curs 11-malformatiile aparatului uro-genital

41
MALFORMAŢIILE MALFORMAŢIILE APARATULUI UROGENITAL APARATULUI UROGENITAL PROF.DR.I.SINESCU, PROF.DR.I.SINESCU, DR.C.SURCEL DR.C.SURCEL INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI” INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI” CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI TRANSPLANT RENAL TRANSPLANT RENAL

Upload: adriana-paunescu

Post on 21-Feb-2016

110 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

Malformatiile Aparatului Uro-genital

TRANSCRIPT

Page 1: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢIILE MALFORMAŢIILE APARATULUI UROGENITALAPARATULUI UROGENITAL

PROF.DR.I.SINESCU, PROF.DR.I.SINESCU, DR.C.SURCELDR.C.SURCEL

INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”INSTITUTUL CLINIC “FUNDENI”CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI CENTRUL DE CHIRURGIE UROLOGICĂ, DIALIZĂ ŞI

TRANSPLANT RENALTRANSPLANT RENAL

Page 2: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital
Page 3: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

DEFINIŢIA MALFORMAŢIILOR

Boli ereditare şi/sau congenitale rezultat al alterării programului genetic de structurare şi modelare ale organelor.Malformaţie congenitală versus ereditarăFactori teratogeni (infecţioşi, fizici, chimici, hormoni, carenţe vitaminice, fumat, etc).

Page 4: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

CLASIFICAREA TOPOGRAFICĂ A MALFORMAŢIILOR

Renale.Ureterale.Vezicale şi de uracă.Uretrale.Peniene.Scrotului şi conţinutului scrotal.

Page 5: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIEPronefros (rinichiul cervical).Mezonefros (rinichiul toracolombar).Metanefros (rinichiul sacrat) - rinichiul definitiv la om.Duct Wolff.Duct Muller.Sinus urogenital.

Page 6: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Embrion uman, secţiune transversală (1.şanţ neural; 2.mezoderm intermediar;

3.mezoderm somatic; 4.mezoderm splahnic)

Page 7: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Dezvoltarea rinichiului la nevertebrate – mezonefros (1.miotom; 2.venă

postcardinală; 3.duct Wolf; 4.tubuli mezonefrotici; 5.creasta genitală; 6.aorta)

Page 8: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Dezvoltarea metanefrosului (1.gonada; 2.duct Wolf; 3.blastem metanefrogen; 4.mugure

ureteral; 5.tubercul genital; 6.sinus urogenital)

Page 9: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Ascensionare rinichiului (1.gonada; 2.rinichiul; 3.tuberculul genital; 4.sinusul urogenital);

Sinusul urogenital şi mugurele ureteral, vedere posterioară (1.vezica urinară; 2.ureter; 3.trigon

vezical; 4.ducte ejaculatorii, 5.uretra).

Page 10: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢIILE RENALEAnomalii de număr (agenezia renală unilaterală, bilaterală, rinichiul supranumerar, dedublare renală unilaterală).Anomalii de poziţie (rinichiul ectopic, ptoza renală).Anomalii de rotaţie.Anomalii de volum şi structură.

Page 11: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Rinichi stâng în ectopie toracică – aspect urografic

Page 12: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢII RENALEAnomalii de formă şi fuziune:

Rinichiul în potcoavă;Rinichiul inelar;Rinichiul sigmoid;Rinichiul în L;Rinichiul în disc;Simfiza renală cu ectopie încrucişată;Simfiza renală cu ectopie încrucişată superioară.

Page 13: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Rinichiul în potcoavăEntitate frecventă.Simfiza polilor inferiori(80%) sau superiori(20%).localizare.- regiunea lombară.Istmul poate fi fibros sau parenchimatos.Elemente clinico-imagistice caracteristice (axele renale oblice, calice în toate direcţiile, ureter cu implantare înaltă, pedicul vascular ramificat).

Page 14: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Rinichi în potcoavă

Page 15: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Rinichi sigmoid – aspect urograficRinichi sigmoid – aspect urografic

Page 16: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢIILE CHISTICE ALE RINICHILOR

Boli chistice genetice (ARPKD, ADPKD).Boli chistice nongenetice (rinichi multichistic, chiste renale simple, rinichi spongios, chist parapielic).ARPKD-defect genetic pe cz 6, asociază oligohidramnios, hipoplazie pulmonară. Este bilaterală, chiste multiple asociază fibroză hepatică congenitală.

