deficiencia proximal femoral, hemimelia peronea, hemimelia tibial dr manuel testas hermo
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Deficiencia proximal femoral, Deficiencia proximal femoral, hemimelia peronea, hemimelia peronea,
hemimelia tibial hemimelia tibial
Dr Manuel testas Hermo Dr Manuel testas Hermo
Embriologia Embriologia
Periodos embrionarioPeriodos embrionario
3 semanas de 3 semanas de gestaciongestacion
Engrosamiento en la region Engrosamiento en la region ventrolateralventrolateral
4 semana de 4 semana de gestacion. (3-6mm)gestacion. (3-6mm)
La yema embrionaria La yema embrionaria A los pocos deias dela yema A los pocos deias dela yema
del MS aparece layema MP del MS aparece layema MP en contraposicion de el en contraposicion de el somite 5 lumbar y 1 sacrosomite 5 lumbar y 1 sacro
Periodos embrionarioPeriodos embrionario
4 semana de 4 semana de gestaciongestacion
La yema se aplana en la La yema se aplana en la region ventral y se redonde en region ventral y se redonde en el dorso 6-9 mm el dorso 6-9 mm
La yema se engrosa en la La yema se engrosa en la base hasta abarcar los base hasta abarcar los miotomos sacrales 16 -20mm miotomos sacrales 16 -20mm
Al mismo tiempo aparece la Al mismo tiempo aparece la cresta apical epidermal es cresta apical epidermal es necesario para el crecimiento necesario para el crecimiento
Al final de la 4 semana se Al final de la 4 semana se divide la yema en 3 regionesdivide la yema en 3 regiones
Periodos embrionarioPeriodos embrionario 5 semana5 semana aparece eldisco del pie (region aparece eldisco del pie (region
plantar apunta a la cabeza)plantar apunta a la cabeza) Inicia la esqueletogenesis de una Inicia la esqueletogenesis de una
consensacion mesenquimal en la consensacion mesenquimal en la region tibial y peronea . region tibial y peronea .
El plato del pie inicia rotacion (a favor El plato del pie inicia rotacion (a favor de la manecilla la region derecha, en de la manecilla la region derecha, en contra la region izquierdacontra la region izquierda
El pie se divide en 2 partes craneal y El pie se divide en 2 partes craneal y caudal y estas regiones se caudal y estas regiones se encuentran involucradas con la tiebia encuentran involucradas con la tiebia y el peroney el perone
La region craneal se relaciona con el La region craneal se relaciona con el 2 rayo astrgalo navicular y 2 rayo astrgalo navicular y cuneiforme la region caudal forma al cuneiforme la region caudal forma al 3 rayo caboides y calcaneo3 rayo caboides y calcaneo
Se termina con una etructura en Se termina con una etructura en forma de abanico que forma al 5 rayoforma de abanico que forma al 5 rayo
Periodos embrionarioPeriodos embrionario
6 semana 6 semana se continua con la rotacion se continua con la rotacion
terminando 90º de la terminando 90º de la posicion inicial (borde tibial posicion inicial (borde tibial apunta ala cabeza)apunta ala cabeza)
Aparecen los dedos.. Aparecen los dedos.. abanico con 5 dedos abanico con 5 dedos
Aparece la 2 fase de Aparece la 2 fase de esqueleto genesis y esqueleto genesis y crondrificacion iniciandose crondrificacion iniciandose en el 3 rayo.en el 3 rayo.
Periodos embrionarioPeriodos embrionario
Semana 8 Semana 8 continua la rotación continua la rotación
interna interna se inicia la condrificacion se inicia la condrificacion
de la falanges distales y de la falanges distales y maleolo maleolo
Aparece el sutentaculo tali Aparece el sutentaculo tali se forma la mortaja se forma la mortaja
se termina el periodo se termina el periodo embrionarioembrionario
Periodo fetalPeriodo fetal Tercer estadio dela Tercer estadio dela
esqueletogenesis falanges esqueletogenesis falanges distales y diafisis distales y diafisis metatarsianas --- falanges metatarsianas --- falanges proximales y medias, proximales y medias, vacualizacion del vacualizacion del astragalo (9-10 semanas )astragalo (9-10 semanas )
Rotacion interna de la Rotacion interna de la pierna (3 meses)pierna (3 meses)
Dorsiflexion del pie y Dorsiflexion del pie y pronacion (3-9 meses) pronacion (3-9 meses)
Osificacion calcaneo 5-6 Osificacion calcaneo 5-6 meses astragalo 8 meses meses astragalo 8 meses y el cuboides al y el cuboides al nacimientonacimiento
Periodo fetalPeriodo fetal 4 estadios de Boehm4 estadios de Boehm Estadio 1 (2 mes ) pie a 90º en Estadio 1 (2 mes ) pie a 90º en
equino y adducto equino y adducto Estadio 2 (inicio del 3 mes ) pie Estadio 2 (inicio del 3 mes ) pie
90º de equino adducto y supino90º de equino adducto y supino Estadio 3 (mitad del 3 mes ) el Estadio 3 (mitad del 3 mes ) el
pie se dorsiflexiona perdiendo pie se dorsiflexiona perdiendo la mitad del equino,persiste la la mitad del equino,persiste la supinacion y el 1 metatarsiano supinacion y el 1 metatarsiano persiste adducto persiste adducto
Estadio 4 (inicio del 4 mes ): Estadio 4 (inicio del 4 mes ): desaparece el equino, el pie se desaparece el equino, el pie se prona y persiste un prona y persiste un ligerometatarso varo. ligerometatarso varo.
