8/3/2019 OCUKLUK AI AKUT LSEMILER .15 yasin alti cocuklarda

1/5

155

i . u . C errah pa,a Y Ip Fak ulle.i S Ulek li Y Ip E gilim i E lk in lik leli

C o c u k lu k C a g m d a A k u t L o s e m i le rD Of. D r. H ilm i A pak

p601tJIrI/E).i

8/3/2019 OCUKLUK AI AKUT LSEMILER .15 yasin alti cocuklarda

2/5

D.~. Dr.Hilmi Apak

Gtintimiizde akut losemiler aynca ozel immtinolojik, biyokimyasal, molektiler,sitogenetik, hticre kinetigi ozelliklerine gore de sunflanmaktadir. Cocukluk~ag. kanserlerinin yaklasik ticte biri akut lenfoblastik losemidir. Akut miyeloidlosemi, miyeloblastik, promiyelositik, myelomonoblastik, monoblastik,eritroloserni, megakaryoblastik losemi olarak snuflanmaktadir, Kronik miyeloidlosemi juvenil ve eriskin tipi olarak aynhr,

S lk ll k v e Ep i d emi yoloj iAkut losemiler ortalama 1/25000 cocuk/yil oramnda karsnmza cikar.Erkeklerde

sikhk biraz daha fazladir. (1,3 / 1). Her yasta cocuk losemiye yakalanabilmekteancak en sik 1- 5 yas, ozelliklede 3 - 4 yaslan arasmda karsimiza cikmaktadir.Bazi cocuk grubunda losemi slkhg. a rt rr u st ir , ( Tab le 2 ) Btitiin bu gruplar arasmdaen fazla lo sem i g eli sm e o la sr hg i losemik hastanm tek yumurta ikizi kardesindedir,Kromozom anomalisi olan Fanconi, Down sendromu, Bloom sendromu, ataksi-telanjiektazi gibi hastahklarda da risk fazladir. Bu hastahklarda DNA tamirmekanizmalari bozuktur. Aym sekilde konjenital agrantilositoz (Kostmanhastaligi), norofibromatoz, Diamond-Blackfan hastahgi, Shwachman hastahgidalosemi ile sonuclanabilir,T a b l o 2 . Ba z i co cuk g ru p lannda losem l s ikhk lan

Riskli grup OranN o rm a l c oc uk la r 1:23750 /y:tl

L os em ik c ocu gu n k ar de si 1:21800/y:t1Tek yumurta ikizi kardes 15 yasmdan once 1:1450Tek yumurta ikizi kardes 10 yasmdan once 1:74

Fanconi Anemisi 1:12Bloom Sendromu 1:8Ataksi-telanjiektazi 1:8

Kanserojen maddeye maruz kaImaAtom bombasrfl km icinde) 1:60

Ankilozan spondilitli hasta Il}In ahrsa 1:720Polisitemia vera Il}In ahrsa 1:6

Benzen 1:960Alki1e edici ajanlar 1:500

Benzen, etkisi gosterilmis bir kimyasal karsinojendir. Sigara dumam ve egsozgazmda da bulundugundan iizerinde cahsilrmstir, Direk olarak benzene maruzkalanlarda diger kemiki iligi hipoplazisi ve disfonksiyonu gosteren hastahklaraoranla losemi gelisme oram dtistiktiir.Baska toksik maddeler ile Iosemi olusrnasi iliskisi konusunda yapilan cahsmalar

156

8/3/2019 OCUKLUK AI AKUT LSEMILER .15 yasin alti cocuklarda

3/5

157

~.cukluk ~.i,"d. Aku' Ltisemile,

yer alti sulannda fosfor ve radyum oram ile, dtisuk frekansh elektromanyetikdalgalar ve yiiksek gerilim hath ile, siyah-beyaz televizyon, sac kurutma makinesigibi aletlerle iliski arastmlmistir ancak bir iliski gosterilememistir.Akut miyeloid losemi baska malin hastahklara sekonder olarak ta ortaya

cikabilir, Hodgkin, non-Hodgkin lenfoma, Ewing sarkomu, osteojenik sarkoma,noroblastoma, rabdomiyosarkoma, Wilms tumor, beyin tumorti, teratomahastahklan nedeniyle tedavi alnus hastalarda genetik yatkmhk, alkile ediciajanlar (nitrojen mustard, siklofosfamid), etoposid kullarumi suclanrnaktadir.Kesin olarak gdsterilmemekle birlikte ebeveyn ile ilgili faktorler de suclanrmstir,

Pilotlar, hidrokarbon, tasimacihk sektortmde cahsanlann cocuklannda losemininsik gorilldiigii iddia edilmis ancak bu cahsmalar bilimsel ispat bulamarrustir.Annenin hamileliginde sigara icmesi ile ilgili yapilan alti arastirmadan sadeceikisi bu veriyi dogrulayabilmistir, Annenin hamileliginde marihuana kullanmasidurumunda ise dogan bebeklerde AML riskinin arttigt gosterilmistir. Digerdogumsal risk faktorleri olarak 3000 gramdan agtr dogmak, onceki hamileliktefetal olum olmasi, annede multipl skleroz olmasi, gibi retroviral enfeksiyondustindtiren durumlarda da losemi slkhgl artmis bulunmustur,

