Bab 131

KEMBAR SIAM

Kembar siam dapat dibagi menjadi bayi kembar siam simetri, yang

merupakan topic utama bab ini, dan kembar siam heterofagus atau

parasitik

Bayi Kembar Siam Simetri

Sejarah

Walaupun ada banyak contoh yang menggambarkan kembar siam

berasal dari zaman lampau, secara khusus di dalam kebudayaan Aztec

dan Turki, diragukan apakah hal ini merupakan representasi yang faktual.

Contoh yang paling awal adalah patung marmer berukuran 17cm

menggambarkan kembar parapagus “dewa-dewi ganda”, dari tahun 6.000

sebelum masehi. Patung saudari Catalhoyuk ditempatkan dalam Museum

Anatolian Civilization di Ankara, Turki 1. Contoh lainnya adalah muncul

lebih otentik dari ukiran batu kembar pyopagus dari 80 tahun sebelum

masehi, ditemukan di Fiesole dan disimpan dalam Museum San Marco di

Florence, Italia.

Usaha paling lampau dari pemisahan kembar siam berada di

Kapadokia, Armenia, sekitar 945 masehi. Ketika satu dari kembar

iskiofagus lelaki meninggal di umur 30, sebuah usaha dilakukan untuk

menolong kembar yang masih bertahan dengan memisahkannya dari

saudaranya yang meninggal, namun kembar tersebut meninggal juga 3

hari setelah prosedur tersebut.

DA 1

Kasus paling awal yang didokumentasikan adalah pembantu

Biddenden yang lahir di Kent pada 1100 masehi dan “bergabung di

pinggul dan bahu”. Mereka tinggal bersama selama 34 tahun. Ketika Mary

jatuh sakit dan meninggal, Eliza dianjurkan untuk dipisahkan namun dia

menolak dan berkata “karena kami datang bersama, kami akan pergi

bersama”. Dia meninggal enam jam setelahnya. Mereka mendapatkan

sebuah keberuntungan besar dan mendonasikan pada komunitas tanah

Biddenden seluas 20 akre dengan harapan bahwa dari sewa tersebut

harus dinafkahkan untuk distribusi kue, diberikan pada setiap orang

miskin. Easter Sunday – sebuah praktek bahwa ketahanan hingga saat

ini. Tidak mungkin bahwa mereka bergabung dalam ilustrasi yang

digambarkan dalam pinggul dan bahu. Penjelasan yang lebih masuk akal

adalah mereka merupakan kembar iskiofagus atau parapagus.

Saudara Scottish yang lahir di dekat Glasgow di tahun 1490 3.

Mereka berdua adalah individu lengkap di atas pinggul, namun ke bawah,

tubuh mereka menyatu – satu set genitalia dan dua kaki. Mereka dibawa

pada pengadilan King James IV, yang meminta bahwa mereka harus

secara hati-hati dibawa dan diedukasi di pengadilan. Mereka belajar

menyanyi, satu tenor satu bass treble, memainkan beberapa instrument

music, dan menguasai beberapa bahasa asing. Mereka memiliki opini

yang berbeda dan kadang hingga berargumentasi. Mereka meninggal

pada tahun 1518 di usia 28 tahun.

DA 2

Geoffrey-Saint-Hilaire mengutip sebuah contoh kembar

perempuan, lahir di 1495, bergabung di dahi, menyebabkan mereka

berdiri berhadapan muka dengan muka: “ketika satu berjalan maju,

satunya dipaksa untuk berjalan mundur”. Mereka hidup hingga umur 10

tahun, dan ketika salah satu meninggal ketika usaha yang kurang sukses,

dilakukan pada pemisahan. 4,5

Pada abad ke 16, Ambroise Pare mengumpulkan contoh dari enam

set kembar siam dan salah satu untuk mengklasifikasi varietas berbeda

dari kembar siam 6.

Kembar xiphofagus Isle-Brewer, Alicia dan Aquila, lahir di tahun

1680 bergabung “dari naval hingga titik di bawah puting”7. Pendeta dalam

pembaptisan mereka percaya bahwa kelahiran yang mirip monster ini

merupakan sebuah tanda iblis. Mereka dikunjungi setiap hari oleh ratusan

orang yang ingin melihat “kerja monster dari alam dan mengagumi sebuah

karya keingintahuan”. Mereka diculik oleh Henry Walrond dan

dipamerkan, namun meninggal pada tahun 1683.

Pemisahan sukses pertama di tahun 1689. Ahli bedah Johannes

Fatio memisahkan kembar omfalofagus di Basel, Swiss, dengan

“menelusuri pembuluh darah umbilical pada navel, dimana dia terikat

secara terpisah. Dia lalu ditetapkan dan diikat di jembatan di antara dua

bayi dengan pita kecil dan dipotong pada ismusnya”. Ligature jatuh pada

hari ke Sembilan pascaoperasi, dan kedua bayi selamat. Koenig8,

observer dalam prosedur ini, mempublikasikan kasus ini sebagai

DA 3

kasusnya dan untuknya ditulis sebagai pemisahan pertama yang berhasil

9,10.

Tabel 131-1 mengulas sejarah awal kembar siam dari pertengaah

abad 19.

Pasangan yang paling tenar dari kembar siam adalah Chang dan

Eng Bunker, lahir di sebuah kapal sungai di Thailand pada 1911. Mereka

bergabung dari xiphisternum dengan sebuah pita pendek yang

memanjang sehingga mereka dapat berdiri berdampingan. Ayahnya

adalah nelayan, dan keluarganya hidup dalam sebuah rumah kapal

terapung di sungai Mekong. Mereka menjadi perenang handal, dan

gerakannya menarik atensi Robert Hunter, seorang pengelana dari

Skotlandia, yang membujuk ibu mereka untuk membawa mereka ke

Amerika Serikat untuk menampilkan mereka, dengan Captain Coffin dan

seterusnya oleh Phineas Barnum. Mereka menikahi saudari, hidup di

rumah terpisah di North Carolina menghabiskan 3 hari di masing-masing

rumah secara bergantian dan mempunyai anak 21 orang di antara

mereka. Secara fisiologis dan psikologis, mereka sangat berbeda- Chang

lebih kecil dan pemalu, hobinya adalah makan, Eng membenci makan;

Eng memiliki kepribadian yang baik, sedangkan Chang menyimpang dan

gampang tersinggung; Chang minum bir, namun Eng tidak terpengaruh

hal tersebut. Mereka berharap untuk dipisahkan, namun tidak dapat

membujuk ahli bedah untuk melakukan operasi, karena dianggap terlalu

beresiko pada saat itu. Dalam retrospeksi, berdasarkan temuan otopsi,

DA 4

prosedur sesungguhnya lancar saja bila dikerjakan karena jembatan

penyambung adalah hanya mengandung sedikit jaringan hepar 11-13.

Mereka hidup bersama hingga 63 tahun dan meninggal di tahun 1874 14,15.

