curs 2. osteogeneza

Universitatea de Medicină şi Farmacie “ Gr. T. Popa” IaşiCatedra Anatomie

Andreas Vesalius (1514–1564)De humani corporis fabrica, libri septem ( Basel,1555)

Oasegeneralităţi

Planul cursului1. Sistemele funcționale ale corpului uman2. Clasificarea regională și funcțională3. Sistemul locomotor4. Clasificarea oaselor5. Detalii anatomice particulare ale oaselor6. Tipuri de țesut osos7. Histologia țesutului osos8. Vascularizația oaselor9. Osteogeneza10.Creșterea osoasă11.Modalități de răspuns a osului la agresiune12.Compoziția osului

1. Sistemele funcţionale ale corpului uman

•partea somatică: sistemele cutanat şi locomotor

•partea viscerală: sistemele de import: respirator şi digestivsistemul de transport: cardiovascularsistemele de export: excretor şi genital

•partea nervoasă:sisteme complexe de preluare şi procesare a informaţiei din mediile intern şi externsisteme de integraresisteme cognitive

2. Clasificare regională şi funcţională

• structuri somatocavitare, mixte (conţinător somatic şi conţinut visceral) • structuri somatice pure

Din acest punct de vedere, corpul uman este alcătuit din:

• organul axial: structură mixtă (conţine nevraxul)• organul truncal: structură mixtă (conţine partea viscerală)• organul apendicular rostral: structură pur somatică (membrele superioare)• organul apendicular caudal: structură pur somatică (membrele inferioare)

3. Sistemul locomotor

•partea pasivă: sistemele osos şi articular

• dură• asigură rezistenţa şi susţinerea• topografie locală profundă şi axială

•partea activă: sistemul muscular • moale• asigură motilitatea• topografie periosoasă, interosteofascială, subcutanată sau subseroasă

a. Alcătuirea scheletului uman: totalitatea oaselor corpului

Studiul scheletului uman: •direct: piese osoase izolate şi uscate, preparate prin metode anatomice specifice, prin examinarea suprafeţei exterioare sau a secţiunilor prin oase

•indirect, in vivo, prin tehnici radiologice clasice sau prin tehnici imagistice moderne (CT, RMN) care oferă date variate privind morfologia şi funcţionalitatea osului viu

Osteologia - studiul direct al sistemului scheletic pe piese osoase obţinute prin procedee anatomice care îndepărtează părţile moi ale cadavrului prin macerare (putrezire) sau fierbere, urmate de degresare şi coroziunea chimică a resturilor proteice.

osteologie (Gr. osteon, os + logos, cuvânt), schelet (Gr. skeletos, uscat)

b. Diviziunile scheletului uman

•scheletul axial: craniul şi coloana vertebrală

principala structură de rezistenţă şi susţinere a corpului

•scheletul truncal: cutia toracică (stern, coaste) centurile pectorală (scapula, clavicula) şi pelvină (sacrum, coccis, oasele coxale)

situat în grosimea pereţilor trunchiului, conectat posterior la scheletul axial şi lateral la scheletul apendicular

•scheletul apendicular: oasele membrelor superior şi inferior

situat în axul membrelor superioare şi inferioare

c. Funcțiile oaselor

Shape - Shape develops over the growth of an individual and the skeletal system will determine if they are tall or short, wide or narrow and other factors, such as the size of hands and feet. According to the Student Nutrition (& Body Image) Action Committee from UCLA, body shape or type is genetically inherited. Three types of body shapes include ectomorphs (tall and thin), mesomorphs (shorter and muscular) and endormorphs (apple or pear-shaped).Support - The skeleton provides support to the body and holds internal organs in their place. Movement - The skeletal bones attach to each other by ligaments and further attach to muscles by tendons. Protection - The skeleton protects vital organs from damage by encasing them within hard bones. Blood Cell Production and Storage - The spongy tissue inside long bones, such as the femur, or thigh bone, have two types of marrow responsible for blood cell production.

