CURS GASTRO CURS GASTRO VIIIVIII

HEPATITA CRONICĂ AUTOIMUNĂ HEPATITA CRONICĂ AUTOIMUNĂ (HCAI)(HCAI)

afecţiune cronică rară, sex femininafecţiune cronică rară, sex feminin etioligie necunoscutăetioligie necunoscută caract. prin autoreactivitate exagerată, caract. prin autoreactivitate exagerată,

pe fond de predispoziţie geneticăpe fond de predispoziţie genetică necroză necroză ++ inflam. hepatocel. → fibroză inflam. hepatocel. → fibroză

→ CH→ CH se asociază cu:se asociază cu:

- HLA DR32, HLA DR4- HLA DR32, HLA DR4- gama glob.↑- gama glob.↑- autoac. circulanţi- autoac. circulanţi

CLASIFICARECLASIFICARE HCAI tip1(lupoidă) – cel mai frecventHCAI tip1(lupoidă) – cel mai frecvent

- Ac antiADN- Ac antiADN

- Ac anti fibră musculară netedă - Ac anti fibră musculară netedă (actină)(actină)

HCAI tip 2 - Ac LKM1 (microsomi hep-HCAI tip 2 - Ac LKM1 (microsomi hep-renali)renali)

- tip 2a → fete tinere, răspunde bine - tip 2a → fete tinere, răspunde bine la corticoter.la corticoter.

- tip 2b → Ac LKM1 - tip 2b → Ac LKM1 ++ virus C virus C HCAI tip 3HCAI tip 3

- Ac SLA (soluble liver antigen)- Ac SLA (soluble liver antigen)

- Ac LPA (liver pancreas antigen)- Ac LPA (liver pancreas antigen)

TABLOUL CLINICTABLOUL CLINIC

femei, incidenţă↑ la pubertate şi femei, incidenţă↑ la pubertate şi menopauzămenopauză

debut insidios sau inaparent luni, anidebut insidios sau inaparent luni, ani astenie, icter, sg. mucoase şi teg., astenie, icter, sg. mucoase şi teg.,

amenoreeamenoree

Examenul fizicExamenul fizic talie bine dezvoltată, facies în lună talie bine dezvoltată, facies în lună

plină, acneeplină, acnee vergeturi sidefii, hepatosplenomegalievergeturi sidefii, hepatosplenomegalie

Manifestări extradigestiveManifestări extradigestive

- PURPURĂ- ERITEM- ARTRALGII- RCUH- TIROIDITĂ- ADENOPATII- INFILTRATE PULMONARE- PLEUREZIE- DIABET ZAHARAT- GLOMERULONEFRITĂ

Investigaţii paracliniceInvestigaţii paraclinice biochimicbiochimic

- transaminaze ↑x 10N- transaminaze ↑x 10N- gamaglobuline ↑2xN- gamaglobuline ↑2xN- biliribina 2-10mg/dl- biliribina 2-10mg/dl- ↑IgG- ↑IgG- FA ↑2xN- FA ↑2xN- ↑- ↑αα fetoproteina fetoproteina

hematologichematologic- trombocitopenie, leucopenie- trombocitopenie, leucopenie- anemie moderată- anemie moderată- - ↓↓IQIQ

PBH → lez. de hepatită cronică activăPBH → lez. de hepatită cronică activă severăseveră

diagnostic pozitiv → simptome diagnostic pozitiv → simptome clinice clinice ++teste serologiceteste serologice

Dg. diferenţialDg. diferenţial

- HC de alte etiologii- HC de alte etiologii

- HC metabolică- HC metabolică

- toxice- toxice Evoluţie. PrognosticEvoluţie. Prognostic

- variabil → supravieţuire 12,5 - variabil → supravieţuire 12,5 aniani

- prognostic → recăderi - prognostic → recăderi frecventefrecvente

TratamentTratament CorticoterapieCorticoterapie

- efect favorabil - efect favorabil >> primii 2 ani primii 2 ani- prednisolon 30mg/zi (prednison - prednisolon 30mg/zi (prednison

40mg/zi) 40mg/zi) 7 zlie → apoi 7 zlie → apoi ↓↓ în trepte până la 10- în trepte până la 10-

15mg/zi15mg/zi remisiune clinică, biochimică, histologică în remisiune clinică, biochimică, histologică în

3-6 luni → tratamentul se continuă 2-3 ani 3-6 luni → tratamentul se continuă 2-3 ani sau toată viaţasau toată viaţa

lipsa de răspuns → azatioprină 50-100mg/zilipsa de răspuns → azatioprină 50-100mg/zi efecte secundare corticoterapiei: efecte secundare corticoterapiei:

- obezitate- obezitate- acnee, hirsutism- acnee, hirsutism- - osteoporoză, DZosteoporoză, DZ- cataractă, psihoze, HTA- cataractă, psihoze, HTA

tratament adjuvant:tratament adjuvant:- măsuri generale (exerciţii fizice - măsuri generale (exerciţii fizice

moderate)moderate)- suplimentare vitaminică (vit.K - suplimentare vitaminică (vit.K

10g/zi, 10g/zi, vit.D vit.D 50.000UI/săpt)50.000UI/săpt)

- calciu 1-1,5g/zi- calciu 1-1,5g/zi recăderi recăderi >>50%50% alternativealternative

- ciclosporina 4mg/kgcorp/zi- ciclosporina 4mg/kgcorp/zi- 6 mercaptopurina 1,5mg/kgcorp/zi- 6 mercaptopurina 1,5mg/kgcorp/zi- budesonide 3mg x 3/zi- budesonide 3mg x 3/zi- ac ursodeoxicolic - ac ursodeoxicolic

13-15mg/kgcorp/zi (f uşoare13-15mg/kgcorp/zi (f uşoare))

HEPATITE CRONICE DE CAUZE HEPATITE CRONICE DE CAUZE METABOLICEMETABOLICE

HEMOCROMATOZAHEMOCROMATOZA

- - cea mai frecv. boală ereditară din cea mai frecv. boală ereditară din EuropaEuropa

- 1 din 200-300 persoane- 1 din 200-300 persoane

- defect la niv. crz.6, gena HFE- defect la niv. crz.6, gena HFE

- pacienţii homozogoţi au supraîncărcare - pacienţii homozogoţi au supraîncărcare cu Fecu Fe>> ficat, pancreas, piele, ţes.→ ficat, pancreas, piele, ţes.→

ciroză, DZ, artropatii, IC, ciroză, DZ, artropatii, IC, hiperpigmentare,disfuncţii hiperpigmentare,disfuncţii

sexuale sexuale

DiagnosticDiagnostic frecventă între 40-60ani, neobişnuită la frecventă între 40-60ani, neobişnuită la

femeifemei biochimic:biochimic:

- Fe seric – 220 - Fe seric – 220 γγ%%

- saturare transferină 90% - saturare transferină 90% ( N=30%)( N=30%)

- feritina ↑( nu este specifică)- feritina ↑( nu este specifică) PBH → depozite de fier ( col. Pearls)PBH → depozite de fier ( col. Pearls) RM, CT → supraîncărcare hepatică cu FeRM, CT → supraîncărcare hepatică cu Fe evidenţierea defectelor geneticeevidenţierea defectelor genetice → →

tehnici moleculare → cea mai specifică met. tehnici moleculare → cea mai specifică met. de diag.de diag.