Di tahun 1840, sebuah desa Afrika dirampok, dan banyak

penduduknya dijual pada pencari budak dan dikirim dengan kapal ke

Amerika. Selama perjalanan ini, seorang wanita melahirkan kembar siam

xiphophagus dengan bedah sesar oleh seorang ahli bedah mariner Brito y

Boin. Ibunya meninggal keesokan harinya, dan salah satu kembar siam

meninggal 2 hari setelahnya. Seorang budak wanita mengambil seorang

yang masih hidup dan membesarkannya. Bayi tersebut memiliki luka

keloid yang dibuang pada umur 8 tahun dan dilaporkan masih hidup pada

usia 66 tahun 16.

Di tahun 1860, seorang dokter memisahkan anak perempuan

kembar omfalofagusnya. Insisi ditutup dengan tiga jahitan. Satu kembar

meninggal dan lainnya hidup baik hingga umur 5 tahun17.

Pemisahan sukses pertama dari kembar siam dilakukan oleh The

Military Families Hospital di Portsmouth, Inggris ditahun 1912. Satu dari

kembar hidup, namun lainnya meninggal karena pneumonia di umur 4

bulan 18.

Saudara Tocci, lahir di tahun 1877, adalah kembar siam

parapagus. Mereka juga berharap dipisahkan, namun ekstensi dari

gabungan mereka dengan prosedur bedah saat itu tidak memungkinkan

dilaksanakan. Mereka hidup bersama selama 63 tahun dan meninggal di

DA 5

tahun 1940 19,20. Kembar siam lain telah menolak beberapa saran

pemisahan, Lori dan Reba Schappell, kembar kraniofagus yang lahir di

tahun 1961, tidak pernah berharap untuk dipisahkan, mengatakan bahwa

“Tuhan membuat kami seperti ini dan Tuhan memiliki tujuan untuk kita.

Anda jangan mengacaukan apa yang Tuhan telah buat” 15

Di tahun 1990, Hoyle 21 mengkaji ulang semua usaha dalam

pemisahan bedah kembar siam yang dilakukan sukses maupun tidak

sukses dari tahun 1987. Total lebih dari 600 publikasi, pemisahan

dilakukan dalam 167 kasus. Laju ketahanan hidup meningkat secara

dramatis dalam decade terbaru sebelum 1987. Dia menyimpulkan bahwa

“kecemerlangan hasil bedah pemisahan kembar siam saat ini

mengusulkan bahwa pemisahan sebaiknya selalu dipertimbangkan

dengan harapan yang jarang”

Etiologi dan Embriologi

Tidak adanya model eksperimental, etiologi dari kembar siam tidak

diketahui. Teori fisi dan fusi yang tidak jelas, masih terjadi. Karena tampak

bahwa fisi dari sebuah ovum yang dibuahi terjadi di dalam kejadian yang

sama tiap waktunya, varietas lebar dari kembar siam membuat fusi adalah

mekanisme yang lebih masuk akal. Tidak seperti kembar identik

monoovular, kembar siam sering memiliki kepribadian yang berbeda.

Perbedaan ini jelas dari mulai bulan-bulan pertama kehidupan dan tidak

dapat dijelaskan. Pengaruhnya mungkin bahwa kembar siam ini tidak

selalu berasal dari kehamilan monoovular, tidak memandang

DA 6

mekanismenya, kembar siam selalu bergabung secara homolog – dada ke

dada, pelvis, dll- dan selalu dalam jenis kelamin yang sama. Spencer telah

mengusulkan bahwa union terjadi dalam situs dimana ektodermal tidak

ada atau deprogram untuk mengganggu fusinya. Teori fusi menunjukkan

bahwa dua diskus embrionik berbeda dari kehamilan monoovular ada

dalam satu kantong amnion saja. Sekitar tiga minggu kehamilan, fusi

terjadi di situs yang tidak ada ektodermalnya. Ektodermal tidak ada

setelah precursor dari septum transversum dan jantung. Fusi tingkat ini

menghasilkan kembar torakofagus dan omfalofagus. Ectoderm

mengganggu situs di mana otofaring dan membran kloaka dan berfusi

pada ujung dari diskus embrionik. Union di situs ini menghasilkan kembar

sefalofagus, iskiofagus, dan parapagus. Union dorsal – kraniofagus,

rachifagus, pygopagus – berasal dari tiap kembar memiliki umbilicus

tersendiri dan abdomen yang terpisah. Tipe lain dari union dianggap

ventral dan biasanya mempunyai korda tunggal dan kavitas peritoneal.

Korda ini akan sering memiliki lebih dari tiga pembuluh darah. Anomaly

yang berkaitan sering terjadi, dan melibatkan struktur yang bergabung.

Pola dari abnormalitas yang terjadi bergantung pada tipe union, dan tiap

dari delapan tipe kembaran mempunyai rentangan defek anatomi terkait.

Abnormalitas ini mungkin termasuk ketahanan hidup ekstrauterin

dan mungkin pemisahan dianggap tidak mungkin. Menurut Spencer,

kembar torakofagus mungkin selalu memiliki satu jantung dengan bilik

yang banyak dan pemisahan jarang menjadi sebuah opsi. Lainnya kaku

DA 7

mengenai pendapat torakofagus, dam ada kasus yang didokumentasikan

secara baik di mana pemisahan torakofagus dengan jantung terpisah

berhasil.

Insiden

Frekuensi kembar siam diperkirakan 1:50.000 kehamilan, namun

karena 60% kembar ini meninggal in utero, insiden sesungguhnya adalah

1:250.000 kelahiran hidup. Dengan kecanggihan ultrasonografi prenatal

rutin, diagnosis awal dari sifat masalah akan menjadi bukti lebih awal

dalam gestasi dan terminasi elektif akan menjadi pilihan

Klasifikasi

Kembar siam diklasifikasikan menurut dasar situs union. Dengan

suffix pagus yang berarti terfiksasi. Kembar dapat mempunyai empat

(tetrapus), tiga (tripus), atau dua (bipus) kaki. Klasifikasi dari kembar siam

terbatas pada delapan tipe dengan presentasi distribusi diringkas dalam

tabel 131-2

1. Torakofagus. Kembar berhadapan muka dan berbagi sternum,

diafragma, dinding abdomen atas, dan hepar, dan mempunyai

exomphalos. Kebanyakan kasus mereka berbagi pericardium

(90%) dan jantung (85%). Mereka mungkin mempunyai usus yang

pendek (50%), bergabung di duodenum dan memisah di ileum,

traktus bilier dapat bergabung dalam 25% pasien. Ada asosiasi

anomaly jantung seperti defek septum ventrikel, defek septum

atrial, dan tetralogi Fallot

DA 8

2. Omfalofagus, jantung tidak pernah berfusi, hepar bergabung dalam

80% kasus, dan ada exomfalos. Perut dan traktus gastrointestinal

proximal biasanya terpisah, dan tiap kembar mempunyai rectum.

Hampir sepertiga kembar omfalofagus, ileum terminal dan kolon

menyatu, dan suplai ganda pembuluh darah mungkin ada.

Biasanya tidak ada union dari traktus genitourinaria.

