cp konferansen 2008: ta del
DESCRIPTION
CP konferansen 2008: Ta del. Cerebral parese og omfattende hjelpebehov Medisinske problemstillinger og tiltak årsaker, klassifisering, forekomst behandling av spastisitet, feilstillinger, epilepsi og kognitive vansker tverrfaglig habilitering - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
NTNU Det medisinske fakultet
CP konferansen 2008: Ta delCerebral parese og omfattende hjelpebehov
Medisinske problemstillinger og tiltak
– årsaker, klassifisering, forekomst– behandling av spastisitet, feilstillinger, epilepsi og kognitive vansker – tverrfaglig habilitering---------------------------------------------------------------------– motorikk– autonome funksjoner: temp., smerte, søvn– sikling– ernæring / kosthold– alternativ kommunikasjon
NTNU Det medisinske fakultet
Hvem er jeg?
• Cand med UiO i 1984, turnus i Volda og Vanylven• Barneklinikken RiT 1986-1996, spesialist i barnesykdommer i 1992• Subspesialist i nyfødtmedisin og barnenevrologi/habilitering• Doktorgrad ved NTNU i 1997: Oppfølging av VLBW med MRI• Overlege HABU/Barneavdelingen i Arendal 1996-2006• Bistilling som førsteamanuensis ved NTNU fra 2002• Ansatt i professorat i barnehabilitering ved NTNU
NTNU Det medisinske fakultet
Cerebral parese• Ingen sykdom, men et symptomkompleks• Klinisk symptombilde som gir en/flere funksjonshemning(er)
(disabilities/handicap)• Hjerneaffeksjon som medfører svekket muskelstyrke og
muskelkontroll, og dermed nedsatt motorisk funksjon / bevegelseshemning
• Tidspunkt for påvirkning / skade avgjør lokalisasjon / type / alvorlighetsgrad CP
• Patogenese: skille mellom terminbarn og premature (for tidlig fødte)
• Betydelig økt risiko hos premature
NTNU Det medisinske fakultet
Hva har skjedd de siste årene – CP generelt?
• Funksjonell klassifisering: GMFCS systemet (1997)• Individualisert behandlingsstrategi, kombinasjoner av
behandlinger, tiltak/trening mer funksjonsrettete / målbaserte
• Tverrfaglig tilnærming: habilitering, ortopediklinikker• Nye behandlingsstrategier: antispastisitetsbehandling • Databasert ganganalyse som hjelpemiddel i vurderingene
om ”rett” behandling til ”rett” tid• Alternative kommunikasjonshjelpemidler / IT hjelpemidler
NTNU Det medisinske fakultet
Hva har skjedd innen CP ”forskningen”?
• Årsaksmekanismer:– Bildediagnostikk + langtidsoppfølginger– Basalforskning / dyrestudier / cellenivå
• ”Ny” CP definisjon• SCPE: Nasjonale CP registre i flere land
– Forskning (epidemiologisk og klinisk)• Evaluering av behandlingsregimer:
– ”gamle” (Bobath, Doman, Petø etc.)– ”nye” (Cochrane-rapporter: Botox, Baclofen)
• Intensiverte tilbud / tidligintervensjon
NTNU Det medisinske fakultet
CP – ny definisjon
Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture
causing activity limitation that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the
developing fetal or infant brain.
The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation,
cognition, communication, perception, and/or behaviour and/or by a seizure disorder.
NTNU Det medisinske fakultet
Hvorfor har barn med CP tilleggsvansker?Hjerneskaden per se
Hos for tidlig fødte barn: Skader i dyp nervefiber-substans
– Hjerneområdenes forbindelser/nervebaner er skadet– Kommunikasjonen mellom hjerneområder svekkes, også
områder som ikke primært har med motorikk å gjøre
Hos barn født til termin: Dersom surstoffmangel-skade:
– Omfattende skader som i tillegg til motoriske hjernebarkområder inkluderer skader av nervefibersubstans, men også skader av andre hjernebarkområder, dype hjernenervekjerner og lillehjernen
NTNU Det medisinske fakultet
NTNU Det medisinske fakultet
Nagae LM et al.
