siringomielia de medicina... · siringomielia in 1546, charles estienne (1503- 1564) a observat si...

Siringomielia

Prof dr CD PopescuUMF “Gr T Popa” Iasi

Definitie

Syrinx = tub, teava

Dilatarea canalului central al maduvei (canalul ependimar) sau formarea unor cavitati noi (cu forma tubulara) in substanta centro medulara

Canalul ependimar

Cavitate situata central la nivelul maduvei Inferior se termina la nivelul

conului medular – “ventriculul al V-lea”

Superior – unghiul inferior al ventriculului al IV-lea

Tapetat de celule ependimare

Ia nastere din canalul neural

Siringomielia In 1546, Charles Estienne (1503-1564) a observat si descris

cavitatile medulare centrala Andreas Vesalius (1543) Brunner (1688) si Morgagni (1761) Antoni Portal (1803) – tablou clinic – tulburari de sensibilitate la

membrele inferioare si deficit motor ascendent in prezenta unor cavitati medulare cervicale

Rullier (1823) – deficit motor si atrofii progresive la nivelul mainilor, cifoscolioza asociate cu cavitati chistice cervicale

Schultze (1882) – descrierea tulburarii disociative de sensibilitate

In 1824, Charles Ollivier d'Angers a utilizat termenul de "siringomielie" pentru cavitatile cilindrice de la nivelul maduvei In descrierea originala comunica cu ventriculul IV

Abbe and Coley (1892) – prima mielotomie pentru drenajul cavitatii siringomielice

Siringomielia

Origine multifactoriala Tablou clinic variat, cu

numeroase tipuri de manifestari Depinde in principal de

localizarea leziunilor, mai putin de cauza acestora

Etiopatogenie neclara – teorie Congenitala Dobandita

Ipoteze privind originea congenitala

Ollivier (1835) – oprirea dezvoltarii maduvei Leyden (1876) – fuziune incompleta a marginilor

santului neural; cavitatile au originea in expansiuni anormale ale canalului ependimar

Gerlach, Schlesinger, Bielchowsky si Unger, Hennenberg si Koch Concept embriologic: fuziunea incompleta a marginilor

canalului neural medular duce la dilatarea canalului central si formarea de cavitati secundare

Cavitatile siringomielice s-ar putea dezvolta din resturi embrionare ramase in regiunea retroependimara

Ipoteze privind originea dobandita

Simon (1875), Langhans (1881), Tamaki si Lubin – asociere cu tumorimedulare

Schultze (1888) – proliferare anormala a celulelor ependimare (glioza) Hallopeau (1870), Jeffroy si Achard (1887) – mielita inflamatorie cronica

duce la necroze in substanta cenusie si formarea de cavitati Camus and Roussy (1914) – experimente la caini – meningita duce la

“pahimeningita” si cavitati medulare similare celor din meningita luetica Levaditi (1929) – experimente la vulpi – meningita virala a fost asociata cu cavitati

siringomielice importante Tauber si Langworth (1935) – ligatura arterei spinale anterioare a dus la

necroza, glioza si cavitati McLaurine (1954) – injectarea de caolin in spatiul subarahnoidian la caine a

dus la tetrapareza si tulburari de sensibilitatea algezica; autopsia a evidentiat hidrocefalie si cavitati medulare

Concluzie: exista o asociere intre arahnoidita si siringomielie

Barnett (1973) – a descoperit numai 14 cazuri dovedite in literatura

Siringomielie

Tumori intramedulare Mielopatie traumatica Mielopatie postiradiere Infarcte (mielomalacie) Hemoragii (hematomielie) Tumori extramedulare, spondiloza

cervicala, arahnoidita spinala, mielita necrotizanta cervicala

Siringomielia

Charcot si Joffroy (1869) Hallopeau (1870) – cavitati neconectate cu canalul ependimar Simon (1875) – siringomielie – cavitati care nu comunica cu

canalul ependimar, iar “hidromielie” dilatatiile canalului ependimar

Philippe and Oberthur (1900) “siringomielia adevarata”: formele cavitare si pahimeningitice “pseudo-siringomielia”: hidromielia, hematomielia, cavitatile

apratute dupa evenimente vasculare sau traumatice Williams (1970) – siringomielie comunicanta – conexiuni cu

ventriculul al V lea Ballantine (1971) – “siringohidromielia” Hoffman (1987) – “hidrosiringomielia”