3. Pygopagus. Kembar bergabung di sisi dorsal, berbagi region

sakrokoksigis dan perineal. Mereka membelakangi satu sama lain –

berbagi sacrum, koksigis, dan bagian tulang panggul. Korda

spinalis biasanya terpisah 26. 25% berbagi traktus gastrointestinal

bagian bawah dan mempunyai anus tunggal dan satu atau dua

rectum. Dalam 15% kasus, hanya ada satu kandung kemih. Ada

insiden meningkat dari anomaly vertebra termasuk hemivertebra,

agenesis hemisakral,dan anomaly torakal 27. Walaupun gabungan

pelvis secara fundamental berbeda dengan kembar iskiofagus,

tipenya mirip dan sejauh ini banyak dihubungkan dengan kelainan

ortopedi seperti subluksasi panggul atau dislokasi, CTEV, bahu

Sprengel dan skoliosis. Ada berbagai derajat berbeda dari fusi

spinal dan kordanya. Walaupun hanya ada satu anus dan rectum,

intestine sisanya tetap terpisah, bagian tubuh atas tidak terfusi, dan

ada empat tangan dan empat kaki

4. Iskiofagus, kembar mungkin berhadapan atau membelakangi.

Mempunyai dua sacrum atau simfisis pubis. Mereka mungkin

DA 9

berbagi traktus gastrointestinal bawah (70%) dan / traktus

genitourinaria (50%) dan mungkin memiliki ureter yang menyilang.

Kembar dapat tetrapus, tripus, atau bipus, walaupun umumnya

adalah adanya empat kaki. Panggul bergabung mengarah pada

anatomi urogenital dan ortopedik yang kompleks. Ginjal biasanya

berfungsi normal tetapi mungkin mengalami malrotasi atau ektopik.

Ketika ada dua buah kandung kemih, mereka berlokasi

berdampingan dalam posisi kolateral atau mereka mungkin dalam

midline sagital dengan satu kandung kemih berdrainase ke

kandung kemih lain. Ureter sering menyilang dan masuk ke

kandung kemih kontralateral sehingga perlu dialihkan jalurnya

selama pemisahan. Duplikasi uretra parsial mungkin terjadi, namun

sebuah orifisium uretra tunggal adalah tipikal. Traktus

gastrointestinal distal sering berbagi, dengan agenesis anorektal

dan fistula rektovesikal. Studi kontras dibutuhkan untuk mengetahui

anatomi bowel distal. Sinus urogenital atau kloaka mungkin ada. Di

laki-laki, terdapat insiden meningkat dari undesensus testis.

5. Kraniopagus, kembar siam berbagi tengkorak, meninges, dan sinus

venosus. Otak biasanya terpisah, walaupun ada fusi kortikal dalam

33% kasus.

6. Sefalofagus, kembar siam mungkin memiliki toraks berfusi dengan

tambahan kepala yang berfusi juga. Kepala tunggal yang berfusi

mungkin memiliki dua muka (janiceps) berjauhan satu sama lain,

DA 10

satu muka mungkin rudimenter. Kembar siam ini diterminasi atau

meninggal di utero, mereka tidak mampu hidup.

7. Rachipagus, kembar siam umumnya memiliki anomaly vertebra

dan defek neural tube

8. Parapagus, merupakan istilah relatif baru yang mengatakan fusi

ekstensif berdampingan. Kembar siam berbagi umbilicus, abdomen

bawah, pelvis (simfisis pubis tunggal), dan traktus genitourinaria.

Mereka dapat mempunyai anomaly anorektal dan fistula kolovesikal

dan mungkin memiliki resiko anensefali.

Diagnosis

Diagnosis dan Pencitraan Antenatal

Dapat mendeteksi adanya kembar siam di hampir semua kasus.

Penilaian antenatal yang akurat memungkinkan orang tua berkonsultasi

mengenai hasil akhir kehamilan dan kemungkinan suksesnya pemisahan

postnatal. Diagnosis prenatal dari kembar siam penting untuk manajemen

obstetric optimal termasuk keputusan mengenai terminasi kehamilan dan

waktu serta metode persalinan untuk mengurangi mortalitas maternal dan

fetal.

1. Ultrasonografi fetal

Dapat mendiagnosis sedini 12 minggu kehamilan 28-30. Usg

transvaginal juga mungkin dilakukan di diagnosis awal 31. Diagnosis

kembar siam mungkin dilakukan ketika fusi bagian fetal nyata.

Sebagai tambahan, kemungkinan kembar siam dicurigai di dalam

DA 11

sebuah kehamilan kembar dengan plasenta tunggal dan tidak ada

membrane amnion yang nampak berpisah. Kebalikannya,

observasi dari dua plasenta atau membrane amnion menyingkirkan

kembar siam 32. Temuan USG dalam kembar siam termasuk tubuh

fetus inseparable dan kontur kulit, sebuah posisi relative yang tidak

bergerak, kepala fetus yang menetap dalam tingkat yang sama,

presentasi bibreech atau bicephalic, ekstremitas yang kurang, dan

dengan korda umbilikalis tunggal dengan lebih dari tiga pembuluh

darah 32. Kebanyakan kembar siam berhadapan dan berfusi secara

ventral, berakhir pada hiperekstensi tulang leher. Polihidramnion

terjadi di hampir 50% kasus dibandingkan dengan 10% kehamilan

kembar normal dan 2% kehamilan tunggal. Penilaian USG

mendetail pada kehamilan 20 minggu sebaiknya dapat untuk

mendefinisikan situs dan area kembar siam yang meluas dan

menyediakan sebuah evaluasi yang masuk akal dari mana yang

organ dalam dan mana yang bukan.

Penilaian ekokardiografi fetal dilakukan karena ada insiden

meningkat dari penyakit jantung congenital dari kembar siam

keseluruhan, khususnya pada kembar siam torakofagus 33. Sebuah

jantung yang terbagi jarang cocok dengan kehidupan dan

merupakan sebuah indikasi untuk terminasi kehamilan. Jantung

dapat dikonfirmasi sebagai terpisah ketika terlihat secara anatomis

terpisah atau ketika detak jantungnya berbeda. Telah dialami oleh

DA 12

beberap ahli bahwa ekokardiografi fetal merendahkan anomaly

kardiologi yang berat 32.

Jantung torakofagus secara tipikal mempunyai enam

ruangan. Karena adanya abnormalitas anatomi dan fungsi jantung,

sebuah peningkatan translusensi nuchal dan edema subkutan

dicatat dalam kembar torakopagus secara khusus 29. Komunikasi

tingkat atrial dan ventrikel dapat sering didefinisikan dalam USG.

Namun, hubungan pembuluh darah besar dan morfologi atrial

sering susah untuk ditentukan. USG prenatal menyediakan sebuah

kesempatan untuk mendefinisikan hubungan morfologis secara

akurat dari ruang jantung. Hal ini penting karena status dari

gabungan jantung adalah petunjuk dasar untuk hasil akhir. Echo

prenatal dipermudah karena ada cairan amnion, khususnya

polihidramnion di kehamilan tua, beraksi sebagai jendela akustik,

dan kurangnya aerasi paru mengizinkan pendekatan berbeda dari

USG. Hal ini dapat secara teknik lebih mudah untuk operator

karena menghindari tekanan anatomis dari pemindaian dada yang

berfusi postnatal, dan paru – paru yang terisi air dapat terlihat lebih

baik 35.