Diagnostic diferenţial:Diagnostic diferenţial:

- HC - HC ++ supraîncărcare Fe ( HC cu supraîncărcare Fe ( HC cu VHC)VHC)

- hepatita alcoolică- hepatita alcoolică

- steatoza hepatică- steatoza hepatică

- CH- CH tratament tratament

– – flebotomii (500ml/săpt.) → N flebotomii (500ml/săpt.) → N sideremie, feritină, saturare sideremie, feritină, saturare transferinei → apoi 500ml la transferinei → apoi 500ml la

3-6 luni3-6 luni

- transplantul hepatic- transplantul hepatic

Boala Wilson (degenerscenţa hepato-Boala Wilson (degenerscenţa hepato-lenticulară)lenticulară)

boală autosomal recesivă, rarăboală autosomal recesivă, rară metabolismul deficitar al cupruluimetabolismul deficitar al cuprului

- cupremie - cupremie ↓↓

- ceruloplasmina - ceruloplasmina ↓↓

- excreţia biliară deficitară a Cu- excreţia biliară deficitară a Cu depunerea excesivă a Cu în: depunerea excesivă a Cu în:

- hepatocit- hepatocit

- nucleii bazali- nucleii bazali

- ochi ( inel Kayser- Fleischer- ochi ( inel Kayser- Fleischer))

ClinicClinic manifestări hepaticemanifestări hepatice

- insuficienţă hepatică acută - insuficienţă hepatică acută ++ hemolizăhemoliză

- hepatită cronică- hepatită cronică

- ciroză hepatică- ciroză hepatică manifestări neurologicemanifestări neurologice

- pseudoparkinsoniene- pseudoparkinsoniene

- pseudosclerotice- pseudosclerotice

- diskinetice- diskinetice

- - coreicecoreice

- intelect normal în 60% din cazuri- intelect normal în 60% din cazuri

modificări renale → depuneri de modificări renale → depuneri de Cu reg. tubulară a nefronilorCu reg. tubulară a nefronilor

- aminoacidurie- aminoacidurie

- glicozurie- glicozurie

- uricozurie- uricozurie

- acidoză- acidoză biochimicbiochimic

- ceruloplasmina- ceruloplasmina↓↓

- - cupremiacupremia↓↓

- cupruria↑- cupruria↑

TratamentTratament Transplant hepaticTransplant hepatic – insuficienţă hepatică – insuficienţă hepatică

acută acută - - ciroză hepaticăciroză hepaticăChelatori ai Cu:Chelatori ai Cu:

Penicilamina Penicilamina - 1,5-2g/zi (în 4 doze), minim 2 ani - 1,5-2g/zi (în 4 doze), minim 2 ani - ↑eliminare urinară a Cu- ↑eliminare urinară a Cu- efecte adverse→- efecte adverse→

TrientineTrientine- efect cupruretic - efect cupruretic <<- r. lupice, supres. medulară- r. lupice, supres. medulară

ZnZn (50mg/zi) (50mg/zi)- - ↓↓abs intestinală a Cuabs intestinală a Cu

r. de hipersensibilitateleucopenietrombopenieadenopatiir. lupoidăproteinurie

Hepatita cronică alcoolicăHepatita cronică alcoolică

asimptomatică, HC persistentă, HC asimptomatică, HC persistentă, HC activă, fulminantăactivă, fulminantă

forma icterică, anicterică, colestaticăforma icterică, anicterică, colestatică clinicclinic

- astenie, anorexie, slăbiciune musculară- astenie, anorexie, slăbiciune musculară

- febră, icter, - febră, icter, ↓↓ponderală, dureri ponderală, dureri hipocondr. drepthipocondr. drept

- - << insuf. hep. (encefalopatie, ascită, insuf. hep. (encefalopatie, ascită, edeme)edeme)

- HDS- HDS

Examenul fizicExamenul fizic

- hepatomegalie dureroasă, - hepatomegalie dureroasă, splenomegaliesplenomegalie

- febră, sângerare cutaneo-mucoasă- febră, sângerare cutaneo-mucoasă

- icter, edeme, ascită- icter, edeme, ascită ParaclinicParaclinic

- anemie (macrocitoză)- anemie (macrocitoză)

- leucocitoză- leucocitoză

- trombopenie- trombopenie

- hipoK, hipoP, hipoMg, - hipoK, hipoP, hipoMg, ↓↓alb.,alb.,↓↓IQIQ

- TGP, TGO↑; TGO- TGP, TGO↑; TGO>> TGP, colestază TGP, colestază

deficit de B6, acid folic↓Fe → sg., hemoroizi, hipersplenism

supresie medulară indusă de alcooldeficit de folaţi, hipersplenism

Histoligic:Histoligic:

- steatoză cu balonizarea - steatoză cu balonizarea hepatocitelorhepatocitelor

- corpi Mallory- corpi Mallory

- infiltrat inflamator cu PMN - infiltrat inflamator cu PMN (centrolobular)(centrolobular)

- fibroză în jurul venei centrolobulare- fibroză în jurul venei centrolobulare

Dg. pozitivDg. pozitiv epidemio, simpt., biochimic (↑TGO epidemio, simpt., biochimic (↑TGO >>TGP, TGP,

GGT, FAGGT, FA hematologic: anemie, leucocitoză, hematologic: anemie, leucocitoză,

trombopenietrombopenie eventual PBHeventual PBH

Dg.diferenţialDg.diferenţial – HC virale – HC virale

evoluţieevoluţie

- pe termen scurt → nefavorabilă → o - pe termen scurt → nefavorabilă → o parte se agravează → 4-40% deceseparte se agravează → 4-40% decese

- pe termen lung → evol. în 5 ani 50% spre - pe termen lung → evol. în 5 ani 50% spre CHCH

TratamentTratament abstinenţă de la alcoolabstinenţă de la alcool în primele 2-3 zile (7-10) → în primele 2-3 zile (7-10) →

delirum tremens ( confuzie, agitaţie, delirum tremens ( confuzie, agitaţie, halucinaţii, halucinaţii, tremurături, tremurături, febră, convulsii) prevenire: Oxazepam 15-febră, convulsii) prevenire: Oxazepam 15-30mg/zi30mg/zi

Lorazepam 0,5-1mgx3/ziLorazepam 0,5-1mgx3/zi

Suplimentare nutriţionalăSuplimentare nutriţională

- - dietă de 2500kcal/zi cu proteine normaledietă de 2500kcal/zi cu proteine normale

- dextroză 10% 1-2 l/zi- dextroză 10% 1-2 l/zi

- sol. aminoacizi (Aminohepa, Aminosteril) - sol. aminoacizi (Aminohepa, Aminosteril)

70-85g/zi70-85g/zi

- acid folic (1-5mg/zi), vit. K (10 mg i.m/zi)- acid folic (1-5mg/zi), vit. K (10 mg i.m/zi)

- vit.B6 (100mg/zi), vit.B1 (50-100mg/zi)- vit.B6 (100mg/zi), vit.B1 (50-100mg/zi)

- corticoizi 40mg/zi, 1 lună, - corticoizi 40mg/zi, 1 lună, ↓↓progresiv progresiv până la 2 lunipână la 2 luni

PentoxifilinaPentoxifilina

- inhibitor nespecific de - inhibitor nespecific de fosfodiesterazăfosfodiesterază

- - ↓↓producţia de TNF (↑HC alcoolică producţia de TNF (↑HC alcoolică severă)severă)

- 400mg x 3/zi, 4 săptămâni- 400mg x 3/zi, 4 săptămâni Colchicina – antifibrozantColchicina – antifibrozant Ornitin aspartatOrnitin aspartat Silimarina – 300-500mg/ziSilimarina – 300-500mg/zi Fosfolipid – 1mg/zi, 5 zile/săpt.Fosfolipid – 1mg/zi, 5 zile/săpt. Esenţiale 300mg x 3/ziEsenţiale 300mg x 3/zi

HepatoprotectoareAntioxidante

CICIROZE HEPATICEROZE HEPATICE

stadiul final, ireversibil al afecţiunilor cronice stadiul final, ireversibil al afecţiunilor cronice hepaticehepatice

morfologic este definită prin 5 elemente:morfologic este definită prin 5 elemente: necroze întinse cu/fără infiltrat inflamatornecroze întinse cu/fără infiltrat inflamator proliferare difuză a ţesutului conjunctiv (fibroză)proliferare difuză a ţesutului conjunctiv (fibroză) grade variabile de regenerare nodularăgrade variabile de regenerare nodulară modificarea arhitecturii lobulare normale a ficatuluimodificarea arhitecturii lobulare normale a ficatului vascularizaţie intrahepatică şi intraacinară deficitarăvascularizaţie intrahepatică şi intraacinară deficitară

fiziopatologic se traduce:fiziopatologic se traduce: pierderea funcţiei hepatocitelor (clinic pierderea funcţiei hepatocitelor (clinic → icter, coagulopatie, → icter, coagulopatie,

edem, tulburări metabolice)edem, tulburări metabolice) apariţia hipertensiunii portale (varice esogastrice, splenomegalie)apariţia hipertensiunii portale (varice esogastrice, splenomegalie)