A. Dinamica normala a LCR (sagetile mici indica scurgerea libera prin orificiile ventriculului al IV-lea, iar sagetile mari in jurul jonctiunii craniocervicale

B. Teoria hidrodinamica a lui Gardner – scurgerea LCR din canalul central este impiedicata de obstructia cailor de evacuare ale ventriculului al IV-lea; pulsatiile presiunii LCR la in canalul medular central (prin obex), duc la aparitia unei cavitati siringomielice

C. Teoria lui Williams – obstructia foramen magnum duce la dezvoltarea unui gradient de presiune craniospinal, ducand la comprimarea bulbului si formarea cavitatilor

D. Teoriile lui Ball si Dayan si Aboulker – patologia foramen magnum duce la cresterea presiunii LCR din jurul maduve, cu trercerea acestuia in interior prin spatiile Virchow-Robin

Asocierea fortelor hidrodinamice (datorate obstructiei cailor de evacuare din ventricului IV si obstructiei foramen magnum) si a mecanismelor de migrare transparenchimatoasa(care ar putea explica coalescenta cavitatilor, propagarea lor, unele forme focale sau posttraumatice de siringomielie care nu sunt asociate cu patologie de trunchi

Clasificare etiopatologica (Barnett, 1973)

TIP I: Siringomielie cu obstructia foramen magnum si dilatarea canalului central A. cu malformatie Chiari de tip I B. cu alte tipuri de obstructie a foramen magnum

Tip II: siringomielie fara obstructia foramen magnum (idiopatic) Tip III: siringomielia asociata cu alte afectiuni ale maduvei (tipul

dobandit) A. tumori ale maduvei (cel mai frecvent intramedulare, in special

hemangioblastom) B. mielopatie traumatica C. arahnoidite si pahimeningite spinale D. mielomalacie secundara datorata compresiunii medulare (tumori,

spondiloza), infarctelor, hematomeliei Tip IV: hidromielie pura (dilatare a canalului central), cu sau fara

hidrocefalie

Tablou clinic

Diferit in functie de extensia si localizarea leziunilor

Poate fi modificat de semnele afectiunilor asociate (malformatie Chiari)

Tablou clinic

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 20 si 40 de ani pentru tipul I de boala

B=F Debut insidios, evolutie cu progres lent si neregulat

Imobilizare in scaunul cu rotile in 5-20 ani Rareori debut/agravare brusca:

Tuse, efort sau manevra Valsalva Traumatisme

In cazurile secundare, simptomatologia seinstaleaza la distanta de evenimentul cauzator (lunisau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motorsi afectare senzitiva cu originea la nivelultraumatismului.

Tablou clinic Anestezie segmentala pentru durere si temperatura Abolirea unor reflexe osteotendinoase Deficit motor segmental si atrofii la nivelul membrelor

superioare

Tablou clinic

Asimetrie Eventual aspect mixt periferic-

central la nivelul membrelor superioare (in functie de nivelul leziunii)

Fasciculatii La nivel toracic – cifoscolioza

25% dintre acesti pacienti au asociata o anomalie cervicala

Tulburari trofice “Piele de broasca testoasa” “mana suculenta” Sclerodactilie Anomalii ale unghiilor, pilozitatii,

ulcere trofice (nedureroase) Artropatii (cot, pumn, umar) Sindrom Claude Bernard Horner

Initial sensibilitatea tactila nu este afectata Poate fi diminuata in zona cu cea mai importanta hipoestezie termica si

dureroasa Pierderea sensibilitatii tactile, mioartrokinetice, vibratorii -> ataxie

Durere Aproximativ 50% dintre pacienti Unilateral/asimetric Gat, umar, brat, mai rar fata sau trunchiul Durere intensa, cu caracter de arsura

Durere la baza craniului sau cervical posterior, accentuata de tuse, stranut Posibil datorita compresiunii sau tractiunii radacinilor cervicale in contextul

unei anomalii cervico-occipitale (Klippel Feil, Chiari) Sindrom Claude-Bernard Horner Tulburari trofice si vegetative

Siringobulbia Fante sau cavitati de tip siringomielic la

nivelul bulbului rahidian De cele mai multe ori continua cavitatile

medulare Ocazional debut bulbar

Cel mai frecvent in tegmentul lateral al bulbului, cu posibila extindere in punte sau chiar mai sus

