CURSO DE BIOMEDICINACURSO DE BIOMEDICINA

KERNICTERUS: A IMPORTÂNCIA DO KERNICTERUS: A IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCEDIAGNÓSTICO E TRATAMENTO PRECOCE

Graduanda: Ana Paula da SilvaGraduanda: Ana Paula da SilvaOrientadora: Priscila Ferreira SilvaOrientadora: Priscila Ferreira Silva

Trabalho de Conclusão de Curso (Universidade Bandeirante de São Paulo): Kernicterus: a importância do diagnóstico e tratamento precoceAutor(es): Ana Paula da Silva

     

KERNICTERUSKERNICTERUS

É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-

conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A bilirrubina indireta atravessa a barreira hematoliquórica do neonatobilirrubina indireta atravessa a barreira hematoliquórica do neonato

((Margotto, 2006)

PROPOSTAPROPOSTA

A proposta desse trabalho é esclarecer a importância de um A proposta desse trabalho é esclarecer a importância de um

diagnóstico e tratamento precose da hiperbilirrubinemia, que é diagnóstico e tratamento precose da hiperbilirrubinemia, que é devastadora porém evitáveldevastadora porém evitável

FATORES PREDISPONENTESFATORES PREDISPONENTES

Alta hospitalar precoceAlta hospitalar precoce

Amamentação inadequadaAmamentação inadequada

Falta de acompanhamento com profissionais capacitadosFalta de acompanhamento com profissionais capacitados

HipoglicemiaHipoglicemia

AcidoseHipotermiaAcidoseHipotermia

HipoxiaHipoxia

Infecção BacterianaInfecção Bacteriana

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina)albumina/bilirrubina)

(Verona et al., 2004; Cunha et al., 2008; Kenner, 2001; Maisels, 2002; Hallamek, 1997; Volpe, 1995)

MACROSCOPIA HISTOLOGIA

CORPÚSCULO DE LUYSCORPÚSCULO DE LUYS

NÚCLEO EM VÍRGULA

CORPO DO NEURÔNIO

(Veiga, 2006)

SUBSTÂNCIA BRANCA

PERIFERIA CINZENTA GLOBO PÁLIDOPERIFERIA CINZENTA GLOBO PÁLIDO

IMPREGNAÇÃODA BILIRRUBINA

FISIOPATOLOGIA

Mecanismo da lesão:Mecanismo da lesão:

A bilirrubina prejudica a homeostase do CaA bilirrubina prejudica a homeostase do Ca ++ ++ intracelular intracelular

O aumento do CaO aumento do Ca++++ inicio da apoptose (morte celular programada) inicio da apoptose (morte celular programada)

Glicoproteina P Glicoproteina P →→ remove a bilirrubina da célula remove a bilirrubina da célula

(Shapiro et al., 2006)

A ENTRADA DA BILIRRUBINA AO CÉREBRO A ENTRADA DA BILIRRUBINA AO CÉREBRO

AUMENTA NAS SEGUINTES CONDIÇÕES:AUMENTA NAS SEGUINTES CONDIÇÕES:

Alterações na permeabilidade da Barreira Hemato EncefálicaAlterações na permeabilidade da Barreira Hemato Encefálica

HiperosmolaridadeHiperosmolaridade

AsfixiaAsfixia

Rompimento da Barreira Hemato Encefálica (asfixia severa) bilirrubina – Rompimento da Barreira Hemato Encefálica (asfixia severa) bilirrubina –

albumina para o espaço extracelular cerebralalbumina para o espaço extracelular cerebral

Prolongado trânsito: aumento da pressão venosaProlongado trânsito: aumento da pressão venosa

Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapniaAumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia

Dissociação da bilirrubina/albumina (Recém Nascidos doentes)Dissociação da bilirrubina/albumina (Recém Nascidos doentes)

(Buthani, 2006)(Buthani, 2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase I:Fase I:

Hipotonia, letargia e reflexo de Hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 sucção débil nos primeiros 2 a 3 diasdias

(Ramos, 2006)

Fase II:Fase II:

Espasticidade, opistótono e febreEspasticidade, opistótono e febre

(Ribeiro et al., 2004)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase III:Fase III:

Aparente melhora no fim da primeira Aparente melhora no fim da primeira semana, com semana, com diminuição da espasticidadediminuição da espasticidade

(Lemos, 2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase IV:Fase IV: Incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de Incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de

vida, com sinais sugestivos de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral.paralisia cerebral.