ClasificareClasificare

I.I. MorfologicMorfologici.i. micronodularemicronodulare

• septuri fibroase despart noduli de regenerare mici septuri fibroase despart noduli de regenerare mici (alcoolism, vârste înaintate, anemie → creşterea celulară (alcoolism, vârste înaintate, anemie → creşterea celulară este deficitară)este deficitară)

ii.ii. macronodularemacronodulare

• noduli de regenerare de diferite mărimi despărţiţi de noduli de regenerare de diferite mărimi despărţiţi de septuri fibroase (regenerare cu celule şi nuclei mari)septuri fibroase (regenerare cu celule şi nuclei mari)

iii.iii. mixtemixte

• micronodulare apoi apare regenerare celulară şi noduli micronodulare apoi apare regenerare celulară şi noduli >>

• după mărime ficat:după mărime ficat:• ciroză hepatică atroficăciroză hepatică atrofică

• ciroză hepatică hipertroficăciroză hepatică hipertrofică

• ciroză hepatică normotroficăciroză hepatică normotrofică

II.II. Funcţie de etiologieFuncţie de etiologie CH virale B, C, DCH virale B, C, D CH alcoolicăCH alcoolică CH metabolice: hemocromatoză, boală Wilson, NASHCH metabolice: hemocromatoză, boală Wilson, NASH colestază cronică intra sau extrahepaticăcolestază cronică intra sau extrahepatică obstrucţie venoasă: sdr Budd Chiari, pericardită constrictivăobstrucţie venoasă: sdr Budd Chiari, pericardită constrictivă autoimune: hepatită cronică autoimună, colangită sclerozantăautoimune: hepatită cronică autoimună, colangită sclerozantă toxice şi medicamentoase: Metrotrexat, Amiodaronătoxice şi medicamentoase: Metrotrexat, Amiodaronă dat. malnutriţieidat. malnutriţiei criptogeneticecriptogenetice

III.III. ClinicClinic CH latente (asimptomatice)CH latente (asimptomatice) CH manifeste (simptomatice, examen fizic pozitiv)CH manifeste (simptomatice, examen fizic pozitiv)

IV.IV. După evoluţieDupă evoluţie CH compensatăCH compensată CH decompensatăCH decompensată - portal (vascular)- portal (vascular)

- metabolic - metabolic (parenchimatos)(parenchimatos)

• active

• inactive

ClinicClinicAnamnezaAnamneza

consum cronic alcoolconsum cronic alcool hepatită viralăhepatită virală transfuzii sângetransfuzii sânge intervenţii chirurgicaleintervenţii chirurgicale boli metaboliceboli metabolice consum de medicamenteconsum de medicamente expunere noxe chimiceexpunere noxe chimice

Simptome Simptome funcţie de funcţie de - stadiul afecţiunii- stadiul afecţiunii

- prezenţa sau absenţa decompensării- prezenţa sau absenţa decompensării

DebutDebut: : 35 – 60 ani35 – 60 ani faza latentă faza latentă - asimpt- asimpt

- descoperit întâmplător- descoperit întâmplător

astenieastenie fatigabilitatefatigabilitate anxietateanxietate scădere ponderalăscădere ponderală mărire de volum a mărire de volum a

abdomenuluiabdomenului anomalii de gust, anomalii de gust,

mirosmiros crampe muscularecrampe musculare

ascităascită ↓ ↓ TATA activ plasm a renineiactiv plasm a reninei

dureri abdominaledureri abdominale meteorism abdominalmeteorism abdominal edeme la membre edeme la membre

inferioareinferioare ictericter febrăfebră steatoreesteatoree tulburări de somntulburări de somn

Examenul fizicExamenul fizic stare de nutriţie stare de nutriţie → deficitară→ deficitară

→ → 20% malnutriţie proteică20% malnutriţie proteică

→ ↓ → ↓ ţes adipos, atrofii musculareţes adipos, atrofii musculare examen ochi examen ochi → retracţie pleoape→ retracţie pleoape

→ → icter scleralicter scleral

→ → inel Kayser Fleischerinel Kayser Fleischer

→ → hemoragie conjunctivalăhemoragie conjunctivală hipertrofie parotidehipertrofie parotide buze carminate, limbă roşie depapilatăbuze carminate, limbă roşie depapilată steluţe vasculare, telangiectazii, eritem palmarsteluţe vasculare, telangiectazii, eritem palmar contracturcontracturaa Dupuytren Dupuytren unghii albe, degete hipocratice, osteodistrofie hipertroficăunghii albe, degete hipocratice, osteodistrofie hipertrofică echimoze, purpură, hematoameechimoze, purpură, hematoame ginecomastie, atrofie testiculară, scăderea pilozităţiiginecomastie, atrofie testiculară, scăderea pilozităţii circulaţie colaterală abdominală, splenomegaliecirculaţie colaterală abdominală, splenomegalie

Examenul fizicExamenul fizic mărire de volum a abdomenului datorită ascitei:mărire de volum a abdomenului datorită ascitei:

în “obuz” când ascita e recentăîn “obuz” când ascita e recentă ““batracian” când ascita este vechebatracian” când ascita este veche semnul “valului”, matitate deplasabilă pe flancurisemnul “valului”, matitate deplasabilă pe flancuri

hernii abdominale (ombilicale, inghinale) hernii abdominale (ombilicale, inghinale) ±± ascită ascită hepatomegaliehepatomegalie

suprafaţă neregulată, nedureroasăsuprafaţă neregulată, nedureroasă durădură ficat atrofic → prognostic infaustficat atrofic → prognostic infaust

semne cardiovascularesemne cardiovasculare tahicardietahicardie hipotensiunehipotensiune suflu sistolicsuflu sistolic

flapping tremor (asterixis) → encefalopatie hepaticăflapping tremor (asterixis) → encefalopatie hepatică semnul roţii dinţate → encefalopatie hepatică, comă hepaticăsemnul roţii dinţate → encefalopatie hepatică, comă hepatică tipul pacient cu tipul pacient cu >> din stigmatele afectării hepatice cronice → tip din stigmatele afectării hepatice cronice → tip

ChwostekChwostek

ParaclinicParaclinicTeste hematologiceTeste hematologice

anemie normocitară sau macrocitară (deficit de acid folic, vit B6)anemie normocitară sau macrocitară (deficit de acid folic, vit B6) anemie hipocromă, microcitară (HDS)anemie hipocromă, microcitară (HDS) trombocitopenie, leucopenie (hipersplenism)trombocitopenie, leucopenie (hipersplenism) IQ IQ ↓, neinfluenţat de administrarea vit K↓, neinfluenţat de administrarea vit K

Teste biochimiceTeste biochimice activitate enzimaticăactivitate enzimatică - proces necroză- proces necroză

- masa hepatocitară restantă- masa hepatocitară restantă• TGO, TGP moderat TGO, TGP moderat ↑, indice de Rittis subunitar↑, indice de Rittis subunitar• GGT ↑ (etiologie alcoolică, toxică, virală C, regenerare hepat)GGT ↑ (etiologie alcoolică, toxică, virală C, regenerare hepat)• colestază ↑GGT şi FA (↑GGTcolestază ↑GGT şi FA (↑GGT>>FA → hepatom)FA → hepatom)

activitate mezenchimalăactivitate mezenchimală• γγglobuline ↑globuline ↑• imunoglobuline IgA → alcoolică, IgG → CH autoimună, IgM → CBPimunoglobuline IgA → alcoolică, IgG → CH autoimună, IgM → CBP• Cu ↑Cu ↑

funcţia de sinteză hepaticăfuncţia de sinteză hepatică• IQ (IQ (↓)↓)• colinesteraza serică ↓colinesteraza serică ↓• fibrinogen ↓, proteina C ↓fibrinogen ↓, proteina C ↓• αα2 antiplasmină ↓2 antiplasmină ↓

• αα fetoproteina fetoproteina

INVESTIGATII IMAGISTICEINVESTIGATII IMAGISTICE dg precoce al CH prin următoarele elemente:dg precoce al CH prin următoarele elemente:

modif structurale ale ficatului (neomogenitate)modif structurale ale ficatului (neomogenitate) HTP şi dezvoltarea circulaţiei colateraleHTP şi dezvoltarea circulaţiei colateraleascitaascitahemodinamicăhemodinamicămodificări vascularemodificări vasculare

ecografiaecografianeomogenitate ficatneomogenitate ficatnodularitate, margini festonatenodularitate, margini festonatehipertrofie lob caudathipertrofie lob caudatdilatare portă dilatare portă >> 14 mm 14 mmsplenomegaliesplenomegalieascitaascita

eco Doppler eco Doppler →→ hemodinamica portală, şunturi hemodinamica portală, şunturi porto-sistemiceporto-sistemice

tomografie computerizatătomografie computerizată cu substanţă de contrastcu substanţă de contrast nodularitate, portă, circulaţie colateralănodularitate, portă, circulaţie colaterală diferenţiază noduli de regenerare de Ca hepatic diferenţiază noduli de regenerare de Ca hepatic

incipientincipient IMR IMR →→ nu nu >> CT CT PBHPBH

septuri fibroasesepturi fibroase nodulinoduli aranjare vase anormalearanjare vase anormale