Semne si simptome unilaterale: Nistagmus, anestezie termica si

dureroasa a hemifetei, amiotrofii ale limbii, paralizia corzii vocale, disfagie

Mai rar:diplopie, vertij episodic, durere in teritoriul trigemenului, hipoestezie tactila, sughit persistent

Semne vegetative

Siringobulbia

Semne care sustin diagnosticul de sd Chiari (intr-un caz cu siringomielie si siringobulbie) Nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere

cervico-cefalica la mobilizare, afectare importanta a tracturilor corticospinale si ale sensibilitatii (cu manifestari severe la membrele inferioare), hidrocefalie, malformatii craniocervicale

Asociere cu tumora intramedulara - tulburare de sensibilitate de tip siringomielic intinsa

Siringomielie posttraumatica La distanta dupa un traumatism medular 3% dintre cazurile de mielopatie posttraumatica

investigate de Rossier si colaboratorii Durere nou aparuta sau extinderea tulburarilor de

sensibilitate/motorii Cavitatea siringomielica este mai putin net

delimitata anatomic, si consta din mai multe arii contigue de mielomalacie cu diferite grade de excavare

Progresia tabloului neurologic la distanta de o inteventie chirurgicala la nivelul maduvei poate fi datorata si arahnoiditei sau atrofiei medulare

Hidromielia

Dilatarea canalului central Disputa privind relatia dintre siringomielie si

hidromielie Dilatare cilindrica, fara evolutie progresiva in timp,

fara alte simptome ar putea sa nu aiba semnificatie patologica Descoperire la ex IRM

In cazurile simptomatice apare frecvent asociere cu hidrocefalie in timp apar deficit motor si atrofii ale membrelor

superioare

Diagnostic

Tablou clinic Examen IRM Examen CT

La cateva ore dupa CT medular cavitatile siringomielice si canalul ependimar capteaza substanta de contrast

Radiografia clasica –malformatii cervicale, occipitale, tulburari trofice osteoarticulare

Clasificarea Milhorat a siringomieliei – in functie de caracteristicile IRM (1992)

Siringomielie centrala – dilatatie ovala a canalului central etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara Afectarea dinamicii LCR

Siringomielie cu extensie paracentrala – componenta paracentrala se gaseste la polul inferior, poate atinge suprafata piala etiologie: malformatie Chiari, hidrocefalie comunicanta (cu

ventriculul IV), invaginare craniocervicala/bazilara, alte anomalii ale bazei craniului, traumatisme, hidrocefalie comunicanta (fara ventricolul IV)

Afectarea circulatiei LCR, fara comunicare cu ventriculul IV Siringomielie excentrica – nu comunica cu canalul central

Etiologie: traumatisme, infectii, infarct, hemoragii, spondiloza cervicala

Diagnostic diferential

Neoformatii intra/extramedulare SLA Poliomielita anterioara cronica Lepra Scleroza multipla Sindroame bulbare vasculare/tumorale/infectioase Polineuropatia diabetica Alte polineuropatii cu afectare predominanta a

fibrelor subtiri la membrele superioare (amiloidoza, boala Tangiers, boala Fabry)

Tratament

Interventia chirurgicala – rate de succes la distanta 30-50%

Corectarea unui defect anatomic (malformatia Chiari) Inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu Drenajul si decompresia chisturilor

In siringomielia tip I (cu malformatie Chiari) Decompresia foramen magnum si a canalului occipital Ameliorarea cefaleei, cervicalgiilor, a tulburarilor piramidale si

de sensibilitate la membrele inferioare Persistenta tulburarilor la nivelul leziunii, nistagmusului, durerii

locale

ig.1. Preoperative image shows tonsillar herniation below the foramen magnum, the absence of retrocere-bellar space and syringomyelia extended from C1 to T1

Figs.2-4. Postoperative image at one week, five months and two years after surgery respectively, the retrocerebellar spaces reformed and collapse of the syrinx cavity gradually.