La pronacion continua durante La pronacion continua durante el resto del periodo fetal y el resto del periodo fetal y puede no ser completa al puede no ser completa al nacimientonacimiento
Regulación embrionariaRegulación embrionaria
Para que una Para que una extremidad se pueda extremidad se pueda desarrolla requiere desarrolla requiere
La extremidad debe La extremidad debe estar posicionada con estar posicionada con respecto al troncorespecto al tronco
crecimiento de la crecimiento de la extremidad en sus tres extremidad en sus tres ejes ejes
La extremidad debe de La extremidad debe de formar y modelar cada formar y modelar cada una de sus partes. una de sus partes.
regulacion embrionariaregulacion embrionaria
Hox genes dependen del Hox genes dependen del tiempo y de la formacion tiempo y de la formacion previa de una parte de la previa de una parte de la extremidad extremidad
HOX9 and TBX4 posicion de HOX9 and TBX4 posicion de la yema region lateral plato la yema region lateral plato de mesodermo. de mesodermo.
PITX1 promueve la morfoligia PITX1 promueve la morfoligia al ser promotor de TBX4 al ser promotor de TBX4
La familia WNT promueve el La familia WNT promueve el crecimiento transverso. crecimiento transverso.
Gen TBX5 iniciacion --- WNT Gen TBX5 iniciacion --- WNT y FGF10 y FGF10
Los somites participan en la Los somites participan en la determinación del campo de determinación del campo de crecimientocrecimiento
Desarrollo de la yema Desarrollo de la yema embrionariaembrionaria
Cresta de Wolff anillo Cresta de Wolff anillo engrosado de engrosado de ectodemo----------plato ectodemo----------plato de mesodermo de mesodermo
Ectodermo + mesodermo Ectodermo + mesodermo ----primordio ----primordio
Primordio ---FGF-8. Primordio ---FGF-8. HOXB-HOXB-66
Sonic hedgehogSonic hedgehog ---AER, ---AER, ZPA y FGF-4ZPA y FGF-4
. AER---mantiene el area . AER---mantiene el area proliferativa ---p63proliferativa ---p63
Deficiencia Deficiencia proximal focal proximal focal femoralfemoral
Problema Problema
Fémur proximal Fémur proximal parcialmente ausente parcialmente ausente
Alteraciones Alteraciones biomecánicasbiomecánicas
- Alteración de la longitud - Alteración de la longitud
- Alteraciones en la rotación - Alteraciones en la rotación
- Inestabilidad proximal- Inestabilidad proximal
- Musculatura proximal - Musculatura proximal
inadecuadainadecuada
EpidemiologiaEpidemiologia
Incidencia 1 por Incidencia 1 por 50,000 ------1 por 50,000 ------1 por 200,000 200,000
EtiologiaEtiologia EtiologiaEtiologia DesconocidoDesconocido TeoriasTeorias Substraccion del esclerotomo Substraccion del esclerotomo
lesiones de la cresta neural que lesiones de la cresta neural que forma los percusores de los forma los percusores de los nervios perifericos sensitivos nervios perifericos sensitivos de L4 y L5 resulta en DPFF de L4 y L5 resulta en DPFF
Bodeny DPFF se debe a un Bodeny DPFF se debe a un defecto en la proliferacion y defecto en la proliferacion y maduracion de los condrocitos maduracion de los condrocitos en el disco de crecimiento en el disco de crecimiento proximalproximal
EtiologiaEtiologia 4 agentes implicados 4 agentes implicados madre: anorexia, madre: anorexia,
radiaciónradiación Feto: isquemia, energía Feto: isquemia, energía
mecánica, lesión térmica mecánica, lesión térmica Medicamentos 3,5 Medicamentos 3,5
talidomida 4 y 6 semanas talidomida 4 y 6 semanas hormonashormonas
Bacteriológico bacterias Bacteriológico bacterias virus y toxinasvirus y toxinas
EtiologiaEtiologia
NO HAY ETIOLOGIA NO HAY ETIOLOGIA GENETICAGENETICA
PresentacionPresentacion Femur corto,flexionado, Femur corto,flexionado,
abducto y RE abducto y RE Gillespie caderas no normales Gillespie caderas no normales
y rodillas disfuncionales y rodillas disfuncionales Contracturas de flexion de la Contracturas de flexion de la
cadera y de la rodilla cadera y de la rodilla Inestabilidad de cadera -- Inestabilidad de cadera --
piston piston Rodilla inestable Rodilla inestable
anteroposterio por ausencia anteroposterio por ausencia de cruzados de cruzados
Hipoplasia generalizada de Hipoplasia generalizada de rodillarodilla
PresentacionPresentacion
Asociaciones Asociaciones
- Deficiencia peroné - Deficiencia peroné 70-80%. 70-80%.