Pencitraan tiga dimensi terkini telah diadvokasi sebagai

sebuah alat baru untuk menunjukkan ekstensi fusi kembar siam.

Hal ini memberi informasi anatomi tambahan dan meningkatkan

akurasi dari klasifikasi dari kembar individual 33,35. Pada beberapa

DA 13

kategori kasus dari kembar siam, dicurigai dalam USG 2D, namun

lebih baik pencitraannya dalam USG 3D. Masuk akal memang,

namun untuk memperlambat usaha perlakuan USG 3D pada

setelah usia minggu ke 14 kehamilan, ketika pandangan yang lebih

baik dari anatomi didapat 30. Walaupun USG 3D memberikan

informasi ekstensi union in utero, dipertanyakan apakah temuan ini

mempengaruhi manajemen prenatal 33.

2. MRI

MRI dapat lebih baik dari USG untuk penilaian fetal

keseluruhan. Dengan kemampuannya untuk membedakan jaringan

lunak, menyediakan teknik canggih 33. Ultrafast T2-weighted (T2-W)

sekuensi dari durasi pendek seperti single-shot fast spin-echo

memungkinkan degradasi gambar minimal dari gerakan fetal dan

hasil gambar kualitas tinggi dari organ fetal tanpa keperluan sedasi

maternal atau fetal 36. Lapangan lebih besar dari pandangan MRI

memungkinkan evaluasi lebih baik dari hubungan spasial dari

anomaly anatomi atau di antara struktur normal. Model tambahan

MRI 3D mungkin digunakan dalam kondisi spesifik 37.

Pencitraan Posnatal

Pilihan studi pencitraan akan bergantung pada derajat situs fusi.

Semua kembar siam sebaiknya mempunyai radiografi dada dan abdomen

untuk penilaian umum keseluruhan, sebagai juga membantu tenaga medis

DA 14

professional memahami ekstensi area yang bergabung. Hernia diafragma

yang tidak diharapkan atau anomaly vertebral dapat dideteksi lebih awal.

1. Ultrasonografi

Semua neonates sebaiknya melakukan USG serebral rutin dan,

ketika diindikasikan USG spinal sebagai investigasi titik awal 33.

Sebagai tambahan, USG abdomen untuk menilai hepar dan untuk

mendokumentasikan dua limpa, sistem empedu, kandung kemih,

dan dua ginjal. Studi Doppler lanjutan untuk mengevaluasi

pembuluh darah besar di abdomen dan drainase vena hepatica

sebaiknya dilakukan juga, namun gabungan midline abdominal

tidak memungkinkan studi Doppler berhasil secara akurat. Labelling

yang cermat dari pencitraan memastikan bahwa kembar yang tepat

secara konsisten di catat pada sisi yang sama

2. Ekokardiografi

Merupakan pilihan opsional untuk setiap kembar karena adanya

frekuensi tinggi penyakit jantung congenital. ECHO 3D telah

disarankan pada periode postnatal untuk memudahkan memahami

hubungan kardiologi dan membantu rencana terapi 35. Andrews dan

koleganya 35 menganalisis 23 set kembar siam dan

mengklasifikasikan kembar siam menurut derajat fusi jantung

seperti berikut : jantung dan pericardium terpisah (grup A, n=5),

jantung terpisah dan pericardium bersama (grup B, n=7), atrium

berfusi dan ventrikel terpisah (grup C, n=2), dan atria dan ventrikel

DA 15

yang berfusi (grup D, n=9). Derajat fusi jantung secara tepat

didiagnosis dalam satu set. Anatomi intrakardia secara tepat

didiagnosis dalam semua kasus, walaupun diagnosis antenatal

direvisi postnatal dalam tiga kasus. Abnormalitas anatomi

intrakardia ditemukan dalam satu kembar di dua pasang grup A,

satu pasang grup B, dan kedua pasang di grup C. Semua kembar

siam di grup D memiliki anatomi abnormal. Fungsi ventrikel baik di

semua kembar yang dipindai prenatal, dan postnatal dikorelasikan

dengan kondisi klinis. Tidak ada kembar dari grup C atau D

bertahan mendemonstrasikan hasil akhir kembar siam dengan

jantung berfusi adalah buruk.

3. CT

Radiologis menghindari CT di usia infantile karena bahaya radiasi

tinggi. Kembar siam, walaupun stabil dan asimtomatik, adalah

pengecualian yang baik. Karena resolusi spasial dan kecepatan di

MDCT, adalah modalitas terbaik untuk mengevaluasi kembar siam

di setting postnatal.

Penguatan kontras opsional untuk menentukan anatomi

vascular dan kanulasi sebelumnya untuk mengurangi stress

prosedur ini dianjurkan. Agen kontras intravena untuk CT diberikan

33, hal ini menunjukkan hubungan hepar dan vascular yang

bersama. Gambaran terlambat memberikan informasi yang sangat

berguna pada ekskresi dua ginjal dari kembar, anatomi ureter, dan

DA 16

lokasi serta jumlah kandung kemih. Studi terpisah mengamati

anatomi vascular kembar pada hari yang berbeda,

direkomendasikan 33.

4. MRI

Mempunyai peran meningkat dalam evaluasi postnatal, khususnya

bila bergabung di kepala atau toraks. MRI memiliki kemampuan

menghasilkan gambaran rekonstruksi 3D dari arah manapun

dengan resolusi yang lebih baik dan karakteristik jaringan dari pada

USG 3D. MRI adalah pemeriksaan optimum untuk menilai segala

fusi kortikal dalam bayi kembar kraniofagus. Walaupun sekuensi

ultracepat seperti sebuah gambar single shot T2-W memiliki

kelebihan dalam fetus yang bergerak, T1-W, T2-W, dan T1-W

konvensional setelah administrasi gadolinium digunakan dalam

lebih banyak pencitraan postnatal. Anatomi intrakardia, pembuluh

darah besar dan aliran darah, dan gerakan dinding ventrikel semua

dapat dinilai secara akurat dalam kasus torakofagus. Banyak fusi

kompleks akan memiliki MRI dan MDCT. Modalitas ini sering

dilengkapi MRi yang menunjukkan anatomi jaringan lunak dalam

efek yang terbaik dengan CT yang menunjukkan detail anatomi

tulang yang lebih baik dalam kembar siam pelvis. MRI dengan

MRCP berguna untuk menilai anatomi bilier. Anatomi liver dapat

dinilai setelah peningkatan kontras intravena dilkaukan, baik CT

maupun MRI. Rekonstruksi 3D atau koronal tambahan akan

DA 17

memberikan informasi lebih lanjut. Demonstrasi drainase vena

hepatica ke dalam vena kava inferior dan atrium kanan dari tiap

kembar penting untuk merencanakan pemisahan sebagai

absennya atau drainase vena hepatic yang kompleks di satu

kembar, tidak cocok dengan ketahanan hidup setelah operasi.