EDSEDS varice esofagiene, gastrice, rectalevarice esofagiene, gastrice, rectale gastropatie hipertensivăgastropatie hipertensivă ectazii vasculare antraleectazii vasculare antrale ulcereulcere

CH compensatăCH compensată descoperitădescoperită -- examen de rutinăexamen de rutină

- analize biochimice- analize biochimice

- operaţii- operaţii

simptomesimptome - subfebrilitate- subfebrilitate

- steluţe vasculare- steluţe vasculare

- eritem palmar- eritem palmar

- epistaxis- epistaxis

- edeme- edeme

- hepato, splenomegalie- hepato, splenomegalie

teste biochimice teste biochimice ~~ normale sau ↑ TGO, TGP, GGTnormale sau ↑ TGO, TGP, GGT

după ani de acalmiedupă ani de acalmie - insuficienţă hepatocelulară- insuficienţă hepatocelulară

- manifestări HTP- manifestări HTP

CH decompensatăCH decompensată ascită ascită ±± icter icter

astenie, scădere ponderală, febrăastenie, scădere ponderală, febră

flapping tremorflapping tremor

icter, ascită, sângerări spontane icter, ascită, sângerări spontane → semne de gravitate→ semne de gravitate

decompensare vasculară decompensare vasculară → HTP→ HTP ascităascită

circulaţie colaterală porto-cavăcirculaţie colaterală porto-cavă

varice esofagiene varice esofagiene ±± fundice fundice

hemoroizihemoroizi

splenomegaliesplenomegalie

decompensare parenchimatoasădecompensare parenchimatoasă febrăfebră

ictericter

foetor hepaticfoetor hepatic

encefalopatie hepaticăencefalopatie hepatică

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv

Etape de diagnosticEtape de diagnostic

a)a) stabilirea existenţei afectării hepatice cronice → CHstabilirea existenţei afectării hepatice cronice → CH

b)b) stabilirea etiologiei CHstabilirea etiologiei CH

c)c) încadrarea în forma compensată/decompensată încadrarea în forma compensată/decompensată

(parenchimatos/vascular)(parenchimatos/vascular)

d)d) evaluarea elementelor de activitate: activă/inactivăevaluarea elementelor de activitate: activă/inactivă

e)e) diagnosticul complicaţiilordiagnosticul complicaţiilor

a)a) Suferinţa hepatică cronicăSuferinţa hepatică cronică tablou clinic şi biochimic sugestivtablou clinic şi biochimic sugestiv

• clearance BSP clearance BSP << 6% 6%• albumină albumină << 3,5% 3,5%• IQ IQ << 70% 70%• pseudocolinesteraza serică pseudocolinesteraza serică << 50 mmol/dL 50 mmol/dL

PBH (dacă nu e contraindicată) → idealăPBH (dacă nu e contraindicată) → ideală

b)b) Diagnostic etiologicDiagnostic etiologic markeri virali:markeri virali:

• Ac anti VHD, Ac anti VHCAc anti VHD, Ac anti VHC• ARN VHCARN VHC• Ag HBs, Ag HBeAg HBs, Ag HBe• ADN VHBADN VHB

CH alcoolicăCH alcoolică• istoric de alcoolisistoric de alcoolismm, sex masculin, sex masculin• polinevrită, contractură Dupuytrenpolinevrită, contractură Dupuytren• hepatomegalie, anemie macrocitarăhepatomegalie, anemie macrocitară• anemie hemolitică (Sdr Zieve : hiperlipemie + icter + anemie hemolitică (Sdr Zieve : hiperlipemie + icter +

hemoliză)hemoliză)• ↑ ↑ IgAIgA• histologic → fibroză septală + steatoză + corpi Malloryhistologic → fibroză septală + steatoză + corpi Mallory• evoluţie evoluţie >> bună bună

CH posthepatitică (virală, postnecrotică)CH posthepatitică (virală, postnecrotică)• rar tip Chwostekrar tip Chwostek• vârstă de debut vârstă de debut >> tânără tânără• eritem palmareritem palmar• ficat atroficficat atrofic• markeri virali prezenţi + IgMmarkeri virali prezenţi + IgM↑↑

c)c) Stadiul evolutivStadiul evolutiv compensatcompensat decompensatdecompensat

portal (vascular)portal (vascular) ascităascită hidrotorax drepthidrotorax drept splenomegaliesplenomegalie circulaţie colateralăcirculaţie colaterală varice esofagiene, gastricevarice esofagiene, gastrice hemoroizihemoroizi

parenchimatoasăparenchimatoasă encefalopatie hepatică cronicăencefalopatie hepatică cronică ictericter scădere ponderalăscădere ponderală sdr hemoragiparsdr hemoragipar ficat micficat mic albumină albumină << 2,5g/dL 2,5g/dL IQ IQ << 30% 30% bilirubina ↑bilirubina ↑ TGP, TGO ↑TGP, TGO ↑

d)d) Diagnostic de activitateDiagnostic de activitate

inactivăinactivă asimptomaticăasimptomatică

transaminaze uşor ↑transaminaze uşor ↑

γγ globuline crescute globuline crescute

histologic: lipseşte necroza şi infiltratul limfocitarhistologic: lipseşte necroza şi infiltratul limfocitar

activăactivă clinic manifestăclinic manifestă

PBH → infiltrat limfoplasmocitarPBH → infiltrat limfoplasmocitar

γγ globuline mult ↑ globuline mult ↑

IgM, Ig G ↑IgM, Ig G ↑

Ac nespecifici prezenţiAc nespecifici prezenţi

PrognosticPrognostic tablou clinic variat → prognostic dificiltablou clinic variat → prognostic dificil s-au stabilit clase de prognostic după parametri:s-au stabilit clase de prognostic după parametri:

care măsoară severitatea HTP (ascită, encefalopatie)care măsoară severitatea HTP (ascită, encefalopatie) evaluează funcţia metabolică a ficatului (album, icter)evaluează funcţia metabolică a ficatului (album, icter) clasificarea Child – Pughclasificarea Child – Pugh

ClasaClasa A – 1 A – 1 pctpct

B – 2 B – 2 pctpct

C – 3 pctC – 3 pct

Bilirubina Bilirubina (mg/dL)(mg/dL)

<< 2,0 2,0 2 – 32 – 3 >> 3,0 3,0

Albumina Albumina (g/dL)(g/dL)

>> 3,5 3,5 3 – 3,53 – 3,5 << 3,0 3,0

AscitaAscita NuNu Se Se remite remite rapidrapid

Dificil de Dificil de tratattratat

EncefalopaEncefalopatietie

NuNu Stadiul Stadiul I/III/II

Stadiul Stadiul III/IVIII/IV

Status Status nutriţionalnutriţional

BunBun ModeratModerat RedusRedus

IQ (%)IQ (%) >> 70 70 40 – 7040 – 70 << 40 40

ScorScor 5 – 75 – 7 8 – 108 – 10 11 - 1811 - 18

Scorul Child – PughScorul Child – Pugh

prognostic pe termen scurt fidelprognostic pe termen scurt fidel

clasa A clasa A → 10% decompensare/an→ 10% decompensare/an

clasa C clasa C → 20% deces în primul an→ 20% deces în primul an

peritonită spontană → supravieţuire peritonită spontană → supravieţuire la un an 30 – 40%la un an 30 – 40%

encefalopatie hepatică → 40%encefalopatie hepatică → 40%

Alte elemente importante pentru prognosticAlte elemente importante pentru prognostic etiologia alcoolicăetiologia alcoolică icter persistenticter persistent răspuns deficitar la tratamentrăspuns deficitar la tratament ficat micficat mic encefalopatie hepaticăencefalopatie hepatică HDSHDS