- Alteraciones - Alteraciones ipsilateral PEVAC 50%ipsilateral PEVAC 50%
- Aitken - Aitken
- 70% Paladar hendido, - 70% Paladar hendido, PEVAC, defectos cardiacos y PEVAC, defectos cardiacos y anormalidades columnaanormalidades columna
Bilateral 15%Bilateral 15%
ClasificaciónClasificación
Varios sistemas Varios sistemas Basados en Basados en
radiografíasradiografías
ClasificaciónClasificación
Amstutz y Pappas Amstutz y Pappas Descripcion radiologica detallada de las Descripcion radiologica detallada de las
variasvariasformas de PDFFformas de PDFF
ClasificaciónClasificación
Hamanishi describe Hamanishi describe una reducción una reducción progresiva del progresiva del fémur de un simple fémur de un simple acortamiento a la acortamiento a la ausencia totalausencia total
Fixsen and Lloyd-Fixsen and Lloyd-Roberts estable e Roberts estable e inestable inestable
ClasificaciónClasificación
Gillespie y Torode Gillespie y Torode radiográfica y clínica 2 radiográfica y clínica 2 gruposgrupos
1) fémures cortos 1) fémures cortos congénitoscongénitos
2) Verdadera PDFF 2) Verdadera PDFF
Diferencia funcional --- Diferencia funcional --- tratamientotratamiento
ClasificaciónClasificación
AitkenAitken Mas común Mas común 4 categorías 4 categorías Núcleo de osificación Núcleo de osificación Radiografías push-Radiografías push-
pull pull Abducción-adduccion Abducción-adduccion Artrografía Artrografía
ClasificaciónClasificación
Clase AClase A Fémur corto proximal Fémur corto proximal Termina ligeramente Termina ligeramente
sobre el nivel del sobre el nivel del acetábulo, acetábulo,
Cabeza femoral ausente Cabeza femoral ausente con posterior osificación ,con posterior osificación ,
Adecuada formación del Adecuada formación del acetábulo acetábulo
Defecto subtrocanterico el Defecto subtrocanterico el cual se osificara cual se osificara quedando una deformidad quedando una deformidad en varo en varo
ClasificaciónClasificación
Clase B Clase B Defecto o ausencia del Defecto o ausencia del
fémur proximal el cual fémur proximal el cual no se osificara a la no se osificara a la madurez óseamadurez ósea
No conexión entre la No conexión entre la cabeza y el fémurcabeza y el fémur
Final del femur Final del femur proximal se encuentra proximal se encuentra sobre el acetábulo sobre el acetábulo
Cabeza femoral Cabeza femoral presente con presente con osificación retardadaosificación retardada
ClasificaciónClasificación
Clase C Clase C ausencia de la ausencia de la
cabeza sin osificación cabeza sin osificación acetabulo displasico acetabulo displasico diafisis femoral corta diafisis femoral corta no desarrollo de los no desarrollo de los
trocanteres trocanteres Clase D Clase D Diafisis corta Diafisis corta acetabulo ausente acetabulo ausente
ClasificaciónClasificación
GillespieGillespieClasificacion funcionalClasificacion funcional3 grupos en base al 3 grupos en base al
tratamientotratamiento A femur congenito corto --- A femur congenito corto ---
alargamiento alargamiento femur corto , cadera estable sin femur corto , cadera estable sin
contractura de flexion de la contractura de flexion de la rodilla, pie a la mitad de la tibia rodilla, pie a la mitad de la tibia contralateral contralateral
B Aitken A,B y C requieren B Aitken A,B y C requieren tratamiento con protesis no hay tratamiento con protesis no hay cirugia diseñada para maximizar cirugia diseñada para maximizar la funcion protesica la funcion protesica
C Aitken D Protesis sin C Aitken D Protesis sin tratamiento en rodilla tratamiento en rodilla
ClasificaciónClasificación
RM vs Rx RM vs Rx AmstutzAmstutz La valoracion La valoracion
radiografica tiende radiografica tiende a sobreestimar el a sobreestimar el grado de grado de deficiencia femoral deficiencia femoral
TratamientoTratamiento Multidisciplinario Multidisciplinario Meta --- compensar los déficits Meta --- compensar los déficits
funcionales funcionales
1)1) función de la caderafunción de la caderaDEFICIENCIA MUSCULAR PROXIMAL
CADERA FLEXION y RE
FLEXION DE RODILLA
PIERNA Y PIE ANTERIO DEL EJE DEL CUERPO
DESPLAZAMIENTO A ANTERIOR CENTRO DE GRAVEDAD
TratamientoTratamiento
1)1) Inestabilidad de Inestabilidad de cadera y rodillacadera y rodilla
Grado de formaciónGrado de formación Asociación con hemimelia Asociación con hemimelia
peronea --- contractura de peronea --- contractura de flexionflexion
2) Función del pie2) Función del pie Deformidad en valgoDeformidad en valgo InestabilidadInestabilidad Formación del pie mas 3 Formación del pie mas 3
dedosdedos
3) Acortamiento3) Acortamiento Predicción de la Predicción de la
discrepancia – 20 cm.discrepancia – 20 cm.
Tratamiento con prótesis no Tratamiento con prótesis no convencionales convencionales
Unilateral--- tratamiento Unilateral--- tratamiento paralelo al desarrollo paralelo al desarrollo
Capacidad de pararse--Capacidad de pararse--protesis no convencional--protesis no convencional--marcha marcha
La deformidad del femur ---La deformidad del femur ---socket proximal de Funnel socket proximal de Funnel
No rodilla articulada—es No rodilla articulada—es muy larga para adaptar un muy larga para adaptar un pie protesico. pie protesico.