Figure 2. Sagittal midline T2-weighted MR images demonstrating the lumbosacral cord. Left: Preoperative image revealing an ovoid terminal syrinx at L3-5 adjacent to the posteriorly tethered conus medullaris at L5-S1. Right: One-year postoperative image demonstrating shrinkage of the syrinx, within the ascended conus medullaris at L3-4, following simple untethering, as well as restoration of a patent thecal sac by lysing the arachnoidal adhesions.

Tratament

Drenajul cavitatii siringomielice in spariul subarahnoidian (cateter, tub de drenaj, valve)

Pentru cazurile cu hidrocefalie - sunt ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu hidrocefalie)

In siringomielia posttraumatica Colabarea chistului si introducerea unui tub de dren –

riscuri: colabare, coagulare pe tub Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in

jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilor la acel nivel. Dura este de asemenea “largita”

Inlaturarea tesuturilor cicatriceale, reconstructia spatiului subarahnoidian

Tratament

Interventia chirurgicala nu este recomandata la Pacienti foarte varsnici, In lipsa manifestarilor clinice Lipsa progresiei

Factori de prognostic nefavorabil: grad mare de herniere a cerebelului, cavitati vechi si foarte mari

Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implica manevra Valsalva

Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil pe termen lung

Radioterapia – rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor secundare unei tumori

Siringomielia

Prognostic In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se

accentueze Unii pacienti pot beneficia de perioade lungi de

stabilizare Interventia chirurgicala duce la stabilizare si

uneori ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor

Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor leziuni invalidante ireversibile

Malformatia Chiari

Malformatia Chiari

Malformatie embrionara timpurie neuroscheletica cu anomalii rombencefalice, mezencefalice, diencefalice si telencefalice

Prolapsul structurilor din fosa cerebrala posterioara sub nivelul gaurii occipitale Asocieri cu deficite neurologice Asocieri cu alte anomalii

Istoric

Hans van Chiari – 1891 – la o femeie de 17 ani cu elongarea amigdalelor cerebeloase si a bulbului in canalul rahidian – malformatie Chiari tip 2

Cleland – 1883 – copil cu spina bifida, hidrocefalie, anomalii anatomice ale cerebelului si trunchiului

Chiari -1896 – serie de cazuri cu anomalii ale fosei posterioare – prima descriere a malformatiei Chiari tip I

In 1907 Schwalbe si Gredig (studenti ai lui Arnold) au mai descris 4 cazuri

Clasificare Tip I: amigdalele cerebeloase sau doar o portiune mica a cerebelului

sunt localizate sub nivelul gaurii occipitale Ventriculul al IV-lea ramane in fosa posterioara De cele mai multe ori descoperit accidental la examinari imagistice Congenital sau dobandit (arahnoidita bazala, sunt peritoneal, punctii

lombare multiple)

Tip II: portiuni din vermisul cerebelos, bulb, ventriculul al IV-lea se extind prin gaura occipitala, frecvent ajungand la nivel cervical mijlociu Nervii cranieni inferiori, radacinile cervicale au traiect anormal

Tip III: cea mai severa forma, cu herniere larga a elementelor fosei posterioare la nivelul unui mielomeningocel

Tip IV: hipoplazie cerebeloasa

Patogeneza

Numeroase ipoteze Cresterea presiunii in hidrocefalie (Gardner) cu

deplasarea posterioara a structurilor Tractiunea maduvei (tethered spinal cord) in cadrul

disrafismelor Pierdere de LCR in sacul amniotic, cu deplasare

posterioara a structurilor nervoase

Tulburare de dezvoltare in timpul vietii fetale Spatiu limitat in fosa occipitala datorita unei

tulburari de dezvoltare a osului occipital – posibil transmisa genetic – si “aglomerare“ a acesteia

Structuri implicate Herniere simptomatica a structurilor fosei posterioare

Vermis cerebelos Ventriculul al IV-lea deplasat in interiorul canalului medular Cortul cerebelului tractionat inferior Bulbul rahidian deplasat inferior si deformat

Practic toate cazurile se asociaza cu malformatii cu lipsa de inchidere a tubului neural

Puntea si bulbul sunt alungite, apeductul este ingustat Tesutul pozitionat anormal astupa gaura occipitala, iar portiunea

intracraniana a cerebelului (cu dimensiuni reduse) oblitereaza cisterna magna

Orificiile Luschka si Magendie se deschid in canalul rahidian Tesutul arahnoidian din jurul portiunilor herniate ale trunchiului si

cerebelului este fibrotic Maduva cervicala este impinsa posterior si deformata Asocierea mielomeningocelului