•99% din totalul de Ca2+ din organism•85% din totalul de fosfor•66% din totalul de magneziu•60% din totalul de sodiu

Andreas Vesalius (1514–1564)De humani corporis fabrica, libri septem ( Basel,1543)

Leonardo da Vinci (1452-1519)Notebooks

4. Clasificarea oaselor (Forma generală a oaselor)4.1. Oase planea. ale trunchiului: sternul, coastele, scapula, osul coxal

• formează planul intermediar al pereţilor trunchiului sau aparţin centurilor •alcătuite din laminele externă şi internă de ţesut osos lamelar compact între care se găseşte o zonă de ţesut osos spongios de grosime variabilă

4. Clasificarea oaselor (Forma generală a oaselor)4.1. Oase plane

b. ale calvariei: oasele parietale şi porţiunile scuamoase ale oaselor frontal, temporal şi occipital

4.1. Oase plane

Structura macroscopică•lama (tăblia) externă, mai groasă, formată din ţesut osos lamelar compact, (lamina densa)•lama (tăblia) internă, mai subţire, formată din ţesut osos lamelar compact, (lamina vitreea)•stratul intermediar, de grosime variabilă, alcătuit din ţesut osos lamelar spongios, (diploe) şi are organizare particulară, labirintică, cu lamele osoase dispuse în jurul unei reţele de canale venoase, bogat anastomozate care contribuie la realizarea elasticităţii bolţii cutiei craniene.

4. Clasificarea oaselor (Forma generală a oaselor)

Os spongios

4.2. Oase lungi - formează scheletul axial al organelor apendiculare


4.2. Oase lungiStructura macroscopică

diafiză (corp) format din:•periostul, structură conjunctivă vasculară, care prezintă două lame:

externă, fibroasă, densă, ale cărei fibre colagene se continuă cu cele ale capsulelor articulare, ligamentelor, tendoanelor şi fasciilor,internă, osteogenetică, intens vascularizată, care aderă la planul subiacent prin fibrele colagene perforante Sharpey şi este responsabilă de creşterea în grosime a oaselor

•corticala, formată din ţesut osos lamelar compact•cavitatea medulară, mărginită de ţesut osos lamelar ale cărui trabecule se anastomozează formând un labirint în cavităţile căruia se găseşte măduva osoasă roşie. epifize (extremităţi) alcătuite din două zone:

•periferică, corticală, formată dintr-o lamelă subţire de os compact acoperită de cartilaj hialin articular•centrală, formată din ţesut osos lamelar spongios ale cărui trabecule osoase se ordonează pe direcţia liniilor de forţă a solicitărilor mecanice


4.2. Oase lungi

Structura macroscopică

metafiză, prezentă în toată perioada de creştere (până la 25 ani) între diafiză şi epifiză şi alcătuită din două segmente:

•periferic, juxta-epifizar, cartilaginos, avascular, numit physis (placă epifizară, placă de creştere)•central, juxtadiafizar, vascularizat, care formează metafiza propriu-zisă, unde avansează osificarea iniţiată în stratul profund al physis-ului.


4.3. Oase scurte

•dimensiuni reduse•formă poligonală sau ovoidal• oasele carpiene si tarsiene (basipodium) situate la joncţiunea dintre zigopodium şi autopodiumâ•oase sesamoide, situate în interiorul unor tendoane a căror traiectorie o modifică având rol de hipomohlion:

constante (patela, oasele sesamoide ale halucelui) care prezintă o faţă superficială în raport cu fibrele tendinoase şi o faţă profundă, articulară, acoperită de cartilaj hialininconstante, care apar ca variante anatomice situate în:

originea unor muşchi: fabela (os sesamoid situat în originea capătului lateral al muşchiului gastrocnemian)inserţia unor muşchi: flexorul ulnar al carpului, flexorul scurt al policelui.


Substantia corticalis

Substantia spongiosa

Structura macroscopică

•formate dintr-un strat cortical periferic, subţire, de ţesut osos lamelar compact şi din ţesut osos lamelar spongios dispus central, ale cărui trabecule sunt orientate în sensul liniilor de forţă

4. Clasificarea oaselor (Forma generală a oaselor)4.3. Oase scurte

4.4. Oase pneumatice

•frontal, etmoid, sfenoid, temporal, maxilar•participă la formarea joncţiunii pneumatizate craniofaciale şi a bazei neurocraniului pereţii osoşi pericavitari sunt formaţi din:

lamă externă de ţesut osos lamelar compact, strat intermediar de ţesut osos lamelar spongios,lamă internă de ţesut lamelar compact acoperită de mucoperiostul cavităţii pneumatice


4.5. Oase neregulate

•vertebrele, mandibula, nu pot fi încadrate în formele geometrice uzuale•prezintă diferenţieri funcţionale specifice

•STRUCTURĂ MACROSCOPICĂ•strat cortical periferic de ţesut osos lamelar compact,•zonă centrală de ţesut osos lamelar spongios ale cărui trabecule sunt orientate pe direcţiile de acţiune ale forţelor mecanice


Caput femorisTrochanter major

Trochanter minor

Epicondylus medialis

Epicondylus lateralis Maleolus

lateralis

Facies articularis talaris

Trochlea humeri

5.1. Suprafeţe articulare

•netede: acoperite de cartilaj hialin pe osul viu, caracteristice articulaţiilor sinovialeForma variată (plană, excavată sau proeminentă)Geometria determină axele mişcărilor şi constituie criteriul principal de clasificare al articulaţiilor mobile