Rodilla en flexion permite Rodilla en flexion permite la mayoria la de las la mayoria la de las actividades actividades
Tratamiento con protesis no Tratamiento con protesis no convencionales convencionales
Con el crecimiento las Con el crecimiento las protesis no protesis no convencionales convencionales pierden su pierden su funcionalidadfuncionalidad
Aumenta la deformida Aumenta la deformida de la cadera de la cadera
La inestabilidad de la La inestabilidad de la cadera y la flexion de cadera y la flexion de la rodiilla empeoral el la rodiilla empeoral el brazo de palanca brazo de palanca
TratamientoTratamiento
Retraso del tratamiento quirurgico Retraso del tratamiento quirurgico hasta los 3 añoshasta los 3 años
- Acortamiento- Acortamiento
- Función de la cadera - Función de la cadera
- Función de la rodilla - Función de la rodilla
- Función del pie- Función del pie
Artrodesis de rodillaArtrodesis de rodilla
Ventajas Ventajas Brazo de palanca largo y eficiente Brazo de palanca largo y eficiente Mejor función muscular a través de la rodilla Mejor función muscular a través de la rodilla Facilidad de contención protésica Facilidad de contención protésica 6 meses posterior a la fusión y adaptación 6 meses posterior a la fusión y adaptación
protésica se corrige la deformidad de la protésica se corrige la deformidad de la caderacadera
Artrodesis de rodillaArtrodesis de rodilla
ConsideracionesConsideraciones Fusión en neutro o con Fusión en neutro o con
ligera extensión ligera extensión La alineación de la La alineación de la
extremidad depende de extremidad depende de la longitud de la la longitud de la extremidad por lo que extremidad por lo que es beneficioso la exicion es beneficioso la exicion de 1 o 2 fisis de la rodilla de 1 o 2 fisis de la rodilla al momento de la fusional momento de la fusion
Edad optima 2-3 años Edad optima 2-3 años
Artrodesis de rodillaArtrodesis de rodilla
Contraindicaciones Contraindicaciones Gillespie and Torode Gillespie and Torode ExcepcionesExcepciones Fusion congenitaFusion congenita Segmentos extremos cortos rodilla cerca de Segmentos extremos cortos rodilla cerca de
la pelvis la pelvis
ComplicacionComplicacion Lexion del nervio ciatico al extenderla Lexion del nervio ciatico al extenderla
rodillarodilla
Amputacion de pie Amputacion de pie
Al tiempo de la fusión Al tiempo de la fusión Función acortar el Función acortar el
nuevo brazo de nuevo brazo de palanca ya que el palanca ya que el nuevo brazo de nuevo brazo de palanca fémur y tibia palanca fémur y tibia debe de ser acortado debe de ser acortado para acomodar una para acomodar una rodilla mecánica rodilla mecánica
Con el crecimiento Con el crecimiento del pie no se puede del pie no se puede adaptar una prótesis adaptar una prótesis
Plastia rotacional Van Plastia rotacional Van Nes Nes
1930, Borggreve, Van 1930, Borggreve, Van Nes laterNes later
Rotación de la pierna Rotación de la pierna 180º junto con artrodesis 180º junto con artrodesis de la rodilla de la rodilla
Meta a la madurez el Meta a la madurez el tobillo esta a la altura de tobillo esta a la altura de la rodilla contralateralla rodilla contralateral
El tobillo actúa como una El tobillo actúa como una tibia residual que activa tibia residual que activa el mecanismo de la el mecanismo de la rodillarodilla
Plastia rotacional Van Plastia rotacional Van NesNes
La función del Van Nes La función del Van Nes es superior al de una es superior al de una prótesis sobre la prótesis sobre la rodilla (fusión mas rodilla (fusión mas Syme)Syme)
EL consumo de EL consumo de oxigeno es mayor en oxigeno es mayor en el Van nes el Van nes
Alman BA, Krajbich JI, Hubbard S. Proximal femoral focal Alman BA, Krajbich JI, Hubbard S. Proximal femoral focal deficiency: results of rotationplasty and Syme amputation. deficiency: results of rotationplasty and Syme amputation. J J Bone Joint Surg AmBone Joint Surg Am. Dec 1995;77(12):1876-82 . Dec 1995;77(12):1876-82
Plastia rotacional Van Plastia rotacional Van NesNes
Adecuada función del pie y del Adecuada función del pie y del tobillotobillo
70% hemimelia peronea70% hemimelia peronea La inestabilidad de cadera y la La inestabilidad de cadera y la
coxa vara no son coxa vara no son contraindicaciones del Van Nescontraindicaciones del Van Nes
2 problemas 2 problemas 1 Falla para poder dar 1 Falla para poder dar
suficiente rotación en la cirugía suficiente rotación en la cirugía para compensar el crecimiento para compensar el crecimiento debido a estom se recomienda debido a estom se recomienda a los 12 años de edada los 12 años de edad
