Csépány Tünde

2014. Október 03.

» 33 éves nő, subacut

» Sürgető vizelési inger

» Spinalis laesióra gyanús panasz

» Előzmény nincs

» 51 éves nő, subacut

» Járásképtelen, kezei ügyetlenek, lábai érzéketlenek, vizelete elakad

» Spinalis laesióra gyanús panasz

» Előzmény nincs

» Kétoldali opticus neuritis és myelitis

» Egyidejűleg vagy gyorsan egymás után

» Súlyos lefolyás

» Extrém ritka

» Súlyos relapszáló, autoimmun gyulladásos központi idegrendszeri demyelinisatiós betegség

» Gyakran félre diagnosztizálják, mint SM

» SM terápiára nem reagál (súlyosbodhat)

» Nervus opticust és a myelont károsítja, de nem kizárólagosan

» Betegségre specifikus biomarker a szérumban az AQP4-IgG, egyesíti „NMO spektrum”

» SM < 3 segment

» NMO, lupus

» > 3 segment

» Astrocyta talpak a az intraparenchymalis ereket veszik körül

» Ependymalis sejtek és a subependymalis rétegek az agykamrák mentén

» Hypothalamus

OGP humán betegségekben

» • KRITÉRIUM: különböző alaptünetek jellegzetesek:

» optic neuritis; acute myelitis;

» area postrema syndroma (émelygés, hányás és csuklás);

» egyéb agytörzsi tünetek; symptomás narcolepsia vagy acute diencephalicus syndroma MRI eltérésekkel;

» • MRI eltéréseket meg kell különböztetni (NMOSD) sclerosis multiplextől vagy más demyelinisatiós betegségtől

Kiterjedt gerincvelői laesio > 3 csigolya segment

Nervus opticus gyulladás

Nyúltvelőbe terjed

Kim W et al. Characteristic brain magnetic resonance imaging abnormalities in central nervous system aquaporin-4 autoimmunity Multiple Sclerosis 2010;16:1229–1236 31% koponya MRI eltérés

NMO SM

Prevalencia (2012)

1/100 000 (7) 88/100 000 (183)

Átlagéletkor (év) 49 év 45

Kezdet kora (év) 40 RR 29/ PP 44

EDSS 6 3,0

Nő:Férfi 7:1 2,5:1

R súlyossága súlyosabb

SP jellemző nincs

AI társbetegség Lupus, hepatitis nincs

Liquor OGP 10-30% 85%

MRI hosszú kicsiny

AQP4+

relapszus

MP lökés:

1 g/nap 5 napig iv.

PLEX:

másnaponta 5-7 alkalom ineffektív

súlyos tünettan

azathioprin:

2-2,5 mg/tskg;

50/nap mg kezdő,

hetente 25-50 mg emelés

methotrexat:

15-25 mg hetente;

7,5 mg/nap 1. héten,

hetente 2,5 mg emelés

mycophenolate mofetil:

2x1 g/nap;

500 mg naponta 1. héten,

2x500 mg naponta 2. héten,

1g-0-500 mg 3. héten

vagy

vagy

rituximab:

375 mg/m2 iv. hetente;

4 alkalommal

vagy

2 alkalommal 1g iv. 2 hét

különbséggel

Ismétlés 6 havonta

vagy ha CD19 sejtszám nő

ineffektív:

6 hónap

teljes dózis mellett

relapszus

alternatív:

ciklosporin/tacrolimus

ciklofoszfamid

mitoxantron

IVIG/PLEX ciklusok

ineffektív

(BON)

» Sz. 1953 nő

» spAB: 3, 34 éves serosus meningitis, 1994 óta SLE

» 41 éves kortól 5 év alatt változó oldali lokalizációban 6 alkalommal jelentkezett neuritis retrobulbarisra jellemző visus csökkenés

» Koponya MRI vizsgálat több alkalommal is normális eredményű

» 48 éves korban myelitis transversára utaló láb gyengeség, szenzoros tünetek

» Liquor: sejtszám 20/ul, fehérje: 0,79 g/l,

» OGP igazolható a szérumban és a liquorban is.

» Szteroid és cyclophosphamid kezelésre a spinalis tünetekből tünetmentesen gyógyult, de a kétoldali amaurosis maradt

» VEP vizsgálat mko. kioltott választ jelzett

» 52 éves súlyos alsóvégtagi szenzoros tünetek, paraparesis, ataxia, vegetatív zavar

» Koponya MRI vizsgálattal eltérést kimutatni nem lehetett

Mko. Kioltott válasz

Thoracalis gerincről készült MRI felvétel: IX-X. csigolya magasságában kontrasztanyagot halmozó, T2 góc látható (nyíl).

» A liquorban a sejtszám: 12/ul, fehérje: 0,5 g/l

» Az anti-AQP4 ellenanyagok magas titere a szérumban

» Plasmapheresis és azathioprin kezelés mellett tartós remissziót lehetett elérni 7 opticus és 3 myelitises relapsus után – közel 10 éve

» 61 évesen statusa: kétoldali vakság, jelzett alsóvégtagi tünetekkel járóképes

Csépány T, Illés Zs: Sclerosis multiplex in: Klinikai Neuroimmunológia. 2nd ed. Medical Tribune Scientific Hungary Kiadó 2014. p.80.

Rendelhető: http://books.medicalonline.hu/termek/egyeb/klinikai_neuroimmunologia

»A leghosszabb távú klinikai tapasztalat

»Egyedülállóan hosszú távú tapasztalat a biztonságosságról

»Hosszú távú adatok a túlélést javító hatására vonatkozóan

»Az SM betegek széles körére vonatkozó tapasztalat

»Igazolt hatás az SM korai kezelésében

»A betegek kitartanak a kezelés mellett

»Alkalmazása nem igényel különleges vizsgálatokat

»Alkalmazása nem befolyásolja a további kezelés sikerét és

biztonságát

Köszönöm a figyelmet