Diagnostic diferenţial al CHDiagnostic diferenţial al CH în faza compensată: hepatită cronică, alte cauze de în faza compensată: hepatită cronică, alte cauze de

hepatomegaliehepatomegalie în faza decompensată: cu în faza decompensată: cu sdr în caresdr în care predomină ascita, predomină ascita,

edemul, encefalopatia hepatică, sdr hepato-renal, HDS, edemul, encefalopatia hepatică, sdr hepato-renal, HDS, ictericter

prognostic răuprognostic rău

ComplicaţiiComplicaţii MetaboliceMetabolice

balanţă energetică negativă → malnutriţie proteincalorică balanţă energetică negativă → malnutriţie proteincalorică (70 – 80%)(70 – 80%)

dereglare metabolism glucidicdereglare metabolism glucidic tulburări metabolism proteictulburări metabolism proteic

↓ ↓ sinteza proteicăsinteza proteică dezechilibru aminoacizi ramificaţi/aromaticidezechilibru aminoacizi ramificaţi/aromatici ↓ ↓ sintezei uree → hiperamoniemie + alcaloză metabolicăsintezei uree → hiperamoniemie + alcaloză metabolică

tulburări metabolism lipidictulburări metabolism lipidic ↓ ↓ colesterol esterificatcolesterol esterificat ↓ ↓ sinteza liporoteinesinteza liporoteine ↓ ↓ HDL, LDL, VLDLHDL, LDL, VLDL

dereglări endocrinedereglări endocrine DZ, ↓ T3DZ, ↓ T3 sdr hepatotesticular B: ginecomastie, impotenţă, sdr hepatotesticular B: ginecomastie, impotenţă,

infertilitate, atrofie testicularăinfertilitate, atrofie testiculară sdr hepatoovarian: dismenoree, amenoree, pierdere sdr hepatoovarian: dismenoree, amenoree, pierdere

libidoulibidou

ComplicaţiiComplicaţii MetaboliceMetabolice

sdr de imunodeficienţă asociat CHsdr de imunodeficienţă asociat CH infecţii bacteriene graveinfecţii bacteriene grave

peritonită bacteriană spontanăperitonită bacteriană spontană

infecţii tract urogenital, bronhopulmonarinfecţii tract urogenital, bronhopulmonar

tbctbc

infecţii virale (CMV infecţii virale (CMV >> 60% din pacienţii transplantaţi) 60% din pacienţii transplantaţi)

hipovitaminozehipovitaminoze vitamine liposolubile: A, D, E, Kvitamine liposolubile: A, D, E, K

vitamine hidrosolubile: acid folic, vit B1, B2, B6, B12vitamine hidrosolubile: acid folic, vit B1, B2, B6, B12

osteopatii hepaticeosteopatii hepatice osteoporozăosteoporoză

osteomalacieosteomalacie

dureri dorsaledureri dorsale

fracturi corpi vertebralifracturi corpi vertebrali

↑ ↑ FA, ↓ CaFA, ↓ Ca

Encefalopatia hepatică (EH)Encefalopatia hepatică (EH) sdr neuropsihic caracterizat prin:sdr neuropsihic caracterizat prin:

modificări personalitate, comportamentmodificări personalitate, comportament stare conştienţă, funcţii intelectualestare conştienţă, funcţii intelectuale flapping tremorflapping tremor modificări EEGmodificări EEG

fiziopatologic sunt implicaţi:fiziopatologic sunt implicaţi: disfunţia hepatocitarădisfunţia hepatocitară existenţa şunturilor porto-sistemice (ocolirea ficatului de existenţa şunturilor porto-sistemice (ocolirea ficatului de

către sângele portal)către sângele portal)

↑↑ nivel amoniacnivel amoniac

metabolism deficitar AACmetabolism deficitar AAC

dezechilibru nerotransmiţătoridezechilibru nerotransmiţători

elementul ţintă = elementul ţintă = astrocitulastrocitul

Factori precipitanţi ai EHFactori precipitanţi ai EH

↑ ↑ substanţe azotatesubstanţe azotate HDS / HDIHDS / HDI dietă bogată în proteinedietă bogată în proteine constipaţieconstipaţie azotemieazotemie

dezechilibre hidro-electroliticedezechilibre hidro-electrolitice hipoKhipoK hipoxiehipoxie hipoNahipoNa

medicamentemedicamente sedativesedative narcoticenarcotice tranchilizantetranchilizante diureticediuretice

diversediverse infecţiiinfecţii intervenţii chirurgicaleintervenţii chirurgicale boală hepatică boală hepatică progresivăprogresivă paracentezeparacenteze alcoolalcool diareediaree vărsăturivărsături

Tablou clinic – stadializareTablou clinic – stadializare

StadiuStadiu Simptome, semne, EEGSimptome, semne, EEG

II uşor confuz, dispoziţie fluctuantă, euforie, tulburări de vorbire, lentoare uşor confuz, dispoziţie fluctuantă, euforie, tulburări de vorbire, lentoare în efectuarea operaţiilor simpleîn efectuarea operaţiilor simple asterixis asterixis ±± EEG - NEEG - N

IIII confuzie moderată, letargie, modificări de personalitate, comportament confuzie moderată, letargie, modificări de personalitate, comportament deviant, pierdere control sfincterian, dezorientare în timp şi spaţiudeviant, pierdere control sfincterian, dezorientare în timp şi spaţiu asterixis prezentasterixis prezent EEG anormal (unde înalte, lente)EEG anormal (unde înalte, lente)

IIIIII somnolenţă, dezorientare în timp şi spaţiu, confuzie persistentă, nu somnolenţă, dezorientare în timp şi spaţiu, confuzie persistentă, nu efectuează operaţiuni mentale simpleefectuează operaţiuni mentale simple asterixisasterixis EEG anormal EEG anormal

IVIV comă reactivă (IVa) apoi areactivă (IVb)comă reactivă (IVa) apoi areactivă (IVb) asterixis absentasterixis absent EEG anormalEEG anormal

Diagnostic pozitiv Diagnostic pozitiv când se întrunesc următoarele elemente:

există afectare hepatică severă ± şunturi

portosistemice spontane sau chirurgicale prezintă tulburări neuropsihice: confuzie →

comă semne neurologice: asterixis, rigiditate, semnul

roţii dinţate, hiperreflexie, semn Babinski, rar convulsii

modificări EEG (unde de amplitudine mare, lente, simetrice)

Laborator – amoniemie ↑, elemente de susţinere a EH

Diagnostic diferenţial hipoNa dobândită- dietă hiposodată, paracenteze, diuretice- simptome: cefalee, confuzie, apatie, greaţă,

hipotensiune → comă alcoolismul acut, delirium tremens, intoxicaţii

medicamentoase, psihoza Korsakoff, sdr Wernicke

hematoame subdurale, meningite, hipoglicemie

boala Wilson → manifestări neuropsihice severe la tânăr + afectare hepatică moderată

Tratamentul EHTratamentul EH

recunoaşterea factorilor precipitanţi şi tratamentul lor

reducerea producţiei şi absorbţiei de produşi azotaţi din intestin

dietă hipoproteică evacuare intestin modificare floră bacteriană intestinală

(lactuloză, metronidazol, normix)

modificarea echilibrului dintre neurotransmiţători direct (bromocriptină) sau indirect (aac)

Dieta:- 2000 calorii/zi- conţinut proteic minim, 20g/zi apoi se creşte

10g/zi în trepte Neomicină 4 – 6g/zi per os, 5 zile ↓ amoniul intestinal Metronidazol 200mgx4/zi câteva zile Rifaximina (Normix) → derivat nonabsorbabil al

rifampicinei → EH 1-3, se administrează 1200mg/zi

Lactuloza dizaharide sintetice nedigerabile la nivelul mucoasei

intestinului subţire în cec, bacterii intestinale o divizează → acid lactic →

↓ pH modificare floră intestinală → suprimare bacterii producătoare amoniu

2 scaune moi acide → 10-30mlx3/zi (poate precipita sdr hepato-renal

Lactitol → acţionează mai rapid, > tolerat, doze 0,3-0,5g/kgc

Asigurăm tranzit intestinal

→ cu remitere EH → clisme acide sau neutre cu sulfat Mg, lactuloză, lactitol

Benzoat Na → stimulează excreţie urinară de amoniu

Acceptorii de amoniu sunt:

multiglutin (glutamaţi de Na, K, Mg) →X fiole/zi în perfuzie

ornitin aspartat 9-12g/zi ornicetil 1 fiolă=5g, 4-8 fiole/zi → asigură

preluarea amoniului din circulaţie, stimulează activarea ciclului ureei

aspatofort 6-8 fiole/zi în perfuzie (1 fiolă=10ml=250mg acid aspartic+125mgB6)

sorbitol arginină 1-2 fl/zi 1 f = 250ml =12,5g arginină+25g

sorbitol

Alte măsuriaminoacizi ramificaţi (valină,

leucină, izoleucină) sunt în cantitate mică faţă de cei aromatici → administrarea de soluţii perfuzabile de aac esenţiali → variabilă

ocluzia şunturilor portosistemice mari

eradicarea infecţiei Hp transplant hepatic

ASCITA ŞI EDEMELEASCITA ŞI EDEMELE FiziopatologieFiziopatologie

- HTP- HTP

- retenţie renală de Na- retenţie renală de Na

- vasodilataţie art. splahnice → - vasodilataţie art. splahnice → modificarea circulaţiei modificarea circulaţiei sistemicesistemice