Apariencia poco estética , se Apariencia poco estética , se recomienda la reseccion de los recomienda la reseccion de los ortejos pero se pierde fuerza y ortejos pero se pierde fuerza y propiocepcionpropiocepcion
Estabilizacion de la cadera Estabilizacion de la cadera
Indicaciones Indicaciones Inestabilidad de la cadera con acetábulo Inestabilidad de la cadera con acetábulo
formado Aitken A y Bformado Aitken A y B Corrección de la deformidad en varo y Corrección de la deformidad en varo y
pseudoartrosis, pseudoartrosis, La estabilización de la cadera permite un La estabilización de la cadera permite un
posterior alargamiento sin riesgo a posterior alargamiento sin riesgo a luxaciónluxación
En los pacientes Aitken C con índice En los pacientes Aitken C con índice acetabular menor a 45º pueden ser acetabular menor a 45º pueden ser tratados con cotiloplastiastratados con cotiloplastias
Artrodesis iliofemoralArtrodesis iliofemoral
FinalidadFinalidad Establecer estabilidad de el fémur Establecer estabilidad de el fémur
con la pelvis con la pelvis Facilita el uso de prótesisFacilita el uso de prótesis
Indicación Indicación Displasias acetabulares severas Displasias acetabulares severas
Aitken C y DAitken C y D
Artrodesis iliofemoralArtrodesis iliofemoral
2 tipos2 tipos Steel: flexion del femur a 90º Steel: flexion del femur a 90º
perpendicular al eje del cuerpo perpendicular al eje del cuerpo y paralelo al piso y paralelo al piso
Extension dela rodilla-flexion Extension dela rodilla-flexion de cadera y viceversade cadera y viceversa
22 pacientes 10 años de 22 pacientes 10 años de seguimiento todos presentaron seguimiento todos presentaron una fusion solida y no una fusion solida y no requierieron de artroplastia a requierieron de artroplastia a la madurez oseala madurez osea
Brown plastia rotacional y Brown plastia rotacional y artrodesis iliofemoral artrodesis iliofemoral
El femur distal es totado 180 El femur distal es totado 180 grados antes de la fusion con grados antes de la fusion con su eje paralelo al cuerpo la su eje paralelo al cuerpo la rodilla sirve como cadera el rodilla sirve como cadera el tobillotobillo
AlargamientoAlargamiento Utilización es las
deficiencias congénitas, con cadera, rodilla y tobillo funcional
Hospital for Sick Children in Toronto, alargamiento del 20%
Subluxacion posterior de rodilla y luxacion de cadera
Bilateralidad Bilateralidad
Tratamiento bilateral Tratamiento bilateral Mas comun en Mas comun en
hombreshombres Aitken clase D --- Aitken clase D ---
caminan sobre sus caminan sobre sus propio pies propio pies
Pies deben de ser Pies deben de ser preservados preservados
Jamás fusión de rodilla Jamás fusión de rodilla o Van NES o Van NES
Hemimelia peroneaHemimelia peronea
IntroduccionIntroduccion
La hemimelia perone descrita La hemimelia perone descrita inicalmente como una inicalmente como una condicion relacionada a la condicion relacionada a la hipoplasia o aplasia del hipoplasia o aplasia del peroneperone
Johnson, Achterman y Johnson, Achterman y Kalamchi fueron los pioneroos Kalamchi fueron los pioneroos de la descripcion, actual de la descripcion, actual clasificacion y tratamiento . clasificacion y tratamiento .
Una constelacion de Una constelacion de alteraciones de la extremidad alteraciones de la extremidad acompaña a la hemimelia acompaña a la hemimelia tibial cada una debe de ser tibial cada una debe de ser evaluda y tratadaevaluda y tratada
Hipoplasia postaxial de la Hipoplasia postaxial de la extremidad inferiorextremidad inferior
Historia Historia
Historicamente el Historicamente el tratamiento usado fue tratamiento usado fue amputacionamputacion
Las primeras Las primeras reconmendaciones para reconmendaciones para alargamiento fue una alargamiento fue una discrepacia de 3 discrepacia de 3 pulgadas a la madurez pulgadas a la madurez oseaosea
Herring demostro que Herring demostro que amputacion posterior a amputacion posterior a salvamento aumenta el salvamento aumenta el riesgo psicologicoriesgo psicologico
Piedra angular criterios Piedra angular criterios de amputacion de amputacion
Etiologia Etiologia
Principal teoria Principal teoria
Interferencia con la Interferencia con la yema embrionariayema embrionaria
El campo del perone El campo del perone de la yema de la yema embrionaria controla el embrionaria controla el crecimiento del femur crecimiento del femur proximal ,meseta proximal ,meseta tibial, tobillo y region tibial, tobillo y region lateral del pie lateral del pie
Cuadro clinico Cuadro clinico
La presentacion de la La presentacion de la HOEI tiene un gran HOEI tiene un gran rango de variacion rango de variacion
Ausencia del 5 dedo o Ausencia del 5 dedo o minima diferencia de minima diferencia de longitud hasta severas longitud hasta severas deficiencias peroneas deficiencias peroneas
