Demencia frontotemporal(enfermedad de Pick)

Demencia frontotemporal(enfermedad de Pick)

T. degenerativo.

Marcada pérdida de neuronas en las regiones ant. de lób

frontales y temporales, normalidad del resto del

cerebro.

Neuronas de Pick: neuronas tumefactas, pálidas, que no se

tiñen con las tinciones habituales y localizadas en los

lóbulos frontales.

Cuerpos de Pick: inclusiones citoplasmáticas en las reg

temporales anteriores.

No se observan ovillos neurofibrilares ni placas

seniles.

Histológicamente

• 45 a 65 años.

pacientes de mediana edad.

Clínica

lentamente progresiva

Alt. personalidad

muy llamativas

pérdida de las

capacidades ejecutivas.

Apatía y abulia

Fallos en la memoria reciente

Lenguaje afectado

Demencia vascular

Demencia multiinfarto

Consecuencia de múltiples áreas de infarto cerebral

• Sospecha ante FI brusco + antec de enf cerebral vasc + signos de focalidad neurológica

Causa más fte: embolia cerebral bilateral recidivante.

Enfermedad de Binswanger

encefalopatía subcortical arteriosclerótica

• Asoc. HTA y aterosclerosis

Cx: desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical con ↑ tamaño ventricular subyacente

• marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia

• parálisis pseudobulbar

• Signos corticoespinales.

Imagen Leucoaraiosis: áreas hipodensas en TC e hiperintensas en la RM

distribución periventricular y en centro semioval

reflejan la

desmielinización

Demencia por cuerpos de Lewy

3º causa de demencia en el anciano

anatomopatológico

predominio de los cuerpos de Lewy a nivel neocortical.

deterioro cognitivo lentamente progresivo

de tipo frontosubcortical.

fluctuaciones cognitivas

Alt. atención y el estado de alerta

Las alucinaciones visuales o

presenciales

Alt. Sueño REM

↑susceptibilidad a neurolépticos, con

empeoramiento motor y cognitivo con

su uso

Pronóstico

• 10 % "reversible“.

• 10 % causas psiquiátricas(pseudodemencias)

• 10 % puede detener su progresión, si se eliminan FR (irreversibles, pero no degenerativos).

• 70 % irreversible y degenerativa. Solo ttosintomático (psicosis, insomnio, agitación, depresión); precisan de gran apoyo social.

Clasificación pronostica

Tratamiento

Inhibidores de Ach: donepezilo,

rivastigmina, galantamina.

Antagonistas del receptor

glutamaérgicoNMDA:

memantina.

Tto síntomas cognitivos y no cognitivos de la E. de Alzheimer y quizá en otras

demencias.

Eficacia limitada (no retrasan la

evolución).

TRASTORNOS AMNÉSICOS

Transitorio: <1mcrónico: >1m

Alt. y enfComun: pérdida

memoria

3 tipos trastornos mnésicos

1. Por enfmédica

2. Inducido por sustancias

3. No especificado

EPIDEMIOLOGÍA

Alcohólicos crónicos

TEC

ETILOGÍA

↓TIAMINA asoc alcohol

Daño estruct diencefálicas y temporales mediales (hipocampo, fórnix)

Encefalitis por VHS

infarto hipoxia

TEC

Cirugia

CLÍNICA

Amnesia retrógrada

Preserva hechos de

infancia

FI: brusco o gradual

Alt. personalidad

No tienen percepción correcta de

su enf

Amnesia anterógrada

FISIOPATOLOGÍA

Daño estructuras diencefáilicas:

núcleos dorsomedialy medio del tálamo

Estructuras medias del lób. Temporal:

hipocampo, cuerpos mamilares, amígdala

Lób frontal fabulación y apatía

NEUROIMAGEN

Agrandamiento 3º ventriculo

O de astas temporales

LÓB. TEMPORAL

RM

Atrofia estructura temporal

DX DF

Delirium

demencia

Trast. facticio

TRATAMIENTO

causa

Elementos con fecha, hora, lugar (para ↓ ansiedad)

psicoterapia

CURSO Y PRONÓSTICO

• Estático

• Poca/ninguna mejoría

• Amnesias agudas se resuelven en horas-dias

• Amnesias por TEC mejoran en meses

• Amnesia por tumores, infecciones es irreversible