NTNU Det medisinske fakultet
Cerebral parese og omfattende hjelpebehov
• Hvilke barn er dette?– GMFCS nivå (III)IV-V– ”alle” CP barn (?)
• Hvor mange?• Hva slags vansker
har disse?• ”Medisinske”
problemstillinger
Palisano, R., Rosenbaum, P. et al. Dev Med Child Neurol 1997; 39:214
NTNU Det medisinske fakultet
Hvor mange CP barn har omfattende hjelpebehov?
• GMFCS nivå 1 or 2: 160 barn (55%)– 56% unilat. spastisk, 32% bilat., 8% ataktisk CP
• GMFCS nivå 3: 48 barn (17%)– 75% bilat. spastisk CP
• GMFCS nivå 4: 58 barn (20%)– 66% bilat. spastisk, 19% dyskinetisk
• GMFCS nivå 5: 23 barn (8%)– 65% bilat. spastisk, 22% dyskinetisk
Eur J Paediatr Neurol. 2008 Jan;12(1):4-13.
NTNU Det medisinske fakultet
CP og tilleggsproblematikk
Mental retardasjon: 52% (40-70%)Synssvekkelse: 28% (10-39%)Tale/Språkproblemer: 38% Hørselssvekkelse: 12% (4-15%)
NTNU Det medisinske fakultet
CP subtype og tilleggshandicap
Mono/Hemi Ataxi Kvadri DyskinesiMental retardasjon 11% 44% 39% 53%Talevansker 9% 40% 44% 100%Alvorlig synssvekkelse 2% 0% 8% 0%Alvorlig hørselsnedsettelse 2% 7% 5% 6%Epilepsi 19% 27% 30% 42%Ernæringsvansker 8% 20% 42% 94%-----------------------------------------------------------------------------------------Andersen GL, et al. CP in Norway. Eur J Paediat Neurol 2007
NTNU Det medisinske fakultet
Tilleggshandicap bestemmer livslengde
NTNU Det medisinske fakultet
CP og medisinske tilleggshandicap
• Mental retardasjon / generelle lærevansker• Spesifikke lærevansker• Epilepsi• Forsinket vekst• Ryggdeformiteter• Nedsatt syn og hørsel• Forsinket/manglende talespråk• Sensibilitetsforstyrrelser• Atferdsproblematikk• Andre: Sikling, inkontinens, lungeproblematikk
NTNU Det medisinske fakultet
CP – motoriske konsekvenser, behandlingsstrategier, anbefalinger
• Nedsatt muskelkraft• Svekket muskelkontroll • Vansker med forflytning• Ufrivillige bevegelser • Svekket koordinasjon/samspill mellom muskelgrupper• Nedsatt finmotorikk • Vansker med kraftdosering• Endret muskelspenning (tonus: for høy/lav,
varierende)• Spastisitet, innskrenket bevegelsesutslag,
kontrakturer• Spasmer
NTNU Det medisinske fakultet
CP og anti-spasme behandling
• Fysikalsk behandling: aktive og passive tøyninger• Gipsing• Ortoser/skinner• Baklofen po, diazepam• Botox intramuskulære injeksjoner• Baklofen-pumpe behandling• Dorsal rhizotomi
NTNU Det medisinske fakultet
Baklofen pumpe behandling
• Intratekal Baklofen (ITB): brukt fra 1984 ved spinale skader (Penn et al.), fra 1991 ved CP (Albright et al.), deponering av medisin i spinalvæsken via reservoar
• Siste tiår: økende bruk til personer med CP, også barn• Effekt av behandlingen: Mange enkeltstudier viser
