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Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños Costa Rica 18 (2): 223-232,1983.
Quiste congénito del colédoco
DI. Abraham Cohen *, DI. Juan Corrales*, Dr. Héctor Otero * y DI. Carlos Arrea *
Introducción
El quiste congénito del colédoco pude definirse como una dilatación aneurismática del conducto hepático (19).
La primera descripción de un paciente con quiste del colédoco fue hecha porVater, en 1723; (citen 19); no obstante, se le atribuye a Douglas en 1852 (3) elprimer caso bien documentado de esta entidad.
En 1894, Swain (25), utiliza por primera vez una cistoyeyunostomía, en lo quese conoce como el primer intento exitoso en el tratamiento del quiste del colédoco.
Alonso et al. (1), en 1959 realizan la primera revisión de los casos publicadoshasta ese entonces y que sumaban 494 y propone una clasificación en tres tipos diferentes, Figura 1. En 1977 Todani et al. (26) proponen una nueva clasificaciónque incluye 6 tipos diferentes y en la cual los primeros 3 tipos son los mismos de laclasificación de Alonso y los tipos IVa, IVb, V, aunque más raros, han sido reportados en relativa frecuencia, Figura 2.
En la actualidad existen más de mil casos reportados en la literatura, tal ycomo lo expone Flannigan (5) en su reciente revisión.
Con respecto a la etiología, son muy diversas las teorías que han tratado deestablecer su origen, ya sea, en base a trastornos congénitos o adquiridos. Básicamente se establecen tres grandes grupos:
A· Congénitos: aquellos que abogan por una debilidad congénita de las paredesdel colédoco, como son las observaciones llevadas a cabo por Walter (28), Ravitch &Snyder (22), Landing (17), Hethzler & Maguire (10) y otros (7, 13, 15, 19).
B- Adquiridas: las que implican una obstrucción al paso de la bilis a través del árbol biliar (2,4,9, 11, 16, 19,27).
c- Aquellos autores que combinan ambas teorías, tales corno Gross (9), Alonso(1) y Kato (I1).
* Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Saenz Herrera", CCSS. San J osé, Costa Rica.
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El quiste del colédoco puede localizarse en cualquier porción del árbol biliar,incluyendo las porciones intrahepáticas; no obstante, la característica clásica es unadilatación del colédoco que se inicia a nivel de la unión con el conducto cístico ytermina justamente antes de la porción intraduodenal. Con excepción de los reciénnacidos, la pared del quiste usualmente es gruesa y se encuentra recubierta por unamucosa. Generalmente existe una normalidad relativa de las funciones hepáticasy el árbol biliar intrahepático. Además de una obstrucción parcial de la porciónterminal del conducto hepático común, no es raro encontrar en el recién nacido suobstrucción total a nivel distal, 10 que significaría iguales características clínicas sise compara con las atresias de vías biliares.
A B e
Figura 1: Clasificación según Alonso et al. (1). A- Dilatación quística. B- Divertículo. C- Coledococele.
Figura 2: Clasificación según Todani et al. (26)
Cohen A. et al.: QU 15TE COLEDOCO
Material y Métodos
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Se revisaron los expedientes de 9 pacientes diagnosticados y tratados en elperíodo comprendido entre 1968-1983 en el Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera". Para tal efecto, se confeccionó un protocolo para el estudioretrospectivo de los casos que incluía sexo, edad al momento del diagnóstico, duración de los síntomas y signos, pruebas funcionales hepáticas, estudios radiológicos,tipo de corrección quirúrgica y sus complicaciones post-operatorias tempranas ytardías.
El presente trabajo no incluye la clasificación del quiste.
Resultados
Un 78% de nuestros pacientes fueron del sexo femenino lo que concuerda conlas observaciones de otros autores (1, 5, 14, 18, 19, 23).
La incidencia en las distintas edades se detalla en el Cuadro 1. Encontramosque en un 77% de los casos el diagnóstico fue hecho antes de los 10 años de vida;esto contrasta con los reportes de Alonso (1) y de Lec (18) quienes reportan respectivamente 45% y 55%, de diagnósticos hechos antes de los 10 años.