La piedra angular es La piedra angular es valorar la alineacion y valorar la alineacion y la estabilidadla estabilidad
Cuadro clinicoCuadro clinico
Anormalia fibular (acortamiento a Anormalia fibular (acortamiento a ausencia)ausencia)
DPFFDPFF Coxa VaraCoxa Vara Hipoplasia femoral con rotacion Hipoplasia femoral con rotacion
externa externa Subluxacion patelar lateralSubluxacion patelar lateral Condilo lateral hipoplasico – Geno Condilo lateral hipoplasico – Geno
valgovalgo Eminencia tibial plana y ausencia del Eminencia tibial plana y ausencia del
LCA cruciate and a positive Lachman LCA cruciate and a positive Lachman sign sign
Tobillo valgo Tobillo valgo Ausencia de huesos del tarso Ausencia de huesos del tarso Coalicion tarsalCoalicion tarsal Ausencia rayos del pie Ausencia rayos del pie
Estudios de imagenEstudios de imagenEje mecanico Eje mecanico Muestra una imagen Muestra una imagen
completa de la deformidacompleta de la deformidaControl con la extremidad Control con la extremidad
contralateralcontralateralMuestra el grado de Muestra el grado de
acortamiento y alineacion acortamiento y alineacion
AP de pelvisAP de pelvisEvaluacion de la displasia Evaluacion de la displasia
acetabular, DPFF, grado de acetabular, DPFF, grado de deformidad en varodeformidad en varo
Estudios de imagenEstudios de imagen
AP de rodilla AP de rodilla tangenciales de tangenciales de rotularotula
Grado de hipoplasia Grado de hipoplasia delcondilo femoraldelcondilo femoral
Grado de aplanamiento de Grado de aplanamiento de la meseta tibialla meseta tibial
Aplanamiento del surco Aplanamiento del surco femoral y posicion de femoral y posicion de lapatela lapatela
Estudios de imagenEstudios de imagen
Series de perone Series de perone Grado a arqueamiento Grado a arqueamiento
antero medial dela tibiaantero medial dela tibia Clasificacion del grado de Clasificacion del grado de
deformidad deformidad Achterman y KalamchiAchterman y Kalamchi
Tipo IA: La epifisis Tipo IA: La epifisis proximal del perone es proximal del perone es distal al nivel de la fisis distal al nivel de la fisis proximal de la tibia con la proximal de la tibia con la epificis distal proximal al epificis distal proximal al domo tibial. domo tibial.
Tipo IB: El perone proximal Tipo IB: El perone proximal es ausente un 30-50% de es ausente un 30-50% de su longitud el perone su longitud el perone distal no da adecuado distal no da adecuado soporte al tobillo soporte al tobillo
Tipo II: El perone se Tipo II: El perone se encuentra ausente .encuentra ausente .
Estudios de imagenEstudios de imagen
Las series de tobillo permiten Las series de tobillo permiten determinar la morfologia del tobillo y determinar la morfologia del tobillo y la aportacion del perone a la mortaja, la aportacion del perone a la mortaja, morfologia de tibia distal, el grado de morfologia de tibia distal, el grado de valgo del tobillovalgo del tobillo
Estudios de imagenEstudios de imagen
Clasificacion de Stanitski y Clasificacion de Stanitski y Stanitski Stanitski
Perone Perone I – Cerca de lanormalidad I – Cerca de lanormalidad II –Fibula pequeña sin II –Fibula pequeña sin
importar su posicion importar su posicion III – Ausencia dela fibula III – Ausencia dela fibula Articulacion tibio talar y Articulacion tibio talar y
morfologia epifisiaria dela morfologia epifisiaria dela tibia tibia
H - Horizontal H - Horizontal V - Valgo (Epifisis distal V - Valgo (Epifisis distal
triangular) triangular) S – Esferico l (ball and S – Esferico l (ball and
socket ankle)socket ankle) Presencia de coalicion Presencia de coalicion
tarsal Ctarsal C Mumero de rayos 1-5Mumero de rayos 1-5
Indicaciones Indicaciones La meta del La meta del
tratamiento es permitir tratamiento es permitir la maxima funcion con la maxima funcion con una adecuada una adecuada alineacion y alineacion y estabilidadestabilidad
Amputacion de Amputacion de acuerdo al desarrollo acuerdo al desarrollo del niño.del niño.
- Gran diferencia de - Gran diferencia de longitud con un pie no longitud con un pie no funcional (3 dedos o funcional (3 dedos o menos y tobillo inestable)menos y tobillo inestable)
Indicaciones Indicaciones
SalvamentoSalvamento La correccion La correccion
maxima maxima recomendada es de recomendada es de 7.5 -15 cm7.5 -15 cm
Pie estable con mas Pie estable con mas de 3 dedosde 3 dedos
Capacidad para Capacidad para poder tolerara varias poder tolerara varias cirugias .cirugias .
Tratmiento conservador Tratmiento conservador
Cuando la discrepancia Cuando la discrepancia es mínima se puede es mínima se puede utilizar taloneras -2 cm. utilizar taloneras -2 cm.