Malformatia Chiari de tip I

Protruzie permanenta aamigdalelor cerebeloase, cumai putin de 1.5 cm subgaura occipitala

Cei mai multi dintre pacientisunt asimptomatici

Posibila asocierea Hidrocefaliei - 25% Siringomieliei - 60% Anomaliilor scheletice - 25%


Clinic Asimpotmatic (30%) Simptomatic (frecvent la varsta adulta – 40-50 ani)

Cresterea presiunii intracraniene (cefalee accentuata de tuse, efort)

Ataxie cerebeloasa progresiva Tetraplegie spastica progresiva Nistagmus la privirea in jos si rotator Deficite ale nervilor cranieni bulbari, tulburari respiratorii Torticolis

Herniile >12mm sunt simptomatice Simptomatologia se poate instala acut (dupa mentinerea

indelungata a extensiei gatului – stomatolog, coafor, manipulari chiropractice)


IRM sagital (T1) – coborarea amigdalelor cerebeloase cu 2-3 cm sub gaura occipitala. Nu sunt vizibile cavitati siringomielice, iar ventriculul IV are aspect normal

Chiari I: Siringomielia


Tratament Pacientul asimptomatic ramane in evidenta

pentru control periodic Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt

atrial Pacientul simptomatic: tratament chirurgical

decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea marginii posterioare a gaurii occipitale si a arcului posterior al atlasului

Monitorizare pentru evidentierea precoce a sindroamelor apneice

Laminectomie cervicala

Malformatia Chiari de tip II Hernierea partiala a

vermisului cerebelos, a bulbului si partial a ventriculului al IV-lea prin gaura occipitala

Nervii cranieni inferiori sunt elongati, iar radacinile cervicale iau o directie oblic ascendenta

Chiari Malformations II

Malformatia Chiari de tip II Anomalii cranio cerebrale

Hidrocefalie (85%) Fosa posterioara cu dimensiuni reduse Deformarea bulbului si a maduvei cervicale (in forma de “Z”) Impresiune bazilara Fuziune talamica Fuziunea coliculilor superior si inferior Microgirie Hipoplazia cortului cerebelului si a coasei creierului Lacune craniene - “Lueckenschaedel”

Anomalii medulare Spina bifida, mielomeningocel (100%) Siringo/hidromielie (90%) Fuziuni ale vertebrelor cervicale

Alte anomalii Anomalii de dezvoltare ale sistemelor cardiovascular, gastrointestinal, genitourinar

(10%)

Malformatia Chiari de tip II -hidrocefalie

Malformatia Chiari de tip II -

Hidrocefalie

Malformatia Chiari de tip II

lueckenschaedel, falx


aspect clinic Hidrocefalie progresiva Tulburari ale nervilor cranieni inferiori:

stridor laringian, fasciculatii ale limbii, paralizie de sternocleidomastoidian (devierea capului atunci cand sugarul este ridicat), asimetrii faciale, surditate, paralizii bilaterale de oculomotor extern


aspect clinic Manifestari la nou nascut in

formele severe (tip II si tip III) Tulburari respiratorii, stridor Paralizii ale nervilor

cranieni inferiori Pneumonie de aspiratie ->

deces Episoade apneice -> deces

Copil mic – forme mai usoare Nistagmus Retrocollis spasticitate

Manifestari la copil: Ataxie progresiva Tetrapareza Manifestari de

siringomielie

Manifestari la adult – doar pacientii cu MC tip I si tip II dar forme usoare

Disrafisme spinale (spina bifida)

Spina bifida occulta: 20-30% in SUA, descoperire intamplatoare cel mai frecvent

Spina bifida aperta: Meningocel Mielomeningocel

Anomalii asociate

Defecte de inchidere a tubului neural

Defect osos al arcului posterior si expunerea continutului nervos al canalului medular

