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Anemias Hemolíticas
Paulo Augusto Achucarro Silveira HIAE
Curso de Práticas Hematológicas EBH – Fortaleza 2011
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Hemólise
O que fazer? • Reconhecer a hemólise • Investigar a causa • Instituir o tratamento
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17,5%
17,5%29%
27,5%
9%
Hemólise
Sangramento agudo
Deficiência de ferro
Doença crônica
Outras
Principais causas de anemia
Beris P, Tobler A. Schweiz Rundsch Med Prax. 1997;86:1684-86
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Anemias Hemolíticas
Destruição eritrocitária aumentada
Hemoglobina Reticulócitos
Bilirrubinas séricas Desidrogenase lática (DHL)
Haptoglobina sérica
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Reticulócitos
Porcentagem normal: 1-1,5% Contagem corrigida: Rt encontrado X Ht encontrado/Ht ideal
Contagem normal: 100-150 000/mm3
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Icterícia Palidez
Esplenomegalia Colelitíase
Úlceras cutâneas
Anormalidades esqueléticas
Hipertensão pulmonar
Osteoporose
Crise aplástica Crise megaloblástica
Dores
Anemias Hemolíticas
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Roteiro Diagnóstico das Anemias
Anamnese
Níveis de hemoglobina
% e número absoluto de reticulócitos
Índices hematimétricos
Observar a morfologia das hemácias
Exames específicos Perfil de ferro, dosagem de vit B12 e folato Eletroforese de hemoglobina Mielograma e biópsia de MO, etc.
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Defeitos do eritrócito
Agressão ao eritrócito
Excesso de destruição
• Doenças da membrana • Eritroenzimopatias • Hemoglobinopatias • Talassemias • HPN
• Parasitas: malária • Venenos e toxinas • Trauma: microangiopáticas • Imunes: anticorpos
Reticulócitos aumentados
Anemia
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Anemias hereditárias • Doenças da membrana Esferocitose hereditária
• Eritroenzimopatias Deficiência de G6PD Deficiência de piruvatoquinase (PK)
• Hemoglobinopatias e talassemias Doenças Falciformes β-Talassemia minor
Defeitos do eritrócito
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
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Membrana Eritrocitária (Modificado de Lux e Palek, 1995)
Glicoforina A
α Espectrina
β Espectrina
Glicoforina A Glicoforina C
Tropomiosina p53
Aducina
4.1
Tropomodulina
Actina
4.9
Local de Auto-Associação
Anquirina
4.2
Banda 3 3
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Doenças da Membrana Eritrocitária
Anormalidades nas interações entre as proteínas da membrana
Esferocitose Hereditária
Eliptocitose Hereditária
Piropoiquilocitose Hereditária
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Doenças da Membrana Eritrocitária
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Permeabilidade ativada por voltagem
Bomba Na+-K+
Troca Na+-H+
Troca Na+-Na+
Canal de Gárdos
Leak passivo
K+
Leak Passivo Na+
Cotransporte K+-CI- Bomba
Ca++ Cotransporte Na+-K+-CI-
Trocador Anions 1
(Banda 3)
K+
Na+ K+
Ca++
3Na+ 2K+ H+ Na+ Na+ Na+
K+
Na+ K+ CI-
Ca++ H+ CI- Na+-K+
CI-/HCO3
CI-/HCO3
Membrana Eritrocitária Transporte Iônico
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Doenças da Membrana Eritrocitária
Anormalidades nos mecanismos de regulação do volume celular
Estomatocitose Hereditária
Forma hiperhidratada - Hidrocitose
Forma desidratada - Xerocitose
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Hemácia Normal Extracelular Intracelular
Na+
Ca++
K+
Ca+
Hiperhidratação Desidratação
Aumento do Leak Passivo Na+
↑ bomba Na / K estimula
↑ Na+
↑ Na+ + K+
↑ H2O ↑ VCM
Na+
K+
H2O
3 Na+
ATP K+
K+
Na+ H2O
↓ Na+ + K+
↓ H2O
Hidrocitose hereditária Xerocitose hereditária
Aumento do Leak Passivo K+
K+ Na+
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Esferocitose Hereditária
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Eliptocitose Hereditária
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Estomatocitose Hereditária
A. Xerocitose
B. Hidrocitose
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Eliptocitose Hereditária
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Curva de Fragilidade Osmótica (imediata)
0102030405060708090
100110
0,2 0,25 0,3 0,35 0,4 0,45 0,5 0,55 0,6 0,65 0,7 0,75 0,8 0,85
NaCl (g/dl)
% d
e he
mól
ise
normal imediata normal imediata paciente
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Ectacitometria
