A PROPÓSITO DE UN A PROPÓSITO DE UN CASO……….CASO……….

Idaira De Armas Iglesias. MIR MFyC.Idaira De Armas Iglesias. MIR MFyC.

Tutor: Dra. Adelaida Morales Umpierrez.Tutor: Dra. Adelaida Morales Umpierrez.

Servicio de Nefrología. Servicio de Nefrología.

MOTIVO DE CONSULTA

Dolor abdominal y vómitos.

ANTECEDENTES PERSONALES

♀ 39 años, natural de Marruecos. Viaja cada 2-4 años, último en Agosto 2010.G2P2A0.

NAMC. No HTA, ni DLP, ni DM conocida. No hábitos tóxicos. Anemia microcítica por déficit de hierro (en

tto hierro oral de forma intermitente). Portadora crónica de AgHBs positiva. Aislados 1-2 quistes de Giardia L. en

coprocultivo, iniciando tto 5 días antes.

HISTORIA ACTUAL: Cuadro de 20 días de evolución de dolor

abdominal + diarreas autolimitadas + vómitos preprandiales en los últimos 5 días previos.

Múltiples consultas en el servicio de urgencias.

Último viaje a Marruecos GEA familiar. Dolores articulares de rodilla, codo y

tobillos: No inflamatorios. Migratorios. Leves, desaparecen en < 24 horas. + parestesias.

EXPLORACIÓN FÍSICA.

Palidez cutánea. Ligera sequedad mucosas. Delgadez.

ACP normal. ABD: dolor en flanco-FID. Máculas

hiperpigmentadas bordes irregulares y bien delimitada en región hipocondrio-flanco derecho, desde la infancia.

No petequias . No lesiones bucales. No inflamación articulaciones

apreciables. Resto sin alteraciones.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS…….

Hemograma: Hb 9,4. VCM 79,3 fl. Plaquetas 671000. Leucocitos 10200 (N 85%).

Coagulación: IQuick 72%, INR 1,24. APTT 28,6. F 776.

Bioquímica: Cr 1,3. Urea 29. PCR 3,4. AST, ALT, amilasa e iones: normales.

Orina: leucos 100. Nitritos negativos. Proteinuria 150 mgr/dl y 250 hematíes/campo. Cr orina 224,9, Na 116, K 18,9 (FE Na 0,49%).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS…….

Atención en urgencias y alta a domicilio: Cr 0,98 mgr/dl. Sistemático con proteinuria 75 mgr/dl, hematíes 250/campo. Hb 10,4. Plaq 597000.

Atención en urgencias y alta a domicilio: Cr 1,03 mgr/dl. Sistemático con proteinuria 150 mgr/dl, hematíes 250/campo. Hb 10,1. Plaq 597000. PCR 8,6.

Última analítica de AP (Marzo 2010) CrPl 0,73mgr/dl, sistemático sin proteinuria y sedimento anodino. Hb 14,5 y plaquetas 360000.

INICIAMOS ESTUDIO……

Cultivo heces: salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, parásitos, Helmintos y oxiuros: negativos.

Hemograma: Hb 9,4. VCM 79,8. Leucocitos 10200, plaq 671000.

Bioquímica: CrPl 1,23. Urea 16. FG 49 ml/min. Proteínas totales 6,6 (albúmina 3,5). Perfil lipídico normal. AST, ALT, GGT, FA, LDH, BT y amilasa: normales.

Coagulación: IQuick 67%. APTT 28,6. F 649.

↑ PCR y VSG.

INICIAMOS ESTUDIO……

Estudio anemia: IST 9%. Fe 21. Ferritina 145. CTFH 226.

Transferrina 178. Transferrina 178. Vitamina B12, ácido fólico y estudio tiroideo normales.

Urocultivo: negativo.

Sistemático orina: Proteinuria oscilante 75-150 mgr/dl, 75-100

hematíes/campo dismórficos + cilindros hemáticos y granulares.

Proteinograma e Ig séricas: dentro límites normales.

Marcadores tumorales AFP, CEA, Ca 19.9, Ca 125: dentro límites normales.

Complemento C3 /C4: dentro límites normales.

Serología vírica: Ag VHBs +. Ac VHBs Ig G -. Ac VHBc IgG +. Ac VHBc Ig M-. Ag VHBe -. Ac VHB e +. VHC -. VHD -. VHB-DNA < 2000 copias/ml.

INICIAMOS ESTUDIO……

Estudio de celiaquía negativo.

Estudio inmune: ANA negativo. Anti DNA negativo. ANCAs

positivo (título pANCA 1:2560).

INICIAMOS ESTUDIO……

RESTO DE LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN INGRESO EN DIGESTIVO……

Ecografía abdominal: normal.

Colonoscopia: petequias rectales (AP: erosión focal e inflamación crónica que se extiende hasta la muscular mucosae).

Tránsito intestinal: normal.

Durante estancia en digestivo, requirió transfusiones de 2 concentrados de hematíes por descenso paulatino de Hb con sintomatología clínica.

Ante la sospecha de una enfermedad sistémica (vasculitis)

con afectación renal, asume el caso el servicio de nefrología

ampliando el estudio inmunológico, serología vírica

completa y pruebas complementarias de búsqueda de

afectación de otros órganos.

CONCLUSIÓN:

♀ joven diagnosticada en varias ocasiones en el servicio de urgencias de GEA.

