curs 6 psoriazis vulgar

8/12/2019 Curs 6 Psoriazis Vulgar

1/59

PSORIAZIS VULGAR


2/59

PSORIAZIS VULGAR

Definitie:

boala inflamatorie mostenita, cu exacerbari acutesau evolutie cronica stationara

morfologie variataa leziunilor

leziuni eritematoscuamoase(derm, epiderm)

poate afecta unghiile, articulatiile

exista forme atipicepresiune eruptiva culminarea factorilor de

exacerbare, perpetuare si remitere


3/59

PSORIAZIS VULGAR

Epidemiologie:

1-2% in lume

factori geografici:

Feroe(2,8-3%), Suedia (2,3%), America de Sud(0,97%)

Tropice, Ecuatorincidenta mica

varsta:

22,8 ani(10-30 ani); la copii 8,1 ani;

debut in copilarie -> evolutie mai grava


4/59

PSORIAZIS VULGAR

Predispozitie si mostenire: exista un element familial3 teorii:

boala monogenica(determinata de o gena dominanta) transmitere recesiva transmitere multifactoriala(factori genetici si de mediu)

sustinere: incidenta crescuta la rude incidenta crescuta la copiii celor afectati concordanta mare la gemenii monozigoti, cand unul

este afectat dezechilibrul unor antigene majore HLA


5/59

PSORIAZIS VULGAR

Predispozitie si mostenire: asociere foarte mare psoriazisAg Cw6 (marker genetic al genei ce

determina susceptibilitatea la psoriazis); asocierile cu B13, B17 par safie datorate unor dezechilibre de legatura cu Ag Cw6 pso. tip I (debut precoce)Cw6mare aparitie familiala

pso. tip II(debut tardiv)lipsa asociere cu Cw6 asocieri frecvente cu psoriazis: B13, B17, Bw16, B37, DR7

debut precoce, suprafata mare, raspuns slab la tratamentB17 pso. gutatCw6, B17 pso. pustulosNU B13, B17, B16 pso. eritrodermicB13, B17 (NU pso inversat)

pso + artritaB13, B17, B28, B38; artrita severaDR4, artrita usoaraA3, B7 artrita reumatoidaDR4, B40 artrita perifericaB38 spondilitaB27, Cw1


6/59

PSORIAZIS VULGAR

Studii de dezvoltare:

psoriazis genotipic sau latentdiateza sau dispozitia (inprezent nu se poate pune acest diagnostic)

psoriazis geno-fenotipic sau subclinic: fara manifestari clinice

cresterea sintezei ADN epidermic

hiperregenerare epidermica

glicoliza epidermica crescuta

modificari ale lipidelor

nr. crescut de mastocite si macrofage in derm

psoriazis fenotipic sau manifestpsoriazis manifest clinic


7/59

PSORIAZIS VULGAR

Factori trigger: exogeni:fen Koebner (10-14 zile)necesita afectare epidermica si

dermica factori fizici factori chimici

dermatoze inflamatorii cu implicare epidermica endogeni

infectii stres consum de alcool locuri anatomice

medicamente sarcina dieta hipocalcemie virusuri -HIV


8/59

PSORIAZIS VULGAR

Patogeneza:

psoriazis genotipic psoriazis fenotipicprovocare exo/endo

reducerea duratei ciclului celular de la 311 la 36h (in stratul bazal)

dublarea populatiei celulelor proliferative

cresterea fract. de crestere de la 60% la 100%

in pielea aparent sanatoasaalterare a proliferarii epid. (>2X)

vol. epididermic in lez. de pso.de 4-6 ori normalul

tulburari in diferentierea celulara: hiperkeratoza + parakeratoza

capilare toruoase, permeabilitate capilara crescuta

modificari inflamatoriimacrofage, limfocite, PMN, mastocite, NUplasmocite/eozinofile

fenomene imunologice


9/59

PSORIAZIS VULGAR

Patogeneza:


Anomalii legate de sistemele ce traduc semnalul

transmembranar:

reducerea cascadei AMPc

nivele crescute de GMPc lezional

nivel crescute de calmodulina

cresterea activitatii fosfolipazei C

cresterea activitatii tirozinKinazei si cresterea EGF in paturile superioare aleepidermului implicat


10/59


11/59

PSORIAZIS VULGAR

Patogeneza:


GMPc:

cantitati crescute: >30 ori datorita:

EGF, histamina, acid arahidonic, cu 12-HETE

activitate crescuta a guanilat ciclazei (10 ori, 3 ori)

metabolizare GMPcefect mai mare in diferentiere decat in proliferareaepidermica

sunt anormale: schelet membranar, lipide membranare, proteine siglicoproteine membranare, receptori pentru citokine, receptori de legare aicelulelor (rec keratinocitelor pentru limfocite sunt indusi de IFN gama)


12/59

PSORIAZIS VULGAR

Membrana keratinocitelor:receptori pentru citokine: crescutianomalii in transducerea semnaluluidefecte in str. membraneiprezenta Ag:

afectare calitativa a desmozomilor

lipsa jonctiunilor gapcresterea jonctiunilor tightrata mai mare de glicozilare a glicoconj. membranari

anvelopa keratinocitelor in psoriazis difera de cea normala (loricrina siglicoproteina de 40kDa scad, involucrina creste)

receptorii:rec. beta2 adrenergici scazutirec. pentru EGF crescuti (alfa TGF, FGF)fosfolipaza C crescuta -> IP3 -> eliberare de Ca

DG -> 12 HETE, LTB4

stimulare proteinkinaza C


13/59


14/59

PSORIAZIS VULGAR

Clinic: variatii mari de marime, configurare, localizare a leziunilor leziuni eritemato-scuamoase fen. spermantet

fen. Auspitz leziuni acute, subacute, cronice morfologie clinica:

psoriazis gutat folicular (papulos) numular geografic eritrodermic girat serpiginos


15/59

PSORIAZIS VULGAR


16/59

PSORIAZIS VULGAR


17/59

PSORIAZIS GUTAT


18/59


19/59

PSORIAZIS VULGAR


20/59

PSORIAZIS VULGAR


21/59

PSORIAZIS VULGAR


22/59

PSORIAZIS INVERSAT


23/59

PSORIAZIS INVERSAT


24/59

PSORIAZIS VULGAR


25/59

PSORIAZIS VULGAR


26/59

PSORIAZIS VULGAR

Clinic:mucoase:

buzedoar in psoriazis pustulos generalizat

topografie preferata semne de vindecare

hiperpigmentare temporara sau leucodermie psoriazica

psoriazis si boli interne guta, diabet, sdr. de malabsorbtie, hiperlipoproteinemie

simptome

prurit (dupa stres, antralina, PUVA, plici)


27/59


28/59

PSORIAZIS VULGAR

Forme speciale: psoriazis eritrodermic:

spontan, saruri de aur, raspuns izomorfic la UV sau tratament topic clinic: manifestari severe unghiale, adenopatie, prurit complicatii: pierderi de apa, proteine, caldura

+/- asociere cu celule Sezary psoriazis pustulos

modificari inflamatorii severe, pustule amicrobiene diagnostic diferential: candida, stafilococ Psoriazis pustulos generalizat (von Zumbusch)palmo-plantar,

mucoasa orala, tract respirator superior, mucoasa genitala, semnegenerale, activareinfectii, hormoni, droguri; complicatii sistemice Psoriazis vulgar cu pustule Psoriazis pustulos palmo-plantar (Barber-Konigsbeck)cronic,

focar infectios, tutun Acrodermatitis continua Hallopeau


29/59

PSORIAZIS VULGARForme speciale: psoriazis artropatic

mai ales la articulatiile distale in 60% din cazuri precedat de leziuni cutanate FR negativ (80%), spondilitaHLA B27 prezent rara la copii