effekt, ikke laget noen Cochranerapport ennå, selv om protokoll er utarbeidet (Rice & O’Donnell 2004)– Effektivitet, utkommevariabler, redusert behov for kirurgi (?),
sikkerhet ved bruk, cost-benefit vurderinger
NTNU Det medisinske fakultet
Baklofenpumpe – fordeler med behandling
• Effektiv medisin mot spasmer/spastisitet, hjelper også ved dystonier, bedrer søvn / søvnkvalitet
• Kontinuerlig tilførsel av medisin direkte til CNS, unngår systembivirkninger
• Dosen kan individualiseres, økes eller trappes ned ut fra effekt kontra bivirkninger
• Dose døgnvariasjon er mulig• Færre bivirkninger enn peroral behandling
NTNU Det medisinske fakultet
Baklofen-pumpe behandling
• Hvem er kandidat for baklofen-pumpe?– Alvorlig spastisitet som affiserer armer, bein eller begge deler– Spastisitet som innvirker på personlig stell, pleie, søvn– Smertefulle spasmer– Barn/unge eldre enn 4 år– Personer som har profittert på prøvedose med Baklofen– Personer som har god nok styrke
i nakke/kroppsbol
NTNU Det medisinske fakultet
Botoxbehandling ved spastisk CP• Cochrane rapport 2007: Basert på 3 studier, synes å
være effekt av Botoxbehandling av spastisk muskulatur i underekstremitetene.
• Cochranes rapport 2007: Basert på 2 studier, usikker effekt av Botoxbeh av overekstremitetene
• Flere RCS er nødvendig for å vurdere effektivitet, cost-benefit, langtidsbivirkninger etc.
• Botox pluss intensiv fysikalsk trening• Botox kombinert med gipsing synes
lovende
NTNU Det medisinske fakultet
CP og muskel-skjelett komplikasjoner• De fleste barn med CP vil få forstyrrelser/ komplikasjoner i
muskel-skjelett apparatet (struktur, funksjon). • De vanligste komplikasjonene:
– kontrakturer (equinus, fleksjonsdeformiteter i hofter og knær), – vridning/torsjonsforandringer i lange rørknokler ( lårbein/leggbein), – leddaffeksjoner/luksasjoner (hofteluksasjon and fotrotsaffeksjon).– Skoliose (ryggskjevhet), ofte kombinert
med torsjon
NTNU Det medisinske fakultet
CP og utvikling av ryggskjevhet
• Økt risiko særlig hos: jenter, spastisk kvadriplegi, assosierte vansker, manglende sittebalanse, manglende gangfunksjon
• Spinale ortoser forhindret ikke utvikling av skoliose hos de med spastisk kvadriplegi (Miller et al. 1996)
• Myke spinale ortoser bedret sittefunksjon og ga bedret bruk av armene/hendene (Letts 1992)
• Skjevheten fortsetter å øke med årene
NTNU Det medisinske fakultet
CP og hofteluksasjon
• Adduktor-spastisitet og skoliose som årsak til hofteluksasjon (Sherrand 1975)
• Viktig at rullestol-avhengige med CP har en smertefri sittestilling. Lukserte hofter gir smerter hos mer enn 50% (Cooperman 1987).
NTNU Det medisinske fakultet
Hofteluksasjon: Gradvis utvikling
12 år gammel jente med Spastisk kvadriplegi
Samme pasient etter 5 år.Venstre hofte er luksert.