K li n ik v e L ab o r a tu v a r B u lg u la rAkut losemilerde klinik bulgular ortalama olarak tanidan 2 - 6 hafta once

ortaya cikar. Genellikle halsizlik, solukluk, ates, kanama, cabuk morarma,lenfbezi biiyiimesi, kemik agnlan, artralji gibi eriskindekinden farkh olmayan bulgu-larla hekime basvururlar. Kusma, basagnsi, doktintti, priapizm gibi belirtiler deolabilir. Nadiren hiperkalsemi, hipoglisemi, siklik notropeni, eozinofili, eritroidhipoplazi, aplastik anemi, pulmoner nodiiller, bobrek yetmezligi bulgulan, hemo-fagositik sendrom gibi tablolarla da karsimiza crkabilirler.Diger belirti ve bulgular eriskin losemisinden farkh degildir. Ancak deri ile

ilgili lenfoproliferatif hastahklar eriskinde T hiicre ile ilgili oldugu haldecocuklarda leukemia cutis te B hiicre onctistl AIL gcrtilmektedir. Ancak, ashndaleukemia cutis daha cok ALL'nin degil, AML'nin bir karakteristik bulgusudur.Kloroma adi da verilen yumusak dokunun graniilositik tttmoru ozellikle AML'degortilmektedir.Cocukjlarda % 4 oramnda merkezi sinir sistemi tutulmasi gortiltir. Testislerin

agnslz biiyiimesi ile karakterize testis tutulumu erkek losemi hastalarmm% 10'undan azmda gortiltir,Tamda kemik iligi aspirasyonu yaparken cocuklarda dikat edilecek diger birhusus aspirasyon yapilan yerdir. Eriskinlerde oldugu gibi sternum bu amacla

secilmez. Ozellikle spina iliaca anterior superior ya da posterior superior tercihedilir. Siit cocuklannda 3 - 6 aya kadar pretibial bolge tercih edilir. Lokal ismalnus bolgeler fibroz ve aplazi olasihgr nedeniyle tercih dilmez.Aspirasyon sirasmda dikkat edilecek bir diger husus ta yaymak icin miimkiin

8/3/2019 OCUKLUK AI AKUT LSEMILER .15 yasin alti cocuklarda

4/5

D.~. Dr.Hilmi Apak

oldugu kadar az ilik aspire etmektir. Aksi takdirde periferik kan kansma olasihgiartar.Akut losemilerin diger klinik ozellikleri eriskinlerdeki gibidir.P rognos ti k Fa k ti ir le rSitogenetik ineeleme, lokosit sayisr, yas, 14. giin kemik iligi, 8. giin periferik

kanda blast sayisi, immunfenotip, lenfoblast morfolojisi, immunglobulin seviyeleri,trombosit sayilan ve hemoglobin diizeyi prognoz acismdan onemli faktorlerolarak sayilmaktadir. Bu ozellikler arastmlarak hastalar degi~ik risk ve prognostiksimflara aynlmaktadir,

Balangl~ l ii k os i l s aY ls lEn onemli faktorlerden biridir. Hastalann % 30 dan fazlasinda lokosit sayrsi

5000/mm3'ten azdir. Hastalann % 8'inde ise 100.000/mm3'ten fazladir.Hiperlokositoz genellikle bir yasmdan kticttk hastalarda, mediastinal kitlesi

olanlarda, MSS Iosemisi olanlarda, masif organomegalisi olanlarda, yiiksek iirikasit ve laktik dehidrogenaz seviyesi olanlarda, L2 tip blast olan hastalardakarsimiza cikar, Akut Idsemilerin korkulan bir klinik tablosu da serebrovaskiilerolaylar ve merkezi sinir sistemi kanamalandir. Bu durum % 3 - 4 hastada karsirmzacikar. Bu tablodan losemik infiltrasyon yanmda kan viskozitesindeki artis vetrombiis olusumu sorumludur.Hastalann yaklasik % 2 kadan 1 yasm altmdadir. Siit cocugu losemisinde

ekstramediiller hastahk (ozellikle merkezi sinir sistemi tutulumu), remisyontedavisinde diger gruplara gore daha sik kanama ve enfeksiyondan oltim slkhgl,daha dtistik trombosit saYISI, tedaviye yamtm daha gee olmasi, kromozomaltranslokasyonlar [t(4;11)], indiferansiye CD 10 negatif losemi ve konjenitalanomaliler ile iliski siktir,

T ed av iy e Y am lTedaviye erken yamt Iosemik hiierelerin kullamlan kemoterapiye hassasiyetini

gosterdiginden onemli bir gostergedir.M e rk e zi S in ir S is lemi lululumuUygun tedavi plant yapilrmssa prognoza etkisi yoktur. Akut losemili hastalann

T hiiereli alt grubunda MSS relapsi slkhgl daha fazladir.Med i as t in a l K ill eAkut lenfoblastik losemili hastalann yaklasik % 7 kadannda mediastinal kitle

gortiliir. Ozellikle lenfomadan losemiye donii~ii dtistindtirtir. Ozellikle erkekhastalar, splenomegali ve lenfadenomegali varhgi yiiksek inisyal lokosit seviyesivarhgi kotti prognoz isareti olarak bilinir. Aynea T hiiere fenotipi, hemoglobindiizeyinin 10 g/dl iizerinde olusu onemli dereeede prognozu etkilemektedir.

158

8/3/2019 OCUKLUK AI AKUT LSEMILER .15 yasin alti cocuklarda

5/5