(Lemos,2006)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

(Margotto, 2007)

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO: história materna, do parto e neonatalZonas de Kramer

ICTERÍCIAICTERÍCIA

FisiológicaFisiológica

PatológicaPatológica

Relacionada ao leite maternoRelacionada ao leite materno

(Zago, 2002)

DIAGNÓSTICOLABORATORIALDIAGNÓSTICOLABORATORIAL

Exames na MãeExames na Mãe

Anticorpos irregulares no sangue, grupo sangüíneo e fator Rh Anticorpos irregulares no sangue, grupo sangüíneo e fator Rh

Exames no Recém NascidoExames no Recém Nascido

Bilirrubina total, frações, Coombs indireto e direto, tipagem sangüínea, fator Bilirrubina total, frações, Coombs indireto e direto, tipagem sangüínea, fator Rh, teste de eluato, dosagem de hematrócrito, hemoglobina, hematoscopia, Rh, teste de eluato, dosagem de hematrócrito, hemoglobina, hematoscopia, hemograma com reticulócitos e esferóscitos, dosagem de glicose-6-fosfato, hemograma com reticulócitos e esferóscitos, dosagem de glicose-6-fosfato, dosagem de desidrogenase, eritrograma, prova de resistência globular, dosagem de desidrogenase, eritrograma, prova de resistência globular, dosagem de bilirrubina por determinação do urobilinogênio fecal e urinário, dosagem de bilirrubina por determinação do urobilinogênio fecal e urinário, determinação de haptoglobina no soro, pesquisa de hemossiderina na urinadeterminação de haptoglobina no soro, pesquisa de hemossiderina na urina

(Berhman, 2002)

BILIRRUBINA TOTAL EM RECÉM NASCIDOBILIRRUBINA TOTAL EM RECÉM NASCIDO

10,0 mg/dL15,0 mg/dL7 DIAS

12,0 mg/dL15,0 mg/dL3 a 5 DIAS

10,0 mg/dL12,0 mg/dL< 48 HORAS

6,0 mg/dL8,0 mg/dL< 24 HORAS

2,5 mg/dL2,9 mg/dLCORDÃO

A TERMOPREMATUROIDADE

(Pardini, 2005)

BILICHECKBILICHECK

(Ramos, 2006)

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

IMAGEM

Ultra-sonografia e

RessonânciaNuclear

Magnética

(Margotto, 2005; 2007)

CONDUTAS TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM OS NÍVEIS DE BILIRRUBINA

DNIB*: Disfunção Neurológica induzida pela BilirrubinaAAP**: Academia Americana de Pediatria (Margotto, 2007)

25212215

Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB)

22,5182013

Moderado Risco (35 – 37 sem IG

sem risco de DNIB)

19151811

Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG)

Exsanguineo

Fototerapia

Exsanguineo

Fototerapia

Risco para DNIB* (segundo AAP**)

Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg

%)

Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg

%)

TRATAMENTOTRATAMENTO

MEDICAMENTOSO MEDICAMENTOSO

Gamaglobulina Gamaglobulina

Metaloporfirina Metaloporfirina

FenobarbitalFenobarbital

ÁgarÁgar

ColestiraminaColestiramina

(De Carvalho, 2001; Martinez,1999; 2001)

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA

Por isomerizaçãoPor isomerização

ee

oxidaçãooxidação

(Felix; Amorim, 2006)

TRATAMENTOTRATAMENTO

ExsangüineotransfusãoExsangüineotransfusão

TRATAMENTOTRATAMENTO

(Ramos et al., 2003)

COMPLICAÇÕES DA COMPLICAÇÕES DA EXOSANGÜINEOTRANSFUSÃOEXOSANGÜINEOTRANSFUSÃO

CardíacasCardíacas

VascularesVasculares

HematológicasHematológicas

MetabólicasMetabólicas

InfecçõesInfecções

(Cunha et al., 2004)

PROFILAXIAPROFILAXIA

Redução da circulação entero hepáticaRedução da circulação entero hepática Inibição da produção de Bilirrubina:Inibição da produção de Bilirrubina: Prevenir a reabsorção enteral da bilirrubinaPrevenir a reabsorção enteral da bilirrubina

Aumentar a brabilidade da ligação bilirrubina- albuminaAumentar a brabilidade da ligação bilirrubina- albumina

(Margotto, 2007; Mello, 2006)

CONCLUSÃOCONCLUSÃO

DiagnosticoDiagnostico Tratamento precoce da hiperbilirrubinemiaTratamento precoce da hiperbilirrubinemia Tempo de internação prolongadoTempo de internação prolongado Acompanhamento com profissionais capacitadosAcompanhamento com profissionais capacitados

SERIA TÃO DIFERENTE

Seria tão diferente se o sonho de que a gente gosta não terminassem tão de repente.....

Seria tão diferente se os bons momentos da vida durassem eternamente........Seria tão diferente se a gente de que a gente gosta gostasse um pouco da

gente.........Seria tão diferente se quando a gente chorasse, fosse só de contente.......

Seria tão diferente se a gente que a gente ama sentisse o que a gente sente......

Mas.....é tudo tão diferente.........Os sonhos de que a gente gosta terminam tão de repente.......Os bons momentos da vida não duram eternamente.............

A gente de que a gente gosta nem sempre gosta da gente........Poucas vezes são de contente.........

E a gente de que a gente ama não sente o mesmo que a gente........Mas........poderia ser tão diferente........!Dê-se uma chance de ser diferente.......!

Tente, ouse, opte pela felicidade e ai será diferente.“ Feliz aquele que acredita em seus sonhos,

pois só assim poderá realizar seus vôos plenamente.......”