Tidak berguna untuk menemukan pembuluh darah

berkaliber besar yang menyilang area fusi. Penting untuk

memvisualisasi pembuluh darah ini dengan CT atau MRI sebelum

pemisahan untuk meminimalisir hilangnya darah dan mortalitas

selama pemisahan. Jarang diperlukan untuk melakukan sebuah

angiogram sebelum pemisahan untuk mengklarifikasi anatomi

vascular.

5. Studi kontras dari traktus gastrointestinal dan genitourinaria

Fusi abdominal sering melibatkan bagian intestine. Sebagai

tambahan, selalu ada kavitas peritoneal bersama. Walaupun tidak

ada bowel yang berfusi, ketika media kontras diberikan dalam satu

kembar, bowel loop akan bergerak lebih bebas di midline dan dilihat

untuk proyeksi pada kavitas peritoneal dari kembar lain selama

fluoroskopi 33. Fusi pelvis mengarah pada fusi kompleks dan

anomaly region anorectal. Hal ini membutuhkan pendekatan

individual dengan studi kontras (enema, loopogram, dan sistogram)

dari bowel distal dan kandung kemih. Walaupun dilakukan di

banyak kasus, nyatanya studi kontras menyediakan informasi

DA 18

terbatas dan seirngnya, karena bowel loop yang bersinggungan,

anatomi hanya bisa diungkap ketika pemisahan 38.

Abnormalitas urologi dikonfirmasikan pada mereka dengan

fusi pelvis: iskiopagus, parapagus, atau pygopagus. Kebanyakan

kembar siam berbagi empat ginjal dan dua kandung kemih, jarang

dengan satu ureter menyilang kembar kontralateral. Kandung

kemih biasanya berdampingan , namun kebanyakan terletak secara

sagital, memberikan tantangan rekonstruktif 39. CT biasanya

menyediakan informasi yang cukup mengenai traktus ginjal atas

dan kandung kemih. Anatomi uretra mendetail dan fistula yang

mungkin terjadi,membutuhkan pemeriksaan media kontras

retrograde.

6. Kedokteran nuklir

Ginjal, walaupun ektopik atau terlalu sedikit jumlahnya, biasanya

berfungsi normal dalam kembar siam 33. Pencitraan cross sectional

dapat mengklarifikasi anatomi genitourinaria tanpa kebutuhan untuk

isotop studi renografi. Ada peningkatan frekuensi obstruksi

pelviureterik atau ureterovesikal dalam kembar ini, namun hal ini

jarang menjadi kepentingan mayor sebelum pemisahan.

Walaupun agen hepatobilier digunakan untuk menunjukkan

drainase bilier terpisah, hal ini jarang diperlukan dalam prakteknya.

Penting untuk menunjukkan kehadiran dari kandung empedu

terpisah. Ketika dua kandung empedu dilihat di kembar torakofagus

DA 19

atau omfalofagus, kemungkinan sistem bilier terpisah adalah tinggi

40. Ketika kembar berbagi hepar atau vena hepatic atau shunt yang

lebih besar, percampuran darah di luar penggunaan

radiofarmasiterapetik. Di samping pencitraan preoperative

mendetail, anatomi bilier yang kompleks mungkin hanya nampak

pada waktu pembedahan. MRCP mungkin mempunyai peran

khusus untuk bermain dalam area ini di masa depan. Kembar

individu memiliki dilemma individu tersendiri, dan studi kedokteran

nuklir bagaimanapun juga penting dalam lingkungan spesifik.

Manajemen Obstetri

Persalinan sebaiknya dilakukan atau dekat dengan unit bedah

ketika pemisahan akan dilakukan. Persalinan harus dengan bedah sesar

pada usia kehamilan 36-38 minggu.

Manajemen Anestesi

Anestesia melibatkan dua tim yang berbeda dengan seluruh

anggota jelas berhati-hati untuk kembar yang menjadi tanggung jawab

mereka 41. Semua obat dan cairan intravena diadministrasikan ditotal

berdasar total berat badan dengan separuhnya diberikan pada masing-

masing kembar. Karena adanya sirkulasi menyilang, obat yang diberikan

secara intravena mungkin mempunyai efek yang tidak dapat diprediksi

dan perawatan khusus harus dilakukan untuk membawa obat tersebut.

Intubasi endotrakea sebaiknya melalui jalan nasal untuk menambah

keamanan selama reposisi, khususnya sekali pemisahan terjadi dan bayi

DA 20

dibawa ke ruang operasi berbeda atau meja operasi berbeda, sama

halnya dengan melanjutkan dukungan respirasi pasca operasi. Memonitor

arteri dan vena sentral penting, dan sebagai tambahan, ECG, pulse

oximetri, kapnografi, dan urin harus dilihat secara cermat. Semua garis

dan kabel monitor diwarnai dengan kode untuk kembar individu untuk

menghindari kebingungan selama reposisi. Akses vena yang cukup,

penting karena perdarahan banyak mungkin terjadi, memerlukan transfusi

darah jumlah banyak. Monitor kardiovaskular khususnya penting karena

dengan perubahan posisi relatif dari bayi, perubahan signifikan dair

volume darah mungkin terjadi

Prosedur Pemisahan

Kunci hasil yang sukses adalah perencanaan preoperatif

sepenuhnya. Dari pencitraan, ekstensi union organ mayor akan nampak,

dan detail dari tiap fase prosedur direncanakan secara mendetail. Urutan

yang fase pemisahan ini akan dilakukan terbaik dipilih selama

pembedahan sendiri karena temuan operatif akan sering menuntun

sekuens yang berbeda dari kejadian yang sebenarnya diinvestigasi

awalnya.

Banyak variasi anatomi ada untuk tiap jenis union. Contohnya,

walaupun hepar bergabung dalam 100% kembar torakofagus, 50%

darinya mempunyai union intestinal. Ahli bedah akan memerlukan

merencanakan tiap kemungkinan – seperti apa yang harus dilakukan bila

ada duodenum tunggal atau duktus biliaris komunis tunggal.

DA 21

Dalam bentuk ekstensif dari iskiopagus atau parapagus, ileum

terminal dan usus besar adalah tunggal. Alokasi dari struktur tidak dapat

direncanakan dalam detail karena suplai darah mesenterika abnormal dan

tidak dapat diprediksi. Sebagai aturan umum, bayi ini mempunyai dua

kandung kemih, yang mungkin terletak berdampingan atau anterior atau

posterior. Rencana dilakukan untuk berhadapan dengan hal tersebut,

bersama dengan rencana untuk berhadapan dengan uretra tunggal,

walaupun lebih banyak kasus mempunyai dua uretra. Akhirnya, dengan

union ekstensif, aka nada defek dinding tubuh substansial setelah

pemisahan. Manajemen masalah ini juga diperlukan untuk direncanakan

secara penting. Banyak ekspander jaringan dignakan di masa lampau,

dab ditemukan menjadi masalah dalam menyediakan jaringan ekstra

substansial. Dengan pengecualian dalam kembar kraniopagus, kami tidak

akan menggunakan tersebut. Kami menggunakan kasa polypropylene di

atas garis plastik untuk menutup defek dan menutup hal ini, mengingat

dengan segala defek dinding abdomen lainnya. Walaupun dengan defek

yang terbesar, dinding tubuh dapat ditutup dalam durasi 2 minggu.