- limfă în exces la nivel splahnic- limfă în exces la nivel splahnic

- hipoalbuminemie ( - hipoalbuminemie ( ↓↓pres. pres. coloidosmotice)coloidosmotice)

clinicclinic

- instalate brusc sau insidios- instalate brusc sau insidios

- după o perioadă de meteorism - după o perioadă de meteorism şi flatulenţăşi flatulenţă

factori precipitanţifactori precipitanţi

- HDS, consum alcool- HDS, consum alcool

- infecţii, tromboză venă portă- infecţii, tromboză venă portă simptomesimptome

- dureri abdominale, senz. - dureri abdominale, senz. tensiune, dispneetensiune, dispnee

Examenul fizicExamenul fizic

- lichid ascită - lichid ascită >>1l → mărirea de vol a 1l → mărirea de vol a abd.abd. (obuz, batracian)(obuz, batracian)

- circulaţie colaterală- circulaţie colaterală

- hernie ombilicală- hernie ombilicală

- matitate deplasabilă pe flancuri, - matitate deplasabilă pe flancuri, ascensionarea diafrahmuluiascensionarea diafrahmului

- subclinic → ↑greutate - subclinic → ↑greutate >>1kg la 3-4 1kg la 3-4 zile!!!zile!!!

- 5-10% asociază hidrotorax drept - 5-10% asociază hidrotorax drept >>

- edeme periferice- edeme perifericehipoproteinemie

compresia VCI de lichidul ascită

Diagnosticul asciteiDiagnosticul ascitei clinicclinic eco → 50ml lichid → semilună în eco → 50ml lichid → semilună în

spaţiul interhepatorenal a lui spaţiul interhepatorenal a lui MorrisonMorrison

puncţia abd. diagnosticăpuncţia abd. diagnostică

- lichid clar, serocitrin- lichid clar, serocitrin

- sanghinolent → malign- sanghinolent → malign

- transudat → 1-2g/dl → - transudat → 1-2g/dl →

- citologie- citologie

cirozăSdr. Budd Chiaricauză pancretică

Diagnosticul diferenţialDiagnosticul diferenţial- tumoră ovariană, uterină- tumoră ovariană, uterină- glob vezical- glob vezical- obezitate extremă- obezitate extremă- ascită carcinomatoasă, tbc peritoneal, - ascită carcinomatoasă, tbc peritoneal, chiloasă (limfoame) chiloasă (limfoame)

Tratamentul asciteiTratamentul ascitei nu se îndepărtează complet !!!nu se îndepărtează complet !!! cântărim zilnic pacientul (cântărim zilnic pacientul (↓↓500g/zi când are 500g/zi când are

ascită, 1000g dacă are şi edeme)ascită, 1000g dacă are şi edeme) monitorizare aport lichide, diurezămonitorizare aport lichide, diureză evaluare de 2-3 ori/săpt. a electroliţilor sg.evaluare de 2-3 ori/săpt. a electroliţilor sg. eval. semne premonitorii de EH (test “scris de eval. semne premonitorii de EH (test “scris de

mână” la 2-3 zile)mână” la 2-3 zile) profilactic → autosupraveghere pacient: ↑G profilactic → autosupraveghere pacient: ↑G >>

1kg la 3-4 zile → retenţie1kg la 3-4 zile → retenţie

Tratamentul se aplică în trepte:Tratamentul se aplică în trepte: Treapta I → Măsuri generaleTreapta I → Măsuri generale

- repaus la pat (5%)- repaus la pat (5%)- dietă hiposodată (- dietă hiposodată (<<5-7g/zi → 5-7g/zi → <<

2g/zi)2g/zi)- aport lichidian 100-1500ml/zi- aport lichidian 100-1500ml/zi

Treapta II →Tratament diureticTreapta II →Tratament diuretic- retenţie lichide prin - retenţie lichide prin

hiperaldosteronism hiperaldosteronism ↑reabs. tubulară ↑reabs. tubulară de Nade Na

- dietă hiposodată - dietă hiposodată << 3g/zi Na 3g/zi Na ++ diureticediuretice

- pt. trat diuretic - pt. trat diuretic - abs. tulburărilor hidroelectolitice, acidobazice- funcţia renală bună- evitarea folosirii AINS (precipită IR)

DiureticeleDiureticele Economizatoare de K (antagonişti de Economizatoare de K (antagonişti de

aldosteron)aldosteron)

- spironolactona- spironolactona

- - de primă liniede primă linie

- diureză moderată, bogată în Na- diureză moderată, bogată în Na

- 100mg/24h →↑ treptat la 3 zile → - 100mg/24h →↑ treptat la 3 zile → 400mg400mg

- efect la 24 h- efect la 24 h

- - triamteren (200-400mg/24h)triamteren (200-400mg/24h)

- amilorid 10mg iniţial → 40mg- amilorid 10mg iniţial → 40mg

Efecte secundare: - ginecomastie dureroasă la B, secreţie lactată la femei

Diuretice de ansăDiuretice de ansă- furosemid- furosemid

- acţiune rapidă, puternică, durata 3-6h- acţiune rapidă, puternică, durata 3-6h- doza: 40-160mg/zi - doza: 40-160mg/zi ++economizatoare economizatoare

de Kde K- efecte adverse: hipoK, alcaloză hipoK- efecte adverse: hipoK, alcaloză hipoK

XipamideXipamide- acţiune asemănătoare ca valoare - acţiune asemănătoare ca valoare

spironolactoneispironolactonei- 20-40mg, 1-3 doze, efect în 1h → 8h- 20-40mg, 1-3 doze, efect în 1h → 8h

AAcidcid etacrinic etacrinic - 25-100mg/zi → natriureză - 25-100mg/zi → natriureză ++ diureză diureză

eficaceeficace diuretice de grI diuretice de grI ±± II →succes în 80% II →succes în 80%

Efecte adverse ale diureticelorEfecte adverse ale diureticelor

- precipitarea EH- precipitarea EH

- hipoK → combinaţie cu - hipoK → combinaţie cu spironolactonăspironolactonă

→ → administrare orală de administrare orală de KK

- hipoNa - hipoNa <<125mmol/l125mmol/l- restricţie de apă 700-900ml- adm. iv sol. NaCl 3% apoi furosemid- manitol 10% ( dacă funcţie renală bună!!!)- dializă → lipsă de răspuns

Diuretice osmoticeDiuretice osmotice

- cei care nu răspund în primele 2 zile → - cei care nu răspund în primele 2 zile → corectare hipovolemie şi hipoalbuminemiecorectare hipovolemie şi hipoalbuminemie

Răspuns bun → control lunar uree, creat., electroliţiRăspuns bun → control lunar uree, creat., electroliţi

→ → se opreşte trat. cu furosemid, apoi se opreşte trat. cu furosemid, apoi spirono.spirono.

→ → se menţine regimul hiposodatse menţine regimul hiposodat

Albumină umană desodată sau plasmă -↑pres. osmotică, vol circulant → filtrare glomerulară → diureză -se adm. înainte 100-200ml sol. macromol.