Se puede tolerar sin Se puede tolerar sin cirugía un acortamiento cirugía un acortamiento constante menor al 10%constante menor al 10%
Casos leves de valgo de Casos leves de valgo de tobillo se puede tratar tobillo se puede tratar mediante una ortosis mediante una ortosis Universidad de Universidad de California-Berkeley (UCB) California-Berkeley (UCB)
Las deformidades del Las deformidades del tobillo SIEMPRE son tobillo SIEMPRE son progresivas con la edadprogresivas con la edad
Tratamiento quirurgicoTratamiento quirurgico
Finalidad mantener Finalidad mantener articulaciones simetricas articulaciones simetricas estables y bien alineadas estables y bien alineadas
Procedimiento Procedimiento individuales para individuales para deformidades deformidades individuales individuales
Brich en pies no Brich en pies no funcionales recomienda funcionales recomienda amputacion sin importanr amputacion sin importanr la descrepancia de la la descrepancia de la extremidad extremidad
El pacientes con pie El pacientes con pie funcional Brich formulo 3 funcional Brich formulo 3 gruposgrupos. .
Tratamiento quirurgicoTratamiento quirurgico
Grupo 1 Pacientes con Grupo 1 Pacientes con discrepancia menor 10% discrepancia menor 10% pueden se tratados de pueden se tratados de manera conservadora o con manera conservadora o con epifisiodesis contralateralepifisiodesis contralateral
Grupo 2 Pacientes con Grupo 2 Pacientes con dicrepancia 10-30%. se dicrepancia 10-30%. se recomienda el alargamiento recomienda el alargamiento y contralateral epifisiodesisy contralateral epifisiodesis
Grupo 3 Discrepancia Grupo 3 Discrepancia mayor al 30% amputacionmayor al 30% amputacion
Tratamiento quirurgicoTratamiento quirurgico
Si la amputacion es indicada Si la amputacion es indicada se recomienda la amputacion se recomienda la amputacion de Syme ya que permite el de Syme ya que permite el apoyo y no hay exposicion apoyo y no hay exposicion osea y se cuenta con un osea y se cuenta con un cojinete graso el cual es cojinete graso el cual es funcional aunque migre funcional aunque migre
Boyd se utilizaba con la Boyd se utilizaba con la finalidad de evitar la migracion finalidad de evitar la migracion porterior del cojinete pero se porterior del cojinete pero se asocia con dehisencia de asocia con dehisencia de herida, malposicionamiento herida, malposicionamiento del calcaneo y no uniondel calcaneo y no union
Se puede evitar un numero de Se puede evitar un numero de alto de exposicionesoseas en alto de exposicionesoseas en la amputacion transtibial la amputacion transtibial taponeando el canal taponeando el canal centromedular centromedular
Si se encuentra asociado con DFFP se Si se encuentra asociado con DFFP se recomienda tener una adecuda reduccion y recomienda tener una adecuda reduccion y cubierta antes del alargamientocubierta antes del alargamiento
En caso de coxa vara y discrepancia de En caso de coxa vara y discrepancia de longitud NUNCA alargen por callotaxis a nivel longitud NUNCA alargen por callotaxis a nivel subtrocanterico ya que el momento de subtrocanterico ya que el momento de doblamiento es alto para una area pequeña doblamiento es alto para una area pequeña de femur de femur
Realice una osteotomia intertocanterica en Realice una osteotomia intertocanterica en valgo y posterior alargue por separadovalgo y posterior alargue por separado
El geno valgo SIEMPRE El geno valgo SIEMPRE sera progresivo sera progresivo cuando se asocia a cuando se asocia a hipoplasia femoral hipoplasia femoral lateral lateral
Corrección aguda Corrección aguda corticotomia femoral corticotomia femoral distal y alargamiento distal y alargamiento
Grapa para alineacion Grapa para alineacion o placa en 8o placa en 8
Corrección del Corrección del arqueamiento antero arqueamiento antero medial de la tibiamedial de la tibia
Tratamiento qururgicoTratamiento qururgico
Tobillo valgoTobillo valgo En deformidades En deformidades
severas Gruca severas Gruca Casos leves de Casos leves de
hipoplasia femoral hipoplasia femoral osteotomia osteotomia supramaleolar o una supramaleolar o una epifisiodesis epifisiodesis maleolar medial con maleolar medial con tobillotobillo
Hemimelia tibialHemimelia tibial
Introduccion Introduccion
La hemimelia tibial es relativamente La hemimelia tibial es relativamente rararara
Incluye un mosaicismo de Incluye un mosaicismo de alteraciones morfologicas de la alteraciones morfologicas de la region tibial de la yema embrionaria region tibial de la yema embrionaria y sistemicasy sistemicas
Herencia: sindromes de herencia Herencia: sindromes de herencia dominante o recesivosdominante o recesivos
EpidemiologiaEpidemiologia
Frecuencia 1-1 000 000Frecuencia 1-1 000 000 25%-30% presentan bilateralidad25%-30% presentan bilateralidad 45% son tipo I de jones45% son tipo I de jones
EtiologiaEtiologia
Herencia familiarHerencia familiar Se ha encontrado asociación Se ha encontrado asociación
con síndromes de herencia con síndromes de herencia dominante dominante
Hemimelia tibial con Hemimelia tibial con polidactilia del pie y pulgares polidactilia del pie y pulgares trifalangicos (displasia trifalangicos (displasia mesomelica o displasia de mesomelica o displasia de werner) werner)
Sindrome de hemimelia tibial Sindrome de hemimelia tibial y diplopodiay diplopodia
Sindrome de hemimelia tibial Sindrome de hemimelia tibial y ectrodactilia y ectrodactilia
Sindrome de hemimelia tibial, Sindrome de hemimelia tibial, micromelia y micromelia y trigonobraquicefalia.trigonobraquicefalia.