Awalnya, satu tim bedah mengikutsertakan dua ahli bedah utama

yang cukup untuk melakukan prosedurnya. Preferensi kami adalah untuk

melakukan bedah dari arah posterior. Kulit dan jaringan lunak diiris untuk

mendapatkan otot dan fasia. Luka lalu dijahit tertutup dan bayi diputar.

Kami telah melakukan hal ini dengan union yang lebih ekstensif; di lain

pihak sulit untuk mengalokasi dinding tubuh secara sama dan hal ini

DA 22

mungkin lebih mudah untuk membuang satu yang kurang signifikan.

Walaupun hal ini terdengar tidak masuk akal, kami tidak pernah menyesal

membuang waktu untuk manuver ini. Sekali insisi dibuat, mudah untuk

melengkap pemisahan dalam stadium akhir operasi.

Bila anggota gerak tubuh vestigial ada di posterior, mungkin

merupakan bivalve dan dibagi dan tulang difilet keluar. Hal ini

menyediakan jaringan dengan vaskularisasi yang baik untuk membantu

penutupan. Alokasi dari jaringan ekstra dipilih dalam waktu pembedahan.

Pada pembukaan dada dan abdomen dari anterior, biasanya dibagi

terbaik sternum yang bergabung untuk meningkatkan akses. Anatomi

lobar dari liver tidak sepenuhnya dibedakan, dan dalam segala kasus,

tidak perlu untuk mendetail tentang hal ini. Sebuah titik dipilih, tengah di

antara kandung empedu dan vena porta hepar di sisi yang lain, dan liver

dibagi dalam pembagian yang biasa. Penggunaan diseksi ultrasonic

dikombinasikan dengan alat penutup berenergi tinggi berakhir dalam

kondisi yang secara virtual tanpa perdarahan.

Saat liver dibagi, sisan dari anatomi gastrointestinal lebih mudah

untuk diatur. Aspek urologi dihadapi sebelum keputusan dibuat mengenai

alokasi rectum 39. Biasanya masing-masing kembaran mempunyai sebuah

kandung kemih dan setidaknya sebuah uretra posterior. Kadang-kadang,

dua kandung kemih terletak berhadapan dan setelah dipisahkan, dua

pisahan tersebut disatukan dalam sampingnya. Bila kandung kemih

terletak bersampingan, divisi dilakukan di antaranya. Dalam kembar

DA 23

iskiopagus dan parapagus, ureter mungkin menyilang pada kandung

kemih kontralateral. Pengalaman kami menyarankan bahwa dalam hampir

semua kasus, mungkin untuk menjaga setidaknya satu korpus penis untuk

tiap kembar. Jarang, ada tiga atau lebih corpora kavernosa yang mana

lebih dari sebuah penis normal ditemukan.

Sekali aspek urologi diselesaikan, sebuah keputusan dibuat dalam

alokasi rectum dan anus. Hal ini bergantung pada suplai darah yang ada.

Telah kami lakukan untuk meninggalkan ileum terminal dan kolon dengan

satu kembar di mana meninggalkan rectum dengan kembar lain yang

memiliki kondisi ini juga.

Sekali organ dalam pelvis telah dialokasi, bagian posterior dari

cincin pelvis dibagi. Pencitraan preoperatif akan menunjukkan bila ada

pembuluh darah substansial menyilang dalam tingkat ini. Akhirnya, lukit

kulit yang sebelumnya dijahit dibuka dan pemisahan sudah selesai.

Penutupan dari defek dinding tubuh yang besar umumnya lancar.

Bila sternum pendek dan jantung atau pericardium terpapar, sebuah

tambal polypropylene dijahit pada dinding dada secara lateral dan superior

dan ke dalam diafragma inferior. Tambal ini dibiarkan secara permanen in

situ. Abdomen ditutup dengan menjahit dua flap kasa polypropylene pada

otot di sisi masing-masing dan menutup organ dalam dengan plastic

seperti kantong intestine.

Biasanya ada kulit yang cukup untuk menutup defek dinding dada.

Kulit di atas abdomen di lekatkan dengan kasa untuk menutup area

DA 24

dimana kasa dilekatkan pada otot. Hal ini mengizinkan jaringan untuk

tumbuh dari fasia melalui kasa ke lemak subkutan yang ada di atasnya

dan memastikan perlekatan kuat kasa ke otot 42-46.

Manajemen Pasca Operasi

Hampir semua pasien secara elektif diventilasi setelah

pembedahan dengan monitor biasa yang digunakan setelah operasi

besar. Ada dua masalah yang tidak umum di anak-anak lain – kehilangan

cairan dan performa jantung.

Bila abdomen telah ditutup dengan sebuah kasa, akan terjadi

kehilangan cairan substansial selama beberapa hari pertama.

Kami memperkirakan kehilangan dengan penggunaan absorbent

gauze dressings, yang mana ditimbang setiap jam. Cairan lalu diganti

dengan solusio albumin manusia. Kasa direkatkan mulai dari hari setelah

operasi, walaupun untuk beberapa hari pertama, derajat tekanan terbatas.

Namun, setelah 4 hari pertama, peningkatan tekanan dapat diaplikasikan

dalam kasa karena dikuatkan dan dinding abdomen meregang dan

tumbuh. Biasanya untuk mendapatkan penutupan dinding abdomen dalam

2 minggu.

Aspek lain adalah performa jantung. Suatu fitur bahwa mereka

yang memiliki union ekstensif yang satu sirkulasi mendukung yang lain.

Umumnya, seorang kembar yang lebih kurus dan aktif, mempunyai

jantung yang lebih kuat dan mendukung sirkulasi kembar yang lain.

Perbedaan dalam performa jantung ini tidak dibuktikan di ekokardiografi.

DA 25

Namun, sekali sirkulasi dipisahkan, kembar yang dependen

memiliki gangguan sirkulasi yang lebih besar. Merupakan sebuah

kepentingan kritis bahwa tekanan pengisian terendah yang mungkin

digunakan dan bahwa afterload juga direndahkan. Kami berusaha untuk

mempertahankan tekanan vena sentral serendah mungkin bersama

dengan tekanan darah serendah mungkin, dimulai dengan keluaran urin

yang cukup. Fase dari performa jantung yang terganggu ini berakhir pada

beberapa hari, namun biasanya sembuh setelah 7 hari pasca operasi.

Waktu pemberian enteral bermacam-macam, namun sebaiknya

tidak terlalu menunggu penutupan dinding tubuh. Kebanyakan,

pembuangan total dari kasa dilakukan ketika abdomen tertutup. Satu

kasus, penting untuk meninggalkan beberapa kasa, dan hal ini telah

menjadi sebuah masalah dalam tahun-tahun berikutnya.