Vertebra cu forma de “U” in sectiune axiala

Sac dural - meningocel Sac dural cu continut de

sunbstanta nervoasa -mielomeningocel

SPINA BIFIDA

Depresiune cutanata sacrata: sinus dermoid corespunzator spinei bifida

Meningocel

1-2/1000 nasteri 1/3 prezinta deficite

neurologice Reparatia chirurgicala a

defectului dural cu material impermeabil

Meningomielocel

1-2/1000 nasteri Lipsa inchiderii complete a

tubului neural la nivel caudal De obicei asociat cu

malformatie Chiari si hidrocefalie

85% in regiunea lombara

Meningomielocel Clinic: deficit senzitiv si

motor al membrelor inferioare, tulburari sfincteriene, alte anomalii

Tratament: inchidere chirurgicala in primele 36 h de la nastere Studiu privind

interventia in utero


Tratament Hidrocefalie: sunt ventriculoperitoneal sau sunt atrial Tratament chirurgical

Decompresiunea fosei posterioare prin inlaturarea marginii posterioare a gaurii occipitale si a arcului posterior al atlasului, eventual cu remodelarea sacului dural (plastie) Manevrarea extensiva a malformatiei intraoperator sau excizia portiunilor

herniate din amigdale poate cauza agravarea simptomatologiei sau poate duce la deces

Monitorizare pentru evidentierea precoce a sindroamelor apneice Laminectomie cervicala

Tratamentul siringomieliei Rezolvarea chirurgicala a defectului de inchidere a tubului

neural

Malformatia Chiari tip III

Cea mai severa forma Asociaza modificarile prezente in tipul

II cu encefalocel cervical sau occipital inalt

De cele mai multe ori este incompatibil cu supravietuirea

Encefalocel Lipsa inchiderii tubului neural

anterior 1/1000 nasteri Masa de substanta cerebrala care

protruzioneaza extracranian Poate avea aspect asimetric,

eventual ulcerat

Encefalocel

Localizare occipitala (90% din cazuri), dar si

anterior (frontal) la baza nazului (“gliom nazal”) - encefalocel frontoetmoidal

Parietal

http://pathweb.uchc.edu/eAtlas/CNS/476b.htm�

Chiari IV

Hipoplazie cerebeloasa severa, sau absenta completa a cerebelului. Nu asociaza heriere.

Este extrem de rara

EXPLORARI PARACLINICE

Investigatia de electie - IRM Ectopia cerebeloasa, siringomielia, alte anomalii asociate

CT – dificil de interpretat la nivelul jonctiunii bulbo medulare, arata masa de tesut moale care ocupa gaura occipitala/canalul spinal

Radiografia clasica Malformatiile craniului – platibazie, impresiune bazilara,

lacune osoase la nivelul calotei Cervical – dimensiune crescuta a canalului vertebral,

anomalii vertebrale (C1, C2, sindrom Klippel – Feil) Lombo-sacrat – evidentierea spina bifida

Ecografia antenatala “Semnul bananei” in fosa

posterioara Obliterarea cisternei magna (cel mai

frecvent) CM de dimensiuni mici sau nu se poate

vizualiza (<3mm), emisferele cerebeloase de forma alungita

“Semnul lamaii” – forma anormala a craniului

Ventriculomegalie (>10mm)

Ecografia antenatala

Ecografia antenatala

Defecte de inchidere a tubului neural (spina bifida) 73% lombar 17% sacrat 9% toracic 1% cervical

Anomalii ale jonctiunii craniocervicale

Anomalii ale jonctiunii craniocervicale

Platibazia Occipitalizarea atlasului Impresiunea bazilara Sindromul Klippel-Feil

EMBRIOLOGIE

Fiecare vertebra se dezvolta din jumatatea caudala si respectiv craniala a sclerotoamelor vecine Centrul primitiv al

vertebrelor C1 si C2 fuzioneaza pentru a forma procesul odontoid

ATLAS Corpul vertebral se osifica la 6-24 luni Inchiderea arcului vertebral (si stabilirea

diametrului final al canalului) la 6-7 ani Ulterior cresterea se face doar exterior, la nivelul