Hemáceas ou Ghosts
Padrão de Difração
A
B Foto
multiplicador
Motor Processador
de sinal
Padrões de difração
Índice de Deformabilidade (A-B) (A+B)
Hemáceas em repouso
Hemáceas sob "shear stress"
Índi
ce d
e D
efor
mab
ilida
de 0.9
0.6
0.3
HPP E.H Comum Normal
0 1 2 3 4 Tempo (minutos)
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Deformabilidade dos Glóbulos Vermelhos
Normal x Esferocitose e Eliptocitose
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0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
150 180 210 300 400
IE
NORMAL RoFS ReFS GFS AFS
Shear stress = 16,86 Pa
mOsm
Xerocitose - Família FS Ectacitometria
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Hidrocitose Ectacitometria
-0,2
-0,1
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7 IE
normal VMGT 150 180 210 300 400 500 mOsm
Shear stress = 16,86 Pa
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Doenças da Membrana Eritrocitária Tratamento
• Esferocitose Hereditária • Suporte Ácido Fólico (1mg/dia, VO) Transfusões de sangue Eritropoetina (1000u/Kg/semana, sc)- 1º ano • Esplenectomia Tradicional, laparoscópica, parcial Indicações: hemólise grave, “crises”, colecistopatia calculosa • Complicações Infecciosas, trombóticas • Eliptocitose – esplenectomia :formas graves (Piropoiq) • Estomatocitose – contraindicada esplenectomia
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Enzimas eritrocitárias Abordagem prática para o diagnóstico
Princípios gerais enzimopatias são raras necessidade de estudo familiar completo paciente, família, grupo controle - estudo simultâneo avaliação hematológica básica em todos os casos a pressa é inimiga do diagnóstico
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Glicose
Glicose-6-P
Frutose-6-P
Frutose-1,6-DP
Gliceraldeído-3P
1,3 DPG
3-PG
2-PG
P-enolpiruvato
Piruvato
Lactato
ATP ADP
ATP ADP
ADP ATP
ADP ATP
NAD NADH
Hb Meta Hb
Glicólise oxidativa
Via glicolítica Embdem-Meyerhof
2,3-DPG
HK
GPI
PFK
TPI
PGK
PK
DHL
Enolase
PGM
G3PD
Def. enz. associadas a doenças hemolíticas
Aldolase
Mutase
Fosfatase
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Deficiência de Piruvato quinase
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Ponteado basófilo
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Anemia Falciforme
βS = β6 glu-val
Doença genética mais importante do Brasil
pela freqüência e morbidade
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Anemia Falciforme
![Page 32: Curso de Práticas Hematológicas EBH – Fortaleza · PDF fileAnemias Hemolíticas Paulo Augusto Achucarro Silveira HIAE Curso de Práticas Hematológicas EBH – Fortaleza 2011](https://reader031.vdocuments.mx/reader031/viewer/2022020314/5a71e7af7f8b9aa2538d41eb/html5/thumbnails/32.jpg)
Hemoglobinopatia SC
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Hemoglobinopatias Eletroforese Hb
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Hemoglobina instável
Teste do isopropanol
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Corpúsculos de Heinz -Azul cresil brilhante
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Talassemias
Grupo heterogêneo de doenças hereditárias
Diminuição ou ausência de síntese de 1 ou mais
cadeias globínicas da molécula da hemoglobina
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β − Talassemia Major
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Talassemia Intermédia Hematopoese Extramedular
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Talassemia major
Anemia hipocrômica microcítica
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α -talassemia minor/ asiático,africano
mediterrâneo
Doença de HbH Hidropisia fetal Hb Bart´s
α -tal minor/ asiático
Portador silencioso Normal
α - Talassemias
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α-Talassemia - Doença da HbH
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Definição
Doença clonal adquirida Hemólise intravascular Trombose
Insuficiência medular
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Incidência 1:100 000 a 1:1000 000 Todas as idades (média = 30 anos)
homens = mulheres
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Hemoglobinemia e
Hemoglobinúria
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna Imunofenotipagem
CD55 e CD59 dos eritrócitos (A) e granulócitos (B)
III
I III
I
B
III
I
III
I
A
Clone HPN negativo (setas) coexiste com população normal