•rugoase: se inseră structurile conjunctive organizate ale sindesmozelor

5. Detalii anatomice particulare ale oaselor

5.2. Suprafeţe nearticulare

a. Proeminenţe În funcţie de topografia locală, pot fi:

• apofize (Gr. apo, derivat din + physis)caracteristice oaselor lungise dezvoltă pe circumferinţa periferică a metafizelorse caracterizează prin vascularizaţia precară şi sunt sediul necrozelor aseptice juvenile. Exemple: tuberculii şi epicondilii humerusului, trohanterii şi epicondilii femurali, maleolele.

Folosirea termenului de apofiză pentru alte proeminenţe osoase este inadecvată.

Caput femorisTrochanter major

Trochanter minor

Epicondylus medialis

Epicondylus lateralis

Maleolus lateralis

Facies articularis talaris

Trochlea humeri


• procese - proeminenţe alungite care prezintă o bază de implantare, rădăcina şi o parte liberă de dimensiuni variabile

5. Detalii anatomice particulare ale oaselor5.2. Suprafeţe nearticulare

a. Proeminenţe

procesul coracoid, în formă de „cioc de cioară”

• linii - puţin reliefate, care se definesc după traiect (dreaptă sau curbă) şi localizare

linia muşchiului solearliniile nucaleliniile gluteale


Linea musculi solei5.2. Suprafeţe nearticulare

a. Proeminenţe

•creste - mai evidente, care se definesc după formă (crista galli) sau după dimensiuni şi localizare:

subţiri, ascuţite şi fine (ex. creasta lacrimală posterioară)groase, rotunjite, neregulate şi rugoase (ex. creasta sacrată madiană)pot prezenta margini laterale proeminente numite buze (ex. buzele laterală şi medială ale crestei iliace).



a. Proeminenţe

•b. fose, fovee sau impresiuni - netede şi rotunjite, aflate în raport cu faţa convexă a unui organ (ex. fosa glandei lacrimale, impressiones gyrorum),•c.şanţuri (ex. şanţul radial, şanţ vascular) •d.incizuri (ex. incizura scapulei), netede şi înguste, cu traiect variat în raport cu tendoane sau mănunchiuri neurovasculare.



b. c.d. Fose, impresiuni, şanţuri, fovee, incizuri

foramene (orificii) şi canale osoase care pot fi:•nutritive, proprii, prin care pătrund vasele nutritive ale osului,•de pasaj, prin care trec dintr-o regiune în alta, fie mănunchiuri neurovasculare, fie elemente izolate nervoase, arteriale sau venoase (ex. foramenul jugular, hiatusul semilunar, canalul optic).

Utilizarea termenului de foramen în locul celor de orificiu sau gaură este recomandabilă şi concordantă cu nomina anatomică.

5. Detalii anatomice particulare ale oaselor5.2. Suprafeţe nearticulare

e. Foramene

proeminenţe rotunjite care se individualizează prin precizarea osului căruia aparţin:•tuberozitatea frontală•eminenţa parietală•protuberanţa occipitală externă



f. Tuberculul, tuberozitatea, eminenţa, protuberanţa

•netede - alunecă planurile superficiale ale regiunii (ex. faţa superficială a calvariei), tendoane (ex. tendonul muşchiului gluteu mijlociu pe jumătatea superioară a feţei laterale a trohanterului mare) sau mănunchiuri neurovasculare (şanţul radial al humerusului)

•rugoase - se inseră structurile conjunctive organizate ale sistemului locomotor (tuberculul mare al humerusului). În funcţie de intensitatea solicitărilor mecanice şi a antrenamentului muscular, suprafeţele rugoase se hipertrofiază, devin proeminente sub formă de tuberozităţi suplimentare care intră în categoria variantelor anatomice.

5.3. Clasificarea funcţională a suprafeţelor nearticulare


6. Tipuri de ţesut osos

Scheletul omului adult este alcătuit din două varietăţi de ţesut osos:

•non-lamelar (primar, embrionar)oa cărui structură aminteşte de cel al centrilor primitivi de osificare din viaţa embrionară prin dispoziţia reticulară a fibrelor colagene mineralizate precoce. onu dezvoltă procesul de remaniere osoasă ola adult se găseşte în capsula labirintică cohleovestibulară care nu este expusă la solicitările mecanice externe.