EtiologiaEtiologia
En la herencia En la herencia recesiva los recesiva los episodios son episodios son unilaterales, unilaterales, esporadicos y por esporadicos y por lo general locales lo general locales
Alteraciones sistemicasAlteraciones sistemicas
MicrocefaliaMicrocefalia DDCDDC Labio y paladar hendidoLabio y paladar hendido Manos hendidasManos hendidas Alteraciones en la Alteraciones en la
formacion de las formacion de las vertebrasvertebras
PolidactiliaPolidactilia Ausencia de los dedosAusencia de los dedos Coalicion tarsalCoalicion tarsal Duplicacion del pieDuplicacion del pie
GabineteGabinete
Franz y O'Rahilly 1961 Franz y O'Rahilly 1961 Deficiencia preaxial Deficiencia preaxial longitudinal completa o longitudinal completa o incompleta, incompleta,
Jones 1978 Jones 1978 4 tipos 4 tipos 1-A ausencia total dela tibia1-A ausencia total dela tibia 1-B Epifisis tibial presente 1-B Epifisis tibial presente
no observable en rxno observable en rx 2 tibia proximal visible 2 tibia proximal visible 3 Tibia distal visible 3 Tibia distal visible 1985 Kalamchi y Dawe 3 1985 Kalamchi y Dawe 3
tipos (1,2 y 4 Jones)tipos (1,2 y 4 Jones)
Alteraciones anatomicasAlteraciones anatomicas
Turker 1996Turker 1996
Anatomia gruesaAnatomia gruesa Extremidad corta con Extremidad corta con
con disminucion del con disminucion del diametro de la diametro de la pantorrillapantorrilla
Pie equino, varo y Pie equino, varo y supino supino
4-8 dedos 4-8 dedos
Alteraciones anatomicasAlteraciones anatomicas
Pie y capa Pie y capa subcutanea subcutanea
Piel sin alteracion Piel sin alteracion En el tejido En el tejido
subcutaneo todos subcutaneo todos presentaban nervio presentaban nervio sural peroneo sural peroneo superficial y ambas superficial y ambas safenas safenas
Alteraciones anatomicasAlteraciones anatomicas
Compartimento posteriorCompartimento posterior gastrocnemio y soleoque termina gastrocnemio y soleoque termina
en un tendos de aquiles en un tendos de aquiles hipoplasicohipoplasico
El aquiles se insertaba en la region El aquiles se insertaba en la region medil del tuberculo calcaneomedil del tuberculo calcaneo
Compartimento lateralCompartimento lateral Presencia de los tres peroneos Presencia de los tres peroneos
(largo breve y corto) con sus (largo breve y corto) con sus inserciones normalesinserciones normales
El largo producia una insercion El largo producia una insercion disfusa plantar en la polidactilia disfusa plantar en la polidactilia
Compartimento profundo y Compartimento profundo y anterioranterior
Musculos hipoplasicos dificiles de Musculos hipoplasicos dificiles de determinar debido a la ausencia de determinar debido a la ausencia de tibia y entrecruce de los tendonestibia y entrecruce de los tendones
Alteraciones anatomicasAlteraciones anatomicas
Estructuras no clasificables Estructuras no clasificables Cable delgado que recorre la region Cable delgado que recorre la region
anterior de la tibia que se inserta en anterior de la tibia que se inserta en la region posterior de la capsula la region posterior de la capsula
Una insercion anormal al cuello del Una insercion anormal al cuello del astragalo Compartments of the footastragalo Compartments of the foot
TratamientoTratamiento
Tratamiento de 1ª, 1B y IITratamiento de 1ª, 1B y II Reconstruccion temprana vs Reconstruccion temprana vs
desarticulacion de la rodilladesarticulacion de la rodilla III y IV buenos resultados con III y IV buenos resultados con
recontruccionrecontruccion
TratamientoTratamiento
El salvamento El salvamento Jones IA,IB y 2Jones IA,IB y 2 depende de dos puntosdepende de dos puntos 1) funcion del cuadriceps por lo menos 41) funcion del cuadriceps por lo menos 4 2)Estabilidad de la rodilla2)Estabilidad de la rodilla
TratamientoTratamiento
Procedimiento de BrownProcedimiento de Brown Trasnferencia de la tibia con amputacion Trasnferencia de la tibia con amputacion
de Symede Syme Niños menores de 1 año Niños menores de 1 año Traccion antes de la cirugia Traccion antes de la cirugia Reinsercion del ligamento patelar al Reinsercion del ligamento patelar al
extremo proximal de la tibiaextremo proximal de la tibia Cortamiento dela diafisis femoralCortamiento dela diafisis femoral Liberacion de gastronemiosLiberacion de gastronemios
TratamientoTratamiento
Deambuladores del hogarDeambuladores del hogar Dependientes de una ortesis K-A-FDependientes de una ortesis K-A-F
TratamientoTratamiento
Amputacion tempranaAmputacion temprana Inestabilidad y una fuerza de Inestabilidad y una fuerza de
cuadriceps -4 cuadriceps -4 Mayor actividadMayor actividad Menor consumo de oxigenoMenor consumo de oxigeno Menos dolorMenos dolor Mayor satisfacciónMayor satisfacción