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Hemoglobinúria Paroxística Noturna Tratamento
• Suporte • Transfusões de sangue • Corticosteróides • Anticoagulação(?) • Eculizumab • Transplante de medula óssea
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Agressão ao eritrócito
Parasitas: Malária Venenos e toxinas Agentes físicos:calor e radiações Trauma:microangiopáticas Imunes: autoanticorpos
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Malária – sangue periférico
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Babesia sp
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Esquizócitos = Células fragmentadas Valor normal < 0,5% (Bessis)
Anemias Hemolíticas Microangiopáticas
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Anormalidades do Coração e dos Grandes Vasos
Próteses valvares Valvoplastias Ruptura de cordoalha tendinosa Enxertos intracardíacos Doença valvar não operada Coarctação da aorta
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Anemias Hemolíticas Microangiopáticas
Síndrome hemolítico urêmico Púrpura Trombocitopênica Trombótica Carcinoma Disseminado
• Estômago, mama, pulmão, pâncreas, outros
Quimioterapia • Mitomicina C,Cisplatina,Bleomicina, outras
Hemoglobinúria da marcha
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Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) Doença Grave, Potencialmente Fatal
Caracterizada por
• Plaquetopenia
• Anemia hemolítica microangiopática
• Alterações neurológicas
• Alterações renais
• Febre
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Fisiopatologia da PTT
Moake, 2002
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Anemias Hemolíticas Microangiopáticas Tratamento
Púrpura Trombocitopênica Trombótica/SHU Doenças graves. Retardo no tratamento pode ser fatal.
Plasmaférese Diariamente (até normalização de plaquetas e melhora da hemólise) Infusão de plasma Corticosteróides Casos refratários ou recorrentes Rituximab, ciclosporina, plasmaféreses 2x/dia
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Anemias Hemolíticas Autoimunes
Anticorpos quentes
Anticorpos frios
Primárias ou secundárias
Anemia hemolítica com esferócitos
Teste da Antiglobulina Direto positivo
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+ Y
Hemácia do paciente
Anticorpo Anti-IgG Anti-IgM Anti-C3d
Y
Y Y
Y Y
Y
Y
Y
Y
Y
Y Y Y
Y Y Y
Y Y
Y
Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo
Anemia Hemolítica Autoimune
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Anemias Hemolíticas Autoimunes
Anticorpos frios Doença de crioaglutininas primária ou idiopática secundária: d.linfoproliferativas, autoimunes, infecções Hemoglobinúria paroxística ao frio Anticorpos quentes Idiopática Secundária: d.linfoproliferativas, d.autoimunes e malignas, infecções virais, estados de imunodeficiência Induzida por drogas: tipo adsorção (penicilina), tipo neoantígeno(quinidina/estibofen), tipo autoimune (alfa- metildopa) Mista (anticorpos frios e quentes)
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Crioaglutinina
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Anemias Hemolíticas Autoimunes Tratamento
Anticorpos quentes Redução na produção de anticorpos Corticosteróides Agentes imunossupressores e citotóxicos Azatioprina (100-150 mg/dia VO) Ciclofosfamida (100 mg/dia VO ou 500-700 mg EV a cada 3-4 semanas Ciclosporina (5-10 mg/Kg/dia VO) Micofenolato de mofetil (500-1000mg/dia) Anticorpos monoclonais (anti CD20 - Rituximab) Danazol
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Anemias Hemolíticas Autoimunes Tratamento
Anticorpos quentes Redução da eficácia dos anticorpos Esplenectomia Gamaglobulina intravenosa (400-1000mg/Kg/dia EV por 5 dias) Transfusão de sangue Investigar aloanticorpos
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Anemias Hemolíticas Autoimunes Tratamento
Anticorpos frios Evitar o frio Agentes citotóxicos Ciclofosfamida, Clorambucil Corticosteróides Rituximab Plasmaférese Outros Imunoglobulina EV Interferon alfa Esplenectomia (em geral não funciona)
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Anemias Hemolíticas
Anemia e icterícia Eritropoese ineficaz Anemia megaloblástica Anemia diseritropoética congênita
Absorção de hemorragia Anemia e reticulocitose
Hemorragia Recuperação de def nutricional Recuperação medular
Icterícia sem anemia Deficiência na conjugação de BR (Gilbert e Cliger-Najjar)
Outras Mielofibrose Mioglobinúria
Afastando condições confundidas com hemólise