periostului, fara modificari canalare

Lipsa de osificare a arcului anterior al atlasului

Lipsa de fuziune a primului arc vertebral

DEVELOPMENT

AXIS ODONTOIDA

2 CENTRE PRIMARE DE OSIFICARE Se unesc la 3 luni Separate de C2 prin sincondroza dentocentrala

Aceasta se osifica gradat intre 3 si 6 ani VARFUL DEVINE O APOFIZA

Chondrum terminale Incepe osificarea la 5-8 ani Fuzioneaza intre 10 si13 ani

ARCUL NEURAL SE INCHIDE INAINTE DE 6-7 ANI Diametrul ramane constant ulterior

Variante anatomice normale

Absenta lordozei cervicale Mimeaza imobilizarea post traumatica

Pseudosubluxatia Centre multiple de osificare C1/ spina

bifida Spina bifida occulta Sinchondroza C2 dentocentrala

Se inchide pana la 11 ani

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

De obicei descoperite accidental Pot cauza instabilitate atlantoaxiala

Mielopatie Compresiuni ale arterelor vertebrale

3 groupuri: 1) aplazie 2) hipoplazie 3) os odontoideum

ANOMALII ALE ODONTOIDEI

Normal Hypoplasia Ossiculum Terminale

Os Odontoideum

Aplazia

Os odontoideum

PARAMETRI RADIOLOGICI

Anterior arch of atlas can override odontoid on extension in 20% of kids

Why ADI increase in kids? ↑ ligamentous laxity ↑ cartilage component of dens and atlas


SAC (SPACE AVAILABLE FOR THE CORD) Distanta de la marginea posterioara a dintelui pana la

marginea anterioara a arcului posterior al atlasului >13 mm la adulti si adolescenti


SAC REGULA TREIMILOR A LUI Steel

1/3 maduva 1/3 odontoida 1/3 spatiu liber (“zona de siguranta”)

Laxitatea ligamentului transvers atlantoaxoidian lasa doar ligamentul alar Ligamentul alar nu poate proteja impotriva

luxatiei chiar la traumatisme minore

Impresiunea bazilara


Asimilarea atlasului in cavitatea craniana posterioara, ingustarea foramen magnum si prelungirea craniana a odontoidei

Varful cefalic al apofizei odontoide poate patrunde in gaura occipitala Compresiune asupra

trunchiului cerebral Afectarea circulatiei vertebro

bazilare Afectarea circulatiei LCR


Impresiunea bazilara primara Cea mai frecventa Anomalie congenitala Frecvent asociaza si alte defecte vertebrale

Klippel Feil Odontoida anormala Hipoplazia atlasului Occipitalizarea atlasului

Incidenta 1%


Impresiunea bazilara secundara Mai putin frecventa Datorata scaderii rezistentei occipitalului

boala Paget osteomalacie rahitism osteodistrofie renala osteogenesis imperfecta acondroplasie, spondilita ankilopoetica neurofibromatoza


Examen clinic Gat scurt (78%) Asimetrie faciala Cervicalgii la mobilizare sau limitarea mobilitatii cervicale

(53%) Deficite neurologice:

Deficit motor, parestezii ale membrelor declansate de traumatisme minore

Tulburari de sensibilitate in teritoriul C2; mana “pseudo-cubitala”, tulburari de sensibilitate de tip siringomielic, semnul Lhermitte's

Afectarea nervilor cranieni (V, IX, X, XII) Blocarea circulatiei LCR si hidrocefalie

Simptomatologia devine evidenta atunci cand exista un grad important de deplasare


Examene imagistice Evaluare dificila prin radiografie

clasica Linia lui McGREGOR – utila

pentru screening Uneste palatul dur cu occipitalul odontoida nu depaseste in mod

normal linia cu mai mult de 7 mm

Linia Chamberlain – odontoida nu o depaseste cu mai mult de 5 mm

Linia lui McRAE – urmarire clinica La nivelul deschiderii gaurii

occiopitale Prezenta odontoidei peste

nivelul liniei este patologica


Examene imagistice CT- anatomia

osoasa, gradul de invaginare

IRM – gradul de afectare a substantei cerebrale, rapoarte, existenta compresiunii


TRATAMENT Dificil, necesita abordare multidisciplinara

Ortoped, neurochirurg, neuroradiolog

Tratament chirurgical Fuziune spinala posterioara in extensie la nivel C0-C2 Excizie anterioara a odontoidei daca nu poate fi

redusa Poate necesita decompresie subocipitala (daca exista

compresiune posterioara)

Vesta cu halou

Haloul este cea mai stabila metoda nechirurgicala de tratament

Permite 30-70% di libertatea normala de miscare

Dispozitivele personalizate sunt mai bune la copii

NU se foloseste halou la copii sub 18 luni

Grosimea craniului este la fel cu a adultului de la 10-16 ani

Occipitalizarea atlasului


Arcul anterior al atlasului fuzionat cu osul occipital Arcul posterior este tipic hipoplazic