•lamelar (matur)orezultă prin remanierea modelelor osoase primitive şi osificarea definitivă a acestora de tip encondral sau desmal oeste alcătuit din trabecule osoase organizate sub formă de os compact cu topografie periferică şi os spongios situat central.

6.1. Osul compact

Trei straturi concentrice:•circumferenţial extern, superficial, subperiostic, format din 3-4 rânduri de lamele osoase concentrice, •intermediar, format din unităţi funcţionale osteoane, •circumferenţial intern, format din lamele osoase concentrice dispuse în jurul canalului medular.

6.Tipuri de ţesut osos

lacune ocupate de osteocite canaliculele apar ca striaţii radiare care se extind de la canalul Havers la osteocitul aflat în lacună

6.1. Osul compact


sistemul haversian (osteonul) - unitatea de bază a osului compact

6.1. Osul compact


vertebră

creastă iliacă

gât femural

6.2. Osul spongios 6. Tipuri de ţesut osos

6.2. Osul spongios 6. Tipuri de ţesut osos

7. Structura microscopică ţesutului osos

7.1. Celule osoase celule stromale osteoprogene (dau naştere altor celule osoase) osteoblaste (edifică osul) osteocite (celulele osoase mature) celule limitante (situate la suprafaţa osului) osteoclaste (celule care distrug osul)

7.2. Matricea intercelulară materiale organice (fibre de colagen) săruri calciu şi fosfor

Celulele osteoprogene•Celulele osteoprogenitoare () provin din celula mezenchimala primitiva si dau nastere condroblastilor si osteoblastilor. •se gasesc la nivelul suprafetelor osoase libere (endost, periost, trabecule, cartilaj calcifiat, metafiza osului in crestere).

Osteoblastele

osteoblaste în jurul unei osteoclaste pe suprafaţa interioară a unui os lat

•Osteoblastele () depun osteoidul (matricea osoasa)•celule columnare sau epiteloide aflate la suprafata osului; cand sunt inactive au aspect scuamos.•celule sintetizatoare de proteine, produc factori de crestere care actioneaza autocrin sau paracin, contin fosfataza acida. •Se leaga de osteoblastele vecine prin jonctiuni gap, prezinta receptori pentru hormoni, vitamine, citokine. •Secreta procolagenoza din care rezzulta colagenoza care lizeaza osteoidul potentand activitatea osteoclastelor. •Au rol in resorbtia osoasa, resorbind o portiune mica de osteoid, dupa care intervin osteocitele.

Osteocitele

osteocite cu prelungiri celulare care se ramifică şi stabilesc conexiuni cu ale altor osteocite

•() se gasesc in lacune, prezinta prelungiri care patrund in niste canalicule si se anastomozeaza cu prelungirile osteocitelor vecine prin jonctiuni gap. •Aceste prelungiri formeaza un fel de retea. •prezinta activitate redusa. • au organite “in regresie”. •provin din osteoblaste, dar transformarea osteocitelor inapoi in osteoblaste este controversata.

Osteocitele

lacune cu şi fără osteocite

Osteoclastele

osteoclastele sunt celule mari (20 µm) polimorfe, cu un număr variabil de nuclei (15-20)

•diametru de 150 m, prezinta cate 50 de nuclei in fiecare celula, si se gasesc in niste lacune speciale, numite Howship. •Celulele sunt polarizate: nucleii se afla la polul opus frontului osos, iar spre frontul osos prezinta o margine in perie (margine dantelata) care in repaus dispare. •Prezinta numerosi lizozomi primari, cu diametrul de 0,5-3 m care contin fosfataza acida rezistenta la tartrat si divarese enzime proteolitice.

Osteoclastele

lacună Howship

•Originea osteoclastelor se afla in precursori comuni cu monocitele si granulocitele, in maduva osoasa. •Osteoclastele se obtin prin fuzionarea precursorilor, proces care este dependent de un factor necunoscut. •Receptorii pentru calcitonina inhiba activitatea osteoclastelor dar ele sunt sensibile la factorul de stimulare a osteoclastelor, secretat de osteoblasti la actiunea parathormonului.

7.2. Matricea calcificată

reţele de colagen parţial mineralizate pot fi văzute în interiorul osteoidului de pe suprafeţele internă şi externă ale osului.

