ctga, div, sp, in destrocardia
DESCRIPTION
TGA complessa (cTGA) . Cianosi cronicaTRANSCRIPT
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA
Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi
Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
uomo di 44 anni, agricoltore diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia
a 11 anni cateterismo cardiaco: - destrocardia in concordanza viscero-atriale - discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei grandi vasi - difetto del setto interventricolare - stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg
follow-up non regolare CPV sintomatiche terapia con atenololo 100 mg discreto benessere sino a qualche anno fa ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
uomo di 44 anni, agricoltore diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia
a 11 anni cateterismo cardiaco: - destrocardia in concordanza viscero-atriale - discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei grandi vasi - difetto del setto interventricolare - stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg
follow-up non regolare CPV sintomatiche terapia con atenololo 100 mg discreto benessere sino a qualche anno fa ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,
DESTROCARDIA
Esame obiettivo:
- peso 95 kg, altezza 170 cm - PA=120/80 - cianosi - clubbing - EOC: precordio quieto, non fremito, soffio eiettivo sistolico 3-4/6, non soffi diastolici - EOP: nella norma
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA
Cateterismo cardiaco:
- Singolo ostio coronarico da cui originano coronaria destra, discendente anteriore e circonflessa, indenni da lesioni - Ventricolo sistemico lievemente dilatato con FE conservata - Impossibilità nel crossare la valvola polmonare - Aorta ascendente di normali dimensioni, non insufficienza
Coronarografia
Aorta anteriore
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA
Risonanza cardiaca:
- ampio DIV - stenosi polmonare - ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro, dilatato, ipertrofico, FE=53% - Ventricolo sub-aortico con marcata ipertrofia, dilatato, con FE=40% - QP/QS: 1,6
DIV inlet
Posizione dei grandi vasi
TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA
Ecocardiogramma TT:
- ampio DIV - ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro - turbolenza al color-doppler a livello valvolare polmonare e sotto-valvolare
gradiente misurato > 100 mmHg - arteria polmonare non ipoplasica
ECO: DIV inlet
Stenosi polmonare
CHE OPZIONI?
• Correzione chirurgica (chiusura DIV e commissurotomia)?
• Valvuloplastica polmonare? • Valvuloplastica come bridge to surgery?