Page 17: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

ADPKDSSe manifestă de obicei la 30-50 ani.Boală autozomal dominantă.Asociază alte anomalii (chiste hepatice, pancreatice, splenice, pulmonare, anevrisme cerebrale, diverticuli colonici).Tratamentul este igieno-dietetic, medical şi chirurgical.

Page 18: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Rinichi polichistic – aspect tomografic şi urografic

Page 19: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

CHISTUL SIMPLU ESENŢIALDe regulă asimptomatici.Clinic = durere, hematurie, HTA , nefromegalie şi simptomatologie de împrumut.Diagnosticul – ecografic, urografic, ex CT şi/sau IRM.Tratmentul: urmărire sau chirurgical (în caz de complicaţii).

Page 20: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Chist renal simplu- aspect ecografic şi urografic

Page 21: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢIILE URETERALEAgenezia ureterală – rară.Duplicitate ureterală: completă şi incompletă.Ureterul retrocav.Ectopie ureterală.Ureterocelul.Megaureterul.Refluxul vezico-ureteral.

Page 22: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Duplicitate ureterală incompletă – aspect urografic

Page 23: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Ureter retrocav – aspect UPR

Page 24: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Ureterocel stâng – aspect urograficUreterocel stâng – aspect urografic

Page 25: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Megaureter stâng – aspect urografic şi piesă poostoperatorie

Page 26: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Reflux vezicoureteral bilateral

Page 27: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

HIDRONEFROZA CONGENITALĂ

Cea mai freceventă.Clinic: durere, ITU, litiază, nefromegalie.Diagnosticul: ecografic, UIV, IRM.Indicaţiile operatorii.Tratamentul chirurgical (pieloplastie, endopielotomie, nefrectomie).

Page 28: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Hidronefroză congenitală – aspect UPR

Page 29: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE

Agenezia vezici urinare.Vezica septată.Diverticuli vezicali.Maladia de col vezical.Extrofia vezicală.

Page 30: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Diverticuli vezicali – aspect urograficDiverticuli vezicali – aspect urografic

Page 31: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

ANOMALIILE URETREIAgenezia uretrală.Stricturi congenitale.Diverticuli congenital.Uretre duble, accesorii.Valve uretrale posterioare - tipI, II, III. Se asociază frecvent cu IR cronică. Sindromul obstructiv domină tabloul clinic. Tratamentul este chirurgical şi constă în distrugerea valvelor.

Page 32: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Valvă uretrală - cistouretrografic

Page 33: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

EPISPADIASDefiniţie.Clasificare: balanic, penian, peno-pubian.Se manifestă prin IU, RVU.Se asociază cu extrofia vezicală - complex extrofie-epispadias.Tratamentul este chirurgical şi se adresează IU, anomaliilor OGE şi uretrei.

Page 34: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Epispadias penian complet

Page 35: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

HIPOSPADIASDefiniţie.Clasificare: glandular, coronal, penian distal, mediopenian, penian proximal, penoscrotal, scrotal şi perineal.Dg – ex clinic şi UIV (asociază şi alte anomalii).Tratmentul este chirurgical – complex.

Page 36: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Hipospadias medio-penian

Page 37: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

ANOMALIILE PENIENEApenia.Megalopenia.Micropenia - probleme de intersexualitate. Tratamentul este hormonal. Diagnosticul diferenţial cu falsele micropenii.Duplicitate peniană.

Page 38: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Micropenie

Page 39: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Duplicitate peniană

Page 40: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

ANOMALIILE TESTICULAREAnorhidie/Monorhidie/Poliorhidie.Anomalii de migraţie - testicul necoborât. Este o afecţiune frecventă (3%).Testiculele necoborâte pot fi palpabile şi nonpalpabile.Complicaţie redutabilă - malignizarea.Tratmentul este hormonal şi/sau chirurgical (orhidopexie).

Page 41: CURS 11-Malformatiile Aparatului Uro-genital

Testicul ectopic perineal