Manitol 10-20%- diureză săracă în Na- doar când fcţ. renală este INTEGRĂ

Treapta III. ParacentezaTreapta III. Paracenteza 1l lichid ascită se pierd aprox. 10g proteine1l lichid ascită se pierd aprox. 10g proteine se adm. iv albumină umană pt. înlocuirese adm. iv albumină umană pt. înlocuire Dextran 70Dextran 70 5-10l/şed., repetă 2-3ori/săpt.5-10l/şed., repetă 2-3ori/săpt. pt 1l ascită se adm. 6-8g albumină pt 1l ascită se adm. 6-8g albumină

desodatădesodatăIndicaţiiIndicaţii ascita sub tensiune (dispnee, hernie ascita sub tensiune (dispnee, hernie

voluminoasă, eşec tratament)voluminoasă, eşec tratament) CH Child BCH Child B IQ IQ >>40%, bil. <10mg/dl, creat. <3mg%, 40%, bil. <10mg/dl, creat. <3mg%,

Tr >40.000/mmcTr >40.000/mmc

Treapta IV. Tratamentul ascitei Treapta IV. Tratamentul ascitei refractarerefractare

ultrafiltrare şi reinfuzia asciteiultrafiltrare şi reinfuzia ascitei şunt peritoneo venos (v jugulară)şunt peritoneo venos (v jugulară) şunt portocav transjugular TIPSşunt portocav transjugular TIPS

- - proteză metalică pe cale jugulară → proteză metalică pe cale jugulară → intrahepatic → uneşte ram intrahepatic → uneşte ram suprahepatic cu ram de portăsuprahepatic cu ram de portă

transplant hepatic → şanse transplant hepatic → şanse supravieţuire< 40%supravieţuire< 40%

Peritonita bacteriană spontanăPeritonita bacteriană spontană infecţia lichid de ascită fără sursăinfecţia lichid de ascită fără sursă complicaţie, apare 8% din CH Child B şi Ccomplicaţie, apare 8% din CH Child B şi C monobacteriană ( E.coli, Streptococ...)monobacteriană ( E.coli, Streptococ...) pacienţi internaţi, după internare, cei cu HDS, IR, pacienţi internaţi, după internare, cei cu HDS, IR,

tehnici invazivetehnici invaziveClinicClinic pacient fără ascită, instalează sdr. ascitic pacient fără ascită, instalează sdr. ascitic

concomitent cu alterarea stării gen. → febră, icter, concomitent cu alterarea stării gen. → febră, icter, EHEH

bolnav cu ascită, fact. precipitant (HDS) → febră, bolnav cu ascită, fact. precipitant (HDS) → febră, dureri abd. difuze, apărare abd.dureri abd. difuze, apărare abd.

bolnav cu ascită, simpt. minime → agravarea st. bolnav cu ascită, simpt. minime → agravarea st. gen.→ rapid IHgen.→ rapid IH

pcţ abd. → lichid tulbure, alb.<1g/l, pH<7,25, pcţ abd. → lichid tulbure, alb.<1g/l, pH<7,25, GA>500/mmc, PMN>250/mmc GA>500/mmc, PMN>250/mmc

→ → cultura cultura ++

TratamentTratament antibioterapie empiricăantibioterapie empirică

- cefotaxim iv 2g x 2/zi- cefotaxim iv 2g x 2/zi

- ciprinol iv 2g/zi, apoi oral- ciprinol iv 2g/zi, apoi oral

- profilaxie: norfloxacin 400mg/zi- profilaxie: norfloxacin 400mg/zi

PrognosticPrognostic rezervatrezervat 50% deces la I episod50% deces la I episod 60% în primul an recidivează60% în primul an recidivează

Sindromul hepatorenalSindromul hepatorenal instalarea insuf. renale progresive, instalarea insuf. renale progresive,

funcţională → pacient cu IH gravăfuncţională → pacient cu IH gravă se dat. vasoconstricţiei corticale, se dat. vasoconstricţiei corticale,

păstrarea perfuziei medulare păstrarea perfuziei medulare normalenormale

clinic se defineşte prin:clinic se defineşte prin:

- retenţie hidrosalină- retenţie hidrosalină

- oligurie- oligurie

- - eliminarea eliminarea ↓↓a Na prin urinăa Na prin urină

- proteinurie minimă- proteinurie minimă

Factori de riscFactori de risc malnutriţie, ficat mic, varice malnutriţie, ficat mic, varice

esofagieneesofagiene infecţii, HDS, tratament agresiv infecţii, HDS, tratament agresiv

cu diuretice, paracentezacu diuretice, paracenteza ascita voluminoasă, medicaţie ascita voluminoasă, medicaţie

nefrotoxicănefrotoxică dezechilibre hidroelectroliticedezechilibre hidroelectrolitice

ClasificareClasificareTip ITip I - deteriorare rapid progresivă, deteriorare rapid progresivă,

în<2săpt.în<2săpt.- dublarea val. creat, dublarea val. creat, cl.<20ml/mincl.<20ml/min- 80% deces în 2 săpt., 10% în 13 80% deces în 2 săpt., 10% în 13 luniluni

Tip IITip II - deteriorare mai lentădeteriorare mai lentă- la b. cu regresia f. hep, dar la b. cu regresia f. hep, dar ascită refractarăascită refractară

SimptomatologieSimptomatologie necaracteristicănecaracteristică greaţă, slăbiciune, astenie marcatăgreaţă, slăbiciune, astenie marcată confuziiconfuzii oligurie oligurie <500ml/zi <500ml/zi

– – nu răspunde la adm. albuminănu răspunde la adm. albumină- sol.NaCl 0,9%- sol.NaCl 0,9%

retenţie azotată progresivă ( cl. retenţie azotată progresivă ( cl. creat<40ml)creat<40ml)

hiponatriurie hiponatriurie ±± hiponatremie hiponatremie proteinurie minimă < 500g/24hproteinurie minimă < 500g/24h

Criterii de diagnostic pentru SHR Criterii de diagnostic pentru SHR (S. Scherlock, J.Droley)(S. Scherlock, J.Droley)

CriteriiCriterii

majoremajore

filtrare glomerulară scăzutăfiltrare glomerulară scăzută

- creatinina serică >1,5mg/dl- creatinina serică >1,5mg/dl

- cl. creatinină < 40ml/min- cl. creatinină < 40ml/min absenţa şoc, sepsis, pierdere fluide, medicaţie absenţa şoc, sepsis, pierdere fluide, medicaţie nefrotoxicănefrotoxică lipsa de răspuns la oprirea diureticelor şi adm. lipsa de răspuns la oprirea diureticelor şi adm. 1.5l plasma expenders1.5l plasma expenders proteinurie <500mg/dlproteinurie <500mg/dl absenţa afecţiunilor renale ecograficabsenţa afecţiunilor renale ecografic

CriteriiCriterii

minoreminore oligurie < 500ml/zioligurie < 500ml/zi Na urinar < 10mEq/ziNa urinar < 10mEq/zi osmolaritate urinară > plasmaticăosmolaritate urinară > plasmatică Na plasmă < 130mEq/lNa plasmă < 130mEq/l hematii urinare < 50/câmphematii urinare < 50/câmp

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial alte cauze de IRalte cauze de IR boala pseudochistică hepato renalăboala pseudochistică hepato renală hemocromatoza, B Wilsonhemocromatoza, B Wilson amiloidoza, DZ, colagenoze, leptospirozaamiloidoza, DZ, colagenoze, leptospiroza IC, arsuri, intox. paracetamol, tetraIC, arsuri, intox. paracetamol, tetra IR iatrogenă ( produsă de diuretice, IR iatrogenă ( produsă de diuretice,

lactuloză, antibiotice, subst de contrast)lactuloză, antibiotice, subst de contrast)ProfilaxieProfilaxie menţinerea echilibrului hidroelectroliticmenţinerea echilibrului hidroelectrolitic monitorizare tratament diureticmonitorizare tratament diuretic paracenteză → albuminăparacenteză → albumină recunoaşterea precoce şi tratarea HDS recunoaşterea precoce şi tratarea HDS

şi PBSşi PBS

Tratament Tratament măsuri generalemăsuri generale

- cateter venos central- cateter venos central- monitorizare pres. venoase centrale- monitorizare pres. venoase centrale- 1,5l ser fiziologic sau albumină desodată- 1,5l ser fiziologic sau albumină desodată

antibiotice cu spectru largantibiotice cu spectru larg ascita sub tensiune → paracentezăascita sub tensiune → paracenteză corectarea tulb hidroelectrolitice → infaust corectarea tulb hidroelectrolitice → infaust

hiponatremia (restricţie de fluide, alb., sol hipertonă hiponatremia (restricţie de fluide, alb., sol hipertonă NaCl 3% → ?)NaCl 3% → ?)