Sínt. constitucionales: astenia, anorexia, ↓peso, artralgias migratorias.

Clínica digestiva + afectación endoscópica.

Afectación renal: Alteraciones sistemático orina. Proteinuria + cilindros hemáticos y

granulares. + hematíes dismórficos GLOMERULONEFRITIS.

Alteraciones en FG.

Analítica: Anemia microcítica AEC Serología vírica: Ag VHBs + Ag VHBe -.

Ac VHB e +. VHB-DNA < 2000 copias/ml Seroconversión o erradicación.

ANCA positivo (patrón p-ANCA).A.Ferropénica AEC

VCM ↓ N o ↓

Sideremia ↓ ↓

Ferritina ↓ N o ↑

Transferrina ↑↑ ↓

IST ↓ N o ↓

VASCULITIS¹

1. Consenso de Chapel-Hill 1994

De grandes vasos • Arteritis de cél.gigantes o de la temporal.• arteritis Takayasu

De vasos medianos • Poliarteritis nodosa (PAN).• Enfermedad Kawasaki.

De pequeños vasos • Granulomatosis Wegener.• S. Churg-Strauss.• Poliangeítis microscópica (PAM).• Púrpura Schönlein-Henoch.•Vasculitis crioglobulinémica esencial.•Angeitis leucocitoclástica cutánea.•Behcet.

ANCA + (patrón p-ANCA):

Granulomatosis Wegener 10%.PAN 30%.Churg-Strauss 65%.Poliangeítis microscópica 90%.Síndr. de Good-Pasture.GN con formación de semilunas.Otras: EII, fármacos, infecciones,…

ANTE LA SOSPECHA DE VASCULITIS ASOCIADA A ANCA: Historia clínica: buscando síntomas

generales o locales. EF: exploración nasal y paranasal. AP.

Lesiones cutáneas. Alteraciones del SNP. Pruebas Complementarias:

Analítica general. Examen sedimento urinario y orina de 24 horas. Determinación ANCA, mediante:

IF Indirecta: determina patron perinuclear o citoplasmático.

ELISA: determina especificidad antigénica proteinasa 3 y mieloperoxidasa.

Ac antimembrana basal, ANA, FR, crioglobulinas, C3-C4

Serología vírica. ECG, Rx tórax.

ANTE LA SOSPECHA DE VASCULITIS ASOCIADA A ANCA:

PC según órgano afectado.

Con vistas al inicio del tto específico: Mantoux. Vacunaciones.

ManifestacioneManifestacioness

PANPAN PAMPAM WegenerWegener Churg-Churg-StraussStrauss

Sistémico.

Caracts.grales

Fiebre, ↓peso, astenia. 90%Mialgias, poliartritis.* Formas primarias *VHB,VHC,CMV,HTLV1).

+ +50-60%

+

Púrpura palpable, nódulos, úlceras cutáneas, livedo reticularis.

50%

++ + +Atopia

No suele

3-6%

Tos, hemoptisis, disnea.

++

Tos, hemoptisis, disnea (por la hemorragia alveolar).Rx: nódulos o infiltrados pulmonares NO MIGRATORIOS. 85%

Tos, hemoptisis, disnea, asma, derrame pleural.Rx: nódulos o infiltrados pulmonares MIGRATORIOS.

Rinitis alérgica.

60%Arteritis sin GN (infartos, aneurismas).

HTA frc. DEBUT!!!!! (35%)

Rara al inicio, 100% después.

GNRP*: proteinuria+/-hematuria con cilindros+/-IR

No suele HTA

Rara al inicio, 80% después.

GNRP*:proteinuria+/-hematuria con cilindros+/-IR

No suele HTA

Infrecuente.

GNRP: proteinuria+/-hematuria con cilindros+/-IR

No suele HTAPAN asociada al VHB

ManifestacioneManifestacioness

PANPAN PAMPAM WegenerWegener Churg-Churg-StraussStrauss

Dolor abdominal

-frc: sangrado, perforación, colecisititis…

40%

Poco frecuentes NO +

Muy infrecuente Rinorrea purulenta, hemoptisis, sinusitis, otitis, ulceras nasales u orales. 92%

Pólipos nasales, sinusitis repetición, rinitis alérgica

Otros

GU: dolor testicular, ovárico. 17%

+/-

No clínica GU

+/-

Manifestaciones

PAN PAM Wegener Churg-Strauss

MCP, PC, claudicación extremidades.Aneurismas. 22%

Miocarditis, pericarditis, isquemia coronaria. + +

Uveitis, conjuntivitis, epiescleritis.

Exudados retina 4%

+ +

Proptosis ocular ++

+

+Mononeuritis múltiple, polineuropatía 70%

Afectación SNC(5%)

+Menos frecuente

que en la PAN

+

Afectación PC

+

Afectación PC

Alteraciones analíticas

PCR, VSG, anemia, trombocitosis.

P- ANCA + (30%)

+ VHB, VHC……

+

P- ANCA ++ (60-80%)

C- ANCA 10-20%

+

P- ANCA 0-10%

C- ANCA +++ 80-95% (generalizadas) 40-75% (localizadas)

+

Eosinofilia

P- ANCA + (30-60%)

C- ANCA 0-10%

JUICIO DIAGNÓSTICO:

Vasculitis p-ANCA positiva con clínica sistémica sospecha de Poliangeitis Microscópica (PAM).

Hepatitis B crónica en fase de no replicación viral actualmente.

GraciasGracias