•alcatuita din lamele in numar de 3-7, dar pot ajunge pana la 20 si din lacune, in care se gasesc osteocite cu prelungiri ce patrund in canalicule ce se anastomozeaza.•Lamelele (4-20) sunt dispuse concentric in jurul unui canal vascular longitudinal cu diametrul de 50-90 m. Acest canal vascular se mai numeste si canal haversian. Osteonul are un diametru de 200-300 m. Osteoanele pot fi primare, secundare etc. Lamelele sunt si ele de mai multe feluri: lamele T (intunecate sau lamele A (alternanate), alternanad lamelele longitudinale (L) cu cele transversale (T). La periferia osteoanelor secundare exista linia de ciment, care contine mai putin colagen, mai putin fosfor si mai mult sulf.

fibrele de colagen ale periostului sunt încorporate în corticala osului (fibrele Sharpey) ancorând această pătură fibrocelulară de suprafaţa ascestuia

7.2. Matricea calcificată

Intre osteoane exista sistemul lamelar interstitial, angular. La periferie mai exista un sistem circumferential intern si extern, in corticala oaselor lungi. Lamelele din sistemul trabecular nu prezinta canale vasculare (haversiene) si se hranesc prin difuziune din spatiul inconjurator.Canalele vasculare sunt de doua feluri: longitudinale si transversale. Canalele longitudinale se mai numesc si haversiene si reprezinta capilare fenestrate sau chiar venule.

8. Vascularizaţia oaselorOsul primeste 10 din debitul cardiac. asigurată de două tipuri de vase nutritive:•vasele diafizare, reprezentate de artera nutritivă principală şi venele comitante. Artera nutritivă pătrunde prin foramenul nutritiv, străbate corticala şi ajunge în canalul central unde se împarte în ramuri terminale centrifuge direcţionate spre metafize. În acest traiect artera emite colaterale care formează următoarele plexuri:

plexul periostic, situat în stratul profund al periostului, alimentat de pediculi accesori multipli proveniţi din arterele musculare ale regiunii care, la nivelul metafizei, formează plexul metafizar superficial,plexul stratului compact, situat în sistemul de canale Volkmann* şi Haversplexul medular, format din arteriole şi capilare sinusoide,plexul metafizar profund care vascularizează faţă metafizară, osteogenetică, a plăcii cartilaginoase de creşter

•vasele epifizare, care provin din cele ale capsulei articulare. Arterele epifizare sunt numeroase, pătrund prin orificii vasculare multiple şi mici situate la periferia zonei epifizare acoperită de cartilaj hialin şi formează plexuri epifizare care au caracter segmentar.Plexurile venoase, abundente, colectează în canale venoase cu caracter comitant şi, datorită raporturilor importante cu areolele în care se găseşte măduva osoasă galbenă, au potenţial emboligen.

Inervatia are loc prin prelungiri nemielinizate ale nervilor in canalele haversiene. Sinapsele sunt de tip adrenergic. Astfel sunt inervate: canalul haversian, periostul si vasele medulare. In maduva se gasesc corpusculi Pacini.

9. Osificarea (osteogeneza)•Modelarea osoasa (organogeneza osoasa) consta in cresterea in lungime, cresterea in grosime (in diametru) si asigurarea formei conice a epifizelor, prin procese complexe, coordonate, neintelese inca pe deplin, si care mentin toata viata forma oaselor. •Prin remodelare osoasa 10% din intreaga masa osoasa a organismului se inlocuieste in fiecare an la individul tanar.•Remodelarea osoasa consta in inlocuirea osului primar, fibros, cu os secundar, lamelar organizat in sisteme haversiene (osteoane secundare). Mai intai are loc depunerea osteoidului si apoi mineralizarea acestuia. Un sistem haversian este depus in 4-5 saptamani, in primele zile are loc mineralizarea in proportie de 70% iar apoi, in cateva luni, are loc mineralizarea completa. Mineralizarea este influentata de factori locali sau generali si rezulta osul embrionar.

• early development of the skeletal system begins in the third week after conception with the formation of the notochord (a rod-like structure along the back of the embryo that later becomes the spine, spinal cord, and brain), followed in the fourth week by the first signs of arms and legs. Between the fifth and eighth weeks, the limbs (first the arms, hands, and fingers, followed by the legs, feet, and toes) begin to extend and take on a definite shape.

• By the end of the fifth week, the embryo has doubled in size and has grown a tail-like structure that becomes the coccyx (lowermost tip of the backbone).

• By the seventh week the embryo is about 2 cm (1 in) long and facial features are visible. At this stage, the 206 bones of the human body are all set down, in surprisingly adult form.

• However, the process of osteogenesis (development of bone) has not progressed to the point where the bones are "bony." Ossification (the process whereby tissue becomes bone) of most bony nuclei of the long bones and round bones does not complete until after birth.

• Dezvoltarea oaselor continuă şi în timpul vieţii adultului pentru vindecarea fracturilor sau remodelarea osoasă impusă de diferite moduri de viaţă.