Sauser et al. AJR 1986; 146
NTNU Det medisinske fakultet
Nytteverdi av ortopediske hjelpemidler/inngrep
• Sitteortoser: lettere håndtering, vertikal posisjon, bedre støtte av truncus gir bedre hodekontroll, forhindrer (ikke?) økende skoliose/ryggskjevhet, bedre lungefunksjon (?), kan justeres etter behov
• Indikasjoner: dårlig hode- og kroppsbol-kontroll, manglende eller besværet sittebalanse, postoperativt for å opprettholde symmetrisk hofteabduksjon (Hopkins 1992)
• Obs lungefunksjon og hvordan barnet tolererer bruken av ortosen
NTNU Det medisinske fakultet
CP og generelle lærevansker
• En viss sammenheng mellom CP type og mental retardasjon (MR)
• Høyere forekomst av MR ved spastisk kvadriplegi enn ved hemiplegi
• Korrelasjon mellom grad av motorisk affeksjon og grad av kognitiv affeksjon gjelder for spastisk CP, ikke i samme grad for dyskinetisk CP
• Økt forekomst av generelle lærevansker dersom:– Epilepsi, patologisk EEG, patologisk cerebral MRI, andre
tilleggsvansker
NTNU Det medisinske fakultet
Intellektuell funksjon hos premature med CP
IQ Spastisk diplegi Kvadriplegi-----------------------------------------------------------------------Normal el. > 70 68% 14%Lett / moderat MR 15% 21%Alvorlig MR 17% 54%------------------------------------------------------------------------
• G Andersen et al. 2007: Alle med CP: 31% med mental retardasjon
NTNU Det medisinske fakultet
CP og generelle lærevansker forts.
• CP barn: vanskelig å teste kognitivt• Vansker med utføringstester mer enn verbaltester:
– Motoriske vansker, perseptuelle vansker, synsvansker– ”cerebralt” tempo er nedsatt– Differansen mellom resultater på utføringstester kontra
verbaltester øker med alderen• Lateralitet ved hemiparese har en betydning:
– Høyresidig hemiparese: økte verbalvansker
NTNU Det medisinske fakultet
CP og sansedefekter• Økt forekomst av synsvansker (28%) hos barn/unge med CP
– Skjeling, svekket syn ett / begge øyne, nystagmus, refraksjonsfeil, andre synsutfall, kortikale synsvansker
– Visuelle perseptuelle vansker (særlig premature med PVL)• Økt forekomst av hørselsvansker (12%) hos barn/unge med CP
– Særlig dersom CP assosiert med prematuritet, meningitt eller alvorlig surstoffmangel ved fødselen
– Økt forekomst dersom samtidig mental retardasjon– Nyfødt-screening er viktig for tidligdiagnose
NTNU Det medisinske fakultet
CP og epilepsi
• Ca 45% av barn med CP har epilepsi• Epilepsiforekomst er avhengig av CP type:
– Spastisk kvadriplegi: 50-94% hadde epilepsi– Hemiparese: 30%, diplegi / ataxi: 16-27%
• Epilepsi debuterer tidlig hos barn med CP, 47% debuterer i første leveår (10% hos ikke-CP barn)
• Oftere neonatale kramper (19% vs 3%)• Oftere status epilepticus (16% vs 1.7%)• Oftere behov for flere ulike antiepileptika (30% vs 7%)• Færre blir anfallsfrie (37% vs 90%)
NTNU Det medisinske fakultet
CP og spesifikke lærevansker
• Øye-hånd koordinasjon• Visuelle vansker• Persepsjonsvansker• Eksekutive vansker• Hukommelse• Oppmerksomhetsvansker• Tempo• Økt trettbarhet• Obs epilepsi
NTNU Det medisinske fakultet
Spesifikke lærevansker hos barn med CP
• Ujevn kognitiv profil – total IQ (sum) blir meningsløs• ”sterke” og ”svake” sider i profilen• Barn med alvorlig CP: sterke sider kan bli overvurdert• Barn med lett CP: svake sider kan bli undervurdert• Svake sider:
– Konsentrasjonsvansker (svekket vedvarende oppmerksomhet)– Kompleks bearbeiding/planlegging/strukturering– Gjennomføring (redusert tempo, økt trettbarhet)– Redusert korttids/arbeidsminne (trenger gjentakelser/repetisjoner)