Manajemen pasca kelahiran sebagai berikut:

1. Manajemen Non Operatif

Diindikasikan ketika ada union jantung kompleks tanpa

kemungkinan rekonstruksi walaupun sebuah jantung fungsional

normal atau dimana ada fusi serebral ekstensif. Orang tua

dihadapkan pada prospek dari kembar yang hidup dengan

deformitas berat mungkin menolak persetujuan tindakan

pemisahan. Delapan dari Sembilan kasus di seri kami, ada fusi

jantung, ketika satu dengan fusi parapagus eksteksif (seorang

DA 26

triplet normal yang bertahan), orang tua menolak untuk operasi,

seluruh sembilan set meninggal dalam periode pendek.

2. Pemisahan Darurat

Diperlukan ketika satu kembar meninggal atau sekarat dan

mengancam ketahanan hidup saudaranya, di mana ada anomaly

congenital yang tidak cocok dengan ketahanan hidup, jika dibiarkan

tidak diterapi seperti atresia esofagus atau intestinal, atau di mana

kerusakan serius terjadi pada jembatan penghubung atau area dari

fusi (omfalokel rupture)

Pemisahan darurat dibutuhkan dalam 8 dari kasus kami.

Satu memiliki rupture omfalokel bersama, menghasilkan robekan

dari liver yang bergabung dengan hemorrhage eksanguinus

berakhir pada kematian salah satu kembar. Pemisahan darurat

dilaksanakan dalam usahan untuk mempertahankan hidup kembar

yang nahasnya meninggal dalam akhir prosedur. Dalam tiga set

kembar torakofagus, pemisahan darurat dilakukan karena adanya

instabilitas jantung. Volvulus prenatal dengan nekrosis dan

perforasi terjadi dalam kembar omfalopagus, butuh pemisahan

darurat. Kedua kembar memiliki atresia intestinal yang diperbaiki,

namun keduanya memiliki sindroma bowel yang pendek,

membutuhkan banyak bulan untuk adaptasi. Mereka bertahan. Set

lain dari kembar omfalofagus ditransfer sesudah persalinan karena

satu mengalami hipoplasi pulmonary berat membutuhkan ventilasi

DA 27

mekanik. Kembar ini meninggal dalam ambulan selama transfer.

Tim transportasi diinstruksikan untuk mengkompresi area union

dengan jari untuk mencegah eksanguinasi ke dalam kembar yang

bertahan dan mencegah penggunaan klem karena pengalaman

sebelumnya menunjukkan bahwa banyak dari intestine kembar

yang bertahan mungkin tersisa di kavitas peritoneal saudaranya.

Kembar ini berhasil hidup.

Laju ketahanan hidup untuk pemisahan darurat adalag 4 dari

16 bayi yang memungkinkan – 25%, dalam retrospektifnya,

ketahanan hidup tidak mungkin dalam enam dari kasus ini.

3. Pemisahan Terencana

Bila kembar stabil dan sehat saat dilahirkan, mereka diperkenankan

untuk menyusui secara normal dan tumbuh dengan tujuan

dipisahkan pada usia 2-3 bulan. Hal ini memungkinkan waktu untuk

melakukan investigasi untuk menentukan sifat dan ekstensi organ

terbagi secara akurat. Prosedur operasi dapat direncanakan

dengan pengikutsertaan semua staf yang relevan. Empat belas set

mengalami pemisahan terencana, 3 diantaranya meninggal (dua di

rumah pada usia 6 bulan setelah pemisahan yang sukses) dan 25

bertahan hidup (89%).

Evaluasi Lanjutan

Ekstensi union akan menentukan apakah bayi mempunyai masalah

sisa sedikit atau banyak. Satu dari kedua bayi mungkin mempunyai

DA 28

abnormalitas jantung congenital yang mungkin membutuhkan koreksi

bedah. Luka residua tau kontraktur mungkin membutuhkan koreksi bedah

plastic. Sindroma bowel pendek terjadi ketika kembar 50% mempunyai

intestine bersama. Akan ada kebutuhan untuk nutrisi parenteral dan

dukungan diet cermat untuk durasi tertentu selama adaptasi intestinal,

yang umumnya terjadi. Stoma intestinal mungkin temporer atau permanen

dan akan membutuhkan input terapis stoma. Anus imperforate akan

membutuhkan rekonstruksi bila memungkinkan. Evaluasi urin diperlukan,

khususnya pada kasus ischiopagus dan pygopagus. Kandung kemih

bersama, ureter menyilang, reflux vesicoureter, dan abnormalitas renal,

membutuhkan evaluasi regular untuk mencegah kerusakan lanjutan dan

untuk mendiagnosis lebih dini dan menterapi kalkuli urin. Evaluasi ortopedi

jangka panjang akan diperlukan untuk deformitas ekstremitas,

pembuangan ekstremitas bawah, dan skoliosis dan deformitas dinding

dada.

Dukungan psikologis sebaiknya dimulai preoperatif ketika

pemisahan dilakukan pada usia yang lebih tua dan diperlukan setelah

pemisahan, terutama ketika salah satu kembar meninggal. Ketika

pemisahan telah mengikutkan periode hospitalisasi memanjang (beberapa

dari kembar kami telah dipulangkan setelah 2 minggu pasca pemisahan),

mungkin terjadi masalah perkembangan dan perilaku yang membutuhkan

perhatian.

Etika

DA 29

Bila pemisahan mungkin dengan ketahanan hidup yang diharapkan

dari kedua kembar, kami merekomendasikan kuat bahwa prosedur bedah

agar dilaksanakan. Bila jantung dari kembar berfusi, kesempatan bertahan

hidup satu dari kedua kembar sangat jauh dan bedah sebaiknya

ditiadakan dan membiarkan alamiah.

Bila satu kembar mempunyai abnormalitas letal dan tidak dapat

bertahan independen dari saudaranya yang normal, dan tanpa pemisahan

kedua kembar dapat meninggal, maka pemisahan sebaiknya dilakukan

walaupun mengorbankan kembar yang abnormal.

Kembar dapat bertahan hidup bersama bertahun-tahun. Alice D.

Dreger, PhD, seorang professor di bioetik medis, menyatakan bahwa

“ketika sampai pada kasus dimana seorang kembar harus dikorbankan,

etika melarang untuk mengambil kehidupan seseorang agar orang lain

dapat hidup 46a. Dia juga menyatakan “tidak dalam satu kasuspun seorang

kembar dipilih untuk bertahan secara actual ke rumah”. Hal ini jelas tidak

benar di luar seri kami dan seri peneliti lain.