9. Osificarea (osteogeneza)

9.1. Osificarea intramembranoasă 1 2

3

41. condensare celulară în mezenchim şi diferenţierea celulelor osteoprogenitoare2. formarea osteoblastelor care secretă materialul osteoid3. dezvoltarea periostului, apariţia osteocitelor şi încorporarea vaselor4. remodelarea osului sub acţiunea osteoclastelor

osteoblast cu filopode care pătrund în matricea intercelulară din jur

9.1. Osificarea intramembranoasă

Prin osificare intramembranoasă iau naştere:•osul frontal,•oasele parietale,•scuama şi partea timpanică a oaselor temporale,•partea superioară a scuamei osului occipital,•lama medială a procesului pterigoid.

fontanela anterioară (mare) •situată la intersecţia suturilor coronală şi sagitală, •are formă rombică, ¾ cm,•se închide între 8-18 luni;

Aspecte particularedeprimata – deshidratarebombata – plâns, ţipat, hidrocefalie, meningităîntârziere în închiderea fontanelei anterioare – rahitismînchidere prematură – craniostenoză

Fontanelele desmocraniului

Fontanela posterioară (mică)•situată la intersecţia suturii sagitale cu suturile parieto-occipitale (sutura lambdoidă), •formă triunghiulară,•se osifică în primele 6 luni după naştere;

Fontanela anterolaterală (pterică, sfenoidală)

•situată la intersecţia suturii coronale, dispusă vertical, cu suturile fronto-parieto- şi scuamosfenoidale,•formă patrulateră alungită cu axul mare orizontal •se osifică imediat după naştere;

Fontanela posterolaterală (asterică, mastoidiană)

•situată între suturile parieto-occipitală şi pietro-occipitală, •formă patrulateră alungită cu axul mare vertical,•se osifică în primul an după naştere.

Alterări ale migrării celulelor crestelor neurale pot duce la anomalii congenitale ale neurocraniului:

metopism - peristenţa suturii metopice (cele 2 jumătăţi ale osului frontal ar trebui să fuzioneze în jur de 6 ani).

cranioschizis - lipsa de formare a bolţii craniului, ţesutul nervos este în contact cu lichidul amniotic şi degenerează rezultând anencefalia. Nou-născuţii nu sunt viabili.

encefalocel/meningocelul cranian – soluţii de continuitate la nivelul craniului prin care herniază ţesutul nervos şi/sau meningele.

craniosinostozele (craniostenoze) – închiderea prematură a uneia sau mai multor suturi:•scafocefalia – închiderea prematură a suturii sagitale. Craniul dezvoltându-se în regiunile frontală şi occipitală, devine lung şi îngust.•acrocefalia (oxicefalia, turicefalia - craniu în turn) – închiderea prematură a suturii coronale.•combinaţii cu alte malformaţii

Sindrom Apert (acrocefalosindactilia)Sindrom Crouzon

plagiocefalia (craniosinostoze asimetrice) – închiderea precoce a sutirilor coronală şi lambdoidă.microcefalia – lipsa de expansiune a craniului datorată lipsei de dezvoltare a creierului.occipitalizarea atlasului – arcul anterior al atlasului este inclus în marginea anterioară a foramenului magnum.disostoza cleidocraniană – alterări ale scheletului prin întârzieri ale osificării (intramembranoase sau endocondrale): clavicule scurte şi bolta craniului moale.

9.2. Osificarea endocondrală

•Are loc in centrii primari, secundari, la baza craniului, la nivelul coloanei vertebrale, in oasele lungi si la extremitatile oaselor. Centrii de osificare reprezinta modificari ale tesutului cartilaginos prin aparitia unor muguri periostali vasculari.•Cartilajul sufera modificari zonale dinspre epifiza spre diafiza. La acest nivel celulele vor fi dispuse pe mai multe zone:

•cartilaj de rezerva•zona de proliferare•zona de maturare (celulele cresc)•zona de generare - unde are loc calcifierea matricei in sens longitudinal si nu la nivelul septurilor transversale. •linia de eroziune (frontul de osificare) unde se gasesc vase (anse capilare) si celule mezenchimale nediferentiate care vor da nastere diferitelor celule osoase precum si celule stem hematopoietice.

•Intr-o etapa ulterioara are loc distrugerea septurilor transversale, care nu sunt mineralizate.•In procesul de osificare mai inatai se formeaza osteoblastii care depun osteoidul pe cartilajul calcificat si se formeaza astfel spongioasa primara. Apoi actioneaza osteoclastele si se formeaza spongioasa secundara (lame obtinute prin resorbtie care formeaza osul).•Procesul actioneaza de la diafiza inspre epifiza. Apare gulerasul periostal epifizar. •Centrii secundari apar dupa nastere la nivelul epifizelor. Sub pericondru nu se depune osteoid.