îmbunătăţirea funcţiei hepatice – limitatăîmbunătăţirea funcţiei hepatice – limitată- vitamine, AA, lactuloză, ornicetil- vitamine, AA, lactuloză, ornicetil- ideal – transplant hepatic !!!- ideal – transplant hepatic !!!

ameliorarea hemodinamicii renale → alb.desodată → ameliorarea hemodinamicii renale → alb.desodată → manitol → doză mică diuretice ( evitare manitol → doză mică diuretice ( evitare Spironolactonă)Spironolactonă)

vasodilatatoare → dopamină 100mg/12h → discutabilvasodilatatoare → dopamină 100mg/12h → discutabil

TIPSTIPS hemodializă sau dializă hemodializă sau dializă

peritoneală → succes limitatperitoneală → succes limitat dializă extracorporeală prin filtru dializă extracorporeală prin filtru

de albumină (sistem MARS) → de albumină (sistem MARS) → rezultate încurajatoarerezultate încurajatoare

prognostic → infaustprognostic → infaust

Hemoragia digestivă superioară → Hemoragia digestivă superioară → efracţie de varice esofagieneefracţie de varice esofagiene

Complicaţii hepatopulmonareComplicaţii hepatopulmonare sindromul hepatopulmonarsindromul hepatopulmonar

- hipoxemie- hipoxemie

- hipercapnee- hipercapnee

- vasodilataţie pulmonară- vasodilataţie pulmonară hipertensiune pulmonară primarăhipertensiune pulmonară primară

- pres. art. pulm. > 20mmHg- pres. art. pulm. > 20mmHg

- dispnee, dureri toracice, sincope, - dispnee, dureri toracice, sincope, vertijvertij

- ecg → HVD- ecg → HVD

Hidrotoraxul ciroticHidrotoraxul cirotic- acumulare lichid în cavit pleurală în absenţa - acumulare lichid în cavit pleurală în absenţa afect. cv sau pulmonareafect. cv sau pulmonare- cauze: - hipoalbuminemia- cauze: - hipoalbuminemia

- anast. sistem port cu vena azigos- anast. sistem port cu vena azigos - pasaj lichid ascită prin canal - pasaj lichid ascită prin canal diafragm, diafragm, limfatice limfatice transdiafragmatictransdiafragmatic

- incidenţă 98% ( dr. 84%)- incidenţă 98% ( dr. 84%)- 5% hidrotorax fără ascită- 5% hidrotorax fără ascită- lichid serocitrin, Rivalta- lichid serocitrin, Rivalta--, <250cel/mmc, <250cel/mmc- empiem bacterian spontan- empiem bacterian spontan

Tratament: - reg. desodat, evacuare 1-1,5l, Tratament: - reg. desodat, evacuare 1-1,5l, precauţieprecauţie

- refractar → simfizare (pleurodesă - refractar → simfizare (pleurodesă chimică)chimică)

- TIPS- TIPS

Litiaza biliarăLitiaza biliară

- calculi bilirubină- calculi bilirubină

- de 4-5 ori mai frecvent- de 4-5 ori mai frecvent Cancerul hepatocelularCancerul hepatocelular

- 4-55% >B, virală- 4-55% >B, virală

- monitorizare - monitorizare αα fetoproteina fetoproteina

- ecografie, RM, TC spirală- ecografie, RM, TC spirală Tromboza venei porteTromboza venei porte Complicaţiile ombilicului Complicaţiile ombilicului

evaginatevaginat

Tratamentul cirozelor hepatice compensateTratamentul cirozelor hepatice compensate tratament etiologictratament etiologic

- evitare alcool- evitare alcool- tratat. antiviral (IFN - tratat. antiviral (IFN ++RBV în VHC → reţinereRBV în VHC → reţinere

lamivudină VHB → virus mutant)lamivudină VHB → virus mutant) tratament patogenictratament patogenic

- flebotomie → hemocromatoză- flebotomie → hemocromatoză- D penicilamina → boala Wilson- D penicilamina → boala Wilson- imunosupresia → autoimună- imunosupresia → autoimună

tratament de oprire a progresiei boliitratament de oprire a progresiei bolii- ac ursodeoxicolic → previne colestaza- ac ursodeoxicolic → previne colestaza- silimarina → inhibă peroxidare lipide şi efect - silimarina → inhibă peroxidare lipide şi efect

antifibrozant antifibrozant- colchicina → antifibrozant- colchicina → antifibrozant- ornitina aspartat → combate hiperamonemia- ornitina aspartat → combate hiperamonemia

tratament simptomatictratament simptomatic

AlimentaţiaAlimentaţia- carbohid./ prot./lipide = 40/20/40 în - carbohid./ prot./lipide = 40/20/40 în 5 mese5 mese

50/20/3050/20/30- seara <7g/zi- seara <7g/zi- vitamine, Zn, Se- vitamine, Zn, Se- soluţie glucoză, AAE- soluţie glucoză, AAE

activitatea fizică → rec. în CH activitatea fizică → rec. în CH compensatăcompensată

reorientare profesională reorientare profesională →→↓↓programuluiprogramului

suport psihologic → informare despre suport psihologic → informare despre boalăboală

Terapia medic de prevenire a decompensării şi Terapia medic de prevenire a decompensării şi complicaţiilorcomplicaţiilor

treapta 1treapta 1- lactuloză → 2-3scaune moi/zi- lactuloză → 2-3scaune moi/zi- spironolactonă 50mg/zi sau la 2 zile, - spironolactonă 50mg/zi sau la 2 zile,

previne ascita, EHprevine ascita, EH treapta 2treapta 2

- ornitina aspartat 1-3 x 6g/zi EH subclinică- ornitina aspartat 1-3 x 6g/zi EH subclinică- Zn 15-30mg/zi- Zn 15-30mg/zi

treapta 3treapta 3- - ↓↓pres. portale Propranolol, Nadololpres. portale Propranolol, Nadolol

Spironolactonă, ISDNSpironolactonă, ISDN Alte medicamente: - vit.A, D, E, K, silimarinaAlte medicamente: - vit.A, D, E, K, silimarina

- colchicină 1mg/zi, 5zile/săpt., 1tb= - colchicină 1mg/zi, 5zile/săpt., 1tb= 0,5mg, 1mg0,5mg, 1mg efecte

adverse

MonitorizareMonitorizare

- esenţială- esenţială

- control la 3-6 luni- control la 3-6 luni

Transplantul hepaticTransplantul hepatic

anamnezăexamen fizicevaluare greutatelaboratorecho

CIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂCIROZA BILIARĂ PRIMITIVĂ afecţiune cu etiologie necunoscută afecţiune cu etiologie necunoscută

- - inflamaţie cronicăinflamaţie cronică- obliterarea fibroasă a canalelor biliare - obliterarea fibroasă a canalelor biliare intrahepaticeintrahepatice

nu mecanism autoimunnu mecanism autoimun prezenţa Ac tip IgG antimitocondriali (AAM) 89%prezenţa Ac tip IgG antimitocondriali (AAM) 89%ClinicClinic pred. femei, între 35-60 anipred. femei, între 35-60 ani asimp. la debut → FA asimp. la debut → FA ++ GGT ↑ GGT ↑ prurit – plante, palme → precede cu ani apariţia prurit – plante, palme → precede cu ani apariţia

icteruluiicterului defect în secreţia biliarădefect în secreţia biliară

- diaree, steatoree, deficit vit. A, D, E, K- diaree, steatoree, deficit vit. A, D, E, K- hipergamaglobulinimie- hipergamaglobulinimie- xantoame, xantelasma- xantoame, xantelasma

ParaclinicParaclinic- FA, GGT ↑2-5xN- FA, GGT ↑2-5xN- TGO, TGP → N; TGP ↑moderat- TGO, TGP → N; TGP ↑moderat- Ac antimitocondriali > 1:40- Ac antimitocondriali > 1:40- ↑Bi, lipide- ↑Bi, lipide- lipoproteina X- lipoproteina X

TratamentTratament- acid ursodeoxicolic 10-15mg/kgc/zi- acid ursodeoxicolic 10-15mg/kgc/zi dacă este început precoce → bundacă este început precoce → bun- pentru prurit: - Colestiramina - pentru prurit: - Colestiramina 8-12g/zi8-12g/zi

- rimfapicină, - rimfapicină, plasmafereza, plasmafereza,

- expunere ultraviolete- expunere ultraviolete