. Die l inke 0h rmusche l b le ib t un- behande l t und dienb zur Vergle ichsuntersuehung. Auf das freipr/~parierte Pe r i ehondr inm w~rd die t iefgeki ihl te K r y o s o n d e aufgesetzt . Die Eiszone durehdr ing t den K n o r p e l und die ventralw/s fiber den K norpe l gelegene H a u t sowie Muskula tur . Nach dem Gefrieren wird die auf der Dorsalse i te zurf ickgesehlagene Hau$ mi t Einzelknopfn&hten wieder versehlossen.

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