Osificarea encondrală• Formation of bone collar• Cavitation of the hyaline cartilage• Invasion of internal cavities by the periosteal bud, and spongy bone

formation• Formation of the medullary cavity; appearance of secondary

ossification centers in the epiphyses• Ossification of the epiphyses, with hyaline cartilage remaining only in

the epiphyseal plates

modelele cartilaginoase ale oaselor carpiene, metacarpiene şi falangelor centri de osificare primară în diferite stadii de dezvoltare

9.2. Osificarea endocondrală

centru de osificare primar într-o falangă celulele cartilaginoase sunt înconjurate de un manşon fin de os subperiostic

Se realizează prin două mecanisme:

•osteogeneza metafizară, pe seama plăcilor cartilaginoase de creştere situate la periferia diafizelor oaselor lungi, care asigură creşterea în lungime a osului

•osteogeneza periostică, pe seama stratului profund al periostului şi asigură creşterea în grosime a osului.

10. Creşterea osoasă

10.1 Osteogeneza metafizarăProcesul de creştere a oaselor în lungime este similar osificării endocondrale. La nivelul plăcii de creştere au loc procese mitotice. Condrocitele dinspre diafiză degenerează. Osteocitele care iau naştere în mezenchimul local osifică matricea şi contribuie la formarea osului. Acest proces continuă în toată copilăria şi adolescenţa până când creşterea cartilajului încetineşte şi, în final, încetează. La începutul decadei a 3-a, placa epifizară se osifică în întregime. Creşterea osoasă se află sub influenţa hormonului de creştere şi a hormonilor sexuali.

•Cartilage on the side of the epiphyseal plate closest to the epiphysis is relatively inactive• Cartilage abutting the shaft of the bone organizes into a pattern that allows fast, efficient growth• Cells of the epiphyseal plate proximal to the resting cartilage form three functionally different zones: growth, transformation, and osteogenic

Functional Zones in Long Bone GrowthGrowth zone – cartilage cells undergo mitosis, pushing the epiphysis away from the diaphysis Transformation zone – older cells enlarge, the matrix becomes calcified, cartilage cells die, and the matrix begins to deteriorate Osteogenic zone – new bone formation occurs

Postnatal Bone Growth Long bones lengthen by interstial growth of the epiphyseal plates, and increase thickness by appositional growth

Long Bone Growth and Remodeling Growth occurs at the epiphyseal plate (the cartilage abutting the diaphysis) called the Growth Zone Cartilage cells stack and divide quickly pushing the epiphysis away from the diaphysis causing bone to lengthen The older chondrocytes die & deteriorate forming the Calcification Zone The resulting calcified spicules become part of the Ossification Zone and are invaded by marrow elements from the medullary cavityLongitudinal growth is accompanied by remodelling which includes appositional growth to thicken bone Includes bone formation & reabsorption Bone growth stops around age 21 for males and 8 for females when the epiphysis & diaphysis fuse (epiphyseal plate closure)Growth in width (thickness) via appositional growth Osteoblasts beneath the periosteum secrete bone matrix on the external bone surface as osteoclasts on the endosteal surface of the dyaphysis removebone

Hormonal Regulation of Bone Growth During Youth

During infancy and childhood, epiphyseal plate activity is stimulated by growth hormone (released by the anterior pituitary) During puberty, testosterone and estrogens:

• Initially promote adolescent growth spurts• Cause masculinization and feminization of specific parts of the skeleton• Later induce epiphyseal plate closure, ending longitudinal bone growth

Bone RemodelingRemodeling units – adjacent osteoblasts and osteoclasts deposit and resorb bone at periosteal and endosteal surfaces

Bone DepositionOccurs where bone is injured or added strength is needed Requires a diet rich in protein, vitamins C, D, and A, calcium, phosphorus, magnesium, and manganese Alkaline phosphatase is essential for mineralization of boneSites of new matrix deposition are revealed by the:• Osteoid seam – unmineralized band of bone matrix• Calcification front – abrupt transition zone between the osteoid seam and the older mineralized bone

Bone ResorptionAccomplished by osteoclasts (giant, multinucleated cells that arise from the same stem cells that produce macrophages) Resorption bays – grooves formed by osteoclasts as they break down bone matrix The osteoclast membrane seals off the bone that is to be broken down Resorption involves osteoclast secretion of:

• Lysosomal enzymes that digest organic matrix• Hydrochloric acid that converts calcium salts into soluble forms• The broken down products are endocytosed (transcytosed) and released into the interstitial fluid and blood