Inaltimea vertebrei C1 este scazuta (variabil) Odontoida proemina in gaura occipitala

Impresiune bazilara primara Odontoida displastica

Asociaza fuziunea congenitala a C2-3 in 70% Frecvent anomalii ale coloanei vertebrale distale De cele mai multe ori este asimptomatic pana in decada

a cincea de viata


Examen clinic general: (asemanator cu KLIPPEL-FEIL)

Gat scurt si gros Implantare joasa a pilozitatii capilare Malformatie Sprengel Statura mica Hipospadias Malformatii genitourinare Deformari ale urechii Palatoschisis Anomalii mandibulare

Occipitalizarea atlasului Evaluare dificila prin

radiografie clasica Pozitionarea axei

perpendicular pe craniu si nu pe coloana cervicala

De cele mai multe ori este necesar examen CT Tehnica speciala pentru

sugari - “head wag” Neclaritati craniene,

articulatia C1-2 vizibila 50% din pacienti dezvolta

instabilitate C1-2 ADI (distanta atlas-

odontoida)poate depasi 12 mm

Simptomatologia neurologica se poate instala insidios Instabilitatea C1-C2 se

accentueaza cu varsta


Manifestari neurologice Compresia trunchiului si maduvei

cervicale de apofiza odontoida care se proiecteaza posterior

Cel mai frecvent semne piramidale Implicarea nervilor cranieni Compresia coloanelor posterioare de

catre marginea posterioara a gaurii occipitale


TRATAMENT Guler, orteze, tractiune Evitarea traumatismelor Interventia chirurgicala este indicata daca

apar semne neurologice Rata mare de pareze Pentru instabilitatea C1 – C2: fuziune C1-2

sau occiput – C2 Decompresie daca este necesar

Sindromul Klippel - Feil


Fuziune congenitala a vertebrelor cervicale (bloc vertebral)

Triada clinica: Linie joasa de

implantare a pilozitatii capilare

Gat scurt Limitarea miscarilor

cervicale Dezvoltare embriologica

anormala a vertebrelor –lipsa diferentierii segmentare a coloanei cervicale


Prezenta unui disc rudimentar, uneori cu calcificare

Mentinerea inaltimii corpului vertebral

Margini vertebrale netede, uneori concave anterior

Gauri de conjugare bine formate (pe imaginile laterale

Sindromul Klippel - Feil SCOLIOZA (60%) MALFORMATIE SPRENGEL (33%) SURDITATE (30%) Afectare renala (30%) Afectare cardiaca (20%) Afectare pulmonara Coasta cervicala Sincinezii


Malformatie Sprengel

Scolioza

Coasta cervicala


Instabilitatea se manifesta adiacent nivelurilor fuzionate Frecvent fuziune C1-2 si C3-4 cu risc de

instabilitate la nivelul C2-3 Riscul maxim de instabilitate apare atunci

cand intre doua blocuri fuzionate exista un singur nivel liber

Imagini radiologice in flexie si extensie pentru evaluarea deplasarilor

Sindromul Klippel - Feil Nu exista ghiduri terapeutice clare

Tratament similar cu scolioza congenitala Risc crescut de a dezvolta instabilitate

Evitarea sporturilor de contact Tractiuni cervicale, guler, analgezice pentru

simptomele generate mecanic Interventia chirurgicala

Indicata in cazul aparitiei manifestarilor neurologice datorate instabilitatii

Chirurgia cu viza pur cosmetica – riscanta si fara eficienta garantata

HEMI-ATLAS

3 TIPURI I. HEMI-ATLAS IZOLAT II. HEMI-ATLAS CU ANOMALII

SPINALE DISTALE III. HEMI-ATLAS CU ARTRODEZA

ATLANTO-OCCIPITALA Frecvent se asociaza cu:

Stenoza gaurii occipitale Malformatie Chiari Anomalii ale arterelor vertebrale

Platibazia

Aplatizarea bazei craniului

Unghiul Boogard (intre clivus si cavitatea craniana) >140°

Daca apare izolata nu are semnificatie clinica

siringomielia de medicina... · siringomielia in 1546, charles estienne (1503- 1564) a observat si...

Documents