csépány tünde 2014. október 03. - aferezis.hu file»kétoldali opticus neuritis és myelitis...

of 18 /18
Csépány Tünde 2014. Október 03.

Author: ngotuong

Post on 14-Mar-2019

213 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Cspny Tnde

2014. Oktber 03.

33 ves n, subacut

Srget vizelsi inger

Spinalis laesira gyans panasz

Elzmny nincs

51 ves n, subacut

Jrskptelen, kezei gyetlenek, lbai rzketlenek, vizelete elakad

Spinalis laesira gyans panasz

Elzmny nincs

Ktoldali opticus neuritis s myelitis

Egyidejleg vagy gyorsan egyms utn

Slyos lefolys

Extrm ritka

Slyos relapszl, autoimmun gyulladsos kzponti idegrendszeri demyelinisatis betegsg

Gyakran flre diagnosztizljk, mint SM

SM terpira nem reagl (slyosbodhat)

Nervus opticust s a myelont krostja, de nem kizrlagosan

Betegsgre specifikus biomarker a szrumban az AQP4-IgG, egyesti NMO spektrum

SM < 3 segment

NMO, lupus

> 3 segment

Astrocyta talpak a az intraparenchymalis ereket veszik krl

Ependymalis sejtek s a subependymalis rtegek az agykamrk mentn

Hypothalamus

OGP humn betegsgekben

KRITRIUM: klnbz alaptnetek jellegzetesek:

optic neuritis; acute myelitis;

area postrema syndroma (melygs, hnys s csukls);

egyb agytrzsi tnetek; symptoms narcolepsia vagy acute diencephalicus syndroma MRI eltrsekkel;

MRI eltrseket meg kell klnbztetni (NMOSD) sclerosis multiplextl vagy ms demyelinisatis betegsgtl

Kiterjedt gerincveli laesio > 3 csigolya segment

Nervus opticus gyullads

Nyltvelbe terjed

Kim W et al. Characteristic brain magnetic resonance imaging abnormalities in central nervous system aquaporin-4 autoimmunity Multiple Sclerosis 2010;16:12291236 31% koponya MRI eltrs

NMO SM

Prevalencia (2012)

1/100 000 (7) 88/100 000 (183)

tlagletkor (v) 49 v 45

Kezdet kora (v) 40 RR 29/ PP 44

EDSS 6 3,0

N:Frfi 7:1 2,5:1

R slyossga slyosabb

SP jellemz nincs

AI trsbetegsg Lupus, hepatitis nincs

Liquor OGP 10-30% 85%

MRI hossz kicsiny

AQP4+

relapszus

MP lks:

1 g/nap 5 napig iv.

PLEX:

msnaponta 5-7 alkalom ineffektv

slyos tnettan

azathioprin:

2-2,5 mg/tskg;

50/nap mg kezd,

hetente 25-50 mg emels

methotrexat:

15-25 mg hetente;

7,5 mg/nap 1. hten,

hetente 2,5 mg emels

mycophenolate mofetil:

2x1 g/nap;

500 mg naponta 1. hten,

2x500 mg naponta 2. hten,

1g-0-500 mg 3. hten

vagy

vagy

rituximab:

375 mg/m2 iv. hetente;

4 alkalommal

vagy

2 alkalommal 1g iv. 2 ht

klnbsggel

Ismtls 6 havonta

vagy ha CD19 sejtszm n

ineffektv:

6 hnap

teljes dzis mellett

relapszus

alternatv:

ciklosporin/tacrolimus

ciklofoszfamid

mitoxantron

IVIG/PLEX ciklusok

ineffektv

(BON)

Sz. 1953 n

spAB: 3, 34 ves serosus meningitis, 1994 ta SLE

41 ves kortl 5 v alatt vltoz oldali lokalizciban 6 alkalommal jelentkezett neuritis retrobulbarisra jellemz visus cskkens

Koponya MRI vizsglat tbb alkalommal is normlis eredmny

48 ves korban myelitis transversra utal lb gyengesg, szenzoros tnetek

Liquor: sejtszm 20/ul, fehrje: 0,79 g/l,

OGP igazolhat a szrumban s a liquorban is.

Szteroid s cyclophosphamid kezelsre a spinalis tnetekbl tnetmentesen gygyult, de a ktoldali amaurosis maradt

VEP vizsglat mko. kioltott vlaszt jelzett

52 ves slyos alsvgtagi szenzoros tnetek, paraparesis, ataxia, vegetatv zavar

Koponya MRI vizsglattal eltrst kimutatni nem lehetett

Mko. Kioltott vlasz

Thoracalis gerincrl kszlt MRI felvtel: IX-X. csigolya magassgban kontrasztanyagot halmoz, T2 gc lthat (nyl).

A liquorban a sejtszm: 12/ul, fehrje: 0,5 g/l

Az anti-AQP4 ellenanyagok magas titere a szrumban

Plasmapheresis s azathioprin kezels mellett tarts remisszit lehetett elrni 7 opticus s 3 myelitises relapsus utn kzel 10 ve

61 vesen statusa: ktoldali vaksg, jelzett alsvgtagi tnetekkel jrkpes

Cspny T, Ills Zs: Sclerosis multiplex in: Klinikai Neuroimmunolgia. 2nd ed. Medical Tribune Scientific Hungary Kiad 2014. p.80.

Rendelhet: http://books.medicalonline.hu/termek/egyeb/klinikai_neuroimmunologia

A leghosszabb tv klinikai tapasztalat

Egyedlllan hossz tv tapasztalat a biztonsgossgrl

Hossz tv adatok a tllst javt hatsra vonatkozan

Az SM betegek szles krre vonatkoz tapasztalat

Igazolt hats az SM korai kezelsben

A betegek kitartanak a kezels mellett

Alkalmazsa nem ignyel klnleges vizsglatokat

Alkalmazsa nem befolysolja a tovbbi kezels sikert s

biztonsgt

Ksznm a figyelmet