Control of Remodeling

Two control loops regulate bone remodeling• Hormonal mechanism maintains calcium homeostasis in the blood (negative feedback)

•Rising blood Ca2+ levels trigger the thyroid to release calcitonin• Calcitonin inhibits bone resorption and stimulates calcium salt deposit in bone• Falling blood Ca2+ levels signal the parathyroid glands to release parathyroid hormone (PTH)• PTH signals osteoclasts to degrade bone matrix and release Ca2+ into the blood

• Mechanical and gravitational forces acting on the skeleton

Acondroplazia (condrodisplazie, osteocondrodisplazie)malformaţie genetică datorată unei mutaţii dominante autosomale pe gena receptorului factorului de creştere fibroblastică (FGFR3 - fibroblast growth factor receptor gene 3):

•scăderea osificării endocondrale,•inhibarea proliferării condrocitelor în placa epifizară,•scăderea hipertrofiei celulare,•scăderea producerii matricei cartilaginoase

Picnodisostozaoase fragile (fracturi ale celor două femururi la 13-14 ani)bărbie micăfontanele care nu s-au închis niciodatădegete foarte scurtepărinţi veri

Henri de Toulouse-Lautrec - La Danse au Moulin Rouge, 1890, Philadelphia Museum of Art

11. Modalităţi de răspuns ale osului la agresiune

Inflamaţia Formarea calusului moale Formarea calusului dur Remodelarea

12. Compoziţia osului

La un adult (70 kg), sistemul osos reprezintă 5-6 % (4 kg) din greutatea corporală şi ocupă un volum de aproximativ 1700 cm3.Ţesutul osos este format din apă 10-20 % şi reziduu uscat, alcătuit din substanţe anorganice, 70 % şi substanţe organice, 30 %.

Substanţele anorganice •cristale de hidroxi-apatită (Ca10(PO4)6OH2) •carbonat de calciu (CaCO3)•fosfat acid de calciu (CaHPO40(mai solubil decât hidroxiapatita şi participă la schimburile iniţiale, minime şi rapide ale homeostaziei calciului.•În ansamblu, în sistemul osos al adultului se găsesc aproximativ 1000 g calciu.•Ţesutul osos mai conţine şi alţi anioni ca fluoruri şi citraţi şi cationi bivalenţi de Mg, Fe, Zn, Cu, St şi Pb, ultimii doi fiind consideraţi metale osteotrope implicate în boli cronice ale sistemului osos.

Substanţe organice:•colagen de tip I (90 %) - formează fibrilele caracteristice cu înaltă specializare funcţională ale ţesutului osos,•alte proteine (10 %), dintre care cele mai importante sunt:

•colagen de tip V - are rolul de a regla formarea şi dispoziţia funcţională a fibrelor de colagen tip I,•osteocalcină, inhibitor al mineralizării, la rândul sau inhibată de vitamina D3,•osteonectină - reglează migrarea celulară şi procesul de formare a adeziunilor intercelulare,•osteopontină - inhibă formarea hidroxi-apatitei şi pare să fie implicată în eliminarea renală a calciului şi producerea calculozei renale,•bone-sialoproteină - reglează procesul de formare a centrilor de osificare (nucleaţie),•decorina - reglează fibrilogeneza colagenului,•osteo-adherina - reglează procesul de ordonare geometrică a osteoanelor

12. Compoziţia osului

13.Repararea osoasa - vindecarea fracturilor• Etapa inflamatorie - Hemsitomul formarea coagului fibros, dureaza

3-4 zile• Etapa reparatorie - se poate forma un calus moale, fibros sau un

calus dur, fibrocartilaginos si se formeaza osul primitiv; dureaza 3-6 luni.

• Etapa de remodelare - osul lamelar inlocuieste osul primitiv; dureaza ani, uneori pana la 7 ani.

• Vindecarea se poate face in mai multe feluri:– Vindecare prin calus extern - la oasele encondrale, calusul este cartilaginos

(dur) iar la oasele aparute prin osificare de membrana, calusul este fibros, care da nastere osului primar.

– Vindecarea trabeculara - se formeaza os nou pe trabeculele deja existente, atunci cand leziunea este mica.

– Vindecarea osoasa primara - prin BMU.

• “Oboseala osoasa” are ca substrat microfisuri la nivelul osului.Cresterea in diametru consta in adaugare de os (osificare) la nivel

periosteal concomitent cu o resorbtie osoasa la nivel endosteal. Prin acest proces se asigura si cresterea cavitatii medulare. Cresterea in grosime este influentata si de factorii biomecanici.

curs 2. osteogeneza

Documents