Tipuri: artropatie psoriazica distala30%, asimetrie, putine articulatii

(interfalangiene), modificari inflamatorii periarticulare, modificariunghiale (80%)

artropatie psoriazica mutilantamulte articulatii mici, sacroiliace si

spinale, modificari distructive periferice, osteoliza, eroziuni osoase-> deformari, retractii; dupa psoriazis pustulos, eritrodermic,extensiv, rezistent

poliartrita psoriazicaasemanatoare PCE (mai putin pronuntata),asociere sacroiliaca, anemie, VSH crescut, noduli reumatoizi

Spondilita ankilozantaapare la cei cu psoriazis vulgar + psoriazis

artropatic


30/59

PSORIAZIS VULGARProfilaxie:

dieta, infectii streptococice, obezitate, diabet

Tratament: forma clinica, factori trigger, localizare keratolitic: acid salicilic 3% in petrolatum (trunchi, extremitati), acid salicilic in ulei

de masline 5-10% (cap) tratament antipsoriazic: antralina, gudron, corticoizi +/- UV

Antralina (Unna 1916)inhiba sinteza de ADN, incorp. uridinei in ARN, protejare deoxidare prin acid salicilic; se asociaza cu acid salicilic in petrolatum, acid salicilic in pasta dezinc, bai de gudron si UV, corticosteroizi

Gudron2-5-10% in petrolatum sau detergent carbonic; r. Goeckerman, r. Ingram Tretinoin, Fototerapie, Climatoterapie, PUVA, Rx

Tratament sistemic: corticoterapie citostaticMTX, AZT, H.u, ciclosporina A retinoizi calcipotriol1,25 di-OH-colecalciferol sedative, dieta, antibiotice, antiinflamatorii, ACTH, somatostatin hipertermie


31/59

LICHEN PLAN

Definitie: boala papuloasa cutanata subacuta sau progresiva

cronica tipica histopatologic si clinic boala inflamatorie prurit, mucoase, fen. izomorfic Koebner frecv. (1% din consult. de dermatologie)

susceptibilitate genetica la LPHLA A3, B3, B5,DR1 20-60 ani(60% din pacienti)


32/59

LICHEN PLAN

Etiopatogenie:

viral: eruptie simatrica, asociere cu hepatita virala,lichenom

neurologic: asociere cu siringomielia, nevritaperiferica, paralizie bulbara

psihogenic: stres, trauma psihica, vindecarespontana cand este scos din mediu

medicamente: antimalarice, Au, HIN, As fenomen autoimun: asociere cu ciroza biliara

primitiva, morfee, LE, reactie grefa contra gazda


33/59

LICHEN PLAN

Clinic: papula: 1-3 mm, poligonala, margine neta, ridicata,

suprafata plana, lucioasa prin coalescenta -> focare mari cu diverse configuratii

culoare rosu inflamator -> rosu violaceu -> brun(hiperpigmentare secundara) striatii Wickhamcaracteristice(datorita hipergranulozei

circumscrise) LP exantematic:

subacut, lez. confluente, simetric localizari: pe supraf. flexoare, parti laterale gat, fese, sacru, reg.

ano-genitala, penis; NUscalp, fata, palmo-plantar generalizare -> eritrodermie secundara


34/59

LICHEN PLAN EXANTEMATIC


35/59


36/59

LICHEN PLAN ORAL


37/59

LICHEN PLAN LINGUAL


38/59

LICHEN PLAN EROZIV


39/59

LICHEN PLAN

Clinic:

Mucoase:

25-70% - oral, genital, anal

genital:

LP inelar (gland, scrot)

diagn. dif: b. Bowen, papuloza bowenoida,

eritroplazia Queyrat, candidoza, lues


40/59

LICHEN PLAN GENITAL


41/59

LICHEN PLAN INELAR


42/59

LICHEN PLAN

Clinic:

Mucoase:

25-70% - oral, genital, anal

anal:

striatii albicioase, arborizatii

cauza de prurit rebel la tratament

diagn. dif: candidoza, hemoroizi etc


43/59

LICHEN PLANANAL


44/59

LICHEN PLAN

Clinic: LP folicular:

decalvanrt al pielii capului sdr. Graham-Little-Lassueur

Unghii 10% striatii logitudinale onicodistrofie

cu puncte mici deprimate keratoza subunghiala onicoatrofie completa


45/59

LICHEN PLAN PLANOPILAR


46/59

LICHEN PLAN UNGHIAL


47/59

LICHEN PLAN

Tipuri de leziuni: LP focal:

leziuni localizate; mucoase-rar

LP inelar LP linear

zosteriform, segmentat diagn. dif: pso linear, NEVIL, lichen striat

LP folicular LP legat de foliculul pilosebaceu -> NU afectare mucoasa leziuni acuminate (papule rosii cu hiperkeratoza acuminata) -> rugoase dezvoltare gradata a pigmentarii

localizare: plici, trunchi sup, gat, coapse, reg. sacrata diagn. dif: l. scroful., l. tricofitic, l. sifilitic, pso. lichenoid, pit. rubra pilar,

keratoza pilara, Darier, LE l. folicular scalp -> scuame aderente -> alopecie cicatriciala (LP folicular

decalvant) sdr. Graham-Little-LassueurLP trunchi+scalp+onicodistrofie


48/59

LICHEN PLAN


49/59

LICHEN PLAN


50/59

LICHEN PLAN


51/59

LICHEN PLAN FOLICULAR


52/59

LICHEN PLAN

Clinic: LP hipertrofic:

papulo-noduli multipli + hiperkeratoza veruciforma de culoare rosie-brunape suprafete de extensie, insuf. venoasa, cicatrici

diagn. dif: l. simplex cronic, ecz. lichenoida, l. amiloid

LP nodular noduli cu suprafata ingrosata sau keratozica

LP atrofic extremitati inf, papula -> placi atrofice albe -> lichen scleroatrofic

LP bulos LP -> transf. in bule (LP pemfigoid), cazuri de papule coexistand cu bule

in forme severe doar bule (prin degenerare de lichefiere a celulelor bazale) modif. buloase primare apar pe mucoase -> eroziuni dureroase coexist cu p. vulgar si p. bulos a LP LP bulosasociere cu tumori sistemice diagn. dif: mal. buloase, amiloidoza buloasa


53/59

LICHEN PLAN BULOS


54/59

LICHEN PLAN HIPERTROFIC


55/59

LICHEN PLAN

Clinic: LP eroziv:

pe plante dat. r. buloase -> eroziuni si ulceratii foarte dureroase nu au tendinta de vindecare asoc. cu lez. de pseudopelada scalp LP ulceros - necesita grefe cutanate

LP actinic: copii, tinerireg. tropicale lez. inelare evol. subacuta

vindecare spontana provocat de soare (?)

LP palmo-plantar: focare papuloK. sau papulonod. compacte, galbui seamana cu calozitatile, au halou inflamator diagn. dif: pso., calus, veruci, poroK. Mibelli, lues 2, ecz. hiperK. fisurativa,

tinea de tip hiperK


56/59

LICHEN PLAN

EROZIV


57/59

LICHEN PLAN PALMO-PLANTAR


58/59

LICHEN PLANSimptomatologie: prurit intens:

Efect izomorfic Koebner

HP:

epiderm hiperortokeratoza cu insule de parakeratoza hipergranuloza -> str. Wickham acantoza degenerare hidropica in stratul bazal (form. ocaz. de bule) corpi hialini coloizi (Civatte) melanina eliberata din stratul bazal -> preluata de macrofagele dermice ->

hiperpigmentare

derm papile dermice subtiate, ingustate infiltrat limfohistiocitar in banda


59/59

LICHEN PLANEvolutie:

acut, subacut: 6-12 luni l. oralani l. hipertroficcronic LP folicular scalpalopecie cicatriciala

Prognostic bun

Diagn. dif: lues 2, pso gutat, ecz. foliculara, l. scrofulosorum, l. sifil, l. tricof, l.

amiloid (papule keratozice inconj. de pigment), exantem postmedic. mucoase: leucoplazie, leuco. paroasa (HIV +), lues 2, LE

Tratament: general: corticoizi, antimalarice, sed., antihist., HIN

curs 6 psoriazis vulgar

Documents