NTNU Det medisinske fakultet
NTNU Det medisinske fakultet
CP og tale/språk-vansker
• Tale/språkvansker hos vel 1/3 av barn/unge med CP– Munnmotoriske vansker, artikulasjonsvansker, vansker med å
kontrollere lydproduksjon– Vansker med språkforståelse: sosialt språk / sosial codex,
mental retardasjon legger begrensninger• Munnmotoriske vansker
– spise/svelgvansker kan føre til underernæring/redusert vekst– Aspirasjon kan føre til lungeproblemer– Reflux kan føre til aspirasjon og til dårlig tannstatus– Sikling: sosialt handicap, nedsatt selvfølelse
NTNU Det medisinske fakultet
CP og gastro-øsofageal reflux (GØR)
• GØR gir emaljeskader på tenner, vanskeliggjør ernæring / vekst, oppkast, kan gi lungeproblematikk dersom kombinert med aspirasjon
• Svensk studie (Gustafsson & Tibbling. Acta Paediatr. 1994)– 32 barn med alvorlig CP, gj.sn. alder 11.2 år– 24 timers pH registrering– Resultat: 47% mild reflux, 32% moderat/alvorlig reflux– Ca 1/3 hadde motilitetsavvik i spiserøret– 40% hadde jernmangel, 15% var anemiske
NTNU Det medisinske fakultet
CP og lungeproblematikk• Vanligste årsak til sykehusinnleggelse for CP barn
(sammen med epilepsi)• Oftest CP GMFCS IV og V (spastisk kvadriplegi)• Lungeproblematikk pga:
– Svekkelse av pustemuskler, svekket hosterefleks, stiv brystvegg, evt. kroniske lungeforandringer etter prematuritet, kroniske betennelsesreaksjoner pga aspirasjon pga svelgvansker /munnmotoriske vansker, gastro-øsofageal reflux
• Behandling: – Sekretmobiliserende behandling (inhalasjoner,
Cough Assist)– Antibiotika ved mistanke om bakterielle
forverrelser (CRP, rtg)
NTNU Det medisinske fakultet
Behandling av CP barn med tilleggsvansker
• Motoriske programmer alene er ikke nok• Motoriske handicap kan i stor grad kompenseres• Kartlegging, hjelp og tilrettelegging ut fra sansemessige,
kognitive og perseptuelle ressurser er viktig for opplevelse av livskvalitet, sosial tilhørighet og grad av egenledelse (mer viktig enn motoriske forhold?)
• Tverrfaglig tilnærming - habilitering• Hvordan ”behandle” kognitive og perseptuelle vansker?
NTNU Det medisinske fakultet
NTNU Det medisinske fakultet
Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger
• Tverrfaglig utredning, inkludert kognitiv utredning• Nøye eksaminasjon mtp epilepsi, evt. utredning• Ved epilepsi: regelmessige spesialistkontroller,
vurdere SSE dersom dårlig anfallskontroll eller mistanke om subklinisk aktivitet. Obs nattlig epi-aktivitet. Keppra? Vagusstimulator? Epi-kirurgi? Ketogen diett?
NTNU Det medisinske fakultet
Alvorlig CP med tilleggshandicap: Anbefalinger
• Syns- og hørselsutredning• Utredning mtp spesifikke konsentrasjons-
og oppmerksomhetsvansker• Utelukke depresjon, psykolog/psykiater-samtaler• Bassengtrening, evt. ridning• Deltakelse: sosialt, grupper, treningsopphold, fritid
– Beitostølen helsesportsenter, Frambu sommeropphold– Ungdomsgrupper / ungdomssamlinger
NTNU Det medisinske fakultet
CP: behandlingsplan• Standardiserte oppfølgingsprogrammer kontra IP, evt.
begge deler?• Aspekter av behandlingen:
– Fysikalsk program: styrke, balanse, koordinasjon, basseng, rideterapi, strekkeøvelser (passive og aktive), gruppeopphold, sport/fritidsaktiviteter
– ADL program: funksjonstrening, målrettet trening, hjelpemidler
– Kognitivt program: Tilpasset undervisning/stimulering, ekstraressurser barnehage/skole, PPT
– Psykologbistand– Tale/svelging/spising/ernæring: Tverrfaglige team
NTNU Det medisinske fakultet
CP: behandlingsplan forts.