Cuadro 1
Distribución según sexo y grupo etario
SexoFemenino Masculino Total
< 1 año 1 1l-S años 2 2S-ID años 2 1 310-12 años 2 1 3
Total 7 2 9
La triada clásica de dolor en hipocondrio derecho, masa palpable eictericia intermitente, se presentó únicamente en un 23%. Los síntomas generales comodolor abdominal en hipocondrio derecho, vómitos y fiebre fueron los que se encontraron más frecuentemente. Cuadro 2.
Un 77% de los pacientes presentaron síntomas por más de 8 semanas antes deser diagnosticados, esto nos refleja la naturaleza crónica e intermitente del padecimiento.
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Cuadro 2
Síntomas y signos
No. pacientes %
Dolor hipocondrio der.VómitosFiebreMasa palpableIctericiaAcoliaColuriaEstreñimientoPrurito
876444221
887766444444222211
Los hallazgos radiológicos pre-operatorios se resumen en el Cuadro 3.
Cuadro 3
Estudios radiológicos pre-operatorios
No. Hallazgos No. %
Colecistografía oral 4 Vesícula excluida 3 75Colangiografía N 4 Quiste de colédoco 3 75SEGD 4 Compresión extrínseca 2 50Medio de contraste porsonda de drenaje externo 2 Quiste del colédoco 2 100Ultrasonido 2 Quiste del colédóco 2 100
Excluyendo el ultrasonido que se hizo únicamente en los dos pacientes conquiste congénito del colédoco, la colangiografía VI, en ausencia de ictericia con bUirrubina superior a 3mg)/o , demostró ser de utilidad diagnóstica en el 75% de los ca·sos en que se pudo practicar, Figura 3.
La SEGD en los casos en que es de utilidad diagnóstica revela una compresiónextrínseca de la curvatura menor del estómago con desplazamiento anterior e interior de la porción proximal del duodeno, Figura 4.
eohen A. et al.: QUiSTE COLEDOCO 227
Figura 3: Colangiografía.
Figura 4: SEGD
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Figura 5: Colangiografía transoperatoria.
Aunque en la colecistografía oral el 75% de los casos en que se efectuó revelóuna vesícula excluída, no la consideramos de ayuda en el diagnóstico ya que no reveló ni sugirió ausencia o presencia del quiste del colédoco.
Los datos de Laboratorio revelaron un aumento de las transaminasas en 37%de los pacientes, la bilirrubina directa igualmente se encontraba elevada en un 37%.Unicamente el 28% presentó alteraciones de la fosfatasa alcalina y ninguno de los6 pacientes a los cuales se les realizaron determinaciones de amilasas en sangremostraron alteración. El tiempo de coagulación se encontró alterado únicamenteen el caso que cursaba con datos de cirrosis biliar.
En ninguno de los casos se encontraron otras anormalidades congénitas asociadas al quiste ni presencia de cálculos en las vías biliares. De los pacientes reintervenidos, en ninguno se ha evidenciado presencia de degeneración maligna de losconductos hepáticos.
Con respecto a los procedimientos quirúrgicos, todos los casos fueron sometidos a colangiografía trans-operatoria la que demostró la presencia del quiste, Figura5. Las técnicas quirúrgica's empleadas se detallan en el Cuadro 4.
Cohen A. et al.; QUISTE COLEDOCO
Cuadro 4
Técnicas quirúrgicas empleadas
No. Resultados Re -in t ervendonesBueno Regular Malo
Cistoduodenostomía 2* 50% No
Cistoduodenostomía concolecistectomía 100% No
Cistoyeyunostomía cony de Roux 3 100% 100%
Excisión del quiste conhepaticoyeyunostomíautilizando Y de ROllxy colecistectomía 3 100% No
* 1 paciente no siguió control en este Hospital.
Cuadro 5
Reintervenciones
Caso No. Causas Primera Segunda Evolución actual
1 Ictericia Plicatura anti- Resección de la Y Buena (2 años)Colangitis a reflujo en la de Roux+colecis-repetición. Y de Roux tectomíaDolor hipocon- Cistoduodenostom íadrio derechorecurrenteReflujo por Yde Roux
2 Idem. al Idem. al Idem. al anterior Buenaanteríor anterior (2a.4 meses)
3 Iclem. al Colecistectomía No Mala. Cursaanterior parcial actualmante
con cirrosisbiliar e ictericia
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El 66% de los pacientes fueron sometidos, en primera instancia, a procedimientos derivativos del quiste sin su excisión; en un 50% de los casos se obtuvieron malos resultados por lo que hubo reintervcnción.
