Cardiología

Consiste en una estrechez de la aorta que se

localiza casi siempre en la unión del cayado

aórtico con la aorta descendente, y puede abarcar

mayor o menor extensión del arco aórtico

Se asocia frecuentemente con otros defectos intracardiacos y siempre se manifiesta durante el primer año de vida

Coartación con estrechamiento tubular e hipoplasia del cayado

aórtico

Existe un diafragma que obstruye la luz aórtica, se asocia con menor frecuencia con otros defectos y puede pasar inadvertido en etapas tempranas de la vida

Coartación con estrechamiento localizado

Preductal

Postductal Yuxtaductal

Clasificación en relación de la

coartación con el conducto

arterioso

Con/sin

conducto

permeable

Grado obstrucción

Sobrecarga de volumen

hipertrofia del VD

Desarrollo de circulación

colateral in utero para permitir la

sobrevida en esta etapa

Sobrecarga de presión es del VI

Aumento de la PAS en el segmento aórtico proximal, y

vasoconstricción de las arteriolas sistémicas PAD elevada y a traves de las colaterales mantener

el flujo

X conducto arterial falla VI

Hipovolemia en el segmento inferior del cuerpo, hipoxia y

trastornos acidobásicos

Eta

pa f

etal

Eta

pa r

ecié

n n

aci

do

• Al ocurrir cierre del

conducto, si el VI no esta

preparado, se presenta

falla biventricular

• Cuando hay defectos

septales además de la

carga de presión se agrega

la carga de volumen

ICC

Causas más frecuentes de muerte

• 26% (30-40 @) falla cardiaca

• 21% (20-30 @) ruptura de aórta

• 30% (20-30 @) hemorragia intracraneal

• 25% (20-30 @) endocarditis bacteriana

• 20% asintomáticos en etapa adulta

• Neonato

Signos de falla cardíaca

choque cardiogénico*

Una falla orgánica multisistémica*

Irritabilidad al manejo

Diaforesis al llanto y cefálica

Disnea a la alimentación

Detección del crecimiento

Palidez de tegumentos

Mala perfusión tisular

Cianosis distal

Niño

Cuadro de IC es tardío o

precipitado por infecciones

pulmonares

Segmento superior del

cuerpo de apariencia atlética

Segmento inferior

longilíneo

Brazo ipsilateral puede estar

hipodesarrollado

Hipertensión arterial

Taquicardia con ritmo con

¨ galope

Chasquido protosistólico con

‘ soplo expulsivo (aorta bivalva)

Soplo holodiastólico (defecto

‘ septal) 2do ruido reforzado

‘ (HAP)

2do ruido único y fuerte

‘ (discordancia ventriculo

‘ vascular)

Hepatomegalia

Pulsos femorales disminuidos o

‘ ausentes

Discrepancia de pulsos y

‘ presión sistólica de MS & MI

Cuando hay circulación colateral desarrollada

se puede escuchar soplo sistodiastólico en la

región anterior, lateral y posterior del tórax

EKG: no es típico de la entidad

En RN y lactantes: ritmo sinusal, onda P normal, 20% crecimiento atrial izq, eje QRS esta desviado hacia la derecha, crecimiento ventricular derecho y sobrecarga de presión y mixta, 30% de los casos bloqueo de rama en grado variable de rama derecha del Haz de His

Muescas costales (Signo de Roesler)

Corazón de tamaño normal

Arco aórtico doble (signo del “3”)

Cardiomegalia y congestión pulmonar en fases tardías

Redistribución del flujo

Modo bidimencional:

Obstrucciones del

tracto de salida del

ventrículo izquierdo,

hipertrofia ventricular

izquierda o derecha sin

explicación obvia,

ausencia de

pulsaciones en la aorta

descendente.

Puede evitar el cateterismo en casos característicos

Es de importancia para diagnosticar Aorta bivalva

Método de

elección

Ecocardiograma

El aortograma se realiza en proyección OIA

Un gradiente de 40mmHg ó más es significativo

Determina circulación colateral

Ultrasonido intravascular: permite valoración antes y después del uso de balón. Se observa la disección de la aórta y hasta pliegues de la íntima

Cateterismo: reservado para identificar o cuantificar anomalías asociadas

Resonancia magnética: permite la valoración no invasiva del resultado quirúrgico o

intervencionista, ya que puede valorar la presencia de reestenosis, hematomas, aneurismas

o desgarro grave de la íntima

• RN/neonatos: soporte inotrópico, diurético, soporte ventilatorio. Prostaglandina E1 en el neonato para promover la reapertura del ductus arterioso mejorar la perfusión de la aorta torácica descendente, lecho mesentérico, renal.

• Las alteraciones metabólicas, anemia, hipotermia, hipoglicemia deben ser reconocidas y tratadas con fines de estabilización del paciente y definir el reparo quirúrgico vs. angioplastia con balón.

Factores de riesgo significativos

para re coartación, pos angioplastia:

*pacientes menores de 1 año,

*hipoplasia del istmo aórtico,

*diámetro <3,5 mm del área coartada, o

*diámetro <6 mm posterior a la

angioplastia

TÉ

CN

ICA

S Q

X