Bayi Kembar Siam Heterofagus / Parasitik

Kembar siam heterofagus atau parasitik adalah sebuah fetus yang

mempunyai defek yang sangat kaasar, atau bagian yang fetal, menempel

secara eksternal dengan atau tanpa hubungan internal, pada sebuah

kembarannya yang relatif normal (autosite) di dalam sebuah delapan area

yang sama dimana kembar siam simetri bergabung 23. Hal tersebut

DA 30

umumnya terdiri dari ekstremitas supernumerik yang menempel secara

eksternal, namun mungkin mengandung organ dalam atau bagian organ

dalam dan sangat jarang mengandung sebuah jantung yang berdetak

atau otak yang intak.

Fetus dalam fetu adalah sebuah massa fetiformis yang tertutup

dalam tubuh dari autosite, biasanya di dalam kavitas abdominal, jarang di

dalam otak, dengan bagian fetal yang bisa dikenali secara kasar termasuk

kerangka axial, menempel pada autosite dengan sebuah pedikel yang

berisi sebuah jaringan pembuluh darah besar. Laju pertumbuhannya mirip

dengan induknya ketika hal ini disadari.

Insidensi

Estimasi insidensi dari kembar heterofagus kurang daripada

kembar siam simetri -1/1.000.000 kelahiran atau kurang. Dominasi

perempuan yang terlihat dalam kembar siam simetri tidak terbukti di

kembar siam heterofagus dimana distribusinya merata di antara kedua

jenis kelamin.

Pertimbangan Embriologis

Teori yang paling masuk akal dari adanya kembar heterofagus ini

diusulkan oleh Donitz di tahun 1866 47. Dia menyampaikan bahwa kembar

heterofagus berasal dari kembar simetro, satu fetus mengalami kerusakan

sekunder sebagai sebuah konsekuensi kegagalan vascular. Kembar yang

mengalami kerusakan nanti akan harus bergantung pada suplai darah dari

autosite sementara kerusakan iskemia terjadi dalam bagian yang berbeda

DA 31

dari kembar yang mengalami kerusakan. Mendukung teori ini, pembuluh

darah umbilical hipoplastik telah ditemukan di dalam kembar heterofagus

dan hubungan vascular dari autosite pada kembar heterofagus mungkin

ditemukan dalam masa pemisahan bedah. Lainnya mengabaikan teori ini

karena tidak dapat mengaitkan segala ketidaknormalan yang ditemukan di

kembar – kembar ini dan secara khusus tidak dapat menjelaskan kejadian

asefalik. Hal ini sepenuhnya diterima, bahwa kembar siam heterofagus

secara genetik identik dengan autositenya, dan hal ini telah dikuatkan oleh

analisis DNA.

Tipe Anatomi

Laporan dari 157 kasus kembar heterofagus telah nampak di

literatur hingga tahun 2003. Baru baru ini Sharma dan koleganya 48

mengkaji ulang 39 kasus yang dilaporkan di dalam 23 publikasi sejak

tahun 2003. Dalam enam kasus varietas spesifik tidak dijelaskan. Tabel

131-5 memberikan perincian dari kasus-kasus ini.

Dipigus atau duplikasi kaudal 49 adalah abnormalitas yang jarang

melibatkan dua set dari ekstremitas bawah tambahan yang terletak di

antara ekstremitas autosite dan termasuk genitalia eksterna tambahan.

Omfalofagus atau heterofagus epigastrik bertanggung jawab atas

kasus kebanyakan – lebih banyak di seri yang terbaru, di mana hamper

60% kasus ada dalam jenis ini.

Fetus di dalam fetu 53-55 muncul paling sering di dalam kavitas

abdominal dengan kasus terlaporkan sejumah 57 dengan hanya 9 yang

DA 32

mempunyai otak dan 6 yang mempunyai jantung, keduanya selalu kecil

dan rudimenter. Pada kebanyakan kasus, sebuah pedikel dari pembuluh

darah muncul dari region retroperitoneal dan menempel pada area

umbilical dari parasit. Pada region cranial dari fetus, umumnya fetus in

fetu secara epignathi menempel pada faring posterior dekat kantong

Rathke. Hanya tujuh kasus fetus in fetu intrakranial telah dilaporkan.

Parasit sacral merupakan varietas jarang dari kembar siam

heterofagus dan butuh dibedakan dari teratoma sakrokoksigeal 56.

Beberapa penulis memilih fetus in fetu dan teratoma fetiform di dalam

spectrum teratoma, namun hal ini masih bersifat kontroversial.

Diagnosis

Identifikasi prenatal dari kembar heterofagus telah

didokumentasikan pada setidaknya tujuh kejadian pada usia gestasi 9-28

minggu. Kepentingan dari pengenalan pada sifat abnormalitas adalah

bukti bahwa kondisinya sepenuhnya jinak dan cocok dengan

perkembangan normal. Diagnosis in utero sebaiknya tidak

dipertimbangkan menjadi sebuah indikasi terminasi dari kehamilan, bahwa

hal tersebut tidak menyebabkan deformitas yang besar dari struktur

terdekat.

Perawatan Obstetri

Bergantung pada ukuran dan lebar kembar parasit, proses

kelaihran bisa normal melalui vagina. Bila ada kecurigaan persalinan

DA 33

terganggu, bedah sesar pada usia kehamilan 38 minggu dapat menjadi

indikasi.

Investigasi

Pembagian hubungan organ dan vascular jarang di dalam kembar

heterofagus. Sebagai hasilnya, pencitraan preoperatif telah diperketat

menjadi CT, ultrasonografi, MRI, yang mana menunjukkan struktur tulang

dan jaringan lunak. Angiografi yang tidak rutin, dapat dikerjakan untuk

menunjukkan komunikasi vascular, namun baru-baru ini, magnetic

resonance angiography, yang mana lebih aman dan non invasif, telah

menggantikan angiografi konvensional yang invasif. Ekokardiografi dari

autosite bersifat mandate di dalam kembar siam parasit torakofagus

karena lebih dari 25% mengalami defek jantung congenital.

Pembedahan

Pemisahan parasit dari autosit umumnya dilakukan pada masa

infantile awal. Seperti yang disebutkan sebelumnya, pembagian organ dan

hubungan vascular jarang di dalam kembar heterofagus. Maka, prosedur

bedah biasanya lancar dan jarang mengalami komplikasi. Insisi kulit awal

sebaiknya secara hati-hati direncanakan untuk mengambil kulit yang

cukup dan jaringan subkutan dari parasit untuk memastikan penutupan

tanpa tegang dari luka setelah pemisahan. Satu dari komplikasi yang

tersering adalah terbukanya luka atau infeksi, dan hal ini dapat dicegah

dengan perencanaan cermat dan penutupan insisi yang cermat pula.

Pencarian autosite dalam situs penempelan harus dilakukan untuk

DA 34

menyingkirkan jaringan abnormal atau ekstraneus yang masih ada dan

untuk memperbaiki anomaly yang mungkin di dalam autosite seperti

abnormalitas intestinal congenital yang terkait.

Hasil Akhir

Prognosis dari autosite ini umumnya baik kecuali pada ksus

dengan masalah kardiorespirasi yang berat. Komplikasi luka dapat

dicegah dengan perencanaan praoperasi yang baik dan perhatian terinci

untuk detail prosedur pembedahan.

DA 35