Las causas, con los síntomas y signos de los pacientes que meritaron reintervención, tal y como se aprecia en el Cuadro 5, se presentaron durante los 6 mesesque siguieron a la primera intervención. En estos pacientes reintervenidos, los procedimientos definitivos empleados variaron en relación al grado de fibrosis, a la distorción de la anatomía y a la inflamación encontrados durante el acto quirúrgico.
En la actualidad, todos los pacientes tratados con excisión del quiste y colecistectomía se encuentran asintomáticos. El de menor seguimiento lleva 21 meses yel de más largo control en nuestra consulta externa lleva 3 años y 2 meses.
No se reportaron accidentes trans-operatorios ni fallecimientos. La única complicación post-operatoria inmediata fue una hemorragia gástrica debido a una resección de una gastroenteroanastomosis efectuada en un paciente que había sido referico a nuestro Hospital procedente de otro centro ya quien se le practicó una hepato-yeyunoanastomosis con excisión del quiste. Este pacien te fue reintervenido porsu sangrado; se le realizó hemostasia y evolucionó satisfactoriamente.
Dos de nuestros pacientes que presentaron síntomas de obstrucción intestinalse resolvieron con manejo médico conservador utilizando adecuada succión nasogástrica durante 24-48 horas.
En la actualidad, 8 de los 9 pacientes continúan control en nuestra consultaexterna. El de más larga evolución tiene 18 años de edad y el de más corta, 22meses. Seis de estos pacientes están completamente asintomáticos, con pruebas defunción hepática normales y con estudios radiológicos y de ultrasonido que no evidencian patología o recidiva.
Una paciente se queja en la actualidad de dolor abdominal en hipocondrio derecho y otra cursa con ictericia, prurito y datos de cirrosis biliar. Cabe mencionarque esta última paciente se encontraba al momento del diagnóstico y tratamientoquirúrgico con una cirrosis biliar de 2 años de evolución.
Comentarios
Aunque nuestra casuística ha sido muy limitada, al igual que lo son los reportesde otros autores, y dado los resultados obtenidos hasta el momento, podemosconsiderar que la excisión del quiste con colecistectomía, utilizando métodos deri·vativos alternos, debe ser el tratamiento quirúrgico de elección en estos pacientes;además, existen datos suficientes que sustentan el hecho de que el quiste al no serremovido actúa como reservorio de la estasis biliar y frecuentemente se convierteen sitio de infecciones y formación de cálculos (5, 10, 19). Por otra parte, los estudios recientes de diversos autores (12, 15, 19) citan que estos pacientes presentananomalías anatómicas en la desembocadura del conducto de Wirsun con el subsi·guiente reflujo de jugo pancreático hacia el quiste (5). A todo lo anterior, debe agregarse el hecho de la alta incidencia de carcinoma del conducto hepático común,
Cohen A. et al.: QUISTE COLEDOCO 231
que oscila entre un 3-4% de los casos con quiste congénito del colédoco (20 vecesmayor que la población general) según incidencia registrada en estudios anterioresde otros autores (6,19,21).
Con respecto a los métodos de diagnóstico, el uso de ultrasonido como examenrutinario, por ser no invasivo, seguro y con un porcentaje de especificidad que oscila entre un 88% y 97% según diversos autores (14, 23, 24), debe considerarse comoel método de elección en el quiste congénito del colédoco.
El procedimiento quirúrgico de drenaje externo del quiste debe ser reservadoúnicamente para aquellos casos en que el paciente, por su alto riesgo quirúrgico, nopueda ser sometido a una intervención prolongada, así como también para aquellospacientes en los que no se tiene el diagnóstico certero y no se cuenta en esos momentos con medios y métodos apropiados para realizarlo. Sin embargo, este procedimiento debe ser transitorio; en cuanto la condición del paciente 10 permita, se ledebe realizar el procedimiento definitivo (8,12,19,20).
Resumen
Se reporta un estudio de 9 casos de quiste congénito de colédoco atendidos enlos últimos 15 años en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera".
Se analiza la distribución por edad y sexo así como los signos y síntomas y lautilidad diagnóstica de algunos datos de Laboratorio y de estudios radiológicos. Sereconoce la utilidad del ultrasonido como examen rutinario y que por ser no invasiVO, seguro y con un porcentaje de especificidad que oscila entre 88 y 97% , debeconsiderarse como el método de elección.
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