– Tekniske hjelpemidler: sitte, gange, løfting, pleie• Stol, walker, rullator, ortoser/skinner, korsett,
sitteskall– Kommunikasjonshjelpemidler: Pc, talemaskin,
pictogram, BLISS– Medikamenter: Epilepsi, spastisitet, GØ-reflux,
ADD, smerter, lungeproblematikk– Kirurgi: korrigerende inngrep i ekstremiteter, rygg,
antireflux operasjon, epilepsikirurgi, PEG (”knapp”)
NTNU Det medisinske fakultet
Hvilke fagpersoner må/bør inn?• Tverrfaglig barnehabiliteringsteam på 1. og 2.linjenivå• Barnelege/barnenevrolog står sentralt da komplisert
habilitering inkluderer avansert (barne)medisin• Ortoped /ortopedingeniør• Øyelege, evt. ØNH lege• Ernæringsfysiolog• Logoped• Tannlege• Fastlege / helsesøster / PPT• Evt. nevrokirurg
NTNU Det medisinske fakultet
NTNU Det medisinske fakultet
Dorsal rhizotomi
• Virkningsmekanisme: ”By cutting I-a sensory fibers, selective dorsal rhizotomy decreases spasticity by decreasing reflexive motoneuron activation, which is thought to result from the lack of descending fiber input.”
NTNU Det medisinske fakultet
Epilepsi: forekomst• 0.5-1% av befolkningen har epilepsi• Blant utviklingshemmede: 20% har epilepsi• Pasienter med epilepsi: 20% er utviklingshemmet
• Økt forekomst av epilepsi med graden av funksjonshemning, 59% av dypt retarderte, CP ca 30-40% med epilepsi
1 %mental retardasjon
20%
1 %epilepsi
NTNU Det medisinske fakultet
ITB – Hva har ulike studier vist?
• Redusert muskeltonus/spastisitet (Albright 1993, Meythaler 2000, Campell 2002)
• Bedret muskelfunksjon (Gerszten 1997, Campell 2002), også i overeks (Albright 1993)
• Bedret gangfunksjon (Gerszten 1997)• Bedret atferd, sittefunksjon og pleiebetingelser (Armstrong 1997)• Måloppnåelse helt (72%) og delvis (94%), ingen endring på
GMFM eller PEDI (Campell 2002)• 95% av hjelperne var fornøyde (Gooch 2004)
NTNU Det medisinske fakultet
Baklofenpumpe - komplikasjoner
• Operasjonskomplikasjoner: anestesi, blødning• Brudd på kateteret: økende spastisitet• Infeksjon: lokale infeksjonstegn, feber, slapphet,
sløvhet, kvalme og oppkast, hodepine• For lav dose: liten/ingen effekt av behandlingen, økende
spastisitet• For høy dose: slapphet, svimmelhet, hypotoni,
urinretensjon, obstipasjon, svekket pusting, synsforstyrrelser
NTNU Det medisinske fakultet
CP og bildediagnostikk• The AAN 2004 praksisveileder anbefaler
bildediagnostikk / neuroimaging "to establish that a brain abnormality exists in children with CP, that may, in turn, suggest an etiology and prognosis.”
• MRI foretrekkes framfor CT scanning. • Nyere forskning anbefaler at hjerne MRI gjøres hos alle
barn med CP eller mistenkt CP• 89% av CP barn har patologisk MRI (Bax, 2006).
Russman & Ashwal. Sem Ped Neurol:11 (2004)